Ювенильные формы системных васкулитов

Ювенильные формы системных васкулитов

Системные васкулиты (СВ) — группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением стенки сосудов различного калибра по типу очагового воспаления и некроза и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей зоны сосудистого повреждения. У детей с СВ встречаются: болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ), слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром Кавасаки (СК), узелковый полиартериит (УП), неспецифический аортоартериит (НАА), а также гранулематоз Вегенера, эозинофильный гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса) и синдром Бехчета. Первые четыре из перечисленных заболеваний наблюдаются преимущественно у детей или имеют отличительные от взрослых вариантов особенности, поэтому могут быть отнесены к так называемым ювенильным формам СВ.

СВ развиваются у детей с измененной реактивностью. Среди факторов риска, способствующих их возникновению, наиболее значимы наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям, частые острые инфекционные заболевания, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия. При сочетании названных факторов с инфицированностью вирусом гепатита В повышается риск развития УП, при сочетании с инфицированностью туберкулезом — НАА. В патогенезе большое значение имеют циркулирующие в крови и осаждающиеся на стенках сосудов иммунные комплексы, нарушения гуморального и клеточного иммунитетов, патология системы свертывания крови, ишемические расстройства в зоне повреждения сосудов.

В дебюте большинства первичных СВ наблюдаются общие черты неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудение, симптомы периферических и висцеральных сосудистых нарушений, признаки воспаления, определяемые при лабораторном обследовании. Наряду с этим, каждое заболевание имеет характерную клиническую картину. Своеобразие клинической картины СВ обусловлено локализацией васкулита, калибром пораженных сосудов и распространенностью патологического процесса, характером морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных васкулитов, наличие гранулематоза), степенью расстройства гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Диагностика каждого заболевания из группы СВ базируется на характерных клинических признаках. Лабораторные показатели отражают лишь воспалительную активность: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, СРБ, возможно повышение уровней IgA, ЦИК, обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). По показаниям используют такие инструментальные исследования, которые позволяют выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне- и внутриорганного кровообращения (УЗИ, допплерография, КТ, РЭГ, РВГ, аортография, диагностическая биопсия).

Клиника, лечение и прогноз отдельных ювенильных васкулитов

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) — распространенная форма СВ с преимущественным поражением микроциркуляторного русла. Подавляющее большинство больных — дети, чаще школьного возраста.

Клиническая картина разнообразна и может быть представлена одним кожным геморрагическим синдромом или его сочетанием с другими характерными синдромами: суставным, абдоминальным, почечным. Поражение почек в виде нефрита при болезни Шенлейна-Геноха определяет прогноз и исход заболевания, в ряде случаев лишая ребенка шансов на выздоровление. При БШГ базисной является комплексная антитромботическая терапия: применяют гепарин, антиагреганты и активаторы фибринолиза непрямого действия. При тяжелом течении заболевания в острый период используют глюкокортикоиды (ГК) коротким курсом, в/в введение реополиглюкина, глюкозо-новокаиновой смеси, проводят сеансы плазмафереза. В случае сопутствующей инфекции назначают антибиотики. При развитии гломерулонефрита применяют трех- или четырехкомпонентную (ГК + цитостатики + гепарин + антиагреганты) терапию. Прогноз — 60-65% больных выздоравливают, возможны рецидивирующее течение, а также развитие хронической почечной недостаточности.

Синдром Кавасаки — острая безрецидивная форма СВ с преимущественным поражением мелких, средних артерий и морфологией, аналогичной узелковому полиартерииту. Наблюдается преимущественно у детей младше 8 лет, чаще у мальчиков первого года жизни. Клинические симптомы СК: высокая лихорадка в течение 12-36 дней, конъюнктивит, гиперемия слизистой ротоглотки, малиновый язык, интенсивная эритема, отек пальцев рук и ног с последующей десквамацией пальцев, полиморфная сыпь на лице, туловище, конечностях, увеличение хотя бы одного шейного лимфатического узла на 1,5 см и более в диаметре. Нередко наблюдаются также кардиомегалия, нарушения ритма, систолический шум, артралгии, диарея, увеличение печени. При лабораторном исследовании выявляют увеличение СОЭ, прогрессирующий тромбоцитоз, анемию. Важное диагностическое значение придают характерному для СК поражению коронарных сосудов, выявляемому с помощью ЭКГ и коронарографии. Лечение антибиотиками неэффективно, глюкокортикоиды не показаны. Эффективна комбинация аспирина (30-80 мг/кг/сут на время лихорадочного периода с последующей поддерживающей дозой 2-5 мг/кг/сут в течение 6 месяцев) и внутривенное введение иммуноглобулина (суммарная доза 2 г/кг). Прогноз чаще благоприятный, большинство пациентов выздоравливают. Летальность составляет 0,1-0,5%, причинами ее являются разрыв коронарной аневризмы, инфаркт миокарда. Несмотря на хороший прогноз, нельзя считать утешительными отдаленные исходы заболевания, так как синдром Кавасаки становится одной из частых причин ранней ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, аневризм различной локализации у детей и лиц молодого возраста.

Узелковый полиартериит — СВ с поражением периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра — встречается у детей всех возрастов, чаще болеют девочки. Заболевание начинается в большинстве случаев остро: отмечаются высокая лихорадка, профузные поты, сильные боли в мышцах, крупных суставах, животе, сильное истощение, через несколько недель появляются характерные клинические признаки. Выделяют два варианта УП: классический (с преимущественным поражением внутренних органов) и ювенильный (с поражением периферических сосудов).

Лечение УП должно быть направлено на подавление иммунного воспаления и улучшение кровообращения в зоне поражения. С этой целью используют ГК (преднизолон в подавляющей суточной дозе 1 мг/кг массы тела с постепенным, медленным снижением дозы до индивидуальной поддерживающей). При высокой активности и выраженных висцеритах назначают циклофосфан 2-3 мг/кг ежедневно или в/в в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг раз в месяц на протяжении 1-2 лет). Больным с выраженным тромбангиитическим, неврологическим синдромами показан плазмаферез синхронно с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфаном. При высокой артериальной гипертензии применяют только циклофосфамид или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг). Для улучшения кровообращения назначают антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (Трентал, Курантил), ангиопротекторы (Стугерон, Кавинтон). Прогноз УП при своевременной комплексной терапии улучшается. У больных с ювенильным полиартериитом наиболее часто наблюдается хроническое рецидивирующее течение, при классическом УП возможна многолетняя ремиссия, в ряде случаев в первый год болезни может наступить смертельный исход от нарушения мозгового кровообращения или перитонита.

Неспецифический аортоартериит (НАА, болезнь отсутствия пульса) — деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит — характеризуются образованием аневризм и/или стенозов аорты и ее ветвей вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. Изменения могут локализоваться в дуге аорты и ее ветвях (сонной, брахиоцефальной, подключичной), в грудной и брюшной аортах и отходящих артериях (мезентериальных, почечных, подвздошной) возможно сочетание этих вариантов с поражением легочной артерии. НАА встречается у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин, в подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в возрасте 8 — 20 лет, у детей младшего возраста наблюдается редко. НАА имеет две фазы развития: острую (от нескольких недель до месяцев и лет) и хроническую (с обострениями или без них). В дебюте отличаются лихорадка, мышечные боли, реже — геморрагические или нодозные высыпания, характерно стойкое и значительное увеличение СОЭ. Синдром асимметрии и болезнь отсутствия пульса регистрируются через 1-5 лет от начала заболевания. Клиника острой фазы и некоторые синдромы, сохраняющиеся при наступлении хронической фазы, обусловлены локализацией поражения и степенью дефицита кровообращения.

В острой фазе заболевания назначают преднизолон (максимальная доза 0,5-1 мг/кг/сут со снижением ее через 1-2 месяца до поддерживающей) и метотрексат (не менее 10 мг на 1 м2 стандартной поверхности тела раз в неделю), а также средства улучшающие коллатеральное кровообращение (Трентал, Кавинтон и другие). При инфицировании туберкулезом, что часто встречается при данном заболевании, применяют противотуберкулезные препараты. С наступлением хронической фазы в течение 1-2 лет продолжают поддерживающее лечение преднизолоном и метотрексатом, а также симптоматическое лечение. По показаниям проводят оперативное вмешательство (сосудистая пластика, иссечение аневризмы и другие). Большинство больных, перенесших острую фазу НАА или несколько обострений, длительное время остаются трудоспособными. При поражении почечных артерий и артериальной гипертензии возможно развитие хронической почечной недостаточности.

Дети, страдающие СВ, должны находиться на диспансерном учете у ревматолога. При необходимости их осматривают невропатолог, окулист, стоматолог, ЛОР-врач, хирург. Рекомендуются ежемесячные осмотры в течение года после выписки из стационара, затем до двух лет — каждые 3 месяца, далее — 1 раз в 6 месяцев. Задачи диспансеризации: оформление инвалидности, разработка индивидуального режима труда и отдыха, организация при необходимости учебных занятий на дому, систематическое клинико-лабораторное обследование, контроль базисной терапии, предупреждение лекарственных осложнений, санация очагов инфекции. Профилактические прививки можно проводить только во время ремиссии и только убитыми (инактивированными) вакцинами.

  • Номер:
  • № 83 ноябрь — Общетерапевтический номер

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ

Натепер існують переконливі докази зв’язку вмісту деяких макроелементів, зокрема калію та магнію, із серцево-судинними захворюваннями. Про механізми електролітних порушень, їх прогностичне значення та важливість досягнення цільових рівнів розповідає старший науковий співробітник ННЦ «Інститут кардіології імені академіка М.Д. Стражеска» НАМН України, к. мед. н. Таісія Вячеславівна Гетьман.

Загальновідомо, що синтез аденозинтрифосфату (АТФ) у мітохондрії – це один з основних аспектів покращення енергозабезпечення. Але слід пам’ятати, що за розвитку ішемії кількість АТФ у клітині ще не встигає зменшитися, а функція органа погіршується практично паралельно зі зниженням рівня фосфокреатину (ФК). Порушення співвідношення ФК/АТФ у бік зростання АТФ є чітким показником прогресування серцевої недостатності (СН). .

Проблема мультиморбідності й коморбідності набуває все більшої актуальності, що підтверджується зростанням числа пацієнтів із ≥5 супутніми хворобами за 10-річний період на 16%. Коморбідні патології часто спостерігаються серед осіб із серцево-судинними захворюваннями (ССЗ), зокрема у представників молодших вікових груп. Ведення коморбідних пацієнтів передбачає високу частоту призначення комбінованого лікування для досягнення цільових показників за кожним із наявних захворювань, що зумовлює необхідність одночасного застосування значної кількості препаратів. Для розв’язання проблеми поліпрагмазії одним із перспективних напрямів може стати так звана наднозологічна фармакотерапія. .

Ожиріння – ​поширене хронічне захворювання, що має прогресуючий і рецидивуючий перебіг. Воно чинить суттєвий негативний вплив на якість життя пацієнтів, підвищує ризик довгострокових клінічних ускладнень, зокрема серцево-судинних (СС). Особи, які страждають на ожиріння, нерідко стикаються зі стигматизацією, що призводить до збільшення захворюваності та смертності незалежно від ваги та індексу маси тіла (ІМТ). Торік було розроблено канадські рекомендації на основі сучасних досягнень в епідеміології, патофізіології, діагностиці, профілактиці та лікуванні осіб з ожирінням, а також експертних суджень та досвіду хворих. При цьому акцент було зроблено на важливості поліпшення здоров’я та якості життя пацієнта, а не лише зниження ваги, а також зазначено важливість зниження ризиків, асоційованих з ожирінням. Пропонуємо до вашої уваги ключові положення даних рекомендацій. .

Ювенильные формы системных васкулитов

Д. м. н., профессор, кафедра детских болезней Московской медицинской академии им. И. М. Сеченова

Системные васкулиты (СВ) — группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением стенки сосудов различного калибра по типу очагового воспаления и некроза и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей зоны сосудистого повреждения.

Читайте также  Компрессионный перелом позвоночника где лечить

У детей с СВ встречаются: болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ), слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром Кавасаки (СК), узелковый полиартериит (УП), неспецифический аортоартериит (НАА), а также гранулематоз Вегенера, эозинофильный гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса) и синдром Бехчета. Первые четыре из перечисленных заболеваний наблюдаются преимущественно у детей или имеют отличительные от взрослых вариантов особенности, поэтому могут быть отнесены к так называемым ювенильным формам СВ.

СВ развиваются у детей с измененной реактивностью. Среди факторов риска, способствующих их возникновению, наиболее значимы наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям, частые острые инфекционные заболевания, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия. При сочетании названных факторов с инфицированностью вирусом гепатита В повышается риск развития УП, при сочетании с инфицированностью туберкулезом — НАА. В патогенезе большое значение имеют циркулирующие в крови и осаждающиеся на стенках сосудов иммунные комплексы, нарушения гуморального и клеточного иммунитетов, патология системы свертывания крови, ишемические расстройства в зоне повреждения сосудов.

В дебюте большинства первичных СВ наблюдаются общие черты неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудение, симптомы периферических и висцеральных сосудистых нарушений, признаки воспаления, определяемые при лабораторном обследовании. Наряду с этим, каждое заболевание имеет характерную клиническую картину. Своеобразие клинической картины СВ обусловлено локализацией васкулита, калибром пораженных сосудов и распространенностью патологического процесса, характером морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных васкулитов, наличие гранулематоза), степенью расстройства гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Диагностика каждого заболевания из группы СВ базируется на характерных клинических признаках. Лабораторные показатели отражают лишь воспалительную активность: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, СРБ, возможно повышение уровней IgA, ЦИК, обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). По показаниям используют такие инструментальные исследования, которые позволяют выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне- и внутриорганного кровообращения (УЗИ, допплерография, КТ, РЭГ, РВГ, аортография, диагностическая биопсия).

Клиника, лечение и прогноз отдельных ювенильных васкулитов

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) — распространенная форма СВ с преимущественным поражением микроциркуляторного русла. Подавляющее большинство больных — дети, чаще школьного возраста.

Клиническая картина разнообразна и может быть представлена одним кожным геморрагическим синдромом или его сочетанием с другими характерными синдромами: суставным, абдоминальным, почечным. Поражение почек в виде нефрита при болезни Шенлейна-Геноха определяет прогноз и исход заболевания, в ряде случаев лишая ребенка шансов на выздоровление. При БШГ базисной является комплексная антитромботическая терапия: применяют гепарин, антиагреганты и активаторы фибринолиза непрямого действия. При тяжелом течении заболевания в острый период используют глюкокортикоиды (ГК) коротким курсом, в/в введение реополиглюкина, глюкозо-новокаиновой смеси, проводят сеансы плазмафереза. В случае сопутствующей инфекции назначают антибиотики. При развитии гломерулонефрита применяют трех- или четырехкомпонентную (ГК + цитостатики + гепарин + антиагреганты) терапию. Прогноз — 60-65% больных выздоравливают, возможны рецидивирующее течение, а также развитие хронической почечной недостаточности.

Синдром Кавасаки — острая безрецидивная форма СВ с преимущественным поражением мелких, средних артерий и морфологией, аналогичной узелковому полиартерииту. Наблюдается преимущественно у детей младше 8 лет, чаще у мальчиков первого года жизни. Клинические симптомы СК: высокая лихорадка в течение 12-36 дней, конъюнктивит, гиперемия слизистой ротоглотки, малиновый язык, интенсивная эритема, отек пальцев рук и ног с последующей десквамацией пальцев, полиморфная сыпь на лице, туловище, конечностях, увеличение хотя бы одного шейного лимфатического узла на 1,5 см и более в диаметре. Нередко наблюдаются также кардиомегалия, нарушения ритма, систолический шум, артралгии, диарея, увеличение печени. При лабораторном исследовании выявляют увеличение СОЭ, прогрессирующий тромбоцитоз, анемию. Важное диагностическое значение придают характерному для СК поражению коронарных сосудов, выявляемому с помощью ЭКГ и коронарографии. Лечение антибиотиками неэффективно, глюкокортикоиды не показаны. Эффективна комбинация аспирина (30-80 мг/кг/сут на время лихорадочного периода с последующей поддерживающей дозой 2-5 мг/кг/сут в течение 6 месяцев) и внутривенное введение иммуноглобулина (суммарная доза 2 г/кг). Прогноз чаще благоприятный, большинство пациентов выздоравливают. Летальность составляет 0,1-0,5%, причинами ее являются разрыв коронарной аневризмы, инфаркт миокарда. Несмотря на хороший прогноз, нельзя считать утешительными отдаленные исходы заболевания, так как синдром Кавасаки становится одной из частых причин ранней ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, аневризм различной локализации у детей и лиц молодого возраста.

Узелковый полиартериит — СВ с поражением периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра — встречается у детей всех возрастов, чаще болеют девочки. Заболевание начинается в большинстве случаев остро: отмечаются высокая лихорадка, профузные поты, сильные боли в мышцах, крупных суставах, животе, сильное истощение, через несколько недель появляются характерные клинические признаки. Выделяют два варианта УП: классический (с преимущественным поражением внутренних органов) и ювенильный (с поражением периферических сосудов).

Лечение УП должно быть направлено на подавление иммунного воспаления и улучшение кровообращения в зоне поражения. С этой целью используют ГК (преднизолон в подавляющей суточной дозе 1 мг/кг массы тела с постепенным, медленным снижением дозы до индивидуальной поддерживающей). При высокой активности и выраженных висцеритах назначают циклофосфан 2-3 мг/кг ежедневно или в/в в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг раз в месяц на протяжении 1-2 лет). Больным с выраженным тромбангиитическим, неврологическим синдромами показан плазмаферез синхронно с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфаном. При высокой артериальной гипертензии применяют только циклофосфамид или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг). Для улучшения кровообращения назначают антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (Трентал, Курантил), ангиопротекторы (Стугерон, Кавинтон). Прогноз УП при своевременной комплексной терапии улучшается. У больных с ювенильным полиартериитом наиболее часто наблюдается хроническое рецидивирующее течение, при классическом УП возможна многолетняя ремиссия, в ряде случаев в первый год болезни может наступить смертельный исход от нарушения мозгового кровообращения или перитонита.

Неспецифический аортоартериит (НАА, болезнь отсутствия пульса) — деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит — характеризуются образованием аневризм и/или стенозов аорты и ее ветвей вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. Изменения могут локализоваться в дуге аорты и ее ветвях (сонной, брахиоцефальной, подключичной), в грудной и брюшной аортах и отходящих артериях (мезентериальных, почечных, подвздошной) возможно сочетание этих вариантов с поражением легочной артерии. НАА встречается у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин, в подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в возрасте 8 — 20 лет, у детей младшего возраста наблюдается редко. НАА имеет две фазы развития: острую (от нескольких недель до месяцев и лет) и хроническую (с обострениями или без них). В дебюте отличаются лихорадка, мышечные боли, реже — геморрагические или нодозные высыпания, характерно стойкое и значительное увеличение СОЭ. Синдром асимметрии и болезнь отсутствия пульса регистрируются через 1-5 лет от начала заболевания. Клиника острой фазы и некоторые синдромы, сохраняющиеся при наступлении хронической фазы, обусловлены локализацией поражения и степенью дефицита кровообращения.

В острой фазе заболевания назначают преднизолон (максимальная доза 0,5-1 мг/кг/сут со снижением ее через 1-2 месяца до поддерживающей) и метотрексат (не менее 10 мг на 1 м2 стандартной поверхности тела раз в неделю), а также средства улучшающие коллатеральное кровообращение (Трентал, Кавинтон и другие). При инфицировании туберкулезом, что часто встречается при данном заболевании, применяют противотуберкулезные препараты. С наступлением хронической фазы в течение 1-2 лет продолжают поддерживающее лечение преднизолоном и метотрексатом, а также симптоматическое лечение. По показаниям проводят оперативное вмешательство (сосудистая пластика, иссечение аневризмы и другие). Большинство больных, перенесших острую фазу НАА или несколько обострений, длительное время остаются трудоспособными. При поражении почечных артерий и артериальной гипертензии возможно развитие хронической почечной недостаточности.

Дети, страдающие СВ, должны находиться на диспансерном учете у ревматолога. При необходимости их осматривают невропатолог, окулист, стоматолог, ЛОР-врач, хирург. Рекомендуются ежемесячные осмотры в течение года после выписки из стационара, затем до двух лет — каждые 3 месяца, далее — 1 раз в 6 месяцев. Задачи диспансеризации: оформление инвалидности, разработка индивидуального режима труда и отдыха, организация при необходимости учебных занятий на дому, систематическое клинико-лабораторное обследование, контроль базисной терапии, предупреждение лекарственных осложнений, санация очагов инфекции. Профилактические прививки можно проводить только во время ремиссии и только убитыми (инактивированными) вакцинами.

Системные васкулиты

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

  • Классификация системных васкулитов
  • Симптомы системных васкулитов
  • Диагностика системных васкулитов
  • Лечение системных васкулитов
  • Прогноз и профилактика системных васкулитов
  • Цены на лечение

Общие сведения

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Читайте также  Какие фрукты можно есть после удаления желчного пузыря через месяц?

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Васкулит? Васкулит! Тактика ведения

Материалы по васкулитам, подготовленные к школе ревматологов. Автор: Буглова Анна Евгеньевна, к.м.н., доцент кафедры кардиологии и ревматологии БелМАПО

Первичные системные васкулиты (СВ) – это гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением и некрозом сосудистой стенки; при этом в патологический процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров (от аорты до капилляров).
Спектр клинических проявлений, течение и прогноз СВ определяются видом васкулита; типом, размером и локализацией вовлеченных в патологический процесс сосудов и особенностями их поражения.
Периваскулярная инфильтрация – не считается признаком васкулита, является неспецифическим морфологическим признаком, который может наблюдаться при различных патологических состояниях.
Системные васкулиты – заболевания с четкой социальной значимостью, связанной с:

  • полиморфизмом клиники, отсюда поздняя нозологическая диагностика и, следовательно, позднее адекватное лечение;
  • поражением лиц молодого возраста;
  • ранней инвалидизацией больных;
  • высокой смертностью при отсутствии лечения (некротизирующие васкулиты);
  • частыми рецидивами;
  • высокой стоимостью лечения васкулита и его осложнений;
  • возможностю эпидемических вспышек;
  • неблагоприятными отдаленными результатами. СВ присущ ряд общих характеристик, включающих:
  • неизвестную этиологию;
  • сложный, неоднозначный и недостаточно изученный патогенез;
  • полиорганность поражения;
  • быстрое прогрессирование и неблагоприятный прогноз (без проведения адекватной терапии);
  • высокую частоту обострений после достижения полной ремиссии с возможным поражением ранее интактных органов и систем;
  • благоприятный эффект иммуносупрессивной терапии, включающей – глюкокортикоиды и препараты цитотоксического действия.

Первичные (системные) васкулиты (СВ) не являются редкими заболеваниями, их распространенность прогрессивно повышается. В целом их частота превышает 100 новых случаев на 1 млн населения. Считается, что истинная распространенность СВ выше. Распространенность отдельных представителей СВ существенно различается в зависимости от национальной принадлежности, пола и возраста пациентов.

Этиология и патогенез СВ

Этиология СВ остается неизвестной. Активно обсуждается возможная роль вирусной или бактериальной инфекции. Однако не представлено достаточно убедительных доказательств этиологической связи СВ с каким-либо вирусным или бактериальным агентом.
Патогенез СВ представляется комплексным, включающим множество механизмов. В настоящее время в развитии СВ предполагаются следующие ведущие факторы:

  • формирование патогенных иммунных комплексов (ИК) и их депозиция в сосудистую стенку и/или образование ИК in situ;
  • образование аутоантител к АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) с активацией и адгезией нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, индуцирующее повреждение последних;
  • формирование аутоантител к антигенам стенок сосудов;
  • иммунные реакции, опосредованные Т-лимфоцитами;
  • прямое воздействие различных инфекционных агентов на сосудистую стенку;
  • многообразные локальные и системные эффекты высвобождаемых воспалительных медиаторов и цитокинов;
  • коагуляционные и вазоспастические нарушения;
  • процессы взаимодействия эндотелиальных клеток и лейкоцитов с высвобождением широкого спектра переформированных и вновь синтезируемых адгезивных молекул.

Выделяют первичные и вторичные васкулиты. Первичными васкулитами считаются заболевания, являющиеся самостоятельными. Васкулиты, ассоциируемые с другими заболеваниями, воздействием лекарственных препаратов или различных токсических агентов, рассматриваются как вторичные.

Классификация системных васкулитов (EULAR 2009)

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:

  1. Пурпура Шенлейн-Геноха
  2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
  3. Микроскопический полиангиит

Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:

  1. Гранулематоз Вегенера (с 2011 года гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
  2. Васкулит Чарга-Стросса

Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:

  1. Узелковый полиартериит
  2. Болезнь Кавасаки

Преимущественное поражение крупных сосудов:

  1. Височный гигантоклеточный артериит
  2. Артериит Такаясу

Сочетанные состояния:

  1. Болезнь Бехчета
  2. Облитерирующий тромбангиит

Вторичные васкулиты или васкулопатии:

  1. При инфекциях
    • бактериальная (инфекционный эндокардит, сепсис)
    • вирусная (хронический активный гепатит)
    • риккетсионная
  2. При паразитарных заболеваниях
  3. При лекарственной (сывороточной) болезни
  4. При злокачественных опухолях (волосатоклеточном лейкозе, лимфомах, солидных опухолях)
  5. При ДБСТ (диффузные болезни соединительной ткани) и РА
  6. При профессиональных заболеваниях (бериллиоз, силикоз, интоксикация мышьяком)
  7. Другие причины

Для диагностики системного васкулита используется комплексный подход с оценкой данных исследований:

  • Клиники
  • Лабораторных методов (иммунология)
  • Результатов биопсии
  • Инструментальных методов
  • Критериев диагноза

Клинические признаки, позволяющие предположить диагноз васкулита:

  1. Лихорадка неясной этиологии или неподдающиеся другому объяснению общие (конституциональные) симптомы (слабость, похудание, снижение работоспособности)
  2. Симптомы необъяснимой ишемии со стороны различных органов, особенно у пациентов молодого возраста или при отсутствии факторов риска атеросклероза
  3. Внезапно или последовательно появляющиеся висцеральные симптомы васкулита, ассоциированные с поражением многих органов, клинические проявления которых будут определяться калибром пораженного сосуда:
    • Множественные мононевриты
    • Поражение центральной нервной системы – инсульт, развитие слепоты
    • Поражение кожи (пурпура, сетчатое ливедо, некрозы, узелки, инфаркты кончиков пальцев)
    • Недеструктивный олигоартрит
    • Поражение почек
    • Поражение ЖКТ
    • Изменения в легких
    • Изменения сердечно-сосудистой системы

Клинические проявления при поражении различного калибра сосудов:

Локализация

Клинические проявления

Поражение сосудов крупного и среднего калибра

Общие сонные артерии

Головокружение, головная боль, синкопальные состояния

Боль в челюстях при движении

Парестезии или гиперстезии рук, нарушение их функции, отсутствие пульса или пульс различного наполнения и высоты на a. radialis, различные уровни АД на руках

АГ, почечная недостаточность

Ишемические поражения кишечника (боль, перфорации, кровотечения)

Стенокардия, инфаркты миокарда

Кашель,кровянистая мокрота, отдышка, легочные инфаркты

Локализация

Клинические проявления

Поражение сосудов среднего и малого калибров

Livedoreticularis, подкожные узелки, кожная сыпь, язвы, некроз кончиков пальцев рук и ног

К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Павел Игоревич Новиков

к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Олег Геннадьевич Кривошеев

к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий ­­воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и ­«артериит».

Основные первичные ­васкулиты:

  • артериит Такаясу (синонимы: «неспе­цифический аортоартериит»,
  • «синдром дуги аорты»)
  • гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
  • «сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
  • узелковый полиартериит
  • болезнь Кавасаки
  • гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
  • микроскопический полиангиит
  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
  • криоглобулинемический васкулит
  • IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
  • Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
  • Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Читайте также  Меню для больных панкреатитом поджелудочной железы

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

  • Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
  • Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
  • В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

  • пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
  • криоглобулинемического васкулита
  • эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
  • гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, novikov-pavel@mail.ru, 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Васкулит

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция — для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

  • первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
  • вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

  • воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
  • воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
  • воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

  • (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
  • узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска — молодые женщины. Признаки данного вида — слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) — это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах — пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни — заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

  • аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
  • вакцинация;
  • злоупотребление солнечными ваннами;
  • последствия травм;
  • негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
  • переохлаждение организма;