Десквамативная эритродермия новорожденных

Эритродермия

Эритродермия – это генерализованное диффузное воспаление кожных покровов, сопровождающееся гиперемией и отеком дермы, высыпанием папул, булл и пустул, которые эрозируются с образованием корок и шелушения, обладают тенденцией к слиянию и периферическому росту. Распространяясь, очаги воспаления захватывают всё новые участки дермы, отмечается поражение волос и ногтей. Высыпания сопровождаются продромой, зудом, образованием трещин, присоединением вторичной инфекции. Диагностируется эритродермия клинически и на основании лабораторных анализов. Лечение стационарное, включает антибиотики, глюкокортикоиды, иммуномодуляторы, антигистаминные средства и другие препараты.

МКБ-10

  • Причины эритродермии
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы эритродермии
  • Диагностика
  • Лечение эритродермии
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Эритродермия – практически тотальное воспаление эпидермиса, которое является симптомом ряда шелушащихся дерматозов различной этиологии и злокачественных гемодермий или (реже) возникает на фоне ранее неизмененной кожи. Представляет опасность для жизни пациента. Частота летальных исходов при эритродермии, по данным разных авторов, колеблется от 18% до 64%. При ассоциированности эритродермии с раком кожи или злокачественной лимфомой кожи смертность определяется тяжестью основного заболевания.

В отечественной дерматологии фиксируют патологический процесс в 1-2% случаев всех госпитализаций больных с поражениями кожи. По данным зарубежных специалистов, эритродермия встречается в 0,07% случаев кожной патологии. Эритродермией страдают пациенты старше 40-60 лет, причём мужчины в 2-4 раза чаще женщин, что, вероятно, связано с большей распространённостью вредных привычек и провоцируемых ими заболеваний с поражением иммунной системы среди представителей мужского пола. Патологический процесс дебютирует в любое время года, неэндемичен. Актуальность проблемы связана с тяжестью течения, возможностью летального исхода.

Причины эритродермии

Эритродермия полиэтиологична, поскольку объединяет целую группу патологий. Первичная эритродермия спонтанна. Вторичная эритродермия является симптомом различных дерматозов (псориаза, экземы и др.). Наиболее вероятными триггерами патологического процесса называют генетические мутации и нарушения в работе иммунной системы.

Патогенез

Патогенез заболевания недостаточно изучен, пока остается невыясненным, почему такие разные причины вызывают одинаковый патологический ответ кожи. Тем не менее, специалисты в области дерматологии считают, что патогенез эритродермии напоминает развитие реакции «трансплантат против хозяина». При внедрении в организм человека чужеродные антигены встречаются с антигенами тканевой совместимости HLA – белковыми молекулами на поверхности каждой клетки человека. Набор HLA индивидуален для каждого пациента. Антигены тканевой совместимости улавливают «чужаков» и фильтруют их, отделяя от собственных клеток организма.

HLA ассоциированы с генами главного комплекса гистосовместимости 6-ой хромосомы, поэтому первыми реагируют на любые генетические мутации. Система HLA регулирует иммунный ответ посредством передачи «чужака» Т-лимфоцитам, распознавания собственных клеток организма, в которые успел внедриться чужеродный антиген, активации клеточного и гуморального иммунитета для уничтожения антигенов. Она же контролирует иммунный ответ на воспаление, развивающееся в дерме при повреждении клеток кожи. Патогены повреждают кератиноциты эпидермиса, которые начинают выработку провоспалительных цитокинов. HLA передаёт патогены Т-лимфоцитам, активируя иммунитет и выработку Т-киллеров и Т-супрессоров.

Активированная HLA иммунная система дополнительно вырабатывает цитотоксические Т-лимфоциты, которые также уничтожают чужеродные антигены. При этом цитокиновый профиль иммунного ответа при эритродермии включает TH1 и TH2, что позволяет нейтрализовать антигены различного происхождения. TH1-клетки уничтожают инфекционное начало, а TH2-клетки синтезируют интерлейкины, которые усиливают пролиферацию и образование антител класса IgE, ответственных за аллергические реакции.

Такая мощная ответная реакция клинически проявляется эритродермией кожи. Процессы пролиферации, сопровождающие антигенную агрессию, имеют свою особенность – резко увеличивается митотическая активность базальных клеток эпидермиса, их транспортировка на поверхность дермы. Клинически наблюдается крупнопластинчатое шелушение, характерное для эритродермии.

Классификация

Классификацию эритродермии предложил французский дерматолог Луи Брок в начале прошлого столетия. Он разделил все варианты диффузного воспаления кожи на три группы: первичные (спонтанно возникающие на неизменённой дерме), вторичные (развивающиеся на фоне дерматозов различной этиологии) и эритродермии, являющиеся симптомом злокачественных гемодермий. Эта классификация по-прежнему актуальна, но сегодня дерматологи различают, прежде всего, доброкачественную и злокачественную патологию с целью своевременного назначения адекватной терапии.

В числе вторичных доброкачественных эритродермий выделяют:

  • Псориатическую эритродермию, сопровождающую тяжёлые формы псориаза. Подразделяется на генерализованную форму с практически тотальным поражением кожных покровов, гиперергическую форму с тенденцией к периферическому росту очагов воспаления и продромой, нагнаивающуюся форму – переходную между пустулёзным псориазом Цумбуша и истинной эритродермией.
  • Ихтиозиформную эритродермию, которая может быть буллёзной, небуллёзной и пластинчатой.
  • Эритродермию Брока, врождённый дерматоз с универсальным гиперкератозом.
  • Эритродермию Лейнера-Муссу, десквамативный дерматоз новорожденных.
  • Экзематозную эритродермию, являющуюся симптомом тяжёлого течения экзематозного процесса.
  • Эксфолиативную эритродермию (генерализованный эксфолиативный дерматит) – самую тяжёлую разновидность эритематозного процесса.
  • Болезнь Девержи – эритродермическую форму, характеризующуюся очагами шелушащейся эритемы.
  • Лекарственную эритродермию – результат нерациональной терапии.

Среди вторичных злокачественных эритродермий различают:

  • Эритродерму – одну из форм Т-клеточной лимфомы с тотальным покраснением кожи и обильным крупнопластинчатым шелушением.
  • Синдром Сезари – эритродермический ретикулёз с ретикулемией.

Симптомы эритродермии

Эритродермия может возникнуть спонтанно, остро, без видимых причин, или дебютировать на фоне прогрессирования длительно существующего дерматоза. Однако при любом варианте в клинической картине эритродермии можно выделить два этапа развития патологического процесса. На начальном этапе наблюдается высыпание первичных элементов виде булл, папул, пустул на фоне гиперемии и преобладания в некоторых случаях экссудативных процессов с отёком кожи. С течением времени эпидермис истончается.

Первичные высыпания инволютируют, но параллельно подсыпают новые. Пустулы и везикулы вскрываются с образованием эрозий, которые покрываются геморрагическими или гнойными корками. Первичные элементы при эритродермии обладают периферическим ростом, тенденцией к слиянию и образованию очагов воспаления значительных размеров, которые очень быстро захватывают новые участки кожного покрова вплоть до его тотального поражения. Следует отметить, что на начальном этапе возможно спонтанное разрешение эритродермии.

В складках кожи начинается мокнутие, присоединяется вторичная инфекция. Весь поражённый кожный покров шелушится крупными пластинами. Высыпания сопровождаются субъективными ощущениями: болезненностью, жжением кожи, сильным зудом, общей слабостью, разбитостью, артралгиями. Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Происходит обострение сопутствующих заболеваний.

Вторичный этап эритродермии характеризуется утолщением эпидермиса, вовлечением в процесс слизистых оболочек, волос и ногтей. Волосы выпадают, прогрессирует алопеция, ногти дистрофично изменяются, слоятся, ломаются. Наблюдаются нарастающие симптомы интоксикации: тахикардия, озноб, мышечная дрожь, высокая (иногда до 40°С) температура, увеличение лимфатических узлов, печени и селезёнки, диспепсия, нагрубание молочных желёз. Всё это требует срочного исключения злокачественности процесса, принятия экстренных терапевтических мер.

Диагностика

Клинический диагноз ставится врачом-дерматологом на основании анамнеза, симптомов, лабораторных анализов и дополнительных методов исследования. При проведении обследования уточняется причина развития заболевания (воспаление или злокачественный процесс). Одиночная биопсия кожи в 50% неинформативна, поэтому при необходимости проводят серию биопсий.

Для выявления признаков малигнизации осуществляется реанжировка гена Т-клеточного рецептора методом электрофореза в геле из агар-агара (определение определённой последовательности ДНК в исследуемом образце ткани) и мазках периферической крови. Используют иммуногистохимию, определение моноклональных антител. Применяют ВИЧ-тестирование, у детей исследуют уровни липидов, цинка, аминокислот. Дифференцируют эритродермию со следующими заболеваниями:

  • крапивницей;
  • актиническим, себорейным и атопическим дерматитом;
  • ветряной оспой;
  • бруцеллёзом;
  • токсикодермией;
  • красным волосяным и плоским лишаём;
  • ихтиозом;
  • распространённым псориазом;
  • саркоидозом;
  • дерматофитией;
  • лимфопролиферативными процессами.

Лечение эритродермии

План терапии составляют с учетом причины развития и формы заболевания. Лечение комплексное, осуществляется в стационарных условиях. Применяют глюкокортикостероиды, цитостатики, антибиотики, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, иммуномодуляторы, чаще всего – в виде внутривенных инфузий. Исключается контакт с водой, поскольку влага провоцирует распространение процесса. Иногда назначают экстракорпоральную гемокоррекцию, фотохимиотерапию. Наружно используют противовоспалительные и смягчающие мази.

Прогноз

Прогноз зависит от формы заболевания и своевременного начала лечебных мероприятий. В случае поздней диагностики и лечения возможен летальный исход, особенно если эритродермия сопутствует злокачественному опухолевому процессу или системной патологии.

Десквамативная эритродермия новорожденных

Заболевание впервые наблюдалось у новорожденных Детей А. Муссу в 1905 г., а в 1907 г. оно детально описано К. Лейнером. К. Лейнер и Е. Моро (1909) трактовали этот процесс как токсидермическое состояние, обусловленное аутоинтоксикацией.

Этиология и патогенез. В настоящее время предполагается, что десквамативная эритродермия — генерализованное, тяжелое токсико-септическое состояние — вызывается стафилококком. Начало заболевания напоминает себорейный дерматит, так как наблюдаются эритематозно-шелушащиеся поражения в интертригинозных местах локализации. Вследствие такого своеобразного начала заболевания процесс рассматривали как осложнение себорейного дерматита. Однако быстрая генерализация процесса, сочетание эритродермии с анемией, энтероколитом. пневмонией, септическими явлениями, сенсибилизацией к пиококковой и дрожжевой инфекциями послужили основанием для заключения о нозологической самостоятельности данного дерматоза. Описаны нарушения у таких больных белкового, углеводного, жирового, минерального и витаминного обмена. Ряд авторов относят этот дерматоз к группе авитаминоз зов в результате комплексной недостаточности витаминов — А, Е, В2, В6, В12, С, биотина. Существенное изменение функции поджелудочной железы с нарушением выделения липазы и амилазы, расстройство переваривающей способности желудочно-кишечного тракта с нарушением его ферментативной деятельности, вследствие чего формируется энтероколит с атрофией ворсинок, фиброзом подслизистного слоя тонкой кишки, снижением активности щелочной фосфатазы и глюкозидаз — все эти патогенетические факторы признаны первичными, а проявления гиповитаминоза — вторичными.

Не выяснен и вопрос о вторичности иммунологических изменений, проявляющихся низкими значениями опсонического индекса фагоцитарной активности, обусловленной недостаточным содержанием комплементарных факторов С4 и С5. Ряд авторов полагают, что они являются основным действующим фактором.

Клиническая картина. Заболевание проявляется тремя характерными группами симптомов: поражением кожи, желудочно-кишечного тракта и системы крови. Первые проявления болезни появляются чаще в конце 1-й недели жизни, но могут возникнуть и на 3-й неделе. Отечные, эритематозные, инфильтрированные участки, напоминающие опрелость, возникают вначале в крупных складках (чаще область пахово-бедренных складок, ягодиц), а затем быстро распространяются по всему кожному покрову, оставляя иногда непораженными небольшие островки кожи. На поверхности очагов всегда обильно выражено наслоение серозно-гнойных корок. В складках образуются мокнущие эрозивные поверхности. На волосистой части головы эритематозные очаги покрыты множественными чешуйко-корками, распространяющимися на область лба, щек. Волосы на голове редеют, местами образуются очаги облысения. Общее состояние тяжелое, сопровождается диспепсическим стулом, рвотой, срыгиваниями. Одновременно развиваются анемия, гипоальбуминемия. В крови и очагах поражения обнаруживается золотистый или гемолитический стафилококк. Поэтому часто отмечаются осложнения и сопутствующие заболевания — отиты, пневмонии, флегмоны, множественные абсцессы, лимфадениты, конъюнктивиты, пиелонефриты с выраженным септическим состоянием. Гипохромная анемия, энтероколит, возникающие нередко до кожных проявлений, активизируют микрофлору и снижают иммунные резервы, поэтому заболевание нередко оканчивается летальным исходом.

Читайте также  Овсяная каша для похудения с медом

Эритродермия Лейнера протекает с нормальной температурой или субфебрилитетом. Повышению температуры до 38-39° С способствует Присоединение осложнений. Характерно уменьшение числа эозинофилов в крови или даже их отсутствие в противоположность атоническому Дерматиту и себорейной экземе, при которых, как правило, отмечаются эозинофилия.

Дифференциальный диагноз. Проводится с эксфолиативным дерматитом новорожденных, который возникает обычно сразу после рождения, сопровождается выраженными пемфигоидными пузырями, быстро вскрывающимися с образованием мокнущих эрозий, сопровождающихся тяжелой температурной реакцией. От врожденного ихтиоза болезнь отличается Отсутствием при рождении ребенка диффузной эритродермии кератодермии ладоней и подошв, выворота век и деформации ушных раковин. Дифференциальную диагностику также проводят с себорейной экземой, сифилитической пузырчаткой, кандидозом, острой эпидемической пузырчаткой новорожденных, которая, как и сифилитическая пузырчатка, исключается на основании положительных результатов бактериоскопических исследований и наличия буллезных элементов.

У детей, страдающих себорейной экземой, общее состояние, как правило, остается хорошим, отсутствуют явление энтерита, диареи, гипохромной анемии, выявляется эозинофилия, нехарактерная для эритродермии Лейнера.

Эритродермия

Общие сведения

Эритродермия является генерализированным диффузным воспалением кожи, которое сопровождается гиперемией и отеком дермального слоя. При этом высыпания могут быть папулезными, буллезными, а также в виде пустул, но все они сопровождаются шелушением и распространением на 90 и более проц. поверхности кожи. Воспаленная поверхность склонна к эрозии и покрытию корками, распространению, слиянию с периферическим ростом. Могут поражаться даже волосы и ногти.

Эритродермия по-другому может называться шелушащимся дерматозом или злокачественной гемодермией. Она объединяет целую группу болезней с генерализованным воспалительным поражением кожных покровов. Этиология бывает различной, патология относится к жизнеугрожающим болезням. Смертность оставляет примерно 20-60%. Исход менее благоприятный при ассоциированности с раком кожи либо злокачественной лимфомой.

Среди всех дерматозных заболеваний эритродермия фиксируется у 1-2% госпитализированных больных возрастом 40-60 лет. В несколько раз чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, что предположительно связано с большей склонностью к вредным привычкам, поражающим иммунную систему. Для заболевания не характерна эндемичность или сезонность дебюта.

Патогенез

В основе патогенеза лежит тотальный воспалительный процесс эпидермиса, хотя он до конца не изучен, но и не понятно почему такие разные факторы провоцируют единый ответ кожи. Предположительно эпидермис реагирует на кожу как на «трансплантат, который является противником хозяина». Когда чужеродные агенты попадают в организм и встречают антигены гистологической совместимости на уникальных HLA-белковых молекулах, регулирующих ответ и реагирующих на «чужеродные агенты» — они запускают процесс уничтожения клеток — кератиноцитов, в которых произошли мутации под воздействием патогенов. При этом начинается выработка противовоспалительных цитокинов, Т-киллеров и Т- супрессоров, усиление пролиферации, начинается процесс синтеза антител и развитие аллергической реакции. На фоне увеличения митотической активности в базальных клетках эпидермиса происходит их транспортировка на поверхность кожи, что клинически выражается крупнопластинчатым шелушением и нарушением микроциркуляции, происходит усиление перфузии крови через кожные покровы и возникновение дисиммуноглобулинемии.

На системном уровне наблюдаются изменения в сердечно-сосудистой, центральной нервной системе, серьёзные нарушения водно-солевого и белкового обмена, температурная дисрегуляция, потери тепла и развитие гипотермии.

К основным теориям развития патогенеза относится токсико-аллергическая, но возможно роль играют и такие экзогенные инфекции как грибы, стафилококки и чесоточные клещи, а также злокачественная пролиферация и паранеопластический процесс.

Для многих токсических эритродермий характерно нарушение кровообращения и работы почек либо печени в ответ на провоцирующие факторы с ограничением во времени.

Классификация

Классификация эритродермия была разработана французским дерматологом Луи Броком, разделившим ее на 2 группы:

  • первичные — которые возникают спонтанно на неизменённых кожных покровах;
  • вторичные – проявляющиеся на фоне различных дерматозов;
  • как симптом злокачественных гемодермий.

Кроме того важно различать злокачественность и доброкачественность течения заболевания.

Ко вторичным доброкачественным эритродермиям относится:

  • псориатическая – сопровождающая тяжелую форму псориаза, которая может быть аллерготоксической и генерализованной, для нее характерно практически тотальное поражение кожи, и гиперергической – с продормой, периферическим ростом и очагами воспаления, а также нагнаивающейся;
  • ихтиозиформная – подразделяющаяся на буллёзную, небуллёзную и пластинчатую;
  • эритродермия Брока, врождённая с дерматозоми универсальным гиперкератозом;
  • эритродермия Лейнера-Муссу, которая является десквамативным дерматозом новорожденных;
  • экзематозная — как проявление течения тяжёлого экзематозного процесса;
  • эксфолиативная эритродермия, по-другому еще называется генерализованным эксфолиативным дерматитоми считается самой тяжёлой формой эритематозного процесса, бывает атопической, аллергической, нейродермической и в виде ретикулоэндотелиоза семейного с эозинофилией;
  • эритродермическая — болезнь Девержи с очагами шелушения;
  • лекарственная эритродермия – возникающая в результате нерационального медикаментозного лечения.

Примером вторичной злокачественной эритродермии является:

  • эритродерма — форма Т-клеточной лимфомы, которая сопровождается тотальным покраснением кожных покровов и сильным крупнопластинчатым шелушением;
  • эритродермический ретикулёз, также называемый Синдромом Сезари, проявляющимся ретикулемией.

Десквамативный дерматоз новорожденных Лейнера-Муссу

Заболевание обычно выявляют на 3-4 неделе жизни, но может и позднее. Проявляется оно выраженным покраснением ягодиц и паховых складок, а в некоторых случаях – и верхней части туловища, охватывая за несколько дней все кожные покровы. Поражения отличаются ярко-красным окрасом, инфильтрованностью, наличием обильных отрубевидных или пластинчатых чешуек, есть участки мацерации в области складок кожи, с образованием трещин. На голове образуется «панцирь» из жирных желтых чешуек. На уровне общего состояния ребенка возникают различные симптомы диспепсии – рвоты, частого жидкого стула, развивается гипотрофия, возможно даже третьей степени. Параллельно развивается пневмония, отит, пиелонефрит, лимфаденит, конъюнктивит, блефарит, флегмона с участками некроза мягких тканей, остеомиелит и тяжелое токсико-септическое состояние.

Болезнь Девержи

В крайне редких случаях может развиваться первично, чаще — на фоне болезни Девержи. Провоцирующими факторами являются травмы и инфекции, а также раздражающая форма терапии. К симптомам относится эритема верхней части туловища и быстрое распространение по всему телу. На эритематозных зонах головы и лица возникает мелкопластинчатое шелушение с сохранением некоторых участков здоровой кожи. При этом наблюдается образование кератотических наслоений на коже ладоней и подошв желтовато-оранжевого цвета. Типичные фолликулярные конические роговые папулы как проявление перифолликулярной эритемы подвергаются слиянию.

При эритродермической форме Девержи происходит возникновение остроконечных папул преимущественно на тыле кистей или других определенных участках кожи, а также развивается выраженное покраснение и отечность лица, образование эктропиона. Для кожи характерна сухость, напряженность и обильные муковидные шелушения.

Псориатическая эритродермия

Патология развивается при генерализации псориаза с поражением практически всего кожного покрова. Однако известны случаи, когда псориатическая эритродермия развивалась у вполне здоровых людей первично.

Эта форма болезни является наиболее тяжелой и может спонтанно проявляться увеличением размеров псориатических очагов в случаях хронического стационарного течения дерматоза. При этом наблюдается утрата воды и белков вследствие длительного шелушения, а также значительные потери тепла в результате воспаления. Патология может распространяться частично или парциально. У больных становится кожа ярко-красного цвета, возникает большое количество крупных и сухих белесых чешуек как на фото псориатической эритродермии. Они могут отпадать даже при переодевании. Также отмечается инфильтрация, отечность и горячность покровов на ощупь. Многие испытывают беспокойство и зуд, стянутость и жжение кожных покровов. В плане общего состояния отмечается несколько повышенная температура тела, общая слабость, увеличение лимфоузлов и выпадение волос, а также ногтей.

Причины

Эритродермия объединяет в себе целую группу патологий, поэтому является полиэтиологичной. Основными пусковыми толчками патологического процесса становятся генетические мутации и сбои иммунной системы.

К провоцирующим факторам относится:

  • дерматозы кожи, например, наличие псориаза, атопического дерматита, экземы, себорейного дерматита, красного плоского лишая, листовидной пузырчатки и буллезного пемфигоида;
  • гиповитамионозы;
  • раздражающая терапия;
  • травмы, в том числе термические, солнечные ожоги;
  • воздействие отравляющих газов;
  • облучение УФ-лучами;
  • лекарственные аллергии и прием внутрь таких препаратов как мышьяк, новокаинили наружное использование дегтя, ртути, хризаробина, псориазина или цигнолинома;
  • внезапная отмена кортикостероидов.

Симптомы

Первичная эритродермия начинается спонтанно и остро, тогда как вторичная может быть проявлением псориаза, экземы или длительного дерматоза. В ходе патологического процесса можно выделить несколько этапов:

  • начинается эритродермия с высыпаний, при этом возникают первичные буллы, папулы, пустулы, возникает гиперемия с преобладанием в некоторых участках экссудативных процессов и отёком кожи, что сопровождается истончением эпидермиса;
  • по ходу инволюции первичных высыпаний происходит параллельное подсыпание новых, периферический рост, тенденция к слиянию и формирование обширных очагов воспаления;
  • при вскрытии пустул и везикул образуются участки эрозии, покрывающиеся корками геморрагического или гнойного типа, процесс очень быстро захватывает все новые участки кожи и может стать тотальным, однако, в некоторых случаях может произойти спонтанное разрешение эритродермии;
  • для участков складок кожи характерно мокнутие с быстрым присоединением вторичной инфекции;
  • на всей поверхности поражённых кожных покровов возникает шелушение крупными пластинами;
  • субъективные ощущения в областях высыпаний сводятся к болезненности, жжению, сильному зуду, общей слабости, разбитости, артралгии, при этом повышение температуры тела достигает субфебрильных значений, сопутствующие заболевания обостряются;
  • на более поздних этапах происходит утолщение эпидермиса, вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек, ногтей и волос, что вызывает их выпадение, у многих прогрессирует алопеция, ногти слоятся, ломаются и имеют дистрофически изменения;
  • нарастание симптоматики из-за интоксикациивызывает тахикардию, озноб, мышечную дрожь, высокую (влоть до 40°С) температуру, увеличение лимфоузлов, гепато- и спленомегалию, несварение, а молочные железы становятся нагрубевшими.
Читайте также  Эндокринная офтальмопатия с позиций офтальмолога и эндокринолога

В ходе продормального процесса возникает сильный зуд, образуются трещины, что чревато присоединением вторичной инфекции. Осложнение процесс происходит в виде экзематизации и фурункулеза.

Анализы и диагностика

Для постановки диагноза эритродермия необходимо подтверждение клиническое и лабораторное. Важнейшей задачей врача-дерматолога является установление причины заболевания.

В обязательном порядке проводится серия биопсии кожи, иммуногистохимические, вирусологические анализы, бакпосевы, ПЦР-тесты, ВИЧ-тестирование, определение уровня липидов, цинка и аминокислот, а также другие исследования для исключения малигнизации.

Лечение

Пациентам с эритродермией требуется стационарное лечение с применением антибиотикотерапии с использованием глюкокортикостероидов, иммуномодуляторов, антигистаминных средств (Фраксипарина, Эглонила) и других препаратов. Обычно терапию подбирают в зависимости от этиологии и тяжести течения заболевания.

Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу

. или: Десквамативная эритродермия Лейнера, дерматит Лейнера, десквамативная эритродермия новорожденных, трехмесячный дерматоз

Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу — это тяжелое заболевание детей первых трех месяцев жизни, характеризующееся тотальным поражением кожи (например, покраснением, шелушением) и присоединением бактериального воспаления.

  • Дети
  • Новорожденные
  • Акции
  • Симптомы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика

Симптомы десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу

  • В течение первых двух суток появляются красные пятна на ягодицах, в паховых складках.
  • Затем покраснение распространяется на все тело — кожа ребенка ярко-красного цвета, с редкими небольшими участками обычной окраски.
  • Кожа над высыпаниями шелушится, слущенные (отделившиеся от кожи) чешуйки крупные, желтовато-серого окраса, жирные на ощупь.
  • На волосистой части головы появляются крупные жирные пластинки, которые соединяются между собой, покрывая всю волосистую часть головы.
  • Возможно распространение поражения на лицо. При этом чешуйки плотно покрывают кожу лица, за счет чего движение кожи лица (мимика) становится затруднительным. Из-за отсутствия мимики лицо становится “ маскообразным”.
  • В складках кожи (паховых, бедренных) появляются трещины, мокнутие (намокание кожи из-за выделения жидкости (сукровицы) из ранок-трещин), отечность.
  • Общее состояние ребенка тяжелое — он вялый или, наоборот, возбужденный. Возможны чередования периодов апатии с периодами возбуждения.
  • Ребенок отказывается от еды.
  • Обильные срыгивания, рвота, жидкий стул.
  • Снижение массы тела ребенка.
  • На фоне резкого снижения иммунитета возникают бактериальные осложнения — гнойные поражения кожи, ушей, глаз и других органов, вплоть до сепсиса (поражение инфекцией всего организма, “ заражение крови”).

Причины

  • Причины возникновения заболевания до конца не ясны.
  • Считается, что в возникновении болезни играют роль сочетания многих факторов:
    • гормональные нарушения в организме (возникающие у детей в периоде новорожденности);
    • снижение иммунитета, наследственная склонность, недостаток витаминов в организме (из-за нерационального вскармливания — неправильно подобранной смеси для питания или недостаточного питания кормящей матери);
    • инфекции (стафилококк).
  • Существует теория, что одной из причин возникновения болезни является аномальная реакция (по типу аллергии) на материнское молоко. Но подтверждения этой теории нет.

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Диагностика не представляет затруднений и основана на обнаружении характерных симптомов при осмотре ребенка — тотальная гиперемия (покраснение) кожи, наличие шелушения, жирных чешуек на голове, присоединение инфекции (при отсутствии своевременного и правильного лечения возможны бактериальные осложнения — ушей, глаз и других органов, вплоть до сепсиса (генерализованное поражение инфекцией всего организма, “ заражение крови”)).
  • В анализе крови — признаки воспаления (повышение лейкоцитов, увеличение СОЭ), признаки анемии (снижение уровня гемоглобина), снижение белков крови (альбуминов).
  • Возможна также консультация детского дерматовенеролога.

Лечение десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу

  • Нормализация вскармливания — количество пищи должно соответствовать возрасту, весу ребенка. Смесь для питания должна быть сбалансированной (оптимальное для данного возраста сочетание белков, жиров, углеводов, витаминов). В случае если ребенок находится на грудном вскармливании, необходимо обеспечение полноценного питания матери.
  • Витаминотерапия (витамины групп А, Е, В).
  • Обильное питье.
  • При необходимости — внутривенное введение растворов для восполнения потерь жидкости (при обильной рвоте, жидком стуле).
  • Нормализация функций желудочно-кишечного тракта — пробиотики, сорбенты, ферментные препараты.
  • Антибиотикотерапия.
  • При очень тяжелом состоянии ребенка — переливание плазмы крови, альбумина (белок крови), гормональные препараты.
  • Наружно — смазывание кожи специальными (увлажняющими, успокаивающими, заживляющими) мазями с витамином А.
  • Применение специальных шампуней и кремов для детей с себорейным дерматитом (заболевание кожи, часто встречающееся в раннем возрасте, которое проявляется образованием на коже своеобразных “ корочек” (в основном на волосистой части головы).

Осложнения и последствия

  • Инфицирование кожи: на коже (особенно в местах трещин) может появляться гной, более выраженное воспаление.
  • При отсутствии своевременного и правильного лечения возможны бактериальные осложнения — ушей, глаз и других органов, вплоть до сепсиса (генерализованное поражение инфекцией всего организма, “ заражение крови”).
  • При правильном и своевременно начатом лечении, прогноз благоприятный — дети выздоравливают, и последствий не возникает.

Профилактика десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу

Ввиду отсутствия полного понимания причин возникновения болезни конкретные методы профилактики не разработаны, но соблюдение общих рекомендаций по уходу за ребенком снижает риск заболевания:

  • правильное питание и здоровый образ жизни женщины во время беременности: отказ от курения и алкоголя, ограничение приема лекарственных средств, прогулки на свежем воздухе;
  • своевременное введение прикормов грудному ребенку;
  • тщательная гигиена кожи у грудного ребенка (например: ежедневное купание, использование детских присыпок).

Ваш дерматолог

Болезни кожи у детей

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

Десквамативная эритродермия ЛЕЙНЕРА-МУССУ (Егуthгоdегmiа dеscquаmаtivа) является тяжело протекающим заболеванием, поражающим исключительно детей первых 3 месяцев жизни. В других возрастных группах не встречается.

Этиология и патогенез до сих пор не выяснены. Господствует мнение, что десквамативная эритродермия представляет собой распространённую и особо тяжело протекающую форму себорейного дерматита детей в возрасте первого квартала 1-го года жизни. В основе заболевания лежит неспецифический иммунодефицит с нарушением активности нейтрофилов, гипериммуноглобулинемией Е, персистирующей гипогаммаглобулинемией, снижением фагоцитарной активности в связи с дефицитом фракции С5 комплемента сыворотки крови. В развитии болезни важное значение имеет сенсибилизирующее влияние пиококковой и дрожжевой инфекции на фоне выраженных нарушений обмена веществ (белкового, углеводного, липидного, минерального) и недостаточности баланса витаминов (ретинола, биотина, тиамина, пиридоксина, рибофлавина, токоферола, аскорбиновой и фолиевой кислот).

Клиника.

Десквамативная эритродермия характеризуется тремя основными симптомами:

  1. генерализованная сыпь в виде сплошной эритродермии;
  2. диарея;
  3. задержка прибавления массы тела.

Заболевание, как правило, развивается в период новорожденности, реже — в возрасте старше 1 месяца жизни. Начинается с покраснения кожи ягодиц и паховых складок, реже — верхней части туловища. В течение нескольких дней весь кожный покров становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно шелушится отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. В области промежности, на ягодицах, в подмышечных, паховых, бедренных складках кожа мацерирована, покрыта трещинами, мокнет. На волосистой части головы образуются жирные чешуйки серовато-желтого Цвета, скапливающиеся в виде коры или панциря, спускающегося на лоб и надбровные дуги.

Общее состояние детей тяжёлое не только из-за массивности поражения кожи, но и в связи с общими нарушениями. Наблюдаются тяжёлые диспепсические расстройства (частые срыгивания, обильные рвоты, частый жидкий стул), слабое увеличение массы тела с последующим падением её вплоть до гипотрофии III степени, развивается анорексия, появляются стойкие отеки, особенно заметные на ногах и на пояснице.

Дети беспокойны, плохо спят, у них развиваются значительная гипохромная анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, гипоальбуминемия с диспротеинемией, гипохолестеринемия, укорочение коагуляционной ленты Вельтмана, повышение активности альдолазы, повышение хлоридов в крови. Характерно присоединение осложнения и сопутствующих заболеваний: пневмония, отит, пиелонефрит, лимфаденит, гнойные конъюнктивиты, блефариты, ксероз роговицы, множественные абсцессы, флегмоны с некрозом мягких тканей, возможность возникновения остеомиелита, развития тяжелого токсико-септического состояния.

Дифференциальный диагноз проводится с врождённым ихтиозом, который, в отличие от десквамативной эритродермии, выявляется у ребенка сразу после рождения и характеризуется различными аномалиями, кератодермиями ладоней и подошв. В отличие от эксфолиативного дерматита Риттера, отсутствуют массивные эрозии и симптом Никольского.

Лечение

Лечение проводится комплексно и рассчитано на нормализацию вскармливания, реактивности и иммунных сил организма ребенка. Для борьбы с очагами инфекции необходима рациональная антибактериальная терапия с использованием антибиотиков (пенициллин, ампициллин, линкомицин, гентамицин, цепорин) в течение 10-15 дней.

Применяется стимулирующая терапия: введение альбумина, гамма-глобулина, полиглобулина, трансфузии плазмы и консервированной крови. При токсико-септическом состоянии назначают регидратационную терапию в течение 1-2 сут (внутривенные капельные вливания 5-10% глюкозы с раствором Рингера, 5% раствора альбумина, гемодеза). Внутрь дают витамины (С, B2, B6, B5), ферменты (пепсин с соляной кислотой, панкреатин), биологические препараты (бифидумбактерин, лактобактерин).

Наружное лечение проводится теми же препаратами, что и при себорейном дерматите.

Кормящая грудью мать должна получать достаточно калорийное и витаминизированное питание, дополнительно ей дают внутрь витамины С, B1, ретинола ацетат 3,44% раствор в масле (100000 МЕ в 1 мл) по 15-20 капель 1 раз в день в течение всего периода заболевания ребенка (1-1,5 мес).

Читайте также  Творог откидной рецепт

Прогноз

Прогноз в последние годы при своевременной и рациональной терапии вполне благоприятный. Имеются сообщения о развитии у детей, страдавших десквамативной эритродермией Лейнера-Муссу, в дальнейшей жизни псориаза и даже пустулёзной его формы, начинающейся в возрасте до 1 года. Однако наши многолетние наблюдения, в том числе и катамнестические, как за десквамативной эритродермией, так и за псориазом подтвердить этого пока не могут.

Профилактика

Профилактика должна проводиться ещё в антенатальном периоде в виде рационального питания беременной женщины, с дополнительным приёмом ею поливитаминных препаратов в виде курсов по 1 месяцу с перерывами в 1,5-2 месяца. Важны адекватный режим и уход за новорожденным.

Поиск по сайту
«Ваш дерматолог»

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

Последнее обновление страницы: 06.12.2014 Обратная связь Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача — дерматолога.

ЭРИТРОДЕРМИЯ

ЭРИТРОДЕРМИЯ (erythrodermia; греческий erythros красный + derma кожа) — покраснение всей кожи (универсальная эритродермия) или обширных ее участков (парциальная эритродермия), сопровождающееся отечностью, инфильтрацией и шелушением. Термин «эритродермия» используется также для обозначения ряда нозологических форм.

Эритродермия развивается на предварительно не измененной коже (первичная эритродермия) или возникает в процессе течения какого-либо дерматоза (вторичная эритродермия). Кроме того, различают неспецифическую и специфическую эритродермию. Неспецифическая эритродермия представляет собой универсальную реакцию кожи на некоторые лекарственные средства и токсические вещества (см. Токсидермии) или является клинической разновидностью некоторых дерматозов при их неблагоприятном течении (см. Девержи болезнь, Псориаз). Специфическая эритродермия имеет опухолевую природу и представляет собой лимфомы кожи. К ним относят эритродермию Вильсона — Брока (генерализованный подострый эксфолиативный дерматит), эритродермия при ретикулезе кожи (см.) и эритродермию Аллопо — Бенье, являющуюся эритродермической формой грибовидного микоза (см. Микоз грибовидный). Причиной злокачественно протекающей специфической эритродермии служит пролиферация незрелых лимфоцитов, первично возникающая в коже. Существование специфических эритродермий при злокачественных болезнях крови — лейкозах (см.), а также лимфогранулематозе (см.) ставится некоторыми исследователями под сомнение. Развитие эритродермии, независимо от вызвавшей ее причины, связывают с нарушением иммунитета. Ряд эритродермии представляет собой самостоятельные нозологические формы, например десквамативная эритродермия Лейнера, ихтиозиформная врожденная эритродермия (см. Ихтиоз).

В статье описаны формы эритродермии, не освещенные в издании самостоятельными статьями.

Эритродермия Вильсона — Брока. Этой форме эритродермии предшествуют длительно существующие изменения кожи, напоминающие проявления экземы (см.), экзематида или нейродермита (см.). Для сформировавшегося заболевания характерны яркая гиперемия и выраженная отечность кожи, крупнопластинчатое шелушение с расположением чешуек параллельными рядами; ладонно-подошвенный кератоз, выпадение волос и ногтей; увеличение лимфатических узлов; выраженный зуд и ознобы. В крови отмечается лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, ускорение РОЭ.

При эритродермии в дерме наблюдается полиморфноклеточная инфильтрация (среди клеток обнаруживают незрелые лимфоциты); в лимфатических узлах — картина дерматопатического аденита (см. Липомеланотический ретикулез).

Диагноз затруднен. Его устанавливают на основании клинической картины, результатов повторных биопсий кожи и лимфатических узлов. Дифференциальный диагноз проводят с другими формами эритродермии.

Лечение проводят глюкокортикостероидными гормонами в комбинации с цитостатиками. Болезнь может протекать многие годы, прогноз для жизни благоприятный.

Десквамативная эритродермия Лейнера, или болезнь Лейнера — Муссу, впервые выделена в 1905 году французским педиатром Муссу (A. Moussous). В 1907 году она детально описана австралийским педиатром Лейнером (К. Leiner), наблюдавшим клиническую картину и течение болезни у 43 детей.

Этиология не установлена. Предполагают, что в основе заболевания лежит дефицит комплекса витаминов группы В. В возникновении заболевания имеет значение также недостаточность витаминов А, Е, С. В качестве сенсибилизирующего фактора большую роль играет пневмококковая и кандидозная инфекция. Выявлено значительное снижение содержания биотина (см.) в материнском молоке, крови и моче детей с десквамативной эритродермией Лейнера. Доказательством значения гиповитаминоза в генезе заболевания является получение хорошего терапевтического эффекта при назначении биотина, витамина B12, фолиевой кислоты. Имеются сообщения о недостаточности у детей с десквамативной эритродермией Лейнера опсонической фагоцитарной активности, вызванной дефицитом компонента C5 сывороточного комплемента (см. Опсонины). Этот дефицит может быть обусловлен генетически, так как наблюдались семейные случаи заболевания.

При витаминной недостаточности отмечается нарушение обмена веществ. Дефицит витамина Е и пониженная функция поджелудочной железы сопровождаются нарушением всасывания жиров (см. Мальабсорбции синдром).

Заболевание обычно начинается в период новорожденности (реже в возрасте старше 1 месяца, но не позднее 3-месячного возраста). Вначале кожа в области ягодиц и паховых складок становится гиперемированной и инфильтрированной, напоминает опрелость. Однако терапия, применяемая при лечении опрелости, не дает эффекта. В последующие дни и недели эритема распространяется на кожу туловища, лица, подмышечные впадины; в пораженных участках кожа инфильтруется, шелушится (рис.). На волосистой части головы образуются скопления жирных чешуек желто-серого цвета, спускающихся на область лба до бровей. Лицо ребенка приобретает маскообразный вид. В период развитой клинической картины заболевания отмечаются отечность, гиперемия, мацерация и мокнутие в складках кожи (паховых, ягодичной). В складках образуются глубокие, с трудом заживающие трещины. Возможна дистрофия ногтей в виде поперечной исчерченности.

Дети беспокойны, плохо спят. Общее состояние тяжелое, что обусловлено не только поражением кожи, но и тяжелыми диспептическими расстройствами (рвота, кал жидкий с зеленью, примесью слизи и комочков непереваренной пищи, стул от 5 до 10 раз в сутки), связанными с поражением тонкой кишки, а также гипотрофией, анемией и гипоальбуминемией. Часто выявляются отеки (особенно на нижних конечностях). Проба Мак-Клюра — Олдрича (см. Мак-Клюра — Олдрича проба) снижена (в среднем до 10,3 минут).

Отмечается выраженная гипохромная анемия: гемоглобин от 6,0 8% (60 г/л) до 11,5 г % (115 г/л) при норме 14,2—17,0 г %(142—170 г/л), эритроциты от 1,9 млн. в 1 мкл (1,9-10 12 /л) до 3 млн. в 1 мкл (3-10 12 /л) при норме 4,5—5,3 млн. в 1 мкл (4,5—5,3*10 12 /л); у большинства детей — в крови небольшое повышение числа лейкоцитов (в том числе эозинофилов до 5—7%), нередко ускорение РОЭ. Содержание хлоридов повышено; белок крови от 37 до 50 г/л с диспротеинемией за счет снижения содержания альбуминов и повышения α1- и α2-глобулинов; количество холестерина снижено; несколько повышена активность альдолазы (9—12 единиц).

Заболевание может осложняться отитом, пневмонией, множественными абсцессами, флегмонами, лимфаденитом, гнойным конъюнктивитом, пиелонефритом, что приводит к тяжелому токсико-септическому состоянию. Из крови таких больных высевается золотистый стафилококк, как правило, слабочувствительный или нечувствительный к различным антибиотикам.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференцируют заболевание с ихтиозом (см.) и кандидозом (см.); особенно сложна дифференциальная диагностика с эксфолиативным дерматитом Риттера, при котором отмечаются эрозивные участки кожи и отслойка эпидермиса (см. Риттера дерматит эксфолиативный).

Назначают ванны с отваром ромашки; кожу смазывают оливковым или персиковым маслом, дезинфицирующими, кератопластическими средствами; мокнущие участки, особенно складки кожи, обрабатывают анилиновыми красителями (например, 1% водным раствором метиленового синего). На воспаленные участки кожи наносят преднизолоновый крем в смеси с детским кремом (1:3; 1:4) или нафталановый крем. Назначают комплекс витаминов В, а также аскорбиновую кислоту. Для нормализации деятельности желудочно-кишечного тракта применяют ферменты (пепсин, панкреатин); при дисбактериозе — лактобактерин, бифидумбактерин, бификол и др. В случае токсико-септического состояния назначают антибиотики широкого спектра действия (цепорин, ампиокс, линкомицин, гентамицин). Для повышения иммунологической реактивности используют гамма-глобулин, полиглобулин, внутривенное капельное вливание 5—10% раствора глюкозы с раствором Рингера — Локка, гемодез, реополиглюкин, 5% раствор альбумина; трансфузии крови или плазмы. В ряде случаев при тяжелом токсико-септическом состоянии показаны глюкокортикоиды.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный; при тяжелом течении, токсико-септическом состоянии и сепсисе возможен летальный исход.

Для предупреждения у ребенка десквамативной эритродермии Лейнера женщина во время беременности должна получать достаточно калорийное и витаминизированное питание.

Библиогр.: Гейро С. Б. Клинические формы хронического лимфоретикулеза, Л., 1969; Каламкарян А. А. Клиника и терапия ретикулезов кожи, Ереван, 1983; Потоцкий И. И. Ретикулезы кожи, Киев, 1972; Скрипкин Ю. К. и др. Руководство по детской дерматовенерологии, с. 88, Л., 1983; Тур А. Ф. Физиология и патология детей периода новорожденности, с. 206 и др., М., 1955; Brehmer -Anders-son Е. Mycosis fungoides and its relation to S^zary’s syndrome, lymphomatoid papulosis and primary cutaneous Hodgkin’s disease, Acta derm.-venereol., v. 56, suppl., p. 3, 1976; N i с о 1 i s G. D. a. H e 1-wig E. B. Exfoliative dermatitis, Arch. Derm., v. 108, p. 788, 1973; Winkel-mann R. K. a. Caro W. A. Current problems in mycosis fungoides and Sezary syndrome, Ann. Rev. Med., v. 28, p. 251, 1977.

И. М. Разнатовский; В. А. Таболин (пед.)