Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм)

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) — клинический синдром, развивающийся в результате разрушения аденогипофиза с последующим снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез.

Выделяют пангипопитуитаризм — дефицит всех гормонов аденогипофиза и встречающийся значительно чаще парциальный гипопитуитаризм.

Этиология

Патогенез

В основе патогенеза пангипопитуитаризма лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.

Врожденный дефицит гормона роста в наиболее манифестной форме проявляется синдромом нанизма (от лат. nanos — карлик), который характеризуется резким отставанием вроете и физическом развитии. Гипофизарный нанизм, не является однородным по этиологии и патогенезу состоянием: у большинства больных возникает патология регуляции и секреции других гипофизарных гормонов, как правило, имеются нарушения секреции ФСГ, ЛГ, ТТГ, что сопровождается различными сочетаниями эндокринных и обменных нарушений (пангипопитуитарный нанизм). Наследственные варианты недостаточности гормона роста, сочетающейся с дефицитом других тропных гормонов, чаще всего связаны с дефицитом фактора Ргор-1 или фактора Pit-1. Фактор Pit-1 уже в ранних стадиях эмбриогенеза присутствует в соматотрофах, лактотрофах и тиротрофах, где играет важную роль в инициации экспресии генов, ответственных за синтез гормонов этими клетками аденогипофиза. Фактор Prop-1 (предвестник Pit I) определяет первоначальную закладку сомато-, пролакто- и тиреотрофов, дифференциация которых происходит при участии активатора транскрипции Pit-1. Мутации в указанных генах вызывают комбинированный дефицит гормона роста, пролактина и ТТГ. Большинство случаев гипофизарного нанизма приходятся на идиопатический дефицит гормона роста.

Эпидемиология

Точные данные о распространенности различных форм гипопитуитаризма отсутствуют. Синдром Шиена-Симмондса в настоящее время следует рассматривать, как весьма редкое заболевание; в большинстве случаев он описывается у женщин в возрасте 20-40 лет. Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1:15 000 жителей; разница в заболеваемости у мужчин и женщин отсутствует. Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1:10 000.

Клинические проявления

Парциальный гипопитуитаризм клинически проявляется вторичным гипотиреозом, гипогонадизмом и гипокортицизмом в различных сочетаниях, а также весьма неспецифической симптоматикой дефицита гормона роста.

Клиническая картина гипопитуитаризма

Пангипопитуитаризм при классическом течении синдрома Шиена-Симмондса в большинстве случаев развивается медленно, в течение нескольких лет. Характерна неуклонно нарастающая потеря массы тела, при тяжелом течении достигающая 25-30 кг.

Истощение обычно равномерное, мышцы атрофируются, внутренние органы уменьшаются в объеме. Характерны изменения кожных покровов: истончение и сухость придают коже вид папиросной бумаги, отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной, восковидной окраской. Исчезают волосы в подмышечных впадинах и на лобке, депигментируются соски и кожа в области промежности. Характерны аменорея, снижение либидо, эректильная дисфункция, постепенная атрофия половых органов и молочных желез. При развитии заболевания после родов характерны агалактия. В типичном случае обнаруживается синдром «7А» (Аменорея, Агалактия, потеря Аксиллярного оволосения, депигментация Ареол, «Алебастровая» бледность и гипотрофия кожи, Апатия, Адинамия). Для поздних стадий характерна резкая общая слабость, апатия, адинамия, вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, ортостатический коллапс и коматозное состояние, которые без лечения приводят к гибели больного. Острая аденогипофизарная недостаточность (гипофизарная кома) представляет собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и гипотиреоидной комы.

Гипофизарный нанизм проявляется резким отставанием вроете и физическом развитии. К людям карликового роста относят мужчин, имеющих рост ниже 130 см, и женщин — ниже 120 см. Наименьший описанный рост карлика составил 38 см. Дети с классической соматотропной недостаточностью чаще рождаются с нормальной массой и длиной тела, и начинают заметно отставать в развитии с 2-4-летнего возраста. Для детей с органическим генезом дефицита гормона роста (краниофарингиома, черепно-мозговая травма и т.п.) характерны более поздние сроки проявления дефицита роста, после 5-6-летнего возраста. При идиопатическом гипофизарном нанизме на фоне отставания вроете отмечаются нормальные пропорции тела ребенка. У нелеченных взрослых отмечаются детские пропорции тела. Черты лица мелкие («кукольное лицо»), переносица западает. Кожа бледная, с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдаются цианоз, мраморность кожи. Унелеченных больных рано появляются «старообразность», истончение и морщинистость кожи (геродерма), что связано с недостаточностью анаболического действия гормона роста и замедленной сменой клеточных генераций. Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения с преимущественно верхним, или «кушингоидным» (висцеральным) отложением. Волосы могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими. Вторичное оволосение чаще отсутствует. Мышечная система развита слабо. У мальчиков, как правило, имеется микропенис. Половое развитие задержано и наступает в сроки, когда костный возраст ребенка достигает пубертатного уровня. Значительная доля детей с дефицитом гормона роста имеет сопутствующий дефицит гонадотропинов.

Диагностика

Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т.д.). При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста. В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.

Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление ее результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий оцениваются пропорции тела. При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией. Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИРФ-1.

Дифференциальная диагностика

У взрослых гипоталамо-гипофизарную недостаточность необходимо дифференцировать с целым рядом заболеваний, приводящим к похудению (злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты, спру и спруподобные синдромы, порфириновая болезнь и др.), в том числе от нервной анорексии.

Идиопатический гипофизарный нанизм дифференцируют от других форм низкорослости: при врожденном гипотиреозе, раннем половом созревании, врожденной дисфункции коры надпочечников, сахарном диабете (синдром Мориака, Нобекур), на фоне тяжелых соматических заболеваний, при генетических остеоартропатиях, а также с так называемой семейной низкорослостью (конституциональная задержка роста). В последнем случае, как правило, удается выявить аналогичные случаи низкорослости у одного из родителей.

Гипофизарный нанизм необходимо дифференцировать от ряда редких генетических синдромов, таких как прогерия (синдром Гетчинсона-Гилфорда), синдром Ларона (периферическая нечувствительность к гормону роста в результате дефекта гена его рецептора), синдром Рассела-Сильвера (внутриутробная задержка роста с асимметрией туловища), синдром Секкеля (птицеголовые карлики), синдром Прадера-Вилли (задержка роста с рождения, ожирение, крипторхизм, гипоспадия, олигофрения), синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля (низкорослость, пигментная дегенерации сетчатки, атрофии дисков зрительных нервов, гипогонадизм, задержка умственного развития), ахондроплазия (задержка роста за счет диспропорционального укорочения конечностей).

Лечение

Прогноз

Определяется конкретным заболеванием, при котором развился гипопитуитаризм. При крупных аденомах гипофиза, по поводу которых предпринималось оперативное вмешательство, а также при инфильтративных заболеваниях процесс обычно необратим. При гипофизарном нанизме вовремя начатая заместительная терапия гормоном роста позволяет достичь пациенту приемлемого для социальной адаптации роста.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм)

Гипопитуитаризм – довольно редко встречаемое заболевание, проявляющееся недостаточностью одного или нескольких гормонов гипофиза. Развивается оно в связи со снижением функционирования передней доли гипофиза.

Различают первичный и вторичный гипопитуитаризм. Первичный тип возникает из-за поражения гипофиза, а вторичный – гипоталамуса, что нарушает выработку гормонов, регулирующих функцию гипофиза. Недостаточность передней доли гипофиза проявляется нарушением секреции одного или нескольких гормонов гипофиза.

При нарушении секреции лишь одного гормона мы имеем дело с изолированной недостаточностью, которая развивается из-за поражения гипоталамуса и нарушения секреции им релизинг-гормонов. Обычно изолированная недостаточность свойственна для нарушения секреции СТГ и гонадотропинов.

Часто при данной патологии выявляют компенсированное, либо субкомпенсированное снижение секреции и других гормонов передней доли гипофиза, что проявляется симптомами их недостаточной секреции.

ПРИЧИНЫ ГИПОПИТУИТАРИЗМА

Развитию гипопитуитаризма способствуют такие заболевания, как: аденома гипофиза, кровоизлияния в гипофизарную аденому, опухоли, заболевание Крисчена-Хенда-Шюллера, туберкулез, сифилис, сахарный диабет, хроническая почечная недостаточность, нервная анорексия. Причинами развития гипопитуитаризма также могут быть: послеродовые кровотечения, кровоизлияния в гипофиз, тромбоз кавернозного синуса, воспалительные заболевания (базальный менингит, энцефалит), травмы черепа, синдром «пустого» турецкого седла, врождённая аплазия и гипоплазия, гипофизэктомия.

Гипоплазия гипофиза обычно протекает с недостаточностью или полным отсутствием секреции АКТГ и ТТГ. Для аплазии передней доли гипофиза характерны небольшие размеры надпочечников, атрофия щитовидной железы и недоразвитие гениталий. Наряду с этим наблюдается задержка роста, которая вызывает значительные трудности в лечении. Помимо этого наблюдаются признаки поражения других структур мозга, включая зрительный нерв.

СИМПТОМЫ И ДИАГНОСТИКА

Наиболее ранними симптомами гипопитуитаризма являются: головная боль, снижение остроты зрения и обоняния, битемпоральная гемианопсия, Брадикардия, тошнота, рвота, гипотония, изменение менструального цикла или полное прекращение менструальных выделений у женщин, снижение полового влечения, выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке, снижение работоспособности, усталость, понижение тургора кожи и её восковидность, плохая лактация в послеродовом периоде, сонливость, снижение температуры тела, гипогликемия, нарушение аппетита, мышечная слабость, анемия, задержка роста и полового развития у детей.

Первый этап диагностики – это тщательный сбор анамнеза и клинических жалоб у пациента, затем анализ крови на гормоны гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Немаловажную роль в диагностике имеет определение уровня половых гормонов и гонадотропинов в сыворотке крови, а также их экскреции с мочой.

Специальные исследования: проверка зрения, осмотр глазного дна, рентген грудной клетки, костей рук, черепа, ангиография, пневмоэнцефалография, МРТ и КТ головного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ

После проведения диагностики назначается лечение. Если выявлена опухоль показано хирургическое вмешательство, либо рентгено-, гамма-терапия, также на протяжении всей жизни назначается заместительная терапия. Проводится это для того, чтобы восстановить необходимый уровень гормонов в организме. Гормональная заместительная терапия назначается индивидуально для каждого больного.

Причина гипофизарной недостаточности обычно устанавливается до начала терапии. В качестве заместительной терапии назначается гидрокортизон, тиреоидные гормоны. Для восстановления менструального цикла назначают эстроген-прогестерон, а для восстановления потенции у мужчин – тестостерон. На протяжении всего лечения врачами нашей клиники ведется динамическое наблюдение, а повторная оценка состояния здоровья больного после гормональной терапии проводится через три и двенадцать месяцев.

Своевременный и правильный диагноз минимизирует ущерб вашему здоровью. Будем рады Вам помочь.

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

Основой репродуктивной системы женщины является взаимосвязанная цепочка нейроэндокринных органов – гипоталамус – гипофиз – яичник, правильное функционирование которой обеспечивает созревание полноценной яйцеклетки, изменение структуры эндометрия, необходимое для нормальной имплантации эмбриона, правильное функционирование эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, имплантацию и сохранение ранней беременности.

Наивысшим органом регуляции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы является центральная нервная система, путем целого комплекса прямых и обратных взаимодействий обеспечивающая стабильную работу системы репродукции.

Гипоталамус (структура головного мозга) является центром регуляции менструального цикла. С помощью рилизинг-гормонов гипоталамус управляет работой нижележащей железы – гипофиза. Гипофиз, в свою очередь, регулирует работу всех желез внутренней секреции – вырабатывает фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), тиреотропный гормон (ТТГ). Под влиянием гормонов гипофиза (ФСГ, ЛГ и пролактина) осуществляются циклические изменения в яичниках: созревание яйцеклетки и овуляция. При большинстве гипоталамо-гипофизарных заболеваний у женщин развивается менструальная дисфункция вплоть до прекращения менструации.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность характеризуется снижением уровня гормонов гипоталамуса, приводящим к гипоменструальному и гиперменструальному (реже) синдрому – скудные или обильные со сгустками менструации.

У пациенток с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью матка уменьшена в размерах, шейка матки имеет коническую форму, трубы удлиненные, тонкие, извитые, атоничные, влагалище узкое. Такое патологическое состояние называют половым инфантилизмом (недоразвитием). Такие анатомические особенности половых органов играют определенную роль в происхождении бесплодия, но приоритетное значение имеет отсутствие овуляции вследствие снижения уровня фолликулостимулирующего гормона и, как итог, низкого показателя эстрогенов крови.

Лечение эндокринного бесплодия проводится в зависимости от характера и локализации пораженного органа. При гипоталамо-гипофизарной дисфункции в сочетании с половым инфантилизмом только своевременное назначение гормонотерапии приводит к положительным репродуктивным прогнозам. Гормональная терапия обязательно должна проводиться под контролем гинеколога-эндокринолога с обязательной оценкой уровня эстрадиола крови.

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

Причинами дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы могут быть физический или психо-эмоциональный стресс, инфекционные заболевания (менингит, энцефалит), заболевания носоглотки (тонзиллит, гайморит), черепно-мозговые травмы, нарушение сна, голодание. В результате нарушается количество и цикличность синтеза половых гормонов. Клинические проявления гипоталамо-гипофизарной дисфункции с расстройствами менструального цикла: недостаточность лютеиновой фазы, ановуляторные циклы (отсутствие овуляции) или аменорея (отсутствие менструации). Отмечается повышенная секреция эстрогенов и высокий уровень пролактина и гонадотропина в крови (гормонов, синтезирующихся в гипоталамусе).

Недостаточное количество ФСГ приводит к отсутствию роста фолликулов, ановуляции и, как следствие, к ановуляторному бесплодию. При ановуляторном бесплодии всегда страдает рост и созревание эндометрия, то есть присоединяется маточный фактор бесплодия. К этой же группе можно отнести женщин с повышенным уровнем выработки яичниками андрогенов (гормонов, отвечающих за мужские половые признаки). Постоянно высокий уровень андрогенов приводит к хроническому подавлению овуляции и может вызвать гирсутизм (повышенное оволосение в нетипичных для женщин местах), угревую сыпь (акне), бесплодие, отсутствие менструаций в течение более чем 6 месяцев. У женщин с гипоталамо-гипофизарной дисфункцией лечение зависит от уровня гормонов в крови.

Гормональное обследование является приоритетным и необходимым условием успешного лечения гипоталамо-гипофизарной дисфункции. При наличии высокого уровня пролактина в крови в сочетании с ановуляцией перед назначением гормональной терапии проводится курс лечения, направленного на снижение выработки пролактина. Если после снижения уровня пролактина восстановления самостоятельной овуляции не произошло, решается вопрос о применении стимуляции функции яичников. На фоне гормональной терапии гиперпролактинемии также проводят стимуляцию овуляции определенными препаратами, что зачастую дает возможность зачать ребенка.

Недостаточность лютеиновой фазы менструального цикла

Одной из причин гипоталамо-гипофизарной дисфункции является недостаточность лютеиновой фазы (НЛФ) менструального цикла. Эта патология возникает при выработке желтым телом недостаточного количества прогестерона, что приводит к неполноценному созреванию структуры эндометрия, необходимому для нормальной имплантации эмбриона, нарушению функционирования эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, нарушению процессов имплантации из-за тонкой структуры и морфологического несоответствия эндометрия. Это может привести к эндокринному бесплодию, появлению мажущих кровянистых выделений за 4-5 дней до начала очередной менструации или же к самопроизвольной потере на ранних сроках беременности (6-8 недель).

Гормональным проявлением недостаточности лютеиновой фазы является снижение продукции прогестерона желтым телом, сопровождающееся нормальной или повышенной секрецией эстрадиола. На клеточном уровне недостаточность лютеиновой фазы проявляется усилением клеточных делений (эндометрий, молочная железа, миометрий). Клинически недостаточность лютеиновой фазы проявляется предменструальным синдромом, нарушениями менструального цикла, бесплодием, доброкачественными заболеваниями молочных желез (фиброзно-кистозная мастопатия, фиброаденома молочной железы), патологией эндометрия (полип эндометрия, гиперплазия эндометрия), патологией миометрия (миома матки).

Причинами бесплодия при недостаточности лютеиновой фазы являются недостаточная морфологическая зрелость эндометрия, затрудняющая нормальную имплантацию яйцеклетки, и низкий уровень прогестерона, недостаточный для поддержки беременности малого срока. Недостаточность прогестерона встречается в 25-30 % случаев эндокринного бесплодия. Лечение бесплодия у пациенток с недостаточностью лютеиновой фазы проводится путем назначения препаратов прогестерона во вторую фазу менструального цикла.

Диагностика гипоталамо-гипофизарной дисфункции

Для диагностики нарушений в гипоталамо-гипофизарной-яичниковой системе необходим весь спектр клинико-лабораторных, биохимических и гормональных исследований крови, рентгенологический снимок черепа (области турецкого седла, где находится гипофиз, с целью исключения пролактиномы). Информативным является измерение базальной температуры с построением графика. В период овуляции отмечается увеличение ректальной температуры в среднем на 1°С. При недостаточности лютеиновой фазы отмечается укорочение второй фазы цикла, разница температуры в обе фазы цикла составляет менее 0.6°С. Проводится ультразвуковое исследование роста фолликулов и толщины эндометрия в определенные дни менструального цикла. Проводится биопсия эндометрия за 2–3 дня до начала менструации, позволяющая определить морфологическое созревание эндометрия.

Информативным методом исследования гипофиза является компьютерная томография. Компьютерная томография области турецкого седла позволяет выявить изменения плотности гипофиза, дифференцировать микро- и макроаденомы, «пустое» седло и кисты от нормальной ткани гипофиза.

Для диагностики новообразований гипоталамо-гипофизарной области применяется магнитно-резонансная томография. Магнитно-резонансная томография позволяет различить стебель гипофиза, малейшие изменения структуры гипофиза, отдельные кисты, кистозную опухоль, кровоизлияния, кистозное перерождение гипофиза. Преимущество магнитно-резонансной томографии – в отсутствии рентгеновского облучения, что дает возможность многократно проводить обследование пациентки в динамике.

Гипопитуитаризм. Причины, симптомы и лечение гипопитуитаризма

• щитовидная железа
• гипофиз
• надпочечники

1. Общие сведения

Питуитарная железа – так синонимически называют гипофиз, одну из самых функционально сложных и важных эндокринных желез. Ключевое значение гипофиза, – и гипоталамуса, с которым гипофиз образует единую подсистему, – определяется тем, что в эндокринной системе прослеживается четкая иерархия, т.е. некоторые железы внутренней секреции доминируют и контролируют работу других, зависимых желез. К таким «законодателям» относится и гипофиз. Это та самая железа, замена которой позволила незабвенному профессору Преображенскому из «Собачьего сердца» поставить свой опыт «очеловечивания», опыт великий и трагический.

Питуитарная железа действительно отвечает за внешний облик, за формирование и развитие сугубо человеческого организма, за созревание отдельных его органов. Но не только. Гипофизом контролируются также функции ряда других ключевых эндокринных желез – щитовидной и половых, надпочечников и т.д. И, как совершенно верно подметил доктор Булгаков, о работе гипофиза, о его многочисленных задачах мы знаем пока далеко не все. Однако исследования продолжаются; накопленные за истекшие сто лет клинический опыт и статистический материал постоянно обогащаются.

Гипопитуитаризмом называют снижение продукции гипофизарных гормонов, или же полное отсутствие их секреции – в этом случае говорят о пангипопитуитаризме (син. «болезнь Симмондса»). Однако следует отметить, что различные зоны и группы клеток гипофиза вырабатывают разные гормоны. Гипопитуитаризм – это дефицитарность в работе передней части гипофиза (аденогипофиза); именно здесь в норме должна происходить секреция наиболее значимых и специфичных для гипофиза биорегуляторов.

2. Причины

Гипофункция питуитарной железы может быть как врожденной, так и приобретенной. Под врожденными формами подразумеваются различные хромосомные аномалии и нарушения внутриутробного развития гипофиза. К наиболее распространенным этиопатогенетическим факторам приобретенного гипопитуитаризма относятся:

• онкопроцессы в гипофизарно-гипоталамической системе;
• случайная или вынужденная травматизация гипофиза при нейрохирургических вмешательствах;
• массовый клеточный некроз (инфаркт) тканей гипофиза при недостатке кровоснабжения;
• инфекционно-воспалительные процессы в питуитарной железе и ассоциированных мозговых структурах;
• лучевая травма;
• гидроцефалия, и др.

Остается добавить, что к гипопитуитаризму приводит также употребление кокаина.

3. Симптомы и диагностика

Гипопитуитаризм означает дефицит в организме соматотропного гормона (СТГ, гормон роста), лютеотропного и фолликулостимулирующего гормонов, тиреотропного гормона, а также АКТГ – адренокортикотропного гормона. Клиническая картина зависит от степени выраженности и пропорций в недостаточности этих веществ, а также от возраста, когда их дефицит становится клинически значимым. Таким образом, симптоматика широко варьирует, но основными проявлениями служат:

• невысокий рост, хрупкость и недостаточная минерализация костных тканей, недоразвитие хрящевых и мышечных структур;
• нарушения электролитного и липидного баланса, накопление холестерина; как следствие – сердечно-сосудистая недостаточность, астено-депрессивный синдром;
• когнитивный дефицит (недостаточность памяти, внимания, интеллектуальной продуктивности) и различные психопатологические расстройства, эпи-синдром и пр.;
• нарушения репродуктивных и психосексуальных функций;
• изменения со стороны кожи (сухость, депигментация, истончение и т.д.);
• иммунная недостаточность;
• артериальная гипотония, которая при острой надпочечниковой недостаточности (критический дефицит АКТГ) может закончиться летально.

Диагностика предполагает, прежде всего, тщательный сбор анамнеза, внешний осмотр и лабораторное исследование гормонального состава крови. Для выявления или исключения органических поражений гипофиза, – опухолей, врожденных аномалий, очагов инфекции или ишемии, – назначают визуализирующие инструментальные исследования (МРТ, МСКТ и пр.).

4. Лечение

Основными направлениями лечения гипопитуитаризма являются гормонзаместительная терапия и, если это возможно, устранение первопричин гормональной недостаточности. Очевидно, что лечение будет назначаться в строго индивидуальном порядке и базироваться на результатах тщательного обследования. Если гипопитуитаризм выявлен в зрелом возрасте, носит вторичный характер и обусловлен операбельными вариантами патологии, назначают хирургическое вмешательство (при наличии опухолевого процесса применяются стандартные протоколы онкологического лечения). При условиях своевременного обращения за эндокринологической помощью, ранней диагностики и адекватной терапии, – прогноз относительно благоприятный. Отсутствие лечения приводит к прогрессирующим серьезным осложнениям, – таким, как остеопороз, атеросклероз, сердечная недостаточность, бесплодие, – и значительно сокращает продолжительность жизни больных.

Заболевания

• Заболевания щитовидной железы (гипотериоз, йододефицитные заболевания, опухоли щитовидной железы, хронический аутоиммунный тиреоидит, тиреотоксикоз)
• Сахарный диабет 1 типа и сахарный диабет 2 типа
• Заболевания надпочечников (недостаточность коры надпочечников, гормонально-активные образования, феохромоцитома, альдостерома, артериальная гипертензия эндокринного генеза)
• Ожирение
• Гиперпролактинемия
• Заболевания паращитовидных желез (гипопаратиреоз, гиперпаратиреоз)
• Эндокринные заболевания репродуктивной системы (бесплодие, аменорея, поликистоз у женщин, возрастной андрогенный дефицит у мужчин, гипогонадизм, гинекомастия)
• Нейроэндокринные нарушения (остеопороз, аденома гипофиза, гипопитуитаризм)

Задать вопрос

Жалобы и симптомы

• Беспричинное снижение или увеличение веса
• Общее недомогание, слабость
• Нарушения сна
• Постоянное чувство жажды, сухость во рту
• Частые простудные заболевания
• Головные боли
• Склонность к депрессии
• Дискомфорт в области шеи, чувство «кома в горле» при глотании
• Сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, угревая сыпь
• Отеки
• Бесплодие, нарушение менструального цикла, выделения из груди при надавливании у женщин
• Бесплодие и снижение потенции у мужчин
• Повышение артериального давления, не поддающееся лечению традиционными методами

Диагностика

• Диагностика остеопороза
• УЗИ щитовидной железы

Задать вопрос

Наши цены

• Консультация эндокринолога от 5000 рублей

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Гипопитуитаризм. Пангипопитуитаризм

Введение

За пределами медицины гипофиз нам известен, в основном, благодаря смелой фантазии русского врача М.А.Булгакова: в «Собачьем сердце» профессор Преображенский, пересадив этот мозговой придаток «милому псу Шарику», в итоге получил «полное очеловечивание» и вызвал к жизни далеко не столь же милого П.П.Шарикова.

Безусловно, литератор имеет право на художественный домысел. Но Михаил Афанасьевич, повторим, был не только литератором, и не случайно именно гипофизу он отвел ключевую роль в своей повести. К моменту написания «Собачьего сердца» уже активно изучалась и прояснялась функция связки «гипофиз-гипоталамус» как главного (по крайней мере, одного из главных) контролирующего центра всей нейроэндокринной системы .

Гипофиз, или питуитарная железа, шишковидная железа, нижний придаток мозга, – был известен уже в античности: он упоминается, в частности, Галеном. Однако истинная биологическая роль и предназначение это небольшого, – с лесной орех, – образования, расположенного в ямке «турецкого седла» клиновидной кости у основания больших полушарий, веками оставались неизвестными, порождая множество более или менее далеких от реальности гипотез. Лишь к концу ХIХ века исследователи установили связь между дисфункцией гипофиза и рядом ранее непонятных аномалий, – например, акромегалией. В 1914 году Моррис Симмондс (Германия) впервые дал подробное клиническое описание пангипопитуитарного синдрома, развившегося у 46-летней женщины вследствие послеродового сепсиса, который она пережила одиннадцать лет тому назад. Отметим, что для обозначения различных вариантов послеродовой питуитарной дефицитарности в литературе иногда употребляются эпонимические термины «синдром/болезнь Симмондса», «синдром Шиена» (устаревшее написание «синдром Шихана» абсолютно не соответствует английскому произношению имени и фамилии Harold Leeming Sheehan) и др.

Революционные сдвиги в изучении гипофизарно-гипоталамической системы, и особенно в прижизненной диагностике ее нарушений, начались с середины ХХ века – с развитием способов радиоизотопного анализа, затем нейровизуализирующей томографии (КТ, МРТ) и других высокотехнологичных исследовательских методов.

Насколько известно на данный момент, гипофиз секретирует около десятка т.н. «тропных гормонов», которые в присутствии вырабатываемых гипоталамусом рилизинг-факторов (от англ. «to release», – высвобождать) стимулируют деятельность основных периферических эндокринных желез, – надпочечников, щитовидной, половых и т.д. Кроме того, эти мозговые придатки вырабатывают гормон роста соматотропин, антидиуретический вазопрессин и некоторые другие биоактивные регуляторы.

Сегодня известно, что каждый гормон, выделяемый железами внутренней секреции в системный кровоток, выполняет одновременно несколько функций и контролирует несколько процессов, физиологических и психических. В последние десятилетия мы только начинаем осознавать, насколько слепо наша наука увлеклась схематичным делением организма на различные «сферы», «подсистемы» и т.д. – которых в действительности не существует, поскольку живой организм все-таки целостен и не является совокупностью автономных сменных блоков. Из компьютера можно извлечь дисфункционирующее устройство, – скажем, видеокарту, диск-винчестер, пластинку оперативной памяти, – заменив его таким же или более производительным. Организм на это совершенно не рассчитан; при всем уважении к трансплантологии приходится признать, что ее успехи, в сущности, очень скромны, и пока они представляют собой попытку обмануть природу ценой варварского оглушения иммунитета. Однако, продолжая ту же электронно-механистическую аналогию, попробуем вообразить себе компьютер, подключенный к сети питания (у нас это ЖКТ, органы дыхания и кровообращения) и имеющий все необходимые компоненты (включая центральный процессор – головной мозг), но уже не контролируемый «слетевшей», работающей неправильно или не работающей вовсе операционной системой.

В грубом приближении, эндокринная система – это наша OS Windows. Глубокий дефицит или отсутствие питуитарных (а за ними и всех ассоциированных) гормонов означает отсутствие «исполнительной власти на местах». Упомянутый выше синдром Симмондса в классической форме представляет собой тяжелейшую, несовместимую с жизнью кахексию (тотальное истощение), которая сопровождается стремительным старением, атрофией, дегенерацией всех тканей и угасанием всех функций.

Пангипопитуитаризмом называют клинически значимый дефицит гипофизарных гормонов (всех или большинства, от древнегреч. «пан-» – все, всё, полностью). Поскольку это состояние является для организма катастрофическим, но может развиться в силу ряда преходящих либо перманентных причин (см. ниже), природой предусмотрен многократный запас прочности для шишковидной железы: клиническая картина пангипопитуитаризма развивается при сокращении числа функционирующих клеток аденогипофиза (передней, эндокринной доли придатка) до 5-10% от нормального количества. Соответственно, под гипопитуитаризмом (без приставки «пан-») подразумевают снижение секреции одного или нескольких гипофизарных гормонов, не достигающее тотальных масштабов.

К настоящему времени в отношении гипопитуитаризма проведено очень мало «больших» медико-статистических исследований распространенности (доля больных в общей популяции) и заболеваемости (число ежегодно регистрируемых новых случаев); глобальные скрининги не предпринимались вообще. Поэтому эпидемиологические оценки едва ли можно считать полными и точными. Сообщается, что число пациентов в пересчете к популяции составляет 45-50 чел на 100 000 населения, при частоте заболеваемости около 4 новых случаев в год на те же сто тысяч. Среди заболевающих преобладают женщины молодого и зрелого возраста, чему есть свои причины.

Согласно публикациям в авторитетных медицинских журналах мира («Ланцет», «Журнал Американской медицинской ассоциации» и др.), при учете больных со слабовыраженной или неспецифической симптоматикой гипопитуитаризма, развивающейся с высокой вероятностью после черепно-мозговых травм, геморрагических инсультов, курсов лучевой терапии, – оценку заболеваемости, скорее всего, пришлось бы поднять с 4 примерно до 30 случаев в год на 100 000 населения.

Причины

Основные причины гипопитуитаризма включают следующее:

• опухоли (наиболее часто встречается сдавление ткани гипофиза растущей аденомой);
• инфекционно-воспалительные процессы;
• ишемия вследствие нарушений мозгового кровообращения (в том числе во время беременности или при массивной кровопотере при сложных родах, – чем и объясняется преобладание женщин среди заболевающих);
• радиация (в особенности страдает секреция гормона роста и половых гормонов);
• черепно-мозговые травмы;
• нейрохирургические вмешательства;
• укусы некоторых змей.

Помимо приобретенных форм, встречается врожденный гипопитуитаризм, обусловленный недостаточным развитием или гипофункцией железы в силу генетических мутаций, наличия того или иного наследственного синдрома или вредоносных воздействий на внутриутробном этапе.

Симптоматика

Очевидно, что клиника (пан)гипопитуитаризма должна быть чрезвычайно разнообразной. В частности, дефицит гонадотропных гормонов приводит к постепенной утрате вторичных половых признаков, снижению полового влечения, эректильной дисфункции у мужчин, аменорее и отсутствию молока после родов у женщин.

Больные теряют в весе, обнаруживают признаки мышечной атрофии и сокращение объема внутренних органов. Нарушается трофика кожи и костей, прогрессирует остеопороз (истончение и хрупкость костных структур), редеют волосы, конечности зачастую приобретают цианотичный оттенок, быстро разрушаются зубы.

Типичной является астения, слабость, гипотония, нарушения зрительных функций, головные боли.

Синдром вторичного гипокортицизма проявляется резким снижением иммунитета, выраженными нарушениями деятельности ЖКТ, склонностью к развитию гипогликемии. Как правило, эндокринная недостаточность сопровождается умеренной или тяжелой неврологической патологией, преждевременным увяданием и старением организма.

Если гипопитуитаризм манифестирует в раннем детском возрасте, то в силу дефицита соматотропина, гонадотропина и гормонов щитовидной железы наблюдаются задержки психофизического развития по типу т.н. гипофизарной карликовости.

Со стороны центральной нервной системы типичными осложнениями выступают астено-депрессивные расстройства, эмоциональная неустойчивость.

В большинстве случаев симптоматика развивается достаточно медленно и постепенно, однако известны также случаи стремительного развития и злокачественного протекания с летальным исходом. Возможно также внезапное развитие коллапса или гипофизарной комы.

Диагностика

Диагноз устанавливается путем сопоставления анамнестических, лабораторных и инструментальных данных, а также, при необходимости, консультаций с профильными специалистами (офтальмолог, психоневролог и т.д.). Обязательно назначается батарея анализов крови, прежде всего для определения уровня гормонов. Из визуализирующих методов наибольшее значение имеют МРТ и ПЭТ, а также рентген.

Необходимо надежно исключить все прочие возможные причины, могущие давать сходную симптоматику (онкопроцессы, туберкулез, дистрофия и т.д.).

Лечение

Лечение пангипопитуитаризма включает три основные направления. Прежде всего, принимают меры к поиску и устранению первопричины гормональной недостаточности, – например, удаляют опухоль. Затем назначается заместительная терапия соответствующими гормонами (по результатам лабораторной диагностики) и проводится лечение успевших развиться осложнений и реперкуссий (рефлекторных нарушений в функционировании внутренних органов и тканей).

В тех случаях, когда заболевание носит хронический характер, необходимо постоянное наблюдение у эндокринолога и пожизненная заместительная терапия для поддержания нормального гормонального фона.

28.09.2021

Что такое дегенеративно дистрофические изменения позвоночника?

28.09.2021

Рак позвоночника форум