Изолированная некомпактность левого желудочка.

Изолированная некомпактность левого желудочка.

Изолированная некомпактность левого желудочка (ИНЛЖ) представляет собой генетически гетерогенную врожденную аномалию, характеризующуюся выраженной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными полостями в толще миокарда левого желудочка. В настоящее время ИНЛЖ относят к неклассифицированным кардиомиопатиям, однако увеличивающийся поток литературы на данную тему свидетельствует, что заболевание может иметь вполне специфическую форму.

Считают, что заболевание возникает в связи с прекращением в онтогенезе процесса превращения миокарда из свободно лежащей трабекулярной сети в компактную форму. Таким образом, патология рассматривается как врожденная и должна присутствовать уже у новорожденного ребенка. Особо оговаривается отсутствие при этом других структурных поражений сердца, прежде всего различных форм аортального стеноза. В последнем случае повышенная трабекулярность желудочка возникает вследствие перегрузки давлением и ишемии миокарда, препятствующих регрессу синусоидов миокарда, связанных с коронарным руслом. Аналогичная морфологическая трансформация левого желудочка может сопровождать дилатационную КМП и гипертензи-онную гипертрофию левого желудочка у взрослых.

Среди больных, направленных на эхокардиографическое исследование, ИНЛЖ выявляют в 0,014% случаев. Изменения затрагивают в основном среднелатеральную и верхушечную зоны желудочка, в которых его стенка значительно утолщена, имеет выраженный фиброз. Если толщина пораженного миокарда уменьшена и выявляется гипокинезия, это обычно коррелирует со снижением фракции выброса (менее 20-38%) и плохим прогнозом. Основную роль в генезе дисфункции миокарда играют субэндокардиальная гипоперфузия и расстройства микроциркуляции вследствие интрамуральной компрессии коронарных сосудов.

Клиническая симптоматика. Заболевание может протекать бессимптомно, однако в большинстве случаев (более 60%) развиваются сердечная недостаточность, аритмии, эпизоды эмболии из межтрабекулярного пространства. У трети больных выявляется лицевой дисморфизм; у 18-50% патология носит семейный характер. Точный диагноз может быть затруднен из-за сходства с другими кардиомиопатиями. Неблагоприятный исход может быть связан с прогрессирующей сердечной недостаточностью или внезапной смертью.

Электрокардиография. Изменения неспецифичны. Могут выявляться гипертрофия левого желудочка, нарушения реполяризации, инвертированный зубец Т, нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости; у детей относительно часто встречается синдром WPW (до 15%).
Рентгенография грудной клетки. Изменения неспецифичны, возможно увеличение тени сердца.

Эхокардиографические критерии патологии включают:
1) характерную картину множественных трабекул и глубоких межтрабекулярных полостей;
2) направление потока крови в диастолу из просвета желудочка в межтрабекулярные полости, в систолу — из межтрабекулярных полостей в просвет желудочка (по данным цветной допплерографии);
3) отсутствие прочих структурных заболеваний сердца.

При исследовании в проекции короткой оси в зоне максимальной толщины миокарда определяют толщину некомпактного и компактного слоев (в конце систолы) и их соотношение. При ИНЛЖ это отношение равно 3,5±0,8, при ДКМП — 0,8±0,4, при левожелудочковой гипертрофии у больных с артериальной гипертензией — 1,1+0,5 мм (то есть пограничная диагностическая величина данного отношения должна быть более 2,0).

Более двух третей пациентов имеют нарушения систолической и диастолической (вследствие нарушенной релаксации и рестриктивного наполнения, связанного с выдающимися в просвет камеры трабе-кулами) функции левого желудочка.

Дополнительные методы исследования включают ангиокардиографию (с контрастированием левого желудочка), МРТ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование.

Лечение изолированной некомпактности левого желудочка. Благоприятное действие на функцию левого желудочка и нейрогормональный фон у грудных детей с ИНЛЖ получено при использовании адреноблокаторов (carvedilol). При выявлении нарушений ритма возможно добавление соответствующих противоаритмических средств. Учитывая частый семейный характер заболевания, необходим скрининг ближайших родственников пациента.

Некомпактный миокард левого желудочка ( Губчатая кардиомиопатия , Губчатый миокард )

Некомпактный миокард левого желудочка — тип кардиомиопатии, который характеризуется гипертрофией мышечных волокон указанной локализации, их чрезмерной трабекулярностью, образованием глубоких межтрабекулярных пространств. Пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость, нарушения ритма, головную боль, отеки ног. Диагностика основывается на инструментальных методах: Эхо-КГ, ЭКГ, МРТ, ПЭТ-КТ. Тактика лечения зависит от тяжести патологии, включает в себя медикаментозные и хирургические методики, направленные на коррекцию сердечной недостаточности, предупреждение опасных аритмических, тромбоэмболических осложнений.

МКБ-10

  • Причины НМЛЖ
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы НМЛЖ
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение НМЛЖ
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Некомпактный, или губчатый, миокард левого желудочка (НЛМЖ) — диагноз, относительно недавно введенный в клиническую практику в связи с улучшением методов исследования сердца. Является редко встречающимся заболеванием, наблюдается примерно у 0,015% взрослых людей, в 18% случаев имеет наследственный характер. Специалисты отмечают, что реальные цифры могут существенно превышать официальные данные из-за выраженной гиподиагностики сердечно-сосудистых патологий. Аномалия строения чаще диагностируется у мужчин — 56-82%. У детей составляет до 10% обнаруживаемых болезней миокарда, занимает третье место по частоте после гипертрофической и дилатационной кардиомиопатии. У больных младше 18 лет около половины наблюдений является следствием генетического дефекта.

Причины НМЛЖ

Причинные факторы патологии остаются недостаточно изученными, однако существуют определенные закономерности, свидетельствующие о ее наследственном характере. Например, аномалия строения кардиальной мышцы нередко встречается у представителей нескольких поколений одной семьи, как у мужчин, так и у женщин всех возрастов. Существуют зарегистрированные случаи, не вписывающиеся в эту концепцию. С учетом этого обстоятельства были разработаны две теории развития некомпактного миокарда левого желудочка:

  • Эмбриональная. Заболевание является наследственным, передача осуществляется двумя путями: с аутосомами или с половой Х-хромосомой (около 40% наблюдений). Локализовать поврежденный ген лабораторно не удалось, но можно выделить общие закономерности – мутация затрагивает нормальный биосинтез белков, ответственных за построение внутреннего клеточного скелета (бета-миозин, кардиальный альфа-актин, тропонин-Т).
  • Дезадаптационная. Образование некомпактного миокарда становится патологической реакцией на повреждающие факторы. Это предположение подкрепляется фактами обнаружения заболевания у взрослых пациентов с ранее неизмененной сердечной мышцей. Подобные случаи выявлялись у молодых спортсменов и беременных женщин, что говорит о повышенной нагрузке на кардиальные структуры как о ведущей причине развития повышенной трабекулярности, возможно – на фоне существующей наследственной предрасположенности.

Патогенез

В механизме развития заболевания ведущую роль играют три основных компонента: недостаточная функция сердца, нарушения ритма, повышенный риск тромбоэмболии. Некомпактный миокард представляет собой слой кардиомиоцитов с нарушенной структурной организацией, что не позволяет ему сокращаться так же эффективно, как здоровым участкам сердечной мышцы. Чем больше аномальных мышечных волокон – тем ярче выражены признаки кардиальной недостаточности. Патологическая архитектоника ткани создает условия для расстройства микроциркуляции крови и ишемии левого желудочка. Уменьшение функциональной активности органа может быть как систолическим, так и диастолическим по рестриктивному типу, что связано с повышенной трабекулярностью.

Нарушения сердечного ритма провоцируются анатомической неоднородностью миокарда – некомпактный, рыхлый слой сменяется слоем с более плотной структурой. Это негативно влияет на распространение электрического импульса по мышечным волокнам и может приводить к развитию желудочковых аритмий. На фоне сниженной насосной функции сердца, наличия обширных полостей между дополнительными трабекулами неритмичные сокращения создают предпосылки для изменения реологических свойств крови и тромбообразования.

Классификация

Некомпактный миокард определяют как первичную структурную и функциональную патологию сердечной мышцы, развивающуюся при отсутствии заболеваний, способных вызвать нарушение строения тканей: артериальной гипертензии, дисфункции венечных сосудов, клапанной системы. Аномалию, локализованную в левом желудочке, систематизируют по наличию либо отсутствию сопутствующих изменений строения сердца:

  • Изолированная форма. Губчатый миокард представляет собой единственную структурную кардиальную патологию в виде массивных трабекулярных образований. Из-за скудной клинической картины и низкой вероятности развития осложнений обычно не диагностируется.
  • Сочетанная форма. Некомпактный слой кардиальной мышцы сочетается с врожденными пороками сердца (дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки, врожденный стеноз легочной артерии) или нейромышечными заболеваниями (метаболическая миопатия, мышечная дистрофия Беккера, Эмери-Дрейфуса). Патологии не являются причиной увеличенной трабекулярности, которая нередко обнаруживается в процессе диагностики основного заболевания.

Симптомы НМЛЖ

Заболевание имеет чрезвычайно разнообразную клиническую картину, выраженность которой во многом зависит от степени гипертрофического процесса. Обычно симптомы проявляются у детей и подростков, однако манифестация возможна и в зрелом возрасте. Пациенты отмечают нарастающие симптомы сердечной недостаточности, прежде всего – появление одышки. Учащение дыхания вначале выявляется при активной физической активности, затем – при легкой нагрузке, в терминальных стадиях — в покое. Застойные явления в сосудах легких провоцируют затруднения дыхания в положении лежа, ночные приступы кашля, иногда с примесью крови.

При выраженной гипофункции кардиомиоцитов могут наблюдаться отеки и синюшность нижних конечностей. У ряда больных обнаруживается слабость, быстрая утомляемость, спутанность сознания, нарушение сна, уменьшение диуреза, особенно в дневное время. Развитие аритмии добавляет к клинической картине ощущение сердцебиения, перебоев в работе органа, тахикардию или выраженную брадикардию, боль за грудиной, головокружение, иногда – потери сознания. Некомпактный миокард нередко сочетается с нейромышечными патологиями, что проявляется снижением тонуса скелетной мускулатуры, нарушением походки, постепенной утратой физических навыков (ходьба, способность сидеть, держать голову).

Осложнения

НМЛЖ способен привести к развитию жизнеугрожающих состояний, природа которых тесно связана с тремя основными компонентами патогенеза аномалии. Сердечная недостаточность может стать причиной тяжелых клинических синдромов: отека легких, кардиогенного шока, острой почечной недостаточности. Прогрессирующее разрастание трабекул в полости левого желудочка иногда провоцирует внезапную сердечную смерть из-за критического нарушения функции проводящей системы и развития фибрилляции желудочков. Тромбоэмболические осложнения — ведущие причины инвалидизации пациентов с некомпактным миокардом, способствующие возникновению ишемического инсульта, коронарогенного инфаркта, тромбоза артерий брыжейки, почек.

Диагностика

Симптомы некомпактного миокарда достаточно неспецифичны, поэтому на первое место в обнаружении патологии выходят инструментальные методы. На первичном приеме кардиолог или терапевт может заподозрить наличие аномального строения сердца по сочетанию признаков сердечной недостаточности и аритмического синдрома. Специалист уточняет семейный анамнез, чтобы выявить возможную наследственную предрасположенность. Из дополнительных методов обследования используются:

  • Ультразвуковое исследование (Эхо-КГ). Является основным способом визуализации при нефизиологическом строении мышечного слоя левого желудочка. На патологию указывает утолщение стенки камеры из-за выдающихся в полость массивных трабекул с объемными межтрабекулярными пространствами, особенно в области верхушки, боковой стенки. Толщина некомпактной части вдвое больше нормальной, при использовании доплеровского картирования в желудочке выявляются турбулентные потоки крови. Дополнительно уточняется вид заболевания – при изолированной форме другие аномалии строения органа не просматриваются.
  • Магнитно-резонансная томография. Применение этого метода дополнительно к Эхо-КГ позволяет провести более полный дифференциальный диагноз, исключить ошибку, особенно при затруднительной визуализации верхушки сердца. Применение контрастного вещества помогает повысить разрешающую способность исследования и более точно определить внутреннюю структуру левого желудочка, а также диагностировать некомпактный слой на ранних стадиях.
  • Позитронно-эмиссионная томография. Дает возможность оценить объем регионарного кровотока в измененных областях кардиальной мышцы, установить коронарный резерв в участках гипокинезии, сравнить перфузию, активность метаболических процессов в нормальных и аномальных участках. Методика применяется для уточнения эффективности терапевтических мероприятий.
  • Электрокардиография. С помощью ЭКГ определяют частоту и характер сердечных сокращений, выявляют экстрасистолию, аритмию, вид нарушения внутрикардиальной проводимости, исключают органические повреждения. Иногда метод дополняют велоэргометрией для оценки резервных возможностей миокарда и уточнения степени сердечной недостаточности или холтеровским мониторированием для выявления редко проявляющихся нарушений ритма.
  • Электрофизиологическое исследование. Использование этого инвазивного метода диагностики требуется при выраженных аритмиях для корректировки тактики лечения. Полученные данные помогают решить вопрос о необходимости установки кардиостимулятора или (при риске развития опасной для жизни фибрилляции желудочков) кардиовертера-дефибриллятора.
Читайте также  Агрессивное поведение детей

Дифференциальный диагноз проводят с опухолями сердца, другими видами кардиомиопатий, добавочными хордами, трабекулами, ишемической болезнью, амилоидозом, инфарктом миокарда, кардиогенным шоком, кардиогенным дистресс-синдромом. Как причины развития одышки необходимо исключить хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ, бронхиальную астму, эмфизему легких), пневмонию.

Лечение НМЛЖ

При отсутствии симптоматики, нарушений ритма, уменьшения фракции выброса левого желудочка проведение специализированной терапии не показано. Необходим контроль над состоянием в динамике, плановые осмотры у кардиолога не реже 1 раза в 6 месяцев. При выраженных проявлениях патологии необходима коррекция состояния, предупреждение опасных осложнений. Существуют две основные линии лечения некомпактного миокарда левого желудочка:

  • Медикаментозная терапия. Применение лекарственных препаратов обосновано при легкой и средней тяжести болезни. Для улучшения функции миокарда, увеличения ударного объема левого желудочка используют ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона. Выраженные нарушения ритма, особенно желудочковой локализации требуют применения антиаритмических средств: антагонистов кальциевых, натриевых, калиевых каналов. Профилактика тромбоэмболии заключается в назначении антикоагулянтов, антиагрегантов.
  • Хирургическое лечение. Инвазивные методики рекомендованы при тяжелом течении некомпактного миокарда с выраженной сердечной недостаточностью, наличием жизнеугрожающих нарушений ритма. Непосредственно резекция губчатого слоя — перспективное направление, которое в клинической практике в настоящее время почти не используется. Обычно при серьезных нарушениях работы проводящей системы сердца производится вживление кардиовертера-дефибриллятора или искусственного водителя ритма. При трехкратном преобладании патологического слоя кардиомиоцитов на фоне терминальных стадий сердечной недостаточности рассматривается возможность трансплантации сердца.

Прогноз и профилактика

Долгосрочный прогноз зависит от распространенности аномалии, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Смертность в течение 7 лет с момента постановки диагноза достигает 24%. При своевременном обращении к специалистам, комплексном полноценном лечении возможна коррекция недостаточной функции сердца, аритмических проявлений. Из-за преимущественно наследственной этиологии некомпактного миокарда специфическая профилактика отсутствует. Общие превентивные мероприятия включают ведение здорового образа жизни, достаточную физическую активность, правильное питание, снижение психоэмоциональных нагрузок.

Клинико-инструментальная характеристика некомпактного миокарда левого желудочка

УЗИ сканер HS50

Доступная эффективность. Универсальный ультразвуковой сканер, компактный дизайн и инновационные возможности.

Введение

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) — генетически обусловленное поражение миокарда, манифестирующее сердечной недостаточностью (СН), нарушениями ритма, тромбоэмболиями и внезапной сердечной смертью. НМЛЖ ввиду своей редкости и отсутствия специфических жалоб, физикальных данных впервые как нозологическая единица был описан в 1984 г. R. Eng berding и F. Bender [1]. По данным эхокардиографического исследования у взрослых НМЛЖ выявляется редко — в среднем с частотой 0,014%, но у пациентов со снижением фракции выброса 2 у взрослых и до 1,4 у детей).

  • Документированный кровоток в глубоких межтрабекулярных щелях по данным цветовой допплерографии (в отличие от миокардиальных синусоидов межтрабекулярные пространства не сообщаются с коронарными сосудами).
  • Доминирующая локализация некомпактного миокарда (>80%) в апикальной зоне и в средних отделах боковой и задней стенки ЛЖ.
  • Отсутствие сопутствующих аномалий сердца.
  • C. Lilje и соавт. [3] в 2006 г. предложили количественные критерии для определения степени некомпактности миокарда по отношению слоя «плотного» истинного миокарда (Х) к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки ЛЖ (Y): 0,33-0,26 — «мягкая» некомпактность; 0,25-0,2 — умеренная; меньше 0,2 — тяжелая.

    Данная величина тесно коррелирует со степенью и скоростью развития СН и имеет прогностическое значение для дальнейшего развития заболевания и возникновения осложнений.

    Дифференциальная диагностика

    В исследованиях сообщается, что у многих пациентов диагноз был выставлен ошибочно: по убыванию частоты — ДКМП, ГКМП, фиброэластоз, миокардит, рестриктивная кардиомиопатия, перикардит и тромбоз полости ЛЖ.

    Прогноз и предикторы неблагоприятного течения заболевания. Летальность в течение 6 лет составляет около 50%. У детей летальность около 17,1%. Предикторы неблагоприятного прогноза:

    1. Увеличенный конечный диастолический размер ЛЖ при первичной эхокардиографии у пациента.
    2. Хроническая СН III-IV ФК по NYHA.
    3. Постоянная форма ФП.
    4. Блокада ножек пучка Гиса.

    Прогноз также ухудшает наличие желудочковых тахиаритмий, что нередко является причиной внезапной сердечной смерти у больных с некомпактным миокардом, которая может быть первым и единственным проявлением НМЛЖ.

    Лечение

    Специфической терапии НМЛЖ не существует. Проводят симптоматическое лечение застойной СН, нарушений ритма и профилактику тромбоэмболических осложнений. В терминальных стадиях возможна трансплантация сердца.

    Клиническое наблюдение

    Больной Г., 1962 года рождения, поступил в экстренном порядке в приемно-диагностическое отделение с жалобами на выраженную одышку, в том числе в покое, ортопноэ, увеличение живота, уменьшение количества мочи, отеки нижних конечностей, резкую слабость при незначительной физической нагрузке. Больным себя считает в течение последнего месяца, когда появилась субфебрильная температура, стала нарастать одышка при физической нагрузке и в горизонтальном положении, появились отеки на ногах, увеличился живот. Принимал антибиотики в течение 5 дней. Температура тела нормализовалась, но самочувствие не улучшалось.

    При осмотре общее состояние тяжелое. Сознание ясное. Телосложения правильного. Питания удовлетворительного. Кожные покровы бледные. Склеры субиктеричны. Видимые слизистые оболочки цианотичные. Массивные отеки нижних конечностей. Пульс 102 уд/мин, ритмичный, низкого наполнения. АД 140/80 мм рт.ст. Набухание шейных вен. Цианоз лица в горизонтальном положении. Тоны глухие, систолический шум с максимумом в точке Боткина. Частота дыхания 19 в 1 мин. Живот увеличен за счет асцита. При поверхностной пальпации напряжен.

    В анализе крови обращает на себя внимание: увеличение D-димера в 24 раза. Ультразвуковое исследование органов грудной и брюшной полостей: увеличение и диффузные изменения печени. Уве ли чение и диффузные изменения поджелудочной железы. Каликоэктазия и кисты паренхимы левой почки. Свободная жидкость в брюшной полости. Двусторонний гидроторакс. Компьютерная томография: косвенные признаки тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. Признаки инфарктпневмонии SX правого и левого легкого.

    По данным ЭКГ имели место: синусовая тахикардия с частотой 104 уд/мин. Увеличение левого и правого предсердия. Выраженные вольтажные критерии гипертрофии ЛЖ. Вторичные изменения в миокарде ЛЖ, связанные с гипертрофией ЛЖ. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса (QRS 110 мс).

    Эхокардиографическое исследование, выполненное на ультразвуковой системе EKO7 (компании Samsung Medison), установило значительное расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы и восходящего отдела — 47/48 мм. Левое предсердие: переднезадний размер 50 мм. По длинной оси — 73 мм. Конечный диастолический размер ЛЖ — 75 мм, конечный систолический размер ЛЖ — 63 мм, фракция выброса ЛЖ — 33%. Правый желудочек (на уровне трикуспидального клапана) — 47 мм. Правое предсердие — 47 х 70 мм. Значительное расширение ствола легочной артерии (ЛА) — 41 мм. Расщепление листков перикарда за задней стенкой ЛЖ — 5 мм, за правым предсердием — до 6 мм. Митральная регургитация II степени. Трикуспидальная регургитация III степени. Аортальная регургитация II степени. Регургитация на клапане ЛА — II степени. Среднее гемодинамическое давление в ЛА (по трикуспидальной регургитации) — 46 мм рт.ст. Максимальное давление в ЛА — 72 мм рт.ст.

    Стенка ЛЖ в средней и верхушечной области представляет собой 2 слоя: наружный, толщиной 5,5 мм, однородной структуры (компактный миокард) и внутренний, представленный широкими трабекулами, лакунами, доходящими до компактного слоя (по типу губчатой структуры). На всем протяжении лакун регистрируется кровоток. Толщина некомпактного слоя в средней части ЛЖ до 16 мм, в области верхушки до 29 мм. На сканограммах (рис. 1-4) при хорошем уровне ультразвуковой визуализации видны четкие признаки некомпактности миокарда ЛЖ. Таким образом, имеется типичная эхокардиографическая картина НМЛЖ. Данное клинико-эхокардиографическое описание представляет собой первое клиническое выявление и описание НМЛЖ в Приволжском федеральном округе.

    Рис. 1. Пятикамерная позиция при локации с верхушки.

    Некомпактный миокард

    Некомпактный миокард левого желудочка (синонимы: губчатый миокард, эмбриональный миокард, персистирующие синусоиды) — генетически детерминированная кардиомиопатия, которая характеризуется патологической трабекулярностью миокарда левого желудочка в результате нарушения нормального эмбриогенеза сердца с формированием двух слоев миокарда: толстого некомпактного (эндокардиального) и тонкого нормального (компактного, эпикардиального).

    Код по МКБ-11

    BC44 Noncompaction cardiomyopathy

    Историческая справка

    Первые упоминания губчатого миокарда описаны американским хирургом Самуэлем Беллетом в 1932 году: в миокарде левого желудочка новорожденного с цианотическим врожденным пороком сердца отмечались глубокие лакуны и трабекулы, выявленные при аутопсии. Далее, лишь с развитием и внедрением эхокардиографии (далее ЭхоКГ), в 1984 году немецкие ученые Рольф Энгбердинг и Франц Бендер описали наличие синусоид миокарда у пациента, характерные лишь для эмбрионального этапа развития сердца. В 1990 году детский кардиолог и американский профессор кафедры педиатрии вместе с соавторами предложил термин «изолированная некомпактность миокарда левого желудочка». Учитывая все большее внедрение в практику ЭхоКГ, описывалось множество случаев данной нозологии, и в 1995 году Всемирная организация здравоохранения включила данное заболевание в группу неклассифицируемых кардиомиопатий. Затем, в 2006 году, Американская ассоциация сердца отнесла данную патологию к первичным генетическим кардиомиопатиям. С 2008 года заболевание включено в группу неклассифицируемых кардиомиопатий согласно классификации Европейского общества кардиологов.

    Читайте также  Реберная невралгия симптомы

    Эпидемиология

    Распространенность заболевания среди взрослого населения составляет 0,014%. Встречается: у 0,01-0,27% всех взрослых пациентов, направленных на ЭхоКГ; у 3% больных из 960 с признаками ХСН; у 100 пациентов из 36933, перенесших ЭхоКГ (в период с 1994-2006 гг). По данным разных ученых, заболевание чаще встречается у мужчин (56–82 %). В детской практике из всех случаев кардиомиопатий некомпактный миокард встречается в 9,2%, занимая третье место после гипертрофической КМП и дилатационной КМП.

    Эмбриональное развитие миокарда

    Для наиболее точного понимания механизма образования некомпактного слоя миокарда обратимся к эмбриологии. Миокард развивается из миоэпикардиальной пластинки спланхнотома мезодермы, представляя собой сеть волокон, разделенных широкими полостями. С 5-й недели эмбрионального развития происходит уплотнение сети волокон, сужение межтрабекулярных лакун, формируется коронарный кровоток, происходит процесс уменьшения межтрабекулярных пространств до размеров капилляров. Миокард «компануется» от основания к верхушке, от эпикарда к эндокарду (рис. 1, 2, 3, 4). При нарушении данного процесса, чаще всего в результате генетической мутации в генах, кодирующих белок таффазин, альфадистробеверин, гетерозиготные мутации в генах, кодирующих MYH7, ACTC, TNNT2, в сердце остаются зоны некомпактного миокарда с глубокими межтрабекулярными пространствами.

    Классификация

    Большинство ученых выделяют следующие формы некомпактного миокарда:
    – изолированный;
    – в сочетании с врожденными пороками сердца;
    – в сочетании с нейромышечными заболеваниями (метаболическая миопатия, синдром Barth, синдром Roifman, синдром Ohtahara, синдром Noonan, мышечная дистрофия Emery–Dreifuss, мышечная дистрофия Becker, синдром Melnick–Needles).

    По форме возникновения:
    – спорадическая;
    – семейная (30%).

    По анатомическим формам выделяют:
    – левожелудочковая;
    – правожелудочковая;
    – бивентрикулярная.

    По морфологическим типам:
    – лакунарный;
    – губчатый;
    – смешанный.

    По степени некомпактности миокарда (по отношению толщины слоя некомпактного миокарда к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки левого желудочка):
    – мягкая (0,33–0,26)
    – умеренная (0,25–0,20)
    – тяжелая (менее 0,2)

    Патогенез и клиника

    Патогенез складывается из сердечной недостаточности, синдрома нарушений ритма, тромбоэмболического синдрома.

    Сердечная недостаточность выходит на ведущее место в клинике данного заболевания. Из-за нарушенной архитектоники строения миокарда происходит нарушение его сократительной способности. При тяжелой степени некомпактности клиническая картина данного синдрома наиболее выражена с преобладанием недостаточности по обоим кругам кровообращения и с выраженным снижением общей сократительной способности миокарда. Как правило, у некоторых пациентов клиника заболевания может манифестировать в результате запуска воспалительного процесса в миокарде, а в ряде случаев, при благоприятном течении, некомпактный миокард можно выявить впервые у лиц пожилого возраста. В клинической картине заболевания на первое место может выходить болевой синдром, который выражается приступами стенокардии. Это объясняется большей потребностью в кислороде некомпактного слоя миокарда, который не кровоснабжается основными ветвями коронарных артерий, а кровоснабжение его происходит непосредственно из полости левого желудочка.

    Синдром нарушений ритма проявляется чаще всего желудочковыми нарушениями ритма — более чем в половине случаев (экстрасистолия, нередко и высоких градаций). В четверти случаев наблюдается фибрилляция предсердий. Также, вследствие эндомиокардиального фиброза с захватом проводящей системы сердца наблюдаются нарушения проводимости по типу АВ, СА-блокад.

    Конечно же, нарушение глобальной систолической функции, наличие нарушений ритма сердца, а в частности фибрилляции предсердий, наличие глубоких лакун предрасполагает к образованию тромбов в полости левого желудочка, а отсюда и тромбоэмболических осложнений (кардиоэмболические инсульты, ТИА, мезентериальный тромбоз).

    Диагностика

    Клиника при данном заболевании неспецифична, она может маскировать и дебют ИБС, и прочие кардиомиопатии. В данном случае нам помогает ЭхоКГ и МРТ с контрастированием гадолинием, помимо стандартной ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ.

    Выделяют следующие эхокардиографические критерии некомпактного миокарда:

    1. Критерий Chin, 1990. Отношение компактной (X) части миокарда к общей толще миокарда (Y) ≤ 0,5.(рис.6) Измерение проводится в конце диастолы из парастернальной проекции по короткой оси и верхушечной проекции;
    2. Критерий Jenni, 2001. Измеряется в конце систолы из парастернальной позиции по короткой оси левого желудочка. Отмечается отношение некомпактной части миокарда к компактной более 2; визуализируются многочисленные выступающие трабекулы с глубокими межтрабекулярными пространствами, между которыми при цветовом доплере выявляется кровоток;
    3. Критерий Stollberger, 2007. Наличие более 3 трабекул в левом желудочке в направлении от верхушки к папиллярным мышцам, визуализирующиеся одновременно в одной эхокардиографической позиции; выявление кровотока в межтрабекулярных пространствах при цветном доплере;

    Так же проводится оценка всех стандартных параметров при ЭхоКГ (размеры полостей, наличие изменений сократительной способности, клапанная недостаточность, оценка фракции выброса).

    МРТ проводится с контрастным усилением редкоземельного металла гадолиния, оценивается: ФВ ЛЖ, индексированная масса миокарда (компактного, некомпактного); число некомпактных сегментов; критерий некомпактности (чувствительность 86%, специфичность 99%: соотношение компактного и некомпактного слоя миокарда в диастолу более 1:2); индекс ремоделирования левого желудочка.

    И, конечно же, не стоит забывать о генетическом картировании и биопсии миокарда.

    Принципы и тактика лечения.

    Пациентам с бессимптомным течением специфической терапии не требуется, им нужно лишь динамическое наблюдение у врача кардиолога. При наличии клиники лечение должно складываться из следующих составляющих: стандартная терапия ХСН; назначение антикоагулянтной терапии при необходимости (снижение ФВ, ТЭ в анамнезе, тромбоз полостей сердца); назначение, при необходимости, антиаритмической терапии; назначение иммуносупрессивной терапии при доказанности аутоиммунного повреждения миокарда. Так же, в отдельных случаях, могут рассматриваться варианты установки ЭКС (при наличии блокад высоких градаций с эпизодами синкопе); установки кардиовертера-дефибриллятора (при плохом терапевтическом ответе на антиаритмики); трансплантации сердца.

    Изолированная некомпактность левого желудочка.

    Синдром некомпактного миокарда (НМ) левого желудочка (ЛЖ), или губчатая кардиомиопатия, является редкой и малоизученной врожденной кардиомиопатией, которая характеризуется нарушением эндомиокардиального морфогенеза, гипертрофией миокарда ЛЖ, его чрезмерной трабекуляцией и образованием широких межтрабекулярных пространств. Первое сообщение о НМ появилось в литературе в 1986 году. В нашей стране заболевание впервые описано в 1998 году. По данным различных авторов распространенность НМ варьирует от 0,05 до 0,24 % [4]. Некомпактность ЛЖ может иметь место у людей различных возрастных групп, от 1 месяца до 71 года, но преимущественно встречается у лиц молодого возраста. Это может быть связано с тем, что, большинство пациентов с развернутой клинической картиной заболевания умирает, не дожив до среднего возраста или даже до совершеннолетия [2]. Причина возникновения НМ ЛЖ – несовершенный эмбриогенез, в результате которого нарушается нормальное развитие миокарда. Первичный миокард состоит из неплотно связанной сети переплетенных между собой волокон, разделенных глубокими карманами, сообщающимися с полостью ЛЖ. В период с 5-й по 8-ю неделю эмбрионального развития эта рыхлая сеть волокон постепенно становится компактной [5]. Процесс начинается с эпикарда и идет к эндокарду, от основания сердца к его верхушке. В то же время развивается коронарное кровообращение и межтрабекулярные карманы превращаются в капилляры. В норме массивные мышечные трабекулы могут встречаться в правом желудочке, наличие их в левом желудочке считается патологией. Нормальный вариант повышенной трабекулярности правого желудочка очень трудно отличить от патологического некомпактного миокарда, поэтому вопрос об изменении правого желудочка до сих пор остается спорным. В большинстве случаев губчатая кардиомиопатия поражает левый желудочек, хотя в литературе встречаются описания как изолированного поражения правого желудочка, так и сочетанного поражения [1]. У 44 % лиц с НМ наблюдают передающиеся из поколения в поколение проявления этой патологии, что свидетельствует о её наследственном характере. В клинической картине наиболее часто встречается триада: сердечная недостаточность (СН) (73 %), желудочковые и наджелудочковые нарушения ритма (41 %) и тромбоэмболические осложнения (33 %). Диагностика НМ основана, прежде всего, на данных эхокардиографии (ЭХОКГ). Всем больным с губчатым миокардом показана антикоагулянтная терапия. Также может понадобиться антиаритмическая терапия и имплантация кардиовертера-дефибриллятора. При прогрессирующей сердечной недостаточности спасти таких больных может только трансплантация сердца [3]. Прогноз заболевания неблагоприятный. Больные погибают от декомпенсации кровообращения, рефрактерной к терапии аритмии, тромбоэмболии легочной артерии или внезапно.

    Приводим клиническое наблюдение пациента с некомпактным миокардом левого желудочка. Больной Ф. 37 лет 21.10.15 г. обратился в Оренбургскую клиническую больницу № 2 в жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, подъеме на 1-2 этаж, слабость, перебои, замирание в работе сердца, повышение АД до 14090 мм. рт. ст., снижение толерантности к физической нагрузке. Из анамнеза заболевания известно, что при прохождении профосмотра 5 лет назад, на ЭКГ выявили изменения в виде: полной блокады левой ножки пучка Гиса (ПБЛНПГ). Наблюдался у кардиолога по месту жительства c ДЗ: Дилатационная кардиомиопатия, вторичная. Спортивное сердце. Ухудшение в течение последнего года. С июня 2014 г., стал отмечать снижение толерантности к физической нагрузке. Одышка стала возникать при меньшей нагрузке, перебои в работе сердца. До июня 2014 г., продолжал занимался активным спортом (тяжелая атлетика), принимал белковые препараты, энергетики. Обратился к кардиологу по месту жительства, направлен в стационар. Стационарное лечение в отделении городской клинической больницы № 1 с ДЗ: Вторичная дилатационная кардиомиопатия. Спортивное сердце. ПБЛНПГ. Постоянная форма мерцательной аритмии. Принимал: диувер, дигоксин, бисопролол, хартил, амоксициллин, кларитромицин. Состояние без особой положительной динамики. В последующем наблюдался у кардиолога. Проводилось обследование: общий анализ крови, общий анализ мочи, определение в крови уровня глюкозы, креатинина, билирубина, холестерина, АлАт, АсАТ, триглицеридов, МНО, АЧТВ – патологии не было выявлено. Неоднократно проводилось электрокардиография. При поступлении: фибрилляция предсердий с ЧЖС 41-150 в мин(91 в мин) тахисистолическая форма. ЭОС влево. Полная блокада л. н. п. Гиса. При выписке: фибрилляция предсердий с ЧЖС 65-150 в мин (83 в мин) нормосистолическая форма, в остальном без динамики.

    Сразу при поступлении было проведено ЭХОКГ (рисунок), где были выявлены признаки наличия некомпактного миокарда.

    ЭХОКГ больного Ф., 37 лет 21.10.15 г.

    Отмечается некомпактность миокарда в области боковой стенки левого желудочка. Толщина боковой стенки 18 мм, имеется четкое разграничение на компактный и некомпактный слои, толщина некомпактного слоя 12 мм, толщина компактного слоя 6 мм в диастолу. В систолу при исследовании по короткой оси общая толщина стенки 31 мм, толщина компактного слоя 6 мм, толщина некомпактного слоя 25 мм. Соотношение некомпактного и компактного слоев в систолу в месте максимального утолщения 25/6 = 4,1. Соотношение истинного миокарда к толщине всей стенки на уровне верхушки 6/31 = 0,19, т.е. меньше 0,2, что соответствует тяжелой степени некомпактности. Дилатация всех полостей сердца. Снижена глобальная сократимость левого желудочка (ФВ – 48 %). Незначительно изменена структура стенок аорты, створок митрального клапанов. Митральная и трикуспидальная регургитации. Легочная гипертензия (44 мм. рт. ст.).

    Читайте также  Дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей

    Проводилось мониторирование ЭКГ: средняя ЧСС днем 108 в минуту (минимально 71 уд/мин, максимально 178 уд/мин), ночью 74 в минуту (минимально 66 уд/мин, максимально 104 уд/мин). Циркадный индекс 146 %.В пределах возрастной нормы. Фибрилляция – трепетание предсердий общей длительностью 22:36:58, с ЧЖС от 66 до 178 удмин в течении всего наблюдения. Полная блокада л. н. п. Гиса. Желудочковая экстрасистолия 3 кл по RYAN. В течение суток наблюдалось удлинение корригированного QT –интервала свыше 450 мс в течение 21 час 48 мин.

    Больному был выставлен диагноз: Кардиомиопатия обусловленная некомпактным миокардом (губчатым). Сложные нарушения ритма и проводимости: Фибрилляция предсердий тахи-нормосистолическая форма. Желудочковая экстрасистолия 3 кл по RYAN. Полная блокада л. н. п. Гиса. СН IIА. ФК III.

    Пациент получал лечение: режим, диета, карведилол, варфарин, престариум А, верошпирон. На фоне проводимого лечение самочувствие больного улучшилось и он был выписан под наблюдения кардиолога по месту жительства.

    Таким образом, у нашего пациента был выявлен НМ ЛЖ. Симптомы этого заболевания неспецифичны и иногда проявляются только с возрастом, в связи с чем, его редко диагностируют и часто неадекватно проводят лечение. В то же время неблагоприятный прогноз и высокая летальность при синдроме некомпактности миокарда определяют необходимость его распознавания на ранних стадиях и дифференцированного подхода к лечению в зависимости от тяжести состояния больного с использованием современных методов как консервативного, так и хирургического лечения.

    Критерии оценки некомпактности миокарда левого желудочка при эхокардиографии

    Колесниченко Ю.Ю., врач УЗД, www.uzgraph.ru

    По данным публикации в журнале Детская Кардиология (Pediatric Cardiology) за октябрь 2017 и PMC за октябрь 2018 — Comparison of Echocardiographic Diagnostic Criteria of Left Ventricular Noncompaction in a Pediatric Population / Сравнение эхокардиографических диагностических критериев некомпактности левого желудочка в педиатрической популяции — https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5941936/

    Изолированный некомпактный левый желудочек (ИНЛЖ) характеризуется двухслойным миокардом с некомпактным слоем выраженных желудочковых трабекул и более тонким слоем компактного эпикарда. Изолированный ИНЛЖ был впервые идентифицирован с помощью эхокардиографии в 1984 году Engberding и Bender как «наличие изолированных синусоидов миокарда», и хотя с тех пор было предложено несколько диагностических эхокардиографических критериев, не существует «золотого стандарта», с которым можно было бы сравнивать точность диагностики.

    Три наиболее часто упоминаемых эхокардиографических диагностических критерия ИНЛЖ измеряют глубину межтрабекулярных углублений (критерий Chin et al. 1990г.), Соотношение некомпактного и компактного миокарда (критерии Jenni et al. 2001г.) и количество трабекул (критерий Stollberger et al. 2002-2013г.). Применение этих эхокардиографических критериев продемонстрировало плохую воспроизводимость, при этом согласие между операторами при диагностике ИНЛЖ варьировалось от 67–87%. Есть ограниченные исследования, сравнивающие диагностические критерии друг с другом. Кроме того, оптимальный эхокардиографический доступ и сегмент ЛЖ, в пределах которого лучше проводить соответствующие измерения, неизвестны, так как оригинальные методы диагностики не оценивали свои критерии с использованием сегментарной модели. Целью данного исследования было оценить диагностическую полезность и воспроизводимость наиболее часто цитируемых эхокардиографических критериев ИНЛЖ в рамках нескольких эхокардиографических изображений с использованием модели сегмента левого желудочка в педиатрической популяции. Мы предположили, что один из принятых в настоящее время диагностических критериев или комбинация критериев окажется более воспроизводимым, чем другие, особенно при использовании в определенном эхокардиографическом ракурсе и сегменте миокарда.

    Это исследование представляло собой одноцентровое ретроспективное исследование типа «случай-контроль».

    Случаи ИНЛЖ были выявлены путем поиска в базе данных эхокардиограмм пациентов в возрасте 0–19 лет, находившихся в детской больнице Нью-Йорка — Presbyterian / Morgan Stanley в период с 2006 по 2015 годы. Учитывая отсутствие золотого стандарта, предполагалось, что случаи соответствуют критериям включения для ИНЛЖ если они были идентифицированы как имеющие ИНЛЖ в заключении эхокардиографии, а также клинически интерпретированы как имеющие диагноз ИНЛЖ в документации первичной кардиологической / кардиомиопатической бригады, и по данным патоморфологических исследований, при наличии их результатов. Случаи ИНЛЖ были исключены, если они имели значительные врожденные пороки сердца (кроме предсердного сообщения, дефектов межжелудочковой перегородки или открытого артериального протока) или неадекватное качество эхокардиографического изображения для анализа. Контрольные субъекты были идентифицированы из базы данных эхокардиограмм с нормальными эхокардиограммами или дилатационной кардиомиопатией (ДКМП). Случаи и контроли соответствовали 1:1 по полу, площади поверхности тела (в пределах 0,1 м^2), возрастному диапазону (младенец, ребенок, подросток) и функциональной группе фракции выброса левого желудочка (ФВ) (в норме > 55%, умеренное снижение 35–54% и выраженное снижение 2 и трабекул > 3, соответственно. Критерий Chin изначально не имеет определенного порогового значения(*В Chin et al. 1990 г. сообщено о диапазонах значений — «Отношение X/Y составило 0,92 + 0,07 (среднее значение ± стандартная ошибка среднего). Отношение X/Y уменьшилось до 0,59 + 0,05 на уровне папиллярных мышц и еще больше снизилось до 0,20 ± 0,04 на верхушке левого желудочка.» ); и различные пороговые значения отношения X/Y (с шагом 0,1 в диапазоне 0,1–0,9) были протестированы для максимизации площади под кривой (AUC).

    Всего 30 эхокардиограмм было включено в первоначальную группу исследования: 15 случаев ИНЛЖ и 15 вошли в контрольную группу. Средний возраст составлял 1,7 года в диапазоне от 2 недель до 18 лет. Систолическая функция была снижена в 40% эхокардиограмм в случаях ИНЛЖ и контроля. У одного пациента из группы ИНЛЖ был дефект межжелудочковой перегородки. В контрольной группе врожденных пороков сердца не было. Контрольная группа состояла из 10 нормальных эхокардиограмм и 5 эхокардиограмм, о которых сообщалось как о дилатационной кардиомиопатии со сниженной систолической желудочковой функцией ( без упоминания о некомпактности или гипертрабекуляции/ *повышенной трабекулярности ЛЖ). Результаты патоморфологии от эксплантированных сердец были доступны в 5/15 случаев ИНЛЖ и в 3/15 контрольной группы с ДКМП, и все они соответствовали диагнозам ИНЛЖ или ДКМП, соответственно.

    Эхокардиографическое качество было одинаковым в случаях ИНЛЖ и контроля (значение p> 0,1). Средний показатель эхокардиографического качества составил 2,5 ± 0,3 по эхокардиографическим изображениям. Он был самым высоким в апикальной 4-камерной позиции (2,8 ± 0,6) и самым низким на апикальной 2-камерной позиции (2,2 ± 0,4, значение p 2, Stollberger et al.: трабекул > 3). Т.к. Chin et al. не сообщали о диагностическом пороговом значении, были протестированы различные соотношения X/Y и обнаружено, что порог, который давал самую высокую AUC, составлял отношение X/Y 2.

    Четыре диагностических теста имели существенное согласие между собой, согласно статистики Каппа Коэна > 0,60, и были включены для дальнейшего анализа. Все значения медианы для каждого диагностического теста имели значительно отличающиеся медианы между случаями ИНЛЖ по сравнению с контролем. Среднее отношение X/Y (критерий Chin et al.) в апикальной переднелатеральной области, измеренное по парастернальной короткой оси, было меньше в случаях ИНЛЖ по сравнению с контролем (0,35 [0,30–0,44] против 0,62 [0,56–0,75], p-значение = 0,0001), что согласуется с первоначальными данными Chin et al. Количество трабекул было больше в случаях ИНЛЖ по сравнению с контролем, однако было более выраженным на апикальном уровне, в соответствии с предложенным Stollberger и соавт. диагностическим пороговым значением > 3 (5,3 [3,5–7,5] против 1,5 [0,5–2], значение p = 0,0001). Отношение NC/C, измеренное по парастернальной короткой оси в передней области среднего сегмента левого желудочка, не было статистически выше в случаях ИНЛЖ по сравнению с контролем (0,96 [0,53–1,08] против 0,73 [0,32–0,92], значение p = 0,07). Единственными сегментами с медианными отношениями NC/C > 2 были апикальные боковые сегменты, оцененные по апикальной 3-камерной и апикальной 4-камерной проекциям; однако ранее было определено, что эти измерения имеют низкое межоператорское согласие (k 3 трабекул в парастернальной короткой оси на апикальном уровне с умеренной чувствительностью от 79% до 80% и специфичностью от 79% до 93% среди 2 операторов. Подсчет количества трабекул на уровне среднего сегмента ЛЖ имел высокую специфичность, но низкую чувствительность. Критерий Jenni et al., использующий отношение NC/C > 2 в качестве диагностического порога, имел самую низкую AUC (0,54) и был самым нечувствительным тестом.

    Сравнение диагностических критериев продемонстрировало наибольшее совпадение AUC и межкритериальных показателей со следующими диагностическими эхокардиографическими тестами ИНЛЖ, оцененными по парастернальной короткой оси в конце диастолы:

    a) Пороговое значение отношения X/Y 3 на апикальном уровне (критерий Stollberger et al);

    в) Количество трабекул > 3 на уровне среднего сегмента желудочка (критерий Stollberger et al.).

    Эти три диагностических теста были затем объединены для создания новой эхокардиографической оценки ИНЛЖ. Положительный балл был достигнут, если, по крайней мере, два из трех вышеуказанных диагностических критерия были положительными для ИНЛЖ, с AUC 0,87 и чувствительностью / специфичностью 87% / 87% для оператора 1 и 73% / 100% для оператора 2 (k 0,6 CI 0,32-0,88, р 3 на уровне верхушки и середины желудочка), был связан с чувствительностью между 64 и 86% и специфичность от 71 до 100%. Критерием с наименьшей воспроизводимостью и диагностической достоверностью был критерий Jenni et al., который оценивал отношение NC/C в конце систолы.

    *Также в публикации представлены снимки УЗИ.