Акромегалия и гигантизм

Акромегалия

Акромегалия — это патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Диагностируется по данным гормональных тестов, рентгенографии черепа, МРТ головного мозга. Лечение проводится медикаментозными, лучевыми и хирургическими методами.

МКБ-10

  • Причины акромегалии
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы акромегалии
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение акромегалии
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

Патогенез

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Классификация

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

Отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

Происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики. Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Гигантизм и акромегалия

, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (5)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)

BETTINA CIRONE/SCIENCE PHOTO LIBRARY

© Springer Science+Business Media

с разрешения издателя. Из Newman C. B Atlas of Clinical Endocrinology: Neuroendocrinology and Pituitary Disease . Edited by SG Korenman (series editor) and ME Molitch. Philadelphia, Current Medicine, 2000.

С разрешения издателя. Conrad C, Pro B, Prabhu S и др. В Atlas of Cancer . Edited by M Markman and MR Gilbert. Philadelphia, Current Medicine, 2002.

BIOPHOTO ASSOCIATES/SCIENCE PHOTO LIBRARY

ГР стимулирует соматический рост и регулирует обмен веществ. Главным стимулятором синтеза и секреции ГР является рилизинг гормон гормона роста (РГГР), а ингибитором этих процессов – соматостатин. ГР контролирует синтез инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), называемого также соматомедином-С, от которого в основном и зависит рост тканей. ИФР-1 продуцируется многими тканями, но главным его источником является печень. Метаболические эффекты ГР развиваются двухфазно. Вначале ГР действует подобно инсулину, увеличивая поглощение глюкозы мышцами и жировой тканью, стимулируя захват аминокислот и синтез белка в печени и мышцах и угнетая липолиз в жировой ткани. Через несколько часов развиваются более выраженные антиинсулиновые метаболические эффекты. К ним относится торможение захвата и утилизации глюкозы, что сопровождается повышением уровня глюкозы в крови и усилением липолиза с возрастанием уровня свободных жирных кислот в плазме.

Читайте также  Как вылечить ревматоидный артрит в домашних условиях

Клетки многих аденом, секретирующих гормон роста (ГР), содержат мутантную форму Gs белка, который активирует аденилатциклазу. Клетки с мутантной формой протеина Gs секретируют ГР даже в отсутствие гормона, высвобождающего гормон роста (ГРРГ). Описаны также случаи эктопической секреции ГРРГ опухолями, особенно поджелудочной железы и легких.

Клинические проявления

Гипофизарный гигантизм

BETTINA CIRONE/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Пациентке, находящейся справа, с детства был поставлен диагноз «гигантизм». Она на несколько футов выше ее матери, находящейся слева.

Это редкое состояние возникает в тех случаях, когда гиперсекреция ГР начинается в детстве, еще до закрытия эпифизарных зон роста. Скорость роста скелета и предельно достижимый рост увеличиваются, но кости практически не деформируются. Тем не менее можно наблюдать отек мягких тканей и увеличение периферических нервов. Часто имеет место задержка полового созревания Задержка полового созревания Задержка полового созревания -это отсутствие полового созревания в ожидаемое время. Диагностика проводится путем измерения уровней половых гормонов (тестостерона и эстрадиола), лютеинизирующего. Прочитайте дополнительные сведения или гипогонадотропный гипогонадизм с характерным евнухоидным строением тела.

Акромегалия

К акромегалии приводит гиперсекреция ГР, начинающаяся в 20-40-летнем возрасте. Если гиперсекреция ГР начинается после закрытия эпифизарных зон роста, она раньше всего проявляется клинически огрубением черт лица и гипертрофией мягких тканей кистей и стоп. Изменяется общий вид, больным приходится увеличивать размеры колец, перчаток и обуви. Следить за течением заболевания помогают фотографии пациента, сделанные в разное время.

© Springer Science+Business Media

На этой фотографии изображен пациент с выступающими лобными буграми, прогнатизмом, гипертрофией носовой кости и утолщенной кожей.

© Springer Science+Business Media

с разрешения издателя. Из Newman C. B Atlas of Clinical Endocrinology: Neuroendocrinology and Pituitary Disease . Edited by SG Korenman (series editor) and ME Molitch. Philadelphia, Current Medicine, 2000.

На снимке слева изображена 64-летняя женщина с акромегалией из-за аденомы гипофиза. На правом снимке изображена та же пациентка на 11 лет раньше. Обратите внимание на изменившиеся черты лица по сравнению с левым изображением.

с разрешения издателя. Из Newman C. B Atlas of Clinical Endocrinology: Neuroendocrinology and Pituitary Disease . Edited by SG Korenman (series editor) and ME Molitch. Philadelphia, Current Medicine, 2000.

С разрешения издателя. Conrad C, Pro B, Prabhu S и др. В Atlas of Cancer . Edited by M Markman and MR Gilbert. Philadelphia, Current Medicine, 2002.

Фронтальный и боковой снимок пациента с акромегалией. Бросаются в глаза грубые черты лица, в том числе прогнатия, выраженность скуловых бугров и надбровных дуг.

С разрешения издателя. Conrad C, Pro B, Prabhu S и др. В Atlas of Cancer . Edited by M Markman and MR Gilbert. Philadelphia, Current Medicine, 2002.

BIOPHOTO ASSOCIATES/SCIENCE PHOTO LIBRARY

На данной фотографии показана нормальная рука (слева) по сравнению с увеличенной рукой (справа) у пациента с акромегалией.

BIOPHOTO ASSOCIATES/SCIENCE PHOTO LIBRARY

У взрослых больных с акромегалией тело покрыто грубыми волосами, кожа утолщена и часто имеет темный цвет. Размеры и функции сальных и потовых желез повышены, отчего больные часто жалуются на чрезмерную потливость и неприятный запах тела. Разрастание нижней челюсти приводит к ее протрузии и расширению межзубных пространств. Из-за пролиферации хрящей гортани голос становится низким и хриплым. Язык часто увеличен, и его складчатость усилена. Со временем разрастаются хрящи ребер, что придает грудной клетке бочкообразный вид. Хрящевая ткань суставов довольно рано реагирует на избыток ГР пролиферацией с возможным некрозом и эрозиями. Больные часто жалуются на состояние суставов, и встречаются случаи дегенеративного артрита, ведущего к потере трудоспособности.

Из-за сдавления нервов прилежащей фиброзной тканью и пролиферации эндоневральных волокон часто развивается периферическая нейропатия. Опухоль гипофиза нередко вызывает головную боль. При супраселлярном росте опухоли и сдавливании перекреста зрительных нервов развивается битемпоральная гемианопсия. Размеры сердца, печени, почек, селезенки, щитовидной, поджелудочной и околощитовидных желез увеличены. Заболевания сердца (например, ишемическая болезнь сердца Обзор ишемической болезни сердца (Overview of Coronary Artery Disease) Ишемическая болезнь сердца (ИБС) возникает вследствие нарушений коронарного кровоснабжения, в большинстве случаев связанного с атеросклеротическим поражением коронарных артерий. Клинические. Прочитайте дополнительные сведения , кардиомегалия, иногда кардиомиопатия Обзор кардиомиопатий (Overview of Cardiomyopathies) Кардиомиопатии – это первичные заболевания сердечной мышцы. Их надо отличать от структурных заболеваний сердца, таких как ишемическая болезнь сердца, патология клапанного аппарата, врожденные. Прочитайте дополнительные сведения ) встречаются примерно у одной трети пациентов, причем вдвое возрастает риск смерти от этих заболеваний. Почти 30% больных страдают артериальной гипертонией Артериальная гипертензия Артериальная гипертензия – это стойкое повышение систолического артериального давления в покое (≥ 130 мм рт. ст.) и/или диастолического артериального давления (≥ 80 мм рт. ст.). Повышение АД. Прочитайте дополнительные сведения . Риск злокачественных опухолей, особенно желудочно-кишечного тракта, увеличивается в 2–3 раза. ГР повышает реабсорбцию фосфата в почечных канальцах, и при гиперсекреции ГР возникает легкая гиперфосфатемия. Почти у 50% больных с акромегалией и гигантизмом нарушена толерантность к глюкозе, но клинически явный сахарный диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет (СД) характеризуется нарушением секреции инсулина и той или иной степенью инсулинорезистентности, обусловливающими гипергликемию. Ранние симптомы связаны с гипергликемией и включают. Прочитайте дополнительные сведения встречается примерно лишь в 10% случаев.

Диагностика

Определение уровня инсулино подобного фактора роста 1 (ИФР-1)

Определение уровня ГР

Диагноз может быть установлен на основании характерных клинических признаков. При КТ, МРТ или рентгенографии черепа обнаруживаются кортикальные утолщения, расширение фронтальных синусов, а также увеличение и эрозирование турецкого седла. На рентгенограмме кистей видно утолщение концевых фаланг пальцев и мягких тканей.

При подозрении на акромегалию следует определить уровень ИФР-1 в сыворотке. Обычно он значительно повышен (в 3–10 раз) и, поскольку гораздо меньше подвержен колебаниям, чем уровень самого ГР, его определение – самый простой способ оценки гиперсекреции ГР. По уровню ИФР-1 можно также оценивать реакцию на лечение.

Уровень ГР в плазме при определении радиоиммунным методом, как правило, повышен. Кровь для его определения следует брать до завтрака (в базальном состоянии); у здорового человека базальный уровень ГР 5 нг/мл. Транзиторное повышение его уровня возможно и в норме, и это следует отличать от патологической гиперсекреции гормона. У пациентов с повышенным уровнем ГР оценивают степень его снижения под влиянием нагрузки глюкозой (стандартный тест); однако результаты этого теста зависят от используемого метода определения ГР, и границу между нормальной и патологической реакцией разные авторы определяют по-разному. У здорового человека секреция ГР снижается до 2 нг/мл (за точку разграничения часто принимают величину 1 нг/мл) в течение 90 минут после приёма 75 г глюкозы перорально. У большинства больных акромегалией уровень остается гораздо более высоким. По базальному уровню ГР судят также о реакции на лечение.

Для обнаружения опухоли используют КТ или МРТ головы. Если опухоль не обнаруживается, следует предположить существование опухоли вне ЦНС, которая эктопически продуцирует большие количества ГРРГ, что и обусловливает избыточную гипофизарную секрецию ГР. Повышенный уровень ГРРГ в плазме подтверждает этот диагноз. Очаг эктопической продукции ГРРГ прежде всего следует искать в легких и поджелудочной железе.

На момент установления диагноза необходимо провести скрининг осложнений, в том числе диабета Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет (СД) характеризуется нарушением секреции инсулина и той или иной степенью инсулинорезистентности, обусловливающими гипергликемию. Ранние симптомы связаны с гипергликемией и включают. Прочитайте дополнительные сведения , заболеваний сердца и рака желудочно-кишечного тракта. Для выявления диабета следует провести исследования на уровни глюкозы в плазме крови натощак, гликированного гемоглобина (НbA1C), или выполнить пероральный глюкозотолерантный тест. С целью выявления заболеваний сердца проводят ЭКГ и, по возможности, эхокардиографию Для выявления рака толстой кишки выполняют колоноскопию. Последующий скрининг зависит от результатов первоначального исследования и отклика пациента на терапию.

Гигантизм и акромегалия

Гигантизм и акромегалия – это синдромы, обусловленные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизмом), причиной которой почти всегда является аденома гипофиза. Гормон роста вырабатывается в передней доле гипофиза. Гормон роста стимулирует рост костей, мышц и многих внутренних органов.

Избыток гормона роста приводит к патологическому устойчивому росту всех этих тканей. Гигантизм возникает в тех случаях, когда гиперсекреция ГР начинается в детстве, еще до закрытия эпифизарных зон роста. Акромегалия, связанная с гиперсекрецией гормона роста, начинается в зрелом возрасте; при этом развиваются различные аномалии костей и мягких тканей.

Причины

  • Доброкачественная опухоль гипофиза (аденома)
  • Некоторые редкие опухоли поджелудочной железы и легких

Симптомы

  • Чрезмерная потливость, неприятный запах тела
  • Разрастание нижней челюсти с протрузией и расширением межзубных пространств
  • Голос становится низким и хриплым
  • Язык часто увеличен, складчатость усилена
  • Бочкообразный вид грудной клетки
  • Боль в суставах и дегенеративные артриты
  • Головная боль
  • Увеличение размеров сердца, печени, почек, селезенки, щитовидной, поджелудочной и околощитовидных желез
  • У женщин нарушение менструального цикла
  • Развитие галактореи
  • У мужчин эректильная дисфункция

Если чрезмерная выработка гормона роста начинается в детстве до закрытия зон роста костей, эта патология вызывает гигантизм. Длинные кости активно растут. Пациент становится необычно высоким, удлиняются его руки и ноги. Может возникнуть задержка полового созревания, отмечается неполное развитие половых органов.

В большинстве случаев чрезмерная выработка гормона роста начинается в возрасте 30–50 лет. Черты лица становятся грубыми, кисти и стопы отекают. Повышенный рост нижней челюсти может вызвать ее выпячивание (прогнатия). Хрящ в гортани может стать толще, из-за чего голос становится низким и хриплым. Ребра могут стать толще, а грудная клетка бочкообразной. Распространена боль в суставах с последующим развитием деформирующего дегенеративного артрита.

При гигантизме и акромегалии может увеличиться язык, на нем могут появиться складки. По мере утолщения кожи увеличивается рост жестких волос на теле, которые обычно приобретают темный цвет. Увеличиваются сальные и потовые железы на коже, усиливая потоотделение и часто вызывая неприятный запах. Сердце обычно увеличивается в размерах, его функция значительно нарушается, что приводит к сердечной недостаточности.

Иногда пациент испытывает беспокоящие его ощущения и слабость в руках и ногах, поскольку увеличивающиеся ткани давят на нервы. Нервы, несущие информацию от головного мозга к глазам, также могут быть сдавлены, вызывая снижение зрения, особенно во внешних полях. Давление на головной мозг может вызывать головные боли.

Читайте также  Как лечить адгезивный капсулит?

Практически у всех женщин с акромегалией наблюдается нарушение менструального цикла. У некоторых женщин вырабатывается грудное молоко, хотя они не кормят грудью (галакторея), в связи с повышением уровня пролактина. Приблизительно у трети мужчин с акромегалией развивается эректильная дисфункция.

Возможные осложнения

  • Повышение вероятности возникновения сахарного диабета
  • Повышение вероятности развития артериальной гипертензии
  • Развитие синдрома апноэ во сне
  • Развитие некоторых опухолей толстой кишки, которые могут прогрессировать в злокачественные
  • Уменьшение предположительной продолжительности жизни

Диагностика

С учетом причины заболевания и имеющихся симптомов врач может назначить следующие виды обследования:

  • анализы крови на определение уровня инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1);
  • анализы крови на определение уровня ГР (гормона роста);
  • рентгенографию черепа, кистей рук;
  • компьютерную томографию (КТ) головы;
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ) головы.

Лечение

Лечение зависит от причины и симптомов болезни, тяжести течения, а также наличия сопутствующих заболеваний и медикаментозной терапии, получаемой по сопутствующей патологии. С учетом этого врач может назначить:

  • хирургическое вмешательство;
  • лучевую терапию;
  • медикаментозную терапию.

Акромегалия

Что такое акромегалия?

Акромегалия (от греческих слов acron — конечность, megalos — большой) — заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона). Характеризуется диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов. Акромегалия встречается у лиц обоего пола, возникает обычно после завершения роста организма, т.е. преимущественно в возрасте 20-40 лет, развивается постепенно, длится много лет.

Это заболевание известно ещё с древних времен. При акромегалии изменяется внешний вид, укрупняются черты лица, увеличивается размер стоп и кистей. В настоящее время мы знаем, почему происходят такие изменения.

Где и как вырабатывается гормон роста?

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.

Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.

У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Причины, приводящие к акромегали

Клетки гипофиза, вырабатывающие гормон роста, по ряду определенных причин «ускользают» из-под регулирующего влияния гипоталамуса и начинают быстрее размножаться и активнее вырабатывать гормон роста. Продолжительный рост этих клеток приводит к формированию доброкачественной опухоли гипофиза — «аденомы гипофиза», которая может в некоторых случаях достигать размеров до нескольких сантиметров, то есть быть больше нормальных размеров гипофиза. Неизмененные клетки гипофиза при этом могут сдавливаться или даже разрушаться.

У большинства больных акромегалией опухоль гипофиза вырабатывает только гормон роста, однако, примерно у трети пациентов может отмечаться и избыточная продукция других гормонов гипофиза.

Чаще всего заболеванию способствуют травмы черепа, неблагоприятное течение беременности, острые и хронические инфекции (грипп, корь и др.), психические травмы, опухоли центральной нервной системы.

Проявления акромегалии

В течении акромегалии выделяют ряд стадий.

Наиболее ранняя стадия — преакромегалическая — выявляется редко, поскольку проявления не столь выражены.

Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания.

Опухолевая стадия – в симптомах заболевания преобладают признаки влияния на рядом расположенные органы и ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и нервные нарушения).

Кахектическая стадия – стадия истощения – является исходом заболевания.

Больные жалуются на головокружение, головные боли, повышенную утомляемость, нарушение зрения, боли в суставах и пояснице. Внешний вид больного своеобразен. Наблюдается значительное увеличение верхних и нижних конечностей. Кисти и стопы приобретают лопатообразный вид.

Отмечается увеличение надбровных дуг, скул, носа, губ и ушей. Нижняя челюсть увеличена, выступает вперед. Язык увеличен, с трудом умещается во рту. Голос грубый. Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления.

Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов чаще, в области кожных складок и мест трения одежды, повышенная жирность и влажность из-за увеличения количества и размеров потовых и сальных желез, складчатость.

В начальных стадиях заболевания отмечается повышение мышечной силы, которая в дальнейшем сменяется уменьшением объема мышц и мышечной слабостью.

Функции увеличенных внутренних органов на начальных этапах заболевания практически не изменяются. Позже присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Возможно повышение артериального давления.

У 50-60% пациентов наблюдаются нарушения толерантности к глюкозе.

Иногда снижается острота зрения, сужается поле зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов, что при отсутствии лечения приводит к необратимой слепоте.

Почти у всех женщин нарушается менструальный цикл, часто наблюдается выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью и родами, — галакторея. У трети мужчин снижается половая потенция.

Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию (увеличение объема и количества мочеиспусканий), резкие подъемы температуры. Возможно возникновение эпилепсии, птоза – опущения век, диплопии – удвоения зрения. Снижается острота слуха.

При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.

Лечение акромегалии

Что может сделать Ваш врач?

Лечение включает в себя комплекс мер, направленных на снижение концентрации соматотропина в сыворотке крови:

  • удаление опухоли гипофиза, вырабатывающей гормон роста, либо предотвращение дальнейшего увеличения её размеров;
  • снижение уровня гормона роста в крови с помощью лекарственных препаратов;
  • исчезновение или значительное смягчение проявлений заболевания.

Снижение содержания гормона роста важно не только для хорошего самочувствия больного и уменьшения (исчезновения) клинических симптомов заболевания, но и для сохранения продолжительности жизни. В настоящее время известно, что длительное повышенное содержание гормона роста в крови человека приводит к ранней смертности от сердечнососудистых, легочных и онкологических заболеваний.

В любом случае лечение акромегалии является очень важным, так как отсутствие лечения приводит к ранней инвалидизации пациентов активного трудоспособного возраста и повышает риск преждевременной смертности.

Что можете сделать Вы?

При появлении характерных изменений внешности, что дает повод заподозрить у больного акромегалию, он должен быть немедленно направлен на консультацию к врачу. Дальнейшее обследование проводят в специализированном стационаре.
Больные акромегалией должны постоянно находиться под наблюдением эндокринолога, офтальмолога и нейрохирурга.

Акромегалия

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

  • патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
  • увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
  • сочетанные соматические нарушения.

Причины и симптомы акромегалии

  1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
  2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
  3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
    • опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
    • опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

  • синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
  • синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
  • комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
  • изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Соматотропный гормон (соматотропин, соматропин, гормон роста)

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр. Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях. Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

Клинические проявления, связанные с эндокринными и метаболическими расстройствами

  • Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
  • Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
  • Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

Клинические проявления со стороны опорно-двигательного аппарата, скелетной мускулатуры

  • Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы);
  • Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов);
  • Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
  • Остеопороз и остеопения;
  • Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Клинические проявления со стороны внутренних органов

  1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
  2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
    • ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
    • кардиосклероз;
    • акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
    • нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
    • артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
  3. Изменения со стороны дыхательной системы:
    • макроглоссия. Нередко развитие обструктивных ночных апноэ, как следствие, хроническая гипоксия. Утолщение голосовых связок и появление характерного низкого грубого голоса;
    • пневмосклероз;
    • эмфизема легких;
    • развитие легочно-сердечной недостаточности;
  4. Изменения со стороны прочих органов — цирроз печени, фиброз поджелудочной железы и пр.
Читайте также  Как запустить метаболизм для похудения в домашних условиях?

Клинические изменения со стороны нервной системы

  • Потеря болевой и тактильной чувствительности пальцев конечностей, появление парестезий вследствие компрессии срединного нерва в деформированном карпальном канале, а также сегментарной демиелинизации периферических нервов;
  • Головная боль;
  • Сужение полей зрения, отек и атрофия дисков зрительного нерва;
  • Аносмия;
  • Диэнцефальная эпилепсия;
  • Гидроцефалия;
  • Гипопитуитаризм;
  • Гипоталамические расстройства — лихорадка, нарушения пищевого поведения, изменения режима сна/бодрствования;
  • Несахарный диабет;
  • Поражение III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.

Прочие проявления

  • Характерное изменение черт лица за счет укрупнения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, гипертрофии мягких тканей (нос, губы,уши);
  • Уплотнение и утолщение кожи, гиперпигментация, чаще в области кожных складок. Часто — гипертрихоз, гирсутизм, жирная себорея, acne vulgaris, acanthosis nigricans (черный акантоз, вид папиллярно-пигментной дистрофии кожи), повышенная влажность (гиперпродукция сальных и потовых желез);
  • Пролиферативное и антиапоптотическое действие СТГ и IGF-1 приводит к повышению риска развития доброкачественных и злокачественных новообразований. Так, распространенность рака щитовидной железы, рака молочной железы и колоректального рака значительно выше аналогичных показателей в общей популяции.

Диагностика

Лабораторные критерии активной акромегалии

  • Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
  • Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
  • Содержание IGF в крови выше возрастных рефе- ренсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

Дополнительные исследования

  • Офтальмологическое исследование с осмотром глазного дна и исследованием полей зрения для выявления хиазмального синдрома и патологии дисков зрительного нерва;
  • Исследования, позволяющие выявить сопутствующие патологические состояния (ЭхоКГ-для исключения кардиомиопатии; ФГДС — для исключения опухолей желудка; колоноскопия-для исключения колоректального рака и т.д..

Вероятные причины изменения базальной продукции СТГ

Искажение результата вследствие приема лекарственных препаратов

акромегалия, гипофизарный гигантизм;

эктопическая продукция СТГ и/или соматолиберина (опухоли желудка, опухоли легких);

Акромегалия, симптомы и лечение

Причины, почему так происходит, тоже известны: болезнь провоцирует аденома гипофиза, продуцирующая избыточную секрецию гормона роста, а также не гипофизарные опухоли, вырабатывающие фактор, высвобождающий этот гормон.

В нижегородской клинике «Альфа-Центр Здоровья» болезнь может быть диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизнь без головной боли»: болевой синдром при акромегалии — не редкость.

Причины

Это тяжелое нейроэндокринное заболевание вызвано гиперпродукцией соматотропина, или гормона роста. Нередко первопричиной патологического процесса выступает доброкачественное новообразование, изолированно продуцирующее соматотропный гормон. Спровоцировать появление опухоли могут регулярные черепно-мозговые травмы, хронический синусит и опухоль гипоталамуса. Известны случаи генетического наследования заболевания. Нередко при акромегалии опухоль увеличивает продукцию не только соматотропного гормона, но и пролактина.

Подавляющее большинство известных случаев заболевания связаны с аденомой гипофиза или секрецией соматотропина. Но также были зарегистрированы данные о развитии акромегалии под воздействием эктопической секреции гормона, который высвобождает гормон роста, а тот уже отвечает за гиперплазию гипофиза.

Симптомы

Распространенность акромегалии в европейских странах оценивается примерно как один случай из 100-250 тысяч. Согласно данным медицинской отчетности, наиболее часто диагноз ставят пациентам средней возрастной группы. Среди женщин и мужчин старше 40 лет распространенность акромегалии примерно одинакова. Из-за того, что она развивается постепенно и прогрессирует медленно, болезнь чаще всего обнаруживают на 4-10-й год после начала развития.

Активная выработка гормона роста приводит к усиленной выработке соматомединов: так называются факторы роста, среди которых важнейшую роль играет соматомедин С, или инсулиновый фактор роста. Он продуцируется в печени. Помимо этого, акромегалия сопровождается продукцией ростовых факторов различных органов — хрящевых, костных и прочих. Иногда, если заболевание началось в подростковом периоде, возможно удлинение костей скелета. Этот клинический синдром при акромегалии называется гигантизмом.

Для больных с акромегалией характерно грубое изменение внешности. У них укрупняются:

  • язык;
  • губы;
  • надбровные дуги;
  • нос.

Наблюдается патологическая складчатость и утолщение кожи. Развивается диастема — увеличивается щель между зубами. Нередок прогнатизм — один из типов профилировки лица, предполагающий выступание нижней челюсти вперед. Кисти и стопы увеличиваются в размерах.

Голос при акромегалии грубеет. Это происходит вследствие утолщения голосовых связок. Другой причиной изменения голоса выступает расширение параназальных полостей.

От пациентов с акромегалией могут поступать жалобы на боли в позвоночнике и суставах. Они могут быть вызваны развитием артропатии и их дестабилизацией. В области естественных складок наблюдается гиперпигментация кожи, ворсинчато-бородавчатые разрастания, а у женщин возможен усиленный рост волос на теле по мужскому типу — синдром, называемый также гирсутизмом.

Акромегалия нередко сопровождается увеличением щитовидной железы и возникновением узловых образований. У пациента могут развиваться и другие заболевания эндокринной системы — например, устойчивый к инсулинотерапии сахарный диабет. Большую опасность представляют сердечно-сосудистые патологии, вызванные акромегалией — повышенное артериальное давление, кардиомегалия, микрокардиодистрофия. Последняя характеризуется тем, что может стать причиной коронарной недостаточности и, как следствие — летального исхода.

Поражение дыхательной системы при акромегалии проявляется обструктивным ночным апноэ. Синдром связан с патологическим увеличением в размерах надгортанника и языка. Также у пациента с акромегалией повышается частота рестриктивных легочных заболеваний, которые связаны с изменениями позвоночника (кифосколиозом). Возможно снижение чувствительности пальцев рук. Симптом объясняется сдавлением нерва из-за изменения мягких тканей в области запястья. Характерны для акромегалии и признаки общего недомогания — снижение трудоспособности, беспричинная слабость и утомляемость.

По мере того, как опухоль увеличивается в размерах, она оказывает давление на здоровые клетки гипофиза. Следствием этого выступает нарушение нормального функционирования органа. В этом случае акромегалия — причина нарушений репродуктивной и половой функции, что проявляется:

  • нарушением менструального цикла и женским бесплодием;
  • снижением потенции и либидо у мужчин;
  • различными неврологическими симптомами;
  • появлением головных болей, слабо купируемых анальгетиками, иногда — одновременно с появлением светобоязни и слезотечения.

Осложнения

Акромегалия по мере прогрессирования может стать причиной повышенного артериального давления и развития артериальной гипертензии. Распространены осложнения заболевания в виде кардиомиопатии (увеличении сердечной мышцы в размерах) и других расстройств сердечно-сосудистой системы. У пациентов с акромегалией нередок сахарный диабет, остеоартрит, патологии щитовидной железы.

Среди других возможных осложнений:

  • полипы толстого кишечника;
  • потеря или ухудшение зрения;
  • сдавление спинного мозга;
  • гипопитуитаризм — сниженная секреция гормонов гипофиза.

У пациентов с акромегалией часто развивается синдром ночного апноэ — состояния, при котором дыхание во время сна на короткий промежуток останавливается. Для женщин повышается риск развития доброкачественной опухоли матки — фибромиомы. При раннем начале лечения акромегалии степень тяжести или вероятность возникновения всех этих осложнений снижается.

Опасность болезни

Если акромегалию не начать лечить вовремя, она приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу. Примерно половина больных умирает в возрасте младше 50 лет. При этом подавляющее количество смертей при акромегалии (60%) связано с сердечно-сосудистыми осложнениями. Еще четверть составляют легочно-респираторные осложнения и 15% — развитие онкологических процессов, чаще всего пищеварительной системы.

Опасность акромегалии еще и в том, что она часто остается нераспознанной. Редкость этого заболевания, а также постепенное развитие изменений внешности на протяжении длительного периода не вызывают у больного подозрений. Запоздалая диагностика и лечение акромегалии увеличивает риск развития осложнений. При своевременном обращении к врачу, напротив, удается в значительной степени уменьшить внешние проявления патологии и побочные эффекты.

Стадии

Выделяют 4 стадии акромегалии:

  • преакромегалию;
  • гипертрофическую;
  • опухолевую;
  • кахектическую.

Первая стадия диагностируется чрезвычайно редко из-за слабой выраженности характерных для акромегалии симптомов.

На гипертрофической стадии акромегалию можно распознать по увеличению отдельных органов, изменению очертаний лица и выступанию нижней челюсти. Характерным на этом этапе является огрубение голоса, рост массы тела, нарушения зрения. Нередки случаи повышенной потливости из-за того, что потовые железы также увеличиваются в размерах. Общая слабость и головные боли также входят в клиническую картину гипертрофической акромегалии.

На опухолевой стадии у больного развивается повышенное внутричерепное давление. Следствием этого могут стать уже выраженные головные боли, снижение слуха и зрения. Опухолевая стадия акромегалии часто сопровождается мышечной атрофией и слабостью.

Исходом болезни считается кахектическая стадия. Это полное истощение, которое развивается при отсутствии терапии.

Диагностика

Для диагностики акромегалии пациенту назначают оральный тест на толерантность к глюкозе. Подтверждением диагноза служит биохимически повышенная концентрация соматотропного гормона в сыворотке крови. Также врач учитывает при диагностике акромегалии уровень инсулиноподобного фактора роста.

Чтобы оценить объем и уровень распространения опухоли, обычно достаточно визуализирующих исследований. Клинические последствия акромегалии определяются посредством снятия эхокардиографии и анализа приступов апноэ во время сна.

Лечение

Лечение акромегалии включает оперативное вмешательство, лучевую терапию и медикаментозное подавление секреции гормона роста.

Аблативная терапия показана в большинстве случаев. Подход разнится в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, но чаще всего применяется транссфеноидальная резекция из-за минимальной травматичности. Ее назначают, если уровень гормонов гипофиза, который фиксируется после нагрузки глюкозой, достигает нормальных значений.

Облучение опухоли проводят током сверхвысокого напряжения. В некоторых случаях лучевую терапию и оперативное вмешательство сочетают.

Медикаментозная терапия проводится, если операция и лучевая терапия противопоказаны. Врач назначает лекарственные препараты, эффективно подавляющие секрецию гормона роста. Чаще всего используются аналоги соматостатина или бромкриптин мезилат.

Подавляющее большинство пациентов после курса терапии демонстрируют улучшение. Акромегалию удается взять под контроль, вследствие чего продолжительность жизни пациента достигает среднего по популяции значения. Тем не менее, даже при высоком уровне гормонального контроля и своевременном лечении некоторые негативные последствия болезни, включая изменения качества жизни, регулярно возникающие боли в суставах, остаются.

Диагностика и лечение акромегалии в Березниках

«Альфа-Центр Здоровья» настоятельно рекомендует посетить врача-эндокринолога при обнаружении симптомов заболевания. Без проведения лабораторных исследований точная диагностика невозможна. Наша клиника в Березниках обеспечена всем необходимым, чтобы оперативно провести обследование и начать лечение. Обращайтесь, всегда рады помочь.