Чашечно-медуллярные аномалии почек

Медуллярная или губчатая почка – характеристика, сопутствующие патологии. Часть1

» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/medulljarnaja-ili-gubchataja-pochka-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/medulljarnaja-ili-gubchataja-pochka.jpg» title=»Медуллярная или губчатая почка — характеристика, сопутствующие патологии. Часть1″>

Дмитрий Демидов уролог — онколог. Редактор А. Герасимова

  • Запись опубликована: 16.01.2021
  • Время чтения: 1 mins read

Медуллярная почка – доброкачественная врожденная патология, характеризующаяся расширенными собирающими канальцами одного или нескольких почечных сосочков. Встречается поражение одной или обеих почек.

Несмотря на то, что это врожденное заболевание, медуллярная губчатая почка обычно не диагностируется до второго-третьего десятилетия жизни. Это происходит из-за того, что во многих случаях патология протекает бессимптомно.

Общие сведения о патологии медуллярная губчатая почка

Медуллярная губчатая почка – врожденное заболевание, характеризующееся аномалией развития терминальных собирательных протоков в области почечных пирамид. Патология вызывает расширение внутреннего мозгового и папиллярного собирательных протоков. Это расширение собирательного протока, или эктазия, связано с образованием как маленьких (микроскопических), так и больших мозговых кист, которые часто диффузны, но не затрагивают кору.

Расширенные протоки могут содержать (или не содержать) конкременты и/или нефрокальциноз.

Кроме того, заболевание из-за дисфункции канальцев характеризуется:

  • гиперкальциурией;
  • изменениями показателей мочи: легким отклонением концентрации и закислением.

Термин “медуллярная губчатая почка” в некотором роде неправильный, поскольку на самом деле патологическая почка на губку не похожа. В качестве других названий расстройства были предложены тубулярная эктазия и кистозное расширение/дилатация, однако чаще всего используется название “медуллярная губчатая почка”.

Синонимы медуллярной губчатой почки

  • болезнь/синдром Какки-Риччи (по имени итальянских урологов R. Cacchi, V. Ricci);
  • прекаликальная канальцевая эктазия;
  • кистозное расширение почечных собирательных трубок;
  • губчатая почка;
  • трубчатая эктазия.

Медуллярная губчатая почка (первоначально называемая болезнью Какки-Риччи) обычно протекает бессимптомно. Диагноз в основном ставится случайно во время визуального обследования по другому показанию. Например, она может быть неожиданно обнаружена на внутривенной пиелограмме, которая показывает характерное скопление контрастного вещества внутри кист.

МГП также развивается у людей с различными заболеваниями, в том числе с синдромом Беквита-Видемана.

Несмотря на то, что патология считается доброкачественной, многих беспокоят сопутствующие осложнения медуллярной губчатой почки, например, нефролитиаз и инфекции мочевыводящих путей, редко, но она может приводить к хроническому заболеванию почек и даже к почечной недостаточности. При своевременном обращении к урологу, прогноз отличный.

Причины развития медуллярной губчатой почки и патофизиология

Точная причина медуллярной губчатой почки неизвестна, и большинство случаев происходят спорадически без видимой причины.

Формирование губчатой почки

Формирование губчатой почки

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/formirovanie-gubchatoj-pochki.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/formirovanie-gubchatoj-pochki.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/formirovanie-gubchatoj-pochki.jpg» alt=»Формирование губчатой почки» width=»800″ height=»368″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/formirovanie-gubchatoj-pochki.jpg 800w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/formirovanie-gubchatoj-pochki-768×353.jpg 768w» sizes=»(max-width: 800px) 100vw, 800px» title=»Медуллярная или губчатая почка — характеристика, сопутствующие патологии. Часть1″> Формирование губчатой почки

Считается, что изменения, наблюдаемые в губчатой ​​почке, отражают аномалию развития, хотя основной дефект полностью не изучен. Связь медуллярной губчатой ​почки с пороками, поражающими почку, такими как гемигипертрофия и синдром Беквита-Видемана, привела к предположению, что заболевание является результатом нарушения взаимодействия между зачатком мочеточника и метанефрической бластемой во время эмбрионального развития.

Некоторые случаи, происходят в семьях и могут быть унаследованы как аутосомно-доминантный генетический признак. Зарегистрировано приблизительно 5% случаев семейного заболевания. Однако четкая генетическая основа для МГП не установлена. Отдельные семьи с МГП демонстрируют аутосомно-доминантное наследование, но положительный семейный анамнез часто отсутствует.

В исследовании 50 пациентов с задокументированной медуллярной губчатой ​​почкой у 27 были больны ближайшие родственники, идентифицированные с помощью изображений (компьютерная томография с контрастным усилением [КТ] или УЗИ). Не все члены семьи с медуллярной губчатой почкой имели фенотип, идентичный фенотипу индексных случаев.

Доказательства генетической передачи губчатой ​​почки ограничены. У некоторых пациентов с медуллярной губчатой ​​почкой есть мутации в гене нейротрофического фактора глиальных клеток (GDNF), белка, который играет ключевую роль в развитии почек.

Одно исследование показало, что мутации в GDNF могут приводить к остеогенной дифференцировке в почечных папиллярных клетках, что приводит к образованию губчатого мозгового вещества почки. В этом исследовании пациенту с медуллярной губчатой ​​почкой, гетерозиготной по мутации GDNF, была выполнена нефрэктомия по другому клиническому показанию. Клетки из сосочка резецированной почки культивировали, и через несколько месяцев у них развилась минерализация.

Впоследствии исследователи показали, что подобная минерализация произошла в иммортализованной линии клеток почек человека, когда ген GDNF был отключен. поэтому связь с мутацией в GDNF под вопросом.

Некоторые исследования показали, что существует связь между гиперактивностью паращитовидной железы (гиперпаратиреоз) и медуллярной губчатой почкой.

Распространенность медуллярной губчатой почки

Медуллярная губчатая почка-редкое заболевание, которое поражает несколько больше женщин, чем мужчин.

Распространенность МГП в общей популяции не известна. Частота патологии может быть недооценена, потому что у некоторых пациентов заболевание остается полностью бессимптомным. До 20% пациентов с нефролитиазом имеют как минимум легкую степень медуллярной губчатой почки.

Примерно у 13 %всех людей, у которых развиваются камни в почках, в конечном итоге диагностируется медуллярная губчатая почка. Однако, экскреторная урография указывает на частоту заболевания примерно у 1 из 5000 человек.

Сопутствующие патологии

Медуллярная губчатая почка связана с несколькими нарушениями развития и генетическими нарушениями.

Медуллярно-кистозная почка. Это редкое наследственное заболевание почек (нефропатия), характеризующееся избыточным количеством мочевины и других отходов жизнедеятельности в моче (уремия). Нарушение функции почек происходит вследствие развития многочисленных кист внутри мозгового слоя почек.

В большинстве случаев первые симптомы этого расстройства появляются в детском или подростковом возрасте (семейный ювенильный нефронофтиз). У людей с медуллярной кистозной болезнью почек обычно вырабатывается большой объем мочи (полиурия), причем моча содержит аномально высокие уровни соли (чрезмерное выведение натрия).

Другие симптомы включают чрезмерную жажду (полидипсия), общую слабость, отсутствие нормального цвета лица (бледность) и неспособность контролировать функцию мочевого пузыря (недержание мочи), особенно в ночное время.

Поликистоз почек. Это наследственное заболевание, характеризующееся наличием кист в обеих почках (двусторонняя почечная поликистозная болезнь). Прогрессирующее увеличение этих кист вызывает потерю нормальной функции почек и аномальное повышение сосудистого кровяного давления вокруг почек (почечная гипертензия). Различают инфантильную и взрослую формы поликистоза почек.

  • увеличение живота;
  • боли в спине;
  • потерю веса;
  • и/или необычно низкое содержание жидкости в организме (обезвоживание).

У некоторых людей с этим расстройством также могут быть проблемы с печенью и аномальное увеличение селезенки (спленомегалия).

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/polikistoz-pochek-767×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/polikistoz-pochek-767×600.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/polikistoz-pochek.jpg» alt=»Поликистоз почек» width=»900″ height=»704″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/polikistoz-pochek.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/polikistoz-pochek-767×600.jpg 767w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/polikistoz-pochek-768×601.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Медуллярная или губчатая почка — характеристика, сопутствующие патологии. Часть1″> Поликистоз почек

Синдром Беквита-Видемана. Это редкое врожденное заболевание, характеризующееся аномально увеличенным языком (макроглоссия), отверстием в брюшной стенке, через которое могут выступать органы брюшной полости (омфалоцеле), чрезмерными размерами и высотой (макросомия) и необычными ушными складками.

У некоторых детей с этим расстройством наблюдается мало или вообще нет видимых симптомов, но возможны различные комбинации.

Другие симптомы включают аномально низкий уровень сахара в крови (гипогликемия), умственную отсталость, аномальное увеличение количества эритроцитов (полицитемия) и необычно маленькую голову (микроцефалия). У некоторых детей с синдромом Беквита-Видемана развиваются медуллярные губчатые почки и/или злокачественные новообразования почек.

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/sindrom-bekvita-videmana.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/sindrom-bekvita-videmana.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/sindrom-bekvita-videmana.jpg» alt=»Синдром Беквита-Видемана» width=»900″ height=»562″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/sindrom-bekvita-videmana.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/sindrom-bekvita-videmana-768×480.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Медуллярная или губчатая почка — характеристика, сопутствующие патологии. Часть1″> Синдром Беквита-Видемана

Синдром ЭД или Элерса-Данлоса (ЭДС). Это группа передающихся по наследству заболеваний соединительной ткани, характеризующихся дефектами основного структурного белка в организме (коллагена). Коллаген, жесткий, волокнистый белок, играет важную роль в удержании, укреплении и обеспечении эластичности клеток и тканей организма.

Из-за дефектов коллагена первичные симптомы и результаты ЭД синдрома включают аномально гибкие, рыхлые суставы (суставная гипермобильность), которые могут легко вывихнуться, необычно рыхлую, тонкую, эластичную кожу, и чрезмерную хрупкость кожи, кровеносных сосудов и других тканей и мембран организма.

Синдром Марфана – это наследственное заболевание, которое поражает соединительную ткань сердца и кровеносные сосуды (сердечно-сосудистую систему). Поражаются также опорно-двигательный аппарат (связки и мышцы) и глаза. Основные симптомы также включают необычный рост, большие руки и ноги, а также поражение легких.

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/sindrom-marfana-756×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/sindrom-marfana-756×600.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/sindrom-marfana-756×600.jpg» alt=»Синдром Марфана» width=»756″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/sindrom-marfana-756×600.jpg 756w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/sindrom-marfana-768×610.jpg 768w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/sindrom-marfana.jpg 800w» sizes=»(max-width: 756px) 100vw, 756px» title=»Медуллярная или губчатая почка — характеристика, сопутствующие патологии. Часть1″> Синдром Марфана

Сопутствующие расстройства/симптомы вышеперечисленных расстройств могут быть аналогичны симптомам медуллярной губчатой почки. Знание этих патологий и сравнение полезны для дифференциальной диагностики.

Медицинские интернет-конференции

Языки

  • Русский
  • English
  • КОНФЕРЕНЦИИ
  • ЖУРНАЛ
  • АВТОРАМ
  • ОПЛАТА
  • ЧаВО (FAQ)
  • НОВОСТИ
  • КОНТАКТЫ

Медуллярная губчатая почка, осложнённая нефролитиазом: факторы риска рецидивирующего камнеобразования, комплексная лучевая и патоморфологическая диагностика, лечебная тактика (мини-обзор)

  • Лучевая диагностика и лучевая терапия |
  • Урология

Дуванов Д.А., Чехонацкая М.Л., Россоловский А.Н.

Резюме

Медуллярная губчатая почка – аномалия развития, ассоциированная с высоким риском рецидивирующего нефролитиаза и нефрокальциноза. В обзоре систематизированы факторы риска и их взаимосвязь, предрасполагающие к возникновению нефролитиаза и его рецидивов у пациентов с это аномалией. Подчёркнута необходимость комплексной клинической, лучевой и морфологической диагностики медуллярной губчатой почки, что играет основополагающую роль в выборе тактики лечения пациентов.

Ключевые слова

Статья

Введение

Медуллярная губчатая почка – порок развития с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся канальцевой и кистозной дилатацией медуллярных пирамид, который часто ассоциирован с высоким риском нефрокальциноза и рецидивирующего нефролитиаза [1-3].

Историческая справка

Характерные изменения этой аномалии впервые описал и ввёл термин «губчатая почка» (rene a spugna) итальянский рентгенолог Lenarduzzi G. в 1939 г., а урологом Cacchi R. и патологоанатомом Ricci V. в 1949 г. морфологически подтверждена эктазия собираnельных почечных канальцев. В 1960 г. профессор Ravasini признал роль Lenarduzzi G., Cacchi R. и Ricci V. в описании губчатой почки и предложил использовать их фамилии в названии этой аномалии в качестве эпонимов: «Губчатая почка является результатом ярких, но независимых исследований рентгенолога, уролога в сотрудничестве с патологоанатомом, поэтому описанные ими изменения должны быть надлежащим образом отображены в литературе как «болезнь Lenarduzzi-Cacchi-Ricci»». Существует много синонимов этой болезни: «канальцевая эктазия», «тубулярная эктазия», «кистозная дилатация почечных канальцев», «пирамидальная губчатая почка», «медуллярная губчатая почка» [1].

Факторы риска нефролитиаза

Анатомические особенности губчатой почки способствуют возникновению пиелонефрита, нефрокальциноза, нефролитиаза и его рецидивов. Предрадрасполагающими факторами камнеобразования в губчатой почке являются: генетические нарушения (аутосомно-доминантный тип наследования), мутации в гене глиального нейротрофический фактора (GDNF), вызывающие потенциальный дефект развития нефрона, анатомо-функциональные изменения (дилатация собиральных канальцев и медуллярных пирамид, нарушение процесса подкисления мочи в дистальных канальцах), гиперпаратиреоз (первичный или вторичный), метаболические нарушения (ацидоз дистальных и проксимальных почечных канальцев, щелочная реакция мочи, олигурия, гипоцитраурия и гипомагниемия, гиперурикозурия, гипероксалурия, гиперкальциурия), стаз мочи и присоединение инфекции мочевыводящих путей (пиелонефрит) [1-4].

Клинические проявления

Заболевание обычно возникает со второго до четвертого десятилетия, проявляясь болями в животе, гематурией и пиелонефритом. У 30% пациентов обнаруживаются также гиперкальциурия и мелкие камни, обычно формирующиеся в расширенных канальцах. Тяжесть состояния может быть различной: поражается единичная доля у одной почки или вовлекаются в процесс обе почки [5].

Диагностика

Выполнение экскреторной урографии (ЭУ) при возникновении почечной колики позволяет обнаружить диф­фузное, чаще двустороннее, неравномерное расширение прямых ка­нальцев почечных пирамид с образованием мно­жества мелких кист, расположенных вплотную друг к другу по всей по­верхности пирамид, в которых определяется множество мелких конкрементов (1-2 мм). При этом видны скопле­ния контрастного вещества не только в структурах чашечно-лоханочного комплекса, но также в рас­ширенных прямых канальцах и в сообщающих­ся с ними мелких кистах. Канальцы отображаются в виде радиально расположенных линейных теней, сходящихся к вершине сосочков, а кисты – в виде множественных округлых теней диаметром 1-3 мм, расположенных близко друг к другу. В целом, эту картину можно сравнить с «губкой» или «виноградной гроздью». Тени конкрементов, которые находят­ся в кистах, сообщающихся с канальцами, перекрываются контрастным веществом. На отсроченных урограммах можно от­метить еще одну особенность: в кистах контрастное вещество задерживается дольше, чем в чашках, а так же можно обнаружить множесвенные папиллярные обызвествления, которые иногда распространяются до кортико-медуллярного уровня и на почечную капсулу [6-9]. Существует несколько случаев, когда эти изменения могут быть не обнаружены из-за мелких размеров неконтрастных конкрементов и плохого качества урограмм в следствие наслоения газа и кишечного содержимого [4]. Другие бесконтрастные методы визуализации (ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), радионуклидные исследования) обладают меньшей чувствительностью и не всегда эффективны в диагностике медуллярной губчатой почки, осложнённой нефролитиазом и нефрокальцинозом. УЗИ не позволяет получить характерные изменения губчатой почки, получаемые при ЭУ, но сонографически можно увидеть неспецифическую гиперэхогенность пирамид из-за наличия множественных мелких конкрементов. Бесконтрастная КТ в сравнении с ЭУ менее чувствительна в обнаружении эктазии собирательных канальцев и медуллярных пирамид, но в тоже время эффективна и обладает большей чувствительностью в выявлении папиллярных обызвествлений. КТ-урография предпочтительна у пациентов с медуллярной губчатой почкой для диагностики камней почек и мочевыводящих путей. МРТ в Т2-взвешенном изображении позволяет увидеть характерные изменения медуллярной губчатой почки, но не эффективна и не чувствительна в обнаружении камней и кальцинатов. Радионуклидные исследования имеют преимущества в оценке функции (секреторная, концентрационная, экскреторная) почек и выявления очагов инфекции в них, в том числе перед планируемыми органосохраняющими операциями, что позволяет снизить риск камнеобразования у пациентов [1,4,5,8,10, 11].

Читайте также  Изолированная некомпактность левого желудочка.

Патоморфология

Интраоперационная биопсия сосочков почки позволяет выявить триаду признаков, патогномоничных для медуллярной губчатой почки: недифференцированные интерстициальные клетки, многослойный эпителий собирательных канальцев и их дилатацию. Сосочки увеличены в объёме, расширены, одутловаты, имеют закруглённые контуры и мягкую консистенцию. Жёлтые камни расположены субуротелиально в эктазированных собирательных канальцах. Часто собирательные канальцы расширены и в них нет камней, а это означает, что их дилатация может предшествовать камням. Камни чаще состоят из фосфата и оксалата кальция, но могут содержать в своём составе гидроксиапатит, струвит, брушит и мочевую кислоту [2,4,9].

Лечебная тактика

Большинство мелких камней у пациентов с медуллярной губчатой почкой проходят спонтанно, но возникновение тяжёлого симптоматического нефролитиаза требует хирургического лечения (дистанционная ударно-волновая литотрипсия, перкутанная литотрипсия, лазерная папиллотомия). Частичная нефрэктомия должна проводиться в тяжелых случаях с сегментарным поражением почек, а нефрэктомия – в случае уросепсиса. Поскольку у пациентов с губчатой почкой риск возникновения нефролитиаза высок, то в целях скрининга им рекомендуется регулярное выполнение 24-часового анализа мочи (суточный диурез). В случае обнаружения метаболических нарушений (кальций, цитраты, мочевая кислота, магний, оксалаты, фосфаты и др.) рекомендуется ежедневное потребление жидкости больше двух литров, приём цитрата калия для повышения pH мочи не более 7.0-7.2, назначение антибактериальной терапии, что позволяет предотвратить формирование камней в почках [4,12].

Заключение

Таким образом, знание факторов риска, клинических проявлений и комплексное обследование с использованием всего арсенала методов визуализации в сопоставлении с данными патоморфологического исследования позволяет уточнить характер изменений у пациентов с медуллярной губчатой почкой, вызванных нефролитиазом и нефрокальцинозом, а также выбрать оптимальную тактику лечения.

Литература

1. Gambaro G., Feltin G.P., Lupo A. et al. Medullary sponge kidney (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci disease): a Padua Medical School discovery in the 1930s // Kidney Int. 2006. Vol. 69. №4. P. 663–670.

2. McPhail E.F., Gettman M.T., Patterson D.E. et al. Nephrolithiasis in medullary sponge kidney: evaluation of clinical and metabolic features // Urology. 2012. Vol. 79. №2. P. 277-281.

3. Fabris A., Anglani F., Lupo A. et al. Medullary sponge kidney: state of the art // Nephrol.Dial.Transplant. 2013. Vol. 28. №5. P. 1111–1119.

4. Koraishy F.M., Ngo T.T., Israel G.M. et al. CT urography for the diagnosis of medullary sponge kidney // Am. J. Nephrol. 2014. Vol. 39. №2. P. 165–170.

5. Bisset R.A.L., Khan A.N., Durr-e-Sabih. Differential Diagnosis in Abdominal Ultrasound. 4 th ed. Elsevier, 2012. 470 p.

6. Ищенко Б.И. Клиническая рентгенодиагностика в урологии. Спб.: ЭЛБИ-СПб, 2010. 180 с.

Агенезия и другие редукционные дефекты почки

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Врожденная агенезия, гипоплазия, дистопия почки — врожденные аномалии почек, характеризующиеся аномалией количества, величины и аномалией расположения (Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев, 1986 г.)

Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»

Код по МКБ-10:

Q 60.0 — Агенезия почек односторонняя

Q 60.3 — Гипоплазия почки односторонняя

Q 60.4 — Гипоплазия почки двухсторонняя

Q 61.4 — Дисплазия почки

Q 62.5 — Удвоение мочеточника

Q 63.0 — Добавочная почка

Q 63.1 — Слившаяся, дольчатая и подковобразная почка

Q 63.2 — Эктопическая почка

Q 63.3 — Гиперпластическая и гигантская почка

Q 63.8 — Врожденный камень почки

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:

Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).

2. Удвоение почек (полное, неполное).

3. Добавочная почка.

Аномалии величины: гипоплазия.

Аномалии и расположения:

1. Дистопия грудная.

2. Дистопия поясничная.

3. Дистопия подвздошная.

4. Дистопия тазовая.

5. Дистопия перекрестная.

Аномалии взаимоотношения (сращения):

1. Симметричные — подковообразные, галетообразные.

2. Асимметричные — Z — и S — образные почки.

Аномалии структуры

Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.

2. Карликовая почка.

Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.

3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).

4. Губчатая почка

Аномалии чашечно-лоханочной системы:

1. Аномалии количества, аплазия лоханки.

2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.

Аномалии структуры:
— полимегакаликс;

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.

Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.

Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.

Инструментальные исследования

УЗИ почек: увеличение или уменьшение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, смещение почки, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек — обеднение или отсутствие кровотока.

Цистография — контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.

При неясности диагноза — восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, аллерголога при проявлениях аллергии, окулиста для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. — являются показанием для консультации кардиолога, при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции — инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.

4. Определение общего белка, сахара.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

8. Общий анализ мочи.

9. Посев мочи с отбором колоний.

10. Анализ мочи по Нечипоренко.

11. Анализ мочи по Зимницкому.

12. УЗИ органов брюшной полости.

13. Допплерография сосудов почек.

14. Внутривенная урография.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Восходящая пиелография.

2. Компьютерная томография почек с контрастом.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденная гипоплазия почки

Врожденный поликистоз почки

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

На поздних стадиях заболевания

На поздних стадиях заболевания

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается не всегда

Проявляется при нарастании ХПН

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек

Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика

При инфекции мочевых путей

При инфекции мочевых путей

При присоединении пиелонефрита

Синдром пальпируемой опухоли

Чаще, с постепенным нарастанием

Снижение концентрационной функции почек

Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе

С возрастом ребенка нарастает

Уменьшение размеров, истончение паренхимы

Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист

Допплерография сосудов почек

Нарушение почечного кровотока

С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока

Снижение функции почек, уменьшение размеров

Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек

Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку

ПМР не выявляется

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.

2. Оперативное лечение при отсутствии функции органа. Гипотензивное — при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии, общеукрепляющая и стимулирующая терапия), лечение пиелонефрита, замедление темпов прогрессирования ХПН, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, снижение протеинурии.

Немедикаментозное лечение: диета № 15, при признаках ХПН — № 7, режим охранительный.

Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.

Профилактические мероприятия:

— санация очагов инфекций;

— вакцинация против гепатита В;

— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.

Основные медикаменты:

1. Цеф — 3, грамоцеф, фл. 1 г

2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг

3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.

4. Спирт, марля, раствор йод-повидона

5. Декстран, натрия хлорид

6. Нистатин, линекс

7. Тиамин, пиридоксин

9. Бриллиантовый зеленый

10. Устройство для вливания

11. Новокаин, лидокаин

Дополнительные медикаменты:

1. Актиферрин — таб., сироп

2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.

Основные операционные медикаменты:

2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%

4. Кетгут, шелк, викрил, шт.

5. Перчатки, пластырь

6. Катетеры мочевые, уретральные

7. Шприц, 10,0 и 20,0

Основные медикаменты для анестезии:

1. Наркоз — эндотрахеальный

2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл

4. Раствор натрия хлорида

5. Декстран, декстроза

8. Плазма замороженная

10. Катетер периферический, устройство для вливаний

Индикаторы эффективности лечения:

— улучшение функции почек;

— нормализация артериального давления;

— купирование или уменьшение отеков;

— стабилизация нарушенных функций почек;

— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;

— отсутствие или купирование осложнений.

Госпитализация

Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.

Чашечно-медуллярные аномалии почек

Актуальность проблемы врожденных аномалий и пороков развития мочевой системы (МС) сохраняется на протяжении многих лет в связи с их высокой распространённостью.

Пороки и аномалии развития мочевой системы могут формироваться в любой фазе развития при воздействии неблагоприятных факторов. Чем раньше подействовал фактор, тем грубее порок: от двухсторонней агенезии почек, несовместимой с жизнью (если неблагоприятное воздействие произошло на 3–5 неделе) до медуллярной кистозной болезни и аномалий чашечно-лоханочной системы, формирующихся на последних неделях внутриутробного развития.

Пороки мочевой системы, формирующиеся в процессе эмбриогенеза, проявляются аномалиями расположения, взаимоотношения, формы, количества, аномалиями почечной паренхимы, чашечно-лоханочной системы и сосудов.

Аномалии расположения: торакальная, поясничная, подвздошная тазовая дистопия одной или обеих почек.

Читайте также  Пиелонефрит и беременность

Аномалии взаимоотношения и формы (сращенные почки) симметричные (подковообразная и галетообразная почки) и асимметричные (S-, L- и I-образные почки) формы сращения. Форма подковы образуется при сращении почек нижними (90 %) или верхними (10 %) полюсами.

Аномалии количества в форме полного или неполного удвоения почек. Для полного удвоения характерно наличие двух собирательных систем. Мочеточники, отходящие от почечных лоханок удвоенной почки, впадают в мочевой пузырь раздельно или одним стволом.

Аномалии почечной паренхимы: агенезия, аплазия, гипоплазия и кистозные аномалии. Агенезия почки – результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза. Аплазия – тяжелая степень недоразвития почечной паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. Гипоплазия почки характеризуется уменьшением числа нефронов. Эти пороки могут быть двусторонними и односторонними.

Кистозные аномалии паренхимы: поликистозная болезнь, нередко сочетается с кистозными изменениями других органов: печени, селезенки, легких, поджелудочной железы. Кисты могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными.

Аномалии чашечно-лоханочной системы: дисплазия, дистопия, дивертикулы чашечек, гидронефроз, пиелоэктазии, каликоэктазии, каликопиелоэктазии.

Аномалии почечных сосудов разделяют на аномалии артерий, вен и артериовенозные свищи.

Предупредить рождение детей с роковым прогнозом, снизить риск развития хронической патологии и инвалидизации в детской популяции возможно посредством пренатальной диагностики. Доминирующее место среди всех методов пренатальной диагностики врожденных аномалий и пороков развития МС получило ультразвуковое исследование (УЗИ), как наиболее безопасный, неинвазивный и высокоинформативный метод, точность которого достигает 70–88 % [1]. Введение скринингового ультразвукового обследования беременных способствовало уменьшению рождаемости детей с тяжёлыми пороками, в том числе мочевой системы, однако распространённость малых пороков и аномалий развития МС в настоящее время не имеет выраженной тенденции к снижению, при этом сами они, зачастую не имея клинических проявлений, являются предрасполагающим фактором для развития тех или иных заболеваний, прежде всего инфекций мочевой системы [2,3].

Помимо ультразвукового обследования беременных, с 2007 года в России стало обязательным проведение скринингового постнатального ультразвукового исследования органов брюшной полости и почек новорожденных детей согласно Приказу Минздравсоцразвития РФ №307 от 28.04.2007 «О стандарте наблюдения за детьми первого года жизни», что способствовало раннему выявлению аномалий и пороков развития органов пищеварительной и мочевой систем, не выявленных на этапе пренатальной диагностики [4].

По данным исследования И.П. Минкова с соавт. (1991 г.), анализ данных эхографии почек у 10396 детей выявил грубые врождённые пороки (гидронефроз, удвоение почек, дистопии, поликистоз, аплазии и др.) у 197 (1,89 %) детей.

M. Tsuchiya с соавт. (2001 г.) проанализировали результаты эхографии 5700 детей в возрасте 1 месяца и выявили аномалии почек и мочевыводящего тракта у 3,47 % обследованных детей [5].

В период с 2001 по 2004 год в Чувашии был проведен массовый ультразвуковой скрининг почек у детей 0–18 лет, который выявил врожденные пороки развития у 57,7 ‰, и малые аномалии развития у 14,6 % обследованных [4, 6].

Помимо ранней диагностики врождённых пороков развития актуальной проблемой детской нефрологии является отсутствие единого подхода к оценке результатов постнатального УЗИ скрининга почек ребёнка в отношении размеров чашечно-лоханочной системы. Так, по данным Г. Шмид. (2014 г.), пиелоэктазиями следует считать передне-задний размер лоханки более 5 мм [7], при этом существует и такое мнение, что диагноз ПЭ следует ставить при размерах лоханок, начиная только с 7 мм [8].

Анализ результатов ультразвукового скрининга актуален для неонатологов, нефрологов, урологов, он необходим как для знания характера и структуры врожденных аномалий развития почек, так и для проведения своевременного лечения детей с целью предупреждения осложнений.

Цель исследования. В условиях отделения ультразвуковой диагностики по результатам постнатального ультразвукового скрининга проведён анализ размеров чашечно-лоханочной системы у новорожденных доношенных детей и проанализирована частота и характер врожденной патологии почек.

Материалы и методы исследования. Исследование проведено на базе кабинета ультразвуковой диагностики детской клинической больницы им. П.И. Пичугина города Перми. Дети обследовались на аппарате «Sonoscape 8000Pro». С целью оценки размеров чашечно-лоханочной системы изучено 787 протоколов ультразвукового исследования мочевой системы детей в возрасте от 28 до 60 дней (средний возраст 35±2,45 дней), 13 детей из этого количества были недоношенными и не включены в исследование. Вторым этапом работы был анализ частоты выявления и характера врожденных пороков мочевой системы у 4943 детей по результатам постнатального УЗ-скрининга, проведённого в 2011–2016 гг.

Результаты исследования и их обсуждение. Анализ результатов ультразвукового исследования линейных размеров почек показал, что длина правой почки достаточно стабильна, составляет 46,0±2,55 мм. Длина левой почки более вариабельна и колеблется от 44 мм до 50 мм, преобладающей является длина 45–47 мм (46,5±3,15 мм), р>0,05. Ширина почек практически одинакова, у 95,5 % детей она составляет 23 мм. Средняя ширина правой почки составила 22,9±0,49 мм, ширины левой почки – 22,9 ±0,95 мм (р>0,05).

Размеры лоханок почек находились в пределах от 2 мм до 9 мм. Лоханка правой почки у 85 % детей была 2 мм, у 10,4 % – 3 мм. Лоханка левой почки имела размер 2 мм у 32,8 % детей, 3 мм – у 56,5 % детей, т.е. преобладающим размером лоханки правой почки является 2 мм, а левой – 3 мм. В целом, размер правой лоханки 2–3 мм имеют 95,4 % детей, а левой – 89,3 % (р

Нефрология «под микроскопом». Медуллярная губчатая почка

Резюме. Медуллярная губчатая почка — что это за состояние, каковы его проявления? Как заподозрить и диагностировать болезнь? Как лечить таких пациентов? Об этом редком заболевании в нефрологии рассказывает доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Дмитриевич Иванов, заслуженный врач Украины, заведующий кафедрой нефрологии и почечнозаместительной терапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, член Европейской почечной ассоциации — Европейской ассоциации диализа и трансплантации (European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association — ERA-EDTA), Европейского общества педиатров-нефрологов/Международной ассоциации педиатров-нефрологов (European Society for Paediatric Nephrology/International Pediatric Nephrology Association — ESPN/IPNA) и Международного общества нефрологов (International Society of Nephrology — ISN).

Медуллярная губчатая почка — что это за состояние, с какой частотой оно встречается в популяции?

Медуллярная губчатая почка — доброкачественное врожденное заболевание, характеризующееся расширением собирательных канальцев в одном или нескольких почечных сосочках (внутрипирамидные и внутрипапиллярные кисты), затрагивающих чаще обе, реже одну почку. Фактически это — аномальное анатомическое строение части собирательной системы почек. Термин «медуллярная губчатая почка» вводит в заблуждение, так как пораженная почка не похожа на губку. В качестве альтернативных названий предложены «трубчатая эктазия», «кистозная дилатация собирательных канальцев», однако термин «медуллярная губчатая почка» является наиболее часто используемым (Ghosh A.K., Ghosh K., 2016).

Медуллярная губчатая почка может быть выявлена у 0,5–1% людей без симптомов, проходящих визуализационные исследования почек по различным клиническим показаниям (Trachtman H., 2013). Чаще заболевание выявляют в возрасте старше 20–30 лет.

Как заподозрить заболевание?

Как правило, анатомическая аномалия как таковая не проявляет себя клинической манифестацией. Диагноз устанавливают при возникновении почечного заболевания, как-то: пиелонефрита, мочекаменной болезни, тубулопатии (почечно-тубулярного ацидоза 1-го типа — дистального). Таким образом, структурная неполноценность создает предпосылки для развития приобретенного заболевания или сочетается с другой генетической аномалией.

Большинство пациентов с медуллярной губчатой почкой не имеют семейной истории наследования, хотя существует редкая семейная аутосомно-доминантная форма заболевания. Редкая аутосомно-рецессивная форма связана с болезнью Кароли.

Кисты в медуллярной губчатой почке обычно имеют размер 1–7 мм и заполнены прозрачным желеобразным содержимым. У 12–20% пациентов в нем происходит концентрация солевого седимента мочи, что приводит к образованию мелких конкрементов, трактуемому как нефрокальциноз (Ghosh A.K., Ghosh K., 2016). Именно эта высокая плотность ткани позволяет заподозрить наличие медуллярной губчатости при визуализационных исследованиях. Существует обоснованное мнение, что люди с нефрокальцинозом чаще формируют группу пациентов с мочекаменной болезнью.

Как диагностировать болезнь, на какие нюансы в диагностике следует обратить внимание?

Диагноз устанавливают, как правило, при наличии изолированной невысокой эритроцитурии, редко — альбуминурии или сопутствующей патологии. Проведение ультразвукового исследования почек или обзорной рентгенографии выявляет кальцификацию в медуллярной области как случайную находку. Нередко у пациентов несколько увеличены размеры почек. В более ранних случаях медуллярной губчатой почки без кальцификации сосочки могут казаться яркими за счет имбибиции солями кальция расширенных собирательных канальцев. Высококачественная экскреторная урография с компьютерной томографией почек являются наиболее точными методами идентификации медуллярной губчатой почки. При компьютерной томографии документируют папиллярную кальцификацию (hyperdense papilla) и эктазию в сосочках по типу «гроздей винограда» или «букетов цветов». Нефробиопсия неинформативна.

Клиническая картина неосложненной нефрокальцинозом губчатой медуллярной почки не имеет характерных признаков. Остаются нормальными и анализы мочи. Длительное нарушение пассажа мочи в собирательных трубочках, начиная с 30-летнего возраста, сопровождается медленным снижением концентрационной функции почек, что затем приводит к снижению скорости клубочковой фильтрации. Таким образом, формируется хроническая болезнь почек, обусловленная аномальным строением собирательной канальцевой системы почек.

При нефрокальцинозе, осложняющем течение медуллярной почки, нередко имеет место гиперпаратиреоз; снижение парциальных функций почек развивается в более ранние сроки, усугубляя течение хронической болезни почек. Целесообразно суточное определение экскретируемых солей для выявления гипоцитратурии, гиперкальциурии, гиперурикозурии и гипероксалурии.

Другие почечные заболевания (пиелонефрит, мочекаменная болезнь) «используют» субстрат нефизиологического пассажа мочи. Однако они относятся скорее к осложняющим факторам, что не позволяет рассматривать сочетанно медуллярную губчатую почку и мочекаменную болезнь или микробно-воспалительные заболевания.

Медуллярная губчатая почка может возникать в сочетании с другими врожденными аномалиями, таким как:

  • анодонтия;
  • аутосомно-доминантный поликистоз почек;
  • синдром Беквит — Видеманна (Beckwith — Wiedemann): избыточная масса тела при рождении, макроглоссия, омфалоцеле, висцеромегалия, умственная отсталость, кисты в коре надпочечников, увеличенные почки, медуллярная губчатая почка и гемигипертрофия; имеет высокую активность опухоли Вильмса и может ассоциироваться с раком надпочечников и гепатобластомой;
  • синдром Кароли (Caroli);
  • врожденная гемигипертрофия (у 10% пациентов с гемигипертрофией есть медуллярная губчатая почка, у 25% пациентов с медуллярной губчатой почкой — гемигипертрофия);
  • врожденный пилоростеноз;
  • дистальный почечно-тубулярный ацидоз;
  • синдром Элерса — Данлоса (Ehlers — Danlos);
  • синдромом Рабсона — Менденхолла (Rabson — Mendenhall);
  • подковообразная почка;
  • синдром Марфана (Marfan);
  • аденомы паращитовидной железы;
  • стеноз почечной артерии;
  • удвоение мочеточников.

Как лечат таких пациентов?

Эффективных методов лечения пациентов с медуллярной губчатой почкой не существует. Теоретическое значение имеет солевой состав мочи при нефрокальцинозе. По концентрации выводимых солей можно предположить состав конкрементов и влиять на их концентрацию. Пиелонефрит, очевидно, требует длительной противомикробной профилактики. Мочекаменная болезнь может рассматриваться в едином ключе с нефрокальцинозом.

Профилактика не имеет научно обоснованной базы. При имеющемся нефрокальцинозе, по-видимому, необходимо поддерживать физиологический диурез в объеме 1,5–2 л и использовать пероральные добавки цитрата калия, что способствует повышению рН мочи, уменьшению гиперкальциурии и увеличению плотности костной ткани (Trachtman H., 2013). Если присутствует ассоциированное с гиперкальциурией заболевание почек, могут быть оправданы назначение тиазидных диуретиков или другие меры для снижения гиперкальциурии. Допускают, что применение ренопротекторных препаратов (блокаторов рецепторов ангиотензина II/ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента), фитониринговых препаратов (Канефрон ® Н, способствущий поддержанию нормального рН мочи и объема диуреза, оказывающий антипротеинурическое, защитное антиоксидантное действие) может в определенной мере замедлить прогрессирование потери функции почек (Вороненко Ю.В. та співавт., 2015).

Ограничения физической активности таким людям не требуется.

Каков же прогноз?

Прогноз определяется двумя факторами: степенью выраженности анатомического дефекта канальцев (объем и распространенность в почках) и наличием осложнений. При незначительном повреждении канальцев (рассматривают даже возможность одностороннего повреждения) и отсутствии приобретенных заболеваний или врожденных синдромов диагноз может быть случайной находкой. Наоборот, наличие медуллярной губчатой почки как составляющей врожденного синдрома повышает риск развития почечной недостаточности. Пиелонефрит, очевидно, имеет тенденцию к более тяжелому течению, как и мочекаменная болезнь, характеризующаяся наличием конкрементов не только в мочевыводящей системе почек (чашечки, лоханки), но и собирательных трубочках нефрона. В этом случае прогноз в отношении развития хронической почечной недостаточности считается неблагоприятным.

Читайте также  Сильная боль в ступне

Список использованной литературы

  • Вороненко Ю.В., Шекера О.Г., Іванов Д.Д. та ін. (2015) Актуальні питання нефрології в практиці сімейного лікаря. Заславський, Київ, 356 с.
  • Ghosh A.K., Ghosh K. (2016) Medullary sponge kidney. Medscape, Oct. 26 (http://emedicine.medscape.com/article/242886-overview).
  • Trachtman H. (2013) Pediatric medullary sponge kidney. Medscape, Feb. 28 (http://emedicine.medscape.com/article/982470-overview).

Фитониринг: возможности современных технологий в реализации потенциала природы

Основная задача фитониринга — решить проблему стандартизации фитопрепаратов по основным биологически активным веществам (БАВ) лекарственных растений, обусловливающим терапевтический эффект. Эта концепция подразумевает идентификацию ключевых БАВ в растениях, выращивание последних в оптимальных условиях до получения собственного сырьевого фонда, разработку специальных инновационных производственных методов, позволяющих извлекать из растений ключевые БАВ в щадящих условиях. Заключительное звено концепции фитониринга — доказательная база: ни один фитониринговый препарат не выходит на рынок до получения исчерпывающих научных доказательств эффективности и высокой безопасности растительного лекарственного средства. Внутренние стандарты качества фитониринга от компании «Bionorica SE» существенно выше стандартов GMP.

Фармакологические эффекты специального экстракта BNO 1040 препарата Канефрон ® H

Доброкачественные новообразования почек и мочевого пузыря

Доброкачественные новообразования почек и мочевого пузыря

Почки – один из наиболее важных органов в общей системе очищение организма. Основная их функция фильтрация крови и выведение вредных веществ и продуктов жизнедеятельности. Однако они также могут быть подвержены различного рода патологиям и не исключением являются новообразования в почке.

Появление объемного образования – это следствие совокупности многих факторов и причин, способных вызвать такое заболевание:

  • Неблагоприятная наследственность;
  • Врожденные аномалии развития;
  • Последствия инфекционных процессов;
  • Частые воспалительные заболевания;
  • Посттравматические осложнения.

Объемные образования имеют доброкачественный и злокачественный характер течения болезни. И, если возникает такая патология, то, прежде всего, нужно выяснить каким является это новообразование.

Очень важно знать в какой почке, правой или левой находиться патология. Растущее объемное образование правой почки постепенно начнет сдавливать нижнюю полую вену, тем самым нарушая кровоток и увеличивая риск тромбоэмболии легочной артерии.

Объемное образование левой почки может вызвать ухудшение венозного оттока и расширение паховых вен. Что приведет к отеку нижних конечностей.

Разновидности образований в почке

Киста почки– это объемное образование представляет собой полость, заполненную жидкостным содержимым с четкими ровными краями. Капсулу кисты образуют ткани паренхимы органа, которые уплотнились и образовали полость. Происходит это в результате воздействия неблагоприятных факторов на паренхиму почки. Клубочковые выводные протоки закупориваются, и первичная моча скапливается в одном месте, образуя капсулу. С течением времени, по мере накопления жидкостного содержимого, киста увеличивается в размере.

При исследовании на УЗИ содержимое кисты имеет анэхогенную структуру, потому что жидкость, находящаяся в капсуле кисты не способна отражать звуковую волну. Простая киста имеет одну камеру с четкими контурами.

Единичные кисты с размером менее 5 см редко беспокоят пациента и не подлежат лечению. За такими кистозными образованиями должно быть установлено наблюдение.

Множественные кисты разного размера носят название поликистоз почки.

Сложная киста – это киста с перегородкой или многокамерная киста подлежит тщательному, дополнительному обследованию, так как часто перерастает в злокачественное образование. Лечение такой кисты хирургическое.

Причины возникновения доброкачественных опухолей, малоизвестны, кроме тех общепринятых неблагоприятных факторов, воздействующих на организм в целом.

Рассмотрим некоторые основные виды доброкачественных новообразований

Аденома– самая распространенная доброкачественная опухоль, для которой характерен очень медленный рост, поэтому она не достигает больших размеров. Пока образование маленькое, оно не беспокоит больного, как только размеры опухоли начинают сдавливать сосуды, появляется симптоматика в виде болей и нарушения мочеотделения. Многие источники относят это образование к предраковым опухолям.

Аденома, разрастаясь, способна полностью прекратить мочеотделение из органа.

Фиброма– доброкачественное новообразование, которое состоит из фиброзной ткани. Располагается на полюсах почки или внутри органа. Рост не быстрый, но достигает больших размеров. Разрастается в виде очагового образования. Основная симптоматика складывается из-за сдавления, внушительными размерами опухоли, кровеносных сосудов. До этого момента никак не беспокоит пациента.

Онкоцитома– еще одно доброкачественное новообразование, малоизученное. Про его рост известно, что он очень интенсивный, может достигать больших размеров за сравнительно короткое время. Протекает бессимптомно, обнаруживается случайно во время исследования других органов. Возможен, как одиночный, так и множественный рост.

По своему гистологическому свойству относится к предраковым образованиям. При обнаружении необходимо хирургическое удаление не только образования, но и всей доли органа.

Липома– доброкачественное новообразование, состоящие из клеток жировой ткани, окружающей почку или находящихся внутри синуса. Склонна перерастать в злокачественное новообразование, поэтому при ее обнаружении требуется оперативное лечение.

Ангиомиолипома– редко встречающаяся опухоль, причина происхождения неизвестна, принято думать, что это результат генетических мутаций. Встречается с туберкулезным склерозом почечной паренхимы. Если опухоль достигает очень больших размеров, требуется хирургическое вмешательство.

Доброкачественные новообразования мочевого пузыря

Группа доброкачественных опухолей мочевого пузыря включают в себя эпителиальные (полипы, папилломы) и неэпителиальные (фибромы, лейомиомы, рабдомиомы, гемангиомы, невриномы, фибромиксомы) новообразования. Новообразования мочевого пузыря составляют около 4—6% всех опухолевых поражений и 10% среди прочих заболеваний, диагностикой и лечением которых занимается урология. Опухолевые процессы в мочевом пузыре диагностируются преимущественно у лиц старше 50 лет. У мужчин опухоли мочевого пузыря развиваются в 4 раза чаще, чем у женщин.

Причины развития доброкачественных опухолей мочевого пузыря

Причины развития опухолей мочевого пузыря достоверно не выяснены. Большая значимость в вопросах этиологии отводится воздействию производственных вредностей, в частности, ароматических аминов (бензидина, нафтиламина и др.), поскольку высокий процент новообразований диагностируется у рабочих, занятых в лакокрасочной, бумажной, резиновой, химической промышленности.

Провоцировать образование опухолей может длительный застой (стаз) мочи. Содержащиеся в моче ортоаминофенолы (продукты конечного обмена аминокислоты триптофана) вызывают пролиферацию эпителия (уротелия), выстилающего мочевыводящий тракт. Чем дольше моча задерживается в мочевом пузыре, и чем выше ее концентрация, тем более выражено опухолегенное действие содержащихся в ней химических соединений на уротелий. Поэтому в мочевом пузыре, где моча находится сравнительно долго, чаще, чем в почках или мочеточниках, развиваются различного рода опухоли.

У мужчин в связи с анатомическими особенностями строения мочеполового тракта довольно часто возникают заболевания, нарушающие отток мочи (простатит, стриктуры и дивертикулы мочеиспускательного канала, аденома простаты, рак предстательной железы, мочекаменная болезнь) и существует большая вероятность развития опухолей мочевого пузыря. В некоторых случаях возникновению опухолей в мочевом пузыре способствуют циститы вирусной этиологии, трофические, язвенные поражения, паразитарные инфекции (шистосомоз).

Классификация опухолей мочевого пузыря

По морфологическому критерию все опухоли мочевого пузыря делятся на злокачественные и доброкачественные, которые, в свою очередь, могут иметь эпителиальное и неэпителиальное происхождение.

Подавляющая часть опухолей мочевого пузыря (95%) — это эпителиальные новообразования, из них более 90% составляет рак мочевого пузыря. К доброкачественным опухолям мочевого пузыря относятся папилломы и полипы. Впрочем, отнесение эпителиальных новообразований к доброкачественным является весьма условным, поскольку данные типы опухолей мочевого пузыря имеют много переходных форм и довольно часто малигнизируются. Среди злокачественных новообразований чаще встречается инфильтрирующий и папиллярный рак мочевого пузыря.

Полипы мочевого пузыря — папиллярные образования на тонком или широком фиброваскулярном основании, покрытые неизмененным уротелием и обращенные в просвет мочевого пузыря. Папилломы мочевого пузыря – зрелые опухоли с экзофитным ростом, развивающиеся из покровного эпителия. Макроскопически папиллома имеет сосочковую, бархатистую поверхностью, мягкую консистенцию, розовато-беловатый цвет. Иногда в мочевом пузыре выявляются множественные папилломы, реже — диффузный папилломатоз.

Группа доброкачественных неэпителиальных опухолей мочевого пузыря представлена фибромами, миомами, фибромиксомами, гемангиомами, невриномами, которые в урологической практике встречаются относительно редко. К злокачественным неэпителиальным опухолям мочевого пузыря относятся саркомы, склонные к быстрому росту и раннему отдаленному метастазированию.

Симптомы доброкачественных опухолей мочевого пузыря

Опухоли мочевого пузыря часто развиваются незаметно. Наиболее характерными клиническими проявлениями служат гематурия и дизурические расстройства. Наличие крови в моче может выявляться лабораторно (микрогематурия) или быть видимым глазом (макрогематурия). Гематурия может быть однократной, периодической или длительной, но всегда должна являться поводом для незамедлительного обращения к урологу.

Дизурические явления обычно возникают при присоединении цистита и выражаются в учащении позывов на мочеиспускание, тенезмах, развитии странгурии (затрудненного мочеиспускания), ишурии (острой задержке мочеиспускания). Боли при опухолях мочевого пузыря, как правило, ощущаются над лобком и в промежности и усиливаются в конце мочеиспускания.

Большие опухоли мочевого пузыря или полипы на длинной подвижной ножке, расположенные поблизости от мочеточника или уретры, могут перекрывать их просвет и вызывать нарушение опорожнения мочевых путей. Со временем это может привести к развитию пиелонефрита, гидронефроза, хронической почечной недостаточности, уросепсису, уремии.

Полипы и папилломы мочевого пузыря могут перекручиваться, сопровождаясь острым нарушением кровообращения и инфарктом опухоли. При отрыве опухоли отмечается усиление гематурии. Опухоли мочевого пузыря являются фактором, поддерживающим рецидивирующие воспаления мочевых путей – циститы, восходящие уретеро-пиелонефриты.

Вероятность озлокачествления папиллом мочевого пузыря особенно велика у курильщиков. Папилломы мочевого пузыря склонны к рецидивированию через различные периоды времени, при этом рецидивы отличаются большей злокачественностью, чем ранее удаленные эпителиальные опухоли.

Диагностика доброкачественных опухолей мочевого пузыря

Для выявления и верификации опухолей мочевого пузыря производится УЗИ, цистоскопия, эндоскопическая биопсия с морфологическим исследованием биоптата, цистография, КТ.

УЗИ мочевого пузыря является неинвазивным скрининговым методом для диагностики новообразований, выяснения их расположения и размеров. Для уточнения характера процесса эхографические данные целесообразно дополнять компьютерной или магнитно-резонансной томографией.

Основная роль среди визуализирующих исследований мочевого пузыря отводится цистоскопии — эндоскопическому осмотру полости пузыря. Цистоскопия позволяет осмотреть стенки мочевого пузыря изнутри, выявить локализацию опухоли, размеры и распространенность, выполнить трансуретральную биопсию выявленного новообразования. При невозможности забора биоптата прибегают к выполнению цитологического исследования мочи на атипические клетки.

Среди лучевых исследований при опухолях мочевого пузыря наибольшее диагностическое значение придается экскреторной урографии с нисходящей цистографией, позволяющим дополнительно оценить состояние верхних мочевыводящих путей. В процессе диагностики опухолевые процессы следует дифференцировать с язвами мочевого пузыря при туберкулезе и сифилисе, эндометриозом, метастазами рака матки и прямой кишки.

Лечение доброкачественных опухолей мочевого пузыря

Лечения бессимптомных неэпителиальных опухолей мочевого пузыря обычно не требуется. Пациентам рекомендуется наблюдение уролога с выполнением динамического УЗИ и цистоскопии. При полипах и папилломах мочевого пузыря выполняется операционная цистоскопия с трансуретральной электрорезекцией или электрокоагуляцией опухоли. После вмешательства производится катетеризация мочевого пузыря на 1-5 суток в зависимости от обширности операционной травмы, назначение антибиотиков, анальгетиков, спазмолитиков.

Реже (при язвах, пограничных новообразованиях) возникает необходимость в трансвезикальной (на открытом мочевом пузыре) электроэксцизии опухоли, частичной цистэктомии (открытой резекции стенки мочевого пузыря) или трансуретральной резекции (ТУР) мочевого пузыря.

Прогноз и профилактика доброкачественных опухолей мочевого пузыря

После резекции опухолей мочевого пузыря цистоскопический контроль выполняется каждые 3-4 месяца в течение года, в течение последующих 3-х лет – 1 раз в год. Выявление папилломы мочевого пузыря служит противопоказанием к работе во вредных отраслях промышленности.

К стандартным мерам профилактики опухолей мочевого пузыря относится соблюдение питьевого режима с употребление не менее 1,5 – 2 л жидкости в сутки; своевременное опорожнение мочевого пузыря при позывах к мочеиспусканию, отказ от курения.