Опухоли системы крови, или гемобластозы

Онкологические заболевания крови

Термином рак крови или гемобластозы называют группу онкологических заболеваний, поражающих клетки крови, лимфатической ткани и костный мозг. Отдельная группа гемобластозов – это парапротеинемические процессы – при них вырабатываются дефектные иммуноглобулины (антитела), поражаются некоторые из лимфоцитов, и они выделяют раковые белки – моноклональные парапротеины (иммуноглобулины).

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой от 30 до 50%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

  • Лимфома
  • Хронические миелопролиферативные заболевания
  • Множественная миелома
  • Лимфома Ходжкина

Содержание статьи:

  • Общие данные
  • Причины возникновения
  • Виды рака крови
  • Проявления разных форм заболевания
  • Диагностика
  • Особенности лечения
  • Прогнозы

Общие данные

Основные симптомы рака крови возникают при мутациях стволовых клеток, расположенных в костном мозге либо лимфатической системе. В результате клетки бесконтрольно делятся и имеют аномальное строение, распространяются по всему телу, нарушая работу органов и тканей Источник:
Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O
Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics //
Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9 .

Данные патологии делятся не три большие группы:

  • Лейкозы – системные поражения кроветворения и периферических клеток крови. Они не имеют конкретной локализации опухолевого очага.
  • Лимфомы – поражения лимфатической системы, при котором есть один или несколько патологических очагов, где обнаруживаются раковые лимфоцитарные клетки.
  • Парапротеинемические гемобластозы.

Лейкозы вовлекают в процесс костный мозг, который при раке производит незрелые кроветворные клетки – бласты. При лимфомах поражаются лимфоузлы и некоторые из внутренних органов.

Длительное время патология может протекать скрыто, а симптомы гемобластозов похожи друг на друга, поэтому решающую роль в диагностике отводят цитогенетическим анализам.

Вполне возможно полное излечение при гемобластозах, в том числе за счет пересадки костного мозга, но для этого типа рака характерны рецидивы, возвращение всех симптомов болезни из-за повторных повреждений кроветворных клеток.

Причины опухолей крови

На сегодняшний день нет конкретной установленной причины для развития рака крови. Но есть определенные факторы риска, которые существенно повышают вероятность их возникновения. Среди возможных влияний, провоцирующих мутации кроветворных клеток выделяют:

  • различные виды ионизирующих излучений;
  • наличие наследственных патологий;
  • влияние канцерогенов химического происхождения, включая некоторые виды лекарств;
  • воздействие вирусов (Эпштейн-Барр либо Т-лимфотропные генерации вирусов) Источник:
    Godley LA, Shimamura A
    Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance //
    Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9 .

Виды рака крови

Помимо разделения на три больших типа – лейкозы, парапротеинемические гемобластозы и лимфомы, внутри каждой группы имеется разделение на типы опухолевых процессов.

Лимфомы разделяются на:

  • Ходжкинские (они же – лимфогранулематозы), которые имеют несколько подтипов в зависимости от отсутствия или наличия в пораженных тканях особых клеток – Штернберга-Рида.
  • Неходжкинские. По степени злокачественности могут быть низко-, средне- или высоко-злокачественными Источник:
    Г.С. Тумян
    Злокачественные лимфомы //
    Клиническая онкогематология.Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97 .

Лейкозы делят на два типа:

  • Острые, при которых поражение затрагивает бласты или незрелые кроветворные клетки.
  • Хронические, вовлекаются зрелые клетки на разных стадиях формирования. Для хронических типично появление бластных кризов, когда клиника напоминает острый лейкозный процесс.

В группе острых лейкозов по типу пораженных клеток есть подразделение на:

  • Миелобластныеформы, из которых должны в норме образовываться тромбоциты, эритроциты или лейкоциты.
  • Лимфобластные формы. Поражаются лимфоциты-предшественники Т- и В-форм Источник:
    О.Ю. Баранова
    Острые лейкозы //
    Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012 .

В хронических лейкозах есть подразделение на формы:

  • Лимфоцитарный лейкоз, при котором поражаются В-лимфоциты и образуются их мутантные формы.
  • Миелоцитарный лейкоз, при котором страдает гранулоцитарный ряд лейкоцитов.

При парапротеинемических гемобластозах в крови накапливаются аномальные, моноклональные иммуноглобулины, патологически е белки, производимые мутировавшими клетками. К этому типу рака крови относят:

  • Миеломную болезнь с поражением генерации лимфоцитов, анемией, поражением костной ткани и выделением с мочой парапротеина, повреждением почек.
  • Макроглобулинемию Вальденстрема – рак, приводящий к резкому изменению вязкости крови из-за аномального количества белка и поражениям органов, включая жизненно важные.
  • Болезнь тяжелых цепей с накоплением в крови крупных молекул белка с разными цепями (обычно альфа- или гамма-), реже дельта- или мю-формами. Возможно поражение разных отделов пищеварительной трубки, сильное облысение с кахексией, лихорадка, поражения лимфоузлов.

Проявлений разных видов рака

Во многом признаки гемобластозов зависят от стадии заболевания. При раке выделяют несколько стадий с ключевыми характеристиками:

  • Начальная – злокачественные клетки только образовались, они делятся и накапливаются, внешних симптомов и проявлений нет.
  • Развернутая – возникают типичные симптомы конкретного вида рака крови, изменения в крови наиболее характерные.
  • Терминальная – перестают помогать препараты, процесс нормального кроветворения полностью угнетен, образуются только раковые клетки.
  • Стадия ремиссии (возможна полная либо неполная) с восстановлением нормальных показателей в периферической крови и в составе костного мозга.
  • Стадия рецидива – возвращение симптомов болезни с появлением раковых клеток после определенного периода ремиссии.

Основные проявления рака крови типичны именно для развернутой и терминальной стадий. Хотя каждый гемобластоз может иметь свою специфику симптомов. В целом для них типичны следующие проявления:

  • частые простуды с осложнениями за счет снижения иммунных функций крови;
  • анемия, которая не поддается терапии;
  • болезненность костей и крупных суставов;
  • постоянная слабость, быстрая утомляемость, бледность.

Для лейкозов будет типично наличие анемии и слабости, приступов головокружения, кровоподтеков и кровоизлияний в белки глаз, десневых кровотечений, сильной боли в области костей, увеличения размеров печени с селезенкой.

Для лимфомы характерны также лимфаденопатии (постоянное и выраженное увеличение лимфоузлов), ночная потливость, повышение температуры на фоне потери веса, зуд кожи.

Для миелоидной болезни типичны переломы костей, усиленная жажда с выделением большого количества мочи, поражения почек, анемия и частые простуды, кровотечения из ран и мест инъекций.

Диагностика рака крови

Основа диагноза – это лабораторные тесты с выявлением раковых клеток в периферической крови и пунктатах костного мозга.

Для острого и хронического лейкоза необходимо выполнение развернутого анализа крови, исследование костного мозга, взятого при пункции и трепанобиопсии. Дополняют диагностику УЗИ брюшной полости, рентген костей грудной клетки и черепа, КТ или МРТ тела с исследованием лимфоузлов Источник:
А.А. Майборода
К вопросу о диагностике онкологических заболеваний //
Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134 .

Для лимфомы основа диагностики – это исследование пунктатов лимфоузлов, наличие в материале специфических клеток. Дополняется обследование рентгеном, УЗИ и МРТ лимфоузлов.

Для парапротеинемических гемобластозов важны анализы крови и мочи, в том числе выявление специфических белков, МРТ или КТ, УЗИ брюшной полости и почек.

Особенности лечения рака крови

При лечении рака крови применяют различные методы, имеющие достаточно высокую эффективность. Показаны:

  1. Оперативное лечение для некоторых видов рака.
  2. Химиотерапия.
  3. Пересадка стволовых клеток костного мозга.
  4. Лучевые методы лечения.
  5. Паллиативное лечение (переливания крови, эритроцитов, тромбоцитов).

При химиотерапии вводят препараты, подавляющие рост аномальных клеток, на фоне массовой гибели клеток проводится переливание крови, чтобы восполнить нехватку собственных клеток. Пересадка костного мозга от совместимого донора помогает восстановить синтез нормальных клеток крови, нормализует показатели. Облучение показано перед операцией по трансплантации костного мозга, чтобы полностью подавить активность раковых клеток. Операции применяются для удаления пораженной селезенки или лимфоузлов.

Лечение гемобластозов сопровождается побочными эффектами, поэтому необходимо проведение поддерживающей, симптоматической терапии и длительный курс реабилитации.

Прогнозы

Во многом прогнозы зависят от типа рака крови и его стадии, имеющейся сопутствующей патологии и возраста пациента. У детей при лимфобластных лейкозах пятилетняя выживаемость составляет до 90 %, среди взрослых – около 40 %.

При миелобластных формах выживаемость детей – до 70 %, пожилых людей – до 12 %.

Наиболее высоки проценты выживаемости при хронических лимфолейкозах, они достигают 50-80 %, и миелолейкозах – до 90 %. Но если развиваются бластные кризы, прогнозы в отношении выживаемости неблагоприятны.

  1. Г.С. Тумян. Злокачественные лимфомы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97.
  2. О.Ю. Баранова. Острые лейкозы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012.
  3. А.А. Майборода. К вопросу о диагностике онкологических заболеваний // Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134.
  4. Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O. Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics // Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9.
  5. Godley LA, Shimamura . Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance // Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9.

Обзор онкологических заболеваний крови

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕАНИЯ КРОВИ

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор онкологических заболеваний кроветворной системы.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Филиалы и отделения, где лечат злокачественные заболевания крови

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

тел: 8 (494) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

тел: 8 (484) 399 – 31-30

Злокачественные заболевания крови (современное обозначение: опухоли кроветворной и лимфоидной тканей ,онкогематологические заболевания , устаревшее название – гемобластозы , в бытовом понимании —рак крови ) – эти понятия объединяют различные по своим клиническим и биологическим свойствам, прогнозу и подходам к лечению заболевания, общим для которых является происхождение из той или иной клетки крови, находящейся на том или ином этапе развития. Иными словами, в организме здорового человека клетки-родоначальницы кроветворения непрерывно образуются новые клетки крови, такой процесс образования, развития и созревания клеток крови — лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов носит название гемопоэз.

Каждая новая клетка проходит строго определенные этапы своего развития, результатом которых является изменение ее внешнего вида и свойств. Если на каком-либо этапе в силу разных повреждающих причин происходит «замирание» одной единственной клетки (=блок дифференцировки), а затем эта клетка начнет деление и новые клетки будут также лишены возможности дальнейшего развития, то исходом этого процесса будет накопление не завершивших все необходимые этапы дифференцировки клеток (=опухолевого клона), что собственно и будет обозначать начало гемобластоза. Интересно, что злокачественные клетки крови в той или иной мере сохраняют морфологические, иммунологические свойства и «биологическое поведение» своих нормальных аналогов.

Существующие классификационные системы опухолей лимфоидной и кроветворной тканей основываются на детальной иммуноморфологической характеристике опухоли, подкрепленной в ряде случаев дополнительной информацией о генетической и молекулярной ее структуре.

Иммунофенотипирование при лейкозе или лимфоме

– необходимый диагностический этап при остром лейкозе или лимфоме. Это комплексная характеристика типа клеток. С использованием иммунологических методов возможно выявление особых структур, антигенов, на поверхности клетки (как правило, белковых молекул, так называемых CD (claster differentiation), кластер дифференцировки). Комплекс данных антигенов составляет иммунологический фенотип (иммунофенотип) на основании которого каждая клетка может быть отнесена к определенному классу: негемопоэтическая, гемопоэтическая, миелоидная, лимфоидная, T-клетка, В-клетка, клетка-предшественник. В соответствии с иммунофенотипом определяется иммунологический вариант заболевания, что является принципиальным для выбора правильной терапии на этапе диагноза.

Цитогенетический метод исследования крови

в настоящее время входит в перечень необходимых диагностических мероприятий при большинстве онкогематологических заболеваний. Данный метод позволяет:

Читайте также  Через сколько времени появляется результат похудения

• Провести точную диагностику большинства опухолевых заболеваний системы крови.

• Определить прогноз заболевания.

• Использовать таргетную (точечную, прицельную терапию) при обнаружении определенных цитогенетических перестроек.

В основе развития онкогематологических заболеваний лежат перестройки (поломки) генетического материала в клетках кроветворной и лимфоидной тканей. Эти события приводят к трансформации нормальных кроветворных клеток в опухолевые. Они не затрагивают другие клетки организма (в т.ч. половые клетки). По этой причине онкогематологические заболевания, за редким исключением, не передаются по наследству. Хромосомные перестройки можно обнаружить при помощи стандартного цитогенетического исследования или более чувствительного метода – интерфазного анализа с использованием зондов (маркеров) к конкретным участкам хромосом (метод FISH). В ряде случаев цитогенетические изменения могут происходить на субмикроскопическом уровне (т.к называемые точечные мутации). Такие изменения возможно детектировать только с помощью ультратонких высокочувствительных методов молекулярного исследования (метод ПЦР- полимеразная цепная реакция).

Чем продиктована необходимость проведения молекулярно-цитогенетических исследований у онкогематологических больных? В настоящее время хорошо изучен ряд цитогенетических изменений, являющихся уникальными специфическими маркерами для различных вариантов опухолевых заболеваний системы крови. Их обнаружение является достоверным критерием диагноза. Яркими примерами могут служить транслокация t(9:22) или филадельфийская хромосома, присутствующая во всех случаях хронического миелолейкоза; транслокация t(15;17) — при остром промиелоцитарном лейкозе, транслокация t(8;14) – при лимфоме Беркитта. Кроме того, расшифровка цитогенетических событий привела к созданию таргетных препаратов, которые в отличие от химиопрепаратов обладают селективным действием на опухолевые клетки. Так, использование иматиниба при обнаружении филадельфийской хромосомы кардинально изменило прогноз хронического миелолейкоза.

В ходе больших международных исследований было обнаружено различное течение онкогематологических заболеваний в зависимости от обнаружения тех или иных хромосомных перестроек или мутаций генов. Известны изменения, ассоциированные с благоприятным, промежуточным или неблагоприятным агрессивным течением заболевания. Таким образом, молекулярно-цитогенетические характеристики являются предикторами прогноза. На этой основе при различных онкогематологических заболеваниях на ряду с другими признаками разрабатываются программы терапии разной интенсивности (риск-адаптированная терапия).

Среди опухолей кроветворной и лимфоидной тканей различают лимфомы и лейкозы. Исторически сложилось разделение лимфоидных опухолей (лимфом) на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы в зависимости от клеточной линии подразделяются на В-клеточные, Т- и NK-клеточные опухоли. На сегодняшний день на основании морфоиммунологических и генетических характеристик выделяется несколько десятков видов неходжкинских лимфом, для многих из которых созданы обособленные терапевтические программы. Лейкозы представляют собой разнородную группу заболеваний, делятся на острые и хронические в зависимости от субстрата опухоли: при острых лейкозах основная масса клеточного субстрата представлена незрелыми клетками (бластами ), при этом блок дифференцировки происходит очень рано, на этапе клеток-родоначальниц кроветворения, в отличие от хронических лейкозов, где опухолевые клетки представлены зрелыми и созревающими элементами. Также принципиально важным является деление лейкозов на миелоидные и лимфоидные, что возможно только при проведении качественного морфо- цитохимического, иммунофенотипического и молекулярно-генетического исследований клеток крови еще до начала лечения.

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний. Уровень смертности при этом значительно снизился в последнее два десятилетии, что является следствием появления новых высоко эффективных программ лечения.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

Гемобластозы

Гемобластозы – костномозговые и внекостномозговые неопластические процессы, представленные двумя группами заболеваний — миелопролиферативными (лейкозами) и лимфопролиферативными (гематосаркомами). Общими для всех форм гемобластозов являются гиперпластический, интоксикационный, геморрагический, анемический, иммунодефицитный синдромы. Диагностика гемобластозов включает общий анализ крови; проведение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов с исследованием материала; инструментальных исследований (УЗИ, рентгенографии, МСКТ). Лечение гемобластозов, главным образом, химиолучевое; в некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга.

  • Классификация гемобластозов
  • Причины гемобластозов
  • Симптомы гемобластозов
  • Диагностика гемобластозов
  • Лечение гемобластозов
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей. За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения. В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население. У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.

Классификация гемобластозов

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки. В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза. В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические. В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических — преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о. лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.

Причины гемобластозов

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов. В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация. Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга. Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома. Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Диагностика гемобластозов

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов. Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза. Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии.

Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов. В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов. Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы. Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.

О профилактике гемобластозов можно говорить только с позиции снижения контакта с потенциально опасными факторами — источниками ионизирующего излучения, химическими веществами, вирусными агентами. Практически здоровым людям ежегодно рекомендуется сдавать общий анализ крови.

Гемобластоз

На протяжении нескольких десятилетий врачи Германии держат бесспорное лидерство в лечении онкологических заболеваний. Особое место в этом перечне занимают гемобластозы – злокачественные поражения кроветворной ткани.

Что такое гемобластоз?

Гемобластоз – это онкологическое заболевание, при котором источником раковых элементов становятся клетки кровеобразующих органов. Выделяют две большие группы онкозаболеваний крови:

  • лейкозы;
  • гематосаркомы (лимфомы).

При лейкозе опухолевые элементы образуются непосредственно в костном мозге. «Плохие» клетки выходят в кровяное русло, создавая специфическую картину в общем анализе крови. Форма гемобластоза зависит от разновидности составляющих костного мозга, которые становятся источником патологического клона. Острые лейкозы развиваются из молодых клеток, хронические, наоборот, из зрелых структур.

Читайте также  Но шпа при невралгии

Гематосаркомы – опухоли, образующиеся за пределами костного мозга. Сюда относится лимфогранулематоз или лимфома Ходжкина, когда при микроскопии опухоли находят особые патологические клетки Березовского-Штернберга, и неходжкинская лимфома (лимфоцитарные, лимфобластные, ретикулосаркомы).

Онкозаболевания системы крови распространены приблизительно одинаково во всех европейских странах. К сожалению, нельзя с абсолютной уверенностью назвать явные причины гемобластозов, однако некоторые факторы достоверно увеличивают риск заболевания:

  • генетическая предрасположенность;
  • интоксикация бензолом и его соединениями;
  • действие ионизирующей радиации;
  • инфицирование вирусом Эпштейн-Барра.

Пики заболеваемости приходятся на детский и пожилой возраст. Болезнь в полтора раза чаще встречается у мужчин.

Как распознать лейкоз?

Клиника разных видов гемобластозов не является строго специфичной. Характерны некоторые общие черты, которые можно объединить в синдромы:

  • анемический;
  • пролиферативный;
  • интоксикационный;
  • геморрагический;
  • инфекционный.

Также с раннего периода могут наблюдаться признаки поражения костной и нервной системы.

Анемический синдром

Клинически проявляется бледностью, слабостью и признаками кислородного голодания тканей органов. Больные предъявляют жалобы на учащенный пульс и сердцебиение. Объективно врач может выслушать шумы в сердце и обнаружить пониженное артериальное давление. По мере прогрессирования лейкоза, анемия становится более выраженной.

Геморрагический синдром

Само название говорит о высокой вероятности развития кровотечений разной локализации: носовых, маточных, желудочно-кишечных, из мочевыводящих путей. Объективно обнаруживаются мелкоточечные кровоизлияния и большие подкожные гематомы. Сопутствует кровотечению снижение тромбоцитов в периферической крови и рост показателей длительности формирования кровяного сгустка и времени кровотечения.

Пролиферативный синдром

Говоря обычным языком, происходит заместительное размножение клеток органов, участвующих в кроветворении и формировании иммунной защиты. У пациентов увеличивается селезенка, печень и лимфатические узлы. Особенно выраженное увеличение органов характерно для всех видов лимфом. Часто можно обнаружить очаги патологических клеток за пределами системы кроветворения: в легких, почках и мозговых оболочках.

Синдром интоксикации

Характерен для всех злокачественных процессов в организме. Объективно отмечаются похудание, желтушность кожных покровов, повышение температуры, потливость.

Клинические особенности гемобластозов

Острые лейкозы

Острые лейкозы составляют не менее трети от всех гемобластозов. Источником опухолевых клеток служат самые молодые структуры костного мозга – бласты. Выделяют до 10 различных форм острых лейкозов, самыми распространенными из которых являются острый лимфобластный и острый миелобластный лейкоз. В развернутой стадии болезни присутствуют почти все патологические синдромы. Без лечения в течение нескольких месяцев острый лейкоз приводит к смерти. У половины больных заболевание обнаруживается случайно после выполнения общего анализа крови по другим показаниям.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз встречается как у взрослых, так и у детей. У таких пациентов в периферической крови количество лейкоцитов выше границы нормы. Среди них много зрелых форм. Наряду с изменениями крови, отмечаются синдромы, характерные для всех видов лейкозов. Подтверждается диагноз в Германии путем обнаружения патологической «филадельфийской» хромосомы, которая является результатом мутации, порождающей патологический клеточный клон.

Хронический лимфолейкоз

Эта форма лейкемии присуща людям пожилого возраста. Болеют чаще всего мужчины. При этом заболевании наблюдается активное образование избыточного количества зрелых лимфоцитов. Клетки сами по себе неполноценные, что проявляется сниженным иммунитетом и склонностью к инфекционным осложнениям. Характерны пролиферативные процессы с увеличением лимфатических узлов и селезенки. В терминальной стадии присоединяется анемия и выраженная интоксикация.

При своевременной диагностике все формы лейкозов успешно лечатся в Германии.

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина

Лимфогранулематоз – это заболевание неясной этиологии, при котором поражаются лимфатические узлы. Из-за развития патологических тканей в лимфоузлах, лимфатические структуры быстро увеличиваются и приобретают вид конгломератов. Болеют преимущественно дети, люди молодого и среднего возраста.

Болезнь поражает шейные и грудные лимфоузлы. Прогрессирование процесса сопровождается появлением токсикоза (вялость, слабость, повышение температуры) и присоединением других инфекций, которые протекают тяжело. Диагноз подтверждается биопсией лимфоузлов. В пунктате находят специфические для этого вида лимфомы клетки Березовского-Штернберга.

Диагностический поиск

Диагноз складывается из анализа объективной клинической картины и результатов развернутого клинического анализа крови, где присутствуют анемия, уменьшение количества тромбоцитов, а также патологические клеточные элементы. Не всегда обычное исследование периферической крови позволяет с уверенностью подтвердить или опровергнуть диагноз. Требуются повторные исследования и обязательно стернальная пункция. Благодаря этому обследованию удается найти раковые клетки, которые пока не вышли за пределы костного мозга.

Как лечить?

Лечение гемобластоза за рубежом, независимо от формы, подчиняется единым принципам.

  1. Терапевтическое вмешательство должно быть начато как можно раньше.
  2. Борьба с обострением. Для этого проводится высокодозная химиотерапия, направленная на избавление организма от лейкозных клеток.
  3. Консолидация (закрепление) ремиссии.
  4. Поддерживающая терапия.

Выбор препарата базируется на диагностике стадии процесса и активности раковых клеток. Для того чтобы максимально точно диагностировать гемобластоз, в Германии существует молекулярно-генетический анализ, позволяющий подобрать самые эффективные цитостатики, избежав большого числа осложнений. При глубоком угнетении нормального кроветворения оправдана гемотрансфузионная терапия.

После достижения ремиссии пациента переводят на поддерживающее лечение, которое продолжается не один год. По истечении 3-5 лет можно ставить вопрос о клиническом выздоровлении. Поддерживающую терапию правильным будет проводить под руководством врача из Германии. При некоторых формах лейкоза эффективны специфические методы иммунотерапии.

Больному назначается высококалорийная диета, обогащенная по витаминному и белковому составу. Особое внимание уделяется содержанию кальция в рационе во время проведения гормональной терапии, так как глюкокортикоиды способствуют вымыванию его из организма. При высоком риске инфекционных осложнений проводится адекватная антибактериальная терапия. Получая лечение в Германии, больные помещаются в специальные боксы, где строго поддерживаются антисептические условия и ограничиваются контакты с посетителями.

Радикальное лечение гемобластоза в Германии заключается в проведении трансплантации костного мозга . Это пересадка собственных клеток, полученных во время ремиссии – аутотрансплантация. Или же может быть проведена аллогенная трансплантация, когда клетки получены от донора. Это сложная и весьма дорогая процедура, так как требуется подбор донора, подходящего по многим иммунологическим и генетическим признакам. Одновременно с пересадкой проводится цитостатическая и поддерживающая терапия.

Почему следует обратиться в немецкую клинику?

Многолетний опыт и существование в Германии медицинских учреждений, специализирующихся только на терапии гемобластозов, дают возможность считать немецких специалистов профессионалами высочайшего уровня в деле лечения онкопатологии кроветворной системы.

Уникальный опыт проведения успешных трансплантаций костного мозга обеспечивает высокий процент выживаемости таких пациентов.

Подобрать оптимальную клинику и обеспечить весь спектр сопутствующих услуг Вам поможет Deutsche Medizinische Union – опытный помощник в вопросах организации лечения в Германии. Проводя лечение гемобластоза за границей, с нашей стороны Вы получите полную языковую и визовую поддержку. Мы обеспечиваем комфортный перелет, размещение в гостинице и другие слуги, которые могут Вам понадобиться во время поездки.

Благодаря нашим специалистам для Вас будет заранее составлен план пребывания в клинике и определены оптимальные сроки поездки. Учитывая весьма высокие цены на лечение гемобластоза в Германии, мы гарантируем контроль выставленных счетов. Окончательная стоимость будет соответствовать прейскуранту, рекомендованному Министерством здравоохранения страны.

Гемобластозы

Гемобластозы — это злокачественные опухоли, происходящие из кроветворной системы и лимфатической ткани. Сюда относят лейкозы и лимфомы. При лейкозах опухоль первично поражает костный мозг и кроветворение, а при лимфомах — лимфатические узлы. Гемобластозы входят в пятерку самых распространенных опухолей человека, причем около трети случаев приходится на детей первых 5 лет жизни.

Причины образования гемобластозов

Гемобластозы возникают из-за мутации стволовых или полипотентных клеток, которые в последствии дают пул опухолевых клеток. Привести к таким мутациям могут следующие факторы:

  • Ионизирующее излучение, или радиация. В пользу этого фактора свидетельствует резкий рост заболеваемости гемобластозами среди жителей Хиросимы и Нагосаки, переживших ядерный взрыв. Также эта проблема характерна для населения и ликвидаторов катастрофы на ЧАЭС, и, более того, риск развития лимфомы и лейкозов выше среди пациентов, перенесших лучевую терапию, и даже среди врачей-радиологов.
  • Химические агенты. Сюда относят производственные факторы, в частности воздействие бензола, использование цитостатиков (мелформан, лейкарен и др), некоторые антибиотики. Лекарственные препараты влияют как на пациентов, которые их принимают, так и на медперсонал, который, например, готовит этот препарат (разводит его) и проводит инъекции или инфузии.
  • Вирусы. Есть данные, что вирус Эпштейна-Барр, Т-лимфоцитарный вирус могут спровоцировать развитие некоторых видов лимфом и лейкозов.
  • Наследственность и генетика. У лиц, кровный родственник которых страдает от гемобластоза, шансы заболеть выше, чем среди общей популяции. Кроме того, есть данные о существовании так называемых лейкозных семей. Также есть данные о том, что гемобластозы чаще развиваются у лиц с генетическими синдромами — синдромов Дауна, Клайнфельтера, Луи-Барра, Вискотта-Олдриджа и др.

Симптомы гемобластозов

Симптомы гемобластозов определяются конкретной формой заболевания. Но есть и несколько общих проявлений:

  • Необъяснимое снижение веса, более, чем на 10% за последние полгода.
  • Ночная потливость.
  • Необъяснимое повышение температуры тела.
  • Увеличение лимфатических узлов. Если это поверхностно расположенные узлы, их можно увидеть или прощупать. Внутренние узлы визуализируют с помощью УЗИ, рентгена или КТ.
  • Поражение косного мозга. Инфильтрация опухолевым клоном костного мозга приводит к нарушению кроветворения и, как следствие, к развитию анемии, иммунодефицитных состояний и проблем со свертываемостью крови.
  • Анемия характеризуется бледностью кожи и видимых слизистых, общей слабостью, снижением толерантности к физическим нагрузкам, ухудшению качества волос и ногтей.
  • Иммунодефициты проявляются частыми инфекциями, которые с трудом поддаются лечению.
  • Нарушение системы свертывания крови приводит к кровоизлияниям, которые сначала выглядят как петехиальная сыпь или синяки. В тяжелых случаях это могут быть обширные гематомы и спонтанные кровотечения.
  • Также инфильтрация костного мозга приводит к образованию там опухолевых конгломератов, которые проявляются болью, деформацией костей, спонтанными переломами.
  • При поражении центральной нервной системы развивается нейролейкемия, которая проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, судорогами и другими неврологическими симптомами.

Классификация гемобластозов

Как мы уже говорили, все гемобластозы делятся на лейкозы и лимфомы. При лейкозах первично поражается система кроветворения в костном мозге, а при лимфомах — лимфатическая система, в частности лимфоузлы. По мере прогрессирования патологии, процесс трансформируется и вовлекает уже и костный мозг. Классификация лейкозов и лимфом весьма обширна, поэтому мы остановимся только на общих моментах.

Лейкозы бывают острые и хронические. Это разделение основано не столько на особенностях течения заболевания, сколько на степени зрелости опухолевого клона. При острых лейкозах поражаются незрелые клетки, бласты, поэтому их еще называют бластными лейкозами. Встречаются они чаще у детей, имеют острое начало и агрессивное течение. Если вовремя не начать лечение, пациент погибает за несколько недель или месяцев. Вместе с тем, достигнуты большие успехи в лечении данных патологий, и есть много шансов на полное выздоровление.

Субстратом хронических лейкозов выступают более зрелые клетки. Развивается заболевание медленно, годами. Сложно поддается полному излечению, но вполне успешно может контролироваться.

Также лейкозы классифицируются в зависимости от класса пораженных клеток, например, лимфолкйкоз, миелоцитарный лейкоз и др.

Лимфомы делятся на два большие класса — ходжкинские и неходжкинские лимфомы. Для первых характерно наличие в опухолевой ткани клеток Березовского-Штернберга. Классификация неходжкинских лимфом обширна. Мы отметим только, что среди них выделяют индолентные формы, которые имеют вялотекущий характер и могут развиваться годами (полное излечение здесь практически невозможно даже в случае полной ремиссии), и агрессивные лимфомы. Они растут быстро и агрессивно, но очень чувствительны к химиотерапии.

Диагностика гемобластозов

В рамках диагностики проводится обнаружение опухоли и ее идентификация. Заподозрить лейкоз можно по банальному анализу крови, лимфому — по увеличению лимфатических узлов. Далее проводят типирование злокачественных клеток, определяется их фенотип, степень зрелости и другие параметры. С этой целью берется биопсия костного мозга, лимфатического узла или пораженной ткани, и, наконец, проводится оценка стадии заболевания. Для каждой нозологии используются свои критерии.

Читайте также  Чем лечить межреберную невралгию дома

Лечение гемобластозов

Схема лечения гемобластозов определяется видом заболевания и особенностью его течения. Индолентные формы при отсутствии симптомов подлежат динамическому наблюдению. Терапия в этих случаях назначается при наличии данных за прогрессирование и появление симптоматики. Острые и агрессивные формы гемобластозов подлежат немедленному началу лечения. Основой его является химиотерапия. В некоторых случаях может быть показана лучевая терапия.

Опасность и осложнения гемобластозов

Подавляющее большинство гемобластозов при неэффективности лечения является смертельно опасными. Гибель пациента обусловлена замещением нормального кроветворения и развитием тяжелых инфекций, кровотечений и анемий. Кроме того, может поражаться центральная нервная система с развитием нейролейкемии. Также опухоль оказывает выраженное токсическое действие на организм.

У пациентов, которые успешно прошли лечения и достигли длительной ремиссии, также могут быть проблемы, связанные с агрессивным лечением:

  • Бесплодие. Может развиваться как из-за некоторых протоколов химиотерапии, так и из-за лучевой терапии на область малого таза. Перед началом лечения молодым пациентам, планирующим в будущем иметь детей, рекомендуют произвести криоконсервацию яйцеклеток и спермы.
  • Инфекционные заболевания. Многие пациенты с гемобластозами становятся восприимчивыми к инфекциям, особенно это касается лиц с удаленной селезенкой. В этой связи необходимо, как минимум, своевременно обращаться к врачу при первых признаках заболевания.
  • Развитие вторичных злокачественных опухолей. Например, в настоящее время у пациентов с лимфомой Ходжкина в долгосрочной перспективе риск погибнуть от вторичной опухоли выше, чем от самой лимфомы. Индуцированные опухоли являются большой проблемой при лечении гемобластозов, что требует постоянного поиска новых, более безопасных методов лечения.

Профилактика

Как таковых методов профилактики не существует. Из общих рекомендаций можно отметить применение средств индивидуальной защиты при работе с вредными факторами производства, ограничение лучевой нагрузки. Для профилактики индуцированных гемобластозов ведется поиск новых методов лечения первичных опухолей.

Прогноз

Прогноз определяется видом гемобластоза и его ответом на лечение. Есть формы заболевания с благоприятным течением, например, кожная лимфома, пациенты от нее не погибают. Большие успехи достигнуты в лечение агрессивных форм гемобластозов, в частности острых лейкозов и многих видов лимфом. Пациенты достигают длительный полных ремиссий и могут рассчитывать на полное выздоровление в 70% случаев. Хронические лейкозы также в большинстве случаев поддаются контролю, полностью их вылечить не представляется возможным, но жить долгие годы — вполне.

В «Евроонко» лечением гемобластозов занимается квалифицированный медицинский персонал с большим опытом работы. Современная материально техническая база позволяет проводить лечение на высочайшем уровне согласно мировым стандартам.

Опухоли системы крови (гемобластозы)

Главная > Лекция >Медицина, здоровье

Опухоли системы крови (гемобластозы)

Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов:

лейкозы (лейкемия) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани.

лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕЙКОЗОВ

Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным (во всех органах кроветворения одновременно) разрастанием злокачественных клеток из кроветворной ткани – лейкозных клеток . Это происходит следующим образом:

сначала лейкозные клетки разрастаются в органах кроветворения (красный костный мозг, селезенка, лимфоузлы),

затем происходит выход лейкозных клеток в кровь, где их можно обнаружить в большом количестве,

на следующем этапе, который рассматривается как метастазирование, лейкозные клетки из крови попадают в органы и образуют лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в строме, что ведет к атрофии и дистрофии органа. Органы при этом увеличиваются в размерах и функция их уменьшается.

лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), количество которых в крови резко уменьшается. Это ведет к анемии (снижение эритроцитов в крови), геморрагическому синдрому (снижение тромбоцитов крови), снижению иммунной защиты (снижение лейкоцитов) и развитие инфекционных заболеваний.

По количеству лейкозных клеток в крови разделяют варианты лейкозов:

лейкемические лейкозы (от 25 тыс. и выше в 1 мкл крови),

сублейкемические лейкозы (не более 15-25 тыс. в 1 мкл крови),

лейкопенические лейкозы (менее 4 тыс. в 1 мкл крови),

алейкемические лейкозы (лейкозных клеток в периферической крови нет).

Чаще лейкозы протекают по первому варианту (лейкемический лейкоз), но на фоне лечения у одного больного может наблюдаться переход одного варианта лейкоза в другой.

По степени дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток выделяют лейкозы:

острые или бластные лейкозы ,

хронические или цитарные лейкозы .

Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных бластных клеток крови и быстрое течение болезни, для хронического лейкоза – пролиферация дифференцированных клеток и длительное течение заболевания.

По гистогенезу (происхождению) выделяют гистогенетические формы как острого, так и хронического лейкоза.

монобластный и другие.

хронический миелоидный лейкоз,

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое увеличение в крови бластных клеток, отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток.

Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости) бластных клеток . Гистогенетическая форма острого лейкоза устанавливается на основании гистохимических реакций (окраска на липиды, ШИК-реакция и другие), т.к. под микроскопом все бластные клетки выглядят одинаково и различия можно определить только с помощью гистохимии. При недифференцированном остром лейкозе все реакции отрицательные, при остром лимфобластном лейкозе – ШИК+реакция, при остром миелобластном лейкозе – реакция на липиды положительная и ШИК+ реакция.

Морфология. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина .

Причины смерти при острых лейкозах:

геморрагический синдром , который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие:

тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови),

анемии, что повышает проницаемость сосудов,

инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость.

тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с ослаблением иммунной системы,

Особенности острых лейкозов у детей :

Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.

Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.

Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкозё

Патоморфоз (изменение морфологии и течения) острых лейкозов :

Патоморфоз острых лейкозов связан с лечением их цитостатиками.

Увеличилась продолжительность жизни больных до нескольких лет.

Реже встречается и менее выражен геморрагический синдром.

Менее выражены язвенно-некротические изменения в полости рта.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ

Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток . Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:

хронические лейкозы миелоцитарного происхождения :

хронический миелоидный лейкоз,

хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения :

парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь).

хронические лейкозы моноцитарного происхождения .

Хронический миелоидный лейкоз . Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная).

Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому . Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза .

Вторая стадия , длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток) . В результате этого в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз , что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию .

Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз) . Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.

У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение , но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию .

Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки , что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер . Часты инфекционные осложнения.

Причины смерти при хронических лейкозах:

вторичные инфекции (пневмония ).

Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.

Злокачественные лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей, т.е. при лимфомах первичный рост опухоли происходит вне костного мозга. Диагноз злокачественной лимфомы подтверждается гистологическим исследованием биопсии лимфоузла.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Лимфосаркома – злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда.

Локальная стадия характеризуется поражением одной группы лимфатических узлов. Чаще это медиастинальные и забрюшинные лимфоузлы .

Макро – лимфоузлы увеличены , вначале мягкие, подвижные, затем становятся плотными, сращиваются между собой и образуют плотные пакеты , которые могут сдавливать окружающие ткани.

Микро – характерно диффузное разрастание атипичных лимфоидных клеток, которые могут выходить за пределы ткани лимфоузла (т.е. имеется инвазивный рост ). За счет пролиферации опухолевых клеток рисунок лимфоузла стирается, в ткани возникают очаги некроза и склероза.

Генерализованная стадия происходит при прогрессировании заболевания, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование . Это проявляется вторичными опухолевыми поражениями (метастазы) во многих органах: другие группы лимфоузлов, селезенка, печень, легкие, кожа. При поражении костного мозга атипичные лимфоидные клетки могут появляться в крови, т.е. лимфосаркома может переходить в лейкоз.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза.

При локальном лимфогранулематозе поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты . Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке.

При генерализации процесса возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная . На разрезе красная, с бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид — “порфировая селезенка”.

Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу.

Виды атипичных клеток при лимфогранулематозе :

Малые клетки Ходжкина (похожи на лимфобласты),

Большие клетки Ходжкина – одноядерные гигантские клетки,

Многоядерные гигантские клетки Березовского-Штернберга .

Предполагается происхождение этих клеток из лимфоидной ткани. Наибольшее значение в диагностике придают последнему виду клеток. Диагноз устанавливается на основании гистологического изучения биопсии лимфоузла.

Клинико-морфологические стадии лимфогранулематоза:

Лимфогистиоцитарный вариант – характерен для начальной (локализованной) стадии болезни. Микро – пролиферация зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. Атипичных клеток нет.

Нодулярный склероз – также характерен для начальной (локализованной) стадии. Микро – клеточные гранулемы окружены фиброзной тканью. Гранулемы состоят из клеток разной степени зрелости и атипичных клеток (большие и малые клетки Ходжкина, клетки Березовского-Штернберга).

Смешанно-клеточный вариант – отражает генерализацию процесса. Микро – пролиферация атипичных и типичных клеток, очаги склероза и некроза.

Вариант с подавлением лимфоидной ткани – встречается в терминальном (конечном) течении болезни. Микро — нет лимфоидной ткани, имеются атипичные клетки.