Нехромаффинные параганглиомы средостения

Нехромаффинные параганглиомы средостения

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Вненадпочечниковая параганглиома
2. Определение:
• Опухоль, растущая из параганглионарных клеток симпатической или парасимпатической нервных систем

б) Лучевые признаки параганглиомы средостения:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Мягкотканное объемное образование, интенсивно контрастирующееся
• Локализация:
о Обычно расположено вдоль симпатического ствола, блуждающего нерва или в сердце
— Аортопульмональное окно, паравертебральная область
о Редко первичная опухоль расположена в просвете бронха
• Морфологические особенности:
о Объемное образование с четким ровным или дольчатым контуром

(а) У мужчины 27 лет при КТ с контрастным усилением в левой паравертебральной области определяется параганглиома, интенсивно накапливающая контрастное вещество. Параганглиомы являются гиперваскулярными опухолями, вблизи которых часто выявляются расширенные сосуды. Вследствие этого для планирования хирургического вмешательства или эмболизации может выполняться ангиография.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т2ВИ визуализируется гиперинтенсивная зона в структуре объемного образования, что характерно для параганглиомы.

2. КТ:
• Мягкотканное объемное образование
• Интенсивно накапливает контрастное вещество
• В структуре опухоли могут визуализироваться сосуды

3. МРТ параганглиомы средостения:
• Т1ВИ:
о Относительно гиперинтенсивный сигнал с феноменом потери сигнала
• Т2ВИ:
о Сигнал обычно гиперинтенсивный по сравнению с печенью
• Т1ВИ в режиме FS с контрастным усилением:
о Интенсивное контрастирование
• МРТ облегчает обнаружение распространения в спинномозговой канал

3. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Умеренная чувствительность обнаружения параганглиом
• Опухоли, позитивные по МИБР чаще оказываются функционально активными

4. Ангиография:
• Может выполняться в целях планирования хирургического вмешательства или эмболизации

5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ с контрастным усилением и МРТ позволяют устанавливать локализацию опухоли и определять ее протяженность

(а) У пациента с параганглиомой в средостении при КТ с контрастным усилением в области бифуркации трахеи определяется объемное образование, сдавливающее правую легочную артерию и накапливающее контрастное вещество. В грудной клетке параганглиомы чаще всего формируются вдоль симпатического ствола, блуждающего нерва или в сердце.
(б) У этого же пациента при МРА в кососагиттальной проекции визуализируется объемное образование, контрастирующееся немного гетерогенно. Интенсивное контрастирование при введении гадолиния является характерным признаком параганглиомы.

в) Дифференциальная диагностика:
1. Нейрогенные опухоли оболочки нервов:
• Нейрофибромы; могут быть множественными
• Растут в горизонтальной плоскости, форма шаровидная
• Расположены в центре межпозвонковых отверстий
2. Дупликационная или нейроэнтеральная киста:
• Жидкостная плотность при КТ; соответствующая жидкости интенсивность сигнала при МРТ
3. Боковое грудное менингоцеле:
• Жидкостная плотность
• Ограничено текальным мешком

г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Нейроэндокринная опухоль из хромаффинных клеток
• Генетические особенности
о Может выявляться при множественной эндокринной неоплазии или синдроме Гиппеля-Линдау
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Гистологически является доброкачественной
• Имеются отдельные сообщения о выявлении отдаленных метастазов или местной инвазии:
о Возможно распространение на регионарные лимфатические узлы, кости, печень, легкие
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Васкуляризированная опухоль, покрытая капсулой
4. Микроскопические особенности:
• Гнезда основных клеток, которые отделены пространствами, выстланными эндотелием:
о Характерная картина «шаров», содержащих клетки
о Главные клетки содержат катехоламиновые гранулы
• Гиперваскулярные опухоли; их биопсия может привести к выраженному кровотечению
5. Иммуногистохимический анализ:
• Положительная реакция на хромогранин — маркер нейроэндокринных опухолей

г) Клинические аспекты:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Гипертензия, гиперемия кожи лица, головные боли вследствие циркуляции катехоламинов
2. Демографические данные:
• Возраст:
о В большинстве случаев выявляется на 4-ом или 5-ом десятилетиях жизни:
— Опухоли симпатического ствола обнаруживаются у пациентов немного более молодого возраста
• Пол:
о Параганглиома блуждающего нерва чаще встречается у женщин
• Эпидемиология:
о

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.2.2019

ПАРАГАНГЛИОМА

Параганглиома (paraganglioma; греч. para около + ganglion нервный узел + -oma; син. хемодектома) — опухоль, исходящая из клеток параганглиев. По классификации ВОЗ параганглиомы включены в группу апудом, относящихся к опухолям мягких тканей.

Параганглии (см.) состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. К первым относят мозговое вещество надпочечников, орган Цуккеркандля, симпатические узлы. Из них возникает хромаффинная Параганглиома, или феохромоцитома (см.). Нехромаффинные параганглии (югулярные, glomus vagum, орбитальные, легочные, костномозговые, параганглии оболочек мозга, а также располагающиеся по ходу сосудов мягких тканей туловища, и особенно конечностей) образованы клетками, относящимися к хеморецепторным, однако, способными, как и хромаффинные, выделять биологически активные вещества типа моноаминов, в т. ч. катехоламин и серотонин, что дает основание относить параганглии к APUD-системе; термин построен из первых букв англ. названия, составляющих эту систему клеток, обладающих способностью к выделению предшественников аминов с их декарбоксилированием и биогенных аминов (см. АПУД-система). В нехромаффинных параганглиях, по данным Альбертини (A. Albertini), в небольшом количестве можно обнаружить и хромаффинные клетки. Термин «параганглиома» применяется гл. обр. по отношению к опухолям из нехромаффинных параганглиев. Эти опухоли называют также зернистоклеточной, альвеолярной опухолью, карциноидом, рецептомой, аденомой (в каротидном тельце), каротидной хемодектомой, нехромаффинной параганглиомой. П. встречается редко, чаще в возрасте 40—50 лет. Локализация разнообразна, что связано с широким распространением в организме нехромаффинных параганглиев.

Содержание

  • 1 Патологическая анатомия
  • 2 Клиническая картина
  • 3 Диагноз
  • 4 Лечение и Прогноз

Патологическая анатомия

Размеры опухоли варьируют от 0,5 до 5 см и больше в диаметре. Консистенция и цвет узлов различны и зависят гл. обр. от количества сосудов и стромы; они чаще мягкие, рыхлые, реже плотные, имеют цвет от белого до кровянисто-бурого. В полостях, напр, в барабанной (при Параганглиоме среднего уха), они могут иметь форму полипа, нередко кровоточащего. Границы узлов не всегда четкие, что связано со способностью опухоли прорастать в окружающие ткани.

Микроскопическое строение П. любой локализации однотипно. Клетки ее округлой или полигональной формы, напоминают секретирующие клетки параганглиев, светлые или темные, крупные, с округлыми ядрами и широким ободком цитоплазмы. Светлые клетки часто имеют признаки секреторной активности в, виде вакуолизации цитоплазмы и наличия в ней осмиофильных гранул, выявляемых при электронно-микроскопическом исследовании. Предполагается, что различие в морфологии клеток опухоли связано с динамикой их секреторного цикла. Группировка клеток П. напоминает группировку клеток в параганглиях. Опухолевые клетки образуют клубочки, к-рые могут вдаваться в просвет сосудов. Строма опухоли развита неравномерно. Она представлена аргирофильными и коллагеновыми волокнами и сосудами преимущественно синусоидного типа. При электронно-микроскопическом исследовании в межклеточных промежутках выявляется основное вещество, представленное мелкозернистым и тонкофибриллярным материалом с образованием местами гомогенных осмиофильных масс.

В зависимости от группировки клеток, количества стромы и сосудов Е. В. Уранова рекомендует выделять следующие морфологические варианты Параганглиомы: альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный), трабекулярный, ангиоматозный и солидный. Эти варианты часто сочетаются в одной и той же опухоли, но обычно один из них является преобладающим. Альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный) вариант представлен альвеолярнотрабекулярными структурами (рис., а), разделенными нежными соединительнотканными прослойками с различным, часто обильным содержанием сосудов. Группировка клеток напоминает группировку клеток в железах внутренней секреции — они тесно прилежат к синусоидам и включаются местами в состав сосудистой выстилки, что подтверждено при электронно-микроскопическом исследовании. Трабекулярный вариант характеризуется преобладанием тяжей (трабекул) из 2—3 рядов клеток полигональной или призматической формы, напоминающих эпителиальные (рис., б). Трабекулы, разделенные рыхлыми соединительнотканными прослойками, широко анастомозируют между собой. В толще клеточных тяжей встречаются мелкие полости с гомогенным содержимым, что расценивается как признак секреции. Трабекулы прилежат к сосудам, часто образуя фигуры так наз. розеток. Ангиоматозный вариант характеризуется обилием сосудов капиллярного и синусоидного типа, между к-рыми в хорошо развитой строме располагаются группы типичных для П. клеток (рис., в). Сосудов иногда так много, что возникают структуры, напоминающие кавернозную или капиллярную ангиому. Солидный вариант выделяют в связи с тем, что в его структуре преобладают пласты клеток со скудной стромой между ними (рис., г).

Злокачественный вариант П. встречается крайне редко. Опухоль характеризуется выраженным инфильтрирующим ростом. Растет медленно, образуя плотный, малоподвижный, нечетко контурированный узел; микроскопически характеризуется атипией и полиморфизмом клеток, резкой гиперхромией ядер. Строма опухоли скудная; нередко сосудистый компонент, столь характерный для доброкачественной П., выражен слабо. Метастазы злокачественной П. появляются относительно поздно, вначале в регионарных лимфатических узлах, затем быстро наступает гематогенное метастазирование. Злокачественное клин, течение П., по мнению нек-рых исследователей, не всегда сочетается с соответствующим изменением структуры опухоли.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от степени гормональной активности Параганглиомы, ее локализации и способности к инфильтрирующему росту. В связи с гормональной активностью опухоли возможно появление симптомов гиперкортицизма (см. Надпочечники), карциноидного синдрома (см. Карциноид) и артериальной гипертензии (см. Гипертензия артериальная). При одной из частых локализаций П., в области среднего уха отмечаются симптомы поражения органа слуха, если опухоль исходит из барабанного гломуса, при локализации в glomus jugulare нарушается функция IX — XII пар черепных нервов, а при прорастании опухоли в среднее ухо появляются симптомы его поражения; в дальнейшем в этих случаях возможно разрушение костей черепа, с развитием симптомов сдавления ствола мозга. При локализации П. в орбите происходит смещение и сдавление глазного яблока.

Диагноз

Диагноз устанавливают гл. обр. на основании данных морфологического исследования. Дифференциальный диагноз затруднителен. Напр., П., располагающуюся на боковой поверхности шеи, приходится дифференцировать с метастазами рака (см.), бранхиогенными опухолями (см.) и др. Морфологический дифференциальный диагноз проводят с ангиогенными опухолями и раком; важным диагностическим признаком является установление органоидной структуры опухоли. Характерные светлые клетки П. и ее строма хорошо выявляются при окраске азокармином. При импрегнации, напр, по Массону—Фонтане и по Гримелиусу, в цитоплазме клеток П. удается обнаружить редуцирующие серебро моноамины, а также липофусцин, меланин, липоиды.

Лечение и Прогноз

Прогноз доброкачественной Параганглиомы благоприятный. После операции наблюдаются рецидивы, связанные с невозможностью радикального удаления П., исходящих из барабанных, орбитальных или югулярных параганглиев. Прогноз для жизни злокачественной П. неблагоприятный.

Библиография: Вихерт А. М., Г.А. Галил-Оглы и Порошин К. К. Опухоли мягких тканей, Микроскопическая диагностика, М., 1969; Головин Д. И. Атлас опухолей человека, с. 62, Л., 1975; Лебкова Н. П., Уранова Е. В. и Вайшенкер П. Г. Ультраструктура гломусных опухолей среднего уха, Арх. патол., т. 36, № 9, с. 42, 1974; Массон П. Опухоли человека, пер. с франц., с. 438, М., 1965; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 340, М., 1976; Le Compte Р. М. Tumors of the carotid body and related structures, sect. 4, Washington, 1951.

Читайте также  Как набрать рост в домашних условиях быстро?

Опухоли средостения

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

МКБ-10

  • Анатомия средостения
  • Классификация
  • Симптомы опухолей средостения
    • Болевой синдром
    • Компрессионный синдром
    • Специфические проявления
  • Диагностика
  • Лечение опухолей средостения
  • Цены на лечение

Общие сведения

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% — злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения.

Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации, потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии.

Анатомия средостения

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади — поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам — листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху — условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины.

В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Классификация

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

  • неврогенные новообразования (невриномы, неврофибромы, ганглионевромы, злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
  • мезенхимальные новообразования (липомы, фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
  • лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз, ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
  • дисэмбриогенетические новообразования (тератомы, внутригрудной зоб, семиномы, хорионэпителиомы)
  • опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинокок­ковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении — мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, те­ратомы; в среднем средостении — бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении — энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

Симптомы опухолей средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии.

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии, бради- и тахикардию, похудание, артралгии, плеврит. Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью, болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва — дисфония; пищевода – дисфагия.

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза. У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

Диагностика

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

  • Рентгеновская диагностика. Комплексное рентгенологическое обследование в большинстве случаев позволяет четко определить локализацию, форму и размеры опухоли средостения и распространенность процесса. Обязательными исследованиями при подозрении на опухоль средостения являются рентгеноскопия грудной клетки, полипозиционная рентгенография, рентгенография пищевода. Данные рентгенологического исследования уточняются с помощью КТ грудной клетки, МРТ или МСКТ легких.

  • Эндоскопическая диагностика. При опухолях средостения используются бронхоскопия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия. При проведении бронхоскопии исключается бронхогенная локализация опухолей и прорастание опухолью средостения трахеи и крупных бронхов.
  • Пункционная биопсия. Также в процессе исследований возможно выполнение транстрахеальной или трансбронхиальной биопсии опухоли средостения. В ряде случаев взятие образцов патологической ткани осуществляется посредством трансторакальной аспирационной или пункционной биопсии, проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.
  • Хирургическая биопсия. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения. При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию.

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

Параганглиома (гломусная опухоль) — что это?

Параганглиома – довольно редкое новообразование. Чаще всего встречается у людей молодого возраста. Находятся параганглиомы обычно на участках тела, имеющих клетки симпатической нервной системы, чаще всего вблизи крупных артерий. Локализуются в ухе, на черепе, шее, грудной клетке, в мочевом пузыре и в области малого таза. Зачастую местом образования параганглиом считается забрюшинное пространство, где развивается около 90% подобных опухолей. Также они образуются вдоль позвоночного столба, в области почек или вдоль аорты.

Параганглиома среднего уха (ПСУ) формируется из гломусных телец, расположенных на стенке барабанной полости. Быстро развиваясь, ПСУ очень часто приводит к изменениям в мягких тканях барабанной перепонки и разрушению костных структур: нижних стенок барабанной полости, задней поверхности пирамиды левой или правой височной кости, наружной стенки сонной артерии. Кроме среднего уха, параганглиомы могут образоваться в глазнице, трахее, гортани и возвратном нерве.

  1. Описание
  2. Причины
  3. Разновидности
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение

Описание

Параганглиома формируется из параганглиев разнообразной локализации. Что такое параганглии? Это скопления клеток с гормональной активностью, имеющих общий генезис с ганглиями вегетативной нервной системы. Параганглии располагаются на различных участках тела и принимают участие в синтезе катехоламинов (природных гормонов, таких как адреналин, дофамин и прочие) и контролируют хеморецепцию (восприятие изменений уровня каких-либо веществ в окружающей среде).

Ведущие клиники в Израиле

Параганглии состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. Хромаффинные состоят из симпатических узлов и вещества надпочечников. Нехромаффинные обычно располагаются в конечностях вблизи с кровеносными сосудами. Также бывают орбитальные, костномозговые и лёгочные параганглии.

Параганглиома (гломусная опухоль) представляет собой сосудистое переплетение с включением гломусных и хромаффинных клеток, обычно вовлекающая в опухолевый процесс кровеносные сосуды и каудальные черепные нервы. Зрелые новообразования обычно заключены в капсулу, но в некоторых случаях способны прорастать в прилежащие ткани.

Структура опухоли плотноэластическая, мелкодольчатая или волокнистая. Окраска параганглиомы зависит от степени фиброза, васкуляризации и содержания пигмента (меланин, липохром, гемосидерин), бывают беловато-серыми, светло-розовыми или желтовато-бурыми. Новообразование отличается медленным ростом, размеры могут быть самые разные, от 2-3 мм. до крупных опухолей.

Параганглиома характеризуется склонностью к внутрисосудистому распространению. Женщины заболевают в 5 раз чаще мужчин. Средний возраст больных составляет примерно 50 лет. Гломусные опухоли в медицинской практике встречаются нечасто, их доля меньше 1% от всех случаев доброкачественных опухолей головного мозга и на шее. В злокачественный вид переходит редко – в 5% случаев. Код по МКБ-10 каротидной параганглиомы D-35.

Обычно опухоли с локализацией на голове и шее распространяются из каротидного тельца, ярёмной луковицы (ярёмного гломуса), тимпанического сплетения, симпатических и базальных ганглиев. Особенно часто параганглиомы формируются на шее в области бифуркации (разделения) сонной артерии.

Важно! Параганглиомы особенно опасны тем, что вырабатывают адреналин, переизбыток которого в организме может привести к инфаркту, инсульту и другим тяжёлым сердечно-сосудистым болезням.

Причины

Причины, от которых в организме начинают развиваться параганглиомы той или иной формы, до настоящего времени точно не установлены. Но большинство учёных-медиков указывают на несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать начало заболевания:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность по аутосомно-доминантному типу;
  • хронические заболевания с частыми обострениями;
  • заболевания, приводящие к гормональным нарушениям;
  • длительный приём гормональных или стероидных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • слабый иммунитет.
Читайте также  Сколько времени проходит пища по пищеварительному тракту

Единственным наиболее вероятным фактором развития параганглиомы является генетическое наследование заболевания. В случаях, когда болезнь предаётся по наследству, новообразование чаще всего бывает двусторонним.

Разновидности

Параганглиомы подразделяют на симпатические и парасимпатические. Симпатические производят катехоламины, а у парасимпатических новообразований гормональная активность отсутствует.

Параганглиомы, в зависимости от клеточного строения, делят на хромаффинные и нехромаффинные.

У нехромаффинных опухолей имеется множество синонимов по тем или иным особенностям:

  • по гистологическому строению – аденома, карциноид, альвеолярная опухоль, перителиома, эпителиоидноклеточная опухоль;
  • по гистогенезу – гломус-ангиома, ангиоэндотелиома;
  • по морфофункциональности исходной ткани – хемодектома, рецептома.

По эмбриогенезу параганглиев параганглиомы относятся к опухолям нейроэктодермального происхождения. Систематизация подобных новообразований не проведена. Классификацию имеют некоторые хеморецепторные опухоли, например, гломусы кожи или новообразования каротидных телец.

Расположение сосудов и клеток в параганглиомах разнообразно. По этому признаку они разделяются на три формы:

  • альвеолярная;
  • аденоматозная;
  • ангиоматозная.

По локализации параганглиомы бывают:

  • репродуктивных органов;
  • предстательной железы;
  • мочевого пузыря;
  • малого таза;
  • лёгкого;
  • печени;
  • средостения.

Подобные новообразования головы и шеи подразделяются на следующие виды:

  • среднего уха;
  • ярёмного отверстия;
  • височной кости;
  • тимпаническая;
  • аортальная;
  • вагусная.

Более 90% параганглиом имеют доброкачественное развитие, остальные являются злокачественными (чаще всего симпатические). Злокачественная параганглиома развивается медленно, новообразованию характерен выраженный инфильтрирующий рост. Образует малоподвижный плотный узел. Метастазы появляются достаточно поздно, сначала в регионарные лимфатические узлы, а затем быстро развивается гематогенное метастазирование (по кровеносным сосудам в любые органы).

Симптомы

Симптоматика параганглиомы зависит от того, в каком месте находится новообразование.

К общим проявлениям заболевания можно отнести:

  • частые головные боли;
  • периодические головокружения;
  • нарушения координации движения;
  • тошнота и рвота;
  • тахикардия или брадикардия;
  • тремор рук и ног, часто дополняемый посинением конечностей;
  • повышенное артериальное давление;
  • покраснение лица или бледность кожи;
  • резкое похудение;
  • потливость;
  • ощущение боли в животе и нарушения ЖКТ;
  • нарушение функций мочеполовой системы;
  • одышка;
  • раздражительность, чувство беспокойства;
  • ухудшение зрения и слуха, шум в ухе.

Параганглиома среднего уха считается особенно коварной, потому что её симптомы схожи с острым отитом или с полипами, что часто приводит к ошибочной диагностике. В результате больного лечат неправильно, и это приводит к тяжёлым осложнениям вплоть до полной потери слуха.

В случаях, когда параганглиома не имеет гормональной активности и не производит гормоны, её развитие часто протекает бессимптомно, а на поздних стадиях могут проявиться признаки сдавливания прилегающих тканей или органов. Типичным симптомом новообразования в мочевом пузыре считается повышение артериального давления при мочеиспускании, у большинства таких больных отмечается присутствие крови в моче.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Внимание! При наличии каких-либо признаков параганглиомы, необходимо срочно обращаться в медицинское учреждение. Своевременное выявление опухоли и правильное лечение намного улучшат прогнозы и дадут шанс на полное выздоровление.

Диагностика

Для диагностики параганглиомы назначается комплексное обследование:

  • УЗИ;
  • КТ и МРТ;
  • общий и развёрнутый биохимический анализ крови;
  • кровь на определение онкомаркеров;
  • анализы, определяющие уровень гормонов в крови и моче;
  • гистологическое исследование опухоли;
  • офтальмоскопия;
  • позитронно-эмиссионная томография.

Комплекс диагностики в случае необходимости может быть дополнен другими методами обследования в зависимости от анамнеза, клинической картины заболевания и показателей больного. При диагностике нужно дифференцировать параганглиому от ганглиомы и нейролеммомы (неврилеммома, шваннома, невринома).

Лечение

Лечение параганглиомы проводится тремя основными методами:

  • радикальное хирургическое вмешательство – чтобы упростить операцию проводится блокада кровоснабжения опухоли (эмболизация), после чего производят резекцию;
  • стереотаксическая радиохирургия – неинвазивное лечение радиацией;
  • лучевая терапия – применяется в качестве дополнительного лечения при резекции опухоли или как основное лечение для неоперабельных и пожилых больных.

Тотальное удаление новообразования в большинстве случаев способствует полному выздоровлению больного. Послеоперационные осложнения могут возникнуть, если опухоль очень большого размера или в крови пациента высокий уровень норадреналина. Осложнения после хирургической операции: кровотечения и инфицирование раны.

Применяются как традиционные открытые операции, так и малоинвазивные эндоскопические вмешательства. Выбор способа операции зависит от локализации опухоли, степени её развития, общего состояния больного и наличия сопутствующих заболеваний. Эндоскопические операции проводятся при полостной локализации опухоли (гортани, носовой полости и прочее). Преимуществом эндоскопического метода является малая травматичность, отсутствие осложнений в виде кровотечения и повреждения органов. Такая операция легче переносится пациентом, восстановительный этап намного короче, чем при открытой операции.

Лучевая терапия рекомендуется при тяжёлом состоянии больного или при неоперабельности новообразования. Применяется в виде современного инновационного метода — радиохирургии. Принципом лечения является облучение новообразования с разных сторон тонким пучком радиации.

Радиохирургия позволяет свести к минимуму воздействие радиации на здоровые ткани и органы, и направить всё радиационное облучение непосредственно на опухоль.

Процедура проходит под контролем МРТ или КТ. К радиохирургии относятся такие методы, как новалис и кибер-нож. Основные преимущества этого метода — отсутствие анестезии при проведении операции и абсолютная неинвазивность. Благодаря компьютерному управлению пучком радиации достигается большая точность направленности на опухоль.

Применение радиохирургии не требует специальной подготовки больного, который быстро восстанавливается после операции. После процедуры пациент может сразу пойти домой. Результат от применения радиохирургии проявляется не сразу, на это обычно требуется несколько недель. Противопоказанием к радиохирургии считается большой размер опухоли. В особо тяжёлых случаях проводится консервативная симптоматическая терапия.

Пациенты с параганглиомой после лечения должны периодически обследоваться, так как новообразование может рецидивировать и метастазировать. После радикального лечения опухоли доброкачественного характера, возможно излечение. При злокачественном варианте новообразования прогноз неблагоприятный.

Нехромаффинные параганглиомы средостения

  • Издательство «Медиа Сфера»
  • Журналы
  • Подписка
  • Книги
  • Об издательстве
  • Рекламодателям
  • Доставка / Оплата
  • Контакты

ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Россия

ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Россия

ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина», Москва, Россия

Журнал: Архив патологии. 2017;79(5): 34-37

Бежанова С. Д., Хасанов Р. А., Павловская А. И., Смирнова Е. А. Параганглиома гортани. Архив патологии. 2017;79(5):34-37. https://doi.org/10.17116/patol201779534-37

ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Россия

Представлено описание клинического случая редкой опухоли — параганглиомы гортани. Дана развернутая характеристика современных методов диагностики.

ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Россия

ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Россия

ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина», Москва, Россия

Параганглиома — опухоль, возникающая из клеток вненадпочечниковой хромаффинной ткани симпатических и парасимпатических ганглиев. В подавляющем большинстве случаев анатомическая локализация параганглиом соответствует топографии параганглиев. Последние представляют собой скопления гормонально-активных и рецепторных клеток, имеющих нейроэктодермальное происхождение и расположенных вокруг вегетативных ганглиев. Выделяют симпатические параганглии, связанные с симпатической вегетативной нервной системой, и парасимпатические параганглии, связанные с парасимпатической нервной системы. Симпатические параганглии располагаются в основном вдоль симпатического ствола, а также в соединительной ткани области малого таза. Парасимпатические параганглии локализуются исключительно в области головы и шеи вдоль ветвей языкоглоточного и блуждающего нервов. В зависимости от способности окрашиваться солями хромовой кислоты параганглии делят на хромаффинные и нехромаффинные. К хромаффинным параганглиям относят мозговое вещество надпочечников, свободные хромаффинные тельца, интраневральные или интраганглионарные группы клеток (хромаффиноциты). Наиболее крупными являются надпочечниковый параганглий, поясничный аортальный параганглии (орган Цукеркандля), каротидный параганглий (сонный гломус), югулотимпанальный, вагальный и глоточный параганглии [1].

Опухоли с выраженной секрецией адреналина почти всегда исходят из симпатических параганглиев. Опухоли, выявляемые у пациентов с выраженной гипоксемией, напротив, имеют парасимпатическое происхождение. Парасимпатические параганглиомы в отличие от симпатических чаще имеют наследственную природу и гораздо реже озлокачествляются. Параганглиомы головы и шеи встречаются соответственно локализации нормальных параганглиев преимущественно в области бифуркации общей сонной артерии, среднего уха, по ходу блуждающего нерва и в исключительных случаях в области орбиты, носовой полости, околоносовых пазухах, носоглотке, гортани, трахее и щитовидной железе. В гортани расположено две пары параганглиев — верхняя и нижняя. Верхние параганглии диаметром от 0,1 до 0,3 мм расположены билатерально в области вестибулярных складок гортани в непосредственной близости от верхних гортанных артерии и нерва. Нижние параганглии крупнее, чем верхние, около 0,3—0,4 мм в диаметре. Они также расположены билатерально между нижним краем щитовидного хряща и перстневидным хрящом или между перстневидным хрящом и первым кольцом трахеи рядом с нижними гортанными артерией и нервом. Также описаны аберрантные и дополнительные гортанные параганглии [2].

Ввиду относительной редкости подобных случаев мы приводим описание клинического наблюдения параганглиомы гортани (ПГГ).

Материал и методы

При иммуногистохимическом исследовании использованы следующие антитела: рancytokeratin (клон AE1/AE3 «DBS»), Ki-67 (клон MIB1 «DAKO»), S-100 («DAKO»), synaptophysin (клон Snp88 «BioGenex»), chromogranin A (клон LK2H10 «BioGenex»), GFAP (клон GA-5 «BioGenex»).

Для электронно-микроскопического исследования материал фиксировали в 2,5% глутаровом альдегиде по стандартной методике с последующей заливкой в эпоксидную смолу эпон-812. Ультратонкие и полутонкие срезы готовили на ультрамикротоме LKB-III (Швеция). Полутонкие срезы окрашивали толуидиновым синим. Ультратонкие срезы контрастировали насыщенным раствором уранилацетата и цитратом свинца и изучали в электронном микроскопе JEM-1200 EX (II).

Результаты

Мы располагаем наблюдением ПГГ у женщины 59 лет, поступившей в ФГБУ РОНЦ им Н.Н. Блохина с жалобами на дискомфорт при глотании, затруднения при приеме пищи, охриплость. При обследовании по месту жительства диагноз не был верифицирован. С подозрением на рак гортани больная была направлена в ФГБУ РОНЦ им Н.Н. Блохина на консультацию. По данным УЗИ в средней трети шеи справа медиальнее сосудистого пучка определялось солидное обильно васкуляризованное образование размером 2,8×2,7 см. По данным эндоскопического исследования просветы гортани и правого грушевидного синуса деформированы и сужены за счет объемного образования, которое расположено в толще правой черпалонадгортанной складки. Поверхность образования неровная. На поверхности контурируют расширенные, извитые сосуды. Инфильтрации слизистой оболочки нет. Неоднократные попытки биопсии опухоли гортани результатов не дали. Больной была выполнена резекция гортани с удалением опухоли в пределах здоровой ткани.

Читайте также  Когда тренироваться лучше утром или вечером для похудения

При исследовании удаленного фрагмента мягких тканей на разрезе определялся очаг уплотнения белого цвета диаметром 1 см. В ходе микроскопического исследования установлено, что опухоль на всем протяжении имеет вид чередующихся альвеолярных и солидных участков, разделенных фиброзными прослойками различной толщины, а также сетью многочисленных кровеносных сосудов капиллярного типа (рис. 1). Паренхима опухоли представлена двумя типами клеток. Клетки первого типа имеют эпителиоидную морфологию: ядра крупного размера, округло-овальной формы с грубозернистым хроматином (по типу «salt & pepper») и плохо заметными ядрышками; имеют умеренно выраженную эозинофильную цитоплазму. Клеточная и ядерная атипия слабовыражены. Немногочисленные клетки второго типа звездчатого вида имеют мономорфную морфологию со слабовыраженной эозинофильной цитоплазмой, мелкими гиперхромными ядрами округло-овальной формы.

Рис. 1. Морфологическая картина при параганглиоме. Два типа опухолевых клеток — клетки с эпителиоидной морфологией и клетки звездчатого вида. Окраска гематоксилином и эозином, ×400.

В связи с подозрением на наличие нейроэндокринной дифференцировки опухоли проведено иммуногистохимическое исследование с антителами к S-100, хромогранину А, синаптофизину, глиальному фибриллярному кислому белку (GFAP), панцитокератину и Ki-67 (рис. 2, 3, 4).

Рис. 2. Экспрессия белка S-100. Клетки второго типа демонстрируют диффузную цитоплазматическую экспрессию белка S-100, ×400.

Рис. 3. Экспрессия синаптофизина. Диффузная цитоплазматическая экспрессия синаптофизина в клетках первого типа, ×400.

Рис. 4. Реакция с панцитокератином. Отсутствие экспрессии опухолевыми клетками панцитокератина, ×400.

В преобладающих по количеству крупных клетках первого типа обнаружена диффузная экспрессия синаптофизина и хромогранина А; в клетках второго типа — диффузная экспрессия S-100, которая подчеркивала наличие сети из этих клеточных элементов. Индекс пролиферативной активности опухоли Ki-67 составил 5%. Экспрессия GFAP и панцитокератина в клетках опухоли отсутствовала.

Для подтверждения гистогенеза опухоли проведено электронно-микроскопическое исследование (рис. 5, 6). При ультраструктурном анализе материала обнаружены поля крупных светлых клеток и незначительное количество клеток меньшего размера с темным матриксом и длинными цитоплазматическими отростками (так называемые поддерживающие клетки). Светлые клетки формируют железистые структуры или лежат солидными полями. Они полигональной формы с центрально расположенным округлым ядром, частично конденсированным хроматином и ядрышками в отдельных клетках. В широком ободке цитоплазмы определяется большое количество митохондрий, фрагменты цистерн гранулярного эндоплазматического ретикулума, лизосомы, рибосомы, полисомы и округлые темные, гомогенного вида гранулы нейросекреторного типа (от 40 до 120 нм). На границе клеток встречаются десмосомы. Степень ультраструктурной дифференцировки в опухолевых клетках была различной — от высокой до умеренной. При электронно-микроскопическом исследовании обнаруженные в цитоплазме гранулы свидетельствуют о нейросекреторной дифференцировке опухолевых клеток и не противоречат диагнозу параганглиомы.

Рис. 5. Электронно-микроскопическая характеристика двух типов клеток при параганглиоме. Слева — крупная, светлая опухолевая клетка, ядро с неровными контурами, частично конденсированным хроматином и ядрышком. В цитоплазме определяются округлые митохондрии, рибосомы, полисомы, фагосомы и темные, гомогенного вида нейроэндокринные гранулы различной степени зрелости. Справа — опухолевая клетка вытянутой формы с темным цитоплазматическим матриксом, ядром неправильной формы с конденсированным по периферии кариоплазмы хроматином и темными различного размера гранулами, ×8000.

Рис. 6. Электронно-микроскопический снимок опухолевой клетки с эпителиоидной морфологией. Фрагменты двух опухолевых клеток с ядрами, имеющими ядерные карманы и глубокие инвагинации. В цитоплазме большое количество нейроэндокринных гранул на разных стадиях образования, ×5000.

Выявленные иммуноморфологические и электронно-микроскопические признаки опухоли позволили классифицировать ее как параганглиому. Больная выписана в удовлетворительном состоянии.

Обсуждение

Параганглиома гортани — редкое заболевание, которое составляет около 0,6% среди всех новообразований в области головы и шеи [3]. Впервые данная опухоль описана в 1955 г. С. Blanchard и W. Saunders [4]. В настоящее время в мировой литературе описано около 80 наблюдений ПГГ. Возраст больных колеблется в среднем от 14 до 67 лет, соотношение мужчин и женщин примерно равное. Диагноз параганглиома гортани ставится на основании данных световой микроскопии и подтверждается методами иммуногистохимии и электронной микроскопии. Параганглиомы чаще демонстрируют позитивную иммуногистохимическую реакцию с синаптофизином, хромогранином, белками нейрофиламентов в хромофобных клетках и с белком S-100 в поддерживающих клетках. Сложной остается дифференциальная морфологическая диагностика ПГГ с типичным и атипичным карциноидом и медуллярным раком щитовидной железы. Иммуногистохимическое исследование помогает дифференцировать ПГГ от вышеуказанных опухолей. Клетки ПГГ демонстрируют негативную реакцию с антителами к цитокератинам, что позволяет исключить карциноидную природу новообразования.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Нейрогенные опухоли средостения

Патологоанатомическое отделение ФГУ 301-й ОВКГ ДВО МО РФ

Нейрогенные опухоли средостения / Лазарева И.Н., Сухарь Т.В. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2012. — №12. — С. 92-94.

библиографическое описание:
Нейрогенные опухоли средостения / Лазарева И.Н., Сухарь Т.В. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2012. — №12. — С. 92-94.

код для вставки на форум:

Нейрогенные опухоли средостения представляют собой различные по структуре новообразования, возникающие из элементов нервной ткани, занимают первое место по распространенности среди всех новообразований средостения. Источниками возникновения нейрогенных опухолей являются элементы пограничного симпатического ствола, межреберных нервов, оболочек корешков спинного мозга, значительно реже – блуждающего, диафрагмального, возвратного и сердечных нервов, и еще реже – других нервных элементов средостения. Первое описание нейрогенных опухолей принадлежит W. Loretz (1870), в отечественной литературе – Ф.Л. Листовичу (1908). Этиология и патогенез нейрогенных опухолей до настоящего времени остаются спорными. Есть больше оснований полагать, что эти опухоли развиваются не из сформировавшихся и закончивших свой рост нервных клеток, а из сохранившихся стволовых клеток. Классификации нейрогенных опухолей средостения построены в основном по принципу их гистологического строения. Одна из первых классификаций была представлена H. R. Wahl в 1914 г. и послужила основой для последующей систематизации нейрогенных опухолей. В настоящее время общепринятой является классификация ВОЗ. В основу последней ее редакции (2002) заложен гистогенетический принцип.

В средостении наблюдается возникновение двух гистогенетических групп опухолей.

Первая группа – опухоли, происходящие из элементов собственно нервной ткани – нервных клеток и оболочек нервных волокон (нейробластомы, ганглионейробластомы, ганглионевромы, параганглиомы). Вторая группа – опухоли, происходящие из элементов оболочек периферических нервов: шванномы, нейрофибромы, злокачественные опухоли оболочек периферических нервов. Нейрогенные опухоли локализуются в заднем средостении (в костновертебральном углу) и по мере роста распространяются на боковую поверхность позвоночника и начальные отделы ребер. Новообразования могут располагаться в разных отделах средостения, на разных уровнях – от VII шейного до XI грудного позвонка, в основном с одной стороны. Но могут находиться и кпереди от позвоночника, вдаваясь в обе плевральные полости. В переднем средостении нейрогенные опухоли локализуются редко. Клиническое течение нейрогенных опухолей средостения весьма разнообразно и обусловлено их локализацией, размерами, характером роста, взаимоотношениями с окружающими тканями и органами. Основным методом диагностики нейрогенных опухолей является рентгенологическое исследование, позволяющее выявить патологическую тень в средостении. Размеры, конфигурация, локализация тени во многом обусловлены типом роста опухоли – инкапсулированным (доброкачественным) или инфильтративным (злокачественным). Все нейрогенные опухоли подлежат хирургическому удалению с последующим морфологическим исследованием. Окончательный диагноз нейрогенной опухоли верифицируется по результатам гистологического исследования.

Ганглионеврома – доброкачественная опухоль из симпатических нервов. Возникает чаще всего в детском и юношеском возрасте, несколько чаще у женщин. Наиболее частой локализацией являются: заднее средостение, забрюшинное пространство, малый таз, надпочечники. В заднем средостении опухоли преимущественно располагаются в верхнем этаже, имеют одност ороннюю локализацию. При дорсальной локализации опухоль может прон икать в позвоночный канал, вызывая компрессионный паралич. Макроскоп ически опухоль имеет вид инкапсулированного узла диаметром от 3 до 10 см, бело-желтого цвета на разрезе. Как правило, наблюдаются единичные опухоли, однако описаны случаи множественных изолированных один от другого узлов ганглионевромы в сочетании с болезнью Реклингхаузена. Ганглионеврома при радикальном удалении редко рецидивирует , однако может малигнизироваться.

Учитывая крайнюю редкость этой опухоли, приводим наблюдение ганглионевромы из нашей практики.

Больной С., 21 год, поступил в отделение торакальной хирургии 301-го ОВКГ по поводу новообразования верхнего и переднего средостения. Опухоль средостения выявлена при ФОГК. При поступлении в 301-й ОВКГ больной жаловался на периодические боли за грудиной слева, иррадиирующие в левую руку. При КТ: «признаки объемного образования заднего верхнего средостения размерами 7,6×6,4×4,0 см, вероятнее всего невринома». 21.01.2010 г., интраоперационно: «опухолевидное образование в верхнем и заднем средостении, размерами 7,8×6,0×5,0 см, вдается в левую плевральную полость с продолжением до дуги аорты, отделено от костальной плевры, сосудов, органов средостения, ножка опухоли уходит вверх по позвоночнику на боковую поверхность шеи». При экспресс-биопсии исследован кусочек ткани опухоли размерами 4,0×2,5×0,7 см, мягкоэластической консистенции, желтоватого цвета. Микроскопически: при исследовании свежезамороженных срезов выявлена «опухоль в соединительнотканной капсуле, состоящая из клеток типа ганглиозных – крупных, со светлой зернистой цитоплазмой и крупными ядрами, расположенных поодиночке и группами, окруженных пучками соединительной ткани с фиброцитами, местами встречаются клетки с интенсивно окрашенными ядрами типа симпатобластов. Заключение: доброкачественная опухоль из симпатических ганглиев, наиболее вероятна – ганглионеврома». Дальнейшее исследование операционного материала: «Образование размерами 7,0×5,0×3,5 см, с гладкой поверхностью, покрытой капсулой, на разрезах ткань мягкоэластической консистенции, белесоватого цвета, дольчатая. Гистологически: опухоль представлена ганглиозными клетками, заключенными в фиброзную отечную строму, волокнистые структуры окрасились по Ван-Гизону в желтый цвет, местами отмечались ритмичные структуры, завихрения, участки миксоматоза, имелись группы мелких интенсивно окрашенных клеток типа симпатобластов; заключение: ганглионеврома».

Таким образом, вовремя диагностированная опухоль средостения позволила предупредить злокачественную трансформацию опухоли и избавила больного от неизбежного сдавления органов и структур средостения, а также поражения нервных стволов и спинного мозга. Возможность рецидива всех доброкачественных нейрогенных опухолей после их радикального удаления диктует необходимость наблюдения за этой группой больных в течение 5 лет после операции.

похожие статьи

Случай скоропостижной смерти при остром лейкозе / Бадяев В.В., Лазарева И.Н., Десятников К.А. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2019. — №18. — С. 41-45.

Случай смерти от феохромоцитомы / Лопатенок А.А. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1967. — №3. — С. 54-56.