Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) — системное заболевание неясной этиологии, патоморфологическую основу которого составляет эпителиоидно-клеточная грануломатозная структура без признаков казеозного некроза.

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности. У Хатчинсона была также другая пациентка — 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи: «Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris . …для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток — болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio . Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт — датский офтальмолог — описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него. Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом. Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов — неказеифицирующуюся гранулёму. В 1944 году Рейснер показал, что 60% больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков. Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма — Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Саркоидоз встречается по всему миру и поражает людей любого возраста и рас. Его распространённость варьирует в зависимости от географического расположения и расовой группы. Заболеваемость саркоидозом низка в Японии- 0,3 на 100 тыс. населения, средняя в скандинавских странах- 20 на 100 тысяч, и высокая в Австралии- 92 на 100 тысяч. Значимость расы демонстрирует очень низкая распространённость заболевания среди коренных австралийцев (аборигенов) и высокая- среди афроамериканцев (35,5 на 100 тыс.), тогда как белые жители США имеют гораздо меньшую болезненность- 10,9 на 100 тыс. Поражение сердца типично для японцев, lupus pernio — для афроамериканцев, а узловатая эритема- для европейцев (3-5 на 100 тыс.).

Господствующие ранее взгляды на саркоиды как проявление туберкулезной инфекции были поколеблены исследованиями В.Х. Василенко и других указавших на:

1. принципиальное отличие саркоидной гранулемы от туберкулезного бугорка, заключающееся в выраженном пролиферативном характере и исходе в гиалиноз;
2. редкость достоверного обнаружения туберкулезных микобактерий;
3. отрицательные результаты туберкулиновых проб.

Авторы пришли к выводу, что саркоидоз является самостоятельным заболеванием, относящимся к заболеваниям ретикуло-эндотелиальной системы.

Это наиболее раннее изменение в легких, вызванное, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайнее мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию Т-лимфоцитов, вызывающую управляемую антигеном иммунную реакцию.

Образованием этой гранулёмы управляет каскад цитокинов. Гранулёмы могут образовываться в разных органах. Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерно снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови содержание Т-лифоцитов снижено, а В-лимфоцитов — повышено или нормально.

Анергия к кожным тестам

Именно замещение лимфоидной ткани гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с антигеном. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

Причина саркоидоза остаётся неизвестной, несмотря на проводимые интенсивные исследования. Это отражает множество факторов, включающих в себя гетерогенность проявлений болезни, отсутствие точного определения, нечувствительность и неспецифичность диагностических тестов и потенциальное совпадение клинических признаков с другими заболеваниями. Сообщения о локальных вспышках саркоидоза, профессиональном риске и случаях контактных заболеваний саркоидозом предполагают либо передачу от человека к человеку, либо наличие общего агента в окружающей среде. Полагают, что болезнь развивается при сочетании ингаляции неизвестного патогена окружающей среды и его взаимодействия с иммунной системой человека. Спектр потенциальных патогенов велик и оказывается различным в разных исследования, иногда результаты отрицательные. В этом аспекте изучались Mycobacterium tuberculosis , атипичные микобактерии, множество вирусов, включая вирусы герпетической группы, грибы и микоплазмы. Саркоидоз потенциально может отражать аллергическую реакцию на органические или неорганические агенты, что также широко изучалось, но без определённых результатов. Цирконий и кремний способны вызывать локальные гранулёматозные реакции у чувствительных индивидуумов, не вызывая системного заболевания. Вдыхание бериллия вызывает гранулематозное поражение лёгких, не отличимое от саркоидоза. На гистологическом уровне гранулёмы сходны, но различаются иммунологически. Вызванное бериллием заболевание ограничено лёгкими. Необъяснимым пока при саркоидозе является тот факт, что болезнь чаще встречается среди некурящих людей.

Поскольку саркоидоз рассматривали как проявление аномального иммунного ответа, то был проведён интенсивный анализ роли HLA. В исследовании британских и голландских пациентов было установлено, что DQB1*0201 обладает сильной защитой от тяжёлого саркоидоза, тогда как DQB1*0601 имеет противоположное действие. Кроме того, DQB1*0201 был не только связан с синдромом Лёфгрена, но также с прогнозом не прогрессирующего течения заболевания. В большом американском исследовании была проведена оценка 736 случаев, доказанных биопсией, с хорошо соответствующей контрольной группой, и была показана связь другого локуса, а именно DRB1*1101. Это было более очевидно для афроамериканцев, чем для белых с соответствующим риском в 16% и 9%, соответственно. Последующий анализ показал, что определённые аллели органоспецифичны. Так, DRB1*0401 была связана с поражением глаз, DRB3 — с поражением костного мозга, а DRB1*0101 — с гиперкальциемией (впоследствии было показано только у белых). Отчасти противоречивые данные из США указывали, что для афроамериканцев DQB1 — наиболее важная аллель в определении риска развития саркоидоза. На более высоком специфическом уровне скандинавские исследования документировали значимость некоторых рецепторов Т-клеток (TCR) в жидкости бронхоальвеолярного лаважа у больных с активным заболеванием. Такие пациенты с ограниченным TCR-геном преимущественно имели экспрессию DRB1*0301 и менее часто — DRB3*0101. Анализ связей также включал регион MHC класса III. Однако многие гены-кандидаты в пределах этого региона при исследовании не выявили ассоциаций в одном из исследований поиска взаимосвязей с TNF-альфа. Несмотря на интенсивные исследования, не было найдено ассоциаций с другими разновидностями полиморфизма, в частности с АПФ генотипом.

Таким образом, имеется тенденция к пониманию важной роли иммунного ответа человеческого организма, как определяющей в развитии и проявлениях саркоидоза.

Саркоидоз проявляется преимущественно в пожилом возрасте; чаще болеют женщины.

При саркоидозе поражаются висцеральные органы: легкие, кости, суставы, органы зрения, железы внутренней секреции, лимфатические узлы, нервная система. Наиболее частыми специфическими проявлениями саркоидоза служат медиастинит и милиарные поражения легких (до 95% больных). При рентгеноскопии определяются увеличение и уплотнение внутригрудных лимфатических узлов, усиленная сетчатость легочного рисунка и множественные очаговые затемнения. Характерны поражения костей — множественный псевдокистозный остит (ostitis multiplex cystoides Н.В. Морозова-Юнглинга), проявляющийся веретенообразным утолщением фаланг и самопроизвольными фрактурами. Рентгенологически обнаруживают округлые очаги разрежения костной ткани.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

При каждом двустороннем увеличении прикорневых лимфатических узлов надо прежде всего подумать о саркоидозе — болезни Бенье — Бек — Шаумана, которая в настоящее время считается выражением туберкулезного заболевания на почве особого аллергического состояния организма. Но туберкулезная этиология окончательно еще не доказана, и некоторые авторы рассматривают саркоидоз как особую реакцию организма на различные вредные воздействия.

Гистологически при саркоидозе имеется особая гранулема с эпителиоидными и гигантскими клетками, но без творожистого распада Узелок этот, однако, не патогномоничен: так же могут выглядеть хронический продуктивный туберкулез, гистоплазмоз, бруцеллез или гигантские клетки при инородных телах (послеоперационные тальковые узелки на брюшине).

Отличить эти заболевания от туберкулеза прикорневых узлов рентгенологически, как правило, невозможно. Если же одновременно имеются очаги в легких в виде «легочного саркоидоза», что наблюдается в значительном проценте случаев, то саркоидоз можно заподозрить уже рентгенологически. Легочные очаги представляют собой нежные, рассеянные по обоим легким затемнения в виде пятен, которые необходимо дифференцировать с силикозом и милиарным туберкулезом.

Саркоидоз кожи — синдром Бенье-Бека-Шауманна

В отличие от туберкулеза прикорневых узлов изменения при саркоидозе характеризуются особенным постоянством их. Однако возможно и обратное их развитие в течение нескольких месяцев. Wurm, Reindell и Heilmeyer подразделяют легочный саркоидоз рентгенологически на 3 стадии.

I стадия: поражение лимфатических узлов только средостения без участия легких.
II стадия: в 60—70% процесс переходит с увеличенных лимфатических узлов, рентгенологически еще не определимых, на легкие первично лимфогенным или первично гематогенным путем. В редких случаях в этой стадии уже не отмечается увеличения лимфатических узлов (собственное наблюдение). Изменения I и II стадии могут полностью развиваться обратно.
III стадия: необратимая фиброзная форма различной степени с более или менее выраженной клинической картиной легочной недостаточности. В этой стадии рентгенологически отличить процесс от фиброза легких другой этиологии (туберкулез, силикоз, воспалительные изменения бронхов) уже невозможно.

Из клинических симптомов о саркоидозе говорят: I. Отрицательный результат реакции Манту при разведении до 1 : 100. Этому симптому раньше придавали абсолютно решающее значение, но в последние годы наблюдаются также случаи саркоидоза, подтвержденные биопсией, с положительным результатом туберкулиновой пробы, что несколько ограничило патогномоничное значение реакции Манту.

Наличие проявлений саркоидоза в других органах. При подозрении на саркоидоз надо искать его проявления. Наиболее известное из них — множественный кистозный остит [болезнь Юнглинга (Jungling)]. В случаях, особенно выраженных, уже клинически определяются на конечных фалангах пальцев рук и ног вздутия, похожие на spina ventosa. Рентгенологически характер ни кистозные просветления на фалангах.

Выражением саркоидоза на коже является бековский саркоид, что же касается так называемого синдрома Heerfordt (паротит с парезом лицевого нерва и глазными симптомами), то он известен также под названием febris uveo-parotidea и самым своим наименованием указывает на заболевание определенных органов.

Саркоидозные узелки описаны также почти во всех других органах (мозг, мозговые оболочки, сердце, селезенка). Соучастие нервной системы ведет к парезам или явлениям раздражения мозга или периферических нервов. В порядке частоты поражаются nn. facialis, opticus, glossopharyngeus, acusticus, abducens и межреберные нервы. В ликворе, как правило, умеренный лейкоцитоз (Colover). Выраженное увеличение корней легких при пальпируемой селезенке и безлихорадочном течении клинически говорит скорее о саркоидозе, так как и гематогенная диссеминация туберкулеза и лимфогранулематоз сопровождаются длительными температурными вспышками.

Кожная проба Никерсон—-Квейма (Nickerson — Kveim), для которой используется стерильная взвесь саркоидной ткани человека (лимфатические узлы или селезенка). В течение месяца развивается типичный саркоидозный узелок, определяемый гистологически. Реакция положительна в 86% случаев.

Что такое саркоидоз лёгких?

Пневмония, туберкулёз, рак – об этих заболеваниях, поражающих лёгкие, слышали многие. А что скрывается за диагнозом «саркоидоз лёгких»? Как выявляют и лечат эту болезнь? Чем она может осложниться? Об этом и многом другом нам рассказала врач-терапевт, пульмонолог «Клиника Эксперт» Тула Анастасия Сергеевна Волобуева.

— Анастасия Сергеевна, о пневмонии наверняка знают многие наши читатели, чему в немалой степени поспособствовала и пандемия COVID-19. Но среди заболеваний, поражающих лёгкие, есть и такие, о которых говорят реже. Например, саркоидоз лёгких. Что это такое?

— Саркоидоз – это доброкачественное системное заболевание воспалительного характера. «Системное» в данном случае означает, что патологические изменения могут встречаться во многих местах организма. Для саркоидоза характерно скопление клеток воспаления (фагоцитов и лимфоцитов) с образованием особых узелков (гранулём) в различных органах. Чаще всего поражаются лимфоузлы, лёгкие, печень, селезёнка, орган зрения, кожа, кости, головной мозг.

— Почему возникает это заболевание?

— Есть несколько теорий развития саркоидоза. Одна из них – генетическая. Согласно ей считается, что у определённых групп людей есть предрасположенность к данному заболеванию.

Другая теория – иммунная, которая объясняет развитие этой патологии сбоем в иммунной системе и активизацией на этом фоне клеток воспаления.

Ещё одно мнение – наличие триггера, то есть вредного внешнего фактора, который и запускает развитие саркоидоза лёгких. Триггерами, к примеру, являются инфекционные агенты, частицы пыли, асбеста, табака, вдыхаемые человеком.

Учёные склоняются к полиэтиологичной (многофакторной) природе возникновения саркоидоза лёгких, когда на уже восприимчивый организм (со сбоем в иммунитете) воздействуют неблагоприятные внешние факторы.

Риск развития саркоидоза лёгких выше у пожарных, механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства и химической промышленности, людей с табакозависимостью.

— Какими признаками проявляется саркоидоз лёгких?

— Недомогание, хроническая усталость, быстрая утомляемость, потеря веса, снижение аппетита, повышение температуры до 37-37,5 градусов по Цельсию, потливость, кашель, одышка, боли в суставах «летучего» характера, нарушение сна.

Как вы, возможно, могли отметить, симптомы саркоидоза лёгких неспецифические и могут встречаться в повседневной жизни при очень многих заболеваниях, но они служат поводом для обращения к врачу и обследования.

— К вопросу об обследовании. Расскажите, пожалуйста, как проводится диагностика саркоидоза лёгких?

— Коварство этой болезни – в отсутствии видимых специфических признаков, а диагноз чаще всего ставится после исключения ряда патологий (в частности туберкулёза, онкозаболеваний).

Для постановки диагноза необходимо, чтобы врач осмотрел пациента (в том числе прослушал лёгкие), собрал жалобы и анамнез. По анализу крови мы можем получить информацию о воспалении (на воспаление укажут, в частности, высокие цифры СОЭ – скорости оседания эритроцитов). Когда заболевание носит системный характер, в анализах наблюдаем лейкопению и тромбоцитопению (то есть снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов).

На рентгеновских снимках и на КТ-снимках органов грудной клетки при саркоидозе можно увидеть симптом «матового стекла» (такую же картину можно наблюдать, например, при коронавирусной инфекции). Также встречаются признаки, которые характерны для туберкулёза, рака лёгких и метастазирования в лёгкие опухолей из других органов.

Золотой стандарт диагностики саркоидоза лёгких – бронхоскопия с тонкоигольной биопсией. В ходе этой процедуры изымается кусочек ткани узелка и проводится его микроскопическое исследование. Только в этом случае можно с уверенностью сказать, что мы имеем дело с саркоидозом лёгких.

— Анастасия Сергеевна, а какой врач лечит саркоидоз лёгких?

— Сейчас лечением этой патологии занимаются врачи-пульмонологи. Если поражение системное, то мы лечим пациентов коллегиально, то есть к этому процессу подключаются врачи-ревматологи, неврологи, офтальмологи и другие.

Хотела бы отметить, что изначально пациенты с саркоидозом чаще всего попадают к врачам-фтизиатрам, онкологам. Когда эти специалисты исключают туберкулёз и опухоли, можно предполагать наличие саркоидоза.

Если нам необходимо подтвердить этот диагноз с помощью биопсии, мы направляем пациентов к торакальным хирургам.

— Расскажите, как лечат саркоидоз лёгких

— Лечение этой патологии консервативное (то есть без операции). После постановки диагноза мы обычно наблюдаем за пациентом на протяжении 3-6 месяцев, отмечая изменения в его состоянии. Если оно стабильное и при этом пациент ни на что не жалуется, никакого лечения не требуется.

Если же усиливается одышка, а также нарастают другие симптомы со стороны дыхательной системы и иных органов, мы назначаем гормонотерапию и препараты для поддержания иммунитета.

Прогноз заболевания обычно благоприятный.

— А что будет, если не лечить саркоидоз лёгких? Может ли он перейти, к примеру, в рак?

— Нет, в рак лёгких эта болезнь перейти не может, так как саркоидоз – это изначально доброкачественная патология. Если её не лечить, она может осложниться дыхательной недостаточностью за счёт поражения лёгочной ткани и сдавления крупных бронхов увеличенными лимфатическими узлами.

— А можно ли как-то предотвратить это заболевание?

— Специфической профилактики этой болезни нет. Следует придерживаться общеукрепляющих мер для поддержания иммунитета: сбалансированно питаться, заниматься спортом, соблюдать режима труда и отдыха, бросить курить. Лицам, работающим на вредных производствах, необходимо использовать респиратор с целью защиты органов дыхания.

Беседовала Севиля Ибраимова

Редакция рекомендует:

Для справки:

Волобуева Анастасия Сергеевна

Выпускница лечебного факультета Курского медицинского университета 2008 года
В 2009 году окончила интернатуру в Московском медицинском университете имени И.М. Сеченова по терапии
Неоднократно проходила курсы повышения квалификации по пульмонологии и терапии
В настоящее время работает врачом-терапевтом, пульмонологом в «Клиника Эксперт» Тула. Принимает по адресу: ул.Болдина,74

Саркоидоз Бека

Что такое Саркоидоз Бека —

Саркоидоз имеет второе название — болезнь Бенье-Бека-Шаумана и представляет собой общее системное заболевание с частым поражением кожного покрова. Саркоидоз относится к группе ретикулезов, т. е. к заболеваниям рети-кулоэндотелиальной системы, и является самостоятельным заболеванием. Болеют чаще женщины преимущественно пожилого возраста.

Что провоцирует / Причины Саркоидоза Бека:

Предположительно саркоидоз имеет инфекционную природу, однако точно установить возбудителя так и не удалось. Были обнаружены и иные провокаторы заболевания, например, работа с химическими веществами (цирконий и бериллий), воздействие грибков, пыльцы сосны, атипические микробактерии и др.

Симптомы Саркоидоза Бека:

Симптомы саркоидоза весьма обширны и затрагивают многие органы человека.

Заболевание приводит к поражению висцеральных органов. Поражаются легкие, кости, суставы, органы зрения, железы внутренней секреции, лимфатические узлы, нервная система. При саркоидозе самыми частыми признаками являются медиа-стенит и милиарные поражения легких (до 95% больных).

Рентгенологически определяются увеличенные и уплотненные внутригрудные лимфатические узлы, а также усиление легочного рисунка и множественные очаговые затемнения. Очень специфичны поражения костей, которые проявляются множественным псевдокистозным оститом. Поражение костей рентгенологически определяется очагами разрежения костной ткани округлой формы, а клинически проявляется веретенообразным утолщением фаланг и самопроизвольными фрактурами (переломами).

Развиваются поражения глаза в виде воспалений его структурных оболочек (радужки, сетчатки, зрачка ) — придоциклита, хориоретинита, ирита. Иридоциклит может сочетаться с паротитом, дакриоциститом (воспалениями слюнных, слезных желез). Такое сочетание называется синдромом Хеерфордта. У больных увеличены печень, селезенка, околоушные, подчелюстные и периферические лимфатические узлы. Иногда наблюдается доброкачественный лимфогранулематоз. Могут поражаться почки, придатки у женщин и яички у мужчин.

В крови отмечается гиперпротеинемия (повышение белка крови), гиперглобулинемия (повышение глобулинов крови), гиперкальциемия (повышение кальция крови), увеличен уровень щелочных фосфатов, при диссеминированном саркоидозе ускорена СОЭ. Повышения температуры тела обычно не бывает.

Диагностика Саркоидоза Бека:

Диагностика саркоидоза должна основываться на данных рентгенологических и лабораторных исследований, так как поставить диагноз саркоидоза непросто. Используется также дополнительное диагностическое исследование в виде реакции Квей-ма с антигеном, который приготовлен из саркоидной ткани. Ставится реакция по типу реакции Манту внутрикожно. У 75% больных саркоидозом результаты положительны.

Лечение Саркоидоза Бека:

У большинства пациентов саркоидоз исчезает без лечения. Однако лечение саркоидоза должно проходить под постоянным контролем врача, так как только врач может оценить серьезность поражения внутренних органов и назначить правильное, полноценное и своевременное лечение.

Самыми серьезными осложнениями при саркоидозе являются развитие дыхательной недостаточности и слепота, к которой может привести воспаление глаз. Эти осложнения можно предотвратить с помощью назначения кортикостероидных гормонов.

В процессе лечения регулярно будет проводиться рентген грудной клетки.

Применение кортикостероидов, как правило, неизбежно и при вовлечении глаз, сердца, мозга и при серьезных случаях кожных проявлений.

При неактивном течении саркоидоза следует раз в год посещать врача и делать рентген грудной клетки для контроля за течением болезни.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Саркоидоз Бека:

• Дерматолог
• Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Саркоидоза Бека, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Саркоидоз легких ( Болезнь Бенье-Бека-Шауманна , Саркоидоз Бека )

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

МКБ-10

• Причины саркоидоза легких
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы саркоидоза легких
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение саркоидоза легких
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% — подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% — кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% — артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% — нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования «сотового легкого». Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких — определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% — переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Саркоидоз

Что такое?

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) — это аутоиммунное заболевание различных органов и систем организма, которое характеризуется образованием в пораженных тканях гранулем — воспаленных плотных узелков. Эти новообразования сдавливают близлежащие ткани, вызывая в них дистрофические изменения, а порой и некроз. При долговременном течении болезни имеет место разрастание фиброзной соединительной ткани.

Саркидоз относится к достаточно редким заболеваниям и в основном развивается у молодых и людей среднего возраста.

Чаще всего болезнь поражает легкие и лимфатические узлы (преимущественно внутригрудные). Реже страдают кожные покровы, глаза, селезенка, печень, костные структуры.

Саркоидоз делят в зависимости от места его возникновения на: внутригрудной, внегрудной и генерализованный, поражающий сразу несколько органов.

Болезнь долго может протекать бессимптомно и выявить ее можно лишь при обследовании. Чтобы своевременно диагностировать саркоидоз рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр и делать рентгенографию.

Симптомы саркоидоза

Учитывая вялый характер течения саркоидоза зачастую его можно выявить только при рентгенологическом обследовании, которое покажет гранулемы в легких и увеличение лимфоузлов.

Самые первые симптомы заболевания носят общий неспецифический характер:

• ощущение слабости, утомляемость;
• сохранение субфебрильных значений температуры в течение нескольких дней;
• увеличение размеров периферических лимфоузлов;
• боли в суставах.

Перечисленные симптомы служат поводом для обращения к врачу для проведения полноценного обследования.

По мере развития болезни выделяют следующую симптоматику, в зависимости от места ее локализации:

• При саркоидозе легких. Больной жалуется на кашель, периодические несильные боли в груди, слабость, снижение аппетита и веса, лихорадку, ощущение увеличенных лимфатических узлов, дыхательную недостаточность.
• При саркоидозе лимфатической системы. Больной страдает теми же проявлениями, что и при саркоидозе легких. Эти две формы патологии зачастую развиваются совместно. При поражении шейных, подключичных лимфоузлов наблюдаются уплотнения в месте их расположения. При саркоидозе узлов брюшной полости больной может страдать от расстройства пищеварения, болей в животе.
• При саркоидозе нервной системы. При поражении саркоидозом нервной системы больные зачастую отмечают патологии лицевого нерва. Болезнь может затрагивать и другие нервные центры, при этом нарушаются функции ЦНС. При поражении головного мозга возможно развитие эпилептической активности.
• При саркоидозе кожи. Эта форма болезни имеет как неспецифические, так и характерные симптомы. К первым относят: сухость кожных покровов и их шелушение, рубцовые изменения на коже, нарушение ее пигментации, изъявления, слабость и выпадение волос. Специфические симптомы проявляются в виде: — небольших бляшек на коже красноватого оттенка преимущественно в верхней части тела, на лице и сгибе рук; — проявлений ознобленной волчанки в виде покраснения кожи и ее огрубения (чаще на пальцах рук и коже ушей, носа и щек). Кроме перечисленных проявлений больной может страдать от узловатой эритемы — воспаления капилляров с гиперемией и огрубением кожи.
• При саркоидозе сердца. Эта форма встречается редко и не проявляет себя. Однако при длительном характере ее течения возможны необратимы изменения сердечных функций, развитие сердечной недостаточности и аритмии. Саркоидоз сердца протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
• При саркоидозе глаз. У больных отмечается: поражение век, снижение зрения, чувство инородного тела и неинтенсивные боли в глазах. При обследовании зачастую гранулемы обнаруживаются в задней части роговицы. Иногда болезнь затрагивает зрительный нерв, что может провоцировать развитие вторичной глаукомы.
• При саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань). Эта форма встречается редко. При этом страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
• При саркоидозе желудочно-кишечного тракта. Чаще всего болезнь поражает желудок, реже — тонкий кишечник. Симптомы слабые и могут проявляться в виде гастрита, колита и дуоденита. Зачастую эта форма саркоидоза остается не выявленной из-за практически стертой симптоматики.

Причины саркоидоза

Причины развития саркоидоза до конца не изучены. Доказано, что болезнь не имеет инфекционной природы.

К группе риска можно отнести людей с наследственной предрасположенностью, но болезнь может не проявить себя в течение жизни при отсутствии провоцирующих ее внешних факторов.