Синдром Толоза — Ханта: неврологический хамелеон

Синдром Толосы-Ханта

Синдром Толоcы-Ханта – симптомокомплекс, клинически проявляющийся различным сочетанием следующих признаков: боль в области орбиты, двоение предметов, опущение века, ограничение движения глазного яблока. Состояние встречается при патологии структур, проходящих через верхнюю глазничную щель черепа (глазничные артерия и вена, отводящий, блоковый, глазодвигательный нервы, первая ветвь тройничного нерва) и прилегающий к ней кавернозный синус. Существенную роль в развитии синдрома играют аутоиммунные нарушения, провоцируемые воздействием на организм различных факторов — переохлаждения, перенесенных накануне инфекций, психоэмоциональных нагрузок и др.

Основные причины появления синдрома Толосы-Ханта:

Сосудистые мальформации головного мозга — это врожденное нарушение развития кровеносной системы, с формированием сосудистых клубочков разной формы и величины, клинически появляющееся почти всегда на фоне артериальной гипертензии;

Опухоли головного мозга, при этом синдром Толосы-Ханта развивается подостро, без явной провокации. Опухолевый процесс может носить метастатический характер. При этом первичный очаг опухоли может быть в легких, бронхах, предстательной железе, коже).

Орбитальный миозит – воспаление, которое затрагивает одну или несколько глазодвигательных мышц.

Тромбоз кавернозного синуса – это закупорка тромбом одного из синусов твердой мозговой оболочки мозга. Расположенного вблизи верхней глазничной щели. К функции пещеристого синуса относится обеспечение венозного оттока от мозга и глазных яблок, регулируя тем самым кровообращение внутри черепа и косвенно внутричерепное давление. Тромбоз, иногда полная окклюзия, пещеристого синуса вызывает воспаление его стенок. Причиной является инфекция, как правило, ото- или риногенная, реже – гнойничковое поражение кожи лица в области носогубного треугольника.

Идиопатический синдром. О нем говорят, когда при обследовании не выявляется причина.

Диагностические критерии синдрома Толосы-Ханта:

(A) один или более приступов односторонней боли в области орбиты, при отсутствии лечения персистирующий в течение нескольких недель;

(B) парез одного или нескольких краниальных нервов (III, IV и/или VI), а также обнаружение гранулемы с помощью МРТ или биопсии;

(C) парез нервов совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 (двух) недель после нее;

(D) парез и боль прекращаются в течение 72 часов после адекватного лечения кортикостероидами;

(E) другие причины боли исключены соответствующими методами исследования.

Клиническая картина. Как правило, первым неврологическим проявлением синдрома Толосы-Ханта является боль различной интенсивности, локализующаяся ретробульбарно, в лобной, надбровной или височной областях. Спустя несколько дней (реже одновременно) присоединяется двоение (диплопия), косоглазие и ограничение подвижности глазного яблока на стороне боли. При поражении всех нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель, развивается тотальная офтальмоплегия (примерно у каждого четвертого больного). Болевой синдром обусловлен раздражением I-ой ветви тройничного нерва (офтальмической), идущей рядом со стволом глазодвигательного нерва. Локализация болей может различаться: орбита, лоб, висок, корень носа. Интенсивность боли имеет широкий диапазон — от минимальной до резко выраженной. Следует учитывать атипичные (безболевые) варианты данного синдрома, связанные с локализацией патологического процесса до вхождения V пары черепно-мозговых нервов в кавернозный синус.

При локализации патологического процесса в области вершины орбиты неврологические симптомы часто сочетаются с нарушением зрительного анализатора, что проявляется отеком или атрофией диска зрительного нерва, центральной скотомой. Частыми офтальмологическими симптомами синдрома Толосы-Ханта являются экзофтальм и хемоз, которые обусловлены инфильтрацией ретробульбарной клетчатки и затруднением венозного оттока из орбиты.

Таким образом, синдром Толосы-Ханта — полиэтиологический синдром. Выявление у больных синдрома Толосы-Ханта требует проведения тщательной дифференциальной диагностики. В случае установления аутоиммунного характера заболевания высокоэффективны глюкокортикоиды, курсовое лечение которыми в больших дозах проводится под врачебным контролем.

Прогноз заболевания зависит от его причины.

Синдром Толоза — Ханта: неврологический хамелеон

Полная утрата чувствительности, острая или хроническая, встречается редко. Сопутствующие симптомы, связанные с дисфункцией других черепных нервов, потерей двигательных функций, нарушением функции коры головного мозга, включая выпадение полей зрения, и изменениями рефлексов могут помочь локализовать поражение и сузить направления диагностического поиска. А. Острая потеря чувствительности в области лица. Острое нарушение чувствительности только в области лица обычно указывает на повреждение ветви или ветвей тройничного нерва, ядра тройничного нерва в стволе мозга или стволовых проводящих путей. Не типично развитие изолированного нарушения чувствительности лишь на лице вследствие поражений таламуса, таламо-кортикальных путей или соматосенсорных отделов коры. Для таких поражений характерно вовлечение не только лица, но и других регионов.

1. Острое появление парестезии в области лица в виде онемения, покалывания или болезненного дискомфорта часто встречается в клинической практике. Если парестезии продолжаются лишь несколько секунд или минут, или пациент молод, напряжен или находится в состоянии стресса, часто никаких специфических патологических изменений не определяется. Парестезии, особенно в околоротовой области, могут быть вызваны гипервентиляцией. Показано базисное лабораторное обследование, включающее общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, СОЭ, определение содержания в сыворотке глюкозы и электролитов, а также клиническое наблюдение через 1 или 2 месяца. Парестезии обычно полностью проходят.

2. Некоторые пациенты с остро развившимся идиопатическим периферическим параличом лицевого нерва (паралич Белла) могут предъявлять жалобы на онемение или патологическое ощущение над парализованной мускулатурой лица. В случае изолированного поражения лицевого нерва патологическое ощущение в области лица исчезает вместе с регрессом мышечной слабости. Если парестезии в области лица сохраняются более 1-2 дней и если к ним присоединяются боль и локализованные сенсорные дефициты показано тщательное неврологическое обследование. Патологические процессы, затрагивающие первую ветвь тройничного нерва, приводят к нарушениям чувствительности в соответствующей части лобной области. Роговичный, конъюнктивальный и чихательный рефлексы снижены или отсутствуют. Острое появление дизестезии, сменяемое через несколько дней гипестезией к боли или легким прикосновениям, может быть ранним проявлением инфекции, вызванной вирусом герпес зостер. Если у пациентов имеются также головные боли, тошнота или рвота, показана КТ для исключения сопутствующего внутричерепного кровоизлияния.

3. Снижение или утрата роговичного рефлекса в сочетании с изменениями чувствительных восприятий в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва (глазной нерв) при внезапном появлении лихорадки, проптоза, хемоза, диплопии и отека диска зрительного нерва указывают на тромбоз кавернозного синуса. Обычно имеются нагноительные процессы в верхней половине лица, глазницах и назальных синусах. Септический тромбоз кавернозного синуса является угрожающим жизни заболеванием, требующим немедленной госпитализации. Показаны КТ, ЯМР и МРВ (магнитная резонансная венография). Сенсорный дефицит в зоне распространения первой ветви тройничного нерва может также сопровождать начало менингита. Если имеются симптомы поражения мозговых оболочек, показано исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) с посевом на культуры.

4. Относительно внезапное появление онемения над областями распространения двух первых ветвей тройничного нерва, сопровождаемое дизестезией или гипестезией к булавочным уколам может быть проявлением вялотекущего воспалительного процесса, захватывающего кавернозный синус — синдрома Толоса-Ханта (Tolosa-Hunt). Обнаруживаются латерализованная ретро-окулярная или периорбитальная боль и диплопия. Роговичный рефлекс может быть утрачен или снижен. Диплопия чаще всего возникает вторично при поражении отводящего нерва в латеральной стенке кавернозного синуса. Показаны МРТ или МРВ. Лабораторные исследования, включая общий анализ крови с подсчетом тробоцитов, СОЭ, иммунологический и коагуляционный профиль, серологические реакции на сифилис, определение сывороточной глюкозы и исследование ЦСЖ могут не выявить значимых изменений.

5. Пациенты с рецидивирующими или хроническими фронтальными или верхнечелюстными синуситами могут иногда жаловаться на онемение или тупые ощущения в лобной или подглазничной области. Нарушения чувствительности часто сочетаются с болью и снижением восприятия булавочных уколов или легких прикосновений, вызывая подозрение на симптоматическую невралгию глазного или верхнечелюстного нерва. Консультация ЛОР-врача и настойчивое лечение синусита обычно приводят к полному исчезновению неврологической симптоматики.

6. Снижение чувствительности в зоне распространения первой, второй или третьей ветвей тройничного нерва у пациентов с клиническим анамнезом острой травмы с повреждением головы, требует проведения КТ для исключения вторичного поражения тройничного нерва при переломе черепа, контузии или гематоме.

7. Острое появление стойких расстройств чувствительности, обычно проявляющихся чувством онемения или слабо определяемой дизестезией в подглазничной области, соответствующей зоне иннервации второй ветви тройничного нерва (верхнечелюстной нерв), может быть ранним признаком рассеянного склероза. Если нарушения чувствительности стойкие, распространяются на всю половину лица или на противоположную сторону, если к ним присоединяется дискомфорт или боль, и если возраст пациентов молодой или средний, необходимо подумать о возможности процесса демиелинизации и провести МРТ головного мозга. Однако отсутствие признаков множественного поражения белого вещества при МРТ не исключает диагноза рассеянного склероза, особенно если не установлены другие причины патологии. У таких пациентов показано исследование зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов, а также ЦСЖ, включая определение индекса IgG ЦСЖ.

Читайте также  Как передается сифилис

8. Острое снижение или утрата болевой, тактильной или температурной чувствительности в области распространения третьей ветви тройничного нерва (нижнечелюстной нерв) может быть проявлением воспалительного или травматического поражения нижней челюсти или перелома основания черепа в области овального отверстия. Рентгенограммы основания черепа и нижней челюсти могут помочь в установлении области возможного поражения нерва.

9. Остеомиелит нижней челюсти, обычно осложняющий прогрессирующие заболевания зубов, может проявляться относительно внезапным появлением онемения без или с наличием гипалгезии в области подбородка (напоминает развитие неврита подбородочного нерва). Острое появление синдрома онемевшего подбородка может отражать развитие паранеопластического процесса у больных с лимфомой, раком молочной или предстательной железы или меланомой. Консультация стоматолога-ортодонта необходима для исключения плохой подгонки зубных протезов.

Синдром Рамсея Ханта

Синдром Рамсея Ханта — герпетическое поражение лицевого коленчатого узла с развитием ганглионита. Клинические проявления включают общеинфекционную симптоматику, одностороннюю пузырьковую сыпь и боли в области ушной раковины, парез лицевого нерва. Возможны расстройства слуха, вестибулярные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинических данных, герпетическая этиология подтверждается ИФА, ПЦР, дополнительно проводится исследование иммунного статуса. Лечение комплексное, состоит из противовирусной терапии, антиэпилептических, седативных, витаминных, сосудистых фармпрепаратов.

  • Причины синдрома Ханта
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы синдрома Ханта
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение синдрома Ханта
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Изолированное воспаление периферического нервного ганглия в неврологии обозначается термином «ганглионит». Ганглионит коленчатого узла герпетической этиологии получил название синдром Рамсея Ханта в честь впервые описавшего его в 1907 году североамериканского невролога. Наряду с герпетической невралгией тройничного нерва синдром Ханта относится к постгерпетическим прозопалгиям (лицевым болям), развивающимся в 10-20% случаев острой герпес-зостерной инфекции. Заболевание встречается в любом возрасте у лиц, ранее перенёсших ветряную оспу. Преморбидным фоном является состояние иммунодефицита. Люди пожилого возраста больше подвержены развитию хронического болевого синдрома после стихания острых проявлений.

Причины синдрома Ханта

Главным этиофактором заболевания выступает герпесвирусная инфекция. Возбудителем является вирус герпеса 3-го типа — варицелла-зостер. Основные пути проникновения инфекции в организм – контактный и воздушно-капельный. Полиморфизм и антигенная вариабельность вирионов в пределах одного клона обуславливают различные клинические формы первичного поражения: ветряную оспу, опоясывающий лишай. Другой специфической особенностью герпесвирусов является способность переходить в латентное состояние, что позволяет им длительно персистировать в нервных ганглиях в форме латентно-ассоциированных транскриптов.

Активация вирусов происходит при недостаточности иммунологических защитных механизмов макроорганизма. Провоцирующими иммунодефицит факторами становятся иммунодепрессивная терапия онкопатологии и аутоиммунных процессов, длительное лечение кортикостероидами, хронические соматические болезни (хронический пиелонефрит, бронхит, сердечная недостаточность), эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз), тяжёлые травмы.

Патогенез

При первичном инфицировании часть герпесвирусов варицелла-зостер не уничтожается иммунной системой, а по периневральным пространствам проникает в коленчатый узел лицевого нерва, где длительно сохраняется в латентном состоянии. На фоне иммуносупрессии происходит реактивация вирусов, что сопровождается развитием воспалительной реакции. Ганглионит вызывает дисфункцию нейронов коленчатого узла, отвечающих за вкусовую чувствительность, сенсорное восприятие кожи наружного уха, слухового прохода, позадиушной области. Распространение воспаления на проходящие мимо ганглия моторные волокна лицевого нервного ствола обуславливает выпадение двигательной функции — парез мимической мускулатуры на стороне поражения.

В острой фазе заболевания поражаются преимущественно толстые волокна типа А, в норме активирующие клетки желатиновой субстанции задних рогов спинного мозга. Нейроны субстанции обладают ингибирующим воздействием на модуляцию болевых импульсов. Таким образом, поражение А волокон влечёт за собой нарушение механизма формирования боли на спинальном уровне, лежащее в основе сохранения упорной прозопалгии после перенесённого острого зостерного ганглионита. Устойчивый болевой синдром отмечается преимущественно у больных старшего возраста, что связано с уменьшением толщины нервных волокон вследствие естественного старения.

Классификация

Синдром Рамсея Ханта встречается в различных клинических вариантах, включающих также сочетанное поражение лицевого и преддверно-улиткового нервов. Понимание формы заболевания, стадии его клинического течения необходимо при выборе лечебной тактики. Согласно клинической классификации выделяют четыре основных формы синдрома:

  • Хант I — высыпания в зоне, иннервируемой коленчатым ганглием, не сопровождаются неврологической симптоматикой.
  • Хант II — герпетические высыпания протекают с парезом лицевого нерва.
  • Хант III — лицевой парез и пузырьковая сыпь сочетаются с ухудшением слуха.
  • Хант IV — к проявлениям, характерным для синдрома Ханта III, присоединяются вестибулярные расстройства.

В течении заболевания различают три клинических периода:

  • Общеинфекционный — характеризуется общей симптоматикой: слабостью, вялостью, подъёмом температуры.
  • Кожный — период появления типичной герпетической сыпи.
  • Невропатический — отличается преобладанием невралгического болевого синдрома.

Симптомы синдрома Ханта

Типичное начало – как при классической вирусной инфекции. Синдром манифестирует общим недомоганием, повышением температуры тела до субфебрильных и фебрильных цифр, цефалгией, чувством разбитости, общей слабости. Спустя 1-2 суток на коже ушной раковины, передних 2/3 языка, мягком нёбе с поражённой стороны появляются герпетические высыпания. Элементы сыпи представляют собой пузырьки, наполненные прозрачным или геморрагическим содержимым. Отмечается мышечная слабость в поражённой половине лица, приводящая к его асимметрии. Наблюдается перекос лица в здоровую сторону, на стороне ганглионита сглаживается носогубная складка, опускается угол рта. Парез редко достигает большой выраженности.

Прозопалгия возникает с первых дней болезни или спустя несколько дней после появления высыпаний. Боли локализуются в области уха, иррадиируют в затылок, шею, периорбитальную зону. Выявляется гиперестезия слухового прохода, околоушной области, сменяющаяся гипестезией. В ряде случаев сенсорные нарушения охватывают всю половину лица. Вовлечение в патологический процесс слуховой части преддверно-улиткового нерва приводит к развитию тугоухости, появлению звона в ушах. При распространении герпетического поражения на вестибулярный нерв к клинической симптоматике присоединяются проявления вестибулярной атаксии: головокружение, неустойчивость, горизонтальный нистагм.

С течением времени пузырьковые высыпания подсыхают, образуются отшелушивающиеся корочки. Главным клиническим симптомом становится прозопалгия. Болевые ощущения носят глубинный распирающий, жгучий характер, сопровождаются локальной вегетативной дисфункцией: отёчностью, слезотечением, инъекцией сосудов склеры. Возможен постоянный умеренный болевой синдром с периодической флюктуацией боли. Типичной особенностью постгерпетической невропатии является зависимость выраженности болевых ощущений от психоэмоционального состояния пациента, климатических условий.

Осложнения

Синдром Рамсея Ханта отличает преимущественно благоприятное течение. Осложнения возникают при хронизации прозопалгии. Хронические боли обуславливают нарушения сна, расстройства эмоциональной, психологической сферы. Пациенты становятся раздражительными, эмоционально лабильными, общий фон настроения понижается. При отсутствии корректного лечения прозопалгии и психологической поддержки возможно развитие невротических проявлений: депрессии, ипохондрии, неврастении. Резистентный к терапии болевой синдром приводит к стойкому снижению трудоспособности.

Диагностика

Типичная клиническая картина пузырьковых высыпаний в сочетании с невритом лицевого нерва позволяет неврологу без труда установить клинический диагноз. Поскольку фоном развития синдрома Ханта является иммунодепрессивное состояние, необходима консультация иммунолога для диагностики и выявления причин иммунодефицита. При обнаружении невротических расстройств показана консультация психолога, психиатра. Основу диагностического поиска составляют:

  • Неврологический осмотр. Выявляет снижение мышечной силы мимической мускулатуры половины лица, элементы гиперпатии, в зависимости от давности заболевания — гипер/гипестезию околоушной области, слухового прохода. Вестибулярная атаксия характеризуется неустойчивостью в позе Ромберга, усиливающейся при поворотах головы, закрывании глаз.
  • Исследование слуха. Показано, если синдром протекает со снижением слуха. Консультация отоларинголога с проведением аудиометрии даёт возможность определить степень тугоухости, исключить иные причины её возникновения.
  • Лабораторные исследования. В первые дни болезни в анализе крови отмечается умеренный лейкоцитоз, незначительное ускорение СОЭ. Проводится ИФА и ПЦР-диагностика опоясывающего герпеса, подтверждающие герпетическую этиологию коленчатого ганглионита.
  • Иммунологическое обследование. Позволяет оценить состояние иммунной системы. Включает исследование клеточного иммунитета, уровня иммуноглобулинов. Зачастую диагностирует вторичный иммунодефицит.

Синдром Рамсея Ханта необходимо дифференцировать от тройничной невропатии, невралгии языкоглоточного нерва. В отличие от синдрома Ханта в указанных случаях отоалгические боли провоцируются сокращением жевательных мышц при разговоре, приёме пищи. Тройничная невралгия характеризуется наличием триггерных точек, соответствующих местам выхода ветвей тройничного нерва на лицо. Следует учитывать, что в некоторых случаях невралгия Ханта может сопровождаться умеренной болезненностью данных точек.

Лечение синдрома Ханта

В остром периоде обязательно проведение этиотропной противовирусной терапии. Применяется валацикловира гидрохлорид, ацикловир, при тяжёлом течении препараты вводятся внутривенно капельно. При иммунодефиците показана иммунотерапия человеческим иммуноглобулином, фармпрепаратами тимуса. В нейропатическом периоде проводится комплексное лечение прозопалгии, включающее:

  • Антиконвульсанты: карбамазепин, габапентин. Действие противосудорожных препаратов основано на снижении возбудимости нервных волокон, угнетении распространения по ним болевого импульса
  • Седативные средства. Наиболее эффективны антидепрессанты (амитриптилин), возможно назначение нейролептиков (тиоридазина, хлорпротиксена), транквилизаторов (диазепама).
  • Витамины группы В: тиамин, пиридоксин. Благоприятно влияют на трофику нервной ткани, способствуют нормализации проводящей функции нервных волокон.
  • Препараты для улучшения микроциркуляции (пентоксифиллин, никотиновая кислота). Стимулируют кровоснабжение нервного ствола, что улучшает его питание, способствует восстановлению нормального функционирования.
  • Антихолинэстеразные средства (неостигмин). Необходимы при наличии прозопареза. Потенцируют восстановление силы мимических мышц путём улучшения нервно-мышечной передачи.
  • Физиотерапию. Лазеро- и магнитотерапия уменьшают выраженность воспалительных изменений. Рефлексотерапия проводится для устранения болевого синдрома и восстановления двигательной функции мимических мышц.
Читайте также  Отек Квинке: помощь в амбулаторных условиях

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев при своевременно начатой терапии синдром Рамсея Ханта имеет благоприятный для выздоровления прогноз. Неполная элиминация вируса в ходе противовирусного лечения обуславливает отдельные рецидивы заболевания. Упорное течение прозопалгии наблюдается преимущественно в пожилом возрасте. Специфическая профилактика заключается в проведении детям вакцинации против ветряной оспы. Дополнительной мерой, способной предупредить синдром Ханта, является активное противовирусное лечение больных ветрянкой. Немаловажное профилактическое значение имеет здоровый образ жизни, позволяющий поддерживать высокий уровень иммунитета.

Применение МРТ при заболеваниях глаз

МРТ. в диагностике заболеваний орбит

Нарушения зрения развиваются медленно или стремительно. Длительное медленно прогрессирующее развитие нарушений зрения характерно для близорукости и дальнозоркости, а резкое – для нарушения проходимости центральной артерии сетчатки, гемофтальма, приступа глаукомы. Внезапные нарушения зрения зачастую оказываются необратимыми, поэтому требуют обязательной доскональной диагностики и срочного вмешательства. Рассмотрим на примере, как визуализируются изменения орбит при МРТ-диагностике.

1. Отслойка сетчатки.

Наиболее частые причины отслойки сетчатки – травма, её истончение (у людей с сильной близорукостью), офтальмологическая операция в анамнезе (к примеру, экстракция катаракты), образования сосудистой оболочки глаза, дегенерация стекловидного тела и диабетическая ретинопатия.

2. Синдром Толоза-Ханта (болезненная офтальмоплегия, синдром верхней глазничной щели)

Характеризуется вовлечением в процесс всех структур, проходящих через верхнюю глазничную щель (артерия, вена, отводящий нерв, блоковый нерв и глазодвигательный нерв, первая ветвь тройничного нерва), и прилегающего к ней кавернозного синуса. Субъективные проявления cиндрома Толоза-Ханта: болезненность в области орбиты, двоение в глазах, экзофтальм и хемоз.

Тот же пациент, исследование в динамике через 4,5 года

Исследование в 2008 году Исследование в 2013 году

3. Миозит.

Возникновение данного заболевания, зачастую, связано с простудным фактором. Проявляется острой болью в глазах и глазницах, особенно при тех движениях глазного яблока, в которых участвуют пораженные мышцы. Далее развивается экзофтальм, диплопия.

Для более детального изучения выявляемой патологии возможно проведение внутривенного контрастирования (введения контрастного вещества):

На изображении слева-снимок без контрастного препарата, на изображении справа – с контрастированием.

4. Дакриоаденит.

Это острое, либо хроническое заболевание слезной железы воспалительного характера. Инфекции чаще приводят к острому дакриоадениту. Лимфолейкозы и алейкемические лимфаденозы, туберкулезная и, реже, сифилитическая инфекции могут вызывать хронический дакриоаденит.

5. Объемные образования орбит.

В орбитах с обеих сторон, более выражено справа, определяются множественные дополнительные образования. Образования интимно прилежат к стенкам глазниц, мышцам глаза. Часть из них — расположены изолированно в орбитальной клетчатке без достоверных признаков прилежания к структурам глазниц.

6. Опухоль слезного мешка.

7. Ретинит, вызванный цитомегаловирусом.

Аксиальное Т1-взвешенное изображение с контрастным усилением: асимметричное утолщение сосудистой оболочки глаза справа (стрелка) по сравнению с левой стороной.

8. Каротидная кавернозная фистула.

На аксиальной Т1-взвешенной МР-томограмме визуализируется расширение правой и левой верхних глазничных вен (стрелки).

9. Тромбоз верхней глазничной вены.

Корональная Т1-взвешенная МР-томограмма демонстрирует гиперинтенсивный сигнал в проекции расширенной левой верхней глазничной вены (стрелка), свидетельствующий о тромбозе. Маленькая стрелка указывает на смещенный влево зрительный нерв.

МРТ-диагностика, зачастую, незаменима в диагностике патологии орбит благодаря превосходной дифференцировке тканей.

Понимание изменений, выявляемых при диагностике нетравмированных орбит, таких как воспаление, инфекции сетчатки и сосудистой оболочки имеет решающее значение для постановки диагноза и выбора оптимального метода лечения, чтобы избежать потери зрения и других потенциально разрушительных последствий.

Невралгии черепных нервов, лицевые боли

  • Головная боль напряжения
  • Мигрень
  • Вегетативные тригеминальные цефалгии и гемикрания континуа
  • Другие первичные головные боли
  • Боль в спине
  • Причины боли в спине
  • Механизмы развития боли в спине
  • Диагностика боли в спине
  • Лечение боли в спине

Невралгии черепных нервов, центральные и первичные лицевые боли.

Невралгии черепных нервов – проявляются приступами односторонней интенсивной головной боли длительностью от доли секунды до нескольких минут. Боль возникает спонтанно или провоцируется воздействием на определённые зоны – триггерные точки, а также умыванием, чисткой зубов, бритьём, жеванием, глотанием, зеванием, курением, разговором, криком, кашлем или поворотами головы.

При невралгии тройничного нерва боль и триггерные точки локализуются в области лба, на щеке, верхней и нижней челюсти, в полости рта. При невралгии языкоглоточного нерва боль локализуется в задней части языка, в области небных миндалин, глотки, кзади от угла нижней челюсти и в области уха. При невралгии промежуточного нерва боль и триггерная точка находятся в наружном слуховом проходе. При невралгии верхнего гортанного нерва боль в глотке, подчелюстной области и ниже уха. Имеется триггерная зона на наружной стенке глотки. При невралгии затылочного нерва – боль в области затылка.

Постоянная боль, вызваная сдавлением, раздражением или растяжением черепно-мозговых нервов или верхних шейных корешков структурными повреждениями локализуется в какой-либо зоне головы или лица и возникает вследствие непосредственного повреждения чувствительных волокон нерва. Структурные повреждения могут иметь объемный характер (например, опухоль или аневризма (патологическое локальное расширение сосуда)) или располагаться внутри анатомических образований (например, при остеомиелите костей черепа). При отсутствии чувствительных нарушений и позитивных результатов дополнительных методов исследований диагноз является сомнительным.

Шейно-язычный синдром – внезапная боль в затылочной или верхнешейной области, сопровождающаяся патологическими ощущениями в половине языка, совпадающей со стороной боли. Чувствительные нервные волокна от языка входят в центральную нервную систему в составе второго заднего шейного корешка через связи между язычным и подъязычным нервами, а также между последним и вторым шейным корешком. Клинические данные и результаты оперативных вмешательств свидетельствуют о том, что второй шейный корешок может сдавливаться при внезапном вращении шеи, что часто возникает при подвывихе атлантоаксиального сочленения. Патологические ощущения в половине языка, совпадающей со стороной боли, могут включать онемение, парестезии и чувство непроизвольного движения в языке.

Головная боль, связанная с внешним сдавлением может возникать вследствие продолжительного воздействия на поверхностные нервы головы факторов внешнего давления, например тугой повязки, обруча, тесного головного убора или очков для подводного плавания.

Головная боль, связанная с холодовыми стимулами возникает при внешнем воздействии на голову низких температур (при нахождении на сильном морозе или погружении в холодную воду) или при внутреннем воздействием холода (вдыхание, прием внутрь охлажденных веществ).

Неврит зрительного нерва вызывает боль за одним или обоими глазными яблоками, сопровождающуюся нарушением центрального зрения.

Диабетическая невропатия зрительного нерва вызывает боль вокруг глаза и в области лба, сочетающуюся с парезом одного или нескольких черепно-мозговых нервов, участвующих в иннервации глаза (обычно третьей пары), у пациента с сахарным диабетом.

Синдром Толосы-Ханта характеризуется периодическими болями в области глазницы, сопровождающимися параличом одного или нескольких глазодвигательных нервов, обычно проходящими самостоятельно.

Офтальмоплегическая мигрень характеризуется повторными приступами головной боли, имеющей мигренозные черты и сопровождающейся парезом одного или нескольких черепно-мозговых нервов (чаще третьего).

При инфекции опоясывающего герпеса (herpes zoster) возникает головная или лицевая боль в зоне разветвления поражённого нерва. Боль при остром herpes zoster сопровождается покраснением кожи и пузырьковыми высыпаниями, на месте которых возникают эрозии и корочки. Герпетические высыпания возникают не позднее чем через 7 дней после появления боли. Постгерпетическая невралгия представляет собой лицевую боль в течение не менее 3 месяцев после начала инфекции herpes zoster.

Болезненная анестезия (anaesthesia dolorosa) часто возникает после оперативных вмешательств на затылочных нервах или чувствительном узле тройничного нерва. Характеризуется длительной болью и нарушениями чувствительности зоне разветвления одной или нескольких ветвей тройничного или затылочных нервов.

После инсульта может возникать боль в лице – так называемая, центральная боль после инсульта.

Боль в лице может возникать при рассеянном склерозе, вследствие поражения центральных проводников тройничного нерва (так называемая, лицевая боль при рассеянном склерозе).

Боль в лице может быть в отсутствии какой-либо видимой патологии. Персистирующая идиопатическая лицевая боль – боль в лице, не сопровождающаяся чувствительными и другими нарушениями. Исследования, в том числе рентгенография лица и челюстей, не обнаруживают никакой клинически значимой патологии. Синдром «пылающего рта» – ощущение сильного жжения в полости рта без какой либо медицинской или стоматологической причины. Боль может ограничиваться языком (глоссодиния). Среди сопровождающих симптомов — ощущение сухости во рту, парестезии и нарушение вкуса.

Читайте также  Гормонально-неактивные аденомы гипофиза

В медицинском центре «Код здоровья» приём ведёт невропатолог высшей категории, вертебролог, прошедший специальное обучение (Европейская школа головной боли, циклы и семинары по лечению вертеброгенных заболеваний и болей в спине с освоением различных методик мануальной терапии), имеющий международный сертификат Европейской федерации головной боли.

Невралгическая амиотрофия (Синдром Пэрсонейдж–Тёрнера, идиопатическая плечевая плексопатия)

Невралгическая амиотрофия — заболевание, связанное с острым поражением верхнего пучка плечевого сплетения. Предположительно это аутоиммунное заболевание, т.е. оно связано в формированием ауто-антител к специфическим белкам собственных нервных волокон и, связанным с этим, воспалением в миелиновой оболочке нервов. Однако, существует и альтернативная точка зрения, что в основе заболевания лежит острая ишемия в зоне поперечной артерии шеи. Результатом этого является ишемическое поражение и отек передней зубчатой мышцы на боковой поверхности шеи, и как следствие, давление напряженной мышцы на верхний пучок плечевого сплетения. Эволюционно, лестничные мышцы шеи имеют потребность в повышенном кровообращении для обеспечения постоянной высокой активности, поэтому при наличии определенных предрасполагающих факторов, возникает острая ишемия мышцы вплоть до инфаркта.

Провоцирующими факторами могут быть: инфекция верхних дыхательных путей, вакцинация, травмы или операции, системные заболевания, роды, употребление наркотических веществ. Чаще всего, этиологический фактор выявить не удается.

Клиническая картина

Обычно заболевание начинается с острых болей в области лопатки или надплечья, иррадиирущих по наружной поверхности руки над плечевым суставом, и встречается чаще у пациентов мужского пола молодого и среднего возраста. Пациенты описывают боли как очень сильные боли, иррадиирущие в плечо и руку. Из-за боли и формирующейся мышечной слабости ограничены активные движения в плечевом суставе. Постепенно боли ослабевают даже без терапии. Кроме того, быстро формируется мышечная слабость и похудание мышц плечевого пояса: чаще двуглавой, дельтовидной, плечевой и передней зубчатой мышцы (что обусловлено поражением верхнего пучка плечевого сплетения, иннервирующего указанные мышцы). Максимальное развитие мышечной слабости обычно наступает через 2 недели после начала болей. Чувствительных нарушений обычно нет. Из-за мышечной слабости передней зубчатой мышцы лопатка на поражённой стороне приобретает крыловидное положение.

Диагностика

Осмотр невролога

Первичным этапом диагностики, является осмотр невролога. При неврологическом осмотре, невролог оценивает мышечную силу, тонус и объем движений в конечностях. Обычно, имеется слабость и похудание мышц плечевого пояса, при этом сила и трофика дистальных мышц руки и кисти относительно сохранены. Глубокие рефлексы на руках также обычно сохранены. Характерно свисание руки с поворотом ее внутрь, невозможность поднять и отвести плечо, согнуть руку в локтевом суставе, крыловидная лопатка.

Т.к. в момент начала заболевания, когда на первый план выступают боли в плече, мышечная слабость может еще не развиться, при неврологическом осмотре, очень важно, оценить самые ранние признаки заболевания, такие как снижение мышечного тонуса, глубоких рефлексов и т.д., а также исключить другие неврологические заболевания, имеющие сходной начало с болей в мышцах плечевого пояса.

После осмотра, невролог направляет пациента на дальнейшие лабораторные и инструментальные обследования.

Лабораторные методы исследования:

Клинический и биохимический анализ крови, гормональные тесты не выявляют специфических изменений, однако помогают в дифференциальной диагностике заболевания.

Инструментальные методы исследования:

  • Ключевым методом исследования, подтверждающим диагноз является стимуляционная электронейромиография и игольчатая электромиогарфия, которая позволяет выявить и локализовать поражение конкретных нервов
  • МРТ плечевого сплетения (с контрастированием) позволяет визуализировать плечевое сплетение и дифференцировать невралгическую амиотрофию от вторичных поражений плечевого сплетения (например, при опухоли)

Для уменьшения болей прибегают к парентеральному введению анальгетиков, иногда наркотических анальгетиков, к кортикостероидам. В остром периоде необходима иммобилизация конечности. Крайне важны методы реабилитации: лечебная гимнастика и физиотерапевтические процедуры, которые предупреждают развитие «замороженного» плеча.

Прогноз хороший; у большинства пациентов в течение нескольких месяцев отмечается полное спонтанное восстановление.

Дифференциальная диагностика

Поскольку невралгическая амиотрофия в большинстве случаев проходит спонтанно, даже без лечения, а большинство заболеваний, имеющих схожую клиническую картину, требуют специфического лечения, очень важна их дифференциальная диагностика на самом раннем этапе. Такая диагностика может быть проведена в условиях мультидисциплинарного коллектива врачей и при наличии соответствующего оборудования, которое в полном объеме имеется ФГБУ «Консультативно-диагностический Центр с поликлиникой».

1) НА ЭТАПЕ ИЗОЛИРОВАННЫХ БОЛЕЙ В ПЛЕЧЕ:

  • Опоясывающий герпес может иметь очень похожие проявления, но всегда сопровождается характерными высыпаниями, на которые обращает внимание пациент или врач при осмотре.
  • Дискогенная шейная радикулопатии корешка С5, С6 также может проявляться болями в шее с иррадиацией в руку. Однако эти боли редко ослабевают спонтанно. Имеется отчетливое усиление болей при движении шеи и натуживании. Иррадиация в руку соответствует зоне иннервации именно определенного корешка, что может зафиксировать невролог во время своего осмотра. При шейной радикулопатии почти никогда не возникает полный паралич мышц плечевого пояса, в отличие от невралгической амиотрофии, хотя небольшая мышечная слабость, снижение тонуса указанных мышц и глубоких рефлексов на руках возможны. Невролог во время осмотра может провести дифференциальный диагноз этих заболеваний. Подтверждением диагноза является выявление грыжи межпозвонкового диска, который сдавливает корешок С5 или С6 соответствующей стороны при МРТ шейного отдела позвоночника. Игольчатая электромиография, в первую очередь паравертебральных мышц, подтверждает диагноз радикулопатии соответствующих корешков и исключает поражение плечевого сплетения (плексопатии).
  • Плексопатия Панкоста -поражение плечевого сплетения вследствие прорастания ее опухолью верхушки легкого (опухоль Панкоста). На первый план может выступать острая боль в руке. При неврологическом осмотре выявляется синдром Горнера (птоз – опущение верхнего века, миоз –сужение зрачка, энофтальм –асимметрия глазных яблок). Подтверждают диагноз рентгенографические и КТ признаки опухоли верхушки легкого.
  • Плечелопаточный периартроз (энтезопатия плечевого сустава) может протекать как осложнение шейного остеохондроза, травмы плеча или как самостоятельное заболевание. Проявляется острой или хронической болью в плечевом суставе с иррадиацией в руку. Убедительных признаков мышечной слабости нет, однако отведение руки в сторону ограничено из-за болей, связанных с контрактурой мышц и сопровождается интенсивной болью.

2) НА ЭТАПЕ МЫШЕЧНОЙ СЛАБОСТИ В МЫШЦАХ ПЛЕЧА:

  • Травматическое поражения корешков С5-С6 или верхнего первичного пучка плечевого сплетения, чаще как осложнение вывиха в плечевом суставе. Иногда причиной травмы плечевого сплетения с аналогичной симптоматикой может быть оперативное вмешательство под общей анестезией с длительным отведением и разворотом руки кнаружи. Проявляется сложностью отведения руку в сторону и подъемом ее вверх, значительном ограничении движения в локтевом суставе; снижением чувствительности по наружной поверхности плеча и предплечья.
  • Проксимальные полиневропатии, т.е. локальное поражение коротких нервов на руках (при синдроме Гийена – Барре, сахарном диабете, нарушенной функции щитовидной железы, васкулитах, опухолях различных локализаций как паранеопластический синдром, отравление тяжелыми металлами и т.д.)
  • Кровоизлияние или ишемический инфаркт в серое вещество спинного мозга на уровне сегментов С5-С6 из-за резкой физической нагрузки или переразгибания позвоночника, падения с ушибом шейного отдела позвоночника.
  • Клещевой энцефалит проявляется острой слабостью мышц плечевого пояса обычно без болей. Заболевание развивается остро в весенне-летний период в эндемических зонах после укуса иксодиевого клеща. Уже в остром периоде на фоне лихорадки возникает паралич мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов рук.
  • Наследственные плечевые плексопатии (вследствие мутаций в гене SEPT9 и др), наследственная склонность к повышенной ранимости нервов (вследствие делеции в гене PMP-22). Клиническая картина может быть схожей с идиопатической плечевой плексопатией. Однако часто вовлекаются не только нервы плечевого сплетения, имеется рецидивирующее течение заболевания.
  • Тромбоэмболия подкрыльцовой и плечевой артерий. Причиной обычно является отрыв и миграция внутрисердечного тромба у больных с пороками сердца, особенно при наличии мерцательной аритмии. Проявляется острой болью в руке, затем онемением в пальцах. Рука становится бледной и холодной. При осмотре — пульс ниже места закупорки отсутствует. Быстро формируются как чувствительные, так и двигательные нарушения в руке – паралич всех мышц руки с арефлексией. Прогноз течения заболевания зависит, первую очередь от скорости его диагностики и начала терапии.