Опухоли периферической нервной системы

Опухоли периферической нервной системы

Эти опухоли включают первичные опухоли, вырастающие из оболочек нерва, которые могут быть доброкачественными или злокачественными. Основными клинико-патологическими типами являются шванномы, нейрофибромы, периневромы, злокачественные опухоли оболочек периферических нервов и другие.

а) Шванномы. Периферические шванномы — это безболезненные объемные образования, в то время как шванномы спинного мозга могут проявляться корешковыми болями и компрессией нервных корешков и спинного мозга, а вестибулярные опухоли (восьмая пара черепно-мозговых нервов) могут приводить к синдрому мостомозжечкового угла (глухота, шум в ушах и нарушение чувствительности лица).

Множественные шванномы являются частью нейрофиброматоза (НФ2) и шванноматоза. Опухоль вовлекает один нервный пучок, растет медленно и редко подвергается злокачественному перерождению. Они, как правило, могут быть полностью удалены с помощью микрохирургической техники.

Опухоль состоит из шванновских клеток, это веретенообразные клетки с эозинофильной цитоплазмой и веретенообразными ядрами. Типичный двухфазный характер роста часто определяется с целлюлярными (Antoni А) областями, чередующимися с гипоцеллюлярными (Antoni В) областями. Могут наблюдаться митозы, а опухолевые клетки экспрессируют S-100 и GFAP. Описаны целлюлярные, меланотические и плексиформные варианты опухоли.

Шваннома.
Шванновские клетки с ядрами клеток, расположенных в виде палисадов.

б) Нейрофиброма. Нейрофибромы, как правило, более болезненные. Они могут быть одиночными или множественными, как часть нейрофиброматоза фон Реклингхаузена (НФ1), при котором присутствуют и другие стигматы, такие как пятна цвета «кофе с молоком» и подмышечные веснушки. Нейрофибромы чаще всего встречаются в виде узловых кожных опухолей (кожная нейрофиброма), реже в виде локализованных опухолей периферических нервов (интраневральная нейрофиброма) или плексиформного отека одного или нескольких стволов большого нерва (плексиформная нейрофиброма).

Кожные нейрофибромы могут быть легко удалены, в то время как интраневральные и плексиформные нейрофибромы вовлекают больше пучков и, следовательно, их сложнее удалить хирургическим путем. Малигнизация опухолей оболочек периферических нервов (ЗООПН) может происходить при интраневральных и плексиформных нейрофибромах.

Опухоль состоит из смеси шванновских клеток, периневральных клеток и фибробластов, разделенных миксоидным матриксом, содержащим коллагеновые волокна. Митозы редки, и опухолевые клеток экспрессируют S-100, но количество положительных клеток меньше, чем в шванномах.

в) Периневрома. Редкая доброкачественная опухоль с локализацией в нервах конечностей у подростков. Опухоль состоит из пролиферирующих периневральных клеток, образующих концентрические слои вокруг нервных волокон (псевдолуковицы).

г) Злокачественные опухоли периферических нервов. Необычные опухоли, возникающие из нейрофибром, как правило, из плексиформных нейрофибром, расположенных в бедре или в плечевом сплетении. В половине случаев эти новообразования наблюдаются у пациентов с НФ1. Опухоль обычно напоминает фибросаркому, но также были описаны эпителиоидные и железистые варианты и рабдомиосаркаматозный вариант (злокачественная опухоль Тритона).

д) Другие опухоли. Вовлечение периферических нервов за счет прямого распространения злокачественных опухолей других органов наиболее часто встречается в плечевом сплетении, которое вовлекается при верхушечном раке легкого и раке молочной железы.

е) Лечение опухоли периферических нервов. Первичные опухоли удаляются радикально с использованием микрохирургической техники. Обычно хирург может рассечь пучок, из которого происходит доброкачественная опухоль и резецировать опухоль в пределах здоровых тканей, в этих случаях обязательна биопсия линии резекции.

При саркомах кроме удаления самой опухоли часто прибегают к ампутации конечности. Различные протоколы облучения и/или химиотерапии можно найти в литературе.

Нейрофиброма.
Шванновские клетки, периневральные клетки и фибробласты,
разделенные миксоидной матрицей, которая содержит коллагеновые волокна.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Опухоли периферических нервов. Симптомы, диагностика и лечение опухолей периферических нервов

• опухоли
• рак
• меланома

1. Опухоли периферических нервов

Периферические нервы – это «каналы связи» между центральной нервной системой (головной мозг и спинной мозг) и внутренними органами. Периферическая нервная система буквально пронизывает все тело; в некоторых зонах (например, лицо или рука) иннервация настолько богата, что даже незначительное повреждение нервных волокон приводит к крайне неприятным ощущениям.

Функции, возложенные эволюцией на периферическую нервную систему, важны и разнообразны. В частности, это проведение афферентных и эфферентных импульсов (от мозга к органу или наоборот), передача информации от органов чувств для ее обработки мозгом и построения образов, координация двигательной активности конечностей и пр. Наиболее частая причина нарушений периферической нервной деятельности – это механическое повреждение, то есть сильный ушиб или открытая травма острым предметом, иногда с полным разрывом нервной проводимости. Однако, в периферических нервах могут развиваться и опухолевые новообразования, – как доброкачественные, так и злокачественные, – в том числе вследствие даже незначительной травматизации.

2. Симптомы заболеваний

Симптоматика патологии периферических нервов, включая опухолевые процессы, зависит от функционального предназначения и локализации пораженного нерва. К основным симптомам относятся:

• те или иные нарушения чувствительности в зоне поражения (в диапазоне от онемения и полной анестезии до интенсивной «стреляющей» боли);
• нарушения двигательной функции (вплоть до паралича на определенном участке, например, в одном из пальцев);
• вазомоторная дисфункция (гиперемия, т.е. прилив крови, покраснение, локальное повышение температуры);
• нарушения трофики (питания) – проявляется изменением внешнего вида кожи, снижением ее прочности, эластичности и упругости.

При длительном выпадении нервной проводимости в инактивном участке могут развиваться атрофические и некротические процессы, истончение костей (остеопороз).

3. Опухоли периферической нервной системы

Опухоли периферической нервной системы развиваются в соединительной ткани и оболочках нервов. Так, в зависимости от специфики клеток устанавливается один из диагнозов:

• невринома (синонимы «шваннома», «неврилеммона» – по названию леммоцитов, или клеток Шванна) – доброкачественная опухоль нервной оболочки;
• нейрофиброма – волокнистая опухоль в соединительной ткани нерва;
• болезнь Реклингхаузена, или нейрофиброматоз – тяжелое системное заболевание с множественным образованием нейрофибром, зачастую на фоне той или иной аномалии развития;
• нейрогенная саркома – к счастью, достаточно редкий злокачественный вариант неврилеммоны.

4. Диагностика и лечение

Диагностика

Помимо беседы с пациентом, сбора и анализа анамнестических сведений, осмотра и пальпации, проводится тщательное исследование тактильной и температурной чувствительности в области предполагаемой нервной опухоли. Возможно также применением электродиагностических и миографических проб (регистрация мышечной активности).

Лечение

Доброкачественные опухоли периферических нервов на ранних этапах поддаются консервативному лечению. В частности, применяется комплекс физиопроцедур, включая ультрафиолетовое облучение, электрофорез, ультразвук. При выраженном болевом синдроме эффективна новокаиновая блокада. Если же терапия не приносит успеха или время упущено, производится хирургическое удаление или иссечение опухоли. В случае быстро развивающейся злокачественной опухоли иногда приходится ампутировать конечность (во избежание еще более печального исхода); применяется также химио- и лучевая терапия.

Заболевания

Первичное обследование

• Анализы крови на онкомаркеры
• МРТ головы, позвоночника, органов малого таза, органов брюшной полости
• МСКТ органов грудной клетки
• МСКТ органов брюшной полости (виртуальная колоноскопия)
• Гастроскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
• Колоноскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
• Бронхоскопия (с биопсией)
• Сцинтиграфия (костей скелета, легких)

Диагностика

• Анализы крови на онкомаркеры
• МРТ головы, позвоночника, органов малого таза, органов брюшной полости
• МСКТ органов грудной клетки
• МСКТ органов брюшной полости (виртуальная колоноскопия)
• Гастроскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
• Колоноскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
• Бронхоскопия (с биопсией)
• Сцинтиграфия (костей скелета, легких)

Задать вопрос

Наши цены

• Консультация врача онколога, профессор — 10000 р.
• Онкомаркеры:
• ПСА (простатический специфический антиген) общий — 575 р.
• ПСА общий/ПСА своб.(отношение) — 1040 р.
• РЭА (раковый эмбриональный антиген) — 730 р.
• СА 15-3 — 780 р.
• СА 19-9 — 770 р.
• СА 125 — 740 р.
• UBC (антиген рака мочевого пузыря) — 1775 р.
• СА 72-4 — 1170 р.
• Cyfra 21-1 — 1220 р.
• NSE (нейрон-специфическая енолаза) — 1550 р.
• SCC (антиген плоскоклеточной карциномы) — 1550 р.
• НЕ 4 (секреторный белок эпидидимиса 4) — 1150 р.
• СА 242 — 900 р.
• Белок S 100 — 2475 р.
• CgA (хромогранин А) — 2490 р.
• МРТ (головы, позвоночника, органов малого таза. органов брюшной полости) один отдел на базе ЛПУ-партнера — от 6000 р.
• МСКТ органов грудной клетки на базе ЛПУ-партнера — от 6000 р.
• Гастроскопия (ЭГДС, эзофаго-гастро-дуоденоскопия) на базе ЛПУ-партнера без наркоза/с наркозом (во сне) — от 6000/10000 р.
• Колоноскопия на базе ЛПУ-партнера без наркоза/с наркозом (во сне) — от 12000/20000 р.
• ПЭТ-КТ на базе ЛПУ-партнера — от 35000 р.
• Сцинтиграфия костей скелета на базе ЛПУ-партнера — от 8000 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Опухоли периферических нервов

Опухоли периферических нервов — опухолевые новообразования, поражающие ствол или оболочки нервов периферической нервной системы. Клинически проявляются парестезиями, болью, нарушением функции нерва (онемением и мышечной слабостью в зоне его иннервации). Диагностика включает клинический и неврологический осмотр, УЗИ, МРТ, электрофизиологические исследования. По показаниям проводится вылущивание опухоли или ее удаление вместе с участком нерва. При выявлении злокачественного характера новообразования оно удаляется вместе с нервным стволом в пределах интактных тканей.

• Причины опухолей периферических нервов
• Симптомы опухолей периферических нервов
  • Основные виды опухолей периферических нервов
• Диагностика опухолей периферических нервов
• Лечение опухолей периферических нервов
• Цены на лечение

Общие сведения

Опухоли периферических нервов — достаточно редкая патология нервной системы. Встречаются у лиц любого возраста, чаще у взрослых. Наиболее распространены опухоли серединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов. В неврологии и онконейрохирургии основополагающим является разделение новообразований периферических нервных стволов на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественными являются нейрофиброма, невринома (шваннома), перинейрома, злокачественными — нейрогенная саркома (злокачественная шваннома). Нейрофибромы зачастую носят множественный характер. В 50% случаев они ассоциированы с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В отдельных случаях доброкачественные опухоли периферических нервов могут брать начало в жировых клетках (липомы) и в сосудах (ангиомы) эпиневрия. От опухолевых образований нервных стволов следует отличать интраневральный ганглий (ганглион, псевдоопухолевую кисту) нерва, представляющий собой внутриневральное скопление муцинозной жидкости, заключенное в плотную оболочку.

Анатомические особенности периферических нервов

Периферические нервные стволы состоят из нервных волокон, каждое из которых покрыто слоем шванновских клеток. Нервные волокна внутри периферического нерва сгруппированы в отдельные пучки, окруженные соединительнотканной оболочкой — периневрием. Между пучками находится эпиневрий, представляющий собой рыхлую соединительнотканную структуру с расположенными в ней сосудами и скоплениями жировых клеток. Снаружи нервный ствол покрывает эпиневральная оболочка. Анатомически нервные волокна представляют собой отростки нейронов, расположенных в спинном мозге или нервных ганглиях. Сами нейроны в процессе своего развития утрачивают способность к восстановлению, но их отростки способны регенерировать. Таким образом, если тело нейрона сохранно и нервное волокно не имеет препятствий для роста, оно способно восстановиться.

В состав одного периферического нерва входят как безмиелиновые, так и миелиновые (мякотные) волокна. Последние имеют т. н. миелиновую оболочку, образованную слоями миелина, многослойно обворачивающими нервное волокно подобно рулону. Основная функция волокон — это проведение нервных импульсов, аналогично тому, как электрический ток движется по проводам. По миелиновым волокнам импульс проходит в 2-4 раза быстрее, чем по безмиелиновым. Если импульсы идут от центра к периферии, то такое волокно носит название эфферентное (двигательное), если импульсы проходят в обратную сторону, то волокно называется афферентное (чувствительное). Нервные стволы могут состоять только из афферентных или только из эфферентных волокон, но чаще они бывают смешанными.

Причины опухолей периферических нервов

Новообразования периферических нервных стволов возникают как результат бесконтрольного деления клеток различных тканей, входящих в структуру нерва. Так, невринома берет свое начало в шванновских клетках оболочки нервных волокон, нейрофиброма — в клетках соединительной ткани эпи- и периневрия, липома — в жировых клетках эпиневрия. Причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток нервных стволов точно не известны. Предполагают онкогенное влияние радиации и хронического воздействия некоторых химических соединений, а также загрязненности окружающей среды. Ряд исследователей указывает на роль биологического фактора — онкогенного воздействия на организм отдельных вирусов. Кроме того, имеет значение пониженный фон противоопухолевой защиты организма. Провоцирующим триггером может выступать повреждение нерва вследствие травмы. Нельзя исключить и наследственно детерминированную предрасположенность к возникновению опухолей. Установлено, что у пациентов с нейрофибромами и болезнью Реклингхаузена имеются генные мутации в хромосоме 22, обуславливающие недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток.

Симптомы опухолей периферических нервов

На ранних стадиях своего развития опухоли периферических нервов обычно имеют субклиническое течение. Типично медленное развитие опухолевого процесса. При поражении мелких ответвлений нервных стволов клинические проявления могут вообще отсутствовать.

Доброкачественные опухоли периферических нервов проявляют себя как плотные образования, которые можно пропальпировать. На начальных стадиях, как правило, они не вызывают болевых ощущений и чувства онемения. В зоне иннервации пораженного нерва зачастую наблюдаются парестезии — преходящие ощущения покалывания или «ползания мурашек». Перкуссия над областью опухоли вызывает усиление парестезии. Отличительными особенностями доброкачественного новообразования нерва являются его подвижность относительно прилежащих тканей, отсутствие смещаемости по длиннику пораженного нервного ствола и неподвижность при сокращении окружающих мышц. Неврологический дефицит (онемение, мышечная слабость) возникает на поздних стадиях, обусловлен блоком проведения импульсов в пораженном участке нерва при значительном разрастании опухоли и компрессии нервных волокон.

Злокачественные опухоли периферических нервов характеризуются интенсивным болевым синдромом, усиливающимся при перкуссии и пальпации по ходу нерва. В зоне иннервации пораженного злокачественной опухолью нервного ствола отмечается неврологический дефицит — снижение силы иннервируемых мышц (парез), гипестезия (чувство онемения и сниженная болевая чувствительность кожи), трофические изменения (бледность, истончение, похолодание, повышенная ранимость кожи). При злокачественном характере новообразования нерва оно плотно спаяно с прилежащими тканями и не смещается относительно них.

Основные виды опухолей периферических нервов

Нейрофиброма — доброкачественное новообразование, развивающееся из фиброцитов соединительнотканных структур нервного ствола. Опухоль может быть единичной или множественной (чаще при нейрофиброматозе). Плексиформные нейрофибромы широко инфильтрируют ствол нерва и прилежащие ткани. Такие опухоли наиболее часто встречаются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. В 5% случаев плексиформная нейрофиброма претерпевает злокачественную трансформацию.

Невринома (шваннома) — новообразование, берущее начало из шванновских клеток нерва. Чаще наблюдается в возрастном периоде от 30 до 60 лет. Представляет собой округлое утолщение нервного ствола. Обычно имеет единичный характер и медленный рост. Крайне редко отмечается малигнизация с возникновением нейрогенной саркомы.

Перинейрома (периневрома) — редкая доброкачественная опухоль из клеток периневрия. Имеет вид единичного или мультифокального утолщения нерва, протяженностью до 10 см.

Липома — не нейрогенная доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани эпиневрия. Чаще встречается среди лиц, страдающих ожирением. Имеет желтую окраску и плотно срастается с нервным стволом. Не малигнизируется.

Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома, злокачественная шваннома) — злокачественная опухоль из оболочек нерва, составляет 6,7% от общего числа сарком мягких тканей. По микроскопическому строению схожа с фибросаркомой. Более подвержены заболеванию лица мужского пола и среднего возраста. Нейрогенная саркома локализуется преимущественно на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Редко метастазирует (примерно в 12-15% случаев). Наиболее типичны метастазы в легкие и лимфатические узлы. По микроскопическим особенностям выделяют железистый, меланоцитарный, эпителиоидный вариант опухоли.

Диагностика опухолей периферических нервов

В случае локализации опухоли в доступном для пальпирования месте предположительный диагноз может быть определен неврологом после проведенного осмотра. Для его уточнения, а также в случае глубокого расположения новообразования необходимо УЗИ, МРТ мягких тканей. В случае опухоли на УЗИ обнаруживается округлое или веретенообразное образование, локализующееся внутри нервного ствола или тесно связанное с ним.

Невриномы характеризуются ровным контуром, пониженной эхогенностью, неоднородностью структуры; при длительном существовании могут содержать кисты и кальцификаты. Нейрофибромы отличаются более однородной структурой, могут иметь волнистый контур. МРТ позволяет более точно и детально визуализировать опухоль, определить ее границы.

С целью оценки степени нарушения проведения нервных импульсов по пораженному участку нерва осуществляется электронейрография. Пункционная биопсия опухоли периферических нервов не проводится, поскольку провоцирует ускоренный рост и малигнизацию новообразования. Гистологическое исследование возможно при взятии образца ткани опухоли во время операции по ее удалению.

Лечение опухолей периферических нервов

Основным способом лечения новообразований периферических нервных стволов является радикальное хирургическое удаление опухоли. Однако, учитывая частое рецидивирование таких образований и травматичность оперативного вмешательства, нейрохирург рекомендует операцию только при наличии показаний. К последним относятся интенсивный болевой синдром, выраженное нарушение проводимости по пораженному нерву, сдавление опухолью сосудистого пучка, приводящее к ишемии конечности. Решение об операции в случае нейрофиброматоза Реклингхаузена чаще отрицательное, поскольку удаление нейрофибромы зачастую приводит к ее рецидиву и провоцирует рост других имеющихся опухолей.

Оперативные вмешательства в отношении доброкачественных новообразований подразделяются на 3 метода: вылущивание опухоли, ее резекция вместе с участком нервного ствола, краевая резекция нерва с опухолью. Последние два метода проводятся с наложением шва нерва. В ряде случаев образование большого дефекта при иссечении участка нервного ствола делает невозможным выполнение эпиневрального шва и требует проведения пластики нерва. При признаках злокачественности образования (отсутствие границ между опухолью и пучками нервных волокон, невозможность определить оболочки нерва), подтвержденных результатами интраоперационной экспресс-биопсии, проводится иссечение нерва с опухолью до границы здоровых тканей. В запущенных случаях может потребоваться ампутация конечности.

Лечение опухолей периферических нервов (шваннома и нейрофиброма)

Лечение опухолей периферических нервов (шваннома и нейрофиброма)

Как и в любой клетке или ткани нашего организма, так и в нервной ткани могут образоваться различные опухоли — опухоли периферической нервной системы. Два наиболее распространенных вида таких опухолей — это, как правило, доброкачественные опухоли: шваннома и нейрофиброма. Наличие опухолей в нервной ткани может вызвать сильную боль в области, а в некоторых случаях также сенсорные нарушения и слабость в результате нарушения функции нервных волокон, что требует аккуратной резекции опухолей в ходе операции, проводимой опытным нейрохирургом, специализирующимся в этой области.

Проф. Шимон Рохкинд, старший врач в составе персонала центра передовой нейрохирургии в больнице «Герцлия Медикал Центр», считается специалистом с мировым именем в проведении операций такого рода.

Шваннома: характеристики и симптомы

Шваннома((SCHWANNOMA) — это опухоль, развивающаяся из периферического нерва, который не принадлежит к центральной нервной системе, включающей в себя головной и спинной мозг. Шваннома носит такое название, поскольку она развивается из клеток, составляющих оболочку нерва, — Шванновских клеток.

Шваннома, как правило, развивается как доброкачественная опухоль, однако это не мешает ей вызывать множественные симптомы, особенно на поздних стадиях развития. Шваннома выражается в основном в продолжительных болях и иногда даже в нарушениях чувствительности и слабости, наряду с ощущением дискомфорта на участке, где образовалась опухоль, и вокруг него. Типичный темп роста шванномы очень медленный, поэтому она часто обнаруживается только после достижения относительно больших размеров и после того, как начинает вызывать сильные боли.

Шваннома может развиться и за пределами нервов верхних и нижних конечностей, вокруг плечевого сплетения в области плеча и на нервных волокнах в области копчика в нижней части позвоночника.

Нейрофиброма: характеристики и симптомы

Опухоли под названием «нейрофиброма» (NF) также являются доброкачественными опухолями, они развиваются из соединительной ткани канала нерва. Нейрофиброма может развиться у пациентов, страдающих наследственным заболеванием «нейрофиброматоз 1-го типа» (NF-1), а также у тех, кто не страдает данным заболеванием.

Нейрофиброма зачастую развивается под кожей, и ее можно прощупать. Вместе с тем, опухоль может развиться и во внутренних органах — около позвоночника и внутренних органов брюшной полости. Эти опухоли также могут оказывать давление на нервные волокна, и это давление вызывает боль, дискомфорт, а иногда даже сенсорные нарушения в области, где развиваются опухоли.

Диагностические методы и подход к лечению таких опухолей

Обладая подобными характеристиками, шванномы и нейрофибромы диагностируются и лечатся одинаковым образом: диагноз ставится в большинстве случаев посредством МРТ или при помощи других прогрессивных методов диагностической визуализации, в зависимости от различных симптомов и на основании результатов, полученных в результате проведения предыдущих тестов.

В данном случае единственный вариант лечения — микрохирургическая операция, в ходе которой опухоль удаляется. Речь идет об операции, требующей большого мастерства ввиду необходимости сохранить нервную ткань, на которой развилась опухоль, и обеспечить ее целостность в максимально возможной степени в процессе удаления опухоли. Таким образом посредством операции достигаются две важные цели: первая — полное удаление опухоли; вторая — сохранение нормальной функции нервов в оперируемой области.

Проф. Рохкинд, специалист по лечению заболеваний периферических нервов, до сегодняшнего дня провел целый ряд операций такого рода. Работая в тесном сотрудничестве со специалистом в области ортопедической онкологии, он добивается впечатляющих результатов и делает возможным возвращение большинства пациентов к нормальной ежедневной деятельности.

В ходе операции отделяются нервные волокна, не затронутые опухолью, при этом сохраняется их нормальное строение. После этого опухоль полностью удаляется. В ходе операции используются современнейшие хирургические инструменты, имеющиеся в распоряжении персонала центра передовой нейрохирургии при больнице «Герцлия Медикал Центр», включая хирургический микроскоп, позволяющий работать с крошечными и микроскопическими нервными волокнами. Операция длится максимум два часа — в зависимости от характера опухоли, ее локализации и степени вовлечения в процесс нервной ткани.

Страдаете локализованной болью, имеется чувствительность?

Вы обнаружили уплотнение, которое, как Вам кажется, медленно растет?

У Вас наблюдаются сенсорные нарушения и Вы ощущаете разряды тока при прикосновении к уплотнению?

Позвоните еще сегодня и получите всестороннюю и профессиональную медицинскую помощь в центре передовой нейрохирургии при больнице «Герцлия Медикал Центр».

Опухоли нервов

• Поражение периферических нервов
• Лечение периферических нервов
• Диагностика повреждений периферических нервов

Опухоль нерва редко встречающаяся патология. В основном образуются фибромы и шванномы, и только в 5% случае развивается злокачественное новообразование.

К сожалению, не существует четких патогномоничных симптомов, характерных именно для опухоли нервов. Опухоль нерва часто является случайной находкой. При осмотре специалист может обратить внимание на плотное образование, которое не спаивается с тканями, легко смещается.

Болевой синдром более характерен для злокачественной опухоли, в остальном случае пациенты могут обращать внимание на парестезии. Неврологический дефицит развивается довольно редко.

Основным методом диагностики является МРТ с контрастированием. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли с максимальным сохранением нервных волокон. По некоторым данным в отношении опухолей нервов, лучевая и химиотерапия не являются эффективными, поэтому многие врачи не считают целесообразным назначать данные методы лечения.

Поражение периферических нервов

Поражение периферических нервов является наиболее распространенной патологией среди неврологических заболеваний. В понятие периферическая нервная система входит:

• Преганглионарные нервные корешки;
• Спинальные ганглии;
• Ганглии черепных нервов;
• Нервные сплетения конечностей, внутренних органов;
• Спинальные нервы;
• Черепные нервы.

Чаще всего неврологи и нейрохирурги встречаются с поражением нервных волокон: разрыв, сдавление, ишемия, опухоль, воспаление, гематома участка нерва. Ставя диагноз, используется клинико-морфологическая классификация поражения ПНС:

• Нейропраксия, то есть нарушается функция нерва, но при этом сам нерв остается анатомически целостным. Причины: ишемия, растяжение, сдавление части нерва.
• Аксонотмезис, то есть нарушается функция нерва, при этом происходит нарушение целостности нервного волокна, но невральные оболочки остались неповрежденными. Причины: компрессия, ишемия, переломы, сдавление, воздействие холода.
• Нейротмезис, то есть нарушение функции нерва при полном нарушении целостности нерва. Причины: травмы, переломы, ранения, опухоли.

Повреждение периферических нервов можно разделять по уровню поражения:

• Радикулопатии – повреждение корешка нерва;
• Ганглиопатии – повреждение ганглия;
• Плексопатии – поражение нервных сплетений;
• Мононейропатии – поражение отдельного нерва;
• Полинейропатии – поражение сразу нескольких нервов.

Лечение периферических нервов

Лечение периферических нервов можно подразделить на консервативное и хирургическое.

Задачей консервативной терапии является снятие болевого синдрома, отека и воспаления. Основными препаратами являются:

• Различные анальгетики;
• Кортикостероиды;
• Витамины группы В;
• Ноотропы;
• Сосудорасширяющие;
• Нейрометаболические препараты.

Обязательным условием составления тактики лечения ПНС является применение физиотерапии: рефлексотерапии, электромиостимуляцию, массаж, ЛФК.

Однако перед началом лечения, необходимо установить точный диагноз заболевания, вызывающего ту или иную клиническую симптоматику. Применение некоторых препаратов, физиотерапевтического лечения или массажа противопоказано при определенных заболеваниях нервов, например, опухолях или гнойно-воспалительеых заболеваниях.

Хирургическое лечение периферических нервов преследует несколько целей:

• Устранение некупируемого болевого синдрома;
• Устранение причины поражения ПНС;
• Ускорить регенерацию периферических нервов.

К сожалению, на сегодняшний день не существует препаратов, способных восстановить поврежденный нерв. При хирургическом вмешательстве можно создать такие условия, при которых нерв сам начнет регенерировать.

Диагностика повреждений периферических нервов

Диагностика заболеваний ПНС основана на выявлении различных неврологических симптомов, например, симптом Тинеля – при перкуссии нерва дистальнее поражения возникает болезненность. Положительный симптом Тинеля является прогностически благоприятным признаком.

Основным инструментальным методом диагностики является электронейромиография, которая выявляет уровень поражения, показывает, какая часть нерва повреждена – двигательная или чувствительная.

Также применяются методы нейровизуализации, такие, как КТ и МРТ, позволяющие увидеть объемные образования, любые анатомические повреждения….

Почему Вам стоит обратиться в МХЦ?

• Мы проводим малоинвазивные, щадящие нейрохирургические операции прицельно с минимальным риском развития осложнений;
• Оперативное вмешательство проводят под аппаратным контролем по мировым стандартам;
• Во время вмешательства одновременно проводится биопсия опухоли с последующим ее гистологическим исследованием для определения ее вида и степени злокачественности;
• Наши специалисты постоянно совершенствуются, проходя практику в лучших клиниках Европы.

Опухоли периферических нерв

Опухоли периферических нервов — образования, травмирующие ствол, оболочки нервов периферической нервной системы. Признаки заболевания демонстрируются парестезиями, болью, нарушениями работы нерва — онемением, снижением мышечного тонуса, слабостью по ходу его иннервации.

Заключение о заболевании делается на основании неврологического осмотра, результатов УЗИ, МРТ, ЭФГ. Лечение предполагает удаление новообразования с частичной резекцией нерва, вылущивание новообразования. Удаление новообразования вместе со стволом и прилегающими тканями проводится в случае доказательства злокачественной природы образования.

Общие данные

Новообразования периферических нервов считаются не частой патологией. Заболевание может обнаруживаться в любом возрасте, но чаще у взрослых людей. Чаще других диагностируют опухолевые образования срединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов. К доброкачественным образованиям периферических нервов относятся нейрофиброма, невринома, перинейрома. Злокачественные образования — нейрогенная саркома. Многоэлементная природа специфический признак нейрофибром. Как правило, они связаны с развитием нейрофиброматозом Реклингхаузена — в 50% выявленных опухолей.

Доброкачественные новообразования периферических нервов чаще всего произрастают из жировых клеток — липомы и из сосудов наружной оболочки — ангиомы. Дифференциальная диагностика необходима для отличия опухолей от ганглионов, псевдоопухолевых кист нервов. Интраневральный узел — это скопление муцинозного вещества в плотной оболочке.

Особенности строения

Нервные стволы периферической нервной системы формируются из волокон, прикрытых слоем шванновских клеток. Фибры внутри периферических нервов сплетены в отдельные пучки. Их охватывает периневрий — соединительнотканная оболочка. Пространства между пучками заполнены эпиневрием. Это пористое, соединительнотканное вещество, через которое проходят сосуды и скопления жировых клеток.

Внешняя оболочка нервоного ствола образована эпиневральной тканью. Внешний вид нервных волокон представлен отростками нейронов, локализующихся в спинном мозге или нервных ганглиях. Нейроны не обладают свойством самовосстановления, но отростки нейронов сохраняют свойство регенерации. При сохранности тела нейрона, нервное волокно может в дальнейшем расти и восстанавливаться.

В структуре одного периферического нерва сочетаются безмиелиновые и миелиновые волокна. Миелиновые — имеют оболочку, состоящую из слоев миелина. Она закрывает нервное волокно несколькими слоями. Тело волокна оказывается, как бы в рулоне. Проведение нервных команд по нервным волокнам похоже на движение электрического тока по проводам.

Безмиелиновые нервные волокна передают импульсы в 2-4 раза медленнее, чем миелиновые. Волокно, по которому осуществляется проводимость нервного импульса от центра к периферии, называется двигательным, или эфферентным. Если нервные сигналы проходят в обратном направлении, волокно носит название чувствительного, или афферентного. Стволы периферических нервов могут быть из одного вида волокон, или смешанными, в которых сочетаются два вида нервных проводящих путей.

Факторы возникновения новообразований

Если клетки тканей, из которых состоит нерв, начинают бесконтрольно делиться, итогом процесса становится развитие опухолевого патобразования нервных стволов. Из шванновских клеток произрастают невриномы, из соединительных клеток эпиневрия и периневрия — нейрофибромы, из жировых тканей эпиневрия — липомы.

Факторы, вызывающие перерождение нормальных клеток нервных волокон, доподлинно не известны. Так же, как и в отношении других видов опухолей, онкогенными принято считать воздействие радиации, химические интоксикации, экологические проблемы.

Есть доказательства множества медицинских исследований о влиянии на формирование новообразований некоторых вирусов. Слабая работа противоопухолевого иммунитета также способствует возникновению онкологических патологий. Травмы, влекущие за собой повреждение нервных волокон, выступают в качестве провоцирующего элемента. Мутации в структуре 22 хромосомы наблюдаются у больных с нейрофибромой и с болезнью Реклингхаузена, что указывает на дефицит условия ингибиторов опухолевой деформации шванновских клеток.

Клиническая картина

Опухоли в начале заболевания переносятся фактически бессимптомно, клиника не выражена. Патологический процесс развития образования имеет длительное течение. Если опухоль поражает довольно маленькие отростки нервных волокон, симптомы вообще не проявляются.

Доброкачественные новообразования можно обнаружить при пальпации. Они представляют собой плотные узелки. Первая стадия болезни не проявляется какими-либо симптомами. В иннервируемой зоне наблюдается временное чувство покалывания или ползания мурашек. При постукивании кожи над очагом опухоли парестезии усиливаются. Доброкачественное образование довольно подвижно относительно окружающих тканей.

При сокращении прилежащих мышц — образование неподвижно, не смещается и вдоль хода нервного столба. Ухудшения неврологического характера появляются в более позднем периоде заболевания — онемение, слабость мышц. Это происходит из-за блокирования проводящих импульсов в поврежденном отрезке нерва, при разрастании новообразования и сдавливании нервных волокон.

Во время развития злокачественных образований появляется сильный болевой синдром. Если провести перкуссию над очагом, боль усиливается. Область иннервации страдает от пареза мышц, сниженной болевой сенситивности кожи, чувства онемения. Возможно развитие трофических нарушений — бледности и истончения кожных покровов, чувство похолодания, уязвимость кожи. Злокачественное новообразование неподвижно относительно окружающих тканей, спаяно с ними.

Виды новообразований

Различают следующие виды новообразований:

• Нейрофиброма — опухоль доброкачественной природы, формирующаяся из фиброцитов соединительной ткани ствола нерва. Новообразования бывают единичными или множественными — при нейрофиброматозе. Опухоли прорастают в ствол и окружающие ткани. Плексиформные нейрофибромы чаще всего выявляются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. Перерождение плексиформной нейрофибромы в злокачественную форму происходит в 5% клинических случаев.
• Невринома(шваннома) — опухоль, произрастающая из шванновских нервных клеток. Развиваются у пациентов 30-60 лет. Выглядят, как округлые утолщения ствола нерва. Развивается медленно, имеет единичную природу. Перерождение в нейрогенную саркому происходит нечасто.
• Перинейрома — доброкачественное новообразование, произрастающее из периневрия и встречающееся крайне редко. Выглядит, как единичное мультифокальное уплотнение (до 10 см).
• Липома — опухоль доброкачественного характера, которая формируется из жировых клеток и не имеет нейрогенного происхождения. Встречается у пациентов с ожирением. Плотно срастается с нервом. Перерождения в злокачественную форму не происходит.
• Нейрогенная саркома — злокачественное образование, формирующиеся из нервных оболочек. Составляет 6,7% из всех диагностированных сарком мягких тканей. Гистологическое строение похожа на фибросаркому. Заболевают чаще мужчины средних лет. Нейрогенная саркома развивается, как правило, на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Метастазирует в 12-15% заболевания в легкие, лимфатические узлы. По строению разделяется на железистую, меланоцитарную и эпителиальную форму образования.

Диагностика заболевания

Предварительный диагноз может установить невролог после осмотра — опухоль пальпируется при обследовании области локализации. Для выявления более глубоких новообразований целесообразно проведение УЗИ или МРТ мягких структур. Во время УЗИ не мониторе определяется новообразование веретенообразной формы внутри ствола или спаянное с ним.

Опухоль имеет ровные края, эхогенность снижена, строение неоднородное. Во время длительного течения формируются кисты и кальцификаты. У нейрофибром однородное строение, волнистые очертания. МРТ определяет детали расположения и структуры опухоли. Пункция опухолей периферических нервов не выполняется, так как вмешательство способствует ускорению ее роста и перерождению в злокачественную форму.

Лечение

Удаление опухоли считается основным методом лечения. Операция проводится исключительно при наличии точных показаний, чтобы не спровоцировать рецидив болезни. К показаниям относятся:

• явно выраженный болевой синдром;
• компрессия опухолью сосудистого пучка;
• ишемия конечности;
• нарушение иннервации.

Операция может производиться одним из трех методов:

• вылущивание опухолевого образования;
• резекция опухоли с отрезком нервного ствола;
• краевая резекция нерва с телом опухоли.

Резекции подразумевают наложение швов на нерв. Может понадобиться пластика нерва при образовании массированного дефекта. Если нельзя определить точные границы опухоли из-за сращения с окружающими тканями, выполняется удаление опухоли с нервом до здоровых тканей. Ампутация может выполняться в особенно тяжелых случаях.

Диагностировать новообразование с максимальной точностью можно с помощью МРТ. Список клиник можно найти на нашем сайте и подобрать удобный вариант для прохождения томографии. Пациент может отобрать медицинские центры по адресу, рейтингу или цене на обследование. Запись на прием осуществляется по телефону.