Аномалии структуры и формы мочеточников

Врожденные аномалии мочеточника

Врожденные аномалии мочеточников – это нарушения количества, формы, структуры и расположения мочеточников, которые возникают во внутриутробном периоде. Клинические проявления зависят от типа патологии. Наиболее частые симптомы – боль в пояснице различного характера, дизурические расстройства. Диагностическая программа включает в себя общие анализы крови и мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря, экскреторную урографию, ретроградную и антеградную уретерографию, СКТ и МРТ. Основное лечение врожденных аномалий мочеточника – хирургическая коррекция с восстановлением нормальной уродинамики. В некоторых случаях показана консервативная терапия и выжидательная тактика.

  • Причины и классификация
  • Симптомы аномалий мочеточника
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Врожденные аномалии мочеточников – это гетерогенные патологические состояния, которые возникают во внутриутробном периоде и характеризуются изменением количества, формы, структуры и места расположения мочеточников. Среди всех пороков развития мочеполовых путей составляют от 30 до 40% случаев. С врожденными аномалиями данной системы рождаются 15% всего населения – у 1/3 из них поражены почки и мочеточники. Как правило, врожденные аномалии мочеточников чаще возникают у мальчиков – их соотношение к девочкам составляет 2-3:1. При своевременной хирургической коррекции порока прогноз благоприятный. В противном случае имеется высокий риск развития осложнений в виде артериальной гипертензии, гидронефроза, атрофии почки или хронической почечной недостаточности.

Причины и классификация

Врожденные аномалии мочеточников могут быть вызваны многими факторами. К числу таких факторов относят перенесенные матерью во время беременности TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, сифилис, герпес, вирусный гепатит и др.), физические воздействия (ионизирующее излучение, высокие температуры), генетические мутации, нарушающие морфогенез мочеполовой системы. Также высокий риск формирования врожденных аномалий мочеточников наблюдается у детей, чьи матери употребляют наркотические вещества, алкоголь и табачные изделия, бесконтрольно принимают медикаменты.

Врожденные аномалии мочеточника можно разделить на несколько групп:

Изменение количества: аплазия, удвоение или утроение мочеточника. При аплазии с одной стороны мочеточник полностью отсутствует. Часто данная врожденная аномалия мочеточника сопровождается аплазией или гипоплазией почки. Полное удвоение или утроение характеризуется дополнительными мочеточниковыми каналами, имеющими отдельные чашечно-лоханочные системы в почках. При частичных формах из одной лоханки выходит 2 или 3 мочеточника.

Дистопии: ретрокавальный и ретроилеальный мочеточники, эктопия отверстий. При ретрокавальном расположении мочеточник кольцом обходит нижнюю полою вену. При ретроилеальном варианте он проходит позади подвздошной вены (общей или ее внешней ветви). Врожденная аномалия мочеточника в виде эктопии устья характеризуется его впадением в прямую кишку, уретру, влагалище, матку, семенные пузырьки или промежность. Часто сочетается с удвоением мочеточника.

Аномалии формы: штопорообразный, кольцевидный мочеточник. При данных врожденных аномалиях мочеточника он закручивается в спиральном направлении или формирует кольцо на своем протяжении.

Структурные аномалии: гипоплазия или мегауретер, клапаны или дивертикул, нейромышечная дисплазия, уретероцеле. При гипоплазии наблюдается сужение просвета или его полная облитерация на фоне истончения мышечного слоя. Мегауретер характеризуется значительным расширением просвета. Клапаны мочеточника – это соединительнотканные перемычки, перекрывающие просвет на протяжении. Дивертикул – выпячивание стенки на определенном участке. Нейромышечная дисплазия проявляется нарушением моторики в результате патологической иннервации. При врожденных аномалиях мочеточника в виде уретероцеле возникает массивное кистообразное расширение в нижних отделах или в месте впадения в мочевой пузырь.

Симптомы аномалий мочеточника

Для всех врожденных аномалий мочеточника существуют общие симптомы. Наиболее распространенными из них являются боль в поясничной области или животе тянущего или ноющего характера и дизурические расстройства. Последние включают в себя поллакиурию, боль при мочеиспускании, мутность или пенистость мочи, примесь крови. В зависимости от форм врожденных аномалий мочеточника клиника может варьировать.

При удвоении мочеточников помимо тупых болей в поясничной области могут возникать боли по типу почечной колики. При эктопии отверстия мочеточника у женщин наблюдают самопроизвольное мочеиспускание из уретры или половых органов, боли в тазу. У мужчин данное нарушение проявляется дизурией и болями, усиливающимися при дефекации. Гипоплазия, клапаны, дистопии и аномалии формы мочеточника сопровождаются расстройствами мочеиспускания и характерными осложнениями. Мегауретер и нейромышечная дисплазия дают клинические проявления только при развитии пиелонефрита или почечной недостаточности. Врожденная аномалия мочеточника в виде уретероцеле может проявляться частым мочеиспусканием малыми порциями, гематурией. Дивертикул зачастую протекает латентно до момента образования камней мочеточника или дивертикулита.

К наиболее распространенным осложнениям врожденных аномалий мочеточника относят гидронефроз, острый или хронический пиелонефрит, мочекаменную болезнь, кровотечения из мочеполовой системы, артериальную гипертензию, хроническую почечную недостаточность, атрофию паренхимы почки.

Диагностика

Диагностика врожденных аномалий мочеточника включает в себя сбор анамнестических данных, проведение лабораторных и инструментальных исследований. Физикальный осмотр информативен только в случае осложнений с поражением почки – могут возникать боли в пояснице (позитивный симптом Пастернацкого), симптомы артериальной гипертензии и др. При опросе педиатр или детский уролог уточняет первые клинические проявления болезни, наличие патологий подобного характера у членов семьи. Общий анализ мочи при врожденных аномалиях мочеточника позволяет выявить наличие эритроцитов (микро- или макрогематурия), лейкоцитов, белка, глюкозы, солей или бактерий. Общий анализ крови дает возможность подтвердить воспалительные осложнения со стороны мочеполовой системы – обнаруживается лейкоцитоз, смещение лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ.

Ведущую роль в диагностике врожденных аномалий мочеточника играют инструментальные методы – ультразвуковое исследование, экскреторная урография, ретроградная и антеградная пиелография, спиральная компьютерная и магнитно-резонансная томография. На УЗИ определяется точная локализация почек, структура чашечно-лоханочной системы и мочевого пузыря, наличие патологических образований. По результатам экскреторной урографии, ретроградной и антеградной пиелографии можно установить почти все типы врожденных аномалий мочеточника при условии его проходимости для мочи. МРТ и МСКТ дают возможность визуализировать не только мочеточники, но и все прилегающие ткани и органы, с которыми они сообщаются.

Лечение

Основное лечение врожденных аномалий мочеточника – хирургическое. В зависимости от ситуации могут проводиться различные операции, суть которых сводится восстановлению нормальной уродинамики. В педиатрии выполняются следующие виды оперативных вмешательств: пластика участка мочеточника или лоханочно-мочеточникового сегмента, нефростомия, стентирование мочеточника, неоуретероцистоанастомоз (формирование нового устья в стенке мочевого пузыря), резекция уретероцеле. При слабой выраженности или отсутствии клинических проявлений врожденных аномалий мочеточника предпочтение отдается выжидательной тактике и консервативному лечению. Последнее включает в себя рацион с ограничением соли, жиров и белков, витаминотерапию, при необходимости – гипотензивные и антибактериальные препараты.

Прогноз

Прогноз зависит от формы врожденной аномалии мочеточника. Как правило, при своевременной хирургической коррекции исход благоприятный. При отсутствии клинических проявлений ребенок находится под постоянным мониторингом у местного педиатра. При длительном прогрессировании на фоне отсутствия терапевтических мер развиваются патологии, которые приводят к хронической почечной недостаточности и смерти. Специфической профилактики развития врожденных аномалий мочеточника не существует. Неспецифические меры включают в себя антенатальную охрану плода, минимизацию контакта беременной с инфекционными больными, рациональное ведение беременности. При отягощенном семейном анамнезе будущим родителям рекомендовано медико-генетическое консультирование. Посещение женской консультации согласно графику и регулярное прохождение УЗИ позволяет выявить врожденные аномалии мочеточника еще во внутриутробном периоде.

Аномалии структуры и формы мочеточников

  • Главная
  • Клиника
  • Услуги
  • Статьи
  • Контакты
  • Анализы
  • Беременность и роды
  • Беременность обзор
  • Бесплодие и репродуктивный статус
  • Бессонница и расстройства сна
  • Болезни желудочно-кишечного тракта
  • Болезни легких и органов дыхания
  • Болезни органов кровообращения
  • Болезни щитовидной железы
  • Боль в спине
  • Восстановительная медицина
  • Генитальный герпес
  • Гинекология
  • Головная боль
  • Грипп
  • Депрессия
  • Детская онкология
  • Детские болезни
  • Детское развитие
  • Заболевания молочных желез
  • Здоровое питание. Диеты
  • Здоровье и душевное равновесие
  • Из истории болезни
  • Иммунология
  • Импотенция (эректильная дисфункция)
  • Инфекции передаваемые половым путем
  • Кардиология
  • Кровеносная и лимфатическая система
  • Лейкемии
  • Лечение рака
  • Лимфогранулематоз
  • Маммология
  • Медицина в спорте
  • Менопауза
  • Микробиология, вирусология
  • Педиатрия (детские болезни)
  • Проблемная кожа
  • Путь к себе
  • Рак желудка
  • Рак молочной железы (рак груди)
  • Рак ободочной, прямой кишки и анального канала
  • Рак предстательной железы (рак простаты)
  • Рак тела матки
  • Рак шейки матки
  • Рак яичников
  • Сахарный диабет
  • Сексология и психотерапия
  • Сексуальная жизнь
  • Современная контрацепция
  • Урология
  • Уход за кожей
  • Факты о здоровом старении
  • Химиoтерапия
  • Школа здоровья
  • Эндокринология
Аномалии структуры и формы мочеточников
Автор: http://www.eurolab.ua/
21 Февраля 2011

Гипоплазия мочеточника обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки или ее половины при удвоении с мультикистозной дисплазией почки. Мочеточник представляет собой тонкую трубку с уменьшенным диаметром. Он может быть облитерирован на некоторых участках.

Стеноз мочеточника отмечается у 0,7 % детей. Чаще всего стеноз локализуется в пузырно-мочеточниковом сегменте, затем в лоханочно-мочеточниковом и может быть на любом участке мочеточника. Ни клинически, ни гистологически обычно невозможно дифференцировать врожденные и приобретенные стриктуры.

Клапаны мочеточника представляют собой дупликатуру уротелиальной оболочки. Иногда клапанообразные складки состоят из всех слоев стенки мочеточника. Обычно локализуются в окололоханочном, тазовом и околопузырном отделах мочеточника. Встречается это заболевание сравнительно редко.

Нейромышечная дисплазия мочеточника или врожденная атония мочеточника — одна из наиболее частых и тяжелых аномалий верхних мочевых путей, возникающая в результате недоразвития или отсутствия мышечного слоя мочеточника, что характеризуется резким его расширением на всем протяжении (на начальных стадиях без расширения чашечно-лоханочной системы).

Диагностика нейромышечной дисплазии мочеточника не представляет трудностей. Выполнение экскреторной урографии при сохранной функции почек позволяет установить диагноз. При снижении функции почек следует выполнять отсроченные рентгеновские снимки или магнитно-резонансную урографию. При дисплазии стенки мочевого пузыря с атонией мочеточника возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс, что можно выявить при ретроградной или микционной цистографии. На рентгенограммах будут видны дилатированные верхние мочевые пути.

Ахалазия мочеточника характеризуется наличием в околопузырной части мочеточника некоординированной зоны повышенной сократительной активности, приводящей к возникновению динамической суправезикальной обструкции и, как следствие, уретерогидронефроза с вторичным поражением мышечного слоя. Наиболее ценным методом диагностики, позволяющим выявлять данный порок и проводить дифференциальный диагноз с атонией мочеточника, является экскреторная уроскопия с видеозаписью, а также МСКТ.

Дивертикул мочеточника представляет собой полое образование, соединяющееся с просветом мочеточника, почти всегда расположен в нижней трети, относится к редким аномалиям. Стенка дивертикула лишь отдаленно содержит те же слои, что и мочеточник. Диагностика дивертикула мочеточника базируется на данных экскреторных урограмм, на которых в тазовом отделе мочеточника обнаруживается шаровидная или мешкообразная тень.

Уретероцеле — кистовидное расширение внутрипузырного сегмента мочеточника. Представляет собой порок развития стенок дистального отдела мочеточника в виде расширения внутрипузырного участка, кистовидно выступающего в полость мочевого пузыря и препятствующего прохождению мочи. Причиной уретероцеле является врожденный порок развития терминального отдела мочеточника — резкое сужение отверстия мочеточника и удлинение интрамурального его сегмента. Стенка уретероцеле покрыта слизистой оболочкой мочевого пузыря и состоит из всех слоев стенки мочеточника. Изнутри кистозное образование выстлано слизистой оболочкой мочеточника. Уретероцеле — частый порок развития. Уретероцеле может быть одно- или двусторонним. Очень часто встречается уретероцеле одного из удвоенных мочеточников. Диагностика уретероцеле сравнительно проста. Исследование начинают с ультразвукового сканирования.

В дальнейшем выполняют экскреторную урографию с нисходящей цистографией. На рентгенограммах округлой формы усиление контрастирования в мочевом пузыре в месте впадения левого мочеточника. При МСКТ отчетливо определяется округлая полость, вдающаяся в просвет мочевого пузыря.

Аномалии мочеточников

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Формы
  • Что нужно обследовать?
  • Как обследовать?
  • Какие анализы необходимы?
  • К кому обратиться?

Аномалии мочеточников — сравнительно частая болезнь мочеполовой системы. Они составляют 13,4% пороков развития почек и ВМП.

В основу классификации аномалии мочеточников положены такие признаки, как их количество, положение, форма и структура. На сегодняшний день общепризнанна классификация, принятая на 2-м Всесоюзном съезде урологов в 1978 г.:

  • аномалии количества почек (аплазия, удвоение, утроение и т.д.);
  • аномалии положения почек (ретрокавальный мочеточник, ретроилеальный мочеточник, эктопия отверстия мочеточника);
  • аномалии формы почек (штопорообразный, кольцевидный мочеточник);
  • аномалии структуры почек (гипоплазия почек, нейромышечная дисплазия, в том числе ахалазия, мегауретер, гидроуретеронефроз, клапаны дивертикула, уретероцеле).

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Формы

[5], [6], [7], [8], [9]

Аномалии количества мочеточников

Аплазия (агенезия) мочеточника крайне редкая аномалия. Двусторонняя аномалия обычно сочетается с двусторонней агенезией почек, реже — с двусторонней мультикистозной почкой, она несовместима с жизнью.

Удвоение мочеточника — наиболее часто встречающаяся врождённая аномалия мочевыводящих путей. При этом один мочеточник собирает мочу из верхней половины почки, а другой — из нижней. Характерно, что верхняя половина меньше и состоит в среднем только из двух или трёх чашечек. Удвоение мочеточника может быть полным (ureter duplex) или неполным (ureter fissus). Неполное удвоение мочеточника возникает в случае преждевременного деления протока мезонефроса (до того как произойдёт слияние с метанефрогенной бластемой) на ветви. Это деление может начаться как в самых дистальных, так и в самых проксимальных отделах мочеточника.

Формирование полного удвоения происходит за счёт образования двух протоков мезонефроса на одной стороне, устремляющихся к метанефрогенной бластеме. По закону Meyer-Weigert, мочеточник от верхней половины войдёт в пузырь ниже и медиальнее (эктопический мочеточник) относительно мочеточника, дренирующего нижнюю половину (ортотопический мочеточник). При удвоении оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном ложе. Подробно этот вид аномалий описан в разделе, посвященном аномалиям количества почек. Крайне редко отмечают утроение мочеточников.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Аномалии положения мочеточников

Ретрокавальный мочеточник — сравнительно редкий порок развития (0,21%), при котором правый мочеточник (верхняя и, частично, средняя треть) спиралевидно охватывает нижнюю полую вену на уровне L3-4. Ретроилиакальный мочеточник — крайне редкая аномалия, при которой мочеточник располагается позади общей или наружной подвздошной вены. Экскреторная урография обычно выявляет J-образный изгиб верхней трети мочеточника за счёт обструкции в позадикавальном сегменте, и только ретроградная уретерография позволяет выявить S-образный изгиб. Кавография не даёт дополнительной информации, КТ и МРТ также помогают в обнаружении уровазального конфликта. При необходимости КТ может быть альтернативой ретроградной уретерографии. Спиральная КТ позволяет визуализировать ход мочеточника. Эти аномалии проявляются развитием уретерогидронефроза. Лечение направлено на восстановление уродинамики с выключением позадикавального или позадиилеакального участка мочеточника. Производится как открытым способом, так и лапароскопически.

Эктопия отверстия мочеточника — аномалия расположения одного или двух отверстий мочеточника в мочевом пузыре или экстравезикально.

М.Е. Campbell (1970) выявил этопию устья в 10 случаях при вскрытии 19 046 трупов детей (0,053%). В 80% наблюдений эктопия связана с удвоением мочеточника. От места впадения эктопированного устья и состояния ВМП зависит клиническая картина. Впадение устья мочеточника в уретру, влагалище, матку, наружные женские половые органы сопровождается неконтролируемым подтеканием мочи на фоне сохранённого мочеиспускания. Впадение же мочеточника в мочевом пузыре выше сфинктера мочеиспускательного канала, в семенной пузырёк, семявыносящий проток, кишку не сопровождается подтеканием мочи и может не иметь характерных симптомов или не сопровождаться длительно текущими воспалительными заболеваниями внутренних половых органов.

В большинстве наблюдений эктопия связана с уретерогидронефрозом. Необходимо отметить, что УЗИ и экскреторная урография позволяют диагностировать лишь уретерогидронефроз. МСКТ и МРТ помогают установить диагноз даже при резком снижении функции почки. Лечение оперативное. Уретероцистостомия при стриктуре терминального отдела мочеточника. Геми- или нефрэктомия при терминальных изменениях почки и ВМП.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Аномалии структуры и формы мочеточников

Штопорообразный или кольцевидный мочеточник — крайне редкая аномалия. М.Е. Campbell обнаружил её только дважды при вскрытии 12 080 детей. Проявляется спиралевидным вращением мочеточника вокруг почки более одного оборота, а также гидронефрозом. Сочетается со стриктурой ЛМС.

Гипоплазия мочеточника обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки или её половины при удвоении с мультикистозной дисплазией почки. Мочеточник представляет собой тонкую трубку с уменьшенным диаметром. Он может быть облитерирован на некоторых участках.

Стеноз мочеточника не редок. Чаще всего стенозы локализуются в лоханочно-мочеточниковом соустье, пузырно-мочеточниковом сегменте (ПМС), реже — на уровне перекреста с подвздошными сосудами. Ни клинически, ни гистологически обычно невозможно дифференцировать врождённые и приобретённые стриктуры. Лечение оперативное, в случае сохранения почечной функции направлено на восстановление уродинамики. При терминальных изменениях — нефрэктомия.

Клапаны мочеточника представляют собой дупликатуру уротелиальной оболочки. Иногда клапанообразные складки состоят из всех слоев стенки мочеточника Обычно локализуются в окололоханочном, тазовом и околопузырном отделах мочеточника. Аномалия встречается сравнительно редко, одинаково часто у обоих полов, равно как справа, так и слева. Проявляется нарушением оттока мочи из почки с развитием уретерогидронефроза. Лечение обычно оперативное.

Дивертикул мочеточника — полое образование, соединяющееся с просветом мочеточника, почти всегда расположенное в нижней трети. Встречается редко. Может носить множественный характер. Стенка дивертикула лишь отдалённо содержит те же слон что и мочеточник. Диагностика дивертикула мочеточника базируется на данных экскреторных урограмм. на которых в тазовом отделе мочеточника обнаруживают шаровидную или мешкообразную тень.

Уретероцеле — кистовидное расширение внутрипузырного сегмента мочеточника. Это порок развития стенок дистального отдела мочеточника в виде расширения внутрипузырного участка, кистовидно выступающего в полость мочевого пузыря и препятствующего прохождению мочи. Стенка уретероцеле покрыта слизистой оболочкой мочевого пузыря и состоит из всех слоев стенки мочеточника. Изнутри кистозное образование выстлано слизистой оболочкой мочеточника.

Уретероцеле — частый порок развития (1,6% среди всех аномалий почек и ВМП). Может быть одно- или двусторонним. Очень часто встречается уретероцеле одного из удвоенных мочеточников. Причины развития уретероцеле заключаются в недоразвитии нервно-мышечного аппарата дистального отдела мочеточника при суженном устье. В детской урологии 80% всех уретероцеле эктопическое, во взрослой практике чаще встречается ортотопическое, так как эктопическое уретероцеле в большей степени нарушает отток мочи из почки, приводя к гибели паренхимы. Поэтому количество таких больных в детских урологических стационарах преобладает.

Ортотопическое уретероцеле может довольно долго не нарушать уродинамику и, соответственно, не требовать коррекции. Диагностика этого порока на сегодняшний день не представляет трудностей. Наиболее часто уретероцеле выявляют с помощью УЗИ, при необходимости можно применить экскреторную урографию, ретроградную цистографию для выявления ПМР, КТ, МСКТ, МРТ и магнитно-резонансную урографию. В дальнейшем выполняют экскреторную урографию с нисходящей цистографией. На рентгенограммах заметно округлой формы усиление контрастирования в мочевом пузыре в месте впадения мочеточника. При МСКТ и МРТ так же отчётливо определяется округлая полость. вдающаяся в просвет мочевого пузыря.

Существуют две точки зрения на проблему лечения уретероцеле. Первая — за проведение открытых операций, вторая — в поддержку эндоскопического рассечения. Пластические операции могут быть следующими:

  • одноэтапная уретероцистостомия с рассечением уретероцеле даже при практически нефункционирующей почке или её половине;
  • пиело- или уретеро-уретеростомия при сохранённой функции почки с иссечением (рассечением) или без уретероцеле;
  • геминефрэктомия с иссечением (рассечением) или без уретероцеле.

Этой тактики придерживаются большинство детских урологов. Главный аргумент в пользу «открытых» операций — высокая вероятность возникновения ПМР (30%) после зндоскопического рассечения уретероцеле. особенно при эктопическом его расположении. Сторонники эндоскопического рассечения, впервые предложенного I. Zielinski (1962), соглашаются с вероятностью возникновения ПМР. В случае появления ПМР они предлагают реконструктивные операции, необходимость в которой возникает у трети пациентов. При этом эндоскопическое рассечение служит первым этапом лечения, позволяющим добиться некоторого уменьшения дилатации ВМП. облегчая в последующем пластическую операцию. Отсутствие у 52.38% пациентов нарушений уродинамики и клинических проявлений обструкции позволяет осуществлять динамическое наблюдение без оперативной коррекции.

Аномалии почек и ВМП нередко оказываются предрасполагающим фактором развития уретерогидро- и гидронефроза, опухоли почки, мочекаменной болезни, острого пиелонефрита. При этом существуют значительные трудности диагностики и лечения таких пациентов, поскольку некоторые пороки могут быть приняты за болезнь, и наоборот. Всё это может приводить к диагностическим и лечебным ошибкам. Кроме того, большинство аномалий влияет на тактику лечения и затрудняет проведение оперативных вмешательств.

Сегодня за счёт внедрения неинвазивных и малоинвазивных методов диагностики, различных вариантов эндоскопии стало возможно не только определять на основании косвенных признаков вид порока, но и детально изучать возникшие патологические процессы, а также оценивать состояние соседних органов, их взаимоотношение с аномально развитыми почками и ВМП. Очевидно, что представления об аномалиях почек и ВМП находятся на новом витке развития. Современная лечебная тактика отличается от общепринятой 5-10 лет назад. Высокая встречаемость аномалий почек и ВМП и сложность открытых оперативных пособий на их фоне создавали необходимость внедрения новых малоинвазивных методов лечения.

[22], [23], [24], [25], [26]

УЗИ мочеточников при патологии

Врожденные аномалии развития мочеточников патология, которая нередко может выявляться на УЗИ и составляет до четверти пороков развития мочевой системы. Клиническое значение наличия аномалий мочеточников в том, что они приводят к нарушению уродинамики и от их характера зависит функция паренхимы почки. По данным ультразвукового исследования установлено, что аномалии мочеточников в трети случаев, впоследствии, способствуют развитию его различных заболеваний. Среди детей с заболеваниями мочеточника врожденные аномалии регистрируются еще чаще, почти в половине случаев. Основные типы и аномалии развития мочеточников представлены в классификации.

Классификация аномалий развития мочеточников по УЗИ

  1. Аномалии количества (сочетаются с аномалиями почечной паренхимы: а — аплазия; б — удвоение (полное, неполное); в — утроение (полное, неполное).
  2. Аномалии положения: а — ретрокавальный мочеточник; б — ретроилеальный мочеточник; в — эктопия устья мочеточника.
  3. Аномалии формы: а — штопорообразный; б — кольцевидный.
  4. Аномалии структуры: а — гипоплазия; б — нейро-мышечная дисплазия, ахалазия; в — мегауретер, гидроуретеронефроз; г — клапаны мочеточника; д — дивертикулы мочеточника; е — уретероцеле; ж — стриктуры (стенозы).

Врожденные аномалии количества мочеточников

Агенезия (аплазия) мочеточника сочетается с агенезией (аплазией) почки, встречается в 0,2% случаев. Иногда мочеточник может иметь вид слепо заканчивающегося тяжа. Его осмотр на УЗИ возможен только при наличии значительно выраженного пузырно-мочеточникового рефлюкса в слепо заканчивающийся отросток. При этом в проекции хода мочеточника, на любом из его уровней визуализируется полость с жидкостным содержимым. При инфицировании развивается гнойный процесс. Для уточнения диагноза используется экскреторная урография, компьютерная томография или магнитно-резонансная урография с диуретической нагрузкой.

Удвоение мочеточника наиболее частая из всех аномалий количества, встречающаяся в 1,5% случаев. Может быть полным или неполным. Двум мочеточникам обычно соответствуют две лоханки. При этом почки могут быть удвоены или сращены полюсами. При неполном удвоении мочеточники сливаются в один на различном уровне от лоханки. Наиболее часто встречается соединение в верхней трети, реже в среднем и нижнем отделах.

При полном удвоении оба мочеточника идут параллельно и открываются двумя устьями в мочевом пузыре, причем отверстие верхнего мочеточника почти всегда располагается ниже. Удвоение мочеточников часто сочетается с другими аномалиями развития, такими как уретероцеле, эктопия отверстия, стриктура и другие.

Аномалии положения мочеточника

  • Ретрокавальный мочеточник — достаточно редкая аномалия, при которой верхняя часть правого мочеточника спиралевидно, спереди назад, охватывает нижнюю полую вену. Данная аномалия подлежит хирургической коррекции сразу после диагностики порока.
  • Ретроилеальный мочеточник — также редкая аномалия, при которой мочеточник расположен позади подвздошных сосудов.
  • Эктопия отверстия мочеточника — аномальное расположение отверстия или отверстий мочеточников в мочевом пузыре или экстравезикально. Сочетается с удвоением почки и мочеточника.

Врожденные аномалии структуры и формы мочеточников

  • Гипоплазия мочеточника сочетается с гипоплазией соответствующей почки. Часто сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, за счет недоразвития мышечной стенки.
  • Нейромышечная дисплазия мочеточника (мегауретер, атония, дилатация, гигантский мочеточник, ахалазия мочеточника, гидроуретер, мегадолихоуретер) — наиболее частая двусторонняя аномалия верхних мочевых путей, имеющая множество названий. Вследствие сужения отверстия и интрамурального отдела, а также нарушения тонуса мочеточника, возникает его расширение и удлинение.
  • Расширение нижнего цистоида называют ахалазией. Вовлечение в процесс 2 верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника называют мегалоуретером. При тотальном расширении и вовлечении в процесс собирательных полостей почки на УЗИ возникает уретерогидронефроз.
  • Уретероцеле — частый порок развития, представляющий собой кистовидное расширение интрамурального отдела мочеточника, выпячивающееся в просвет мочевого пузыря и затрудняющего отток мочи. Может быть одно- и двусторонним, часто сопутствует удвоению мочеточников и различным аномалиям развития почки и мочевыводящих путей.

Различают ортотопическое (простое) и эктопическое уретероцеле. Эктопическое уретероцеле образуется при эктопии отверстия мочеточника. Причиной развития уретероцеле считают врожденное сужение терминального отдела мочеточника.

Постепенно расширяющийся отдел мочеточника вдается в просвет мочевого пузыря, отслаивая слизистую оболочку. Стенка уретероцеле состоит из слизистой мочевого пузыря и всех слоев стенки мочеточника. На УЗИ в проекции устья мочеточника визуализируется тонкостенная киста. Отверстие мочеточника часто располагается на вершине кистозного выпячивания. Размеры уретероцеле варьируют. При поступлении мочи — увеличиваются, при опорожнении – уменьшаются. В полости уретероцеле могут содержаться камни. При присоединении воспаления в полости может содержаться гной. С помощью допплеровского режима можно зарегистрировать выбросы мочи из полости уретероцеле.

Стриктура мочеточника может быть как врожденной, так и приобретенной в результате различных инструментальных манипуляций, травм, конкрементов, воспалительных заболеваний верхних или нижних мочевых путей, аномалий развития. Дифференцировать врожденный или приобретенный характер по УЗИ, как правило, не представляется возможным. В области стриктуры развиваются фиброзно-склеротические изменения во всех слоях мочеточника.

Наиболее часто данные изменения наблюдаются в пузырно-мочеточниковом отделе и лоханочно-мочеточниковом. За счет повышения давления выше места стриктуры мочеточник расширяется, становится извитым, присоединяется уретерогидронефроз. Часто причиной стриктуры являются добавочные почечные сосуды. Наличие добавочных сосудов почек вначале вызывают периодические нарушения пассажа мочи из лоханки за счет дискинезии лоханочно-мочеточникового сегмента, а затем приводят к его рубцовому поражению вследствие непрерывного давления на него. У некоторых пациентов в месте конфликта развивается стриктура мочеточника, которая затем приводит к гидронефрозу.

Стриктура лоханочно-мочеточникового сегмента может возникнуть в результате перегиба мочеточника при нефроптозе, при высоком отхождении мочеточника, камне лоханочно-мочеточникового сегмента, периуретерите. Для улучшения визуализации места стриктуры исключения уретеровазального конфликта рекомендуется ультразвуковое исследование с диуретической нагрузкой. За счет расширения лоханки улучшаются условия визуализации зоны сужения.

При УЗИ с ЦДК можно зарегистрировать потоки мочи через место сужения, проявляющиеся артефактами движения. Применение трехмерной ангиореконструкции одновременно с диуретической нагрузкой позволяет получать одновременную визуализацию дилатированного участка выше места сужения и сосуды почек.

Синдром яичковой (яичниковой) вены — сравнительно редкая аномалия, которая характеризуется пережатием мочеточника венами яичника (яичка). На УЗИ патология чаще наблюдается справа, однако может встречаться и слева. При длительном существовании в месте пережатия формируется фиброзная ткань, образуется стриктура. Как правило, стриктура локализуется в средней трети мочеточника и диагностируется при ультразвуковом исследовании при наличии расширения мочеточника.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

В формировании пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) участвуют много факторов (генетические нарушения, детрузорно-сфинктерная диссинергия, пороки развития, хроническая инфекция, инфравезикальная обструкция) и его патогенез до конца еще не изучен. В норме отсутствует обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточники. Однако, его роль в развитии и поддержании хронических воспалительных процессов несомненна. Под влиянием ПМР и присоединяющегося пиелоренального рефлюкса возникает рефлюкс нефропатия, ведущая к почечной недостаточности и артериальной гипертензии. Поэтому при выявлении пузырно-мочеточникового рефлюкса необходима консервативная терапия или хирургическая коррекция на самых ранних этапах. Среди методов диагностики ПМР на первом месте стоит микционная цистография, на втором — эхоконтрастная микционная сонография, радионуклидная цистография, MP-урография. Для уточнения состояния почечной паренхимы необходимо тщательное исследование почек с определением почечной гемодинамики и перфузии.

На основании результатов микционной цистографии были предложены различные классификации степеней ПМР. При ультразвуковом исследовании к 1 степени относят низкий ПМР, ограничивающийся мочеточником, ко 2 степени — высокий ПМР, достигающий лоханки и ЧЛС. При выявлении высокого ПМР производят хирургическое лечение. Степень пузырно-мочеточникового рефлюкса часто не соответствует степени нарушения функции почки. Частота выявления ПМР с помощью микционной эхографии значительно ниже, чем при цистографии. Косвенными признаками, указывающими на наличие ПМР, является увеличение диаметра дистального отдела мочеточника и размеров лоханки во время микции.

Предпринимались попытки применения допплеровских технологий для регистрации обратного тока мочи при низких ПМР. Предлагалось также использование эхоконтрастирования мочевого пузыря и определение попадания эхоконтраста в мочеточники и лоханку.

Обструкция мочеточника (острая обструкция мочеточника)

С внедрением в практику допплеровских технологий повысилась точность диагностики причин обструкций мочеточника. УЗИ подтверждает, что обструктивные состояния мочеточника сразу вызывают изменения в чашечно-лоханочной системе почек. Патологический механизм острой обструкции подробно изложен уже выше.

Уретеролитиаз

Чаще всего причиной острой обструкции мочеточника является камень в его просвете. При обструкции конкрементом на УЗИ расширенный мочеточник прослеживается до уровня обструкции. При трансабдоминальном исследовании возможна визуализация конкремента в верхней трети, а также на уровне устья и интрамурального отдела мочеточника. Тогда как для обнаружения камня в средней трети мочеточника требуется значительная компрессия, так как исследованию мешают петли кишки, снижающие качество визуализации.

Для поиска конкрементов в нижней трети мочеточника рекомендуется проводить эндовагинальное или эндоректальное ультразвуковое исследование. Сложности возникают при наличии неполной обструкции и вследствие этого незначительного расширения ЧЛС и мочеточника. При невозможности выполнения УЗИ с диуретической нагрузкой рекомендуется исследование при наполненном мочевом пузыре. При полной обструкции наблюдается полное отсутствие мочеточниковых выбросов на стороне поражения, при неполной обструкции выбросы могут быть замедленные или ослабленные в сравнении со здоровой стороной.

Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника»

Код по МКБ-10: Q62

Q 62.2 Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер)

Q 62.3 Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Первичный — врожденный, как результат порока развития юкставезикального или интрамурального отдела мочеточника.

2. Вторичный, возникший вследствие наличия врожденного механического или функционального препятствия в области шейки мочевого пузыря или уретры.

По состоянию функции почек:
— 1 стадия: ахалазия начальная — признаки гидрокаликоза, функция почек не страдает, расширение нижней части цистоида;
— 2 стадия: мегауретер — признаки пиелоэктазии, умеренная атрофия паренхимы, функция почки страдает умеренно, расширение мочеточника на всем протяжении;
— 3 стадия, поздняя: гидроуретеронефроз — функция почки страдает, признаки расширения лоханки и чашечек на всем протяжении, атрофия паренхимы почки, в патологический процесс вовлекаются все цистоиды с увеличением длины мочеточника.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, отеки, изменения в анализах мочи, иногда — почечная колика.

Физикальное обследование: боли в области поясницы и в проекции почки, по ходу мочеточника на стороне поражения; пастозность век, лица; признаки хронической интоксикации.

Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ почек: увеличение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, расширение мочеточника в диаметре.

2. При допплерографии сосудов почек — обеднение почечного кровотока (А).

3. На серии урограмм — признаки пиелонефрита, снижение функции почки на стороне поражения, расширение мочеточника на всем протяжении, замедление выведения контраста.

4. Цистография — контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.

5. При неясности диагноза — восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога — для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога — при проявлениях аллергии; окулиста — для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции — инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.

4. Определение общего белка, сахара.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции (по показаниям).

8. Общий анализ мочи.

9. Посев мочи с отбором колоний.

10. Анализ мочи по Нечипоренко.

11. Анализ мочи по Зимницкому.

12. УЗИ органов брюшной полости.

13. Допплерография сосудов почек.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Восходящая пиелография.

2. Компьютерная томография почек с контрастом.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плаз).

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденный мегауретер

Вторичный уретерогидронефроз

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

Постепенное. Нарушение мочеиспускания

Да, на поздних стадиях заболевания

На поздних стадиях заболевания

Дети младшего возраста

Дети разных возрастов

Повышается не всегда

Зависит от степени обструкции

Отставание в физическом развитии

Характерно в поздних стадиях

Боли в пояснице, в области проекции почек, по ходу мочеточника

Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика

При инфекции мочевых путей

Синдром пальпируемой опухоли

В проекции мочевого пузыря при наличии обструкции в шейке

Снижение концентрационной функции почек

Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН

При устранении обструкции функция почки восстанавливается

Увеличение размеров, истончение паренхимы, расширение диаметра мочеточника

Увеличение размеров, истончение паренхимы умеренное, увеличение диаметра мочеточника, наличие остаточной мочи

Снижение функции почки, признаки расширения мочеточника на всем протяжении, замедление выведения контраста

Снижение функции почек, признаки расширения мочеточника на всем протяжении, наличие препятствия в уретре

Контуры мочевого пузыря ровные

Признаки атонии мочевого пузыря, наличие препятствия по ходу уретры, наличие остаточной мочи

Признаки цистита, замедление выброса мочи на стороне поражения

Признаки цистита, выявление клапана или стриктуры шейки уретры

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения: ликвидация обструкции в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника — резекция суженного участка мочеточника с наложением уретероцистонеоанастомоза; уменьшение воспалительного процесса в почечной ткани; замедление темпов прогрессирования ХПН; предупреждение и лечение осложнений; коррекция артериального давления, электролитных нарушений; снижение протеинурии.

1 степени — консервативное лечение: купирование воспалительного процесса, стимуляция работы мочеточника.

2, 3 степени — оперативное лечение: устранение обструкции в юкставезикальном или интрамуральном отделе, моделирование мочеточника и неоимплантация с антирефлюксным механизмом.

Немедикаментозное лечение: диета №15, при признаках ХПН — №7, режим охранительный.

Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.

Профилактические мероприятия:

— санация очагов инфекций;

— вакцинация против гепатита В;

— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.

Основные медикаменты:

1. Цеф-3, грамоцеф, фл. 1 г

2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг

3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.

4. Спирт, марля, раствор йод-повидона

5. Декстран, натрия хлорид

6. Нистатин, линекс

7. Тиамин, пиридоксин

9. Бриллиантовый зеленый

10. Устройство для вливания

11. Новокаин, лидокаин

Дополнительные медикаменты:

1. Актиферрин — таб., сироп

2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.

3. Свежезамороженная плазма

Основные операционные медикаменты:

2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%

4. Кетгут, шелк, викрил

5. Перчатки, пластырь

6. Катетеры мочевые, уретральные

7. Шприц, 10,0, 20,0

Основные медикаменты для анестезии:

1. Наркоз — эндотрахеальный.

2. Шприц 2,0 мл,10,0 мл, 20,0 мл

4. Раствор натрия хлорида

5. Декстран, декстроза

8. Плазма замороженная

10. Катетер периферический, устройство для вливаний

Индикаторы эффективности лечения

Восстановление проходимости юкставезикального отдела мочеточника:

— нормализация артериального давления;

— купирование или уменьшение отеков;

— стабилизация нарушенных функций почек;

— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;

— отсутствие или купирование осложнений.

Госпитализация

Показания для госпитализации: плановое, клинически верифицированный мегауретер, развитие воспалительного процесса, признаки нарушения функций почек.

Аномалии мочеточников

, MD, University of Rochester Medical Center;

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Диагноз аномалий мочеточника может быть заподозрен при выявлении нарушений на плановом пренатальном УЗИ (например, гидронефроз), а иногда случайно при объективном обследовании (например, во время поиска наружного эктопического устья мочеточника или пальпации образований). Аномалии мочеточника следует заподозрить у детей с эпизодом пиелонефрита или при рецидивирующих инфекциях мочевых путей Инфекции мочевыводящих путей (ИМП) у детей Инфекции мочеполовых путей (ИМП) диагностируют при выявлении ≥ 5 × 104 колоний/мл в образцах мочи, полученных через катетер, или в повторных образцах мочи, содержащих ≥ 105 КОЕ/мл у детей старшего. Прочитайте дополнительные сведения . Обследование обычно включает УЗИ почек, мочеточников и мочевого пузыря до и после опорожнения, а затем рентгенконтрасное исследование во время акта мочеиспускания – микционную цистоуретрографию.

Лечение аномалий мочеточника заключается в хирургическом вмешательстве.

Эктопия устья мочеточника

Устья одиночного или удвоенного мочеточников могут быть аномально расположены на боковой стенке мочевого пузыря, дистально вдоль треугольника, в шейке мочевого пузыря, у женщин уретра может быть расположена дистально по отношению к сфинктеру (что приводит к непрерывному недержанию мочи, несмотря на нормальный процесс мочеиспускания), в половой системе (в простате и семенных пузырьках у мужчин, в матке или влагалище у женщин) или снаружи. Латеральные эктопированные устья часто приводят к пузырно-мочеточниковому рефлюксу, тогда как дистальные – к обструкции и недержанию мочи. Хирургическое вмешательство необходимо при обструкции и недержании мочи, а иногда и при пузырно-мочеточниковом рефлюксе.

Ретрокавальный мочеточник

Аномальное развитие полой вены (преуретральная полая вена) позволяет инфраренальной полой вене формироваться впереди мочеточника (обычно справа); ретрокавальный мочеточник слева возникает только при сохранении левой кардинальной венозной системы или при полной транспозиции внутренних органов.

Ретрокавальный мочеточник может привести к обструкции мочеточника. При значительный обструкции мочеточника его хирургически разделяют с формированием уретеро-уретероанастомоза впереди полой вены или подвздошных сосудов.

Аномалии удвоения мочеточников

Частичное или полное удвоение одного или обоих мочеточников может произойти при удвоении ипсилатеральной почечной лоханки. При полном удвоении мочеточник из верхнего полюса почки открывается более каудально, чем отверстие нижнего полюса мочеточника. В результате, при наличии данной патологии, нижний полюс имеет тенденцию к рефлюксу, а верхний полюс — тенденцию к обструкции. Могут развиться эктопии или стеноз одного или обоих устьев, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в нижний или оба мочеточника и уретероцеле Уретероцеле Аномалии мочеточников часто встречаются вместе с почечными аномалиями, но могут развиваться независимо. Осложнения включают: Обструкцию, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, инфекцию и формирование. Прочитайте дополнительные сведения . Хирургическая коррекция может быть необходима при наличии обструкции, пузырно-мочеточникового рефлюкса или недержании мочи. Неполное дублирование редко является клинически значимым.

Стеноз уретры

Сужение может произойти в любом участке мочеточника, чаще всего в месте лоханочно-мочеточникового сегмента и реже в уретеровезикальном сегменте (первичный мегауретер). Это приводит к развитию инфекций, гематурии и обструкции. Стеноз часто ослабевает по мере роста ребенка.

При первичном мегауретере могут потребоваться сужение и реимплантация мочеточников при увеличении степени дилатации, либо инфекции, либо обструкции. При обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента может быть выполнена пиелопластика (удаление суженного сегмента и реанастомоз) с использованием открытого, лапароскопического или роботизированного методов.

Уретероцеле

Пролапс нижнего конца мочеточника в мочевой пузырь с точечной обструкцией может привести к прогрессированию мегауретеру, гидронефрозу, инфекции, формированию камней и нарушению функций почек. Лечение уретероцеле включает эндоскопическое трансуретальное рассечение и открытую коррекцию.

При уретероцеле от верхнего сегмента удвоенной почки лечение зависит от функционирования этого почечного сегмента по причине значительной частоты почечной дисплазии. Удаление поврежденного почечного сегмента и мочеточника может быть предпочтительнее устранения непроходимости при отсутствии функции данного сегмента или при подозрении на выраженную дисплазию почек. В качестве альтернативного способа обхода обструкции можно использовать ипсилатеральную уретероуретеростомию.

В редких случаях, уретероцеле может пролабировать за пределы шейки мочевого пузыря, вызывая инфравезикальную обструкцию. У девочек это может проявляться в виде интерлабиального объёмного образования.

Добавить комментарий

Adblock
detector