Лобно-скронева деменція: огляд проблеми

Лобно-скронева деменція: огляд проблеми

Дегенерация лобной и височной долей проявляется очаговой атрофией лобной или височной доли, или обеих долей. Распространение атрофии определяет особенности клинических проявлений. Возраст начала заболевания несколько моложе (часто до 65 лет), чем при болезни Альцгеймера. У пациентов с дегенерацией лобной и височной доли обычно отсутствуют патологические признаки, характерные для болезни Альцгеймера, а, как правило, имеются недостающие отличительные гистологические признаки деменции или болезни Пика. Три клинических фенотипа представлены лобно-височной деменцией, прогрессирующей моторной афазией и семантической деменцией. Ниже представлены критерии Нири (Neary) клинического диагноза дегенерации лобной и височной доли:

При лобно-височной деменции изменения характера и нарушения социальной адаптации являются доминирующими чертами в начале и в течение заболевания. При инструментальном исследовании функции восприятия; пространственные и практические навыки и память не изменены или относительно хорошо сохранены. Ключевыми критериями являются следующие:
— Скрытое начало и последовательное прогрессирование.
— Раннее ухудшение в сфере социального межличностного общения.
— Раннее ухудшение в регулировании личного поведения.
— Раннее развитие эмоциональной тупости.
— Ранняя утрата понимания.

Прогрессирующая моторная афазия является доминирующим признаком в начале и на всем протяжении заболевания. Другие нарушения когнитивных функций отсутствуют или выражены незначительно. Ключевыми критериями являются следующие:
— Скрытое начало и последовательное прогрессирование.
— Затрудненная спонтанная речь с, по крайней мере, одним из следующих признаков: аграмматизм, фонемическая парафазия, амнестическая афазия.

При семантической деменции семантические расстройства (нарушение понимания значения слов или идентификации объектов) являются доминирующими проявлениями в начале и в течение заболевания. Другие аспекты когнитивной функции, включая память на автобиографические события, не нарушены или относительно сохранны. Ключевыми критериями являются следующие:
— Скрытое начало и последовательное прогрессирование.

Нарушения речи, характеризующиеся следующими признаками:
-Прогрессирующая, беглая, бессодержательная спонтанная речь
-Утрата понимания значения слов, проявляющаяся нарушением способности подбирать названия и понимать их

Расстройства перцепции, характеризующиеся одним или обоими из следующих признаков:
— Агнозия на лица — нарушенное распознавание знакомых лиц
— Ассоциативная агнозия — нарушенное распознавание объектов
— Сохранность перцептивного сравнения и воспроизведения рисунков.
— Сохранная способность повторения отдельных слов.
— Сохранная способность читать вслух и писать под диктовку орфографически правильные слова.

Признаками, исключающими диагноз синдрома дегенерации лобной и височной долей, являются: острое начало заболевания после эпилептических припадков; связь начала заболевания с травмой головы; ранняя, выраженная амнезия; дезориентация в пространстве; логоклоническая, быстрая речь с потерей хода мысли; миоклонус; парезы, параличи; мозжечковая атаксия; хореоатетоз; преобладание постцентрального структурного или функционального дефицита или мультифокальных поражений при визуализации мозга; результаты лабораторных тестов, указывающие на поражение мозга метаболическими или воспалительными патологическими процессами, такими как рассеянный склероз, сифилис, СПИД и герпетический энцефалит.

Проблемы с памятью распространены среди пожилых людей, однако не всегда свидетельствуют о развитии деменции. Изолированные нарушения памяти или легкие когнитивные нарушения прогрессируют в деменцию со скоростью примерно 10—12 % в год. Petersen и соавт. разработали следующие критерии легких когнитивных нарушений у пациентов, прошедших полное неврологическое й нейропсихологическое обследование:
— Проблемы с памятью.
— Нормальная жизнедеятельность в течение дня.
— Нормальное состояние общих когнитивных функций.
— Ухудшение памяти с возрастом.
— Отсутствие деменции в соответствии с критериями DSM-III-R.

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция – заболевание нейродегенеративного характера с преимущественным поражением лобных и височных долей. Первые симптомы болезни обычно появляются раньше, чем при других деменциях (до 60 лет). Причины развития достоверно не выяснены, в половине случаев выявляется наследственная предрасположенность. Проявляется неадекватностью поведения, снижением эмпатии, неряшливостью, утратой критики к своему состоянию, постепенной потерей способности к планированию и осуществлению целенаправленных действий. Диагноз выставляют на основании симптомов, анамнеза, данных МРТ и результатов специальных опросов. Лечение симптоматическое.

  • Причины и классификация лобно-височной деменции
  • Симптомы лобно-височной деменции
  • Диагностика и лечение лобно-височной деменции
  • Цены на лечение

Общие сведения

Лобно-височная деменция – прогрессирующее слабоумие с преобладанием эмоциональных и поведенческих расстройств. Впервые случай подобного слабоумия был описан немецким неврологом и психиатром Альфредом Пиком. Долгое время данная патология носила название болезни Пика, однако потом выяснилось, что заболевание, нашедшее свое отражение в работе Пика, является всего лишь одной из разновидностей лобно-височной деменции. Для лобно-височной деменции характерно более раннее начало по сравнению с другими формами слабоумия. Первые симптомы нередко появляются в возрасте до 60 лет. Полное излечение невозможно, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 8-11 лет. Лечение данной патологии осуществляют специалисты в сфере неврологии и психиатрии.

Причины и классификация лобно-височной деменции

Причины развития лобно-височной деменции пока окончательно не выяснены. Примерно у половины пациентов обнаруживаются случаи заболевания в семье, что позволяет предполагать связь с неблагоприятной наследственностью. В 1997 году нобелевский лауреат Стенли Прузинер доказал, что развитие нейродегенеративных заболеваний нередко обусловлено прионами – особыми инфекционными агентами, измененными белками, которые заставляют другие, нормальные прионные белки трансформировать свою структуру, запуская своеобразную цепную реакцию. При лобно-височном слабоумии такими измененными белками являются тау-белки. В качестве предрасполагающих факторов некоторые специалисты рассматривают сосудистые нарушения, хронический алкоголизм, инфекционные поражения и травмы головного мозга.

Неоднородность поражений лобных и височных долей обуславливает разнообразие симптомов и затрудняет классификацию данного заболевания. В клинической практике обычно используют схему долевых атрофий. Различают изолированное поражение височных долей, изолированное поражение лобных долей и варианты с широким распространением атрофии. При изолированном поражении височных долей преобладает афазия. При распространении патологических изменений на миндалину и гиппокамп афатические нарушения дополняются эмоциональными расстройствами, утратой нравственных норм, повышенной отвлекаемостью, нарушениями пищевого поведения и неспособностью распознавать предметы с помощью зрения. При преимущественном поражении лобных долей на первый план выходят когнитивные расстройства. При одновременной атрофии лобных и височных долей присутствуют все перечисленные симптомы.

Симптомы лобно-височной деменции

Поведение больных меняется постепенно. Они становятся пассивными, начинают пренебрегать своими профессиональными и семейными обязанностями, если невозможно отказаться от выполнения каких-то действий – выполняют их неряшливо, неохотно и неаккуратно. Контакты с окружающими (как профессиональные, так и личные) утрачивают спонтанность, ограничиваются стереотипными взаимодействиями. Снижается потребность в общении, пациенты перестают проявлять инициативу, отвечают коротко и односложно.

Со временем утрачиваются моральные нормы, исчезает эмпатия, снижается критика к собственным действиям. Больной перестает сопереживать другим людям, попавшим в трудную ситуацию, не дает эмоциональной поддержки близким, демонстрирует равнодушие, отпускает «плоские» шутки, пренебрегает общественными приличиями. Нередко развивается вспыльчивость, пациент начинает резко реагировать на невинные замечания или незначительную критику, оскорбляет и обижает окружающих без какого-либо повода. Наблюдается растормаживание влечений, может выявляться неуместная игривость, сексуальная распущенность, обжорство, пристрастие к сладкому или к спиртным напиткам.

Страдает логическое мышление, способность к различению главного и второстепенного, планированию, обобщению, вынесению суждений и формированию умозаключений. Действия пациента становятся неорганизованными и нецеленаправленными. Он не заканчивает начатые дела, отвлекается, постоянно меняет планы и переключается с одной деятельности на другую, нигде не достигая результата. Со стороны такое поведение выглядит бессмысленным и хаотичным. В ряде случаев отмечается многократное повторение каких-либо действий.

Больной становится неопрятным. Он перестает обращать внимание на свой внешний вид, редко меняет одежду, пренебрегает правилами личной гигиены. Наблюдаются нерезко выраженные речевые нарушения. Пациенту становится труднее подбирать слова для адекватного выражения собственных мыслей. Возможна как многоречивость с постоянными перескакиваниями с одной темы на другую, так и снижение речевой активности. Способности к счету, письму и выполнению профессиональных обязанностей долгое время остаются сохранными.

В отличие от других видов деменции (например, слабоумия при болезни Альцгеймера) тяжелые нарушения памяти на ранних стадиях лобно-височной деменции отсутствуют. Когнитивные способности (мышление, интеллект) на начальных этапах страдают незначительно, поэтому близкие люди зачастую долго не подозревают о развивающемся слабоумии, относя перечисленные изменения на счет естественного старения или испортившегося характера.

Выделяют три стадии лобно-височной деменции. Для каждой стадии характерны определенные изменения когнитивных функций, движений и поведения. На первой стадии больные утрачивают чувство такта, становятся некритичными к своему состоянию. Отмечаются нерезко выраженные расстройства мышления и снижение способностей к целенаправленным действиям. Изменения в двигательной сфере отсутствуют.

Читайте также  Медикаментозная реабилитация пациентов после инсульта

На второй стадии лобный синдром прогрессирует, усугубляется нарушение контроля над собственными действиями. Выявляется синдром Клювера-Бьюси, включающий в себя гиперсексуальность, обеднение собственных эмоций и потерю способности распознавать эмоции других людей, неспособность узнавать видимые предметы, нарушения пищевого поведения и гиперорализм (навязчивое причмокивание, сосание, жевание и стремление брать различные предметы в рот). Ухудшение когнитивных функций проявляется речевыми нарушениями, расстройствами мышления и постепенной потерей способности регулировать произвольную деятельность. Двигательная сфера остается интактной.

На третьей стадии пациент становится пассивным, безвольным и апатичным. Выявляются ярко выраженные расстройства мышления и грубые нарушения речи. Страдает память, ухудшается способность ориентироваться в пространстве при помощи зрения. Появляются расстройства движений, развивается паркинсонизм, у некоторых больных обнаруживаются пирамидные знаки. Период с момента появления первых симптомов деменции до перехода на третью стадию колеблется от 2 до 10 лет. Средняя продолжительность жизни с начала болезни составляет 8-11 лет.

Диагностика и лечение лобно-височной деменции

Диагноз устанавливается на основании осмотра и опроса больного, а также беседы с членами его семьи. Проводят неврологическое обследование, оценивают степень нарушения речи, при необходимости направляют больного на консультацию к неврологу и логопеду. Для выявления очагов атрофии коры и участков изменения белого вещества назначают МРТ головного мозга, однако, отсутствие изменений не является основанием для исключения диагноза деменции, поскольку на ранних стадиях патологические участки могут не визуализироваться. Для выявления прионов выполняют люмбальную пункцию с последующим исследованием ликвора на тау-белки.

Для подтверждения лобно-височной деменции и дифференциального диагноза с другими формами приобретенного слабоумия используют специальные нейропсихологические тесты – «Краткое исследование психологического состояния» (MMSE) и «Батарею лобной дисфункции» (FAB). При лобно-височном слабоумии показатели FAB снижаются до 11 и менее баллов, показатели MMSE обычно составляют более 24 баллов. При болезни Альцгеймера наблюдается обратная картина – заметное снижение показателей MMSE при высоких показателях FAB.

В настоящее время не существует способов излечить данное заболевание. Основной задачей психиатра, невролога и других специалистов является увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больных. Для нормализации психической активности, повышения способности к концентрации внимания и улучшения памяти применяют мемантин. Используют серотонинергические препараты. По показаниям назначают нейролептики и антидепрессанты. На поздних стадиях важнейшую роль играет качественный уход. Требуется круглосуточное наблюдение. При потере способности к самообслуживанию необходимы меры по предотвращению осложнений, часто возникающих у лежачих пациентов (пролежней, тромбозов, застойных пневмоний).

Лобно-скронева деменція: огляд проблеми

К ПРОБЛЕМЕ ЛОБНО-ВИСОЧНОЙ ДЕМЕНЦИИ

А. В. Медведев, Н. К. Корсакова, Н. П. Щербакова, Н. Ю. Савватеева

Научный центр психического здоровья РАМН, Москва

Наблюдали 36 больных т. н. «лобно-височной» деменцией в соответствие с клиническими, нейропсихологическими и КТ/МРТ критериями, предложенными международной исследовательской группой ( The Lund and Manchester Groups , 1994).

Общими клиническими признаками заболевания являлись: прогрессирующее разрушение личности и когнитивных функций с потерей критических способностей, утратой социально приемлемых форм поведения, нарастанием аспонтанности, импульсивностью, стереотипиями при отсутствии выраженных нарушений памяти и апракто-агностических расстройств.

Мужчин было 20, женщин — 16. Средний возраст начала болезни — 51,9 г. (г=27-69). Средний возраст на момент обследования — 55,9 г. Обращала на себя внимание высокая частота семейной отягощенности (среди родственников первой и второй степени родства) деменциями позднего возраста (11 больных, т. е. достигавшая 30 %). При этом в 3-х случаях (8 %) наблюдалась картина «лобного слабоумия», в 5 (14 %) — СДАТ, в остальных 3-х (8 %) — неясная.

КТ/МРТ обнаруживало выраженную сочетанную корковую и центральную атрофию мозга. Корковая атрофия у 11 больных (30,5 %) ограничивалась лобными долями, у 6 (16,6 %) захватывала и височные доли, а у 14 (38,8 %) — височные и теменные доли. Встречались и случаи лобно-теменной (2-5,5 %), и изолированной височной (2-5,5 %), и височно-затылочной (1-2,7 %) атрофии. Центральная атрофия у 1/3 больных (12) имела явную акцентуацию в передних отделах мозга.

У большей части больных (21 чел.) в картине слабоумия преобладал грубый распад личности и интеллекта. В остальных случаях (15 чел.) наряду с этим отмечались прогрессирующие нарушения речи по типу динамической афазии (вплоть до мутизма), иногда с явлениями номинативной афазии.

Между этими подгруппами больных были обнаружены определенные отличия, касающиеся возраста начала заболевания, частоты и характера наследственной отягощенности поздними деменциями, структуры нейропсихологических расстройств.

Средний возраст начала заболевания у больных первой подгруппы был более высоким, чем у больных второй подгруппы (53,9 и 49,7 г., р=0,1546).

Частота семейной отягощенности поздними деменциями оказалась почти в два раза выше у больных первой подгруппы, чем второй (0,39 и 0,2 соответственно, р=0,2330), при этом случаи «лобной деменции» встречались исключительно среди родственников больных первой подгруппы.

По данным нейропсихологического исследования (оно было выполнено у 11 больных каждой подгруппы) для первой подгруппы больных оказалось характерным явное преобладание дисфункции лобных долей (в 7 случаях), в то время как отчетливые признаки дисфункции других корковых отделов отмечались реже (височных — у 4, теменных — у 1-го). Более чем в 1/3 случаев выявлена акцентуация дисфункции правого полушария мозга. Во второй подгруппе наблюдений доминирование дисфункции лобной доли отмечалось более чем в два раза реже, чем в первой (у 3-х больных из 11). У большей же части больных (8) наблюдалась сочетанная лобно-височная дисфункция. Легкие признаки дисфункции теменной доли имели место у 2-х больных. У большей части больных (8) отмечались явные признаки дисфункции левого полушария мозга.

Четких отличий в особенностях атрофии мозга по данным визуальной оценки результатов КТ/МРТ обследования больных первой и второй подгрупп выявлено не было.

Приведенные данные могут указывать на неоднородность группы т. н. «лобно-височной деменции», состоящей по крайней мере из 2-х вариантов. Один из них определяется преимущественным поражением лобной доли (лобная атрофическая деменция в собственном смысле), другой — ее сочетанием с поражением височной области при преимущественной заинтересованности левого полушария мозга (лобно-височная деменция в собственном смысле).

Литература .

Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. The Lund and Manchester Groups J. Neurol., Neurosurg. And Psychiatry 1994; 57: 416-418.

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция – заболевание, которое развивается преимущественно у людей пожилого возраста. В связи с избирательным вовлечением в асимметричный атрофический процесс передних отделов мозга, лобно-височные дегенерации затрагивают в первую очередь личностные особенности пациента, его поведение и речевые функции (смысловое значение, грамматическую основу). Утрачивается абстрактное мышление и внимание, дезорганизуются ответные реакции. Длительное время остаются сохранны память, ориентация, зрительно-пространственные функции, счет и профессиональные навыки. Пациенты испытывают трудности при построении программы действий и последовательности выполнения задач, что связано с нарушением восприятия и регуляции поведения.

Дегенеративные изменения в лобных долях, которые приводят к слабоумию, при воздействии определённых факторов появляются и у подростков. В клинике неврологии Юсуповской больницы врачи диагностируют слабоумие с помощью новейших тестов. Для определения локализации патологического очага проводят современные инструментальные исследования.

В клинике неврологии созданы комфортные условия для лечения пациентов. Сложные случаи лобно-височной деменции обсуждают на заседании Экспертного Совета. Доктора и кандидаты медицинских наук применяют авторские методики улучшения когнитивных функций. Медицинский персонал осуществляет профессиональный уход за больными людьми.

Симптомы заболевания

Лобная и височные доли в организме отвечают за поведение человека, личностные качества и речь. Характер симптомов при лобно-височной деменции зависит от стадии заболевания и общего состояния больного. На начальной стадии деменции у больного могут измениться вкусовые предпочтения, так, отмечается пристрастие к сладостям, алкоголю.

Лобная деменция имеет следующие проявления:

  • повышенная возбудимость или полное безразличие к происходящим событиям;
  • трудности при общении с окружающими;
  • снижение речевой активности;
  • неадекватное поведение, которое проявляется в том, что больной не может выполнять свои обязанности на рабочем месте, некорректно общается с людьми. У некоторых пациентов при прогрессировании заболевания отмечается тяга к воровству;
  • отсутствие эмпатии. Больные деменцией не сопереживают в трудной ситуации близким людям;
  • неосознанное повторение определенных действий;
  • нарушение пищевого и сексуального поведения;
  • неопрятность, несоблюдение правил личной гигиены.
Читайте также  Как в 15 лет стать выше ростом?

Некоторые специалисты ошибочно принимают проявления деменции за признаки болезни Альцгеймера, в результате чего пациент получает неправильное лечение. В Юсуповской больнице диагностикой деменции занимаются опытные специалисты, использующие современное европейское оборудование, что позволяет предотвратить ошибочный диагноз.

Признаки заболевания у подростков

Лобно-височная деменция у детей и подростков проявляется в распаде сложившегося интеллекта. Основными причинами заболевания в раннем возрасте являются генетические нарушения и инфекционные заболевания. Слабоумие в подростковом возрасте может возникнуть после черепно-мозговых травм.

Признаками слабоумия у подростков являются:

  • эмоциональная неустойчивость;
  • повышенная утомляемость;
  • агрессивное поведение, вспыльчивость;
  • нарушение сознания и внимания;
  • резкие смены настроения;

Слабоумие влияет на социальную адаптацию подростка, трудовую деятельность. Подросткам, имеющим данный диагноз, сложно анализировать происходящие события. Родителям, отмечающим появление данных признаков у ребенка, важно обратиться к врачу-неврологу для установления причин нарушений и их лечения.

Можно ли вылечить

Прогноз при лобной деменции зависит от скорости развития дегенеративных изменений. На ранних стадиях заболевания у пациентов отсутствуют серьезные нарушения и расстройства, поэтому при их лечении эффективной является комплексная терапия.

При полной деградации личности появляются проблемы с ориентацией в пространстве, выражением мыслей, уходом за собой, поэтому больному необходима помощь опытных врачей-неврологов и близких людей. На поздних стадиях мышцы атрофируются, поэтому больной вынужден вести малоподвижный, лежачий образ жизни. Деменция лобной доли на последней стадии может вызвать вторичные заболевания.

Продолжительность больных с тяжелым слабоумием может достигать 15 лет при адекватной терапии. При обнаружении симптомов заболевания важно обратиться к врачу-неврологу. Специалисты Юсуповской больницы подбирают для пациентов современные методы терапии, позволяющие поддерживать интеллектуальную и физическую активность больных, улучшать качество их жизни.

Лечение в Юсуповской больнице

Лобно-височная деменция является приобретенным слабоумием, лечение которого на высоком уровне осуществляется в клинике неврологии Юсуповской больницы. В многопрофильном медицинском учреждении пациентам предлагается лечение заболевания по индивидуальной программе, составленной с учетом результатов комплексной диагностики.

Лечение деменции в клинике неврологии проводится врачами различной специализации. Основными методами терапии при лобной деменции являются:

  • медикаментозное лечение;
  • психотерапевтические программы для восстановления познавательных функций;
  • лечебная физкультура;
  • физиотерапевтические процедуры.

Пациенты, проходящие лечение в Юсуповской больнице, получают не только качественную медицинскую помощь, но и ежедневный уход. Если вашим близким, страдающим деменцией, необходима помощь опытного врача-невролога, запишитесь к нам на прием.

Лобно-височная деменция: причины, симптомы, диагностика

Лобно-височная деменция – заболевание нервной системы, направленное на поражение лобных и височных долей головного мозга.

Проявляется раньше, чем остальные виды подобного характера недугов. Согласно анализу большинства случаев, данное заболевание имеет наследственный признак.

Причины деменции

В 1997 году профессор неврологии и биохимии Прузинер высказал теорию, о том, что есть несколько факторов, напрямую влияющих на возникновение

и развитие деменции. Таковыми являются следующие признаки:

1) прионы – вид инфекционных патогенов, содержащиеся в клетках головного мозга;
2) хронический алкоголизм;
3) травмы головного мозга;
4) инфекционные поражения;
5) афазия – расстройство, связанное с нарушением речевого аппарата;
6) нарушения пищевого поведения.
7) когнитивные расстройства – ухудшение качества умственной деятельности, снижение памяти.

Симптомы и стадии

1-ый признак – это смена поведения на более пассивное. Человек совершенно забывает про свои обязанности на работе и дома либо выполняет их совершенно не аккуратно. Ограничивает круг общения. Ответы на вопросы всегда в короткой и простой форме.

2-ой признак — пациент становится полностью безразличным по отношению к своим друзьям и родственникам, использует в своей речи насмешки оскорбительного характера. Преобладают периоды вспыльчивости, спонтанные приступы сарказма и полное пренебрежение общественными нормами приличия.

3-й признак – полное отсутствие организованности действий, планирование. В работе отсутствует логичная последовательность. Заметная неопрятность во внешнем виде. Перестает применять правила личной гигиены при повседневном образе жизни. У пациента наблюдаются серьезные нарушения в речи. Она становится совершенно спутанная и прерывистая.

Проанализировав данные симптомы можно сказать следующее: данный вид деменции является ни что иное как слабоумие на начальной стадии, которое

совершенно невозможно распознать в течении долгого времени.

При лобно-височной деменции выделяют 3 стадии заболевания , для каждой из которых характерны свои изменения в когнитивных способностях,

поведении и двигательных функций.

1-ая стадия. На данном этапе практически сразу пропадает тактичность. Пациент не замечает подобного изменения и считает это не существенным. Наблюдаются патопсихологические симптомы, связанные с общими познаниями реальности и формированием умозаключений.

2-ая стадия – это процесс развития недуга, выражающийся в бесконтрольном порядке действий и эмоций. Именно на этой стадии опытные психологи сравнивают состояние пациента с схожими симптомами, как при синдроме Клювера-Бьюси. В этот период у пациента становится заметной гиперсексуальность и полная потеря эмпатии к окружающим.

На 3-ей стадии пациент превращается в безвольное и апатичное существо с серьезными речевыми нарушениями. Частичная потеря памяти и утрачивание ориентации в пространстве.

Также встречаются патологические рефлексы, связанные с поражением центральной нервной системы. Если пациент достиг данной стадии заболевания,

то его продолжительность жизни заметно укорачивается. Согласно наблюдениям экспертов, в изучении лобно-височной деменции, доказано: что с появлением

1-ых симптомов и дальнейшему прогрессу к 3-ей стадии средняя продолжительность жизни человека составляет 8-10 лет.

Диагностика

Установить диагноз можно только при тщательном осмотре пациента и проведение профилактических бесед с родственниками в рамках психотерапии.

Проводится консультационный прием у таких специалистов: логопед и невролог. На 3-ей стадии назначают процедуру – МРТ головного мозга и проводят

люмбальную пункцию для определения уровня прионов.

Для подтверждения диагноза рекомендуется проведение нейропсихологических тестов: «Краткое исследование психологического состояния» и

«Батарея лобной дисфункции». Если же по 1-ому тесту показатель 24 балла и выше, а по 2-ому – менее 11 баллов. Это означает что можно суверенностью сказать

пациент страдает лобно-височным слабоумием.

Как правило, лечение данного вида деменции не представляется возможным. Единственное, что можно сделать: продлить жизнь пациента на несколько лет путем

усовершенствования качества условий его жизнедеятельности в целом.

Лобно-височная деменция (ЛВД)

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Деменция – это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Лобно-височная деменция составляет до 10% всех деменций. Начало заболевания приходится на более молодой возраст (от 55 до 65 лет), по сравнению с болезнью Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения . ЛВД одинаково часто страдают мужчины и женщины.

Болезнь Пика – термин, который используется для описания патологических изменений при ЛВД, включая выраженную атрофию вещества головного мозга, гибель нейронов, глиоз, появление патологических нейронов (клетки Пика), содержащих включения (тельца Пика).

Приблизительно половина случаев ЛВД имеет наследственный характер; большинство мутаций возникает в хромосоме 17q21–22, что приводит к нарушениям в структуре тау-белка, связывающего микротрубочки, поэтому ЛВД считают таупатией. Некоторые исследователи объединяют прогрессирующий надъядерный паралич Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) Прогрессирующий надъядерный паралич — редкое нейродегенеративное заболевание с поражением центральной нервной системы, характеризующееся прогрессирующим нарушением произвольных движений глазами. Прочитайте дополнительные сведения и кортикобазальную дегенерацию с ЛВД, поскольку в их основе имеют место сходные патологические изменения и генетические мутации, нарушающие структуру тау-белка. Симптоматика не всегда может соответствовать генетическим мутациям и патоморфологическим изменениям при заболевании, и наоборот. Например, схожие мутации вызывают проявления ЛВД в одной семье, а у членов другой семьи – симптоматику кортикобазальной дегенерации.

Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало иобычно необратима.

Читайте также  Как сохранить цвет свеклы при тепловой обработке?

Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.

Клинические проявления

Как правило, лобно-височная деменция в большей степени затрагивает структуру личности пациента, его поведение и речевые функции (синтаксис и свободное владение языком), по сравнению с памятью; обратное наблюдается при болезни Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения . Абстрактное мышление и внимание (удерживание и переключаемость) утрачиваются, ответные реакции имеют дезорганизованный характер. Ориентация остается сохранной, однако воспроизведение информации может быть нарушено. Двигательные навыки, как правило, также сохранены. Пациенты испытывают трудности при определении последовательности выполнения задач, несмотря на то, что выполнение зрительно-пространственных и конструктивных задач страдает в меньшей степени.

Признаки растормаживания лобной коры (хватательные феномены, сосательные, хоботковые рефлексы, глабеллярный и ладонно-подбородочный рефлексы), однако они могут присутствовать и при иных деменциях.

У некоторых пациентов развивается клиническая картина болезни мотонейрона с генерализованной мышечной атрофией, слабостью, фасцикуляциями, бульбарными симптомами (в том числе, дисфагией, дисфонией, затруднением жевания), что увеличивает риск аспирационной пневмонии и ранней смерти.

Существуют различные типы лобно-височных деменций, в зависимости от того, какая часть головного мозга поражена.

Поведенческий (лобный) вариант ЛВД

В связи с поражением базальных отделов лобной доли страдают социальное поведение и структура личности пациента. Больные становятся импульсивными, утрачивают влияние социальных запретов (в том числе они могут склоняться к кражам из магазинов), а также начинают пренебрегать личной гигиеной. У некоторых наблюдается синдром Клювера–Бьюси, включающий эмоциональную тупость, гиперсексуальность, гипероральность (в том числе булимию, сосание и причмокивание губами) и зрительную агнозию. Появляются невнимательность (снижение способности к концентрации), бездеятельность и умственная ригидность.

Поведение становится повторяющимся и стереотипным (например, пациент может ходить в одно и то же место каждый день). Больные могут собирать и перебирать руками случайные предметы (что называется утилизационным поведением).

Вербальная отдача снижается, появляются эхолалия, персеверации (неуместное повторение одних и тех же действий) и, в конечном итоге, развивается немота.

Первичная прогрессирующая афазия

Речевые функции утрачиваются в связи с асимметричной (больше левосторонней) антеролатеральной атрофией височных долей; гиппокамп и память страдают в меньшей степени. Большинство пациентов имеют трудности в подборе слов. Внимание (в том числе, последовательный цифровой счет) может быть существенно нарушено. У многих пациентов отмечаются афазия Афазия Афазия – речевая дисфункция, которая может включать нарушение понимания или выражения слов или невербальных эквивалентов слов. Она развивается в результате поражения речевых центров в коре головного. Прочитайте дополнительные сведения со снижением плавности речи и трудности понимания речевых конструкций, а также неуверенность при речевой продукции и дизартрия. У одних пациентов афазия как единственное проявление заболевания сохраняется в течение 10 и более лет, у других – уже в течение нескольких лет развивается нарушение всех когнитивных функций.

Семантическая деменция представляет собой один из вариантов первичной прогрессирующей афазии. В случаях, когда больше страдает функция левого полушария головного мозга, способность к пониманию слов прогрессивно утрачивается. Речь остается плавной, но в ней отсутствует смысл; для называния предметов используются не их непосредственные названия, а сходные или связанные термины. В случаях, когда в большей степени страдает правое полушарие, у пациентов возникают прогрессирующая аномия (неспособность назвать предмет) и прозопагнозия (неспособность распознавать знакомые лица). Они не могут запомнить топографические взаимоотношения. Среди некоторых пациентов с семантической деменцией также имеется и болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения .

Диагностика

Схожа с диагностикой при иных формах деменции

Необходимо дополнительное клиническое обследование с целью дифференцирования этого типа деменции от других

Когнитивные или поведенческие (психоневрологические) симптомы влияют на способность функционировать на работе или на выполнение обычной ежедневной активности.

Эти симптомы представляют собой явное снижение в отличие от предыдущих уровней функционирования.

Эти симптомы не объясняются наличием делириума или крупного психического расстройства.

Диагноз фронто-темпоральной деменции основывается на типичных клинических данных (например, социальная расторможенность или нарушенная лингвистическая функция при относительно сохранной памяти).

КТ и МРТ выполняются для выяснения локализации и степени выраженности атрофии головного мозга и исключения других возможных причин развития деменции (в том числе, опухоли головного мозга, абсцессы, инсульт). ЛВД характеризуется выраженной атрофией мозга; иногда степень истончения коры височных и лобных долей достигает толщины листа бумаги. Тем не менее, при МРТ и КТ могут не выявляться зоны преимущественной атрофии коры головного мозга вплоть до поздних стадий ЛВД. Поэтому, как правило, для дифференциальной диагностики ЛВД и для болезни Альцгеймера применяются клинические критерии. К примеру, первичная прогрессирующая афазия отличается от болезни Альцгеймера сохранностью памяти и пространственно-зрительной функции при утрате синтаксической составляющей речи и ее плавности.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с фтор-18 (18F)-меченой дезоксиглюкозой (фтордезоксиглюкозой, или ФДГ) может помочь дифференцировать болезнь Альцгеймера от лобно-височной деменции, показывая расположение гипометаболических областей. При болезни Альцгеймера, эти участки расположены в коре заднего височно-теменного ассоциациативного кортекса и задней части поясной извилины коры головного мозга; при лобно-височной деменции, они находятся в передних отделах — в лобных долях, в переднем височном кортексе, и в передней части поясной извилины коры головного мозга.

Прогноз

Лобно-височная деменция прогрессирует обычно постепенно, но темп прогрессирования может варьировать; если симптоматика ограничивается речевой дисфункцией и проблемами с языком, прогрессирование до тяжелой степени деменции может быть медленее.

Лечение

Для лобно-височной деменции нет специфического лечения. Лечение в основном поддерживающее Лечение Деменция – это хроническое, общее, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз деменции устанавливается клинически;. Прочитайте дополнительные сведения . Например, окружение должно быть ярким, веселым и знакомым, и оно должно быть направлено на укрепление ориентации (например, размещение больших часов и календарей в комнате). Меры по обеспечению безопасности пациентов (например, системы мониторинга сигналов для пациентов, которые могут заблудиться) должны быть реализованы.

Лечение симптомов проводится по мере необходимости.

Проблемы, возникающие у пациентов в конце жизни

В связи с тем, что критика и мышление у пациентов с деменцией неуклонно ухудшаются, может возникнуть необходимость в назначении члена семьи, опекуна или адвоката для управления финансовыми делами. На ранних стадиях деменции, до того как пациент становится недееспособным, необходимо выяснить его пожелания относительно опекунства и привести в необходимый порядок его финансовые и юридические дела (в том числе, обеспечить долгосрочный договор с адвокатом и доверенным лицом, ведущим медицинские дела Долгосрочная доверенность на оказание медицинской помощи Предварительные распоряжения являются юридическими документами, которые расширяют контроль человека над медицинскими решениями здравоохранения в случае если человек станет недееспособным. Они. Прочитайте дополнительные сведения ). После того, как эти документы подписаны, необходимо оценить дееспособность Правоспособность (компетенция) и недееспособность Исторически сложилось, что недееспособность считалась в первую очередь клиническим признаком, а некомпетентность юридическим. Это различие, по крайней мере в терминологии, уже нежестко соблюдается. Прочитайте дополнительные сведения пациента, а результаты этой оценки зафиксировать. Следует также заранее принять решение относительно искусственного питания и тактики в случае развития какого-либо острого нарушения.