Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм)

Недостаточность коры надпочечников

Что такое надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм)?

Недостаточность коры надпочечников — это синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности выделения гормонов коры надпочечников в кровь.

Причины, вызывающие недостаточность коры надпочечников

Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.

Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника.

К предрасполагающим факторам первичной надпочечниковой недостаточности относятся:

инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников); амилоидоз надпочечников; ВИЧ-инфекция; идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников).

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников.

Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз — острое коматозное состояние.

Острая недостаточность коры надпочечников может развиться:

  • на фоне уже имеющейся хронической недостаточности гормонов коры надпочечников;
  • при оперативном удалении надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона);
  • при резкой отмене глюкокортикоидов, назначенных с целью лечения.

Причиной острой надпочечниковой недостаточности может стать аутоиммунный тиреоидит (синдром Шмидта).

Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие родовой травмы или воздействия различных инфекций. Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена. У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки антикоагулянтов, при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах.

При недостаточности коры надпочечников резко падает содержание в крови их гормонов – глюкокортикоидов и минералокортикоидов. При этом организм теряет способность адаптации к стрессовой ситуации.

Признаки, характерные для недостаточности коры надпочечников

Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) — встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте и представителей обоего пола.

Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями. Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

С течением болезни Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела. Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение сердечного ритма. Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием. Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.

У больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации.

Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения.

Прогноз

Прогноз у больных с аддисоновой болезнью зависит в основном от профилактики и лечения аддисоновых кризов. В случае инфекции, травмы, включая хирургические операции, желудочно-кишечных расстройств или других видов стресса необходимо немедленно увеличивать дозы принимаемого гормона. Лечение должно быть направлено на быстрое повышение уровня глюкокортикоидов в крови и восполнение дефицита натрия и воды.

Что может сделать Ваш врач?

Диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена. Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, потерей аппетита и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение специальных провоцирующих тестов, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала заместительной терапии гормонами. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды.

В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление.

Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды. Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах.

Адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем – наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.

Что можете сделать Вы?

При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. В случае нелечения данного заболевания в любой момент может возникнуть аддисонический криз, который тяжело поддается лечению и может привести к гибели.

Надпочечниковая недостаточность: симптомы и лечение

Содержание

Первая ассоциация со словом «надпочечники» — адреналин. Этот знаменитый «мачо» в мире гормонов действительно родом из надпочечников. Но не он один. Помимо него небольшие парные железы снабжают организм еще и рядом других, не менее важных секретов. Чтобы понять, что теряет организм, если надпочечники перестают справляться со своей задачей (а это и есть т.н. надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм), познакомимся поближе с ролью их гормонов на сцене театра жизни.

Большая часть надпочечников (порядка восьмидесяти-девяноста процентов) приходится на т.н. кору — «фабрику» по производству кортикостероидов. Именно их недостаток виновен в многообразии клинических проявлений у людей с надпочечниковой недостаточностью.

Глюкокортикоиды. Без них организму никак не обойтись в мире, полном неожиданностей и опасностей — стрессов, аллергенов, возбудителей, заведомо вредных или чрезмерных физико-химических факторов и пр.

Минералкортикоиды. Без их участия невозможен водно-электролитный обмен и поддержание артериального давления в коридоре физиологической нормы для конкретного организма «здесь и сейчас».

Адрогены. Значимые участники обменных процессов и регуляторы половых функций в организме как мужчин, так и женщин. Впрочем, производство гормонов этого класса не удел исключительно надпочечников. Поэтому они не столь значимы в ракурсе нашей темы.

Мозговой слой (оставшиеся десять-двадцать процентов) поставляет организму стресс-гормон номер один адреналин и его собрата — норадреналин. Последний преимущественно занят почетной обязанностью — опосредует передачу нервного импульса. Кроме того, он также участвует в стресс-реакциях, регуляции давления крови и многих других процессах.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Ее проявления — следствия недопоступления в организм рассмотренных выше ключевых участников адаптационных и обменных процессов — кортикостероидов. А виной тому разрушение места их образования — коры.

На долю недуга этого типа приходится львиная доля всех случаев гипокортицизма (девяносто пять процентов). По имени впервые описавшего его в середине 19 века английского доктора Томаса Аддисона, называется этот недуг болезнь Аддисона.

Первые симптомы чаще всего появляются в молодом и зрелом возрасте (от двадцати до пятидесяти лет).

Что способно разрушить кору надпочечников?

  1. Лидирующую позицию занимают аутоиммунные процессы (девяносто восемь процентов случаев).
  2. На втором месте — туберкулез. Первичные очаги в большинстве случаев локализуются в легких, но с током крови возбудитель достигает надпочечники и постепенно разрушает их ткани.
  3. На третьем месте — наследственная патология ферментных систем, проявляющаяся в том числе дистрофическими процессами в коре желез — т.н. адренолейкодистрофия.

К разрушению ткани органа также могут привести:

  • инфаркт желез;
  • метастазы новообразований в ткань желез;
  • хирургические вмешательства и др.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Ее проявления (о чем подробнее поговорим ниже) частично сходны с первичной формой недуга. Но причина иная, и коренится она «наверху» — в гипоталамо-гипофизарной системе. Конкретнее — в недостаточной выработке аденогипофизом «побудительного фактора» для эндокринной активности коры надпочечников. Называется он адренокортикотропный гормон.

Что становится виновником такого состояния?

  1. Доброкачественные (краниофарингиомы) или злокачественные процессы в гипофизе и/или гипоталамусе.
  2. Травмы и хирургические вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области.
  3. Некротическое поражение гипофиза после родов (т.н. синдром Шихена).

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Клинические проявления обусловлены острой нехваткой в организме гормонов-регуляторов. Их острота определяется степенью гормональной недостаточности и сохранностью компенсаторных механизмов.

Для первичной формы недуга характерны:

  1. Потеря массы тела (от умеренной до резко выраженной).
  2. Астенический синдром — слабость, утомляемость. Особенно заметна мышечная слабость.
  3. Вялость, подавленность, раздражительность.
  4. Склонность к депрессии.
  5. Снижение полового влечения.
  6. Снижение артериального давления (у гипертоников до нормы, у людей с прежде нормальным давлением до показателей гипотонии).
  7. Обмороки, провоцируемые стрессовыми ситуациями.
  8. Расстройства в работе желудочно-кишечного тракта: боли, тошнота, потеря аппетита, расстройство стула и др.
  9. Страсть к соленому.
  10. Большое количество отделяемой мочи.
  11. Выраженная пигментация слизистых оболочек и кожных покровов (начиная с открытых участков с постепенным расширением пораженных территорий).
  12. Уменьшение количества волос в подмышечных и лобковой областях.
Читайте также  Как лечить хондроз поясницы?

Вторичная надпочечниковая недостаточность отличается более легким течением. Причина в том, что в этом случае нарушается продукция только гюкокортикоидов, а минералкортикоиды образуются в достаточном количестве.

Для нее характерны:

  • астения;
  • гипогликемия, выражающаяся в преходящем недомогании, наступающем спустя несколько часов после приема пищи.

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Оба рассмотренных выше вида нарушений продукции гормонов корой надпочечников относятся к хроническому типу.

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая ситуация чаще всего возникает вследствие срыва механизмов, компенсирующих нехватку гормонов при болезни Аддисона. В этом случае говорят о т.н. аддисоновом кризе. В иных случаях к острой недостаточности могут привести:

  • острая травма обоих желез;
  • удаление пораженного опухолью надпочечника;
  • кровоизлияние в ткань обоих желез (во время родов, при молниеносном сепсисе, передозировке гепарина).
  1. Со стороны сердечно-сосудистой системы (по сути шоковое состояние вплоть до развития коллапса): гипотония; учащенное сердцебиение; бледность лица, синюшность носогубного треугольника; холодные конечности; отсутствие мочеиспускания; обмороки.
  2. Со стороны пищеварительной системы (напоминает острое пищевое отравление): спазмы; острые боли; тошнота; вздутие живота; понос; сильная рвота.
  3. Со стороны нервной системы: головная боль; судороги; бредовое состояние; заторможенность вплоть до ступора.

Надпочечниковая недостаточность у детей

У детей диагностируют и первичную, и вторичную формы надпочечниковой недостаточности. Обе они бывают врожденными и приобретенными.

Детский недуг имеет свои особенности. В силу анатомо-физиологической недоразвитости желез у малышей (до третьего года жизни) повышен риск возникновения острой ситуации. Спровоцировать таковую может:

  • родовая травма;
  • острая инфекция;
  • острый психоэмоциональный стресс;
  • геморрагический инфаркт желез вследствие травмы, хирургического вмешательства, инфекции;
  • передозировка лекарственных средств (например, гепарина);
  • резкая отмена гормональной терапии.

В остальном причины и клинические проявления детского недуга аналогичны таковым у взрослых пациентов.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Главная задача — вернуть организму недостающие гормоны. В классическом подходе она решается за счет заместительной гормональной терапии. Подбирается она индивидуально, с учетом возраста, причин и степени недостаточности, имеющихся патологий со стороны других органов и систем и др. Оптимальные дозировки призваны удовлетворять требованиям организма (и не допустить развития острой ситуации) и не вносить дисбаланс в работу организма, выражающийся в ряде побочных эффектов.

Острая ситуация требует экстренных реанимационных мероприятий, направленных на восстановление работы важнейших регуляторных систем.

«Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста»

Автор статьи Наталья Аднорал врач-биофизик, кандидат медицинских наук. Редактор статьи Константин Загер врач иглорефлексотерапевт, главный врач Zagerclinic.

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – клинический синдром, возникающий на фоне снижения выработки гормонов коры надпочечников. Может быть первичной, т.е. связанной с поражением самих надпочечников, и вторичной – обусловленной патологией аденогипофиза со снижением синтеза АКТГ.

Причины

В клинической практике 95% случаев составляет первичная недостаточность надпочечников.

Наиболее частой причиной первичного гипокортицизма является аутоиммунный процесс, в результате которого вырабатываются антитела к ферменту, участвующему в образовании альдостерона и кортизола. Более чем у 60% заболевших поражение надпочечников сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (часто с тиреоидитом).

Реже гипокортицизм развивается в результате туберкулеза надпочечников. Первичный очаг, как правило, располагается в легких, а оттуда с током крови микобактерии попадают в надпочечники.

Среди более редких причин можно отметить синдром Уотерхауса-Фридериксена, адренолейкодистрофию, коагулопатии, метастазы опухолей, ВИЧ и др.

Вторичный гипокортицизм развивается при опухолях гипофиза и других патологических процессах в области гипоталамуса и гипофиза.

Симптомы

Для первичной надпочечниковой недостаточности характерно медленное развитие, симптомы нарастают постепенно в течение нескольких месяцев или лет. Недостаток альдостерона способствует избыточному выведению натрия из организма и задержке калия. На фоне электролитного дисбаланса прогрессирует обезвоживание, развиваются расстройства в системе кровообращения и пищеварения. Дефицит кортизола резко снижает адаптивные возможности организма, а также нарушает процессы образования гликогена в печени и глюконеогенез.

Наиболее ярким симптомом заболевания является гиперпигментация кожи. В первую очередь темнеют открытые участки кожи, область сосков, наружных половых органов.

Гиперпигментации подвергаются также места трения одеждой (воротник, пояс). Кожа приобретает бронзовый или дымчатый оттенок, поэтому надпочечниковую недостаточность иногда называют бронзовой болезнью. У некоторых больных на фоне гиперпигментированной кожи выявляются беспигментные пятна (витилиго).

Отмечается снижение массы тела, беспокоит общая слабость, которая постепенно нарастает вплоть до полной утраты трудоспособности. Больные неэмоциональны, раздражительны, склонны к депрессии.

Характерным сиптомом заболевания служит ортостатическая артериальная гипотензия, частые обмороки особенно на фоне стресса. По мере прогрессирования заболевания гипотензия приобретает постоянный характер.

Со стороны пищеварительной системы отмечается снижение аппетита, разлитые боли в верхних отделах живота, чередование запоров и поносов. Из-за прогрессирующей потери натрия у больных развивается пристрастие к соленой пище, вплоть до употребления соли в чистом виде.

При лабораторном исследовании крови может выявляться умеренное снижение уровня глюкозы.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает в более легкой форме. Это связано с тем, что АКТГ практически не влияет на синтез альдостерона, поэтому клиническая картина обусловлена преимущественно недостатком кортизола. У больных отсутствует гиперпигментация кожи, артериальная гипотензия, диспепсические явления. На первый план выходят такие симптомы как общая слабость, эпизоды гипогликемии после еды, которые проявляются некоторым ухудшением самочувствия.

Диагностика и лечение

Гипокортицизм сопровождается характерными изменениями в общем и биохимическом анализах крови. Отмечается снижение общего количества лейкоцитов, умеренный лимфоцитоз, снижение уровня натрия, гиперкалиемия.

При проведении гормонального исследование крови определяется:

  • Снижение уровня кортизола и альдостерона;
  • Повышение уровня АКТГ и ренина,
  • Тест с I-24АКТГ (уровень кортизола менее 500ммоль/л),
  • Тест с инсулиновой гипогликемией (кортизол менее 500нмоль/л).

Для выявления причины надпочечниковой недостаточности определяют:

  • Антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21)
  • Уровень длинноцепочечных жирных кислот,
  • Проводят диагностику туберкулеза легких,
  • Узи надпочечников,
  • КТ и МРТ надпочечников,
  • МРТ гипофиза.

Лечение заболевания предполагает пожизненную заместительную терапию препаратами кортикостероидов.

Почему при надпочечниковой недостаточности стоит обратиться в санаторий «Электра»

Основные особенности санатория «Электра»:

  • Многолетняя история
  • Современное оборудование
  • Богатый опыт в профилактике и лечении множества заболеваний
  • Высококвалифицированные специалисты
  • Удобное местоположение

По всем оставшимся у вас вопросам относительно профилактики и лечения надпочечниковой недостаточности в санатории «Электра» вы можете проконсультироваться у специалиста по телефону.

Недостаточность коры надпочечников. Гипокортицизм

Недостаточность коры надпочечников – синдром, проявляющийся в результате недостаточного выделения в кровь гормонов коры надпочечников.

Различается два вида недостаточности коры надпочечников:

Хроническая недостаточность коры надпочечников в свою очередь делится на первичную и вторичную.

Первичная недостаточность коры надпочечников, или болезнь Аддисона, возникает в том случае, если ткани самого надпочечника разрушены. Данный вид болезни развивается в том случае, если поражением не затронуто и функционирует примерно 10-15% ткани надпочечника.

Первичная надпочечниковая недостаточность может возникнуть по следующим причинам:

  • наличие у пациента инфекционных заболеваний, например, туберкулеза, сифилиса, грибковых заболеваний надпочечников;
  • наличие амилоидоза надпочечников;
  • наличие ВИЧ-инфекции;
  • наличие атрофии коры надпочечника, т.н. аутоиммунного процесса, при котором по невыясненным до сих пор причинам происходит нарушение системы иммунного контроля, в результате чего начинают образовываться аутоантитела, которые разрушают клетки собственных надпочечников.

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при ряде заболеваний головного мозга, при которых поражается контролирующие работу надпочечников гипофиз или гипоталамус например, при опухоли головного мозга, при черепно-мозговых травмах, после применения лучевой терапии и операций, проводимых на головном мозге, во время различных интоксикаций.

Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз является острым коматозным состоянием.

Развитие острой недостаточности коры надпочечников может произойти в следующих случаях:

  • если у пациента уже есть хроническая недостаточность гормонов коры надпочечников;
  • если пациент перенес операцию по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона);
  • если пациенту резко перестал принимать глюкокортикоиды, которые были назначены с целью лечения.

Острая надпочечниковая недостаточность может возникнуть из-за аутоиммунного тиреоидита, т.н. синдроме Шмидта.

Острую недостаточность коры надпочечников можно наблюдать у новорожденных, если во время затяжных и тяжелых родов произошло кровоизлияние в надпочечники, а также как следствие родовой травмы или перенесения различных инфекционных заболеваний. Данное состояние носит название синдром Уотерхауза-Фридериксена. У взрослых, а также пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может возникнуть в следующих случаях:

  • перенесенная травма грудной клетки и живота;
  • передозировка антикоагулянтов во время оперативного вмешательства, перитонитах, сепсисе, ожогах.
Читайте также  Межрёберная невралгия симптомы справа

В случае недостаточности коры надпочечников содержание их гормонов (глюкокортикоидов и минералокортикоидов) в крови разко снижается, это приводит к тому, что способность организма к адаптации к стрессовой ситуации полностью исчезает.

Признаки, характеризующие недостаточность коры надпочечников

Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) – довольно редкое заболевание, которое может возникнуть в любом возрасте у представителей обоих полов.

Развитие первичной недостаточности коры надпочечников чаще всего происходит поэтапно. Сначала пациент начинает жаловаться на слабость и утомляемость, которые проявляются к вечеру. Иногда слабость ощущается после занятий спортом или во время стрессовых ситуаций. Далее отмечается ухудшение аппетита, пациенты начинают достаточно часто болеть простудными заболеваниями. Пациенты начинают плохо переносить солнечное излучение, у них появляется стойкий загар.

Развитие болезни Аддисона проявляется слудующими симптомами:

  • более вараженная слабость в мышцах;
  • трудность выполнения любых движений;
  • голос становится очень тихим;
  • масса тела снижается;
  • окраска кожи усиливается — практически у всех пациентов на месте трения одежды, а также на тех местах тела, которые подвергаются загару, возникает стойкая гиперпигментация;
  • окраска щек, губ и сосков усиливается;
  • артериальное давление снижается;
  • сердечный ритм учащается;
  • возникает тошнота и рвота, а также сменяющийся поносом запор;
  • в крови снижает количество глюкозы;
  • работа почек нарушается, в результате чего ночью учащается мочеиспускание;
  • внимание и память нарушаются;
  • возникает депрессивное состояние;
  • из-за недостаточного поступления в женский организм андрогенов отмечается выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах.

Симптомы вторичной надпочечниковой недостаточности аналогичны симптомам аддисоновой болезни, однако при первой гиперпигментация отсутствует. Аддисонический криз характеризуется следующими симптомами:

  • возникает сердечно-сосудистая недостаточность;
  • артериальное давление падает;
  • появляются такие желудочно-кишечные расстройства, как жидкий многократный стул и неукротимая рвота;
  • возникают нервно-психические нарушения.

Протекание аддисоновой болезни

Протекание аддисоновой болезни у пациентов зависит от профилактических мероприятий, а также от методов лечения аддисоновых кризов. Если пациент перенес какое-либо инфекционное заболевание, в том числе оперативное вмешательство, имеет желудочно-кишечные расстройства или подвергается другим видам стресса, то следует сразу же увеличить дозу принимаемого гормона. С помощью используемого лечения нужно быстро повышать уровень глюкокортикоидов в крови и восполнять дефицит натрия и воды.

Диагностирование недостаточности надпочечников

Диагностирование недостаточности надпочечников на ранних стадиях достаточно затруднено. Однако при наличии легких нарушений со стороны желудочно-кишечного тракта, в результате которого уменьшается масса тела, потери аппетита и возникновении усиленной пигментации можно провести специальные провоцирующие тесты, с помощью которых можно исключить недостаточность надпочечников, в основном до того, как будет начата заместительная терапия гормонов. Исключительно всем пациентам, у которых диагностирована аддисонова болезнь, должна проводиться специфическая заместительная терапия с использованием гормонов: глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Во время лечения необходмио постоянно снимать показания по массе тела, уровня калия в сыворотке крови, артериальному давлению.

При вторичной недостаточности коры надпочечников заместительная глюкокортикоидная терапия не отличается от аналогичной терапии, проводимой для больных, страдающих аббисоновой болезнью. Чаще всего не используется заместительная минералокортикоидная терапия. В остальном пациенты, имеющую вторичную недостаточность коры надпочечников лечатся таким же образом. Наиболее эффективным методом, используемым для профилактики аддисонического криза, является адекватная заместительная терапия с использованием кортикостероидных гормонов. Данная терапия должна проводиться под постоянным врачебным контролем.

Что нужно сделать Вам?

Если Вы обнаружили у себя симптомы, о которых было сказано выше, необходимо сразу же проконсультироваться с врачом. Если вовремя не начать лечение данного заболевания, то в любой момент может развиться аддисонический криз, лечить который гораздо сложнее, и который может привести к летальному исходу.

Болезнь Аддисона

  • Цены
  • Врачи
  • Отзывы
  • Схема проезда

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, хроническая надпочечниковая недостаточность) — это редкое заболевание, характеризующееся недостаточной выработкой надпочечниками глюкокортикоидного гормона кортизола и минералокортикоидного гормона альдостерона.

Чаще всего гипокортизицм, которому подвержены как мужчины, так и женщины, возникает в 30-50 лет, однако дебют (первое клиническое проявление) заболевания может наблюдаться в любом возрасте.

Распространенность болезни Аддисона во всем мире составляет 40-60 пациентов с установленным диагнозом БА на 1 миллион человек.

Причины возникновения

Как правило, болезнь Аддисона возникает из-за повреждения или разрушения коры надпочечников в результате развития аутоиммунного процесса (иммунная система воспринимает кору надпочечников как чужеродную, атакует и разрушает ее) или другого аутоиммунного заболевания, имеющегося у пациента.

К другим причинам возникновения заболевания относятся:

  • туберкулез (в основном в развивающихся странах);
  • другие (вторичные, например — грибковые) инфекции;
  • злокачественные опухоли (с распространением опухолевых клеток из первичного очага, лимфомы);
  • кровотечение в надпочечниках (надпочечниковый инфаркт);
  • генетическая предрасположенность (в редких случаях).

Дефицит глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов, вызванный снижением функции коры надпочечников, называют первичной надпочечниковой недостаточностью. Если надпочечники не способны продуцировать эти гормоны по другим причинам (например, из-за аномалий гипофиза или его дисфункции), речь идет о вторичной надпочечниковой недостаточности.

Симптомы

Болезнь Аддисона прогрессирует медленно, в течение нескольких месяцев. Симптомы могут варьироваться от человека к человеку. Первые клинические проявления часто неспецифичны, то есть сходны с симптомами других — распространенных — заболеваний.

Обычно на начальных стадиях заболевания пациент не ощущает никаких симптомов. К сожалению, дебют БА ассоциирован с 90% повреждения коры надпочечников.

К симптомам болезни Аддисона относятся:

  • повышенная утомляемость;
  • снижение энергии;
  • общее недомогание;
  • гиперпигментация кожи, затрагивающая ладонные сладки, фаланги пальцев, шрамы, слизистые оболочки полости рта, места трения;
  • нарушение пигментации кожи (витилиго);
  • снижение аппетита и потеря веса;
  • обезвоживание;
  • низкий вес и отставание в физическом развитии (у детей);
  • тяга к соли или соленой пище;
  • тошнота, рвота;
  • боль в животе, диарея;
  • обмороки;
  • мышечная и суставная боль;
  • раздражительность, снижение концентрации, депрессия;
  • гнездная алопеция;
  • выпадение волос на некоторых участках тела, сухость кожи, снижение либидо, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в крови);
  • постуральная гипотензия (резкое снижение АД при изменении положения тела).

Иногда болезнь Аддисона, не проявлявшая себя ранее, может возникнуть внезапно и остро — например, при отсутствии необходимого лечения или в результате воздействия стрессовых факторов (несчастный случай, травма, хирургическое вмешательство), инфекции, другого заболевания. В этом случае речь идет о жизнеугрожающем состоянии — т. н. аддисоническом кризе или острой надпочечниковой недостаточности. Характерные признаки: сильная слабость, спутанность сознания, боли в спине, ногах и животе, рвота и диарея, низкое артериальное давление, гиперкалиемия, гипонатриемия.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб и симптомов пациента, результатов лабораторной и инструментальной диагностики (КТ, МРТ).

Анализы крови направлены на определение уровня натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует выработку гормонов корой надпочечников, а также на выявление специфических антител, ассоциированных с болезнью Аддисона.

Пациенту может быть назначена стимуляционная проба АКТГ, во время которой (для стимуляции выработки кортизола) вводится адренокортикотропный гормон. Если стимуляция не приводит к выработке нормального уровня кортизола, это указывает на повреждение надпочечников или нарушение их функции.

Также проводится инсулин-индуцированная гипогликемическая проба, которая помогает установить взаимосвязь характерных симптомов болезни Аддисона с аномалиями гипофиза или нарушениями его функции. Во время этого теста пациенту вводится быстродействующий инсулин, уровень сахара в крови замеряется до и после инъекции.

Для оценки функции надпочечников и их структурных особенностей дополнительно проводится визуализация с помощью КТ и МРТ. Эти исследования помогают уточнить характерные изменения, наблюдаемые при развитии болезни Аддисона.

Дифференциальный диагноз

Чаще всего болезнь Аддисона дифференцируют (различают) со следующими заболеваниями:

  • вторичной надпочечниковой недостаточностью, вызванной снижением выработки гипофизом адренокортикотропного гормона;
  • врожденной гиперплазией надпочечников (группа наследственных патологий, возникающих из-за нарушения биосинтеза кортизола);
  • адренолейкодистрофией (наследственное дегенеративное заболевание ЦНС, которое передается по X-сцепленному рецессивному типу и ассоциируется с надпочечниковой недостаточностью);
  • аутоиммунным полиэндокринным синдромом 2 типа (синдром Шмидта, редкое аутоиммунное заболевание, при котором происходит резкое снижение функции нескольких эндокринных органов: надпочечников, щитовидной железы, паращитовидных желез, гонад, поджелудочной железы);
  • аутоиммунным полиэндокринным синдромом 1 типа (редкий генетический синдром APECED, который характеризуется поражениями кожи и слизистых оболочек грибами рода Candida, снижением функции паращитовидных желез и аутоиммунной недостаточностью функции надпочечников).
Читайте также  Хлеб какой можно есть после удаления желчного пузыря

Лечение болезни Аддисона

Лечение болезни Аддисона основано на применении медикаментозной терапии, направленной на замещение глюкокортикоидного и минералокортикоидного гормонов. Рекомендуется пероральный прием гидрокортизона и флудрокортизона, дозировка препаратов подбирается индивидуально. Терапия проводится на протяжении всей жизни.

Некоторым пациентам может быть предложена андроген-заместительная терапия (тестостерон или андростендион). Больные, получающие такое лечение, сообщают о снижении проявлений усталости, улучшении настроения и психоэмоционального состояния в целом, повышении либидо (у женщин), однако эти подходы к лечению пока исследуются.

Лечение аддисонического криза включает внутривенное введение гидрокортизона, жидкостей, электролитов и препаратов, нормализующих артериальное давление.

Особенности и преимущества лечения болезни Аддисона в клинике Рассвет

Своевременная диагностика и эффективное лечение редких синдромов и болезней входят в область интересов всех врачей клиники Рассвет.

Наши эндокринологи — врачи высокой квалификации, прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт.

Пациентам с подозрением на болезнь Аддисона проводятся все необходимые диагностические исследования для подтверждения или исключения диагноза. При необходимости индивидуально подбирается адекватная схема терапии.

Рекомендации врача-эндокринолога клиники Рассвет пациентам с болезнью Аддисона

Помимо приема препаратов заместительной терапии, пациенту необходимо следить за тем, чтобы получать достаточное количество соли (натрия) из рациона, особенно во время физических нагрузок, при жаре или желудочно-кишечных расстройствах.

Дозировка принимаемых лекарств может быть временно увеличена, если пациент испытывает стресс, связанный с проведением операции, инфекционными и другими заболеваниями. Если из-за тошноты и рвоты пациент не может принимать необходимые препараты перорально, ему назначаются инъекции.

Пациентам с болезнью Аддисона важно знать, что прием стероидов в их случае не связан с серьезными побочными эффектами, поскольку осуществляется восполнение недостатка выработки гормонов. При правильном подборе дозировки лекарств побочные эффекты практически не наблюдаются.

Пациентам с болезнью Аддисона необходимо постоянно иметь при себе медицинский документ, свидетельствующий о наличии заболевания, для случаев оказания экстренной медицинской помощи.

Болезнь Аддисона нельзя предотвратить, но для нее существует эффективное лечение. При своевременной диагностике, правильном подборе терапии, соблюдении мер профилактики острой надпочечниковой недостаточности, ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием не снижается.

Заболевания надпочечников

Заболевания надпочечников считаются тяжелыми эндокринными патологиями, т.к. приводят к серьезным нарушениям в работе многих органов и систем организма человека.

Надпочечники представляют собой небольшие парные органы, расположенные над верхними полюсами почек. Главная задача надпочечников – выработка гормонов, осуществляющих жизненно важные процессы в организме (глюкокортикоидов, минералкортикоидов, эстрогенов, адреналиа и норадреналина и др.)

Основные причины заболеваний надпочечников связаны, как правило, с чрезмерной выработкой или дефицитом гормонов самих надпочечников или гормонов гипофиза (АКТГ).

Наиболее распространенные заболевания надпочечников

  • Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм).
  • Болезнь Аддисона (гипокортицизм).
  • Гиперальдостеронизм.
  • Феохромоцитома, феохромобластома (опухоли надпочечников).
  • Острая недостаточность коры надпочечников (синдром Нельсона).
  • Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром).

Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Болезнь Иценко-Кушинга – характеризуется избыточной выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ), вырабатываемого гипофизом. Гиперкортицизм часто возникает после родов в результате нарушения секреции АКТГ, а также вследствие травматического или инфекционного поражения головного мозга.

Симптомы при болезни Иценко-Кушинга: резкий набор веса; ожирение на плечах, животе, лице, спине; атрофия мышц; сухость и истончение кожи; избыточное оволосение; появление стрий – багровых растяжек на бедрах, груди, животе; артериальная гипертензии – повышение артериального давления.

В основном болезнью Иценко-Кушинга страдают женщины в возрасте 25-40 лет (в 5-8 раз чаще, чем мужчины). В некоторых случаях гиперкортицизм носит идиопатический характер (т.е. причину заболевания установить не удается).

Болезнь Аддисона (гипокортицизм)

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) – эндокринная патология, при которой наблюдается снижение или полное прекращение секреции гормонов надпочечников.

В числе причин болезни Аддисона называются аутоиммунные процессы, туберкулез надпочечников, длительная гормональная терапия, некоторые грибковые заболевания, саркоидоз (системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением легких), амилоидоз (нарушение белкового обмена), СПИД, адренолейкодистрофия, хирургическое удаление надпочечников. Гипокортицизм наблюдается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 30-40 лет.

Симптомы болезни Аддисона: физическая и умственная утомляемость, гиперпигментация кожных покровов, меланодермия (золотисто-коричневый цвет кожи), снижение аппетита и потеря веса, тошнота и рвота, диарея, боли в животе, тахикардия (учащение частоты сердечных сокращений), гипотония (пониженное артериальное давление), экстрасистолия (вид аритмии), снижение уровня сахара в крови, снижение либидо (полового влечения).

Острая надпочечниковая недостаточность (адиссонический криз)

Основная причина развития острой недостаточности коры надпочечников – хроническая надпочечниковая недостаточность (например, если больной перестает принимать кортикостероиды по причине нехватки собственных). Также адиссонический криз возникает при травмах, операциях, острых инфекционных заболеваниях, при смене климата, тяжелой физической нагрузке, сильном психоэмоциональном стрессе, при остром кровоизлиянии в надпочечники, при инфаркте надпочечников, при менингите, сепсисе, сильной кровопотере, ожоговой болезни и др.

Симптомы адиссонического криза: резкое развитие гипотонии (снижение артериального давления), обильный пот, «похолодание» в конечностях, внезапная слабость, аритмия, тошнота и рвота, сильные боли в животе, диарея, редкое мочеиспускание (олигоанурия), нарушение сознания, галлюцинации, обморок с дальнейшим развитием комы. Состояние требует оказания квалифицированной медицинской помощи и срочной госпитализации.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)

Врожденная гиперплазия коры надпочечников возникает в результате дефекта ферментной системы 21-гидроксилазы – фермента, участвующего в синтезе кортизола и альдостерона. Классифицируют вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую (менее распространенную) формы адреногенитального синдрома.

Симптомы адреногенитального синдрома: гирсутизм (избыточное оволосение у женщин по мужскому типу), олигоменорея (нерегулярные или неустойчивые менструации), аменорея (отсутствие менструаций), часто – уменьшение размеров молочных желез, матки и яичников, гипертрофия клитора. Врожденная гиперплазия коры надпочечников является одной из причин развития бесплодия.

Чрезмерная гиперкалиемия (повышенное содержание калия), развивающаяся при адреногенитальном синдроме, ведет к возникновению мышечного паралича. Более опасны нарушения сердечного ритма (вплоть до остановки сердца). Нарушение водно-солевого баланса ведет к развитию коллапса (критическому состоянию, угрожающему жизни), не исключен летальный исход.

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – эндокринная патология, характеризующаяся чрезмерной секрецией гормона альдостерона. Гиперальдостеронизм возникает в случае наличия аденомы – опухоли, продуцирующей альдостерон, а также в случае нарушений в других тканях (гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперсекреция АКТГ и др.)

Симптомы гиперальдостеронизма: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), гиперволемия (увеличение объема циркулирующей крови и плазмы), отеки, мышечная слабость, запоры, тетания (судорожные приступы).

Феохромоцитома (хромаффинома)

Феохромоцитома – опухоль (доброкачественная или злокачественная) ткани надпочечников. Феохромоцитомой страдают люди любого возраста, но чаще – женщины в возрасте 25-50 лет. В детском возрасте чаще встречается у мальчиков. Может иметь наследственный характер, однако чаще всего причины остаются неизвестными. Феохромоцитома может сочетаться с другими опухолями – раком щитовидной железы, аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника. Феохромоцитома озлокачествляется в 10% случаев, практически не дает метастазирования.

Симптомы феохромоцитомы: кризы с резким повышением артериального давления, ощущение страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, боль за грудиной, боль в области сердца, головная боль, тошнота и рвота, тахикардия и экстрасистолия, потливость, сухость во рту. Осложнениями криза являются кровоизлияние в сетчатку глаза, отек легких, нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика и лечение заболеваний надпочечников в ГУТА КЛИНИК

В ГУТА КЛИНИК используются самые современные методы диагностики и лечения заболеваний надпочечников. Мы специализируемся не только на лечении заболеваний надпочечников, но также на диагностике и лечении других эндокринных патологий – при заболеваниях щитовидной железы, при нарушениях обмена веществ, ожирении, климактерическом синдроме, сахарном диабете.

Проводится лабораторная диагностика уровня гормонов в крови и моче, специальные тесты и инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография и др.)

Поскольку заболевания надпочечников в основном связаны со сниженным или, наоборот, повышенным уровнем гормонов надпочечников, основным методом лечения заболевания надпочечников является гормонокорригирующая терапия с динамическим наблюдением за общим состоянием здоровья пациента.

Гормональная терапия назначается строго по показаниям после проведения тщательной диагностики. Учитываются пол, возраст, характер, степень тяжести, течение и форма заболевания, а также другие факторы.

В некоторых случаях по показаниям назначается адреналэктомия (удаление надпочечников). Хирургическое лечение заболеваний проводится на уровне мировых стандартов, позволяя пациенту сохранить высокое качество жизни.