Пороки развития бронхолёгочной системы

Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).

Этиология и патогенез

К порокам развития бронхолёгочной системы может приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития — с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лёгких и лёгочных сосудов

1. Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия лёгких.
2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

1. Распространённые пороки развития стенки трахеи и бронхов:
   1. трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);
   2. трахеобронхомаляция;
   3. синдром Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов);
   4. бронхомаляция;
   5. бронхиолоэктатическая эмфизема.
2. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
   1. врождённые стенозы трахеи;
   2. врождённая лобарная эмфизема;
   3. дивертикулы трахеи и бронхов;
   4. трахео- и бронхопищеводные свищи.
3. Кисты лёгких.
4. Секвестрации лёгких.
5. Синдром Картагенера.
6. Пороки развития лёгочных артерий, вен и лимфатических сосудов:
   1. агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей;
   2. артериовенозные аневризмы и свищи;
   3. аномальное впадение лёгочных вен (транспозиция).

Агенезия лёгкого — полное отсутствие лёгкого и соответствующего главного бронха. Возможно развитие дыхательной недостаточности.

Аплазия лёгкого — порок развития, при котором имеется только главный рудиментарный бронх в виде культи.

Гипоплазия лёгкого или доли — одновременное недоразвитие респираторных отделов лёгкого и бронхов. При кистозной гипоплазии одновременно с врождённым недоразвитием лёгочной паренхимы, сосудов и бронхов формируются бронхогенные полости дистальнее субсегментарных бронхов, обычно формируется хронический бронхолёгочный процесс. При простой гипоплазии присутствуют клинические и рентгенологические признаки уменьшения размеров лёгкого.

Гипоплазия бронхов (синдром Мунье-Куна) — врождённое недоразвитие эластических и мышечных волокон трахеи и главных бронхов, вследствие чего трахея, а нередко и главный бронх расширяются, приобретая гигантские размеры. Это приводит к развитию упорного трахеобронхита.

Трахеобронхомаляция — врождённый дефект хрящей и мембранозной части трахеи и бронха, приводящий к аномальному их коллабированию при дыхании. Характерны стридорозное дыхание, грубый кашель, приступы апноэ при физической нагрузке.

Синдром Уильямса-Кемпбелла — врождённый дефект хрящей бронхов 3-6-го порядков, вследствие чего происходит избыточное расширение бронхов на вдохе и их спадение на выдохе. Характерное клиническое проявление — стойкий бронхобструктивный синдром.

Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке — врождённая слабость стенки мелких бронхов и бронхиол с развитием бронхиолоэктазов и центрилобуляр-ной эмфиземы.

Стенозы трахеи развиваются из-за врождённого дефекта стенки (недоразвитие хрящевых полуколец или избыточное их разрастание) либо вследствие сдавления извне, чаще всего аномально расположенными сосудами. Для стенозов трахеи клинически характерны стридорозное дыхание, приступы цианоза, нарушения глотания, рецидивирующие ателектазы.

Врождённая лобарная эмфизема — резкое вздутие доли или сегмента лёгкого за счёт вентильного механизма, развивающегося внутриутробно вследствие сужения просвета долевого или сегментарного бронха. Сужение просвета может быть обусловлено дефектом хряща, складкой слизистой оболочки, сдавлением аномально расположенным сосудом, опухолью и т.п. Основное клиническое проявление — дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени расширения поражённой доли. Лобарная эмфизема развивается в первые минуты и часы жизни.

Трахео- и бронхопищеводные свищи чаще проявляются в первые дни жизни цианозом, кашлем, приступами удушья при кормлении ребёнка. Нередко развивается аспирационная пневмония.

Кисты лёгких. Врождённые истинные кисты могут быть как бронхогенного (нарушение развития бронха), так и лёгочного происхождения, одиночными или множественными (поликистоз). Они могут быть бессимптомными или проявляться рецидивирующей в одном и том же отделе лёгкого пневмонией.

Секвестрация лёгких — аномальный участок лёгочной ткани, не связанный с бронхиальной системой и кровоснабжаемый аномальной артерией из большого круга кровообращения. Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. Клинические проявления могут отсутствовать до инфицирования секвестра, в дальнейшем развивается картина рецидивирующей пневмонии.

Синдром Картагенера включает обратное расположение внутренних органов, хронический бронхит с бронхоэктазами и хронический синусит. Ультраструктурные дефекты ресничек приводят к их дискинезии и нарушению мукоцилиарного транспорта, вызывающему бронхо-лёгочный процесс, ринит, синусит. Синдром неподвижных ресничек выявляют и у людей без обратного расположения внутренних органов. Особенностью бронхолёгочного процесса при этой патологии является её распространённый гнойный характер. У детей часто формируются изменения ногтей и концевых фаланг пальцев («часовые стёкла», «барабанные палочки»).

Агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей возникают изолированно или могут сочетаться с гипоплазией лёгкого или пороками сердца. Порок развития рентгенологически характеризуется сужением и повышением прозрачности лёгочного поля, обеднением и дезорганизацией лёгочного рисунка. На сцинтипневмограммах выявляют отсутствие или нарушение лёгочного кровотока. На ангиопульмонограммах — отсутствие или редукцию сосудов системы лёгочной артерии.

Артериовенозные аневризмы и свищи — патологические сообщения между артериальным и венозным руслом лёгких со сбросом венозной крови в артериальное русло и развитием гипоксемии. При поражении сосудов крупного и среднего калибра формируются артериовенозные свищи, мелкого — расширения по типу аневризм. У больных развиваются дыхательная недостаточность, гипоксемия, может быть кровохарканье.

Клинические проявления

Клинические проявления пороков развития весьма полиморфны и зависят от объёма и характера поражения.

• Некоторые аномалии, например внедолевая секвестрация, простая гипоплазия, врождённые кисты, могут протекать бессимптомно, и только присоединение инфекции приводит к их клинической манифестации.
• Дыхательная недостаточность разной степени выраженности, цианоз сопутствуют лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии, аномалиям ветвей лёгочной артерии.
• Стридорозное дыхание, приступы асфиксии характерны для стенозов трахеи.
• При некоторых пороках развивается рецидивирующий или хронический воспалительный бронхолёгочный процесс.
• Возможны отставание ребёнка в физическом развитии, деформация и асимметрия грудной клетки, изменения перкуторного звука и проведения дыхания по лёгочным полям.

Инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить смещение средостения (при агенезии или гипоплазии), тень с чёткими контурами (при секвестрации), обратное расположение внутренних органов (при синдроме Картагенера) и т.д. Бронхологическое обследование выявляет стенозы, свищи, аномалии ветвления и строения бронхов. Ангиопульмонография необходима для верификации сосудистых пороков развития.

Лечение

Лечение зависит от вида и характера патологии. Оперативное лечение проводят в тех случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной гипоплазии, секвестрации, стенозах и свищах трахеи.

При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

Врожденные пороки развития легких в структуре хронических заболеваний легких у детей (диагностика и лечение)

Болезни органов дыхания в нашей стране продолжают стабильно занимать первое место в структуре общей заболеваемости детей и подростков (Каганов С.Ю. и соавт., 2004). В стационарах и поликлиниках на лечении находится довольно значительный контингент детей с различными респираторными заболеваниями, нередко рецидивирующими, с наклонностью к хроническому течению (Бирюков В.В.,1992; Новиков В.Н., 1996; Wojtyniak, 1989), поэтому проблема хронических заболеваний легких до настоящего времени остается одной из ведущих в педиатрии. Среди них выделяют группу хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ), которая включает различные группы страданий, а именно: инфекционно-воспалительные болезни, врожденные пороки развития бронхолегочной системы, наследственные и аллергические болезни.

Локальные и диффузные формы ХНЗЛ в педиатрии нередко обозначаются собирательным термином «хроническая пневмония» (ХП). По данным отечественных исследователей, распространенность ХП среди детей составляет от 0,05 до 4 ‰ (Суханов В.С., 1993; Шмонин Л.Ф., 1994). Большой разброс статистических данных по значимости ХП в структуре детской заболеваемости обусловлен целым рядом факторов. Это, в первую очередь, нечеткостью классификационных формулировок, затем различными диагностическими подходами к выявлению этой группы больных, специфичностью географических, экологических и экономических особенностей каждого региона (Рачинский С.В., Таточенко В.К.,1987; Яковлев М.Ю. с соавт., 1991; Nagi L. et al., 1986).

В зарубежной литературе термин «хроническая пневмония» отдельно не выделен. В 10-ой Международной Классификации Болезней (МКБ-10;1995) каждое заболевание легких, протекающее по хроническому типу, отнесено к определенной номенклатурной графе с учетом его патоморфологических особенностей. Например, хроническую пневмонию (ХП) с деформацией бронхов или пневмосклерозом относят в рубрику I 44 (хроническая обструктивная легочная болезнь); хронический процесс в легких, протекающий с формированием бронхоэктазов, в рубрику I 47 (бронхоэктазия). Шифром I 98.4 обозначена кистозная болезнь легкого. Другие врожденные пороки развития верхних и нижних дыхательных путей включены в рубрики Q32 и Q33.

Однако, в связи с объективными трудностями при постановке диагноза, отражающего истинные патоморфологические процессы в бронхолегочных структурах, отказаться от термина «хроническая пневмония» в детской практике на сегодняшний день не представляется возможным. Поэтому, до настоящего времени в повседневной практике в группу ХП продолжают относить заболевания, различные по этиологии, патогенезу, клиническому течению, морфологической и рентгенологической картине (Таточенко В.К. и соавт.,1996; Каганов С.Ю. и соавт., 2000).

В связи с этим в отечественной педиатрии термин «хроническая пневмония» был принят на симпозиуме по совершенствованию классификации неспецифических болезней легких у детей (Москва, 1996), где получил более четкое определение: «Хроническая пневмония представляет собой хронический неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в виде деформаций бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в легочной ткани и бронхах».

Для бронхолегочных заболеваний, которые протекают с периодическим обострением локального нагноительного процесса, некоторые авторы допускают термин «хронические легочные нагноения» (ХЛН), подчеркивая хирургическое значение данной патологии (Рокицкий М.Р., 1988). Диагностика ХЛН сложна в связи с их многоликим патоморфозом и преобладанием «стертой» симптоматики (Цуман В.Г.,1988; Gomes,1990). До настоящего времени не разработаны четкие критерии диагностики необратимых изменений в бронхореспираторных и сосудистых структурах. Этот факт диктуется необходимостью дифференцированного подхода к использованию оперативной и консервативной тактики в лечении больных с ХЛН (Черкасов В.А. и соавт., 1998; Дмитриева Н.В. и соавт.,1999; Бирюков В.В. и соавт.,2000).

Известно, что врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) являются субстратом для развития вторичных ХЛН (Бушмелев В.А. и соавт., 1995; Розинова Н.И. и соавт.,1999; Rudnik J,.1975). Тем не менее, до настоящего времени истинное место ВПРЛ в структуре всех хронических заболеваний легких не определено. Сведения о распространенности ВПРЛ среди ХЛН у детей крайне разноречивы и колеблются от 1,4% до 68% (Албац Е.И., 1988; Бойцова Е.В.,1990; Косырева Н.В. 1994, Е.В.Стерхова, 2000; Kaiser, 1988).

Реальные успехи лечения ХЛН и ВПРЛ могут быть достигнуты лишь при условии ранней диагностики и своевременного оперативного лечения больных, так как нагноительный процесс в легких склонен к дальнейшему распространению (Бирюков В.В.,1992; Новиков В.И.,1996; Staudocher,1991). В связи с этим в прерогативу педиатров входит постановка уточненного диагноза у больных с ХЛН и своевременная передача их хирургам для радикального оперативного лечения.

С внедрением в пульмонологическую практику таких диагностических методов, как ультразвуковое исследование (УЗИ), перфузионная пневмосцинтиграфия (ПСГ), компьютерная томография (КТ) и ангиопульмонография (АПГ), появилась возможность для углубленного изучения причин, вызывающих развитие ХЛН, и постановки уточненного диагноза. Однако эти методы в практической педиатрии до настоящего времени, к сожалению, применяются редко.

В задачи нашего многолетнего исследования входило определение распространенности и структуры ХП у госпитализированных детей Удмуртской республики и определение диагностической ценности клинико-бронхологических и специальных методов исследования в диагностике ХЛН и ВПРЛ у детей. Второй задачей было внедрение оптимального алгоритма диагностических исследований у детей с ХП для выявления раннего топического диагноза с целью выбора рациональной тактики их лечения.

Для изучения структуры заболеваемости ХП среди госпитализированных детей были учтены данные клинических наблюдений за 742 больными в возрасте от 6 месяцев до 15 лет, обследованных в условиях специализированных стационаров г. Ижевска в период с 1992 по 2002 годы. Выборку больных проводили сплошным методом, не учитывая пациентов, у которых ХП развилась на фоне муковисцидоза или врожденных иммунодефицитных состояний. За единицу наблюдения принимали ребенка с диагнозом, подтвержденным в ходе обследования (ХП с деформацией бронхов и (или) пневмосклерозом, БЭБ, ВПРЛ с вторичным хроническим нагноением).

Основную группу составили 248 детей, которые были обследованы в период с 1997 по 2002 годы. Эта группа больных была разделена на контрольную и исследуемую подгруппы. В контрольную подгруппу вошли 145 детей, страдающих ХП с деформацией бронхов и (или) пневмосклерозом. Диагностическая программа для этих пациентов ограничивалась традиционным клинико-бронхологическим исследованием. Повторные динамические осмотры и необходимые исследования в условиях поликлиники и стационара этим детям проводили не менее двух раз за время наблюдения.

Исследуемую подгруппу составили 103 ребенка с диагнозами БЭБ или ВПРЛ с осложнениями вторичным хроническим легочным нагноением. В связи с тем, что традиционные клинико-бронхологические методы диагностики не обеспечивали постановку топического диагноза, пациентам из исследуемой подгруппы проводили специальные инструментальные исследования (ультразвуковое исследование легких, перфузионную сцинтиграфию, ангиопульмонографию, компьютерную томографию грудной клетки). Динамическое наблюдение и необходимые исследования в этой подгруппе больных осуществляли в условиях стационара не менее 3 раз за период наблюдения.

Кроме того, была выделена группа сравнения. В нее вошли 113 детей, оперированных по поводу ХЛН. Из них 68 больных были оперированы до 1997 года и 45 — в последующий период. При изучении этой группы мы учитывали данные клинико-бронхологических и морфологических исследований. Детей, оперированных до 1997 года, наблюдали в условиях поликлиники или стационара не менее 1 раза в год. Больным, прошедшим хирургическое лечение после 1997 года, исследования и реабилитационные мероприятия проводили в условиях стационара и местного детского санатория «Юськи» не менее 2 раз в год.

При обследовании этих групп больных учитывались акушерский анамнез, наследственность, заболевания перенесенные ребенком на первом году жизни, сроки манифестации пневмонии, тяжесть процесса и его локализация. При объективном исследовании выявляли опорные признаки болезни. Главными симптомами из них были деформация грудной клетки и отставание пораженной ее половины в дыхании, смещение границ сердца в сторону локализации очага поражения и симптом стабильной локализации хрипов. Всем больным проводили общеклинические и биохимические лабораторные анализы крови, мочи, мокроты, исследовали функцию внешнего дыхания. Учтены результаты бронхоскопии у 247 больных, рентгенографии у 248 и бронхографии у 208 пациентов. 31 больному проводили ультразвуковое исследование, 67 -пульмоносцинтиграфическое исследование, 14 — компьютерную томографию органов грудной клетки, 35 — ангиопульмонографию. Результаты исследования морфологического материала изучены у 113 детей, оперированных по поводу ХЛН. На основании статистического анализа установлен уровень заболеваемости различными формами ХП среди госпитализированных городских и сельских детей.

По данным 8-летних наблюдений, заболеваемость ХП среди детей в Удмуртской республике составила 18,42 на 10 000 детского населения. С 1995 г. на фоне ежегодного уменьшения численности как городского, так и сельского детского населения, в 1999 и 2000 гг., отмечено увеличение уровня числа больных ХП с 1,65‰о до 2,08 ‰о, с последующим к 2002 году снижением до 1,76 ‰о. Результаты, полученные в ходе исследования, позволили определить структуру ХП. По нашим данным, на долю ХП с деформацией бронхов пришлось 64,7%, на долю БЭБ — 22,4%, а ВПРЛ — 12,9%.

Кроме того, исследования показали, что за последние годы достоверно увеличилось число детей, страдающих ВПРЛ (с 10,5±1,3% до 18,7±2,8%, p

Пороки развития бронхолёгочной системы

• • На заглавную

  Cтатьи. Работа с контентом

  Поиск

  Врожденные пороки развития легких в структуре хронических заболеваний легких у детей (диагностика и лечение)

  Болезни органов дыхания в нашей стране продолжают стабильно занимать первое место в структуре общей заболеваемости детей и подростков (Каганов С.Ю. и соавт., 2004). В стационарах и поликлиниках на лечении находится довольно значительный контингент детей с различными респираторными заболеваниями, нередко рецидивирующими, с наклонностью к хроническому течению (Бирюков В.В.,1992; Новиков В.Н., 1996; Wojtyniak, 1989), поэтому проблема хронических заболеваний легких до настоящего времени остается одной из ведущих в педиатрии. Среди них выделяют группу хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ), которая включает различные группы страданий, а именно: инфекционно-воспалительные болезни, врожденные пороки развития бронхолегочной системы, наследственные и аллергические болезни.

  Локальные и диффузные формы ХНЗЛ в педиатрии нередко обозначаются собирательным термином «хроническая пневмония» (ХП). По данным отечественных исследователей, распространенность ХП среди детей составляет от 0,05 до 4 ‰ (Суханов В.С., 1993; Шмонин Л.Ф., 1994). Большой разброс статистических данных по значимости ХП в структуре детской заболеваемости обусловлен целым рядом факторов. Это, в первую очередь, нечеткостью классификационных формулировок, затем различными диагностическими подходами к выявлению этой группы больных, специфичностью географических, экологических и экономических особенностей каждого региона (Рачинский С.В., Таточенко В.К.,1987; Яковлев М.Ю. с соавт., 1991; Nagi L. et al., 1986).

  В зарубежной литературе термин «хроническая пневмония» отдельно не выделен. В 10-ой Международной Классификации Болезней (МКБ-10;1995) каждое заболевание легких, протекающее по хроническому типу, отнесено к определенной номенклатурной графе с учетом его патоморфологических особенностей. Например, хроническую пневмонию (ХП) с деформацией бронхов или пневмосклерозом относят в рубрику I 44 (хроническая обструктивная легочная болезнь); хронический процесс в легких, протекающий с формированием бронхоэктазов, в рубрику I 47 (бронхоэктазия). Шифром I 98.4 обозначена кистозная болезнь легкого. Другие врожденные пороки развития верхних и нижних дыхательных путей включены в рубрики Q32 и Q33.

  Однако, в связи с объективными трудностями при постановке диагноза, отражающего истинные патоморфологические процессы в бронхолегочных структурах, отказаться от термина «хроническая пневмония» в детской практике на сегодняшний день не представляется возможным. Поэтому, до настоящего времени в повседневной практике в группу ХП продолжают относить заболевания, различные по этиологии, патогенезу, клиническому течению, морфологической и рентгенологической картине (Таточенко В.К. и соавт.,1996; Каганов С.Ю. и соавт., 2000).

  В связи с этим в отечественной педиатрии термин «хроническая пневмония» был принят на симпозиуме по совершенствованию классификации неспецифических болезней легких у детей (Москва, 1996), где получил более четкое определение: «Хроническая пневмония представляет собой хронический неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в виде деформаций бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в легочной ткани и бронхах».

  Для бронхолегочных заболеваний, которые протекают с периодическим обострением локального нагноительного процесса, некоторые авторы допускают термин «хронические легочные нагноения» (ХЛН), подчеркивая хирургическое значение данной патологии (Рокицкий М.Р., 1988). Диагностика ХЛН сложна в связи с их многоликим патоморфозом и преобладанием «стертой» симптоматики (Цуман В.Г.,1988; Gomes,1990). До настоящего времени не разработаны четкие критерии диагностики необратимых изменений в бронхореспираторных и сосудистых структурах. Этот факт диктуется необходимостью дифференцированного подхода к использованию оперативной и консервативной тактики в лечении больных с ХЛН (Черкасов В.А. и соавт., 1998; Дмитриева Н.В. и соавт.,1999; Бирюков В.В. и соавт.,2000).

  Известно, что врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) являются субстратом для развития вторичных ХЛН (Бушмелев В.А. и соавт., 1995; Розинова Н.И. и соавт.,1999; Rudnik J,.1975). Тем не менее, до настоящего времени истинное место ВПРЛ в структуре всех хронических заболеваний легких не определено. Сведения о распространенности ВПРЛ среди ХЛН у детей крайне разноречивы и колеблются от 1,4% до 68% (Албац Е.И., 1988; Бойцова Е.В.,1990; Косырева Н.В. 1994, Е.В.Стерхова, 2000; Kaiser, 1988).

  Реальные успехи лечения ХЛН и ВПРЛ могут быть достигнуты лишь при условии ранней диагностики и своевременного оперативного лечения больных, так как нагноительный процесс в легких склонен к дальнейшему распространению (Бирюков В.В.,1992; Новиков В.И.,1996; Staudocher,1991). В связи с этим в прерогативу педиатров входит постановка уточненного диагноза у больных с ХЛН и своевременная передача их хирургам для радикального оперативного лечения.

  С внедрением в пульмонологическую практику таких диагностических методов, как ультразвуковое исследование (УЗИ), перфузионная пневмосцинтиграфия (ПСГ), компьютерная томография (КТ) и ангиопульмонография (АПГ), появилась возможность для углубленного изучения причин, вызывающих развитие ХЛН, и постановки уточненного диагноза. Однако эти методы в практической педиатрии до настоящего времени, к сожалению, применяются редко.

  В задачи нашего многолетнего исследования входило определение распространенности и структуры ХП у госпитализированных детей Удмуртской республики и определение диагностической ценности клинико-бронхологических и специальных методов исследования в диагностике ХЛН и ВПРЛ у детей. Второй задачей было внедрение оптимального алгоритма диагностических исследований у детей с ХП для выявления раннего топического диагноза с целью выбора рациональной тактики их лечения.

  Для изучения структуры заболеваемости ХП среди госпитализированных детей были учтены данные клинических наблюдений за 742 больными в возрасте от 6 месяцев до 15 лет, обследованных в условиях специализированных стационаров г. Ижевска в период с 1992 по 2002 годы. Выборку больных проводили сплошным методом, не учитывая пациентов, у которых ХП развилась на фоне муковисцидоза или врожденных иммунодефицитных состояний. За единицу наблюдения принимали ребенка с диагнозом, подтвержденным в ходе обследования (ХП с деформацией бронхов и (или) пневмосклерозом, БЭБ, ВПРЛ с вторичным хроническим нагноением).

  Основную группу составили 248 детей, которые были обследованы в период с 1997 по 2002 годы. Эта группа больных была разделена на контрольную и исследуемую подгруппы. В контрольную подгруппу вошли 145 детей, страдающих ХП с деформацией бронхов и (или) пневмосклерозом. Диагностическая программа для этих пациентов ограничивалась традиционным клинико-бронхологическим исследованием. Повторные динамические осмотры и необходимые исследования в условиях поликлиники и стационара этим детям проводили не менее двух раз за время наблюдения.

  Исследуемую подгруппу составили 103 ребенка с диагнозами БЭБ или ВПРЛ с осложнениями вторичным хроническим легочным нагноением. В связи с тем, что традиционные клинико-бронхологические методы диагностики не обеспечивали постановку топического диагноза, пациентам из исследуемой подгруппы проводили специальные инструментальные исследования (ультразвуковое исследование легких, перфузионную сцинтиграфию, ангиопульмонографию, компьютерную томографию грудной клетки). Динамическое наблюдение и необходимые исследования в этой подгруппе больных осуществляли в условиях стационара не менее 3 раз за период наблюдения.

  Кроме того, была выделена группа сравнения. В нее вошли 113 детей, оперированных по поводу ХЛН. Из них 68 больных были оперированы до 1997 года и 45 — в последующий период. При изучении этой группы мы учитывали данные клинико-бронхологических и морфологических исследований. Детей, оперированных до 1997 года, наблюдали в условиях поликлиники или стационара не менее 1 раза в год. Больным, прошедшим хирургическое лечение после 1997 года, исследования и реабилитационные мероприятия проводили в условиях стационара и местного детского санатория «Юськи» не менее 2 раз в год.

  При обследовании этих групп больных учитывались акушерский анамнез, наследственность, заболевания перенесенные ребенком на первом году жизни, сроки манифестации пневмонии, тяжесть процесса и его локализация. При объективном исследовании выявляли опорные признаки болезни. Главными симптомами из них были деформация грудной клетки и отставание пораженной ее половины в дыхании, смещение границ сердца в сторону локализации очага поражения и симптом стабильной локализации хрипов. Всем больным проводили общеклинические и биохимические лабораторные анализы крови, мочи, мокроты, исследовали функцию внешнего дыхания. Учтены результаты бронхоскопии у 247 больных, рентгенографии у 248 и бронхографии у 208 пациентов. 31 больному проводили ультразвуковое исследование, 67 -пульмоносцинтиграфическое исследование, 14 — компьютерную томографию органов грудной клетки, 35 — ангиопульмонографию. Результаты исследования морфологического материала изучены у 113 детей, оперированных по поводу ХЛН. На основании статистического анализа установлен уровень заболеваемости различными формами ХП среди госпитализированных городских и сельских детей.

  По данным 8-летних наблюдений, заболеваемость ХП среди детей в Удмуртской республике составила 18,42 на 10 000 детского населения. С 1995 г. на фоне ежегодного уменьшения численности как городского, так и сельского детского населения, в 1999 и 2000 гг., отмечено увеличение уровня числа больных ХП с 1,65‰о до 2,08 ‰о, с последующим к 2002 году снижением до 1,76 ‰о. Результаты, полученные в ходе исследования, позволили определить структуру ХП. По нашим данным, на долю ХП с деформацией бронхов пришлось 64,7%, на долю БЭБ — 22,4%, а ВПРЛ — 12,9%.

  Кроме того, исследования показали, что за последние годы достоверно увеличилось число детей, страдающих ВПРЛ (с 10,5±1,3% до 18,7±2,8%, p

  Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого

  

  • дыхательные пути
  • бронхи
  • легкие

  1. Общие сведения

  Бронхолегочная система человека очень сложна и начинает формироваться на самых ранних сроках беременности: т.н. дыхательная трубка закладывается на 3-4 неделе. Развитие органов дыхания продолжается в течение практически всего периода гестации, до 6-8 месяцев, когда заканчивается формирование тканей альвеол (а окончательно бронхолегочная система формируется только к 9-10 году жизни). Очевидно, что на столь продолжительном отрезке внутриутробного развития под влиянием всевозможных вредоносных воздействий или хромосомных аберраций эмбриогенез легких может существенно исказиться, замедлиться или даже остановиться. Это приводит к формированию различных пороков развития: классификация лишь наиболее частых врожденных аномалий бронхолегочной системы насчитывает около двух десятков форм.

  Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого представляют собой один из наиболее тяжелых вариантов такой аномалии.

  Агенезия и аплазия многими авторами описывается как единый тип врожденного порока развития (под общим названием агенезия), поскольку разница между ними несущественна и не создает различий в функциональном статусе, клинике или прогнозе. При собственно агенезии полностью отсутствует легкое и главный бронх; при аплазии успевает сформироваться слепая культя главного бронха, однако бронхиального древа и легкого в грудной клетке нет.

  Агенезия/аплазия встречается редко, а двусторонняя – крайне редко. Более точная статистическая оценка на сегодняшний день не представляется возможной; вообще, распространенность всех пороков развития бронхолегочной системы в разных источниках оценивается чрезвычайно вариативно – в диапазоне примерно от 5% до 30% новорожденных.

  Гипоплазия легкого или отдельной его доли встречается чаще полной агенезии и представляет собой структурное и/или тканевое недоразвитие.

  2. Причины

  Предполагается, что причины возникновения внутриутробных бронхолегочных пороков не отличаются принципиально от тератогенных факторов вообще. В литературе наиболее часто описываются такие экзогенные, внешние тератогенные воздействия, как травма (механическая, температурная, лучевая, химическая), инфекция, курение и употребление алкоголя в период гестации, продолжительный прием некоторых медикаментов. К эндогенным, внутренним причинам относят наследуемые и первичные хромосомные и генные мутации.

  Однако установлено, что ключевую патогенетическую роль играет не характер тератогенного фактора, а срок, на котором он «срабатывает»: чем раньше беременная женщина подвергается вредоносному воздействию, тем тяжелее последствия в плане развития бронхолегочной системы плода.

  3. Симптомы и диагностика

  Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью.

  При односторонней чаще отсутствует левое легкое; нередко такая аномалия сочетается с другими пороками внутриутробного развития. Агенезия/аплазия легкого может длительное время протекать мало- или бессимптомно, однако она проявляется асимметрией дыхания при аускультации и притуплением звука при перкуссии. Смещение органов внутри грудной клетки, компенсаторное увеличение сохранного легкого может приводить к ее деформациям. В тяжелых осложненных случаях острая дыхательная недостаточность возникает непосредственно после рождения, быстро нарастает и заканчивается летально.

  Гипоплазия клинически делится на две формы, простую и кистозную (врожденный поликистоз), при которой, как правило, имеет место хронический воспалительный процесс в дыхательной системе (с соответствующей симптоматикой).

  Следует понимать, что столь серьезные аномалии, как агенезия, аплазия или гипоплазия легкого не может не сказываться на эффективности дыхания и газообменных процессов. В той или иной степени (от субклинической до критически тяжелой) дыхательная недостаточность присутствует во всех случаях; наличие порока отражается на качестве жизни, внося существенные ограничения, и является одним из факторов сокращения ее продолжительности.

  Агенезия и гипоплазия легкого может быть предположительно диагностирована уже при стандартном осмотре и аускультации. Такие пороки развития легко подтверждаются рентгенологически. Как правило, назначается также ангиопульмонография.

  4. Лечение

  На данном этапе развития медицинской науки и практики вопрос о хирургической реконструкции или трансплантации отсутствующего легкого даже не рассматривается, и едва ли следует ожидать появления таких методик, эффективных и безопасных, в ближайшем будущем.

  Поэтому проводится паллиативное лечение (при необходимости обеспечивается вентиляция легких). В дальнейшем исключительно важное значение имеет соблюдение профилактических предписаний и щадящего режима: лица с агенезиями, аплазиями, гипоплазиями легких составляют группу особого риска в плане инфекционных заболеваний дыхательных путей, и необходимо сделать все возможное, чтобы таких инфекций избежать, а если это не удается – купировать как можно быстрее, не допуская хронификации.

  Пороки развития бронхолёгочной системы

  Н.Н. Розинова, Е.В. Сорокина, М.В. Костюченко
  Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий

  Ключевые слова: бронхолёгочные заболевания, синдром Вильямса-Кэмпбелла, лобарная эмфизема.

  Для педиатрической пульмонологической клиники чрезвычайно важен вопрос о пороках развития лёгких. Врождённые дефекты бронхолёгочной системы нередко являются основой для наслоения инфекции с формированием хронических воспалительных лёгочных заболеваний.
  По нашим данным, среди детей, находившихся в клинике пульмонологии МНИИ педиатрии и детской хирургии по поводу хронических воспалительных заболеваний лёгких, пороки развития бронхолёгочной системы выявлялись у 8-10 % [1].

  Пороки развития бронхолёгочной системы многообразны. Это нашло своё отражение в многочисленных классификациях, построенных по различному принципу [2-5].
  Наиболее полно пороки развития бронхолёгочной системы обобщены B. Landing [6]. В его обзоре, составленном на основании работ, опубликованных за 25 лет, представлены пороки развития всего респираторного тракта, начиная от гортани и включая лёгочные сосуды, а также дефекты развития диафрагмы и передней стенки грудной клетки. В этом обзоре, наряду с хорошо известными аномалиями, описаны достаточно редкие синдромы, включающие сочетанные пороки развития лёгких и других органов (например, синдром Поттера – сочетание пороков развития лёгкого или долей лёгкого с анизо- или полиспленией и др.).
  Несомненный интерес представляет классификация, предложенная E. Székely, E. Farkas [7]. Различные пороки развития сгруппированы в ней в зависимости от характера патологических нарушений. Так, в отдельную группу выделены пороки, объединённые общим признаком – нарушением тонуса («мягкостью») бронхиальной стенки. К ним, в частности, относятся пороки, обусловленные недоразвитием или отсутствием хрящевой основы бронхов – синдром Вильямса-Кэмпбелла и врождённая лобарная эмфизема. Высказывается мнение, что эти пороки по существу являются различными проявлениями единого процесса – нарушения развития дыхательных хрящей.
  Синдром Вильямса-Кэмпбелла характеризуется генерализованным дефектом бронхиальных хрящей. Этот порок впервые был описан H. Williams и P. Campbell в 1960 г. [8] у 5 пациентов с необычными генерализованными бронхоэктазами, которые расширялись на вдохе и спадались на выдохе. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование порока, однако патологический ген не выявлен.
  При синдроме Вильямса-Кэмпбелла имеет место отсутствие или недоразвитие хрящевых колец бронхов на уровне от 2-й до 6-8-й генераций. В большинстве случаев дефект имеет распространённый двусторонний характер, хотя описаны и односторонние поражения [9]. Доказательством врождённого происхождения синдрома считают наличие однотипного хрящевого дефекта проксимальных бронхов, отсутствие повреждений других элементов бронхиальной стенки, что наблюдается при обычном воспалительном процессе, несоответствие больших анатомических изменений, выявляемых при бронхографии, степени бронхопульмональной инфекции [10]. В зонах дефектов бронхиальные стенки лишены хрящевой опоры, мягкие, поэтому легко расширяются на вдохе и коллабируют на выдохе, вследствие чего формируются характерные «баллонирующие» бронхоэктазы. Поражаются преимущественно нижние доли лёгких.
  Для клинической картины синдрома Вильямса-Кэмпбелла характерны проявления бронхиальной обструкции и тяжёлой бронхо-пульмональной инфекции.
  При этом пороке очень рано, уже в первые месяцы жизни, появляется одышка, свистящее дыхание, кашель. Обычно им предшествует респираторная инфекция. Первые проявления болезни расцениваются как пневмония или бронхит с обструктивным синдромом, в дальнейшем у этих больных нередко ошибочно диагностируется бронхиальная астма.
  Характерными симптомами являются постоянная одышка, усиливающаяся при небольшой физической нагрузке; свистящее дыхание, слышное на расстоянии; влажный кашель с гнойной мокротой. При перкуссии обращает на себя внимание эмфизематозное вздутие лёгких. Дыхание ослаблено, выдох удлинен, выслушиваются сухие свистящие и диффузные разнокалиберные влажные хрипы.
  Для больных с синдромом Вильямса-Кэмпбелла характерна деформация грудной клетки (килевидная, горбовидная), утолщение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и изменений формы ногтей в виде «часовых стекол». Дети обычно отстают в физическом развитии.
  Как правило, имеют место резкие нарушения функции внешнего дыхания по обструктивному типу.
  Диагностика синдрома Вильямса-Кэмпбелла базируется на результатах рентгенологического и бронхологического обследования. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки выявляются признаки обструктивного синдрома, усиление и деформация лёгочного рисунка (рис. 1). При бронхоскопии диагностируется коллапс стенок бронхов, распространённый гнойный эндобронхит. С помощью кинобронхографии обнаруживаются генерализованные «баллонирующие» бронхоэктазы, расширяющиеся на вдохе и коллабирующиеся при выдохе. Наличие генерализованных бронхоэктазов подтверждают и результаты компьютерной томографии (рис. 2).
  Лечение больных с синдромом Вильямса-Кэмпбелла консервативное. Основная цель – борьба с инфекцией, улучшение бронхиальной проходимости, купирование симптомов бронхиальной обструкции [11].
  Одним из важнейших компонентов комплексного лечения больных с синдромом Вильямса-Кэмпбелла является антибактериальная терапия. Предпочтение отдаётся антибиотикам широкого спектра действия: ингибиторозащищённым пенициллинам (амоксициллин/клавуланат), цефалоспоринам II-IV поколения (цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим, цефиксим, цефтибутен, цефепим), современным макролидам (азитромицин, кларитромицин, рокситромицин, джозамицин, спирамицин). Антибиотики назначают с учётом результатов микробиологического исследования мокроты.
  Для купирования симптомов бронхиальной обструкции наиболее часто в клинической практике используются b2-агонисты короткого и длительного действия (сальбутамол, фенотерол, формотерол), антихолинергические препараты (ипратропиум бромид) в виде растворов для небулайзера или дозированных аэрозолей.
  В последние годы в лечении больных с синдромом Вильямса-Кэмпбелла стали использовать ингаляционные глюкокортикостероиды в составе комбинированных препаратов (сальметерол/флутиказон, формотерол/будесонид).
  При лечении детей с синдромом Вильямса-Кэмпбелла широко применяются методы и средства, направленные на улучшение дренажной функции бронхов (муколитические и отхаркивающие препараты, физиотерапевтическое лечение, массаж грудной клетки, постуральный дренаж).
  Предпринимавшиеся единичные попытки трансплантации лёгких у взрослых не увенчались успехом, что связано с прогрессирующей бронхомаляцией главных бронхов и бактериальными осложнениями.
  Прогноз при синдроме Вильямса-Кэмпбелла серьёзный в виду угрозы формирования лёгочного сердца и развития лёгочно-сердечной недостаточности.
  Как уже указывалось, с недоразвитием бронхиальных хрящей связывают и другой редкий порок развития – врождённую лобарную эмфизему. Врождённая лобарная эмфизема характеризуется растяжением паренхимы доли лёгкого вследствие сужения дренирующего бронха с развитием вентильного механизма. Локальное недоразвитие хрящей бронха рассматривается как главная причина врождённой лобарной эмфиземы. Однако хрящевые дефекты выявляются лишь у половины больных с лобарной эмфиземой [6]. Могут быть и другие причины этой патологии. Нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма может быть обусловлено гипертрофией слизистой оболочки бронха с образованием складок и слизистых пробок, а также сдавлением бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами и др. В результате этих изменений из доли лёгкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилёгочное давление и паренхима поражённой доли перерастягивается.
  Описаны случаи сочетания врождённой лобарной эмфиземы с другими пороками развития, в частности, с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, кишечника, костно-опорного аппарата. В клинике пульмонологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии наблюдалась больная, у которой лобарная эмфизема сочеталась с врождённой воронкообразной грудной клеткой.
  Наиболее частой локализацией лобарной эмфиземы является верхняя доля левого лёгкого. Тяжесть клинических проявлений зависит от степени гиперинфляции поражённой доли. Наиболее тяжёлые формы лобарной эмфиземы проявляются в первые же дни жизни ребёнка одышкой, цианозом, приступами асфиксии, судорогами. Над патологически изменённой долей лёгкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или вообще не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону. Такие формы лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребёнка. При менее тяжёлых формах клиническая симптоматика не столь грозная. Заболевание диагностируется позже – в возрасте 2-3 месяцев. Патология проявляется кашлем, одышкой. Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям бронхо-лёгочной системы, часто отстают в физическом развитии.
  Нельзя не заметить, что при небольшой степени эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание иногда выявляется случайно при рентгенологическом обследовании у детей старшего возраста или взрослых людей.
  В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений Ю.Ф. Исаков и др. [12] выделяют декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания. Степень выраженности лобарной эмфиземы может колебаться. Так, нарастание эмфизематозного вздутия возможно во время респираторной инфекции.
  Решающее значение в диагностике лобарной эмфиземы имеет рентгенологическое обследование. При этом выявляется повышенная прозрачность лёгочного поля на стороне поражения (рис. 3). В области эмфиземы лёгочный рисунок не прослеживается или обеднён. Средостение смещено в сторону непоражённого лёгкого. При тяжёлых формах эмфизематозная доля образует медиастинальную грыжу. Часто определяется гиповентиляция нижней доли на стороне поражения. Характерно уменьшение экскурсии купола диафрагмы и отсутствие изменений прозрачности лёгкого во время крика на стороне поражения при рентгеноскопии.
  При компьютерной томографии грудной клетки выявляется область вздутия с повышенной прозрачностью, уменьшенной васкуляризацией и смещением средостения [13].
  Бронхологическое обследование при лобарной эмфиземе не имеет большой информативной ценности, а, главное, небезопасно у таких больных.
  Многие больные с лобарной эмфиземой подлежат хирургическому лечению. Оно абсолютно показано при «синдроме напряжения», при сдавлении средостения. Вместе с тем, при нерезко выраженной симптоматике преимущественно используется консервативная терапия [12]. Имеются наблюдения [14], свидетельствующие о том, что у нетяжёлых больных с лобарной эмфиземой при консервативном лечении рост лёгкого не нарушается.
  Итак, синдром Вильямса-Кэмпбелла и лобарную эмфизему в определённой степени объединяет патогенетическая общность – врождённый дефект хрящевой ткани бронхов. Клиническая картина порока, течение, клинико-функциональная симптоматика обусловлены распространённостью, степенью выраженности и локализацией хрящевых нарушений.

  Читайте также:

  1. Аксональная дегенерация при болезни мотонейрона
  2. Артроз колена чем лечить
  3. Бодифлекс для живота и талии упражнения
  4. Вертеброневрология: становление, проблемы, перспективы
  5. Врожденная дисфункция коры надпочечников
  6. Геморрагические осложнения цирроза печени
  7. Гонорея у женщин
  8. Дистрофические изменения позвоночника

  Поделиться:
  Sergey Dorogojin
  11.12.2021

  Оссифицирующий тендинит коленного сустава

  

  11.12.2021

  Как лечить бурсит пятки?

  

  Добавить комментарий Отменить ответ

  Сохранить моё имя, email и адрес сайта в этом браузере для последующих моих комментариев.
  Этот сайт использует cookie для хранения данных. Продолжая использовать сайт, Вы даете свое согласие на работу с этими файлами. OK
  Adblock
  detector