Врожденные пороки кишечной трубки

Врожденные пороки кишечной трубки

Замкнутая кишечная трубка возникает из энтодермы крыши желточного-мешка и прилегающего к ней висцерального листка мезодермы в процессе обособления тела эмбриона от внезародышевых частей. При этом по мере образования головной, хвостовой и боковых туловищных складок выделяются сначала передний (через 18 дней после овуляции, или на стадии Карнеги 8), затем задний (через 20 дней, на стадии Карнеги 9) и, наконец, средний (через 22 дня, на стадии Карнеги 10) отделы вторичной кишки. Из передней кишки формируется пищевод (в процессе образования на 26-32-м днях внутриутробной жизни трахеопищезодной перегородки), желудок (который обнаруживается в конце 4-й недели в внтеверетенообразного расширения кишечной трубки) и двенадцатиперстная кишка с ее производными до места впадения в нее общего желчного протока. Из задней кишки формируется толстая кишка ниже селезеночного угла, в том числе прямая, отделяющаяся от урогеннтального синуса уроректальной перегородкой на 28-37-й день после овуляции. Остальные отделы желудочно-кишечного тракта возникают из средней кишки, которая вентрально сообщается с желточным мешком посредством желточного протока, исчезаюшего в норме на 2-м месяце внутриутробного развития. Краннальиый и каудальный концы кишечной трубки первоначально замкнуты, однако на стадии Карнеги 11 (24-й день после овуляции) образуется ротовое отверстие, а к конну 8-й недели внутриутробной жизни происходит перфорация анальной мембраны.

Аномалии кишечной трубки проявляются агенезией, гипо- и гиперплазией, удвоением, атрезией и стенозом ее участков, очаговой аплазией мышечного слоя, персистированием некоторых эмбриональных структур и гетеротонией различных тканей в — , стенку желудочно-кишечного тракта.

Агенезия может касаться любого отдела желудочно-кишечного тракта; отсутствие всей кишечной трубки у новорожденных не описано. В части случаев агенезии выше- и нижележащие участки желудочно-кишечного тракта заканчиваются слепо; ТТП таких пороков находится в пределах первых 4 нед развития зародыша. Если непрерывность кишечной трубки сохраняется, ТТП соответствует периоду появления закладки; отсутствующего органа.

Гипоплазия проявляется уменьшением размеров или чаше -укорочением каких-либо отделов желудочно-кишечного тракта. Истинную гипоплазию следует отличать от укорочения кишечника, связанного с агенезней значительных его участков, а также гипотрофии, наблюдающейся дистальнее врожденных обструкций желудочно-кишечного тракта вследствие нарушения продвижения кишечного содержимого во внутриутробном периоде.

Гиперплазия — расширение и удлинение участков желудочно-кишечного тракта. Этот порок необходимо дифференцировать от вторичных расширений кишки на почве нижележащих сужений.

Очаговая аплазия мышечного слоя встречается с частотой 1 случай на 10000 рождений. Наиболее часто наблюдается в толстой кишке, реже в желудке и подвздошной кишке. В месте дефекта мышечных слоев слизистая и серозная оболочки выбухают, образуя «дивертикул»; впоследствии (чаще в неонатальном периоде) происходит его перфорация с развитием перитонита.

Лечение оперативное. При гистологическом исследовании резецированного сегмента кишки обнаруживается отсутствие мышечной оболочки как в месте перфорации, так и в близлежащих участках. Без перфорации очаговая аплазия мышечного слоя протекает бессимптомно. Это состояние необходимо дифференцировать от разрывов стенки кишки (выше обструкций или в местах гипоксических кровоизлияний у недоношенных) и от перфораций в результате медицинских манипуляций (зоидироваиие, термометрия), а выпячивание слизистой и серозной оболочек — от дивертикуляриых форм удвоений желудочно-кишечного тракта.

Атрезия и стенозы желудочно-кишечного тракта встречаются с частотой 0,76+0,03 случая на 1000 новорожденных, среди умерших в перинатальном периоде эти больные составляют 2,4%, среди мертворожденных и умерших в возрасте до 16 лет — около 1%. Атрезии наблюдаются примерно в 10 раз чаше, чем стенозы. Различают три основные формы (типы) атрэзий. При мембранозной форме непрерывность кишечной трубки сохранена, просвет ее разделен перегородкой, состоящей из слизистого или (реже) всех слоев стенки кишки. При тяжеобразной форме (тип II) слепые концы соединены тяжем. который представляет собой гипоплазпрованный, лишенный просвета участок кишечной трубки или, реже, состоит лишь из фиброзной ткани: в толще тяжа обнаруживаются петрификаты, участки гналиноза, гигантские клетки инородных тел. В большинстве случаев имеются у той или иной степени выраженные дефекты мышечной оболочки: от аплазии наружного или внутреннего слоя до превращения кишечной трубки в незамкнутый желобок. Брыжейка интактна или может иметь U-образный дефект, соответствующий атрезированному участку кишки. Атрезия в виде изолированных (свободных) слепых концов (тип Ш) всегда сопровождается U-образным дефектом брыжейки. Одни авторы полагают, что варианты I и II являются разновидностями одного и того же типа атрезий с сохраненной непрерывностью кишечной стенки, другие, напротив, объединяют типы II и III, называя их атрезиями, а мембраны выделяют в особую группу. Стеноз может выглядеть как простое сужение участка кишечной трубки или представлять собой мембрану, имеющую одно или несколько отверстий.

Атрезий и стенозы желудочно-кишечного тракта обладают рядом особенностей в зависимости от уровня расположения окклюзии.

Механизм возникновения атрезий и стенозов до конца не расшифрован. Существующие теории можно условно разделить на несколько групп.

1. Теории аномального морфогенеза, объясняющие развитие окклюзии желудочно-кишечного тракта персистированием физиологической атрезий — стадии развития кишечной трубки, обнаруженной и заключающейся во временной закупорке ее просвета пролиферирующим эпителием на 5-6-й неделе развития зародыша с последующей реканализацией на 8-10-й неделе либо некоординированным ростом зачатка кишки на стадии ее наибольшего удлинения. В последнем случае незначительное замедление пролиферации эпителия может вызвать нарушение непрерывности слизистой оболочки и возникиовение атрезий. К этой же группе следует отнести концепции возникновения атрезий пищевода и прямой кишки вследствие нарушения формирования трахеоэзофагальной и уроректальной перегородок.

2. Теория сосудистой иедостаточиости, в пользу которой свидетельствует обнаружение ниже уровня атрезии клеток слущенного плоского эпителия, в норме появляющихся в мекоиии не раньше 11-12-й недели внутриутробной жизни, а также признаков заворота, инвагинации, ущемления петли кишки в физиологической грыже пуповины. Путем внутриутробной перевязки у плодов собак верхней брыжеечной артерии получена экспериментальная модель этих пороков. В дальнейшем таким способом воспроизведены три формы атрезий и стеноз. Некоторые авторы подразделяют атрезии кишечника на первичные (связанные с нарушением реканализации) и вторичные (являющиеся следствием сосудистых «катастроф») .

3. Теории внутриутробного воспалительного процесса — энтерита или перитонита, в пользу которых свидетельствуют обнаруженные в местах атрезии петрификаты, гигантские клетки инородных тел, участки склероза.

Описаны случаи травматического повреждения кишечной рубки с последующим формированием илеокожных фнстул и утрезий подвздошной кишки при повреждении передней брюшной стенки и кишечника плода пункционной нглой при амниопентезс на 16-18-й неделе внутриутробной жизни.

Большинство упомянутых концепций основано на предположении о вторичном повреждении первоначально нормально сформированной кишечной трубки. Не отрицая возможности вторичных нарушений в патогенезе пороков желудочно-кишечного тракта, следует отметить ряд фактов, свидетельствующих о том, что атрезии и стенозы желудочно-кишечного тракта могут быть связаны с первичной патологией морфогенеза. Прежде всего это относится к случаям хромосомных и моиогенных синдромов, одним из проявлений которых бывают атрезни и стенозы желудочно-кишечного тракта. Зная пути реализации генетических факторов, можно полагать, что в таких наблюдениях имеет место первичное нарушение развития закладки желудочно-кишечного тракта. Существуют н прямые доказательства, полученные при исследовании аномальных эмбрионов. Так, атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом описана у зародышей длиной 8 и 9 мм; стеноз пищевода — у 6-недельного эмбриона. Мы наблюдали сочетание 111 типа атрезий двенадцатиперстной н прямой кишок у зародыша стадии 22′ R. O’Rahilly (8 нед). Таким образом, первичные нарушения развития эмбриональной кишки и кишечной трубки являются важным путем формирования атрезий и стенозов желудочно-кишечного тракта.

Этиология этих пороков гетерогенна. В материале умерших в возрасте до 1 мес около 10% случаев атрезнн и стенозов связано с аномалиями хромосом и такое же количество является составной частью синдромов множественных врожденных пороков нехромосомиой этиологии

Атрезии и стенозы желудочно-кишечного тракта в 52,1% случаев бывают изолированными пороками, в 47,9% являются компонентами множественных ВПР; причиной их в 6,7% случаев служат аномалии хромосом, в 9,1% — генные мутации (в 2,2% случаев — это синдромы с аутосомио-рецессивным, в 0,9% — с аутосомно-доминантным наследованием). В отношении изолированных ВПР желудочно-кишечного тракта наиболее приемлемой является гипотеза мультифакториального их происхождения. В то же время описаны случаи моногеиного наследования некоторых форм. Лечение атрезий и стенозов хирургическое. В настоящее время показана возможность пренатальиого выявления этих пороков; путем ультразвукового исследования плода, что важно для своевременного лечения новорожденных.

Удвоения (раздвоения, дупликации) Первым подобный порок наблюдал J. Calder еще в 1733 г. На долю детей с этим пороком приходится 0,35% умерших с ВПР в возрасте до 1 мес, что примерно соответствует частоте 1 случай на 25000 рождений, однако известно, что в неонаталыюм периоде проявляется лишь половина всех случаев удвоений желудочно-кишечного тракта, другие мультипликации, например утроение кишечника, являются казуистикой. Удвоения несколько чаще наблюдаются у мальчиков.

Аномалии развития кишечника

Аномалии развития кишечника – это наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота». Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника. Лечение хирургическое.

МКБ-10

• Причины
• Классификация
• Симптомы аномалий кишечника
• Диагностика
• Лечение аномалий развития кишечника
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем – 1 случай на 500-5000 новорожденных. Высокая актуальность в клинической педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга).

В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно. Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.

Причины

Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к формированию аномалий развития кишечника. Отклонение от нормы может произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в процессе образования слоев кишечной стенки и т. д. Как правило, причиной пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов, радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.

Классификация

Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстого кишечника. Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны.

1. Аномалии кишечной трубки. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии. В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.
2. Аномалии кишечной стенки. Нейрогенный илеус относится к аномалиям развития кишечника, связанным с нарушением иннервации кишечной стенки. В эту же группу пороков входит болезнь Гиршпрунга, обусловленная аганглиозом стенки толстой кишки.
3. Аномалии желточного мешка. Незаращение желточного протока является причиной множества аномалий развития кишечника, поскольку возможно несколько вариаций персистенции эмбрионального зачатка. Так, полный свищ формируется, когда желточный проток открыт на всем протяжении. Если же открытая часть протока находится снаружи, свищ называется неполным. Часть протока, открывающая в стенке кишечника, но закрытая на остальных участках, иначе называется дивертикулом Меккеля. Когда незаращенный участок локализуется в центральной части протока, формируется энтерокистома.
4. Аномалии ротации (поворота) кишечника. Приводят к нетипичному расположению некоторых отделов тонкой и толстой кишки.
5. Пороки развития аноректальной зоны. Включают различные варианты атрезии ануса с отсутствием или наличием свищевого хода, который может располагаться возле заднего прохода, а также открываться в органы мочевыделительной и половой системы.

Аномалии развития кишечника часто носят сочетанный характер, одновременно могут встречаться пороки других органов пищеварительного тракта, позвоночника и т. д. Несмотря на большое разнообразие, многие заболевания в клинике проявляются похожими симптомами.

Симптомы аномалий кишечника

Из всех пороков развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально. Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга). Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.

Аномалии развития кишечника могут проявляться спустя месяцы и годы после рождения ребенка. Так, дивертикулы кишечника часто обнаруживаются только при их воспалении. Пациенты жалуются на боли в животе, которые иногда сопровождаются различными изменениями частоты и консистенции стула. Незначительные анатомические патологии вообще могут не проявлять себя и диагностируются случайно, хотя чаще признаки аномалий развития кишечника заметны в первые дни, реже – недели и месяцы после рождения.

Диагностика

Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения:

• Рентгенодиагностика.Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции. Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника.Также проводится ирригография.
• Эндоскопия ЖКТ. При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку – одно из самых частых мест врожденных стенозов. Нижние отделы кишечника исследуются с помощью фиброколоноскопии.
• Сонография.Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника.
• Лабораторная диагностика. Включает анализ крови и кала. Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения и т. д.

Лечение аномалий развития кишечника

Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства. Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и др.) состояние ребенка быстро улучшается. Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса и т. д.

Прогноз и профилактика

Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение. Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам. Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой.

Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект. Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается.

Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.

Врожденная кишечная непроходимость

Врожденная кишечная непроходимость (ВКН) встречается при пороках развития ЖКТ, нарушениях иннервации кишечной стенки, генетических заболеваниях. Основные признаки патологии: многократная рвота с примесью зеленого цвета, отсутствие стула, вздутие и болезненность живота. У ребенка быстро ухудшается состояние, нарастает обезвоживание, полиорганная недостаточность. Диагностика проводится на поздних гестационных сроках по УЗИ, у новорожденных врожденная кишечная непроходимость выявляется с помощью рентгенографии, сонографии, ирригоскопии. При ВКН выполняется хирургическая коррекция порока.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение врожденной кишечной непроходимости
  • Консервативная терапия
  • Хирургическое лечение
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Врожденная непроходимость кишечника — самая распространенная патология в абдоминальной хирургии неонатального периода. По разным данным, заболевание диагностируется с частотой от 1:1500 до 1:2700 среди живорожденных новорожденных. У мальчиков и девочек наблюдается одинаково часто. Актуальность болезни обусловлена тяжелыми нарушениями работы желудочно-кишечного тракта, высоким риском осложнений и вероятностью отдаленных негативных последствий оперативного лечения.

Причины

Нарушение пассажа пищевых и каловых масс по кишечной трубке — следствие врожденных пороков развития. Чаще всего патология возникает на фоне атрезии и кишечных стенозов, которые могут локализоваться на разной высоте. Реже этиологическим фактором выступают аномалии кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия), нарушения поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, кишечный заворот).

Причиной непроходимости у новорожденного могут стать внекишечные факторы. Например, патологическое состояние диагностируется при сдавлении кишечных петель извне кольцевидной поджелудочной железой, опухолью, аберрантным сосудом. В редких случаях врожденная кишечная непроходимость вызвана мекониальным илеусом и является одним из компонентов муковисцидоза.

Точные причины возникновения пороков не установлены, однако в акушерстве выделяют несколько тератогенных факторов, которые действуют на плод в критические периоды роста. К возможным повреждающим агентам относят физические (ионизирующее излучение, гипертермия, гипотермия), химические (полихлорированные бифенолы, пестициды и гербициды, тяжелые металлы), биологические факторы (вирусы и бактерии, проникающие через плаценту к плоду).

Патогенез

Большинство аномалий, которые впоследствии проявляются кишечной непроходимостью, формируются с 4 по 10 недели внутриутробного периода. В это время наблюдаются активный рост и дифференцировка пищеварительных отделов, поворот кишечника. С 18-20 недели беременности плод совершает глотательные движения, поэтому околоплодные воды частично попадают в верхние отделы пищеварительного тракта и скапливаются над местом непроходимости.

Если врожденная непроходимость связана с аномальным формированием поджелудочной железы, необратимые изменения возникают уже через 1-1,5 месяца с момента зачатия. При болезни Гиршпрунга нарушается миграция нервных клеток в кишечную стенку, в результате чего участок кишечника не получает иннервацию и не перистальтирует. При муковисцидозе развитие непроходимости обусловлено закупоркой кишечной трубки вязким и плотным меконием.

Классификация

По локализации выделяют высокую (препятствие на уровне желудка или двенадцатиперстной кишки) и низкую кишечную непроходимость, при которой поражается тощая, подвздошная или толстая кишка. Второй вариант встречается намного чаще. По степени нарушений пассажа кала бывает полная и частичная форма болезни. По времени возникновения выделяют внутриутробный и приобретенный варианты аномалии.

Симптомы

При высокой врожденной непроходимости признаки появляются с первых часов жизни младенца. У ребенка открывается рвота содержимым зеленоватого цвета. Если стеноз локализован ниже дуоденального сосочка, в желудочном содержимом заметна желчь. Живот запавший, но в эпигастрии периодически определяется вздутие, исчезающее после рвоты или срыгивания. Прикосновения к передней стенке живота не доставляют младенцу дискомфорта. Может быть скудный мекониальный стул.

Низкая врожденная непроходимость характеризуется отсутствием мекония, вместо которого из прямой кишки выделяются скудные слизистые массы. Рвота начинается позже, в среднем спустя 48 часов после рождения ребенка. Рвотные массы содержат примеси желчи, через несколько суток они приобретают зловонный каловый запах. У новорожденного отмечается сильное вздутие живота, расширение вен на передней брюшной стенке, при пальпации ребенок кричит и плачет от боли.

Осложнения

Для высокой непроходимости характерно быстрое ухудшение состояния ребенка, нарастающее обезвоживание, нарушения кислотно-основного равновесия крови. Развиваются олигурия и анурия, сгущение крови, формируется полиорганная недостаточность. Без лечения состояние переходит в фазу декомпенсации и может закончиться смертью младенца. Основное осложнение непроходимости толстого кишечника — перфорация и мекониальный перитонит.

Грозным последствием любой формы врожденной кишечной непроходимости является мальабсорбция, тяжелые нарушения питания и связанная с ними нутритивная недостаточность. Новорожденный ребенок стремительно теряет массу тела (10% и более процентов от исходных показателей). Даже после реконструктивной операции возможны осложнения в виде дисбактериоза, пищевых аллергий, синдрома «короткой кишки», который проявляется тяжелыми диспепсическими расстройствами.

Диагностика

Врожденная непроходимость часто выявляется при пренатальном УЗИ на 24-30 неделях беременности. По данным исследования врач определяет расширение желудка, верхних отделов кишечника, увеличение размеров живота плода, отсутствие кишечных гаустр. Характерным признаком является многоводие у матери, вызванное нарушениями заглатывания и утилизации околоплодных вод. В план постнатальной диагностики включаются:

• Зондирование желудка. Лечебно-диагностический метод рекомендован всем пациентам, у которых подозревается врожденная аномалия развития кишечной трубки. Если по зонду получают жидкость объемом более 25-30 мл с зеленоватой или желтой окраской, подозревают локализацию дефекта в двенадцатиперстной или начальном отделе тощей кишки.
• Рентгенограмма брюшной полости. Для дуоденальной обструкции патогномоничен симптом «bubble double» — наличие двух газовых пузырей в области желудка и 12-перстной кишки. Врожденная низкая непроходимость проявляется множественными горизонтальными уровнями жидкости, которые соответствуют перерастянутым отделам тонкой и толстой кишки.
• УЗИ брюшных органов. При ультразвуковой визуализации определяют расширение проксимального фрагмента кишечника, его заполнение однородной массой (меконием). В пораженной участке отсутствуют перистальтические движения. УЗИ в энергетическом режиме показано для своевременной диагностики синдрома Ледда.
• Ирригоскопия. При помощи исследования диагностируется низкая врожденная кишечная непроходимость. При контрастировании толстого кишечника врач выявляет микроколон — шнуроподобную кишку с малым диаметром, на слизистой оболочке которой не контрастируются характерные складки.

Лечение врожденной кишечной непроходимости

Консервативная терапия

После постановки диагноза врожденной непроходимости сразу прекращают кормление ребенка грудным молоком или смесью и переходят на парентеральное питание. Для декомпрессии ЖКТ и выведения остаточного содержимого устанавливают назогастральный зонд. Назначается вливание солевых и коллоидных растворов, чтобы восполнить водный баланс и дефицит микроэлементов.

Антибактериальная терапия показана в превентивных целях, чтобы предотвратить перитонит, аспирационную пневмонию, генерализованную инфекцию. После хирургического лечения продолжается системная антибиотикотерапия, а спустя 12-24 часа начинают вводить препараты для стимуляции перистальтики. В течение 1-3 недель постепенно переходят с парентерального на энтеральное питание.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство в первые дни жизни — основной метод лечения, который восстанавливает проходимость кишечной трубки, обеспечивает нормальное питание младенца. Техника хирургической помощи зависит от вида и степени тяжести аномалии. Детские хирурги проводят резекцию кишечного участка, накладывают обходные или Т-образные анастомозы, вскрывают кишечник и эвакуируют мекониальную пробку. При осложненных пороках выполняется двухэтапная операция.

Прогноз и профилактика

При резекции небольшого участка кишечной трубки и отсутствии врожденного системного заболевания наблюдается быстрая реабилитация и полное восстановление пищеварения. Удаление большого отрезка ЖКТ, формирования «короткой кишки», наличие муковисцидоза — прогностически неблагоприятные факторы. Таким детям зачастую нужны повторные операции, назначение специальных питательных смесей. Меры профилактики врожденной кишечной непроходимости не разработаны.

Врожденная кишечная непроходимость

Врожденная кишечная непроходимость

Врожденная непроходимость кишечника до настоящего времени остается главной причиной, требующей экстренного хирургического вмешательства в периоде новорожденности.

По уровню расположения препятствия различают непроходимость кишечника высокую и низкую, каждая из них имеет характерную клиническую картину.

Высокую непроходимость вызывает обструкция на уровне двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки, низкую – на уровне дистальных отделов тощей, а так же подвздошной и толстой кишок.

Непроходимость двенадцатиперстной кишки

Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки, непроходимость этого отдела может быть вызвана следующими причинами:

• стеноз
• атрезия
• сдавление просвета аномально расположенными сосудами (предуоденальной воротной веной, верхней брыжеечной артерией), эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) и кольцевидной поджелудочной железой.

Частота выявления в среднем составляет 1 на 5000-10000 живорожденных детей.

Особое внимание при атрезии 12-перстной кишки следует уделять пренатальному кариотипированию, так как хромосомные аномалии обнаруживаются в 30-67% случаев. Наиболее часто встречается синдром Дауна.

Симптомы высокой кишечной непроходимости обнаруживают уже в первые часы после рождения ребенка. Наиболее ранними и постоянными признаками являются повторные срыгивания и рвота, при этом в желудочном содержимом может обнаруживаться небольшая примесь желчи.

Вместе с желудочным содержимым ребенок теряет большое количество жидкости. При отсутствии терапии быстро наступает дегидратация. Ребенок становится вялым, адинамичным, происходит патологическая потеря веса.

При антенатальном ультразвуковом исследовании плода в верхнем отделе брюшной полости визуализируются расширенные и заполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстная кишка – симптом «двойного пузыря» («double-bubble»), что в сочетании с многоводием позволяет установить диагноз уже с 20 недель беременности.

Для подтверждения диагноза после рождения ребенка применяют рентгенографическое исследование. С целью диагностики выполняют рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении, на которой определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке. У большинства пациентов этого исследования бывает достаточно для постановки диагноза.

При высокой кишечной непроходимости ребенку необходима операция, которую выполняют на 1-4 сутки жизни ребенка, в зависимости от тяжести состояния при рождении и сопутствующих заболеваний.

В нашем отделении операции по коррекции непроходимости двенадцатиперстной кишки проводятся исключительно лапароскопическим методом, в том числе и в случае, если ребенок рождается недоношенным и с малым весом. Выполняется обходной кишечный анастомоз по методике Кимура для восстановления проходимости двенадцатиперстной кишки.

Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями на различных ее уровнях, наиболее часто встречается атрезия подвздошной кишки.

Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими. В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой кишки хромосомные аберрации встречаются редко. От пренатального кариотипирования можно воздержаться в связи с низкой частотой хромосомных аномалий при этом пороке. При пролонгировании беременности и наличии выраженного многоводия для предупреждения преждевременных родов показан лечебный амниоцентез.

Поведение ребенка в первые часы после рождения не отличается от здорового. Основным признаком низкой кишечной непроходимости является отсутствие стула — мекония. При выполнении очистительной клизмы получают только слепки неокрашенной слизи.

К концу первых суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшается, появляется беспокойство, болезненный крик. Быстро нарастают явления интоксикации – вялость, адинамия, серо-землистая окраска кожных покровов, нарушение микроциркуляции. Прогрессирует равномерное вздутие живота, петли кишечника контурируют через переднюю брюшную стенку. Отмечается рвота застойным кишечным содержимым. Течение заболевания может осложниться перфорацией петли кишечника и каловым перитонитом, в этом случае состояние ребенка резко ухудшается, появляются признаки шока.

Обструкция тонкой кишки антенатально у плода визуализируется в виде множественных расширенных петель кишечника, при этом количество петель отражает уровень непроходимости. Увеличение количества вод и множественные дилатированные петли тонкой кишки, особенно с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония в просвете кишки, позволяет заподозрить атрезию тонкого кишечника.

Прямая обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении демонстрирует значительное расширение петель кишечника и уровни жидкости в них. Чем больше петель визуализируется, тем ниже располагается препятствие.

Новорожденный с признаками низкой кишечной непроходимости нуждается в экстренном хирургическом лечении. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка и устранить водно-электролитные нарушения. Продливать предоперационную подготовку не следует в связи с высоким риском развития осложнений (перфорация кишечника и перитонит). Целью хирургического вмешательства является восстановление целостности кишечника при возможном сохранении максимальной его длины.

В нашем отделении оперативное лечение проводится не позднее, чем 1-е сутки жизни. При этом приоритетным является максимальное сохранение длины имеющейся кишки и наложение одномоментного прямого адаптрированного кишечного анастомоза, что избавляет ребенка от необходимости повторных операций и носительства кишечных стом.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Публикации в СМИ

Cиндром сливового живота

Врождённый синдром, характеризующийся триадой: • Врождённое отсутствие, недостаточность или гипоплазия мышц брюшной стенки • Аномалии мочевого тракта (мегацистис, расширения мочеточников и простатического отдела уретры) • Двусторонний крипторхизм.

Варианты данной аномалии у девочек и у мальчиков, например только изолированная (без других пороков) недостаточность абдоминальной мускулатуры или эта недостаточность в сочетании либо с крипторхизмом, либо с эктазией мочевых путей обозначают термином pseudoprune disorder (псевдосливовый живот»).

Частота: 1 на 35000–50000 новорождённых.

Генетические аспекты • 100100 — синдром сливового живота • 264140 — синдром сливового живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глухота.

Сочетанные аномалии. Описаны отдельные наблюдения сочетания данного синдрома с тугоухостью, атрезией заднего прохода, пороками развития скелета, аномалиями ЖКТ, сердца, лёгких, недоразвитием половых органов, открытым урахусом, пороками развития скелетной мускулатуры.

Клиническая картина

• Брюшная стенка. Аплазия мышц передней брюшной стенки, иногда нижние медиальные отделы брюшной стенки состоят только из кожи, жира и отложений фиброзной ткани на брюшине •• Брюшная стенка внутриутробно растягивается и приобретает у новорождённого тот типичный морщинистый вид, который и послужил причиной для обозначения этой патологии термином «сливовый живот». Истончённая и берущаяся в складки брюшная стенка позволяет свободно пальпировать любые органы брюшной полости. Непосредственно под кожей можно наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников •• Дети не могут садиться из лежачего положения. Для того, чтобы сесть, они обычно переворачиваются на живот и из этого положения встают, упираясь на конечности •• Нарушен акт откашливания, что приводит к рецидивирующей инфекции дыхательных путей.

• Яички не опущены в мошонку (крипторхизм) •• Гистологически эти яички неотличимы от нормальных гонад, находящихся на ранней стадии развития •• Патология сперматогенеза (даже после хирургической коррекции) •• У взрослых имеются вторичные половые признаки, либидо и эрекция.

• Почки могут быть дисплазированы. Однако изменения паренхимы почек обычно не соответствуют тем, что бывает при обструктивных уропатиях.

• Мочеточники •• Необструктивный мегауретер •• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс •• Восходящая инфекция и пиелонефрит.

• Мочевой пузырь увеличен и деформирован •• Характерен значительный объём остаточной мочи •• Незаращение урахуса спасает жизнь ребёнку при атрезии мочеиспускательного канала.

• Предстательная железа гипоплазирована •• Простатическая часть уретры расширена, однако инфравезикальной обструкции нет •• Иногда встречается атрезия передней уретры.

• Желудочно-кишечный тракт. Могут быть различные аномалии •• Мальротация в сочетании с нефиксированным кишечником •• Атрезия толстой и тонкой кишки •• Гастрошизис •• Перекрут селезёнки •• Персистирующая клоака •• Грыжа пупочного канатика.

• ССС (аномалии встречают в 10% случаев) •• ОАП •• ДМЖП •• ДМПП •• Тетрада Фалло.

• Скелетно-мышечные аномалии конечностей встречаются у 1/3–1/5 пациентов •• Косолапость •• Сколиоз •• Врождённый вывих бедра.

• Дыхательная система. Гипоплазию лёгких встречают у 30% умерших новорождённых с синдромом сливового живота, поэтому после рождения ребёнка необходимо в первую очередь обследовать органы дыхания.

Диагностика • Антенатальная диагностика возможна с помошью УЗИ •• Однако диагностическая достоверность и надёжность пренатального УЗИ продолжает оставаться спорным •• При подозрении на синдром сливового живота у плода необходимо производить неоднократное повторное УЗИ •• После антенатальной диагностики возможна различная тактика ведения: прерывание беременности, подготовка к послеродовой хирургической коррекции. Внутриутробные вмешательства не рекомендуют, за исключением внутриутробной декомпрессии мочевой системы • Постнатальная диагностика •• Диагноз синдрома сливового живота следует подозревать у любого ребёнка, родившегося с дряблой брюшной стенкой и отсутствием яичек в мошонке •• Диагностика направлена на полное обследование мочевой систмы и выявление сопутствующих пороков развития.

Ведение больных в раннем постнатальном периоде • В течение первых дней жизни новорождённому проводят тщательный мониторинг с особым вниманием к функции лёгких • Необходимо лабораторное исследование функции почек. Периодически показано бактериологическое исследование мочи. Также проводят УЗИ, микционную цистоуретрографию • Для полного опорожнения мочевого пузыря рекомендуют проводить пальпациб надлобковой области • Борьба с инфекцией (профилактическое введение антибиотиков).

Лечение. Единая точка зрения на лечение данного порока отсутствует, каждому ребёнку с синдромом сливовго живота необходим сугубо индивидуальный подход • Цель любого метода лечения (консервативного или хирургического) — предотвращение инфекции и сохранение функции почек • Наиболее оптимальна консервативная тактика •• Хирургическое вмешательство показана только в тех случаях, когда профилактическая антибиотикотерапия и наблюдение в динамике оказываются неэффективными и не позволяют сохранить функцию почек и предотвратить упорную бактериурию с бактериемией или без неё •• Возможные хирургические операции ••• Отведение мочи и дренирование мочевых путей (чрескожная нефростомия, пиелостомия, уретерокутанеостомия или цистокутанеостомия) ••• Редукционная цистопластика (цистопластика с уменьшением размеров пузыря) ••• Корригирующие вмешательства на расширенном мочеточнике ••• Пластика брюшной стенки ••• Орхипексия.

Прогноз • Летальность при этом синдроме составляла 20% среди пациентов раннего грудного возраста и 50% среди детей первых двух лет жизни • Ранние летальные исходы в основном были обусловлены лёгочной гипоплазией и респираторными осложнениями. В более позднем возрасте из причин смерти на первый план уже выступали почечная недостаточность и сепсис или то и другое вместе • В настоящее время характерна тенденция повышения с годами выживаемости и более продолжительная жизнь этих пациентов.

Синонимы • Prune-belly syndrom • Синдром Игла–Берретта • Недостаточность абдоминальной мускулатуры (AMD — abdominal musculature deficiency) • Синдром триады • Синдром дряблого живота • Синдром отсутствия мышц передней брюшной стенки.

МКБ-10 • Q79.4 Синдром сливообразного пупка

Врожденные пороки кишечной трубки

По данным ВОЗ ежегодно рождается до 5–6% детей с пороками развития, из которых в течение первых 4 недель жизни умирают более 300 000. В России среди причин ранней неонатальной смерти врожденные аномалии занимают второе место и составляют 18,1% [1]. В их структуре аномалии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) находятся на второй позиции, уступая лишь порокам сердца. Самой частой причиной врожденной кишечной непроходимости является атрезия. Атрезии чаще локализуются в областях «сложного» органогенеза: пищеводе, двенадцатиперстной кишке, дистальном отделе подвздошной кишки, месте перехода тонкой кишки в толстую [2, 3]. Частота встречаемости атрезии тонкой кишки составляет 1:5000 новорожденных [4]. Пациенты с атрезией тощей кишки имеют повышенный риск развития синдрома короткой кишки [5].

Многообразие патоморфологических вариантов пороков кишечной трубки обусловливает сложности в выборе не только хирургической тактики лечения того или иного вида врожденной патологии, но и самой техники наложения межкишечных соустий [6]. Среди детских хирургов в настоящее время отсутствует единое понимание вопроса выбора методов оперативной коррекции врожденной кишечной непроходимости.

Цель исследования: определить структуру врожденной кишечной непроходимости, оценить эффективность и безопасность различных методов ее хирургической коррекции.

Материалы и методы исследования

Проведен ретроспективный анализ 45 историй болезни детей, госпитализированных в хирургическое отделение Нижегородской областной детской клинической больницы с 2011 по 2017 гг. с врожденной кишечной непроходимостью. Среди них: 21 пациент (47%) с высокой непроходимостью (13 девочек и 8 мальчиков) и 24 (53%) – с низкой (8 девочек и 16 мальчиков).

Этиология врожденной кишечной непроходимости представлена на рисунках 1, 2.

Рис. 1. Распределение пациентов с высокой врожденной кишечной непроходимостью по этиологии

Рис.2. Распределение пациентов с низкой врожденной кишечной непроходимостью по этиологии

Все пациенты были оперированы. 10 больным (22%) был наложен дуодено-дуоденоанастомоз по Кимура, 3 детям (6,6%) выполнена дуоденотомия с иссечением мембраны, в 4 случаях (4,4%) был наложен анастомоз «конец-в-бок» (n=2) и «бок-в-бок» (n=2), в 3 случаях (6,6%) при синдроме Ледда проведена операция Ледда. 1 ребенку при сочетании стеноза двенадцатиперстной кишки с синдромом Ледда выполнены рассечение тяжей Ледда и дуоденоилеостомия.

7 пациентам (15,5%) с еюноилеальной атрезией наложен адаптированный анастомоз, 5 больным (11%) – анастомоз по типу «конец-в-бок». 4 пациентам (8,9%) выполнялась илеостомия (n=2 – при мекониевом илеусе, n=2 – при стенозе подвздошной кишки). Одному ребенку (2,2%) выполнялась еюностомия. Ребенку с синдромом «пагоды» (2,2%) был наложен пликационный анастомоз de Lorimier–Harrison. В случае множественной атрезии тонкой кишки выполнено наложение анастомозов «конец-в-конец» и «Т-образного» по Bishop–Koop (2,2%).

В ходе экспериментальной части исследования произведено наложение тонко-тонкокишечных пликационных анастомозов de Lorimier–Harrison 10 кроликам-самцам калифорнийской породы (n=5 – узловыми швами, n=5 – непрерывным швом). Средняя продолжительность операции составила 103 + 24,9 минуты. Операции проводились при наркотизации (нембутал, залетил, новокаин), применялись периоперационная антибиотикопрофилактика и антибиотикотерапия (гентамицин) в течение 3 суток, инфузионная терапия (5%-ный раствор глюкозы, мексидол) в объеме 40–50 мл в течение операции. Животных выводили из эксперимента на 7-е сутки путем воздушной эмболии.

Все исследования проводились в соответствии с Европейской конвенцией «О защите позвоночных животных, используемых для экспериментов или в иных научных целях» (Страсбург, 18.03.1986 г., ETS № 123). Получено разрешение ЛЭК.

Морфологические исследования осуществлялись с использованием микроскопа Nicon Eclipse 80 I, 10*22. Методом пневмопрессии определялась герметичность анастомозов. Выделялся участок кишки с зоной анастомоза, к дистальному концу фиксировалась трубка, через которую нагнетался воздух. К проксимальному участку подсоединялся манометр. Регистрировалось давление, необходимое для разгерметизации швов (рис. 3). Для оценки эластичности анастомоза рассчитывался индекс стенозирования (ИС) по следующей формуле (T. Irvin, 1977): (%), где А – диаметр кишки в зоне соустья, В – диаметр кишки на 2 см выше соустья, С – диаметр кишки на 2 см ниже соустья.

Статистический анализ включал в себя использование методик описательной статистики с расчетом в выборках показателей средней арифметической, медианы, ошибки средней арифметической, среднего квадратического отклонения. Достоверность параметрических данных оценивалась с помощью расчета t-критерия Стьюдента, непараметрических – с применением U-критерия Манна–Уитни. Достоверными считали различия при уровне значимости p