Тромбоцитопатии. Причины. Клиника. Дигностика. Лечение.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии — группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

  • Классификация тромбоцитопатий
  • Причины тромбоцитопатий
  • Симптомы тромбоцитопатий
  • Диагностика тромбоцитопатий
  • Лечение тромбоцитопатий
  • Прогноз и профилактика тромбоцитопатии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

  • с нарушением агрегационной функции тромбоцитов — дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
  • с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
  • с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатий

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия — фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

Читайте также  Лечение острого язвенного кровотечения

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитопатия

Симптоматику тромбоцитопатии можно объединить в геморрагический синдром:

кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками даже после самых незначительных травм;

интенсивные кровотечения сразу после травм;

примесь крови в моче и кале;

рвота с кровью и т.д.

У ряда пациентов на фоне тромбоцитопатии развивается анемия (малокровие) и анемический синдром (слабость, головокружения, обморочные состояния, а также боли в грудной клетке и пр.)

первичную (или врождённую тромбоцитопатию);

  • вторичную (симптоматическую) тромбоцитопатию — развивается на фоне ряда патологий.
  • наследственное нарушение строение стенок тромбоцитов;

  • приобретённые нарушение их структуры вследствие некоторых заболеваний (гемобластозы, патологии почек или печени, недостаток витамина В12, лучевой болезни) а также после переливания компонентов крови и т.д.
  • С наибольшей вероятностью могут столкнуться с этим заболеванием те, у кого есть родственники, страдающие нарушением функции тромбоцитов. Под удар ставят себя и сторонники столь модной сегодня вегетарианской диеты, которые отказываются от употребления продуктов животного происхождения (в их рационе может значительно недоставать необходимых витаминов и микроэлементов).

    после употребления спиртных напитков;

    при употреблении пищи с содержанием уксуса;

    при приёме антикоагулянтов;

    после некоторых физиопроцедур;

  • при длительном пребывании на солнце.
  • снижение уровня гемоглобина;

    нарушения в работе внутренних органов (особенно у тех, пациентов, которые страдают от хронических заболеваний);

    паралич и слепота;

  • анемическая кома.
  • Для определения наличия этого заболевания, кроме опроса и осмотра пациента (во время которого выявляются бледность кожных покровов и наличие подкожных кровоизлияний), ему проводят:

    клинический анализ крови и мочи;

    биохимический анализ крови;

    гемостазиограмму (лабораторный метод оценки состояния всех этапов свертывания крови);

    исследование костного мозга;

  • жгутовые или манжеточные пробы.
  • Тромбоцитопатии, обусловленные наследственным фактором, не поддаются лечению. В таких случаях основной задачей терапии является устранение геморрагического синдрома и профилактика рецидивов заболевания. Пациентам с первичной тромбоцитопатией рекомендуется придерживаться специальной диеты, а также принимать необходимые для нормального свёртывания крови витамины.

    Терапия вторичной тромбоцитопатии заключается в назначении гемостатических и метаболических препаратов, а также ингибиторов фибринолиза.

    Специалисты медицинского центра Бест Клиник обращают ваше внимание: при любых признаках повышенной кровоточивости необходима консультация у врача-гематолога! Тромбоцитопатия – серьёзное заболевание, которое, к сожалению, не всегда обнаруживается своевременно.

    Записаться на приём к гематологу Бест Клиник вы можете прямо на нашем сайте, воспользовавшись формой записи или заказав обратный звонок.

    Как проявляется?

    Симптоматику тромбоцитопатии можно объединить в геморрагический синдром:

    кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками даже после самых незначительных травм;

    интенсивные кровотечения сразу после травм;

    примесь крови в моче и кале;

    рвота с кровью и т.д.

    У ряда пациентов на фоне тромбоцитопатии развивается анемия (малокровие) и анемический синдром (слабость, головокружения, обморочные состояния, а также боли в грудной клетке и пр.)

    Формы тромбоцитопатии

    первичную (или врождённую тромбоцитопатию);

  • вторичную (симптоматическую) тромбоцитопатию — развивается на фоне ряда патологий.
  • Основными причинами тромбоцитопатии являются:

    наследственное нарушение строение стенок тромбоцитов;

  • приобретённые нарушение их структуры вследствие некоторых заболеваний (гемобластозы, патологии почек или печени, недостаток витамина В12, лучевой болезни) а также после переливания компонентов крови и т.д.
  • Кто наиболее подвержен риску развития тромбоцитопатии?

    С наибольшей вероятностью могут столкнуться с этим заболеванием те, у кого есть родственники, страдающие нарушением функции тромбоцитов. Под удар ставят себя и сторонники столь модной сегодня вегетарианской диеты, которые отказываются от употребления продуктов животного происхождения (в их рационе может значительно недоставать необходимых витаминов и микроэлементов).

    Кровотечения при тромбоцитопатии могут усиливаться:

    после употребления спиртных напитков;

    при употреблении пищи с содержанием уксуса;

    при приёме антикоагулянтов;

    после некоторых физиопроцедур;

  • при длительном пребывании на солнце.
  • Возможные осложнения тромбоцитопатии:

    снижение уровня гемоглобина;

    нарушения в работе внутренних органов (особенно у тех, пациентов, которые страдают от хронических заболеваний);

    паралич и слепота;

  • анемическая кома.
  • Диагностика тромбоцитопатии

    Для определения наличия этого заболевания, кроме опроса и осмотра пациента (во время которого выявляются бледность кожных покровов и наличие подкожных кровоизлияний), ему проводят:

    клинический анализ крови и мочи;

    биохимический анализ крови;

    гемостазиограмму (лабораторный метод оценки состояния всех этапов свертывания крови);

    исследование костного мозга;

  • жгутовые или манжеточные пробы.
  • Лечение тромбоцитопатии

    Тромбоцитопатии, обусловленные наследственным фактором, не поддаются лечению. В таких случаях основной задачей терапии является устранение геморрагического синдрома и профилактика рецидивов заболевания. Пациентам с первичной тромбоцитопатией рекомендуется придерживаться специальной диеты, а также принимать необходимые для нормального свёртывания крови витамины.

    Терапия вторичной тромбоцитопатии заключается в назначении гемостатических и метаболических препаратов, а также ингибиторов фибринолиза.

    Специалисты медицинского центра Бест Клиник обращают ваше внимание: при любых признаках повышенной кровоточивости необходима консультация у врача-гематолога! Тромбоцитопатия – серьёзное заболевание, которое, к сожалению, не всегда обнаруживается своевременно.

    Записаться на приём к гематологу Бест Клиник вы можете прямо на нашем сайте, воспользовавшись формой записи или заказав обратный звонок.

    Тромбоцитопатии

    Тромбоцитопатии – это система заболеваний, развивающихся в результате нарушенной работы тромбоцитов.

    Причины

    Тромбоцитопатии делятся на два вида:

    • наследственные, появляющиеся при передаче родителями генетических дефектов своим детям или возникновении генетической мутации непосредственно у самого ребенка;
    • приобретенные, проявляющиеся из-за патологических процессов, которые воздействуют на тромбоциты, или других составляющих гемостаза.

    Наследственные тромбоцитопатии – самый распространенный фактор появления необъяснимого кровотечения у ребенка.

    Симптомы

    Патология может проявляться по-разному:

    • гипоксия, ацидоз;
    • бактериальные и вирусные инфекции;
    • гиповитаминоз;
    • родовые травмы;
    • сепсис;
    • медленное заживание пупочной ранки у новорожденных;
    • межмышечные гематомы;
    • внутричерепное кровоизлияние;
    • гемофилия;
    • кровотечение во время прорезания зубов;
    • кровоточивость десен;
    • новые кровотечения;
    • дисфункциональные маточные кровотечения;
    • долгое заживление даже небольших повреждений;
    • сильное кровотечение при малых хирургических вмешательствах;
    • гематурия;
    • желудочно-кишечные кровотечения;
    • анемический синдром;
    • плоскостопие;
    • нарушение осанки и другие симптомы.

    Диагностика

    Для выявления проблемы осуществляется исследование агрегационных качеств тромбоцитов с помощью нескольких методик, например, электронной микроскопии. Также выполняются такие лабораторные анализы:

    • сроки свертывания;
    • время кровотечения;
    • выявление активности фактора Виллебранда;
    • индуцированная и спонтанная агрегация тромбоцитов;
    • изучение активности фактора VIII;
    • количественное выявление фактора Виллебранда;
    • изучение содержимого гранул;
    • уровень гликопротеинов IIb/IIIa и lb/IX.

    Лечение

    При подозрении на тромбоцитопатии необходимо записаться на прием к врачу-гематологу. Специалист производит осмотр, изучает семейный анамнез и выполняет клинико-лабораторные обследования, что позволяет определить форму заболевания.

    Читайте также  Современные принципы лечения геморроя

    При лечении уделяется внимание ликвидации тех факторов, которые способны усилить кровотечение. Больному запрещается принимать алкоголь, блюда с уксусом, медикаменты, влияющие на свертываемость крови. Вместо этого назначаются витамины (особенно в осенне-зимний период), арахис и аминокапроновая кислота, вместо которой могут назначаться и родственные циклические аминокислоты, например, транексамовая.

    Другие медицинские препараты, которые может назначить врач:

    • синтетические гормональные противозачаточные таблетки – уменьшают кровоточивость, купируют маточные кровотечения;
    • АТФ – принимается в комбинации с сульфатом магния;
    • адроксон – используется при любых формах тромбоцитопатий;
    • дицинон – в таблетках или подкожно;
    • пиридинолкарбамат и другие медикаменты.

    Опасным является одновременное применение аминокапроновой кислоты и контрацептивов, а также осуществление переливания крови.

    Профилактика

    На консультации врача-гематолога пациент должен быть проинформирован о некоторых правилах, которые он обязан строго соблюдать.

    Исключить из ежедневного рациона продукты и медикаменты, ухудшающие функцию тромбоцитов.

    Выбирать работу с отсутствием риска получения травм.

    Не заниматься травмоопасным спортом.

    Выполнять специальную подготовку перед проведением операции.

    Всегда носить с собой специальную карточку со своим диагнозом и контактами лечащего врача.

    Не следует прибегать к медицинским манипуляциям, способным вызвать кровотечение, например, выскабливать матку, вставлять тугой тампон в носовые проходы и прижигание слизистой оболочки.

    Тромбоцитопения

    Тромбоцитопения — это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Человек может чувствовать себя вполне нормально, однако, такое состояние при тромбоцитопении опасно, так как в любой момент может произойти внутреннее кровотечение любых органов, а самое опасное то, что может случиться кровоизлияние в мозг.

    Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей — один случай на 20 тысяч.

    Причины

    Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.

    Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови. Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови.

    Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток.

    Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа. Считается, что такая тромбоцитопения возникает на фоне наследственной предрасположенности.

    Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита.

    Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.

    Симптомы

    Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п.

    На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин, появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, удалением зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток.

    При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

    Диагностика

    Прежде всего, при подозрении на тромбоцитопению необходимо сделать общий анализ крови для определения количества клеточных элементов и верификации (подтверждения) диагноза тромбоцитопения.

    Многие заболевания, протекающие с тромбоцитопенией, имеют достаточно яркие симптомы, поэтому дифференциальная диагностика в таких случаях не представляет большого труда. Это касается, в первую очередь, тяжелых онкологических патологий (лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, миеломная болезнь и т.п.), системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка), цирроза печени и т.п.

    Однако нередко необходимо проведение дополнительных исследований (пункция костного мозга, иммунологические пробы и т.п.).

    Лечение

    Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.

    При средней тяжести заболевания возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы, профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами).
    При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентам рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.

    Обязательной госпитализации подлежат пациенты с тяжелой степенью тромбоцитопении. Таким больным, помимо медикаментозного, могут быть назначены различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.

    Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются: трансфузионная терапия (переливание пациенту донорской крови, плазмы либо тромбоцитов), удаление селезенки и пересадка костного мозга.

    Тромбоцитопатии. Причины. Клиника. Дигностика. Лечение.

    Многими исследователями доказана преобладающая частота нарушений тромбоцитарного компонента гемостаза среди причин (70–80 %) повышенной кровоточивости [1, с. 55; 2, с. 18]. Диагностика тромбоцитопатии для выявления характера нарушений и механизмов тромбоцитарных дисфункций необходима для проведения целенаправленного лечения, подготовки к плановым оперативным вмешательствам, а также для решения некоторых медико-социальных проблем [3, с. 339]. В клинической практике исследование гемостаза осуществляется чаще всего в двух принципиально разных ситуациях в ургентных условиях в стационаре, при возникновении геморрагий и в плановом порядке на неотягощенном фоне. Это обеспечивает выявление и дифференциальную диагностику различных видов тромбоцитопатий, как приобретенных, так и врожденных. Диагностика тромбоцитопатий представляет собой длительный многоступенчатый процесс, занимающий в общей сложности несколько месяцев [4, с. 1112; 5, с. 8]. Высокая доля пациентов с кожно-слизистым кровоточивым диатезом и подозрением на наследственное или приобретенное нарушение тромбоцитов остаются без диагноза даже после всестороннего лабораторного обследования. Поэтому некоторыми исследователями разработан стандартизированный и модульный метод проточной цитометрии, который способствует рациональному поэтапному выяснению нарушений функции тромбоцитов. Из-за одновременного анализа из четырех флуорофоров в базовый дизайн панели, авторы предложили определение наиболее распространенных и клинически значимых нарушений: тромбастению Гланцмана, тромбастению рецепторов фибриногена, синдромы Бернара-Сулье, фон Виллебранда и др. [6, с. 348]. Так, по мнению Nava T. и др. (2018), наследственные нарушения функции тромбоцитов были доступны идентификации в течение более чем 50 лет с помощью тестов на агрегацию и секрецию. Существуют методы решений, предназначенные для стандартизации исследования этих состояний. Большое разнообразие подходов все еще используется в лабораториях по всему миру. Несмотря на длительные лабораторные исследования, результаты были признаны неубедительными или отрицательными у значительной части пациентов с проявлениями кровотечения. Молекулярное исследование недавно выявленных тромбоцитопатий способствовало лучшему пониманию сложности функции тромбоцитов. Тромбоцитопатии, когда-то считавшиеся «классическими», такие как тромбастения Гланцмана и синдром Бернара-Сулье, подверглись переоценке своей патофизиологии, и их диагноз стал более точным и информативным. Было обнаружено, что мегакариопоэз, образование тромбоцитов и их функция тесно взаимосвязаны с генными нарушениями [7, с. 150].

    Читайте также  Лечение остеохондроза пихтовым маслом

    Цель исследования: изучить клинические характеристики тромбоцитопатии у детей с нарушением адгезии и агрегации тромбоцитов.

    Материал и методы исследования

    На базе Национального центра охраны материнства и детства (НЦОМИД) Минздрава Кыргызской Республики (г. Бишкек) обследовано 60 детей с проявлениями повышенной кровоточивости микроциркуляторного и смешанного типа. Соотношение по полу мальчики/девочки составило 2,3. Обследование включало анализ клинико-анамнестических данных ребенка, сезонность заболевания, наличие сопутствующих заболеваний и оппортунистических инфекций. Изучались также лабораторные исследования системы гемостаза, клинический анализ крови с оценкой морфометрических характеристик тромбоцитов, определение длительности кровотечения по Дьюку, оценку функциональной активности на агрегометре, определение показателей коагулограммы. Определялись уровень антигена и активность фактора Виллебранда, а также группа крови пациентов.

    Результаты исследования и их обсуждение

    Всего нами было обследовано 60 детей, в том числе 18 девочек (30 %) и 42 мальчика (70 %). У девочек преобладали дети младшего и среднего возраста, тогда как у мальчиков – дети среднего и старшего возраста (табл. 1).

    Характеристика детей с тромбоцитопатиями по возрасту и полу

    Тромбоцитопатии

    Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

    У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

    Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

    Тромбоцитопатии — расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве. Различают наследственные и приобретенные. Среди первичных наследственных тромбоцитарных дисфункций наиболее часто встречаются атромбия, тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения тромбоцитов, тромбастения. Вторичные наследственные тромбоцитопатии типичны для болезни Виллебранда афибриногенемии альбинизма (синдром Хержманского-Пудлака) синдромов гиперэластичной кожи (Элерса-Данлоса), Марфана и других соединительнотканных дисплазий многих аномалий обмена. Приобретенные тромбоцитопатии с геморрагическим синдромом или без него характерны для многих болезней крови (лейкозы, гипопластические и мегалобластические анемии) уремии ДВС-синдрома иммунопатологических болезней (геморрагический васкулит, красная волчанка, диффузный гломерулонефрит и др.) лучевой болезни лекарственной болезни при приеме салицилатов, ксантинов, карбенициллина нейроциркуляторных дисфункций.

    Распространение первичных наследственных тромбоцитопатий у детей не установлено, но несомненно, что это самая частая генетически обусловленная патология системы гемостаза. В большинстве случаев так называемой семейной кровоточивости неясного генеза можно диагностировать наследственные тромбоцитопатии. Частота их в популяции достигает 5%.

    Причины тромбоцитопатий у детей

    [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

    Наследственные тромбоцитопатии

    Выделяют первичные наследственные тромбоцитопатии (тромбоцитопатия с дефектом реакции высвобождения, тромбастения Гланцманна и др.) и вторичные, входящие в симптомокомплекс основного заболевания (например, тромбоцитопатии при болезни Виллебранда, альбинизме, синдроме Элерса-Данло и др.).

    Приобретённые тромбоцитопатии

    Распространены широко, поскольку функциональное состояние тромбоцитов страдает при подавляющем большинстве тяжёлых патологических состояний новорождённых (гипоксия, ацидоз, инфекции, шок и т.д.).

    [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

    Лекарственные средства

    Нарушать функцию тромбоцитов могут лекарственные препараты, влияющие на каскад арахидоновой кислоты, повышающие уровень цАМФ в тромбоцитах, ингибирующие образование тромбина, а также гепарин натрия и другие лекарственные препараты: карбенициллин, производные нитрофурана, антигистаминные препараты, фенобарбитал, антиоксиданты, хлорпромазин, декстраны, повидон, бета-адреноблокаторы, сульфаниламиды, цитостатики, витамины группы В и другие препараты. У новорождённых причиной кровоточивости чаще становятся карбенициллин, аминофиллин, большие дозы аскорбиновой кислоты, фуросемид.

    Симптомы тромбоцитопатий у детей

    В периоде новорождённости наследственные тромбоцитопатии клинически манифестируют при дополнительных воздействиях (гиповитаминозы и другие пищевые дефициты у матери, перинатальная патология, в частности ацидоз, гипоксия, сепсис). Тем не менее преобладают лекарственные приобретённые тромбоцитопатии. Клинические проявления кровоточивости могут быть как общими (генерализованный кожный геморрагический синдром, кровоточивость слизистых оболочек), так и местными (кровоизлияния во внутренние органы, а также внутрижелудочковые и другие внутричерепные геморрагии, гематурия).

    В анамнезе повышенная кровоточивость у родственников ребёнка. Для тромбоцитопатий характерны положительные эндотелиальные пробы (жгута, щипка и т.д.) при нормальном числе тромбоцитов в крови и нормальных показателях свёртывающей системы. Время кровотечения увеличено.

    Диагноз устанавливают на основании изучения агрегационной функции тромбоцитов с агрегантами (АДФ в разных дозах, коллаген, адреналин, ристоцетин).