Врожденные пороки пищевода

67. Врожденные пороки развития пищевода. Классификация, диагностика, лечение.

Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 но­ворожденных.

Атрезия — полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают по­стоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать силь­ный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пище­вода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.

Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы дли­тельное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия, срыгивание во время и после еды, расширение пищевода.

Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи см. «Пищеводно-трахеальные свищи».

Удвоение пищевода — редкая аномалия. Просвет второго, аномального пищевода может иметь сообщение с основным каналом пищевода, иногда он полностью заполнен секретом, выделяемым слизистой оболочкой. Ано­мальная трубка может быть полностью замкнута, тогда она имеет вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист раз­виваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей. При этом у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.

Врожденная халазия (недостаточность кардии) — следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или вы­прямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врож­денного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод — порок развития, при котором часть же­лудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровождающейся желудочно-пи-щеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).

Диагноз врожденной аномалии у новорожденных устанавливают при вве­дении в пищевод (по тонкому катетеру) небольшого количества подкрашен­ного изотонического раствора. В случае атрезии жидкость тотчас выделяется наружу, а при пишеводно-трахеальном свище попадает в трахею и вызы­вает кашель. Для уточнения характера порока производят рентгенологиче­ское исследование, при котором в просвет пищевода вводят 1—2 мл йодолипола, что позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его рас­положения, протяженность и степень сужения, наличие сообщения просве­та пищевода с бронхами или трахеей.

При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими кон­турами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе часть желудка расположена выше диафрагмы. Недоста­точность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пище-водным рефлюксом контрастного вещества во время рентгенологического исследования.

Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофа-го- и бронхоскопия.

Осложнения. Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести ребенка к голодной смерти в течение нескольких дней. При стенозе развивается за­стойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. Кисты их при значитель­ном увеличении могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Воз­можны нагноение кист и прорыв гноя в дыхательные пути или плевраль­ную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки же­лудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и пер­форации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности ниж­него пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспира-ционная пневмония.

Лечение. При атрезии пищевода, если расхождение между выделенными концами его не превышает 1,5 см, накладывают анастомоз конец в конец. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для пита­ния ребенка, в последующем производят эзофагопластику.

При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1 , 5 см произ­водят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает 2,5 см, то воз­можна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяжен­ность сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстра-мукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.

При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.

В случае удвоения пищевода показаны вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропластике или трансплевральной фундопликации с оставлением же­лудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.

Аномалии развития пищевода

Аномалии развития пищевода – это нарушения эмбрионального развития пищевода, приводящие к формированию анатомически и гистологически неправильного строения органа. Проявляется дисфагией, невозможностью энтерального питания. Патологиям часто сопутствуют симптомы со стороны дыхательных путей: кашель, одышка различной степени выраженности. Возможно развитие аспирационной пневмонии. Диагностика аномалий развития пищевода проводится на основании клинических признаков пороков развития, требуется рентгенологическое и эндоскопическое подтверждение. Лечение хирургическое, осуществляются пластические операции, в ряде случаев – с использованием тканей кишечника.

МКБ-10

• Причины
• Симптомы аномалий пищевода
• Диагностика
• Лечение аномалий развития пищевода
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Аномалии развития пищевода в структуре пороков пищеварительного тракта встречаются редко. Частота врожденного стеноза пищевода составляет 1 случай на 20-50 тысяч детей. Врожденный дивертикул является самым распространенным пороком и встречается с частотой 1 случай на 2,5 тысячи новорожденных. Актуальность патологий в современной педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое можно провести только в специализированном стационаре. В случае запоздалой диагностики смертельный исход практически неизбежен. Высок риск развития аспирационной пневмонии, осложняющей течение аномалий развития пищевода. Кроме того, часто требуется проведение нескольких операций, каждая из которых сопряжена с риском для жизни ребенка.

Причины

Пищевод закладывается из первичной кишки, начиная с 4 недели эмбрионального развития. В эти сроки из нее же происходит закладка органов дыхательной системы. Нарушение дифференцировки приводит к возникновению аномалий развития пищевода, которые часто затрагивают и верхние дыхательные пути. Тератогенное действие на плод в первом триместре беременности оказывают возбудители инфекций, в том числе передающихся половых путем. К нарушению правильной закладки приводят также вредные привычки матери, хронические соматические заболевания, ОРВИ, воздействие радиации (рентген, лучевая терапия).

Симптомы аномалий пищевода

Аномалии развития пищевода проявляются с рождения. Атрезия пищевода встречается сравнительно редко, но имеет наиболее яркие клинические признаки. При первом же кормлении отмечается выделение пенистой слизи из носа. Одновременно присоединяются симптомы нарушения дыхания, поскольку порок часто сопровождается образованием трахеопищеводного свища. Пища попадает в дыхательные пути, вызывая кашель, затруднение дыхания, асфиксию. Ребенок в короткие сроки становится цианотичным. Изолированный трахеопищеводный свищ встречается значительно реже и проявляется нарушением дыхания, всегда связанным с кормлениями.

Среди аномалий развития пищевода также часто обнаруживается удвоение органа, полное или частичное. При удвоении нижнего отдела желудок тоже удвоен. Если добавочный пищевод заканчивается слепо, говорят о врожденном дивертикуле пищевода. Порок проявляется дисфагией и срыгиванием вследствие накопления пищи в слепом мешке. Аплазия пищевода является одной из редких аномалий развития пищевода. При данном пороке ткань пищевода не развита, поэтому прогноз для жизни неблагоприятный. Врожденная киста пищевода представляет собой подслизистое образование, не сообщающееся с основной полостью, проявляется дисфагией и другими признаками стеноза.

Диагностика

Атрезия пищевода выявляется еще в родильном зале. Рутинное обследование новорожденного включает зондирование пищевода, отсутствие его просвета обнаруживается, когда зонд останавливается на уровне 8-12 см от зубов. Также врач-педиатр может заподозрить аномалии развития пищевода при наличии признаков других пороков, особенно органов дыхательной системы и сердца. Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование с контрастированием. В качестве контраста необходимо использовать бронхоскопические препараты, поскольку часто имеется трахеопищеводный свищ, а сернокислый барий способен вызвать пневмонию.

Если пищевод атрезирован в средней части, контрастное вещество не проходит в желудок. Газовый пузырь в желудке отсутствует за исключением случаев, когда имеется нижний трахеопищеводный свищ, и воздух в большом количестве попадает в желудок из дыхательных путей. Стенозы пищевода видны по сужению органа на снимке. Верхняя часть пищевода часто расширена вследствие образующегося при кормлении избытка пищевых масс. Другие аномалии развития пищевода, такие как дивертикулы и кисты, также заметны рентгенологически. Эндоскопическое исследование проводится по показаниям с целью подтверждения стеноза и визуализации слизистой при подозрении на другие патологии.

Лечение аномалий развития пищевода

Лечение хирургическое. При подозрении на аномалии развития пищевода ребенок переводится в специализированный хирургический стационар. Проводится интубация трахеи и ИВЛ. Оперативное вмешательство может осуществляться открытым доступом или торакоскопически. При атрезии пищевода необходимо ушивание свищевого отверстия и наложение анастомоза между слепыми концами пищевода. В случае дефекта в средней части органа длины концов часто не хватает для создания прямого анастомоза, поэтому проводится пластика пищевода с использованием участка оболочки толстой кишки. Другие аномалии развития пищевода также являются показанием к оперативному лечению.

Прогноз и профилактика

Прогноз при атрезии пищевода обычно благоприятный, 95-100% детей хорошо переносят операцию и в дальнейшем живут нормальной жизнью. Однако изолированная атрезия (без свищей) встречается редко, а наличие сообщения с дыхательными путями значительно повышает риск развития аспирационной пневмонии. Последняя возникает в короткие сроки и может стать причиной смерти ребенка. Профилактика аномалий развития пищевода возможна во время беременности и заключается в предупреждении внутриутробных инфекций, исключении вредных привычек, своевременном лечении имеющихся соматических заболеваний.

Врожденные пороки пищевода

Лечением аномалий развития пищевода в большинстве случаев занимаются торакальные и детские хирурги. Далее мы рассмотрим лишь те из аномалий, которые можно диагностировать и лечить с помощью эзофагоскопии.

1. Врожденный стеноз пищевода:
а) Клиническая картина. Дисфагия, пароксизмы кашля, а также рвота.
б) Диагностика. Рентгенография и эндоскопия.
в) Лечение. Бужирование пищевода, эндоскопическое удаление с помощью лазера внутрипищеводных мембран.

2. Короткий пищевод. Короткий пищевод — врожденная аномалия развития, которая уже у грудных детей в 50% случаев проявляется симптомами гастроэзофагеального рефлюкса. Нижний сегмент пищевода при данной аномалии развития отсутствует.
а) Клиническая картина. Симптомы такие же, как при рефлюкс-эзофагите.
б) Диагностика. Диагноз ставят на основании результатов контрастной рентгенографии и эндоскопии, при которых в пищеводе выявляют гетеротопию слизистой оболочки желудка, смещение желудка в грудную полость, короткий пищевод или синдром Баррета.
в) Дифференциальный диагноз. Скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
г) Лечение. Такое же, как при рефлюкс-эзофагите.

Типичные изменения, выявляемые в пищеводе при рентгеноскопии с барием:
а Стеноз, развившийся после ожога щелочью.
б Тракционный дивертикул.
в Пульсионный дивертикул.
г Ахалазия пищевода в сочетании с мегаэзофагусом.
д Идиопатический спазм пищевода.
е Варикозное расширение вен пищевода.
ж Сдавление пищевода извне.
з Доброкачественная опухоль, выступающая в просвет.
и Рак пищевода.
к Трахеопищеводный свищ в виде буквы «Н».

3. Трахеопищеводный свищ. Трахеопищеводный свищ представляет собой врожденное или приобретенное сообщение между пищеводом и трахеей. Трахеопищеводный свищ может сочетаться с атрезией пищевода. На рисунке ниже показан Н-образный свищ.
а) Клиническая картина. Заболевание распознается сразу после рождения и проявляется приступами удушья, затрудненным дыханием, цианозом. Трахеопищеводный свищ в течение длительного времени может не проявляться клинически из-за клапанного механизма, образуемого рубцовой тканью. Иногда свищ проявляется в позднем периоде жизни, вызывая кашель во время еды, откашливание остатками пищи и рецидивирующую аспирационную пневмонию.
б) Диагностика. Диагноз ставят на основании контрастной рентгенографии и эндоскопии -сочетанной эзофагоскопии и бронхоскопии.
в) Дифференциальный диагноз. Приобретенный трахеопищеводный свищ, образовавшийся в результате некроза стенки этих органов, связанного с травмой, разрывом дивертикула или прорастанием опухоли пищевода в трахею или наоборот.
г) Лечение. Устраняют сообщение между трахеей и пищеводом из шейного или грудного доступа в зависимости от уровня расположения свища.

4. Дисфагия при двойной дуге аорты. Двойная дуга аорты — одна из двух наиболее часто встречающихся форм сосудистого кольца -группы врожденных аномалий дуги аорты, при которых трахея и пищевод полностью окружены соединенными между собой сегментами дуги аорты и ее ветвей. Несмотря на существование различных форм двойной дуги аорты, общим признаком для них является наличие вместо одной дуги аорты, наблюдаемой в норме, двух дуг аорты — левой и правой.
У 80% больных с данным пороком развития аномальная артерия проходит между пищеводом и позвоночником, у 15% больных — между трахеей и пищеводом и у 5% больных — впереди трахеи.

а) Клиническая картина. Степень затруднения глотания зависит от того, насколько сдавлен пищевод. В типичных случаях у детей грудного и более старшего возраста отмечаются рвота и невозможность принимать пищу, а в более позднем периоде жизни отмечается дисфагия. Нарушение глотания способствует появлению дыхательных симптомов вследствие аспирации и компрессии или ирритации перепончатой части стенки трахеи при прохождении пищевого комка через суженный участок пищевода.

б) Диагностика. Диагноз ставят на основании результатов контрастной рентгенографии, артериографии и эзофагоскопии, при которой на стенке пищевода выявляют поперечный пульсирующий валик.

в) Лечение. Хирургическое рассечение сосудистого кольца показано всем больным, у которых имеются симптомы компрессии дыхательных путей и пищевода, и пациентам, которые нуждаются в хирургической коррекции сопутствующих пороков развития сердца и других органов грудной полости.

— Вернуться в оглавление раздела «отоларингология»

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Атрезия пищевода: статистика, патогенез, лечение

Рубрика: Медицина

Дата публикации: 17.12.2019 2019-12-17

Статья просмотрена: 412 раз

Библиографическое описание:

Бердина, Е. А. Атрезия пищевода: статистика, патогенез, лечение / Е. А. Бердина, А. В. Климов, Е. Н. Денисов, А. И. Абдрашитова. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2019. — № 51 (289). — С. 287-290. — URL: https://moluch.ru/archive/289/65424/ (дата обращения: 29.09.2021).

История атрезии пищевода насчитывает почти 350 лет, из которых на протяжении 280 лет не удавалось получить благоприятного исхода в лечении этой аномалии. По данным литературы, в последние 70 лет развитие технологий и кооперация детских хирургов позволили снизить летальность в 50 раз, соответственно со 100 до 2 % при традиционном методе лечения (торакотомии) и 2,8 % -торакоскопическом лечении.

Причины атрезии пищевода:

Развитие этого порока связано с нарушением на стадии развития эмбриона, во время внутриутробного развития в первый триместр беременности.

Факторы из сведений, получаемых при обследовании матери: многоводие; экологические факторы; несбалансированное питание матери во время беременности; инфекции у матери; ионизирующее излучение; вредные привычки; генетические факторы.

Симптомы атрезии пищевода:

О наличии порока свидетельствует сильное слюнотечение, сопровождающиеся синюшной окраской кожи, эти признаки указывают на то, что ребенок не может проглотить слюну. Первое кормление будет сопровождаться сильным кашлем.

Классификация атрезии пищевода:

Атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (87 %):

– дистальный отдел пищевода соединен с трахеей, а проксимальный конец имеет незамкнутое отверстие;

– атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (1 %), проксимальный отдел пищевода соединен с трахеей, а дистальный конец имеет замкнутое отверстие;

– атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей, по-другому это явление можно назвать атрезия с двойным свищем, когда проксимальный и дистальный концы соединены с трахеей (0,7 %);

– изолированная атрезия пищевода без свища, то есть весь пищевод представляет собой тяж без просвета (9 %).

Диагностика атрезии пищевода:

При наличии гипотезы на порок выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. Если при проведении трубки, зонд упирается в слепой конец пищевода и возвращается наружу, то диагностируют наличие атрезии пищевода. С помощью рентгена находят местоположение слепого проксимального сегмента, определяют наличие воздуха в желудке и кишечнике при трахеопищеводном свище, и отсутствие газонаполнения при изолированной форме заболевания.

Некоторые статистические данные, приведенные висследованиях вРоссийской Федерации:

Проанализированы частота и структура врожденных пороков развития в городе Оренбург на основании официальных статистических данных за 2018–2019 гг. формы № 32 Федеральной службы государственной статистики «Сведения о медицинской помощи беременным, роженицам и родильницам» родовспомогательных учреждений Оренбурга и формы А-05 Росстата, относящихся к мертворождению и ранней неонатальной смертности и мониторинга врожденных пороков развития на базе медико-генетической консультации (МГК).

Врождённые пороки развития (ВПР) являются одной из основных причин перинатальной и ранней детской смертности, вызывая серьёзные медико-социальные проблемы в обществе. Врождённые пороки развития встречаются у 5 % младенцев, но их вклад в структуру детской смертности достигает 20 % и выше.

В структуре ВПР аномалии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) занимают третье место составляя от 21,7 %-25 % от всех пороков. Врождённые пороки развития желудочно-кишечного тракта встречаются с частотой 13–26,4 на 10000 живорожденных.

За 2018–2019 года в г.Оренбург родились 493 новорождённых с врождёнными пороками развития. Среди них с атрезией пищевода 10 новорожденных родилось в 2018 году, 8 — в 2019 году.

Рис. 1. Динамика выявленных пороков у новорожденных г. Оренбурга

При статистическом анализе вычисляли среднюю арифметическую величину (М), ошибку репрезентативности (± т), вычислялась встречаемость 1 случая на 10000 новорождённых и достоверность. Результаты исследования и их обсуждение. За период 2018 по 2019 года по городу Оренбург было выявлено 493 случаев рождения новорождённых с различными врождёнными пороками развития плода, что составило 1,9 случая на 10000 новорождённых. Среди них на пороки со стороны желудочно-кишечного тракта приходится 18 случаев. Встречаемость порока атрезии пищевода на 10000 новорождённых по городу Оренбургу составило 0,3 случая, что свидетельствует об актуальности данной проблемы. Аномалии развития ЖКТ в 59 % наблюдались среди мальчиков и 41 % случаев приходилось на девочек.

Рис. 2. Распределение по полу атрезии пищевода

Среди новорождённых детей с пороками развития ЖКТ: 63,1 % родились с весом от 3000–4000 гр, 30,4 % новорождённых с весом от 2500–2900 гр, 4,3 % новорождённых детей с весом от 2000–2500 гр с массой тела больше 4000 гр-2,2 %, т. е. пороки развития ВПР ЖКТ в основном наблюдались среди доношенных новорождённых.

Рис. 3. Распределение детей по весу с пороками ЖКТ

В 2019 году по сравнению с 2018 годом наблюдалось снижение уровня смертности от внешних причин смерти (на 12,5 %), от болезней органов дыхания (на 11,1 %), болезней органов пищеварения (на 3,4 %).

Смертность среди детей с атрезией пищевода составляет 12–55 %. Хотя история изучения врождённых пороков развития ЖКТ насчитывает несколько столетий и данной проблеме посвящены множество научных трудов, но её частота не имеет тенденции к снижению.

Таким образом, актуальность данной темы не подлежит сомнению, так как врождённые пороки развития желудочно-кишечного тракта среди новорожденных являются не только одной из причин высокой смертности, но инвалидизации детей в будущем.

Операции:

Существует две техники выполнения операции:

Техника анастомоза пищевода с использованием торакотомии

Технология открытого лечения атрезии пищевода заключалась в выполнении боковой торакотомии в 3-м межреберье. Кожный разрез длиной около 3 см наносился в подмышечной ямке, где отсутствуют массивы мышц. Техника наложения анастомоза заключалась в формировании соустья «конец-в-конец» отдельными нитями.

Техника анастомоза пищевода с использованием торакоскопии

Хирург располагался с левой стороны от пациента, а видеомонитор размещался с правой стороны больного. Первая канюля вместе с телескопом вводилась в плевральную полость. Два инструментальных порта помещались в грудную клетку сбоку от предыдущего торакопорта через симметричные разрезы выше и ниже на одно межреберье. Следующий шаг — пересечение дистального трахеопищеводного свища и мобилизация нижнего отдела пищевода с сохранением питающих сосудов и ветвей блуждающего нерва.

Первые швы накладывались на заднюю стенку анастомоза с латеральной стороны. Нити задней стенки предпочтительно завязывались внутрь просвета соустья. В общей сложности для соединения эзофагеальных сегментов применялось от 10 до 12 швов.

Послеоперационный период:

В период после операции ребенок находится в реанимационном отделении, где продолжают интенсивную терапию. Внутривенно вводят раствор глюкозы и электролиты. Питание ребенка осуществляется с помощью зонда или гастростомы для восстановления перистальтики кишечника.

По истечению недели проверяют анастомоз с помощью рентгеновского метода с введением Йодлипола. Наличие дыхательной трубки в трахее может вызвать отек, поэтому за короткий промежуток времени ребенка пытаются перевести на естественное дыхание. Можно начать питание через рот, если не намечаются пластические операции. На 2–3 неделе проводится эзофагогастроскопию, визуально оценивается зона анастомоза, смежных отделов желудка.

Прогноз:

Атрезия пищевода — одна из редких врожденных аномалий, встречающихся у 1 из 3000 новорожденных. Методы лечения порока и техника торакоскопии совершенствуются с течением времени, в результате чего устраняются недостатки предыдущих способов, что приводит к уменьшению летальных исходов и вреда, наносимого во время операции.

При раннем обнаружении порока и незамедлительном хирургическом вмешательстве коррекция атрезии пищевода положительна. Использование торакоскопии у детей с атрезией пищевода является реальной альтернативой открытой операции и имеет перед ней некоторые преимущества. При несвоевременной диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии — воспаления легких.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

Атрезия пищевода — порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.

Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1:3 000 – 1:5 000 новорожденных, наиболее частый вариант порока – сочетание атрезии с трахеопищеводным свищем.

Атрезия пищевода в более чем половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.

• врожденные пороки сердца
• пороки развития ЖКТ
• пороки развития трахеобронхиального дерева.
• деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.
• хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищем имеют хромосомные аномалии – трисомии (18,13,21 пары хромосом).

Наиболее известные синдромы, которые встречаются при атрезии пищевода – это VACTER и CHARGE-синдромы.

В 1973 г Quan и Smith впервые описали VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal).

Позднее этот синдром включил пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb).

CHARGE-синдром (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, генитальная гипоплазия, аномалии ушной раковины);

Диагноз атрезии пищевода устанавливается чаще всего в родзале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем, отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.

При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, так как невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии!

Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается, как правило, только на косвенных признаках порока, начиная с 18 недель беременности:

• многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости, вследствие непроходимости пищевода.
• отсутствие эхографического изображения желудка или маленьких его размеров при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода).
• в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.

Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.

Основной диагностический признак атрезии пищевода при рождении ребенка – невозможность постановки желудочного зонда.

Далее обязательно проводится рентгенологическое обследование для подтверждения диагноза. На обзорном снимке грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода, далее наличие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии чаще всего связано с отсутствием сочетания атрезии пищевода со свищем в трахею.

Новорожденные дети с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в проведении срочного оперативного лечения.

Операцией выбора является наложение прямого анастомоза между двумя концами пищевода.

В нашем отделении данная операция проводится малоинвазивным эндоскопическим методом – через минимальные проколы (3мм) в правой половине грудной клетки выявляются атрезированные концы пищевода и сшиваются между собой.

В случае невозможности одномоментного сшивания пищевода мы используем процедуру по поэтапному вытяжению пищевода по Foker, так же выполняемую эндоскопическим методом. По этой методике концы пищевода в состоянии максимального натяжения фиксируются к грудной стенке, тем самым получаю импульс к росту. В результате концы пищевода следующим этапом сшиваются между собой.

Приоритетным направлением в хирургии пищевода в нашем отделении является реконструкция собственного пищевода, что в последующем избавляет детей от необходимости замещать пищевод другими отделами кишки.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Пороки развития пищевода. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

К порокам развития пищевода относятся его дисгенезии, касающиеся его формы, размеров и топографического отношения к окружающим тканям. Частота этих пороков составляет в среднем 1:10 000, соотношение полов — 1:1. Аномалии пищевода могут касаться только одного пищевода, но могут также сочетаться с аномалиями развития трахеи — факт объяснимый, если принимать во внимание, что и пищевод, и трахея развиваются из одних и тех же эмбриональных зачатков. Одни аномалии пищевода бывают несовместимы с жизнью (смерть новорожденного наступает через несколько дней после рождения), другие — совместимы, но требуют определенных вмешательств.

К врожденным порокам развития пищевода относятся сужения, полная непроходимость, агенезия (отсутствие пищевода), гипогенезия, касающаяся различных частей пищевода, пищеводно-трахеальный свищ. По мнению известного исследователя пороков развития П.Я.Коссовского, и английских авторов во главе с известным эзофагологом Р.Шимке, чаще всего встречаются комбинации полной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальным свищом. Реже наблюдают комбинацию сужения пищевода с пищеводно-трахеальный свищом или ту же комбинацию, но без сужения пищевода.

Помимо пороков развития самого пищевода, обрекающих новорожденных либо на быструю голодную смерть, либо на травматичные оперативные вмешательства, врожденная дисфагия может быть обусловлена пороками развития сопредельных с нормальным пищеводом органов (аномальное отхождение правой сонной и подключичной артерий от дуги аорты и от ее нисхоящей части слева, что предопределяет давление этих аномально расположенных крупных сосудов на пищевод в месте перекреста — dysphagia lussoria). И.С.Козлова и соавт. (1987) выделяют следующие виды атрезий пищевода:

1. атрезии без пищеводно-трахеального свища, при которых проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен фиброзным тяжем; эта форма составляет 7,7-9,3% от числа всех аномалий пищевода;
2. атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между проксимальным отрезком пищевода и трахеей, составляющие 0,5%;
3. атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между дистальный сегментом пищевода и трахеей (85-95%);
4. атрезия пищевода с пищеводно-трахеальный свищом между обоими концами пищевода и трахеей (1%).

Часто атрезии пищевода сочетаются с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы, скелета, ЦНС, с расщелинами лица. В 5% случаев аномалии пищевода встречаются при хромосомных болезнях, например при синдромах Эдвардса (характеризуется врожденными аномалиями у детей, проявляющимися парезами и параличами в различных периферических нервов, глухотой, множественными дисгенезиями внутренних органов, в том числе органов груди) и Дауна (характеризуется врожденным слабоумием и характерными признаками физических уродств — низкий рост, эпикант, маленький короткий нос, увеличенный складчатый язык, лицо «клоуна» и мн. др.; 1 случай на 600-900 новорожденных), в 7% наблюдений является компонентом нехромосомной этиологии.

Атрезия пищевода. При врожденной непроходимости пищевода верхний (глоточный) конец его заканчивается слепо примерно на уровне вырезки грудины или несколько ниже; продолжением его является мышечно-фиброзный тяж большей или меньшей длины, переходящий в слепой конец нижнего (кардиального) отрезка пищевода. Сообщение с трахеей (пищеводно-трахеальный свищ) чаще располагается на 1-2 см выше ее бифуркации. Свищевые отверстия открываются либо в глоточный, либо в кардиальный слепой отрезок пищевода, а иногда и в тот, и в другой. Врожденная непроходимость пищевода обнаруживается с первого кормления новорожденного и особенно ярко, если она сочетается с пищеводно-трахеальным свищом. В этом случае данный порок развития проявляется не только непроходимостью пищевода, для которой характерны постоянное слюнотечение, срыгивание всей проглоченной пищи и слюны, но и тяжелые расстройства, вызванные попаданием жидкости в трахею и бронхи. Эти расстройства синхронизируются с каждым глотком и проявляются с первых минут жизни ребенка кашлем, захлебыванием, цианозом; они возникают при свище в проксимальном отделе пищевода, когда жидкость из слепого конца попадает в трахею. Однако и при пищеводно-трахеальном свище в области кардиального отрезка пищевода вскоре развиваются дыхательные расстройства ввиду того, что в дыхательные пути попадает желудочный сок. В этом случае возникает стойкий цианоз, а в мокроте обнаруживается свободная хлористоводородная кислота. При наличии указанных аномалий и без экстренного хирургического вмешательства дети погибают рано либо от пневмонии, либо от истощения. Спасти ребенка можно только путем пластической операции, в качестве временной меры может быть применена гастростомия.

Диагноз атрезии пищевода устанавливают на основании указанных выше признаков афагии, при помощи зондирования и рентгенографии пищевода с контрастированием йодлиполом.

Стеноз пищевода с частичной его проходимостью в большинстве своем относится к стенозам, совместимым с жизнью. Чаще всего сужение локализуется в нижней трети пищевода и, вероятно, обусловлено нарушением его эмбрионального развития. Клинически стеноз пищевода характеризуется нарушением глотания, которое проявляется сразу же при питании полужидкой и особенно плотной пищей. При рентгенологическом обследовании визуализируется плавно сужающаяся тень контрастирующего вещества с веретенообразным ее расширением над стенозом. При фиброгастроскопии определяется стеноз пищевода с ампуловидным расширением над ним. Слизистая оболочка пищевода воспалена, в области стеноза она гладкая, без рубцовых изменений. Стеноз пищевода вызывают пищевые завалы плотными продуктами питания.

Лечение стеноза пищевода заключается в расширении стеноза при помощи бужирования. Пищевые завалы удаляют при эзофагоскопии.

Врожденные нарушения размера и положения пищевода. К этим нарушениям относятся врожденные укорочения и расширения пищевода, его латеральные смещения, а также вторичные диафрагмальные грыжи, обусловленные расхождением волокон диафрагмы в кардиальном ее отделе с втяжением в грудную полость кардиальной части желудка.

Врожденное укорочение пищевода характеризуется недоразвитостью его в длину, в результате чего прилегающая часть желудка выходит через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость. Симптомы этой аномалии состоят в периодически возникающих тошноте, рвоте, срыгивании пищей с примесью крови, появлении крови в кале. Эти явления быстро приводят новорожденного к потере массы и обезвоживанию.

Диагноз устанавливают при помощи фиброэзофагоскопии и рентгенографии. Дифференцировать эту аномалию следует от язвы пищевода, особенно у грудных детей.

Врожденные расширения пищевода — аномалия, возникающая чрезвычайно редко. Клинически она проявляется застойными явлениями и медленным прохождением пищи по пищеводу.

Лечение в том и другом случае — неоперативное (соответствующая диета, сохранение вертикальной позы после кормления ребенка). В редких случаях при выраженных функциональных нарушениях — пластическая операция.

Девиации пищевода возникают при аномалиях развития грудной клетки и возникновении объемных патологических образований в средостении, которые могут смещать пищевод относительно его нормального положения. Отклонения пищевода делятся на врожденные и приобретенные. Врожденные соответствуют аномалиям развития грудного скелета, приобретенные, возникающее значительно более часто, обусловлены либо тракционным механизмом, возникающим в результате какого-нибудь рубцового процесса, захватившего стенку пищевода, либо давлением извне, обусловленным такими заболеваниями, как зоб, опухоли средостения и легких, лимфогрануломатоз, аневризма аорты, давление позвоночника и т. п.

Девиации пищевода подразделяются на тотальные, субтотальные и частичные. Тотальные и субтотальные девиации пищевода — явление редкое, возникающее при значительных рубцовых изменениях средостения и, как правило, им сопутствует и девиация сердца. Диагноз устанавливают на основании рентгенологического обследования, при котором устанавливают смещение сердца.

Частичные девиации наблюдаются довольно часто и сопровождаются девиациями трахеи. Обычно девиации происходят в поперечном направлении на уровне ключицы. При рентгенологическом обследовании выявляют приближение пищевода к грудино-ключичному сочленению, перекрест пищевода с трахеей, угловые и дугообразные искривления пищевода в этой области, сочетанные смещения пищевода, сердца и крупных сосудов. Чаще всего девиация пищевода происходит вправо.

Клинически сами по себе эти смещения ничем не проявляются, в то же время клиническая картина патологического процесса, вызывающего девиацию, может оказывать собственное существенное патологическое влияние на общее состояние организма, в том числе и на функцию пищевода.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]