Врожденная деформация костей ног и рук

Врожденная деформация костей ног и рук

Врожденные заболевания опорно-двигательной системы – это заболевания, как обнаруживаемые сразу при рождении ребенка, так и проявляющиеся с его ростом. Данная патология возникает под действием различных эндогенных и экзогенных факторов. Среди эндогенных факторов необходимо выделить заболевания беременных, особенно гормональная патология, рост которой отмечается в последнее время. Экзогенные факторы подразумевают ухудшение экологической обстановки, различные физические и химические воздействия, увеличение наркомании, табакокурения и алкоголизма.

Современная статистика показывает, что врождённые ортопедические заболевания занимают в количественном отношении второе место после врождённых болезней нервной системы. Среди врожденных заболеваний ОДС доминируют: дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех состоящих с патологией ОДС детей). Затем следует кривошея (10-30%),косолапость (1,3-34,4%),синдактилия, полидактилия и др. аномалии кисти и стопы, эктромелия и др. (10-15%).

Изучение врожденных заболеваний опорно-двигательной системы является важной задачей как в работе врачей-педиатров, проводящих обследование, выявление, лечение и реабилитацию, так и врачей взрослой практики, обеспечивающих лечение отдаленных последствий данной патологии. Но одной из основных целей для любых специальностей является профилактика. В ситуации с врожденными деформациями ортопедическая профилактика в прямом значении этого термина невозможна, но у детей с аномалиями развития скелета и мышечной патологией можно предупредить дальнейшее прогрессирование деформаций, которые, как правило, прогрессируют в процессе роста и развития ребенка. В связи с этим обязательными принципами ортопедии детского возраста являются:

1) наиболее раннее обследование детей на наличие у них врожденных деформаций опорно-двигательной системы (аномалии развития костно-мышечной системы должны распознаваться в родильном доме);

2) лечение врожденных деформаций с первых дней жизни ребенка;

3) хирургическое лечение ортопедических деформаций только после частичного их устранения консервативными методами или при безуспешности консервативного лечения;

4) после ортопедических операций для предупреждения рецидивов регулярное проведение консервативной восстановительной терапии, включая протезирование;

5) постоянное наблюдение ортопеда до окончания роста ребенка.

Среди наиболее часто встречающихся врожденных патологий опорно-двигательной системы особо выделяется врожденных вывих бедра.

Врожденный вывих бедра — одно из наиболее тяжелых ортопедических заболеваний у детей, характеризующееся недоразвитием всех элементов, образующих тазобедренный сустав: его костной основы и окружающих мягкотканных образований (связок, капсулы, мышц, сосудов, нервов).

Истинный врождённый вывих бедра, сформировавшийся внутриутробно, встречают редко. Большинство формируется на фоне диспластических изменений тазобедренного сустава. В средней полосе России их диагностируют у 5 новорождённых из 1000. [1]

Врождённый вывих бедра чаще встречают у девочек, чем у мальчиков (в соотношении 5-6:1). Правосторонние вывихи выявляют чаще левосторонних. Однако, по данным литературы последних лет, отмечен рост двустороннего поражения.

По данным научно-исследовательского детского ортопедического института имени Г.И. Турнера, среди больных с врождённым вывихом бедра семейная наследственность выявлена у 6,5%. Причиной заболевания могут быть порок первичной закладки опорно-двигательного аппарата, задержка внутриутробного развития плода в связи с изменениями вргтаминного баланса, особенно витамина В12, гормональными нарушениями, токсикозы и нефропатии беременных, сопровождающиеся нарушением водно-солевого и белкового обмена и т. д.

В патогенезе врождённого вывиха бедра можно выделить три этапа: предвывих, подвывих и вывих.

I этап — предвывих (дисплазия). Характеризуется скошенностью крыши вертлужной впадины, поздним появлением ядра окостенения головки и незначительным отстоянием проксимального конца бедренной кости от впадины.

У детей с дисплазией соединительной ткани также выделяют некоторые возможные особенности при обследовании опорно-двигательной системы [3]:

При I степени тяжести наблюдаются аномалии опорно-двигательного аппарата в виде вальгусной или варусной деформации нижних конечностей, незначительного поперечного плоскостопия; нарушения осанки, из которых наиболее характерны сколиоз, прогиб позвоночника в поясничном отделе, крыловидные лопатки; незначительная деформация грудной клетки; в 6-8% случаев – признаки нерезко выраженной гипермобильности суставов.

При II степени тяжести, в дополнение к признакам I степени, практически у всех детей регистрируется выраженный синдром гипермобильности суставов, плосковальгусные деформации стопы; 60-70% детей имеют удлиненный скелет лица, высокое «готическое» небо; около 40% детей – арахнодактилию.

Маркерами III степени, в дополнение к признакам II и III степени, можно считать высокое небо (91,7%), гипермобильность суставов (93,8%), а также деформации грудной клетки и позвоночника (97,9%), диспластические изменения шейного отдела позвоночника, диспластический спондилолистез, деформации нижних конечностей в виде косолапости. Также при всех степенях дисплазии часто встречается девиация мизинца, удлиненный безымянный палец по отношению к указательному, неправильная форма черепа.

II этап — подвывих. При наличии всех элементов предвывиха отмечают более выраженное отстояние проксимального конца бедренной кости кнаружи и несколько кверху по отношению к уплощённой суставной впадине. При подвывихе головка бедренной кости находится во впадине и не смещается за пределы отвёрнутого кверху лимбуса.

III этап — вывих. Головка бедренной кости выходит за пределы плоской вертлужной впадины, а лимбус отжимается книзу и закрывает вход во впадину.

Клиническая картина [4]

Основным ранним клиническим симптомом неустойчивого бедра у новорожденных и грудных детей является ограничение пассивного разведения согнутых под прямым углом в тазобедренных и коленных суставах ног у лежащего ребенка. Вследствие у новорожденных повышенного тонуса мышц конечностей, полное разведение бедер невозможно, однако разница в углах отведения говорит о децентрации головки бедра в вертлужной впадине, что указывает на недоразвитие сустава. Другими признаками являются асимметрия складок кожи на бедре, ягодичных складок.

Подвывих бедра клинически, вместе с симптомами при неустойчивом бедре, проявляется симптомом щелчка, или симптомом Ортолани—Маркса, обусловленным «перескакиванием» головки бедра через передний край вертлужной впадины. Также выявляется относительное укорочение и ротация конечности кнаружи при осмотре ребенка, лежащего на спине, при сгибании ножек в тазобедренных и коленных суставах.

При врожденном вывихе бедра ранее описанные признаки более выражены. Появление поздних симптомов связано с началом ходьбы; значительное ограничение отведения бедра, напряжение приводящих мышц, большой вертел выше линии Розера—Нелатона. При отведении бедра в положении сгибания в тазобедренном суставе увеличивается глубина бедренного треугольника, в котором отсутствует головка бедра. При одностороннем вывихе бедра выявляются значительное укорочение и ротация конечности наружу (симптом Тренделенбурга — при стоянии на вывихнутой ноге снижается уровень ягодичной складки с этой стороны, возникает перекос таза). Происходит нарушение походки: при одностороннем — прихрамывание с отклонением туловища в сторону вывиха, наклон таза в больную сторону и функциональный сколиоз, при двустороннем — походка утиная, таз наклоняется вперед с образованием лордоза.

Рентгенограмму обоих тазобедренных суставов производят в положении больного лежа на спине с вытянутыми и приведенными ногами, расположенными симметрично, а также с небольшой ротацией конечностей внутрь. Так как до 4 мес. ядра окостенения отсутствуют, условно высота головки бедренной кости равна ширине шейки. К рентгенологическим признакам неустойчивого бедра относятся скошенность крыши впадины тазобедренного сустава и позднее появление ядер окостенения головок бедренных костей. При подвывихе бедра на рентгенограмме: пространственное нарушение ориентации компонентов суставов и патологические изменения индексов его стабильности (скошенность крыши вертлужной впадины, позднее появление ядра окостенения головки бедренной кости и неполное покрытие головки крышей вертлужной впадины). Ранние рентгенологические признаки врожденного вывиха бедра были описаны в 1927 г. В. Путти в виде триады:

1) повышенная скошенность крыши вертлужной впадины;

2) смещение проксимального конца бедренной кости кнаружи и кверху;

3) позднее появление и гипоплазия ядра окостенения.

При неустойчивом бедре, подвывихе или вывихе окостенение задерживается до 9—10 мес.

Лечение врожденных патологических состояний тазобедренного сустава необходимо начинать сразу же после их выявления в родильном доме.

Для начала рекомендуется ЛФК, предварительно обучив родителей ребенка особенностям проведения, для устранения контрактуры приводящих мышц бедра в виде ненасильственных движений в тазобедренных суставах (сгибание, разгибание в коленных и тазобедренных суставах под прямым углом, разведение бедер и вращательные движения при центрации головки во впадине с сочетанием движений в обратном направлении). ЛФК проводят 8—10 раз в сутки по 15-20 упражнений за одно занятие. Обязательно проводится ежедневный массаж мышц спины, ягодиц, задний поверхности бедер.

Одним из главных элементом лечения является широкое пеленание с разведением ножек с помощью пеленки, затем — на подушке Фрейка. Также практикуется применение приспособлений, способствующих отведению бедер и повышению подвижности в суставах конечностей (подушка Фрейка, шина Кошля в модификации М. Э. Казакевич, аддукционно-ротационный аппарат Мирзоевой, стремена Павлика и др.).

В возрасте 4 мес. после рентгенографии обоих тазобедренных суставов окончательно устанавливает диагноз и определяется тактика дальнейшего лечения. Обычно лечение на шине продолжают еще 4-6 мес., иногда до 1,5 лет, ребенку не разрешают ходить до 1 года.

Если добиться успеха при этой тактике лечения не удается, то производят оперативное вмешательство.

Существуют четыре группы методик оперативного вправления вывиха бедра:

1) открытое вправление вывиха;

2) открытое вправление с углублением впадины;

3) реконструктивные внесуставные операции;

4) паллиативные операции на суставе.

Оперативное лечение детям в возрасте от 1 до 2 лет проводят по методу простого открытого вправления из наружнобокового доступа или открытого вправления по типу минимальной артротомии. У детей от 2 до 7 лет открытое вправление сочетают с корригирующей остеотомией бедренной кости и реконструкцией тазового компонента сустава в виде транспозиции вертлужной впадины по Солтеру.

У детей старше 8 лет и подростков после 12 лет оперативные вмешательства значительно затруднены, а перспективы лечения более сомнительны и методом выбора являются паллиативные операции, направленные на улучшение опороспособности и походки.

В настоящее время комбинированные методы вправления, включающие углубление впадины, реконструкцию крыши и проксимального конца бедренной кости, наиболее эффективны.

Описанные методы неоперативного и оперативного лечения свидетельствуют о сложности лечения этого патологического состояния, поэтому чем раньше начато лечение, тем лучше результат.

Врожденная деформация костей ног и рук

Врожденные деформации костей — большая группа патологий, которая включает, в том числе, деформации костей рук и ног у новорожденных. Часто деформации могут сочетаться при серьезных проблемах развития плода во внутриутробном периоде.

Читайте также  Резкая боль в плече при движении

Расщепление кисти или стопы

Расщепление кисти или стопы — очень редкая врожденная патология, как правило, наблюдается вместе с другими пороками. Оно может захватить всю кисть или стопу, вплоть до костей запястья или предплюсны. При этом наблюдается недоразвитие пальцев. Статическая функция стопы не нарушается, но как кисть, так и стопу оперируют для того, чтобы улучшить их функциональную пригодность и устранить по мере возможности косметический дефект. Операция заключается в соединении расщепленного участка и других восстановительных пластических вмешательствах.

Недоразвитие и псевдоартроз большеберцовой кости

Нарушения развития большеберцовой кости встречается очень редко и составляют около 0,5% всех пороков конечностей. Если отсутствует большеберцовая кость, голень становится тоньше, короче и искривленной. Стопа супинирована и пидвивихнута внутрь. Эта деформация часто сочетается с дефектами или отсутствием I-II пальцев стопы, всей стопы и даже надколенника. Во время роста ребенка нарушается форма коленного сустава и функции четырехглавой мышцы бедра.

Частичный дефект большеберцовой кости локализуется в ее средней и нижней третях с соответствующей варусной деформацией голени и неправильной постановкой стопы.

Лечение начинают с первых дней жизни ребенка, чтобы предупредить вторичные изменения. Оно заключается в редресации и установке стопы в правильное положение с фиксацией ее гипсовой повязкой. С двухлетнего возраста ребенка применяют оперативное лечение на мягких тканях (устранение подвывихов, контрактур). Чтобы стимулировать рост кости в длину, у эпифизарных зон вставляют костные алоштифты. Если есть дефекты кости, замещают их костными трансплантатами или проводят операцию Гана — перемещение малоберцовой кости. В последнее время дефекты кости с успехом устраняют с помощью компактотомии с передвижением среднего костного фрагмента аппаратом Илизарова в сторону дефекта.

Врожденный псевдоартроз большеберцовой кости

Его связывают с переломом, перенесенным внутриутробно. Клинически голень искажена дугообразно, она короче, мышцы атрофированы, пальпаторно определяют патологическую подвижность на границе средней и нижней третей. Рентгенологически концы кости в области псевдоартроз могут контактировать между собой, а иногда они заостренные, склерозированные, находящиеся на некотором расстоянии между собой.

Лечение

Разнообразие стадий и форм врожденного псевдоартроза требуют индивидуального выбора метода лечения. В раннем детстве проводят консервативное лечение, нацеленное на профилактику вторичного искривления голени и атрофии мышц. Для этого проводят массаж и редресацию голени с наложением гипсовой повязки. Ликвидировать псевдоартроз можно только оперативно.

Оперативное лечение достаточно сложное, а в некоторых случаях (при заостренных концах кости) приходится прибегать и к повторному, поскольку не всегда можно добиться сращения. Костно-пластическая операция по Ольби (использование интрамедуллярного или накладного аутотрансплантата из малоберцовой кости), за Хохутовым (передвижением трансплантата, вырезанного из проксимального конца большеберцовой кости), резекция склерозированных концов с интрамедуллярным остеосинтезом и костной пластикой применяются все реже.

Воплощение в практику компрессионно-дистракционного аппарата и компактотомии за Илизаровым позволяет достигать наилучших результатов в лечении. Учитывая угнетение остеогенеза в зоне псевдоартроза, целесообразно использовать аутотрансплантат из крыла подвздошной кости или декальцинованный аллогенный костный матрикс.

Амниотические перетяжки и врожденная ампутация конечностей

Амниотические перетяжки в виде фиброзного рубца могут быть на различных сегментах конечностей, но преимущественно встречаются на предплечье, пальцах и голени. Они могут быть одиночными и множественными, а также сочетаться с другими пороками развития.

Степень перетяжки также бывает разной — от поверхностной кожно-фасциальной до глубокой, которая перетягивает почти все мягкие ткани, а иногда является причиной пренатальной ампутации сегмента конечности.

Сначала врожденная перетяжка является лишь косметическим дефектом, но с ростом тканей она отстает в росте и пережимает их. Если перетяжка глубокая, это приводит к нарушению иннервации, лимфо- и кровообращения в конечности ниже перетяжки, может угрожать даже ее некрозом. Поэтому глубокие перетяжки оперируют в раннем детстве, а поверхностные — значительно позже (в основном с целью устранения косметического дефекта). Суть операции заключается в радикальном вырезании циркулярного рубца и восстановлении анатомических соотношений тканей в этой области.

При врожденных ампутациях на различных уровнях сегментов нижней конечности детей протезируют в детстве; протезирование верхней конечности проводят, как правило, в зрелом возрасте. Если отсутствуют дистальные отделы обеих рук, проводят биоэлектрическое протезирование.

Если есть недостатки культи нижней конечности, ее следует готовить к протезированию, применяя комплекс физиобальнеотерапевтических мероприятий, массаж, производя координацию движений, а иногда проводя реконструктивные операции.

Болезнь Бланта

Болезнь Бланта (Бланта-Эрлахера-Биезиня-Барбера синдром) принадлежит к локальным эпифизарным дисплазиям. Процесс локализуется в проксимальном эпифизе большеберцовой кости. Вследствие поражения эпифизарного хряща происходит неравномерный рост в длину большеберцовой кости. Возникает многоплоскостная деформация большеберцовой кости с варусной деформацией метаэпифизарного участка, которая с ростом увеличивается. Это ведет к вторичным статическим деформациям в голеностопного суставе и стопе. Неравномерная нагрузка мыщелков берцовой и бедренной костей приводит к нестабильности коленного сустава и возникновения зон концентрации напряжений на ограниченном участке суставных хрящей, что является причиной дегенеративно-дистрофических изменений в суставе.

Лечение оперативное. Показанием к операции является искривление голени более 20 °. Операция заключается в остеотомии (кортикотомии) у эпифизарной зоны и устранении всех компонентов деформации. Фиксацию голени осуществляют гипсовой повязкой, а лучше аппаратом Илизарова. Лечение с помощью аппарата позволяет сохранить движения в колене, а в случае необходимости проводить постепенную коррекцию (которая во время операции слишком травматическая), а также дает возможность через 2-3 недели нагружать ногу.

Однако в процессе роста ребенка наблюдаются рецидивы деформации, о чем следует предупредить родителей. В этих случаях повторную операцию проводят после второго периода бурного роста ребенка.

Болезнь Маделунга (криворукость)

Болезнь Маделунга — аномалия развития, которая заключается в локальной дисплазии лучевой кости, что вызывает отставание ее роста в длину. При нормальном росте в длину локтевой кости возникают искривления предплечья, наклон лучезапястного сустава и кисти в сторону лучевой кости с вывихом этой кости в лучезапястного локтевом суставе (вывихом головки локтевой кости). Кроме косметического дефекта деформация резко нарушает функцию конечности. Эта классическая деформация не создает диагностических затруднений.

Лечение оперативное. Благодаря компрессионно-дистракционным аппаратам после остеотомии лучевой кости удается полностью восстановить ее длину и устранить вывих в лучезапястном локтевом суставе. Остеотомию проводят на верхушке искривления и путем дистракции за дистальный костный фрагмент (II-IV кости пясти) постепенно (по 1 мм в день) устраняют укорочение и вывих, следя за шириной межкостного промежутка. Диастаз между остеотомированными фрагментами заполняют регенератом. Функции конечности восстанавливаются.

Выпрямление ног и удлинение ног, рук и пальцев

Устранение деформаций нижних конечностей

Устранение последствий болезней и травм

Удлинение ног, рук и пальцев

Малотравматичная технология оперативного лечения

Какие деформации нижних конечностей устраняем в Клинике №1

Варусная деформация нижних конечностей

Вальгусная деформация нижних конечностей

Врождённые и посттравматические деформации нижних конечностей

Последствия болезни Эрлахера-Блаунта, рахита и рахитоподобных заболеваний

Устранение варусной деформации нижних конечностей

Варусная деформация (Genu Varum или О-образная деформация) – искривление коленных или бедренных суставов из-за замедления или отсутствия роста костной ткани ног. С развитием патологии колени расходятся в разные стороны, стопы остаются сомкнутыми. Как правило, деформация наблюдается на обеих ногах.

  • Рахит
  • Проблемы со скелетом
  • Опухоли и инфекции
  • Несбалансированное или скудное питание
  • Недостаток кальция, фосфора, витамина D
  • Травмы, переломы, операции
  • Профессиональный спорт: конный спорт, футбол

Записаться на бесплатную консультацию

Устранение вальгусной деформации нижних конечностей

Вальгусная деформация (Genu/Hallux valgus или Х-образная деформация) – искривление бедер, голеней и стоп из-за ослабления мышц связочного аппарата. При выпрямлении ног колени соприкасаются, а расстояние между стопами превышает 5 см.

  • Генетическая особенность
  • Аномалия голеней
  • Нарушения целостности костной и хрящевой ткани
  • Неправильная усваиваемость полезных элементов
  • Воспалительные или инфекционные процессы
  • Тяжелые травмы конечностей
  • Рахит
  • Избыточная масса тела

Записаться на бесплатную консультацию

Устранение вальгусно-ротационной деформации и удлинение ног

Устранение врождённых, приобретённых и посттравматических деформаций нижних конечностей

В Клинике №1 Вы можете устранить врождённые деформации , а также искривления из-за перенесённых болезней или травм.

Вы можете удлинить ноги, руки или пальцы и избавиться от многоплоскостных деформаций (сразу несколько искривлений).

Мы увеличиваем рост пациентов и убираем любые деформации костей стопы, включая шишки из-за искривления первого пальца (Hallux valgus).

Записаться на бесплатную консультацию

Устранение последствий болезни Эрлахера-Блаунта, рахита и рахитоподобных заболеваний

Болезнь Эрлахера-Блаунта (Tibia Vara) – варусная или вальгусная деформация проксимального отдела большеберцовой кости и внутренняя торсия голени. Искривление возникает из-за нарушения функционирования медиальной части проксимальной зоны роста большеберцовой кости. Вершина искривления обычно находится в непосредственной близости от коленного сустава. Эрлахер считал причиной деформации артроз. Блаунт выделил два вида искривления – инфантильный и подростковый.

  • Инфантильный – симметричное поражение обеих голеней, первые признаки появляются в 2-3 года
  • Подростковый – поражена одна голень, первые признаки появляются после 6 лет
  • О-образная деформация встречается чаще, чем Х-образная

Записаться на бесплатную консультацию

Оперирует хирург, травматолог-ортопед, д.м.н. с 44-летним стажем

Багиров Акшин Беюк Ага Оглы

Хирург, травматолог-ортопед, д.м.н.

Стаж работы – 44 года

  • – В совершенстве владеет методом наружной фиксации. Разработал многочисленные методики применения аппаратов наружной фиксации для лечения травматологических и ортопедических дефектов
  • – Разработал и внедрил в травматолого-ортопедическую практику лечебно-диагностическую технологию лечения больных с патологиями опорно-двигательного аппарата, включая оригинальную схему КТ исследования нижних конечностей, модернизированные аппараты наружной фиксации и авторскую компьютерную программу для управления аппаратом Илизарова
  • – Автор монографии, 58 научных работ, 7 изобретений и 5 рационализаторских предложений
  • – Награжден золотой медалью на выставке ”Евро-2002” за достижения в медицине (Бельгия)
  • – С 2015 г ведущий научный сотрудник отделения последствий травм опорно-двигательной системы и гнойных осложнений ЦИТО им. Н.Н.Приорова

Записаться на прием

Как проходит лечение деформаций нижних конечностей в Клинике №1

Хирург осмотрит Вас и определит проблему и метод коррекции. Врач назначит диагностические процедуры и расскажет о подготовке к операции.

Вы пройдёте рентген и компьютерно-томографические исследования, на основе которых создаётся компьютерная модель. Ещё до операции Вы увидите, какими ноги станут после коррекции.

Читайте также  Что за болезнь артроз и как лечить?

Хирург Багиров использует малотравматичную технологию хирургической коррекции деформации голеней. Процедура включает установку аппарата наружной фиксации на голень и остеотомию – рассечение кости.

В зависимости от характера деформации, хирург корректирует форму ног сразу во время операции или постепенно, в послеоперационный период. Окончательная форма ног уточняется с помощью рентгена, КТ и визуального осмотра.

При операциях на голени используются усовершенствованные аппараты Илизарова, которые сохраняют полный объём движения в суставе. Пациенты легко передвигаются и занимаются повседневными делами.

Вы пробудете в стационаре 5-7 дней. В период коррекции и период фиксации проводится реабилитация — ходьба с ходунками, разработка суставов, ходьба в аппаратах с полной нагрузкой на конечности.

Часто задаваемые вопросы

Приобретенные деформации – последствия рахита и рахитоподобных заболеваний, болезни Эрлахера-Блаунта, посттравматические. Врожденные деформации – генетически унаследованные варусные (О-образные) и вальгусные (Х-образные) искривления у детей и взрослых. Врожденные и приобретенные укорочения ног и рук. Многоплоскостные деформации ног – сразу несколько искривлений. Деформации костей стопы – вальгусная деформация первого пальца стопы (Hallux valgus), удлинение пальцев стопы при врожденных укорочениях пальцев стоп.

Да, хирург увеличивает рост пациентов удлинениями голеней и/или бедер.

Да, можно.
Успешность операции и гарантия ее безопасности напрямую зависят от качества предоперационного обследования. Мы проводим диагностику деформации ног на современном рентгенологическом и компьютерно-томографическом оборудовании. Это позволяет определить не только проекционную деформацию, но и ротационную (вращательную) деформацию. На основе диагностики создаётся компьютерная модель, чтобы Вы увидели, какими ноги станут после коррекции.

Хирург Багиров применяет малотравматичную технологию оперативного лечения кривизны ног. Хирургическая коррекция деформации голеней проводится с помощью остеотомии – рассечения кости через прокол кожи размером 5-7 мм. Снаружи на голень устанавливают аппарат наружной фиксации. Мы используем усовершенстованные аппарты Илизарова уменьшенного размера. Такие аппараты сохраняют полный объём движения коленного сустава и позволяют пациентам легко передвигаться. В зависимости от характера деформации и поставленных задач, деформация кости устраняется сразу же во время операции или постепенно, включая послеоперационный период. Для устранения деформации используется специальная компьютерная программа. После проведения коррекции окончательная форма ног уточняется с помощью визуального, рентгенологического и компьютерного исследований. Пациенты находятся в стационаре 5-7 дней, далее наблюдаются амбулаторно. В период коррекции и после достижения формы (период фиксации) проводится реабилитация.

Хирург Багиров использует малотравматичные методики и применяет усовершенствованные аппараты Илизарова. Перед операцией пациентам делают компьютерную томографию. Врачи определяют длину каждой ноги, каждого сегмента ноги, соотношение сегментов вплоть до миллиметра, а также состояние тазобедренных, коленных и голеностопных суставов. Во время операции на голень устанавливают аппарат Илизарова, чтобы большеберцовая и малоберцовая кости пересекались на разном уровне. С помощью подкручивания гаект в аппарате пациент самостоятельно растягивает голень на 0.75-1 мм в день. Растущая костная мозоль заполняет увеличивающийся просвет распилов и удлиняет кости. За 2-3 месяца рост человека увеличивается на 5-6 см. Пациенты находятся в стационаре 5-7 дней, далее наблюдаются амбулаторно. На 5-6ые сутки после операции пациенты начинают подкручивать гайки. Курс манипуляций рассчитывается для каждого пациента с помощью специальной компьютерной программы. Срок фиксации в аппаратах зависит от желаемого увеличения роста и индивидуальных особенностей пациента, но в среднем составляет от 6 месяцев до года.

В первый день после операции пациенты могут ходить, но с опорой на ходунки. Далее к ходьбе с ходунками добавляется разработка суставов и постепенный перенос нагрузки на ноги в аппаратах. Для ускорения процесса выздоровления важно ходить в аппаратах с полной нагрузкой на конечность.

В наших – да, максимально удобно. Практически все современные апараты имеют существенный недостаток. Большие габариты причиняют неудобства при ношении и ограничивают движения в суставах. Мы создали компактную версию аппарата Илизарова с жесткой конструкцией фиксаторов. Такой аппарат выдерживает все нагрузки при коррекции или удлинении ноги. Но не ограничивает движения в смежных суставах и не мешает носить одежду.

Во время операции хирург делает проколы размером 5-7 мм. После снятия аппаратов (спиц и стержней) на коже остаются маленькие следы, которые со временем светлеют и становятся практически неразличимыми.

Врожденные аномалии верхних конечностей

Врожденные аномалии верхних конечностей — это группа пороков развития, обусловленных нарушением нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде. Включает врожденные ампутации, недоразвитие, укорочение одной или обеих рук, наличие врожденного ложного сустава, амниотические перетяжки, косорукость, фокомелию, кампомелию, аномальное количество пальцев кисти или их сращение. Патологии диагностируются на основании осмотра и данных рентгенографии. Лечение чаще хирургическое. Важное значение имеет протезирование, обучение ребенка использованию аномальной конечности для самообслуживания и в быту.

МКБ-10

  • Причины
  • Классификация
  • Виды аномалий
    • Врожденные ампутации
    • Амелия
    • Фокомелия
    • Врожденная косорукость
    • Эктродактилия
    • Брахидактилия (короткопалость)
    • Полидактилия
    • Синдактилия
    • Гигантизм
    • Кампомелия
  • Цены на лечение

Причины

Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей в периоде внутриутробного развития. Наибольшее значение при возникновении врожденных аномалий верхних конечностей имеет воздействие тератогенных факторов (инфекционные заболевания, прием алкоголя и некоторых лекарственных средств, ионизирующее излучение) на 3-7 неделях беременности. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

Классификация

Классификация врожденных аномалий верхних конечностей, принятая в травматологии и ортопедии, достаточно условна. Затруднения при создании единой классификации обусловлены большим разнообразием дефектов развития. Часто встречающиеся врожденные аномалии верхних конечностей можно классифицировать следующим образом:

  • врожденные ампутации верхних конечностей;
  • пороки развития (частичное недоразвитие) отдельных сегментов верхних конечностей;
  • врожденное укорочение верхних конечностей;
  • избыточный рост верхних конечностей или их сегментов;
  • амниотические перетяжки;
  • врожденные ложные суставы.

Первые три группы (частичное недоразвитие, врожденные ампутации и врожденное укорочение) объединяются в группу редукционных пороков (пороков, обусловленных остановкой формирования или задержкой роста отдельных частей скелета).

Виды аномалий

Врожденные ампутации

Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко. Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей. Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.

Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация. Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения. Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности. В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

Амелия

Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.

Фокомелия

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития. Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией. Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания. Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.

Врожденная косорукость

Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним. Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри. Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться детским ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур. Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии. При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

Эктродактилия

Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти. Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда – и одной или нескольких пястных костей. Вторая разновидность этой аномалии развития – нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

Брахидактилия (короткопалость)

Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

Полидактилия

Увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным и неполным развитием дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.

Читайте также  Ноющая боль в грудной клетке слева

Синдактилия

Сращение нескольких пальцев между собой носит название синдактилия. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.

Гигантизм

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще – пальцев) или всей конечности.

Кампомелия

Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.

Врожденные пороки развития верхних и нижних конечностей

Аномалии развития – это отклонения, которые не вкладываются в понятие «нормального» строения тела. Врожденные аномалии закладываются внутриутробно в период с 3 по 10 неделю беременности. Некоторые отклонения развиваются уже после рождения при росте органов.

В центре современной косметической ортопедии и травматологии Ладистен корректируются пороки развития конечностей разной природы у пациентов разного возраста.

Основные аномалии развития конечностей

Пороки развития конечностей имеют сложную и широкую классификацию. Их можно разделить на две большие группы:

  1. Неполноценности конечностей. Это врожденное отсутствие (ампутация) рук, ног или пальцев. Конечность может отсутствовать полностью, или не хватает ее части (например, предплечья, стопы и т.д.).
  2. Пороки развития конечностей, обусловленные удвоением, сращиванием, присутствием дополнительных элементов, (например, наличие шестого пальца или срощенные пальцы на руке).

Пороки формирования верхних конечностей

К аномалиям относятся любые отклонения в скелете плечевого пояса и рук.

Если говорить об аномалиях развития верхних конечностей, классификация , разработанная The American Society for Surgery of the Hand (ASSH) и International Federation of Societies for Surgery of the Hand (IFSSH), показывает такие направления:

  1. Дефекты строения продольные и поперечные.
  2. Нарушение дифференциации костной и мягкой ткани.
  3. Полидактилия или удвоение.
  4. Чрезмерное развитие сегментов.
  5. Неполноценность развития.
  6. Недоразвитость рук или пальцев.
  7. Врожденные перетяжки.
  8. Общая патология скелета.

Основные заболевания:

  • пороки развития кисти – полное ее отсутствие, невозможность пошевелить запястьем, разогнуть его;
  • отсутствие других частей – предплечья, пальцев рук;
  • фокомелия – тюленеобразные конечности;
  • синдактилия – срощенные пальцы;
  • стенозирующий лигаментит – невозможность разогнуть палец;
  • камптодактилия – не хватает части конечности вследствие внутриутробных перетяжек.
  • гигантские или очень длинные пальцы.

Пороки нижних конечностей

Аномалии развития нижних конечностей аналогичны верхним. Врожденная аномалия нижних конечностей в МКБ- 10 занимает коды Q74.1- Q74.9.

Основные заболевания:

  • аномалии развития стопы – ее частичное или полное отсутствие;
  • недоразвитость бедра;
  • дисплазия тазобедренного сустава;
  • вальгусное и варусное искривление;
  • отсутствие надколенника;
  • вывихи;
  • ложный сустав.

Причины врождённых пороков развития конечностей

Аномалии развития конечностей у детей закладываются еще в утробе. К основным причинам относятся:

  • генетический фактор;
  • мутации;
  • инфекции на 3-7 недели беременности;
  • прием некоторых медикаментов;
  • возникновение перетяжек;
  • прием алкоголя, наркотиков и табака.

Точную причину удается выяснить не всегда, но эффективное лечение существует.

Профилактика

Пороки развития конечностей в основном являются врожденными дефектами. В качестве профилактики необходимо вести здоровый образ жизни, планово делать УЗИ для своевременного выявления патологии. Некоторые ситуации можно исправить еще в утробе. Питаться при беременности нужно сбалансированно, чтобы плод получал достаточно витаминов и микроэлементов для развития. Также важна экология и гигиена. Инфекции могут быть причиной дефектов.

Восстановление конечностей

Аномалии нижних конечностей подлежат исправлению с помощью современной хирургии. То же касается и рук: Ладистен предлагает многопрофильные реконструкционные операции для разных патологий. В каждом отдельном случае лечение индивидуально. Клиника использует все современные методики и возможности реконструкции. В том числе, проводятся операции с использованием микроскопа. Во время реконструкции конечность восстанавливается до максимально естественного анатомического вида. Возобновляется кровоток, сухожилия и нервные пучки.

Для пороков развития хирургия направлена на восстановление, балансирование длины, исправление дефектов. Если аномалия врожденная, лучше исправлять ее еще в детстве. Ребенок легче адаптируется к «новому» органу, учится его использовать и привыкает к нормальной жизни вместе со здоровым строением тела.

Источники

  1. Ортопедия, травматология и протезирование. 2013. № 2: 102–108
  2. Simeon A. Boyadjiev Boyd , MD, University of California, Davis. Врожденные патологии конечностей
  3. Попков Д.А.. «К вопросу о классификации врожденных аномалий развития нижних конечностей, сопровождающихся укорочением» Гений ортопедии, no. 1, 2004, pp. 9-16.

Врожденная деформация костей ног и рук

Состояние верхних конечностей человека не в последнюю очередь определяет качество нашей жизни. Оно важно, ведь с помощью рук мы едим, пьем, ежедневно обслуживаем себя, работаем, пользуемся различными устройствами и т.д. Если наши конечности деформируются или подвергаются какому-то серьезному заболеванию, уровень качества нашей жизни существенно снижается.

Причины и типы деформации костей

Деформация костей рук – это изменения в их внешнем и внутреннем состоянии в отличие от типичного. Если такие изменения происходят, можно говорить о наличии некоего заболевания.

Деформация кости бывает врожденной и приобретенной.

Врожденные изменения возникают при патологиях во время дородового развития плода и родовых травмах. К ним можно отнести:

Расщепление кисти – редкий вид деформации кости с недоразвитыми пальцевыми суставами. Обычно в таких случаях врачи проводят операцию для исправления визуального дефекта и частичного восстановления функций руки.

Перетяжка рубцом. Такие рубцы стягивают мягкие ткани, со временем деформируют кости и могут привести к отмиранию конечности и ее ампутации, поэтому их наличие является показанием к оперативному вмешательству в возрасте до двух лет.

Врожденная ампутация – отсутствие конечности из-за сбоя во внутриутробном развитии. При врожденном отсутствии костей рук протезы (обычные или биоэлектрические) ставят не ранее, чем в 18-летнем возрасте.

Косорукость – патология, при которой происходит деформация и загиб лучевой кости руки. Это не только визуальная проблема, но и нарушение функциональности руки. Такая патология исправляется оперативным путем.

Приобретенные изменения кости бывают вследствие травм, артрита, артроза и других болезней. Рассмотрим их.

Ревматоидный артрит – болезнь суставов, причиной которой выступают три основных фактора: наследственность, инфекции и активация самой болезни.

Наследственность определяет степень вероятности возникновения болезни. Развивается она из-за влияния инфекций – гепатитов, герпесов, свинки, кори и других, а активируется в результате одного из стрессовых для организма факторов – перегревания или переохлаждения, отравления, стресса, инфекционной болезни типа гриппа или ангины и т. п.

Проявляется болезнь обычно таким образом:

на первом ее этапе возникает боль, отек в области пораженных суставов;

далее происходит онемение конечностей, тяжесть в движении, регулярные тянущие боли в мышцах;

на конечном этапе заболевания происходит деформация костей рук, общая слабость, плохой аппетит, понижение иммунитета.

Больше всего от ревматоидного артрита страдают кисти, которые становятся по форме схожими с ластами моржа.

Остеоартроз – хроническая болезнь суставов, возникающая вследствие следующих факторов:

наследственности;

дефектного строения и нарушения типичного строения костей;

лишнего веса;

чрезмерной физической нагрузки (на работе, в спорте, дома);

регулярного поднятия тяжестей; травм и микротравм;

нездорового образа жизни (регулярного употребления спиртных напитков, курения, плохого питания и др.);

работы на вредном производстве;

вирусных болезней типа гриппа и ангины;

нарушения обмена веществ;

гормональных нарушений и др.

Симптомы остеоартроза обычно проявляются в виде боли, которая усиливается при движении и проходит при состоянии покоя, хрустящих звуков при движении, судорог, разрастания суставов, узелковых образований.

Подагра – болезнь, вызванная проблемами почек и отложением мочевой кислоты в тканях конечностей. К подагре приводит неправильное питание с обилием белковых продуктов и алкоголя, нарушение гормонов и метаболизма, неконтролируемый прием некоторых фармацевтических препаратов. Чаще всего подагрой страдают мужчины, но в старшем возрасте ею могут заболеть и представительницы женской половины.

Симптомы подагры сопровождаются резкими болями (особенно в состоянии покоя), отеками в суставах, высыпаниями, покраснениями и шелушением кожи в местах боли, повышением температуры и другим.

Ризартроз – болезнь, при которой поражаются большие пальцы рук. Деформация кости большого пальца возникает при травме или регулярной чрезмерной нагрузке на сустав. Проявляется ризартроз болями и хрустом при движении этого пальца, его отеком и онемением, визуальной деформацией. Деформация кости большого пальца часто бывает у людей таких профессий, как программист, секретарь, водитель. Врачебная помощь при таком заболевании осуществляется с помощью физиопроцедур и парафинотерапии. В крайнем случае, назначается оперативное вмешательство. Деформация кости большого пальца – это болезнь, которой можно избежать. В целях профилактики необходимо регулярно проводить самомассаж пальцев и упражнения на их сгибание-разгибание.

Как диагностируют деформации суставов?

После обращения пациента в лечебное учреждение врач сначала проводит визуальный осмотр и пальпацию больного места, определяя, насколько суставы подвижны, есть ли изменения в их типичном состоянии и на коже, присутствует ли боль и при каких движениях. Затем больной направляется на обследование к кардиологу и нефрологу, сдает анализы – общий анализ крови, биохимию и анализ мочи, а еще по необходимости – ультразвуковое исследование костей и рентген.

Как лечат деформации суставов?

Если деформация кости врожденная, врач определяет необходимость и сроки проведения оперативного вмешательства, массажей и физиопроцедур, если приобретенная, то главной задачей становится исцеление от заболевания, которое стало основной причиной деформации.

Лечение может быть консервативным или носить оперативный характер. При консервативном лечении назначают лекарственные препараты и средства (таблетки, мази), массажи, терапию гиалуроном, парафином, ношение специальных повязок-фиксаторов. Кроме того, в комплексе с этим назначением врачи рекомендуют принимать травяные ванны, делать растирания, прикладывать компрессы, которые, как правило, направлены на снятие неприятных симптомов.

Не болейте! С уважением, Мельников В.С.