Причины саркоидоза: факты, догадки, гипотезы

Университет

Ежегодно в Беларуси регистрируется 800 новых случаев заболевания саркоидозом

Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.

Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме

Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:

— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.

Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.

Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:

— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.

А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов. Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты–медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.

КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?

На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.

• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.

• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.

• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.

• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.

• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.

• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.

Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.

Осторожнее с лакрицей

Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.

Почему нельзя шлепать детей

Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам

Читайте также  Генерализованное тревожное рассстройство (ГТР)

Причины саркоидоза: факты, догадки, гипотезы

Александр Андреевич Визель
Профессор, зав. кафедрой фтизиопульмонологии Казанского медицинского университета МЗ РФ, главный пульмонолог Минздрава Республики Татарстан

Марина Элисовна Гурылёва
Канд. мед. наук, ассистент кафедры биомедицинской этики и медицинского права с курсом истории медицины Казанского медицинского университета МЗ РФ

Саркоидоз известен врачам около 130 лет, но до сих пор остается открытым вопрос о причинах его развития. Неизвестно точно, почему у одних людей он появляется и исчезает безвозвратно за 3–4 мес, у других течет годами, несмотря на различные виды лечения, а у третьих (к счастью, нечасто) вызывает тяжелейшие поражения нервной системы и сердца. Образование гранулем – очагов продуктивного воспаления, имеющих вид плотного узелка, – достаточно распространенное явление.

Известны три типа причин образования эпителиоидноклеточных гранулем: инфекции (бактерии и грибы), факторы растительного и животного происхождения (пыльца, споры, белки) и металлы. Кроме того, остается группа гранулематозов неизвестной этиологии, к которым относят и саркоидоз. В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматриваются многие инфекционные и неинфекционные факторы (окружающая среда и аутоиммунные нарушения).

Все они не противоречат тому факту, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретенного и/или наследственного) к ограниченному классу антигенов или к собственным антигенам. Среди этиологических гипотез развития саркоидоза можно отметить ингаляции инфекционных агентов, аллергенов, пыльцы сосны, вдыхание дезодорантов, содержимого разбитых ламп дневного света, аутоиммунный процесс, связанный с изменениями клеточного иммунитета. Ни одно из предположений пока не доказано. Специалисты клиники Джона Хопкинса (Балтимор, США) полагают, что это заболевание полиэтиологично, что сочетание ряда наследственных факторов, воздействие окружающей среды и инфекционные агенты могут приводить к особенному иммунному ответу, который проявляется как саркоидоз (Johns C.J., Michele T.M., 1999).

На заре изучения саркоидоза большинство исследователей склонялись к инфекционному происхождению этого заболевания. Появление методов идентификации микробных ДНК и РНК в тканях, пораженных саркоидозом, эти предположения опровергли. В то же время не исключается роль инфекции в патогенезе саркоидоза: постоянная антигенная стимуляция может вести к нарушению регуляции выработки цитокинов (Moller D.R., 1997).

Отечественными фтизиатрами долгое время велось изучение саркоидоза как микобактериоза, хотя классик отечественной фтизиатрии академик А.Е. Рабухин еще в 1975 г. писал, что саркоидоз вряд ли вызывается микобактериями туберкулеза, и нет достаточных оснований рассматривать саркоидоз как своеобразный микобактериоз. Тем не менее, в качестве вероятного этиологического фактора рассматривали измененные формы микобактерий туберкулеза, и исследования этого периода внесли неоценимый вклад в изучение патогенеза и патоморфологии саркоидоза (Хоменко А.Г. и др., 1996). В то же время ни у одного больного саркоидозом, из диагностического материала которых были выделены культуры_ревертанты, за многолетний период наблюдения не произошло развития туберкулеза (Озерова Л.В. и др., 1999).

В работе из Новой Зеландии при использовании полимеразной цепной реакции ни в одном случае саркоидоза не было обнаружено ДНК Mycobacterium tuberculosis (Wilsher M.L. et al., 1998). Аналогичные результаты были получены в Германии, Италии, Франции, США, Японии – странах, где заболеваемость туберкулезом относительно мала. Более того, иммунологические исследования показывают, что в регуляции гранулематозного воспаления при туберкулезе и саркоидозе участвуют разные клоны Т-лимфоцитов (Biyoudi_Vouenze R.

Серия работ из Италии, Австрии, Австралии и Болгарии указывает на возможную этиологическую роль Chlamydia pneumoniae. В качестве аргумента отмечают постоянно повышенный титр антител против этого внутриклеточного возбудителя и улучшение состояния при назначении макролидов (Tauber E. et al., 1999). Можно встретить работы из Японии, Китая, Германии, указывающие на взаимосвязь саркоидоза с Лайм-боррелиозом – мультисистемным заболеванием, вызываемым Borrelia burgdorferi. Веским аргументом также служат результаты серологических исследований и успех лечения тетрациклинами (Ishihara M. et al., 1998). В тканях, пораженных саркоидозом, были выявлены Propionibacterium acnes, что также позволило внести их в список потенциальных причин развития саркоидоза (Ishige I. et al., 1999).

Среди вирусов в качестве кандидатов рассматривались цитомегаловирус, латентные ДНК-содержащие вирусы (в том числе аденовирусы), вирус коревой краснухи, хантавирусы, вирус герпеса 8, связанный со всеми типами саркомы Капоши и др. Однако японские исследователи не нашли доказательств связи саркоидоза с присутствием цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Барра, аденовируса и вируса парагриппа 3 (Yonemaru M. et al., 1997). Не исключено, что вирус, как носитель чужеродной генетической информации, выполняет только роль триггера в запуске саркоидных реакций.

На значимость внешнего антигенного воздействия указывает проведенный нами опрос 489 больных саркоидозом с помощью электронной почты. Среди респондентов из США 24,7% были работниками здравоохранения, из России – 11%. Конкретный возбудитель саркоидоза неизвестен, однако настораживают следующие факты.

Настораживают также факты (мы обнаружили 7 таких публикаций) заболевания супругов, не имевших общих родственников. В чем причина – в общей среде обитания, факторах, передающихся при тесном (половом?) контакте, или в воле случая – пока неизвестно. В нашей практике встретилась супружеская пара больных саркоидозом, при этом первым заболевшим был мужчина.

Некоторые исследователи пытались связать развитие саркоидоза со способностью пыли ряда металлов стимулировать образование гранулем (алюминий, барий, бериллий, кобальт, медь, золото, редкоземельные металлы, титан и цирконий). Но такая трактовка требует пересмотра ряда нозологий, относящихся к профессиональным заболеваниям.

Можно встретить факты выявления частиц порошка тонера у заболевших саркоидозом людей, много занимающихся ксерокопированием. Смена работы приводит к исчезновению симптомов (Armbruster Ch. et al., 1996). Отмечено, что саркоидоз несколько чаще можно встретить у пожарных (Prezant D.J. et al., 1999), у людей, работающих со стекловолокном (Drent M. et al., 2000), у кокаиновых наркоманов (Dicpinigaitis P.V. et al., 1999).

Парадоксально влияние такого фактора среды обитания человека, как табачный дым. Курение приводит к изменениям во многих органах и системах, но прежде всего в легких. Ведущими последствиями курения являются карцинома легких и хроническая обструктивная болезнь легких, которые определяют заболеваемость и смертность среди курящих. В большинстве случаев курение отрицательно сказывается на органах дыхания, однако имеются данные, что среди курильщиков реже встречаются случаи саркоидоза и гиперчувствительного пневмонита (экзогенного альвеолита) (Murin S. et al., 2000).

Особую тревогу вызывают факты, рассмотренные в работах по изучению причин саркоидоза, связанных с лечением других заболеваний. С внедрением новых методов лечения (рекомбинантных цитокинов и антиретровирусных препаратов) число ятрогенных ревматоидных состояний начинает расти. Во Франции, Японии, США при использовании интенсивного антиретровирусного лечения (HAART) при ВИЧ_инфекции отмечены случаи развития саркоидоза (Naccache J.M. et al., 1999). Доказано, что применение различных интерферонов коррелирует с развитием или обострением аутоиммунных феноменов и болезней, включая саркоидоз, вследствие сильного и комплексного влияния интерферонов на иммунные реакции.

То, что генетические факторы влияют если не на этиологию, то на патогенез саркоидоза, сегодня уже не вызывает сомнений. Случаи семейного саркоидоза (сестры–братья, включая близнецов; родитель–ребенок) документированы в Марокко (2%), Франции (2,4–5%), Японии (4,3%), Финляндии (4,7%), Испании (7%), Германии (7,5%), Ирландии (9,6%), Нидерландах (16,3%). Исследователи из Детройта установили, что семейный саркоидоз в США среди афро-американцев встречается в 17% случаев, а среди белых – в 6% (Rybicki B.A. et al., 1998). Было отмечено, что среди афро_американцев, имеющих братьев, сестер или родителей, больных саркоидозом, риск заболевания в 2,5 раза выше, чем в остальной популяции (Rybicki B.A. et al., 2001). При HLA-типировании больных саркоидозом членов одной семьи было установлено, что отец и оба сына оказались идентичны по генам A33 (19), B44 (12), DR2 и DR12. Это наблюдение подтверждает значимость генетических факторов при саркоидозе (Nakamura H.

В 1999 г. были опубликованы результаты многоцентрового исследования этиологии саркоидоза (A Case Control Etiologic Study of Sarcoidosis – ACCESS). В его реализации приняли участие 10 клинических центров, клинический координационный центр, специализированная центральная лаборатория, центральное хранилище образцов. Офис данного проекта располагался в Национальном институте сердца, легких и крови США. Проект ACCESS предусматривал также оценку социоэкономического статуса и клинического течения саркоидоза. В исследование было включено 720 вновь выявленных больных саркоидозом и 720 контрольных лиц сходного возраста, пола и расы. Первые 240 случаев находились под наблюдением в течение 2 лет. Результаты были следующими. Доказано, что альвеолит предшествует развитию гранулематозного воспаления, что имеется семейная предрасположенность к саркоидозу, что после пересадки легких гранулематозный процесс возобновляется.

На основании данных этого глубокого исследования этиологических факторов было сделано заключение, что причина возникновения саркоидоза не одна, нельзя выделить один причинный фактор. Можно говорить о сочетании генетических, экологических, инфекционных и иммунологических причин. В дальнейшем внимание должно быть сосредоточено на изучении сочетания внешних факторов с генетической предрасположенностью (ACCESS Research Group, 1999).

Читайте также  Отзывы суп для похудения из сельдерея лука капусты болг перца помидоров

Саркоидоз. Причины, симптомы, лечение саркоидоза легких.

  • дыхательные пути
  • бронхи
  • легкие

1. Что такое саркоидоз и его симптомы?

Что такое саркоидоз? Саркоидоз легких.

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое может поражать различные органы человека, но в основном от саркоидоза страдают легкие и лимфатические железы. У людей, больных саркоидозом, в пораженных органах образуются уплотнения или узелки, состоящие из воспаленных тканей, которые называются гранулемы. Эти гранулемы могут изменять нормальную структуру или даже функции пораженного органа.

Точная причина появления саркоидоза до сих пор не известна. Саркоидоз является одним из аутоиммунных заболеваний, связанных с ненормальным иммунным ответом, но что провоцирует его – ответ на этот вопрос так и не найден. Также до сих пор изучается вопрос о том, каким образом саркоидоз распространяется от одного органа или части тела к другим.

Симптомы саркоидоза могут различаться в зависимости от того, какой орган поражен. Большинство пациентов, прежде всего, жалуются на постоянный сухой кашель, усталость и одышку. Другими симптомами саркоидоза может быть:

  • Появление красноватых шишек или пятен на коже;
  • Слезоточивость и покраснение глаз;
  • Припухлость и болезненность суставов;
  • Увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек и паха;
  • Заложенность носа и охриплость голоса;
  • Боль в руках, ногах и других частях тела в связи с образованием кисты костей;

Саркоидоз может сопровождаться патологическими процессами в различных органах и тканях организма. Например, возможно увеличение печени, образование камней в почках, развитие аритмии, перикардита, сердечной недостаточности. Может поражаться нервная система – ухудшается слух, появляются судороги, психические расстройства (слабоумие, депрессия, психоз), менингит.

У некоторых людей симптомы саркоидоза появляются внезапно и исчезают в течение короткого времени. Другие могут вообще не замечать каких-то изменений, хотя органы поражены. А может быть так, что симптомы появляются медленно и постепенно, и периодически повторяются.

Саркоидозом чаще всего болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет. Причем женщинам такой диагноз ставится чаще, чем мужчинам.

2. Диагностика саркоидоза

Существуют различные способы диагностики саркоидоза, и обычно для точного диагноза необходимо пройти комплексное обследование, так как все симптомы и результаты лабораторных исследований могут быть характерны и для других заболеваний. Поэтому при подозрении на саркоидоз очень важно найти хорошего врача, который внимательно изучит клиническую картину заболевания, симптомы и историю болезни. В целом для диагностики саркоидоза может использоваться:

  • Рентгеновский снимок груди, который позволяет обнаружить инфильтраты в легких при саркоидозе легких или опухоли лимфатических узлов;
  • Компьютерная томография дает возможность еще более тщательно обследовать легкие и лимфатические узлы, чем рентген грудной клетки;
  • Тесты легких (оценка функции внешнего дыхания) способны показать, насколько хорошо работают легкие;
  • Бронхоскопия проводится для того, чтобы осмотреть бронхи, сделать биопсию (получить маленький образец ткани для дальнейшего исследования), обнаружить гранулемы.
  • Бронхоскопия проводится с помощью бронхоскопа (небольшой гибкой трубки), которая продвигается в трахею (дыхательное горло) и в бронхи.

3. Лечение болезни

Методик направленного лечения саркоидоза не существует. Однако состояние пациента может самостоятельно улучшиться с течением времени. Многие люди, больные саркоидозом, имеют легкие симптомы болезни, при которых никакое лечение не требуется. В других случаях, если это необходимо, проводится терапия для уменьшения тяжести симптомов саркоидоза и поддержания нормального функционирования поряженных органов.

Лечение саркоидоза обычно проводится по двум направлениям – общие меры по поддержанию здоровья (регулярные медицинские осмотры, отказ от курения, здоровое питание, контроль веса и соблюдение других принципов здорового образа жизни) и медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение саркоидоза используется для облегчения симптомов и уменьшения воспаления пораженных тканей.

Что если болезнь прогрессирует?

У многих людей, больных саркоидозом, болезнь появляется на короткое время, а затем исчезает без следа. Человек может даже не знать о том, что болел. От 20 до 30% людей в результате саркоидоза легких получают необратимые повреждения легких. Примерно у 10-15% саркоидоз легких принимает хроническую форму. В ряде случаев болезнь может привести к нарушению функций поряженного органа. Смертельным саркоидоз бывает редко, такой исход обычно является результатом осложнений в легких, сердце или мозге.

Саркоидоз легких

Что такое

Это одно из малоизученных заболеваний, у которого до сих пор неизвестны причины его возникновения. В настоящее время исследователи проверяют теории о наследственной предрасположенности (есть доказанные случаи заболевания среди близких родственников), о влиянии окружающей среды (. Основным маркером саркоидоза являются гранулемы в легких — это плотные узелки воспаления в пораженных тканях. По ним и строится определение заболевания — неинфекционный воспалительный процесс, проявляющийся в появлении гранулём в легких.

Симптомы саркоидоза легких

Заболевание может протекать без выраженных симптомов долгое время, вплоть до больших объемов пораженных тканей.

Частыми симптомами являются:

  • повышенная утомляемость,
  • кашель,
  • небольшое повышение температуры тела
  • появление на коже ног красных зудящих пятен (узловатая эритема)

Как ни удивительно, часто пациенты с саркоидозом приходят к врачу не с перечисленными симптомами, а с жалобами на дискомфорт в глазах (конъюнктивит, сухость), с поражениями кожи (появляются коричневые, желтые бляшки), по этим и другим косвенным признакам опытный специалист сможет диагностировать саркоидоз даже на ранних стадиях.

Диагностика

В первую очередь необходимо провести визуализацию грудной клетки, чтобы обнаружить очаги воспаления и увеличенные внутригрудные лимфатические узлы. Затем нужны анализы крови, выделяемой мокроты, данные спирометрии — в том числе чтобы исключить вероятность других заболеваний с похожими симптомами. Возможно потребуется биопсия: ведь гранулёмы легко различимы при микроскопическом исследовании.

Задача лечащего врача состоит в том, чтобы обнаружить все очаги воспаления в организме, т. к. заболевание может присутствовать не только в легких, но и в селезенке, печени, лимфатических узлах.

Есть предположение, что саркоидозом чаще болеют люди зрелого возраста (хотя присутствуют случаи заболевания во всех возрастных группах); также есть предположение, что чаще болеют женщины. Но специалисты нашего центра, исходя из своего опыта, склоняются к тому, что у женщин просто ярче проявляются симптомы, и в большинстве они внимательнее относятся к своему здоровью, вовремя обращаясь за помощью к специалисту.

Лечение саркоидоза легких

С таким сложным заболеванием необходимо обращаться только к проверенным специалистам, обладающим опытом диагностики и лечения саркоидоза. Заболевание нужно вовремя диагностировать, не спутав с другими возможными причинами проявившихся симптомов, правильно провести забор материала для биопсии, подобрать оптимальное лечение с минимальными последствиями для организма, четко определив тяжесть поражения. Ведь известны случаи, когда иммунитет пациента справлялся с саркоидозом при помощи сопутствующей поддерживающей терапии без серьезных лекарственных препаратов. Специалисты нашего пульмонологического отделения исходя из опыта знают, что течение заболевания и проявление симптомов крайне изменчиво, поэтому важно профессионально вести пациента от первой консультации и до полной ремиссии, т. е. исчезновения гранулём в легких, а также подтверждения, что в организме не сохранились другие очаги воспаления.

Саркоидоз не частое заболевание, поэтому часто пациент сталкивается с трудностями в амбулаторной практике, именно поэтому так важно обратиться за медицинской помощью в центр, где работают врачи, имеющие в своем опыте случаи пролеченного саркоидоза, собственные проверенные схемы лечения, подкрепленные мощной научной базой.

Пульмонологическое отделение нашего центра по праву считается одним из ведущих в стране, благодаря современному оснащению и составу команды специалистов: наши врачи разрабатывают уникальные программы лечения и реабилитации, в том числе и для пациентов с саркоидозом, проводят обучение коллег из других центров, печатают результаты своих исследований в ведущих международных изданиях.

В отделении доступны все возможные средства диагностики и лечения заболеваний легких: как современные, так и проверенные временем. Более того, в нашем центре, единственном в России, проводятся клинические испытания, и именно нашими специалистами подтверждается эффективность новой диагностической и лечебной аппаратуры, проходящей регистрацию для использования в дальнейшем во всех пульмонологических отделениях страны. Это большое доверие квалификации центра, которое мы оправдываем из года в год в первую очередь перед нашими пациентами.

Записаться на консультацию вы можете через специальную форму на сайте или по телефону.

Саркоидоз

Саркоидоз – системное воспалительное заболевание неустановленной природы, при котором образуются неказеифицирующиеся гранулемы. Для него характерно мультисистемное поражение с определенной частотой вовлечения разных клеток. На месте гранулематозного воспаления наблюдается активация Т клеток. Нередко саркоидоз локализуется в печени, обычно он протекает в скрытой форме. В таком случае выявляются множественные очаговые изменения органа брюшной полости. Саркоидоз печени крайне редко приводит к портальной гипертензии и циррозу.

Читайте также  Глотание посторонних предметов

Возможные причины

На сегодняшний день нет подтверждения, что та или иная из названных ниже причин вызывает саркоидоз. Они описываются на уровне гипотез.

Инфекционные факторы. Согласно предположениям ученых, к триггерам заболевания можно отнести:

  • возбудителя болезни Лайма (Borrelia burgdorferi);
  • микроорганизм Chlamydophila pneumoniae;
  • микобактерии;
  • отдельные виды вирусов (например, гепатита С, герпеса);
  • бактерии Propionibacterium acnes.

Факторы среды. Предполагается, что контакт с дымом, сельскохозяйственной пылью и плесенью может провоцировать гранулематозные изменения во внутренних органах.

Наследственность. Некоторые ученые считают, что у родственников больных саркоидозом повышен риск развития данного заболевания. При этом выделяют конкретные генетические причины (полиморфизм определенных генов).

Симптомы

Основными проявлениями саркоидоза являются постоянная усталость, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности. При этом нет прямой зависимости выраженности этих симптомов от объема поражения печени или другого органа. После исчезновения гранулематозного воспаления общая слабость обычно проходит. Характерный набор симптомов также может наблюдаться при остром начале заболевания, а именно:

  • синдром Лефгрена (суставной синдром, лихорадка, узловатая эритема, внутригрудная лимфаденопатия);
  • синдром Хеерфордта – Вальденстрема (паротит, увеит, лихорадка).

Диагностика

Физикальное обследование. При пальпации оценивают состояние периферических лимфоузлов (паховых, шейных): они могут быть увеличенными и подвижными, но безболезненными. Также можно выявить саркоиды Дарье – Русси (подкожные уплотнения). При обследовании оценивают размеры селезенки и печени.

Исследование крови. Результаты общеклинического анализа могут практически не отличаться от нормальных показателей. При остром течении саркоидоза неспецифичным, но важным диагностическим критерием является повышение СОЭ.

Методы визуализации. Так как заболевание трудно обнаружить при помощи клинико-лабораторных исследований, ведущую роль в диагностике играют неинвазивные методы медицинской визуализации. Пациенту могут назначить УЗИ, МРТ или КТ.

Биопсия. Саркоидоз является заболеванием, при котором исследование тканевого материала дает возможность получить важные диагностические данные.

Лечение

Целью терапии саркоидоза является предупреждение или контроль повреждения органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни.

Применение кортикостероидов. Это препараты первой линии выбора, которые могут назначать больным с прогрессирующим саркоидозом при выраженной симптоматике и внелегочных проявлениях заболевания. Обычно используются средства для орального приема.

Пульс-терапия. Подразумевает назначение сверхвысоких доз системных глюкокортикостероидов на короткий срок. Пульс-терапия может применяться только при тяжелом и рецидивирующем течении заболевания, для которого характерно вовлечение в патологический процесс нескольких органов.

Эфферентные методы. Обычно в рамках комплексной терапии применяется плазмаферез – удаление из кровяного русла от 500 до 1000 мл плазмы за одну процедуру. Такой метод может способствовать улучшению микроциркуляции, удалению иммунных комплексов, деблокированию клеточных рецепторов, следствием чего становится повышение чувствительности клеток к воздействию фармакологических препаратов. Обычно курс включает 3–4 сеанса плазмафереза.

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) — это заболевание, поражающее разные ткани организма. Но чаще все он проявляется в органах дыхания. При этой болезни в легких, а также в трахее, бронхах и лимфоузлах образуются гранулемы.

Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции. При поверхностной вентиляции функция дыхания нарушается — а это, как известно, влечет за собой нагрузку на все внутренние органы, потому что кровь не может снабдить кислородом разные системы организма.

Заболевание не является заразным (в отличие от того же туберкулеза) и не представляет никакой опасности для окружающих.

Статистика и группы риска

Саркоидоз развивается у людей разного возраста, но чаще всего его выявляют в 20-40 лет. У женщин эта болезнь появляется чаще, причем больше всего страдают от нее жители африканских, азиатских, скандинавских стран, а также Ирландии, Германии и Пуэрто-Рико.

Симптомы

К симптомам саркоидоза относят следующее:

  • Затрудненное дыхание. Особенно поначалу это заметно при физических нагрузках — даже вполне умеренных.
  • Проблемы с аппетитом, резкая потеря веса.
  • Слабость в мышцах, склонность к быстрой утомляемости.
  • Сухой кашель, отхаркивание крови.
  • Болезненные ощущения в груди.
  • Покраснение кожи в результате сильного прилива крови.

Все эти симптомы саркоидоза должны сразу же насторожить пациента и заставить его обратиться к специалистам за помощью. Таким заболеванием занимаются пульмонологи, но если вы сомневаетесь в первых признаках болезни, то можете обратиться и к терапевту, который дальше направит вас к нужному врачу.

Причины

Происхождение болезни до конца не выяснено. Врачи до сих пор спорят, что может провоцировать это заболевание. Одна теория предполагает, что заболевание передается по наследству, другая говорит о том, что в основе лежит заражение инфекцией. Причем возбудителями могут быть грибки, простейшие и другие варианты патогенной флоры — единого мнения нет и здесь.

Вместо четких причин специалисты выделяют факторы, которые способствуют развитию недуга. Например, это воздействие разных раздражителей на ткани легких — тех же сильных химикатов на вредном производстве или обильной пыли. Способствуют развитию недуга и патологические процессы внутри тела, включая аутоиммунные заболевания.

Поскольку одну причину саркоидоза обнаружить пока не удается, профессионалы сходятся в том, что речь идет о группе факторов: биохимических, иммунных, генетических и других.

В группе риска находятся курильщики, поскольку их легкие и без того ослаблены.

Стадии

Выделяют три стадии саркоидоза. На первой наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражение легких либо одностороннее, либо симметричное. Вторая стадия характеризуется распространением болезни по лимфатическим путям. Гранулемы еще маленькие, легочная ткань постепенно начинает заменяться тканью более высокой плотности.

На третьей стадии соединительная ткань разрастается в альвеолах, образуются рубцы. Высоки риски таких осложнений, как эмфизема, пневмосклероз. Часто гранулемы растут одновременно и в легких, и в других частях организма.

Диагностика

Для диагностики саркоидоза назначают:

  • Анализы крови с несколькими показателями, среди которых титры гамма-глобулина.
  • Рентген легких.
  • КТ и МРТ.
  • Реакцию Квейма. Это исследование при котором больному вводят под кожу специальный антиген. Если на коже появляется красный бугорок, это подтверждает наличие в организме саркоидоза. Необязательно он будет локализован именно в легких — просто как факт болезни.
  • Бронхоскопию (факультативно). В процессе исследования делается забор измененных тканей для анализа.

Такое комплексное исследование позволяет довольно точно провести диагностику саркоидоза и дифференцировать его среди других заболеваний.

Лечение

Это заболевание интересно тем, что пациент почти играет в лотерею. Дело в том, что около 30% случаев болезни проходят самостоятельно и без какого-либо дополнительного вмешательства. И можно было бы сказать, что не следует торопиться, можно подождать, пока все само не наладится. Но проблема в том, что такие же 30% пациентов сталкиваются с серьезными осложнениями саркоидоза — вплоть до летального исхода, если не начать вовремя оказывать помощь. Так что отказываться от лечения или тянуть с визитом к врачу в этом случае точно не стоит. Никто не знает, в какой процент больных он попадет, а затягивание времени может быть по-настоящему опасным.

Важно понимать, что при течении болезни без осложнений врачи часто оставляют время на наблюдение. Они анализируют состояние пациентов и понимают, что в каких-то случаях необходимо подождать и посмотреть, как будет развиваться болезнь. И только в ситуации, когда понятно, что организм сам не справится, назначается лечение.

При лечении саркоидоза используют стероидные гормоны, противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антиоксиданты и витамины. Также пациенту назначают белковую диету (при приеме гормональных препаратов) и рекомендуют снизить количество соли. Важный момент для выздоровления — полный отказ от такой вредной привычки, как курение.

После наступления ремиссии пациент еще несколько лет стоит на учете и наблюдается у своего лечащего врача.

Если у вас уже стоит диагноз или вы подозреваете у себя саркоидоз легких, обращайтесь в клинику АО «Медицина» в Москве: наши пульмонологи и терапевты всегда рады помочь, проконсультировать, назначить дополнительные обследования и скорректировать либо разработать для вас план лечения.

Вопросы и ответы

Насколько опасен саркоидоз?

Такая болезнь в запущенном состоянии может привести к смерти пациента, но это довольно редкие случаи. Если придерживаться клинических рекомендаций при саркоидозе, серьезных последствий можно избежать.

Какова профилактика саркоидоза?

Поскольку точных причин этого заболевания до сих пор не установлено, специфической профилактики не существует.

Что можно есть при саркоидозе?

В процессе лечения саркоидоза пациентам могут назначать белковую диету и ограничение соли. Если врач не ограничивает питание в связи с приемом определенных медикаментов, можно питаться обычной едой с уклоном в здоровую пищу.