Клиническое наблюдение лимфангиолейомиоматоза у женщины 34 лет

Лимфангиолейомиоматоз ( Диффузная лёгочная лимфангиоэктазия , Лейомиоматоз лёгких )

Лимфангиолейомиоматоз – это заболевание, возникающее в результате опухолеподобного разрастания гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, лимфатических и кровеносных сосудов, приводящее к кистозной трансформации лёгочной паренхимы и поражению лимфатической системы. Развивается преимущественно у женщин детородного возраста. Проявляется прогрессирующей одышкой, рецидивирующими пневмо- и хилотораксами. Диагностика основывается на данных КТ органов грудной и брюшной полостей, результатах биопсии лёгкого. Осуществляется консервативное лечение бронхолитиками, прогестероном, назначается длительная оксигенотерапия. Выполняется хирургическая коррекция осложнений.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы лимфангиолейомиоматоза
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение лимфангиолейомиоматоза
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз лёгких, диффузная лёгочная лимфангиоэктазия) возникает как самостоятельная патология либо становится одним из проявлений генетического заболевания – туберозного склероза. Встречается редко. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 500 000 женщин в возрасте от 16 до 55 лет. Среди пациентов, страдающих туберозным склерозом, лимфангиолейомиоматоз выявляется у 20-40% фертильных женщин, в единичных случаях – у мужчин и детей. Часто сочетается с лейомиомами (фибромиомами) матки, ангиомиолипомами почек и менингиомами. У 40% больных дебютирует развитием спонтанного пневмоторакса. Обостряется во время беременности и при приёме эстрогенсодержащих препаратов.

Причины

Этиология болезни не установлена. Предполагается наличие аномальной реакции гладкомышечных клеток на выброс женских половых гормонов, в первую очередь – эстрогена. Эта теория подтверждается активацией патологического процесса в предменструальный период, обострением при беременности и на фоне приёма оральных контрацептивов, стабилизацией в менопаузе. Сочетание лейомиоматоза лёгких с фиброматозом матки также свидетельствует в пользу гормональной основы данной патологии. Лимфангиолейомиоматоз может иметь генетические причины или возникать на фоне нарушений функций иммунитета.

Патогенез

Специалисты полагают, что существует ряд дефектных генов, кодирующих патологический ответ клеток гладкой мускулатуры на уровень эстрогена в крови. В результате эстрогены стимулируют пролиферацию атипичных гладкомышечных (лейомиоматозных) клеток и обеспечивают их миграцию в другие органы. При лейомиоматозе такие клетки приобретают способность к инвазивному росту и метастазированию, разрастание волокон гладкой мускулатуры напоминает опухолевый процесс. Инвазия атипичных клеток в лимфатическую систему вызывает лимфаденопатию.

В лёгком скопления активно размножающихся лейомиоматозных клеток локализуются вокруг бронхиол, артериол и венул, в плевре. Просвет бронхиол постепенно сужается. Нарушается их проходимость, что приводит к образованию мелких кист. Разрыв субплеврально расположенных кист провоцирует пневмоторакс. Из-за кистозной трансформации альвеолярной ткани нарушается газообмен, развивается дыхательная недостаточность. Сдавление лейомиоматозными волокнами стенок мелких кровеносных сосудов приводит к лёгочной гипертензии с последующим формированием лёгочного сердца. Прорастание плевры и лимфатических сосудов потенцирует хилоторакс. Лейомиоматозные узлы, расположенные в области лимфатических сосудов брюшной полости и малого таза, становятся причиной хилёзного асцита.

Классификация

Различают лимфангиолейомиоматоз, ассоциированный с туберозным склерозом, и самостоятельный вариант заболевания. Поражаются преимущественно органы дыхания, но патология носит системный характер. В процесс часто вовлекаются органы брюшной полости, малого таза, мозговые оболочки. В зависимости от распространённости различают следующие формы болезни:

  • Очаговую. Характеризуется наличием единичных лейомиоматозных очагов (гамартом). Протекает бессимптомно, обнаруживается при профилактических осмотрах.
  • Диффузную. Выявляются множественные очаги поражения лёгочной и внелёгочной локализации. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводит к дыхательной и кардиоваскулярной недостаточности.

Симптомы лимфангиолейомиоматоза

В начальной стадии лимфангиолейомиоматоз протекает скрыто. Изменения в лёгких выявляются случайно при прохождении рентгенологического обследования по другому поводу. Позднее основным клиническим симптомом болезни становится нарастающая одышка. Вначале она возникает при значительной физической нагрузке – беге, быстрой ходьбе, подъёме по лестнице на 3 этаж и выше. Со временем затруднения дыхания прогрессируют, переносимость физических нагрузок постепенно снижается. В терминальной стадии одышка беспокоит больного даже в состоянии покоя.

Боли в груди носят непостоянный характер и усиливаются при глубоком дыхании. У части пациентов заболевание проявляется рецидивирующим пневмотораксом. Это состояние характеризуется внезапной резкой интенсивной болью на стороне поражения, удушьем. Периодически возникает хилоторакс, сопровождающийся нарастанием одышки, чувством тяжести в нижних отделах грудной клетки. Патогномоничной для лёгочного лейомиоматоза является связь кровохарканья, накопления хилёзного выпота или воздуха в плевральных полостях с менструальным циклом. Усиление одышки, присутствие крови в мокроте, учащение эпизодов хило- и пневмоторакса наблюдается в период беременности и во время приёма эстрогенных препаратов.

Осложнения

Кроме хилоторакса лимфангиолейомиоматоз на поздних стадиях часто осложняется рецидивирующим скоплением хилуса в перикарде и хилёзным асцитом. Беременность и роды утяжеляют течение патологического процесса. У ряда больных выявляются ангиомиолипомы почек, иногда – менингиомы. Рост опухоли мозговых оболочек вызывает повышение внутричерепного давления и сдавление головного мозга. На фоне кистозной трансформации лёгких постепенно формируется хроническое лёгочное сердце, прогрессирует недостаточность дыхания и кровообращения.

Диагностика

Анамнестические данные, принадлежность к женскому полу и особенности клинических проявлений дают врачу-пульмонологу возможность заподозрить лимфангиолейомиоматоз. Существует ряд определённых больших и малых критериев, сочетание которых помогает подтвердить диагноз. Наличие таких диагностических критериев у пациента устанавливается с помощью:

  • КТ грудной полости. На компьютерных томограммах высокого разрешения обнаруживаются множественные мелкие (от 3 до 30 мм) округлые воздушные кисты. Они имеют тонкую стенку, равномерно располагаются в толще альвеолярной ткани. Иные патологические изменения лёгочного интерстиция отсутствуют.
  • Лабораторных анализов. При анализе плеврального выпота и (или) асцитической жидкости определяется хилёзный характер экссудата. Современные исследования в области пульмонологии выявили повышение фактора роста сосудистого эндотелия в сыворотке крови больных. В ближайшем будущем планируется использовать этот фактор в диагностике лимфангиомиоматоза в качестве маркёра.
  • Методов функциональной диагностики.Спирометрия носит вспомогательный характер, позволяет установить степень дыхательной недостаточности и темпы прогрессирования болезни. Выявляются обструктивные и смешанные нарушения функции внешнего дыхания. Данные ЭКГ свидетельствуют о признаках гипертрофии правых отделов сердца.
  • Дополнительных исследований.КТ органов брюшной полости позволяет обнаружить ангиомиолипомы почек, лимфаденопатию. МРТ головного мозга нередко подтверждает наличие менингиом. При ультразвуковом исследовании малого таза у женщин определяются единичные или множественные фибромиомы матки.

Лимфангиолейомиоматоз следует дифференцировать с саркоидозом, диссеминированным туберкулёзом, гистиоцитозом Х, некоторыми опухолевыми процессами, заболеваниями органов кроветворения. Пациенту может потребоваться консультация онколога, гематолога, фтизиатра, гинеколога. Часто для уточнения диагноза выполняется биопсия лёгкого с иммуногистохимическим исследованием полученного материала.

Лечение лимфангиолейомиоматоза

Этиотропная терапия заболевания не разработана. Проводятся перспективные экспериментальные исследования действия ингибиторов ферментов регуляции клеточного роста. Быстрое прогрессирование патологии является показанием к применению прогестерона. При лёгочно-сердечной недостаточности назначаются ингаляционные бронхолитики, оксигенотерапия, кардиотропные средства. Лечение пневмоторакса на фоне лёгочного лейомиоматоза проводится торакальным хирургом. Осуществляется химический плевродез. При рецидивирующем скоплении воздуха в полости плевры выполняется плеврэктомия. В последней стадии патологического процесса возможна трансплантация одного или обоих лёгких.

Прогноз и профилактика

Очаговая форма болезни не представляет опасности для пациента и не влияет на качество его жизни. Диффузная патология постепенно приводит к респираторно-сердечной недостаточности и инвалидизации больного. Лимфангиомиоматоз на фоне туберозного склероза протекает благоприятнее, чем спорадический. Прогноз для жизни во многом зависит от выполнения пациентом врачебных рекомендаций и своевременной медицинской коррекции осложнений. Первичной профилактики заболевания не существует. Больным рекомендуется воздержаться от беременности и приёма эстрогенов. Нежелательно пользоваться воздушным транспортом, поскольку авиаперелёты могут провоцировать рецидивы пневмоторакса. В целях профилактики хилоторакса назначается диета с пониженным содержанием жиров. Пациентам необходимо отказаться от курения, проходить вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции.

Лимфангиолейомиоматоз

Лимфангиолейомиоматоз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в лёгких (интерстициальная ткань) вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, бронхиол, в лимфатических узлах с последующей мелкокистозной трансформацией лёгочной ткани («сотовое» лёгкое). Болезнь впервые была описана в 1918 г.

Заболевают только женщины, как правило, детородного воз¬раста. Установить истинную распространённость не представляется возможным не только из-за редкой встречаемости, но и трудностей диагностики. Заболеваемость составляет 1-5 случаев на 1 млн. женщин, а численность больных лимфангиолейомиоматозом лёгких по обобщённым данным от 25 до 50 тыс. больных. Влияние наследственности не отмечено.
Этиология (причина возникновения) неизвестна. Однако о важной роли эндокринных нарушений в возникновении и развитии этого заболевания свидетельствуют многие факты:

  • возникает только у женщин и, как правило, в детородном возрасте;
  • начало болезни или её обострение могут быть спровоцированы лечением эстрогенами;
  • во время менструации усиливается дыхательная недостаточность;
  • болезнь обостряется во время беременности;
  • в ряде случаев после наступления менопаузы или удаления яичников прогрессирование заболевания замедляется;
  • часто сочетается с фибромиомой (лейомиомой) матки.
Клиническая картина

Лимфангиолейомиоматоз лёгких возникает только у женщин, преимущественно в репродуктивном возрасте. Очаговая форма (единичная лейомиома) может протекать бессимптомно и выявляется при профилактическом флюоро¬графическом исследовании.
При диффузной форме одышка нередко бывает первым признаком болезни. По мере прогрессирования заболевания одышка неуклонно усиливается. Кровохарканье наблюдается у 20-40%. У 50-80% больных развивается пневмоторакс, а у 1/3 больных — это первое прояв¬ление болезни. Пневмоторакс в дальнейшем, как правило, рецидивирует, часто совпадает с менструацией. При вовлечении в патологиче¬ский процесс лимфатических сосудов примерно у 20-40% женщин в плевральной полости накапливается хилёзная (содержащая лимфу) жидкость.

Около половины больных отмечают боль в груди. Выявление лейомиом в брюшной полости, матке, кишечнике, почках и других органах свидетель¬ствует о системности заболевания. Формирование опухолевидных образований в кишечнике может стать причиной непроходимости. Лейомиомы (фибромиомы) матки выявляют в 40% случаев. Ангиомиолипомы почек как правило, двусторонние. Отмечаются спонтанные кровотечения из ангиомиолипоматозных узлов. Течение диффузной формы неуклонно прогрессирующее, очаговой формы более благоприятно. Приём контрацептивных препаратов, беременность, роды способствуют активизации процесса.

Диагностика представляет значительные трудности и включает:
  • Рентгендиагностика.
  • Компьютерная томография (МСКТ), которая позволяет выявить тонкостенные кисты даже в тех случаях, когда на обычных рентгенограммах определяется лишь сетчатая деформация лёгочного рисунка. В органах брюшной полости и забрюшинного пространства (селезёнка, почки, лимфатические узлы и т.д.) КТ помогает выявить ангиомиолипомы почек, кисты и лейомиомы других локализаций.
  • Видеобронхоскопия.
  • Гистологическое исследование биоптата (чрезбронхиальная биопсия лёгких, видеоторакоскопическая или открытая биопсия лёгких).
Читайте также  По какому критерию можно оценить состояние здоровья населения

Прогноз неблагоприятный. Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует, и летальный исход наступает в сроки от 3 до 15 лет. Десятилетняя выживаемость составляет по данным разных авторов от 21 до 78%. Профилактика не разработана. Следует учитывать, что одним из факторов риска развития заболевания может быть искусственное прерывание беременности (в особенности неоднократное).

Лимфаденопатия

Лимфаденопатия – это состояние, которое характеризуется увеличением размеров периферических лимфатических узлов, изменением их консистенции и подвижности. Оно развивается вместе с повышением общей температуры тела, увеличением селезёнки и печени. Даже небольшое увеличение лимфоузлов говорит о том, что в организме развиваются патологические процессы, которые требуют адекватного лечения. Оно может охватить одну или несколько структур и стать причиной воспалительных процессов.

Пройти диагностику и лечение лимфоденопатии в Москве приглашает гематологическое отделение ЦЭЛТ. Вы имеете возможность проконсультироваться у ведущих отечественных гематологов, в арсенале которых имеются современные методики и мощная база, позволяющая быстро и точно устанавливать диагноз. Они проводят лечение в соответствии с международными стандартами. Узнать стоимость услуг можно в разделе «Услуги и цены». Во избежание недоразумений, не забывайте уточнять цифры на консультации или у наших операторов: +7 (495) 788 33 88.

Лимфаденопатия: что это такое?

Увеличенные лимфатические узлы имеют вид мягких или плотных образований округлой формы, расположенных под нижней челюстью, в шейной, подмышечной, паховой или других областях. Они могут иметь гладкую или бугристую поверхность и очень часто развиваются после перенесённых инфекций и воспалений в острой форме. Иногда их появление спровоцировано травматическими повреждениями кожного покрова или введением вакцины.

Лимфаденопатия развивается вследствие скопления в лимфаденоидной ткани клеток определённого типа. Реакцию нередко провоцирует усиленный ток крови, увеличение количества лимфоцитов и макрофагов в ответ на появление в организме чужеродных генов. Буквально за одну неделю узел может увеличиться в пять-пятнадцать раз. О патологическом состоянии говорят в том случае, если наряду с превышением размера, налицо изменение плотности, подвижности и поверхности структуры. При ощупывании она может быть достаточно болезненной или безболезненной.

Поводы для обращения в наш центр диагностики лимфаденопатии в Москве: самостоятельное выявление крупных узлов, которые не болят, ощущение интенсивной боли во время прощупывания, другие симптомы в виде высыпания, повышения температуры тела, утраты веса, быстрой утомляемостью. Особенно опасными могут быть узлы, которые не проходят более двух месяцев, расположенные в разных областях, диаметром более двух сантиметров, увеличение которых произошло без видимых причин.

Лимфаденопатия: классификация и причины

Классификация лимфаденопатии основывается на целом ряде параметров, начиная с локализации поражённых структур и заканчивая их болезненностью и размерами:

Лимфаденопатия: симптомы

Основным клиническим проявлением лимфаденопатии является аномальное увеличение узлов лимфатической системы. Оно сопровождается целым рядом других клинических проявлений:

  • Сыпь на коже;
  • Повышение общей температуры;
  • Ощущение озноба;
  • Интенсивное потоотделение;
  • Увеличенная селезёнка и печень;
  • Снижение веса;
  • Отёки.

Лимфаденопатия: диагностика

Перед тем как приступить к лечению лимфаденопатии у взрослых гематологи ЦЭЛТ проводят всесторонние исследования, позволяющие точно поставить диагноз и определить причину развития патологического состояния. В обязательном порядке учитываются следующие параметры узлов:

  • Размеры – определяют степень заболевания (первая – 5 мм-14 мм, вторая – 15 мм-24 мм, третья – 25 мм и более);
  • Болевая симптоматика – чаще всего она возникает при воспалительных процессах, в частности, гнойных лимфаденитах;
  • Количество – поражённым может быть один, два и несколько узлов, расположенных в одной области. Множественное поражение – признак активного патологического процесса;
  • Плотность – обычно воспалённые узлы мягкие, их колебание – признак гнойного процесса, тугая пластичность – лимфомы, твёрдость – метастазов;
  • Связанность – несколько узлов, объединённых в одно целое, могут быть признаком туберкулёза, болезни Бенье-Бёка-Шаумана, поражения лимфатической ткани.

Кроме осмотра, пациенту назначают диагностические исследования:

  • Развёрнутый анализ крови;
  • Анализ на гепатит и ВИЧ;
  • УЗ-сканирование внутренних органов и поражённых узлов;
  • Гистологию образцов биоптата из поражённого узла;
  • Рентгенографическое исследование;
  • Магнитно-резонансная или компьютерная томография.

Лимфаденопатия: лечение

Разработка тактики лечения осуществляется специалистами ЦЭЛТ исходя из полученных результатов диагностики и индивидуальных показателей пациента. В первую очередь, усилия направляют на устранение патологического состояния, которое стало инициирующим фактором для развития лимфаденопатии. При выявлении гнойных поражений лимфатических структур или выявлении бактериальных инфекций больному назначают антибактериальную терапию. При наличии показаний возможно хирургическое удаление узла.

Если этиологические факторы заключаются в поражениях вирусными агентами, пациенту назначают приём противовирусных и иммуномодулирующих фармакологических препаратов. Если он страдает от болевых ощущений – обезболивающих средств. Чаще всего, лимфаденопатия проходит через один-полтора месяца после того, как устранена причина, вызвавшая её. В противном случае, гематолог назначает биопсию и разрабатывает новую тактику лечения.

В отделении гематологии нашей клиники ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук. Опыт их практической и научной работы составляет от двадцати пяти лет. Записаться к ним на консультацию можно онлайн или, обратившись к операторам нашей информационной линии. При необходимости, Вы можете записаться на приём к специалистам любого из наших отделений и пройти необходимые процедуры. В частности в отделении отоларингологии доступна септопластика, позволяющая повысить качество жизни пациента.

  • Первичная консультация — 3 500
  • Повторная консультация — 2 300

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Лимфостаз

Лимфоток имеет для организма не меньшее значение, чем работа кровеносной системы. Поэтому любые нарушения в структуре лифматической системы немедленно дают о себе знать заметными внешними признаками. В их числе – лимфостаз, или лимфодема, связанная с нарушением оттока лимфы от внутренних органов или конечностей. Результат – заметная отечность с потемнением кожи в месте застоя лимфатической жидкости, справиться с которой можно только при обращении к квалифицированному специалисту. Сегодня от лимфостаза страдает около 10 млн. человек, преимущественно женщины, у которых застой лимфы в организме связан с физиологическими и гормональными причинами.

Разновидности лимфостаза

В зависимости от причины развития лимфодемы различают:

  • первичную, или врожденную форму;
  • вторичную, или приобретенную форму заболевания.

Врожденная патология развивается на фоне нарушений формирования лимфатической системы во время внутриутробного развития. В редких случаях на нарушение лимфотока может влиять наследственный фактор. Случаи первичного лимфостаза составляют около 6% от общего числа пациентов с данным заболеванием.

Приобретенная форма лимфодемы возникает под воздействием неблагоприятных внешних факторов. Первые симптомы часто дают о себе знать в детском и подростковом возрасте, позже усиливаются в период беременности и лактации, что обусловлено гормональной перестройкой организма при половом созревании и вынашивании плода. Возможно резкое прогрессирование лимфостаза после беременности или получения тяжелой травмы.

Причины

В большинстве случаев развитие лимфомы вызвано наличием у пациента следующих заболеваний:

  • инфекционные заболевания, вызывающие воспаление кожи и подкожной клетчатки;
  • синдром хронической венозной недостаточности при тромбофлебите и варикозе;
  • поражение лимфатических узлов и сужение проводящих путей;
  • травмы и ожоги, затронувшие подкожный слой клеток;
  • онкологические заболевания, которые лечатся лучевой терапией;
  • новообразования в мягких тканях;
  • проникновение и развитие паразитов в структуре лимфатической системы;
  • заболевания сердца и почек, вызвавшие стойкие отеки тканей.

Воздействие одного или нескольких из перечисленных факторов в сочетании с анатомическими особенностями тела пациента приводит к нарушению проводящей и сократительной функции лимфатических сосудов. Они утрачивают способность обеспечивать циркуляцию лимфы по организму, что становится причиной застойных явлений. Особенно опасно такое состояние для нижних конечностей, куда лимфатическая жидкость поступает в больших количествах под воздействием собственной силы тяжести, но не имеет возможности подняться вверх по сокращающимся сосудам.

При длительном застое лимфы из нее выделяются белки, мукополисахариды и другие органические вещества. Они пропитывают стенки сосудов и нарушают их естественную структуру. Внутри проводящих путей быстро разрастается соединительная ткань, сужающая просвет и делающая невозможным передвижение лимфы внутри организма.

Симптомы

Первый признак заболевания – выраженная отечность, которая поднимается от пальцев ног по голеностопному суставу к голени и бедру. По этой причине:

  • конечность утрачивает естественную форму и становится похожей на колонну;
  • кожа натягивается, доставляя пациенту неприятные болевые ощущения;
  • суставы становятся менее подвижными;
  • на конечностях исчезает рисунок вен, кожа заметно грубеет и темнеет, а ее структура становится похожей на апельсиновую корку.

Признаки лимфостаза на разных стадиях заболевания

В зависимости от выраженности симптомов различают следующие стадии заболевания:

  • на первой стадии отеки возникают только под воздействием внешних неблагоприятных факторов: длительного сидения или стояния, увеличения объемов выпитой воды, жары и т.д. Чаще отечные явления появляются ближе к вечеру;
  • о второй стадии лимфодемы говорят, когда отеки возникают чаще, и пациент начинает ощущать сильную боль и тяжесть в ногах. При нажатии на кожу остается заметная вмятина, которая постепенно выравнивается. Масса тела пациента увеличивается за счет отеков, а кожа заметно грубеет, утрачивая природную эластичность;
  • на третьей стадии суставы конечности обездвиживаются, она теряет естественную форму, на коже появляются признаки трофических язв, которые могут привести к сепсису и постепенному развитию некроза тканей.
Читайте также  Локоть болит с внешней стороны

Осложнения

При отсутствии медицинского контроля и лечения лимфодема может стать причиной:

  • гиперкератоза;
  • кожных свищей;
  • флегмоны тканей;
  • рожистого воспаления и т.д.

При длительном течении заболевания возможно появление признаков лимфоангиосаркомы.

Диагностика

Поставить точный диагноз сосудистому хирургу позволяет:

  • анализ жалоб пациента;
  • визуальный осмотр и пальпация конечности или области отека на теле;
  • лимфография с применением специального красителя для уточнения проводимости и общего состояния лимфатических сосудов;
  • дуплексное сканирование сосудов;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лечение

Консервативное лечение нарушения лимфотока эффективно только на первых стадиях, когда мягкие ткани еще не получили необратимых повреждений. Одновременно с приемом медикаментозных препаратов пациенту рекомендуется:

  • носить изделия из компрессионного трикотажа;
  • заниматься лечебной физкультурой;
  • пересмотреть рацион в пользу диетических блюд для снижения веса;
  • пройти курс лимфодренажного массажа;
  • пропить препараты с мочегонным эффектом, флебопротекторов, составов для улучшения циркуляции жидкостей в организме, и витамина С;
  • соблюдать диету при лимфостазе;
  • записаться на физиотерапевтические процедуры.

Вопросы-ответы

Как лечить лимфостаз?

Устранение симптомов лимофстаза возможно только при сочетании консервативного лечения и методов физиотерапии. Курс препаратов включает в себя составы симптоматического действия и средства, влияющие на общее состояние организма. Быстрому выздоровлению способствует диета, физическая нагрузка, курс массажа и ношение компрессионных изделий, препятствующих отечным явлениям.

Какой врач лечит лимфостаз?

Диагностика, лечение лимфостаза и наблюдение за пациентами – сфера компетенции флебологов и сосудистых хирургов. Именно эти специалисты ведут первичный прием пациентов и назначают диагностические мероприятия для уточнения выставленного диагноза. Если заболевание спровоцировано более серьезной патологией внутренних органов, к наблюдению за пациентом привлекают профильных специалистов: кардиологов, онкологов, инфекционистов и т.д.

Как определить причину лимфодемы?

Точный ответ на вопрос о причине развития заболевания можно дать только на основании результатов комплексной диагностики. Чаще проблема скрывается в основном заболевании, течение которого нарушило отток лимфы механическим пережиманием сосудов или разрастанием соседних тканей. Реже на патологию влияет гормональный фактор, в 5-6% случаев – наследственность.

Клинические наблюдения. Лимфангиоматоз мошонки и полового члена (рус.)

Миланов Н. О., Адамян Р. Т., Старцева О. И., Айрапетян Р. Г.

Отдел восстановительной микрохирургии (руководитель — академик РАМН Миланов Н. О.) Российского научного центра хирургии РНЦХ (директор — академик РАМН Константинов Б. А.)

Введение

Лимфангиоматоз — редкое заболевание, в основе которого лежит малоизученный порок развития лимфатической системы, характеризующийся распространенными разрастаниями лимфатических структур, состоящих из множества разделенных перегородками лимфатических полостей и щелей. Эти полости и щели выстланы эндотелием и заполнены хилусом (Перельман М. И., Юстов И. А., 1984). На сегодняшний день нет точных статистических данных распространенности лимфангиоматоза, встречаются лишь единичные клинические наблюдения; в большинстве случаев заболевание диагностируется у детей (Gгееn Н. D., Моllica А. ]., Каrouzа А. S., 1995). Younathan С.М., Каude J. V. (1992) определяют лимфангиоматоз как лимфангиому, которая прогрессивно поражает мягкие ткани или органы диффузно или мультифокально. Ramani Р., Shah А. (1993) подчеркивают, что лимфангиоматоз может рассматриваться как лимфатическая разновидность ангиоматоза, в связи с чем трудно гистологически разделить эти два патологических процесса. Лимфангиоматоз поражает грудной проток, лимфатические узлы и сосуды средостения и легких, забрюшинной клетчатки и брюшной полости, почек, мягких тканей (Перельман М. И., Юстов И. А., 1984), а также печени селезенки, костей (Wernly J.А., Campbell С.D., 1991). Симптомы заболевания зависят от того какие структуры вовлечены в патологический процесс. Два наиболее частых проявления этого заболевания — хилоторакс и хилоперикардиум (Такаhаshi К, Такаhаshi Н. еt а1.1995).

Кожные проявления лимфангиоматоза представлены лимфангиомой — доброкачественной опухолью из лимфатических сосудов, развивающейся чаще при рождении. Различают капиллярную (простую), кистозную и кавернозную формы лимфангиомы. Очаги поражения при всех формах лимфангиомы могут локализоваться на любом участке кожного покрова. (Беренбейн Б. А., 1989).

В данной публикации мы представляем клиническое наблюдение лимфангиоматоза мошонки и полового члена у ребенка.

Клиническое наблюдение

Больной М., 11 лет, поступил в отдел восстановительной микрохирургии РНЦХ РАМН 24.02.2000 с жалобами на наличие «мокнущих» кандиломатозньгх образований в области мошонки и полового члена, сопровождающихся постоянным выделением желтоватой жидкости (вынужден был пользоваться впитывающими прокладками, до 8 в сутки); боль в области промежности, возникающую при ходьбе.

История заболевания: Со слов матери больного, ребенок приемный с рождения. Мальчик родился недоношенным (28 недель), вес при рождении — 2100 г. В течение 1 года жизни у ребенка развился и стал нарастать отек мошонки и крайней плоти полового члена. В 1990 году диагностирован лимфостаз мошонки и полового члена, 1991 году больной оперирован по поводу фимоза. Течение послеоперационного периода (с 3 суток) осложнилось несостоятельностью швов с вторичным заживлением раны. В течение последующих 4 лет проводилась симптоматическая местная терапия в амбулаторных условиях. Дважды в месяц у пациента отмечалась гипертермия до 39С, с последующими гиперемией и отеком мошонки, разрешающимися лимфореей. На фоне лимфореи появилась мацерация кожи, папилломатозные образования в области мошонки. В 1993 году больной был переведен на группу «инвалид детства до 16 лет». В 1995 году решением консилиума в составе хирурга, дерматолога, уролога, иммунолога был поставлен диагноз: врожденный порок развития лимфатического аппарата полового члена и мошонки, лимфостаз, элефантиаз кожи и подкожной клетчатки полового члена и мошонки, лимфорея с инфицированием кожных покровов полового члена и мошонки, кандидомикоз с поражением полового члена и мошонки, кандилломатоз промежности. В 1997 году больной был госпитализирован в экстренном порядке с подозрением на о. аппендицит. При диагностической лапароскопии был обнаружен паховый лимфатический узел, пролабировавший в брюшную полость. После предварительного цитологического исследования, лимфатический узел был удален. В течение выше указанного периода времени никакой терапии больному не проводилось.

Описание местного статуса на момент поступления: мошонка увеличена в размере, половой член деформирован. На коже полового члена и мошонки имеются множественные, местами сливные узелковые и папилломатозные разрастания размером от 0,5×0,5 см до 4—5см. В области промежности по направлению от мошонки в параанальную область определяются разрастания мягких опухолевидных образований синюшно-розового цвета. Выраженная лимфорея. Определяется множество единичных лимфангиоматозных везикул на коже в области внутренней поверхности бедер с обеих сторон и передней брюшной стенки (рис. 1, рис. 2).

Клинический диагноз: Лимфоангиоматоз полового члена и мошонки. Лимфостаз. Лимфорея. Кандилломатоз полового члена, мошонки и параанальной области. Кандидоз промежности.

По данным общеклинического обследования больного (общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи) патологических изменений не выявлено. При посеве отделяемого в области кожи мошонки и полового члена получен рост флоры: Pseudomonas aurogenosa Саndida а1.

Больному выполнена операция: удаление лимфангиомы мошонки и полового члена, пластика мошонки и полового члена ротированными паховыми лоскутами. До начала операции выполнили разметку кожных лоскутов для закрытия предполагаемого дефекта (рис. 3). Первым этапом произвели коагуляцию везикулезных и кандиломатозных образований в паховой области и промежности, внутренней поверхности бедер и передней брюшной стенке. Затем единым блоком удалили пораженную кожу, подкожно-жировую клетчатку в области мошонки и полового члена (рис. 4, рис. 5). На семенных канатиках выделили яички, затем кавернозные и спонгиозные тела полового члена. Выкроили 2 прямоугольных паховых лоскута размерами 6×12 см на кожном основании, лоскуты ротировали медиально. Проксимальными концами лоскутов укрыли яички с формированием мошонки. Яички фиксировали узловыми к неоскротуму отдельными швами (рис. 6). Дистальными частями лоскутов укрыли половой член. Ткани в донорских и реципиентной зонах послойно ушили (рис. 7, рис. 8).

При гистологическом исследовании удаленной кожи было выявлено: ангиоматоз, порок формирования кровеносных и лимфатических сосудов, вторичный воспалительный процесс; при исследовании удаленных паховых узлов — лимфангиоматоз, реактивный лимфаденит.

В послеоперационном периоде проводилась специфическая антибактериальная, иммуностимулирующая, противовоспалительная, и противогрибковая терапия. При контрольном бактериологическом исследовании роста флоры не получено. Отмечен краевой некроз кожи лоскута в области головки полового члена, рана зажила вторичным натяжением. Лимфорея полностью прекратилась. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии. В отдаленном периоде, при достижении пациентом половозрелого возраста, возможно, понадобится корригирующая пластическая операция, направленная на создание адекватной длины полового члена при эрекции.

Заключение

Несмотря на многообразие описываемых клинических проявлений лимфангиоматоза, связанных с основным признаком этого заболевания — хилореей, возникающей вследствие разрыва патологически измененного грудного протока или лимфоангиоматозных структур (хилоторакса, хилоперитонеума, хилоперикарда, хилоскротума), общим для всех форм заболевания является то, что клиническая картина, тяжесть состояния больного и прогноз зависят от объема поражения, величины потери хилуса, присоединения инфекционных осложнений (Перельман М. И., Юстов И.А, 1984).

Консервативное лечение лимфангиоматоза неэффективно, а возможности хирургического лечения весьма ограничены. Однако, с целью улучшения состояния больных и продления их жизни необходимо прибегать к хирургическим вмешательствам, направленным на ликвидацию хилореи — основной причины истощения и летальных исходов. После иссечения лимфангиоматозной ткани истечение хилуса, как правило, прекращается (Перельман М. И., Юстов И. А., 1984). В дальнейшем необходим постоянный контроль за данной категорией пациентов с целью предотвращения и своевременного лечения возможных осложнений. Прогноз лимфангиоматоза вариабелен, заболевание может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких десятков лет (Rayn Т. J., 1992; Ramani P., Shah A, 1993).

Несмотря на ограниченные возможности хирургического лечения лимфангиоматоза, ряду больных удается оказать определенную помощь. Надеемся, что наше клиническое наблюдение является тому подтверждением.

Использованная литература

  1. Беренбейн Б.А, Студиницин А.А. — Дифференциальная диагностика кожных болезней. М., 1989, с. 431.
  2. Перелъман М.И., Юстов И.А. — Хирургия грудного протока. М., 1984, с. 136–138.
  3. YounathanС.М., Kaude J.V. — Renal peripelvic lymphatic cysts (lymphangioma) associated with generalization lymphangiomatosis. Urol Radiol 1992; 14(3): 161 — 164.
  4. Green H.D., Mollica A.J., Karouza A.S. — Gorham’s disease a literature rewiew and case report. J Foot Ankle Surg 1995; 34(5): 435–441.
  5. Wernly J.A. Campbell C.D, Tumors of the cardiovascular system. In: Mossa A.R., Schimpff C, Robson M.C. (eds): Comprehansive Textbook of Oncology. Baltimore, Williams and Wilkins, 1991; 1451–1465.
  6. Takahashi K, Takahashi H. et al. An adult case of lymphangiomatosis of the mediastinum pulmonary interstitium and retroperitoneum complicated by chronic disseminated intravascular coagulation. Eur Respir J 1995; 8(10): 179991802.
  7. HaradaК., Но Т., Shiota T. et al. Chylothorax splenic lymphangiomatosis and consumption coagulopathy after surgical treatment of primary chylopericardium. Am Heart J. 1994; 127(6): 1633–1365)
  8. Ramani P., Shah A Lymphangiomatosis histologic and immunohistochemical analisis of four cases. Am J Surg Pathol. 1993; 17(4): 329–335.
  9. Rayn T.J. The lymphatics, in: McGee JOD, Isaacson PG, Wraght NA (eds): Oxford Textbook of Pathology. New York, Oxford University Press, 1992; 923—931.
Читайте также  Консервация продуктов в домашних условиях

Напечатано в журнале «Андрология и генитальная хирургия», 2001г. № 1, стр. 117–119.

© 2001—2013 МЦ «Парацельс 2001»
г. Москва, Смоленская площадь д. 3
в здании ТДК «Смоленский пассаж», сектор А,
Попасть к нам также можно с парковки

Адрес медицинского центра Клиника 31
г. Москва, ул. Лобачевского, д. 42, строение 4

УЗИ молочных желез и регионарных лимфоузлов

УЗИ молочных желез и регионарных лимфоузлов назначается с целью выявления патологических изменений в тканях исследуемых органов. Распространенность ультразвукового диагностического метода объясняется его безопасностью, неинвазивностью, высокой информативностью и практически полным отсутствием противопоказаний. Процедура может назначаться самостоятельно или быть составляющей комплексной диагностики, включающей маммографию, допплерографию, рентгенографию с контрастом и пр. в Международной клинике «Гемостаза» можно в любой день записаться на УЗИ молочных желёз и регионарных лимфоузлов и пройти диагностику в удобное для вас время. Исследование проводят врачи-диагносты высшей категории. Предварительный диагноз можно узнать непосредственно во время процедуры. При необходимости, наши врач дадут подробную консультацию по результатам диагностики, назначат эффективное лечение.

Что такое регионарные лимфоузлы

Регионарные лимфоузлы являются периферическим органом лимфатической системы. Именно лимфоузлы выполняют функцию своеобразного фильтра, очищающего лимфатическую жидкость, поступающую из органов и частей тела. В человеческом теле есть множество групп лимфатических узлов. Их называют регионарными. Каждая группа собирает биологическую жидкость из определенного органа. К регионарной группе узлов грудной железы относятся такие виды лимфоузлов:

Если наблюдается увеличение регионарных лимфоузлов, это может быть признаком развития патологии молочной железы. Поэтому при наличии подозрительных симптомов необходимо как можно быстрее посетить врача и сделать УЗИ молочной железы с регионарными лимфоузлами на начальной стадии развития болезни. Чем раньше диагностирована патология, тем проще и быстрее удастся избавиться от нее.

Что может показать УЗИ лимфоузлов

УЗИ молочных желез и лимфоузлов покажет распространенные изменения грудной железы:

Мастопатия. Невоспалительное заболевание молочной железы, характеризующееся изменениями соотношения в структуре органа соединительной и эпителиальной ткани. Прогрессирование патологии приводит к образования кист и фиброзных опухолей. Опасность мастопатии заключается в том, что в любой момент под воздействием негативных внутренних и внешних факторов патология может переродиться в раковую опухоль.

Внутрипротоковая папиллома молочной железы. Это сосочкообразный нарост, сформированный из клеток протоков железы. Папилломы носят доброкачественный характер, диагностируются у прекрасной половины любого возраста, даже у девочек-подростков. Множественные папилломы, образовавшиеся в протоках органа, могут переродиться в злокачественное новообразование.

Кистозные изменения. Распространенная патология, которая на начальных стадиях развития протекает бессимптомно. Киста представляет собой доброкачественное полостное новообразование, капсула которого заполнена серозной жидкостью. Однако при стечении неблагоприятных факторов кистозная опухоль может переродиться в раковую.

Нелактационный мастит. Болезнь, характеризующаяся развитием воспалительного осложнения в молочной железе. Нелактационный мастит не связан с грудным кормлением. Основной причиной возникновения патологии является болезнетворная инфекция, активизирующаяся в результате иммунной дисфункции.

Лактостаз. Распространенное осложнение во время грудного кормления. Причина его развития – нарушение процесса оттока молока из какой-либо части молочной железы, вызванное закупоркой или непроходимостью млечных протоков. Отсутствие своевременного лечения лактостаза приводит к развития мастопатии.

Фиброаденома. Зачастую формируется на фоне гормональных нарушений, причиной которых может быть любое гинекологическое заболевание. Фиброаденома является промежуточной ступенью между доброкачественным и злокачественным новообразованием, поэтому требует своевременной диагностики и хирургического лечения.

Злокачественные опухоли. Рак груди – распространенное заболевание, диагностируемое у женщин как молодого, так и пожилого возраста. Злокачественное перерождение является следствием мутаций клеток железистой ткани. Раковая опухоль требует ранней диагностики и лечения. только так удастся остановить прогрессирование болезни и развития необратимых последствий.

Аномалии развития молочных желез. К наиболее распространенным аномалиям относятся такие: полимастия, полителия, гипоплазия, полное отсутствие грудных желез, инферсия соска.

УЗИ молочных желез регионарных лимфоузлов при подозрении на любые патологические изменения – один из самых эффективных и информативных диагностических способов, позволяющих диагностировать заболевание на ранней стадии развития .

Показания и противопоказания к УЗИ регионарных лимфозлов

Эхография грудных желез и регионарных лимфоузлов назначается пациенткам, обратившимся к маммологу с такими жалобами:

дискомфорт, боль, чувство распирания, которое не проходит длительное время;

асимметрия грудных желез, когда наблюдается увеличение или уменьшение органа, потеря формы;

уплотнение, отек, гиперемия;

изменение формы и окраса ареолы;

боль и воспаление подмышечных лимфоузлов;

патологические выделения из соска;

нарушение менструального цикла.

Ультразвуковое исследование назначается женщинам во время беременности и по завершении лактации. Процедура незаменима в период наблюдения за состоянием протезов грудных желез, подготовки к хирургическому лечения, планирования лечебной тактики при ранее выявленной патологии.

УЗИ регионарных лимфоузлов и молочных желез желательно проходить хотя бы 1 в год каждой женщине после 30 лет. Профилактическая диагностика поможет выявить любое патологическое изменение на ранних стадиях, своевременно начать лечение и предупредить развитие осложнений.

У процедуры нет абсолютных противопоказаний. Диагностику придется отложить, если в области исследуемой зоны образовались раны, гнойники, эрозии. Также с исследованием придется подождать, если женщина болеет ОРЗ или ОРВИ, которые сопровождаются общим нарушением самочувствия. После того, как состояние нормализуется, можно записаться на исследование, выбрав удобную дату и время.

Правила подготовки УЗИ молочных желез с региональными лимфоузлами

Процедура не требует специальной подготовки. Однако существуют правила, касающиеся дней цикла, в которые исследование будет максимально информативным. В начале цикла железистые структуры разветвляются и развиваются. После окончания месячных протоки восстанавливаются. После овуляции железа начинает готовиться к зачатию, поэтому наблюдается ее увеличение в размерах, набухание. Ультразвуковое сканирование целесообразней проводить до наступления овуляции. В этот период грудные железы не отечны, а ткани и структура отлично просматриваются.

Оптимальное время для ультразвуковой диагностики:

5 – 12 день при 28-суточном менструальном цикле;

7 – 14 день при цикле, длящемся более 28 дней.

В экстренных ситуациях, когда диагностику откладывать нельзя, эхография выполняется вне зависимости от дня цикла.

Расшифровка результатов диагностики

Исследование регионарных лимфатических узлов и грудных желез занимает 25 – 30 минут. Непосредственно во время осмотра врач поверхностно оповещает пациента о состоянии органов, наличии или отсутствии патологических изменений. Данные УЗИ фиксируются в протоколе, который необходимо показать врачу, давшему направление на диагностику. Специалист расшифрует результаты, оповещает пациенту окончательный диагноз, после чего определяет дальнейший план действий, касающийся лечения выявленной патологии.

Преимущества УЗИ молочной железы

Ультразвуковое исследование обладает массой преимуществ:

неинвазивность, безболезненность, информативность;

практически полное отсутствие противопоказаний;

может применяться неограниченное количество раз;

не оказывает лучевой нагрузки на организм, поэтому может назначаться пациентам любого возраста;

не занимает много времени;

результаты можно получить сразу после обследования;

позволяет контролировать и корректировать схему терапии на любом этапе лечения;

Нормальная эхокартина

Структура грудной железы меняется с возрастом. В ее состав входят такие виды тканей:

Железистая ткань активно развивается во время беременности и в период грудного вскармливания. На УЗИ она визуализируется как однородная сетка с клетками среднего и большого размера, покрытая гиперэхогенной капсулой. После 60 лет фиброзно-жировая трансформация выражена ярче. Лимфоузлы округлой формы, гемогенной структуры, размером до 10 мм в диаметре. Капсула ровная, непрерывная, гиперэхогенная.

Патологические изменения

При патологических изменениях структура грудной железы становится неоднородной. Если на экране монитора визуализируются гипоэхогенное новообразование, такая клиническая картина может указывать на развитие заболеваний:

Гиперэхогенные новообразования могут указывать на прогрессирование таких патологий:

Увеличение лимфатических узлов и гипоэхогенная структура свидетельствуют о воспалительном процессы. Изменения в оболочке, утолщение, неровности могут быть вызваны прогрессирующим гнойным осложнением. Плотная гиперэхогенная структура указывает на метастатическое поражение, но для подтверждения диагноза назначается более детальная диагностика.

Стоимость УЗИ регионарных узлов молочных желез

Стоимость ультразвукового исследования регионарных лимфоузлов и молочных желез колеблется в диапазоне 1700 – 2000 рублей. Чтобы получить подробную консультацию и записаться к специалисту, свяжитесь с нами по телефону +7 (495) 125-06-13 или заполните онлайн-форму на сайте. Как только наши администраторы увидят ваш запрос, они сразу перезвонят и ответят на все интересующие вопросы.