Врожденные пороки развития мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Введение

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) — редкий тяжелый врожденный порок развития нижних мочевых путей, характеризующийся отсутствием передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, а также расхождением лонного сочленения (диастаз). Через дефект передней брюшной стенки пролабирует слизистая оболочка. В нижней части обнаженной слизистой оболочки расположены устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Пуповина впадает низко в верхний край дефекта передней брюшной стенки.

Экстрофийные пороки нижних мочевых путей делят на классическую экстрофию мочевого пузыря и экстрофию клоаки. У мальчиков экстрофия мочевого пузыря сочетается с расщеплением мочеиспускательного канала (эписпадия). Экстрофия мочевого пузыря у девочек сопровождается расщеплением клитора, расщеплением или отсутствием мочеиспускательного канала, а также спайками больших и малых половых губ [1, 2].

В литературе экстрофия мочевого пузыря чаще всего описывается в комплексе с эписпадией, хотя имеются сообщения об изолированном поражении стенки мочевого пузыря, когда его шейка и мочеиспускательный канал сформированы. Такая патология называется неполной экстрофией, или переднепузырным свищом. При неполной экстрофии патология половых органов отсутствует [3, 4]. Наиболее тяжелой и редкой формой порока является экстрофия клоаки, при которой расщепление распространяется не только на урогенитальную область, но и на терминальный отдел кишечника [5, 6].

Впервые экстрофию мочевого пузыря, как врожденный порок развития, описал Schenk von Grafenberg в 1597 г. В 1780 г. Chaussier впервые использовал термин «экстрофия». Упоминания об экстрофии мочевого пузыря обнаружены на ассирийских табличках, сделанных 2000 лет до н. э. [7]. Частота экстрофии мочевого пузыря составляет 0,25-0,5 на 10 тыс. новорожденных. Соотношение классической экстрофии мочевого пузыря у мальчиков и девочек 3:1 [1, 8]. При экстрофии мочевого пузыря встречаются сопутствующие врожденные аномалии — паховые грыжи (у 56 % мальчиков, у 15 % девочек), крипторхизм (20 %), колоректальные аномалии (1,8 %) и др. [1, 2]. Экстрофия мочевого пузыря может входить в состав комплекса OEIS (omphalocele, extrophy, imperforate anus, spinal defects), OMIM 258040.

Пренатальная диагностика экстрофии мочевого пузыря возможна уже при первом скрининговом обследовании в 11-14 нед беременности, когда в норме полость мочевого пузыря начинает наполняться мочой. Визуализация мочевого пузыря обязательно входит в стандартные протоколы исследования пренатального скрининга.

Эмбриопатогенез

Экстрофия мочевого пузыря формируется на 4-5-й неделе эмбриогенеза, когда на 28-32-й день происходит каудальная миграция мембраны клоаки. В то же время формируется передняя брюшная стенка, однако если мезенхима не переходит из одного клеточного слоя нижней брюшной стенки в другой, то это приводит к нестабильности клоакальной мембраны. Преждевременный разрыв мембраны клоаки приводит к комплексу «подпупочных» аномалий. Разрыв клоакальной мембраны после полного разделения «урогенитальной» части от пищеварительного тракта приводит к формированию классической экстрофии мочевого пузыря.

Если повреждение мембраны происходит до того, как спускается уроректальная перегородка, тогда это приводит к вывороту нижнего уретрального тракта и части пищеварительного тракта с формированием клоакальной экстрофии. Генетические факторы, связанные с экстрофией мочевого пузыря, на сегодняшний день не выявлены, однако существует гипотеза, что потеря экспрессии р63 из-за полиморфизмов очередности у промотера является фактором риска развития экстрофии мочевого пузыря [1, 9].

Ниже представлен случай диагностики экстрофии мочевого пузыря в III триместре беременности.

Материал и методы

Пациентка С.,18 лет, настоящая беременность первая, от первого брака, супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. На учете в женской консультации пациентка состояла с 9 нед беременности. Беременность протекала без осложнений. При скрининговом УЗ-исследовании в I и II триместрах по месту жительства ВПР и УЗ-маркеров хромосомных перестроек у плода не обнаружено.

При УЗ-обследовании в 34 нед беременности в женской консультации по месту жительства было обнаружено образование средней эхогенности размером 28x23x25 мм в области нижних отделов передней брюшной стенки. Женщина была направлена в медикогенетическое отделение МОНИИАГ с диагнозом: «ВПР плода, экстрофия мочевого пузыря?».

УЗ-исследование проводилось на сканере WS80A (компании Samsung Medison) с использованием объемного датчика CV1-8A.

Результаты

При УЗ-исследовании обнаружен один живой плод женского пола в головном предлежании. Гестационный срок составил 34,4 нед. Фетометрические показатели плода соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не выявлено. При исследовании мочевой пузырь в типичном месте не визуализировался.

В нижних отделах передней брюшной стенки в надлобковой области визуализировалось эхогенное образование размером 30x28x25 мм (рис. 1, 2). Определялось низкое впадение пуповины. Почки плода визуализировались в типичном месте, без структурных изменений. Патологических изменений других органов не было выявлено.

Рис. 1. Эхогенное образование в нижнем отделе передней брюшной стенки (экстрофированный мочевой пузырь).

Рис. 2. Экстрофия мочевого пузыря в сочетании с отсутствием видимой патологии наружных половых органов (режим трехмерной реконструкции).

Поставлен диагноз: «Беременность 34,4 нед. ВПР плода — экстрофия мочевого пузыря».

Обсуждение

Пренатальными УЗ-признаками экстрофии мочевого пузыря являются: отсутствие визуализации мочевого пузыря при нормальном количестве околоплодных вод, структурно неизмененные почки, визуализация эхогенного образования в надлобковой области, аномалии строения половых органов. Использование ЦДК является дополнительным инструментом для диагностики экстрофии мочевого пузыря. В норме пупочные артерии проходят вдоль стенки мочевого пузыря при поперечном сканировании нижней части живота. Для экстрофии мочевого пузыря характерно низкое впадение пуповины, при котором артерии охватывают образование в надлобковой области. При отсутствии визуализации мочевого пузыря в типичном месте необходимо провести повторное сканирование через 30-40 мин для адекватной оценки его расположения и степени наполнения.

Изолированная экстрофия мочевого пузыря, как правило, не сочетается с хромосомными перестройками у плода и не требует пренатального кариотипирования.

В данном клиническом наблюдении экстрофия мочевого пузыря была диагностирована у плода женского пола, что встречается значительно реже, чем у плодов мужского пола. Кроме того, отсутствие выраженной деформации наружных половых органов позволяет предположить неполную форму экстрофии. Оценка анатомии мочевого пузыря включена в протокол обязательного скринингового обследования во всех триместрах беременности. Отсутствие визуализации мочевого пузыря в типичном месте должно насторожить врачей УЗ-диагностики. Однако часто экстрофия мочевого пузыря диагностируют лишь в III триместре беременности.

После рождения детям с экстрофией мочевого пузыря требуется многоэтапная сложная хирургическая коррекция. Процент неудовлетворительных отдаленных результатов, к сожалению, остается на сегодняшний день очень высоким, как правило, вследствие присоединения таких осложнений, как нарушение функции тазовых органов: недержание мочи, рубцовая деформация половых органов, половая дисфункция, выраженная деформация передней брюшной стенки, уретерогидронефроз III-IV степени, непрерывно рецидивирующий пиелонефрит со снижением функции почек, хроническая почечная недостаточность и др. [4, 7]. Огромной и сложной проблемой остается медико-социальная реабилитация больных с экстрофией мочевого пузыря.

Заключение

Сложности ранней диагностики связаны с невыраженными УЗ-проявлениями достаточно тяжелой патологии. Четкое соблюдение алгоритма скрининговых УЗ-исследований анатомии плода в 11-14 и 20-22 нед беременности позволяет диагностировать экстрофию мочевого пузыря. При выявлении экстрофии мочевого пузыря у плода необходимо проведение медико-генетического консультирования с оформлением пренатального консилиума. Требуется тщательное разъяснение родителям сути выявленной патологии, а также информация о частых послеоперационных отдаленных последствиях и осложнениях как физического, так и психогенного генеза.

Литература

  1. Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Пороки развития мочевого пузыря и уретры. В кн. Детская урология. Руководство. М.: Медицина, 1986. С. 207-242.
  2. Gearhart J.P. Criteria for the prenatal diagnosis of classic bladder exstrophy / J.P. Gearhart, J. Ben-Chaim, R.D. Jeffs // Obstet. Gynecol. 1995. Jun. 1. V. 85. № 6. P. 961-964.
  3. Михельсон А.И. Оперативное лечение недержания мочи на почве врожденных аномалий мочевой системы. Минск, Госсиздат БССР. 1957.
  4. Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: автореф. дисс. докт. мед. наук. СПб, 1996.
  5. Ахунзянов А.А. Диагностика и лечение врожденной клоаки у детей // Хирургия. 1976. № 9. С. 98-101.
  6. Захаров Н.Л. Дефекты передней брюшной стенки у новорожденных // Хирургия. 1986. № 6.
  7. Hollowell J.G., Ransley P.G. Surgical management of Incontinence in bladder exstrophy // Brit. J. Urol. 1991. V. 68. № 5. P. 543-548.
  8. Kockum C.C., Hansson E.E., Stenberg A.et. al. Bladder exstrophy in Sweden-a long-term follow-up study // Eur. J. Pediatr. Surg. 1996. V. 6. P. 208-211.
  9. Баиров Г.А., Ахметджанов И.А., Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей // Вестник хирургии. 1986. Т. 136. № 6. С. 105-108.

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Врожденные пороки развития мочевого пузыря

Агенезия мочевого пузыря встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими множественными пороками. Возникает вследствие недостаточного развития клоаки или аллантопса. Летальный порок. Из 37 описанных в литературе случаев только 8 отмечено у живых лиц (7 женщин и 1 мужчина), при этом имелись уретровагинальные и уретропрямокишечные свищи Нередко сочетается с атрезией прямой кишки и влагалища, и отсутствием уретры. ТТП — до 57-го дня. Удвоение мочевого пузыря — редкая аномалия. Может быть полным, частичным или с сагиттальными и поперечными перегородками в пузыре. Описаны трех- и даже пятилопастные пузыри. Патогенез этой группы пороков объясняется неправильным развитием аллантоиса и формированием патологической складки клоаки. При полном удвоений имеются две уретры. Каждый пузырь имеет по одному мочеточнику, мышечный слой, общую серозную оболочку и располагается (в тазе. Тазовая аномалия совместима с нормальной функцией, но почти всегда сочетается с другими тяжелыми пороками. В половине описан и ректовагинальными свищами. Часты сочетающиеся обструктивные аномалии мочевой системы. Неполное удвоение — два пузыря имеют одно основание и общую уретру. Изредка сочетается с пороками кишечника. Полная сагиттальная или поперечная перегородка — дупликатура стенки мочевого пузыря без серозной оболочки, разделяющая пузырь на верхнюю н нижнюю половины (форма песочных часов). При этом наблюдается одна обструктнвная половина. Если в последнюю впадает мочеточник, то развивается уретерогидроиефроз или соответствующая почка диспластична и не функционирует. Расширенная вторая половина может привести к застою мочи в мочеточниках, развитию пиелонефрита, гидронефроза и почечной недостаточности. При неполной сагиттальной перегородке нет обструкции, но часты тяжелые сочетающиеся пороки.

Читайте также  Как бороться с жиром на животе в домашних условиях?

Дивертикулы мочевого пузыря — слепо заканчивающиеся выпячивания стенки. Бывают одиночными и множественными. Локализуются в области мочепузырного треугольника, вблизи устьев мочеточников, которые могут открываться в просвет дивертикула. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и пузырь, мышечный слой гипоплазирован. Патогенез объясняют врожденной неполноценностью мышечного слоя. Клинически проявляются лишь в случаях присоединения инфекции, образования камней или опухоли, в том числе и злокачественной. Чаще встречаются у лиц мужского пола. Маленькие, бессимптомные дивертикулы обычно ие требуют лечения, более крупные подлежат иссечению. Экстрофия (эктроння) мочевого пузыря — врожденная расщелина пузыря и брюшной стенки. Задняя стенка пузыря, покрытая красной бархатистой слизистой, выпячивается через дефект брюшных мышц наружу. Устья мочеточников зияют. В основе порока лежит эмбриональное нарушение роста мезодермы. Частота 1 случай на 40 000 — 50 000 новорожденных, в 3 раза чаще у мужчин.

Экстрофия мочевого пузыря — часть группы пороков, вовлекающих мочеполовой тракт, мышечно-скелетную систему, а иногда и тонкую кишку. Классическая экстрофия составляет 60% пороков этой группы, в 10% — встречаются экстрофия клоаки, верхняя расщелина пузыря, псевдоэкстрофия, экстрофия с удвоением. В 30% — наблюдается эписпадия . Обычно сочетается со значительным расхождением лонных костей, у женщин с расщеплением клитора, эписпадией, стенозом выходного отверстия влагалища, которое смещено кпереди, может встречаться удвоение маткн. У мальчиков часты двусторонние паховые грыжи, крипторхизм, эписпадия. В 20% случаев сопровождается выпадением прямой кишки. Верхние мочевые пути и почки обычно имеют нормальное строение, но с течением времени нередко развивается уретерогидронефроз. Известны семейные формы.

Мегацистис (мегатреугольннк, гипертрофия мочепузырного треугольника) -большой мочевой пузырь (объем от 500 мл и более) без обструкции. Патогенез неизвестен. Устья мочеточников в 2 раза шире по сравнению с диаметром нормальных отверстий. Стенка пузыря и треугольник гипертрофированы. Клинически выявляется у детей старше 3 лет, всегда сопровождается нарушением оттока из пузыря и наличием остаточной мочи, что способствует восходящей инфекции. Если консервативное лечение не дает эффекта, то показано оперативное, особенно, при развитии пузырно-мочеточниковых патологических рефлюксов. Необходимо дифференцировать с врожденной атонией мочевого пузыря, которая также характеризуется большой емкостью пузыря, но мочепузырный треугольник и отверстия мочеточников обычных размеров, стенка пузыря истончена. Атония — следствие обструкции в области шейки мочевого пузыря: или уретры. Мегацистимегалоуретер синдром — сочетание мегацистиса с мегалоуретером. Может быть изолированным пороком или сочетается с пороками других систем, является компонентом аномалада. Постоянно-сопровождается возникновением патологических рефлюксов, восходящей инфекцией, развитием уретерогидронефроза и почечной недостаточностью. Около 50% детей умирают в течение первых 2 лет жизни. Этиология и патогенез не выяснены. Высказываются предположения о врожденной дисплазии мышечной стенки пузыря и мочеточника, а в случаях сочетания с синдромом «сливового живота» и мышц передней брюшиой стенки.

Контрактура шейки мочевого пузыря. Патогенез неизвестен. Гистологически обнаруживается избыточное развитие соединительной ткани в подслизистом слое без воспалительных изменений. Чаще встречается у мальчиков. В 70% диагностируется в школьном возрасте. Основной клинический симптом — задержка мочи, способствующая инфицированию верхних мочевых путей.

Персистироваиие (незаращение) — открытый проток аллантоиса. Патогенез объясняется недостаточной облитерацией урахуса. Наблюдается в следующих вариантах:

  • незаращение урахуса на всем протяжении от пупка до пузыря с мочевым свищом, открывающимся в пупке,
  • урахус облитерируется только в пупочном сегменте и может существовать долго без клинических проявлений,
  • частичное незаращение урахуса с облитерацией концов и открытой средней частью (кнста урахуса).

Содержимое кист — серозная или серозно-кровянистая жидкость, стенки представлены соединительной тканью с примесью гладкомышечных клеток, выстланы переходным эпителием. Большие кисты выстланы уплощенным эпителием, мышечных клеток не содержат. Полное персистирование урахуса описано у 18-летней женщины. В 1883 г. Tail описал впервые кисты урахуса. Частота перснстирования урахуса среди детских аутопсий 1 случай на 7610, кист урахуса — 1 случай на 5000, ТТП — до 6-го месяца. Урахус обычно закрывается на 4-5-м месяце эмбриональной жизни.

Лечение полного иезаращения урахуса хирургическое в первые дин или месяцы жизни, неполного — начиная с 1-го года жизни.

Врожденные пороки развития мочевого пузыря

Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

  • заявка на лечение
  • сотрудничество
  • контакты
  • карта сайта

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ


Врожденные и приобретенные аномалии мочевого пузыря

Андрология — хирургическая андрология и урология — Аndrology.su

Аномалии мочевого пузыря могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Среди них различают:

  • экстрофию мочевого пузыря,
  • аномалии урахуса,
  • агенезию,
  • удвоение мочевого пузыря,
  • дивертикулы мочевого пузыря,
  • врожденную контрактуру шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона).

ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Экстрофия мочевого пузыря – это врожденная аномалию развития мочеполовой системы. Зачастую эта патология сочетается с пороками развития уретры в виде эписпадии и расщеплением лобковых костей.

Экстрофия мочевого пузыря представляет собой наиболее тяжелый порок развития в урологии и заключается в отсутствии передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней брюшной стенки. Экстрофия мочевого пузыря встречается с частотой 1 у 30000 — 50000. Эта патология в два раза чаще встречается у девочек. В случае, если у первого ребенка была такая патология, то риск повторного рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря выше (1:100).

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это аномалия, при которой отмечается отсутствие передней стенки мочевого пузыря и части стенки живота. Эта аномалия сочетается так же и с другой аномалией – отсутствием передней стенки уретры. Эта аномалия распознается практически сразу же после рождения.

Моча при такой аномалии изливается наружу. Как уже сказано выше, кроме аномалии мочеполовой системы, эта патология сочетается и с расщеплением костей лонного сочленения, что проявляется так называемой «утиной» походкой.

Дети с экстрофией мочевого пузыря бывают лишены нормальной возможности играть со сверстниками и контактировать с ними. Постоянное соприкосновение слизистой оболочки мочевого пузыря и уретры с внешней средой способствует быстрому появлению инфекционного воспаления в почках – пиелонефрита.

Когда ребенок натуживается (при смехе, крике, плаче) стенка мочевого пузыря значительно выпячивается, в результате чего изливание мочи становится больше.

Кроме указанной выше сопутствующей патологии, экстрофия мочевого пузыря может сопровождаться паховой грыжей, крипторхизмом (у мальчиков), пороками развития верхних и нижних мочевых путей, выпадением прямой кишки (ее слизистой оболочки), а у девочек – удвоением влагалища, аномалиями развития матки и т.д. При экстрофии мочевого пузыря отмечается также и пузырно-мочеточниковый рефлюкс, что сопровождается развитием гидронефроза.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

На сегодняшний день наиболее приемлемым возрастом для оперативного лечения этой патологии считается период до 2 – 3 лет. Существует большое число различных методов операций при экстрофии мочевого пузыря.

В целом можно выделить 3 группы вмешательств:

  1. Реконструктивно-пластические операции. Цель этих операций является пластика передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки при помощи местных тканей (то есть, собственных тканей больного) либо использовании пластических материалов.
  2. Пересадка мочеточников отдельно или вместе с мочепузырным треугольником в прямую кишку. При этом может быть создан и механизм, препятствующий рефлюксу (обратному забросу) мочи. Эти операции были широко распространены в прошлом, сейчас же в основном редко выполняются.
  3. Создание изолированного мочевого пузыря.

УДВОЕНИЕ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Эта аномалия является второй по редкости среди пороков развития мочевого пузыря после его врожденного отсутствия. При этом аномалии в полости мочевого пузыря имеется перегородка, которая разделяет его на две части. В каждую из этих частей мочевого пузыря открывается устье мочеточника. Иногда данная аномалия может сопровождаться удвоением уретры и наличием двух шеек мочевого пузыря. Иногда перегородка может быть неполной, и таким образом имеет место «двухкамерный» мочевой пузырь.

АГЕНЕЗИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

При этой аномалии имеет место полное отсутствие мочевого пузыря. Зачастую такой порок сочетается с другими пороками развития, которые не совместимы с жизнью.

ДИВЕРТИКУЛ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Дивертикул – это мешковидное выпячивание стенки любого полого органа наружу. Дивертикулы мочевого пузыря могут быть врожденными и приобретенными, одиночными и множественными.

Причинами возникновения приобретенных дивертикулов в основном являются нарушение (и затруднение) оттока мочи из мочевого пузыря. Это может быть:

  • Аденома простаты или хронический простатит,
  • Стриктуры уретры,
  • Камни уретры и мочевого пузыря.

Перерастяжение стенки мочевого пузыря, особенно на фоне воспаления, приводит к ее истончению и выпячиванию. Кроме того, дивертикулы могут быть истинными и ложными. При истинных дивертикулах в стенке дивертикула имеются все слои, присуще стенке мочевого пузыря. При ложном же дивертикуле отмечается как бы грыжевое выпячивание слизистой (внутренней) оболочки мочевого пузыря сквозь мышечные волокна мочевого пузыря.

Чаще всего дивертикулы располагаются на задне-боковой стенке мочевого пузыря.

Диагностика дивертикулов мочевого пузыря

В диагностике дивертикула мочевого пузыря используется несколько методов: УЗИ мочевого пузыря, цистоскопия, цистография.

Проявление дивертикула мочевого пузыря

Чаще всего дивертикул мочевого пузыря выявляется случайно (при УЗИ или цистоскопии). В дивертикуле может застаиваться моча, что ведет к образованию в нем камней. Кроме того, это способствует воспалению слизистой дивертикула. К слову сказать, изолирование дивертикула от общей полости мочевого пузыря затрудняет лечение такого цистита.

Лечение дивертикула мочевого пузыря

Лечение дивертикула хирургическое. Оно заключается в иссечении дивертикула и ушивании стенки. В случае большой площади получившегося дефекта мочевого пузыря производится его пластика.

КОНТРАКТУРА ШЕЙКИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

При контрактуре шейки мочевого пузыря в его стенке в области шейки пузыря образуется избыточное количество соединительной ткани (так называемый фиброз). Этот фиброз может быть разной степени выраженности. При небольшой степени отмечается некоторое затруднение мочеиспускания.

В случае значительного фиброза в области шейки мочевого пузыря отмечается выраженное нарушение оттока мочи из него, что может проявляться пузырно-мочеточниковым рефлюксом, инфицированием мочевыводящих путей и развитием воспаления (от цистита до пиелонефрита), а также нарушением функции почек (в виде гидронефроза).

Диагностика контрактуры шейки мочевого пузыря основана на результатах инструментального исследования с помощью бужа, урофлуометрии в сочетании с цистоманометрией.

Лечение контрактуры шейки мочевого пузыря заключается в рассечении данной стриктуры.

АНОМАЛИИ УРАХУСА

Урахус представляет собой мочевой проток, который соединяет формирующийся мочевой пузырь через пуповину с околоплодными водами в период внутриутробного развития плода. Обычно к моменту рождения ребенка этот мочевой проток зарастает. При пороках развития этот мочевой проток может зарастать полностью.

Это проявляется следующими аномалиями:

  • Пупочный свищ. При этой патологии имеет место незаращение части урахуса в области пупка. При этом ранка пупка постоянно мокнет, что приводит к раздражению кожи вокруг нее, присоединению инфекции.
  • Пузырно – пупочный свищ. При этом имеет место полное незаращение урахуса. В этом случае происходит постоянное выделение мочи из ранки пупка. Диагностируется такая аномалия урахуса при помощи введения в него синьки, которая при наличии полного свища, обнаружения в дальнейшем в моче.
  • Киста урахуса. Это незаращение средней части урахуса. Эта аномалия трудно поддается диагностике. Кисту можно прощупать через стенку живота.

Лечение пузырно-пупочного свища и кисты урахуса

Лечение такой патологии обычно оперативное. Операция при этом выполняется в 6-месячном возрасте и старше. Во время операции проводится удалении кисты/свища и закрытие образовавшегося дефекта.

Пупочный свищ вначале лечится консервативно. При этом он обрабатывается раствором марганцовки или бриллиантовой зелени (т.е. обычной зеленки). При неэффективности такого консервативного лечения проводится оперативное иссечение свища.

Медицинские интернет-конференции

Языки

  • Русский
  • English
  • КОНФЕРЕНЦИИ
  • ЖУРНАЛ
  • АВТОРАМ
  • ОПЛАТА
  • ЧаВО (FAQ)
  • НОВОСТИ
  • КОНТАКТЫ

Врожденные пороки развития мочевыделительной системы плода. Особенности течения беременности

  • Акушерство, гинекология и неонатология |
  • Акушерство и гинекология

Сидельникова К.Н., Соломаха К.И.
Научный руководитель: к.м.н., старший преподаватель кафедры акушерства и гинекологии
Классен А.А.

Резюме

До сих пор актуальной остается проблема коррекции врожденных пороков развития мочевыделительной системы. Данное исследование включает в себя ретроспективный анализ 10 историй родов, с 1 января 2016 по 31 декабря 2017 года на базе ГБУЗ «ОКПЦ» г. Оренбург, в которых были диагностированы патологии развития мочевыделительной системы плода. В ходе изучение которых выявлены статистически наиболее частые патологии развития мочевыделительной системы плода. Представлено к вниманию современный метод коррекции такой, как нефро-амниональное шунтирование плода по УЗИ показаниям с помощью катетера по типу «pigtail», а также показания для проведения данной операции.

So far, the problem of the correction of congenital malformations of the urinary system remains. This study includes a retrospective analysis of 10 birth histories, from January 1, 2016 to December 31, 2017 on the basis of the State Budgetary Health Institution “OKPC”, Orenburg, in which pathologies of the urinary system of the fetus were diagnosed. The study of which revealed statistically the most frequent pathologies of the development of the urinary system of the fetus. A modern correction method, such as nephro-amnional shunting of the fetus by ultrasound indications using a pigtail catheter, as well as indications for this operation, is presented to the attention.

Ключевые слова

Введение

Врожденные пороки развития (ВПР) мочевыделительной системы представляют значительный интерес, так как являются определяющими факторами риска развития заболеваний мочевыводящей системы у новорожденных и детей, приводящими к хронизации почечной патологии. Врожденный пороки развития мочевыделительной системы – это стойкое анатомическое отклонение в развитии органа, возникающее в результате воздействия тератогенных факторов или генетических мутаций.

Врожденные пороки развития мочевой системы относятся к наиболее частым ВПР, выявляемым во время беременности (1−4 на 1000 беременностей), и составляют 15−20 % в структуре пренатально диагностируемых ВПР.

К ВПР мочевыделительной системы относятся:

  1. Аномалии количества, формы и величины (аплазия, агенезия почки, гиперплазия, гипоплазия почки, полное удвоение почки (одно- и двустороннее), неполное удвоение почки, аномальная форма (щитовидная, ногтевая, бесформенная))
  2. Аномалии положения и фиксации почек (аномалии положения: тазовое, подвздошное, поясничное, грудная дистопия, незавершенная ротация почки; аномалии со сращением со второй почкой (подковообразная, галетообразная, S- образная, L-образная); без сращения со второй почкой на своей стороне или на противоположной стороне; аномалии фиксации почки (повышенная подвижность, нефроптоз, избыточная фиксация, ротация почки)).

изучить пороки развития мочевыделительной системы, современные способы их коррекции и особенности течения беременности при аномалиях развития почек.

Материал и методы

ретроспективный анализ 10 историй родов, с 1 января 2016 по 31 декабря 2017 года на базе ГБУЗ «ОКПЦ» г. Оренбург. В анализ включены пациентки, у которых до родов, с помощью ультразвукового исследования была диагностирована патология почек у плода.

Результаты

в ходе изучения историй родов, отмечено, что наиболее часто встречается такая патология, как пиелоэктазия односторонняя, либо двусторонняя у 6 плодов, причем 4 плода− мужского пола. Мегауретер был диагностирован по данным ультразвукового исследования в 2 случаях только в третьем триместре. В одном случае, у пациентки, не состоявшей на учете, постнатально, у новорожденного, диагностирован инфантильный тип поликистоза почек. И в 1 случае у плода выявлена простая киста почки пренатально, подтвержденная постнатальным ультразвуковым исследованием.

При этом особенностей течения беременности и родов выявлено не было. 80% родов были срочными. 20% преждевременными в сроках от 34-37 недель. У 2 беременных было выполнено кесарево сечение, по причинам не связанных с патологией почек у плода.

Ранняя пренатальная диагностика и своевременно начатое внутриутробное и постнатальное хирургическое лечение позволяют в большинстве случаев предотвратить развитие осложнений и неблагоприятный исход заболеваний органов мочевой системы у новорожденных детей.

Обсуждение

в настоящее время используется нефро-амниональное шунтирование плода по УЗИ показаниям с помощью катетера по типу «pigtail». Суть операции заключается в создании оттока мочи из почки плода в амниотическую полость.

Выделили следующие УЗИ показания к стентированию:

  1. УЗИ-признаки обструкции;
  2. Паренхима почек более 4 мм;
  3. Лоханка почки 30 мм и более;
  4. Визуализация кровотока в паренхиме почек;
  5. Срок беременности до наступления периода жизнеспособности плода;
  6. Постоянный характер нарушения пассажа мочи, при ультразвуковом исследовании регистрировалось маловодие;
  7. Отсутствие других летальные аномалии, нормальный кариотип плода;
  8. Двухсторонний характер патологии почек.

Первое стентирование − 27-я неделя беременности. Повторные стентирования осуществляются при ультразвуковых признаках непроходимости стента или его выпадения из почки.

Прерывание беременности рекомендуется при: инфантильном поликистозе, агенезии почек, почечных анамалиях обструктивного типа, синдроме мегацистис.

Наблюдение за пациенткой и новорожденным, проведение контрольного УЗИ после рождения, определение дальнейшей тактики лечения ребенка при пиелоэктазии.

Заключение

Патология почек остается актуальной проблемой. Своевременная внутриутробная диагностика влияет на благоприятный исход для новорожденного. Современные способы коррекции обеспечивают правильное функционирование мочевыделительной системы ребенка, предупреждая развития хронической патологии.

Аномалии мочевого пузыря, удвоение почек, добавочная почка

Дивертикул мочевого пузыря, экстрофия мочевого пузыря и аномалии урахуса

Аномалии мочевого пузыря
– это группа врожденных и приобретенных нарушений развития и строения мочевого пузыря. К аномалиям мочевого пузыря относится: экстрофия мочевого пузыря,
аномалии урахуса, агенезия, удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря, врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона).

Аномалии мочевого пузыря
– это группа очень редких заболеваний, однако наиболее часто из них встречается: дивертикул мочевого пузыря, экстрофия мочевого пузыря и аномалии урахуса.

Экстрофия мочевого пузыря
— это тяжелый порок развития, при котором у ребенка отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (стенка
живота). Этот порок встречается у одного из 40 000 – 50 000 новорожденных. У мальчиков в 2 раза чаще девочек. Природа данного порока до сих пор не ясна.
Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается тотальной эписпадией и расщеплением лобковых костей. Выделяют 3 степени экстрофии в зависимости от величины
дефекта передней брюшной стенки, расстояния, на которое расходятся лобковые кости и наличия сопутствующих дефектов развития. Диагноз устанавливается уже
при рождении. Лечение экстрофии мочевого пузыря только хирургическое, и его метод зависит от степени. Так при 1 степени экстрофии хирургически закрывается
дефект передней брюшной стенки и зашивается мочевой пузырь, а при 2 и 3 степени мочеточники пересаживают в кишечник, сам мочевой пузырь удаляют и зашивают
дефект передней брюшной стенки.

Дивертикул мочевого пузыря
– это врожденная или приобретенная аномалия мочевого пузыря, при которой происходит мешковидное выбухание одной из стенок мочевого пузыря. У детей это
врожденный порок. Дивертикул может быть одиночным и, гораздо реже, множественным. Располагается чаще дивертикул на задней или боковой стенке мочевого
пузыря. В дивертикуле обычно застаивается моча, что может способствовать развитию цистита. А, если в него открывается одно из устьев мочеточника, то
возникает опасность развития пиелонефрита в результате пузырно – мочеточникового рефлюкса. Чем же проявляется дивертикул мочевого пузыря? Ребенок может
жаловаться на затрудненное мочеиспускание, мочеиспускание в два приема (при этом сначала опорожняется сам мочевой пузырь, а потом дивертикул). Уролог может
поставить диагноз дивертикула мочевого пузыря на основании проведенной цистоскопии и цистографии. Лечение данной аномалии мочевого пузыря хирургическое и
суть его заключается в устранении дефекта стенки мочевого пузыря.

Аномалии урахуса. Урахус – это мочевой проток, т.е. своеобразная трубка, соединяющая формирующийся мочевой пузырь через пуповину с
околоплодными водами в период внутриутробного развития плода. В норме к моменту рождения ребенка урахус зарастает. Однако при определенных условиях мочевой
проток перекрывается не полностью, в результате чего формируются его аномалии:


Пупочный свищ
– незаращение части урахуса, находящейся в области пупка. Проявляется такая аномалия постоянным мокнутием ранки пупка.


Пузырно – пупочный свищ
– полное незаращение урахуса. Данный вид характеризуется постоянным выделением из ранки пупка мочи. Такой вид аномалии урахуса чаще диагностируется
урологом после введения в него синки и обнаружения в дальнейшем в моче.


Дивертикул мочевого пузыря
– незаращение части урахуса, отходящей от мочевого пузыря. Диагноз устанавливается на основании цистоскопии и цистографии.


Киста урахуса
– незаращение средней части урахуса. Данный аномалию трудна диагностировать Однако при наличии кисты врач, иногда, может ее прощупать через живот.

Лечение пузырно – пупочного свища, кисты урахуса — оперативное. Проводится оно в возрасте 6 месяцев и старше и заключается в их удалении и закрытии
образовавшегося при этом дефекта. Лечение пупочного свища начинается с консервативного и заключается в обработке его раствором марганцовки или зеленки. В
случае неэффективности – операция в возрасте старше 1 года.

Агенезия мочевого пузыря
– полное его отсутствие. Этот самый редкий порок обычно сочетается с другими пороками развития не совместимыми с жизнью.

Удвоение мочевого пузыря
— вторая по редкости аномалия мочевого пузыря, характеризующаяся наличием перегородки в мочевом пузыре. Такая аномалия может сочетаться с удвоением
мочеиспускательного канала. Лечение только хирургическое.

Контрактура шейки мочевого пузыря
– это вид аномалии мочевого пузыря, при котором в стенке мочевого пузыря на выходе из него образуется избыточное количество соединительной ткани.
Проявления данного заболевания могут варьировать от затруднения при мочеиспускании до полной задержки мочеиспускания. Диагноз врач устанавливает на основе
данных уретроцистоскопии и уретроцистографии. Лечение заключается в рассечении данной стриктуры.

Аплазия почки, удвоение почек, добавочная почка

Аномалии количества почек
– это одна из групп аномалий почек. В настоящее время по классификации главного уролога России в нее включены аплазия; удвоение почки; добавочная, третья
почка.

Аплазия
– это полное отсутствие одной или обеих почек. Отсутствие обеих почек не представляет интереса, так как такие новорожденные дети не жизнеспособны. Аплазия
обеих почек – это казуистически редкое заболевание. В тоже время аплазия одной почки встречается относительно часто – у 4-8% среди всех больных с
аномалиями почек. По данным различных исследователей аплазия почки нередко сочетается с другими аномалиями мочеполовой системы. У мальчиков встречается в 2
раза чаще, чем у девочек. Сама по себе аплазия почки ни чем не проявляется. Но выявление урологом у ребенка наличие только одной почки очень важно, так как
при различных заболеваниях этой почки тактика лечения должна быть максимально щадящей и должна быть должны быть приложены максимальные усилия для
сохранения ее нормальной функции. Следует отметить, что врожденная единственная почка в функциональном плане более деятельна и приспособлена к различным
отрицательным влияниям. Поэтому заболевания в ней встречаются реже. В то же время если все-таки то или иное заболевание возникло в единственной почке, то
протекает оно более тяжело с более выраженными проявлениями. Диагноз аплазии почки у ребенка установить, при отсутствии ее поражения какой-либо болезнью,
сложно. Однако при возникновении в ней болезни, когда родители приводят такого ребенка к урологу, в постановке диагноза ему помогает ультразвуковое
исследование и экскреторная урография, динамическая нефросцинтиграфия, почечная ангиография.

Удвоение почки
– наиболее часто встречающаяся аномалия количества почек у детей. Данная аномалия чаще встречается у девочек. Выделяют одно- и двустороннее удвоение почек.
Удвоение почки может быть полным и неполным. Полное удвоение это наличие двух чашечно-лоханочных систем, двух мочеточников, открывающихся двумя устьями в
мочевом пузыре. При неполном удвоении мочеточники в конечном итоге сливаются в один и открываются одни устьем в мочевом пузыре. Иногда полное удвоение
почки может сопровождаться аномалией развития нижнего отдела одного из мочеточников: он оканчивается либо в дивертикуле мочевого пузыря, либо открывается
во влагалище или уретру у девочек (в этом случае характерно постоянное подтекание мочи при сохраненном нормальном мочеиспускании, что может быть принято за
недержание), либо в кишечник и т.д.. Также удвоении почки часто наблюдается такая патология мочеточника как уретроцеле. Удвоенная почка, не пораженная
болезнью, не имеет каких – либо проявлений и обнаруживается у ребенка случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Однако, удвоенная почка
значительно чаще, чем нормальная, подвержена различным заболеваниям. Наиболее частым заболеванием, возникающим у детей на фоне удвоенной почки, является
пиелонефрит – 24,3 %; мочекаменная болезнь – 21,2 %; гидронефроз – 14,6 %; туберкулез – 36 %; нефроптоз – 3,6 %; опухоль – 2,1 %. Развитию пиелонефрита
способствует частое сочетание данной аномалии количества почек с пузырно – мочеточниковым рефлюксом. Пиелонефрит при этом протекает более длительно и
упорно. Особенностью течения мочекаменной болезни является частое ее сочетание с пиелонефритом. Сопутствующие удвоенной почке аномалии мочеточника, в
конечном итоге, могут приводить к возникновению гидронефроза. В связи с этим для своевременной диагностики такой аномалии количества почек проводится
комплексное урологическое обследование детей. Постановка диагноза не представляет сложности и заключается в проведении экскреторной урографии,
ультразвукового исследовании и цистоскопии. Лечение выполняют только при наличии патологического процесса в удвоенной почке (пиелонефрит, мочекаменная
болезнь, гидронефроз и др.).

Добавочная почка
– крайне редкая аномалия количества почек. Размеры добавочной почки значительно уменьшены. Обнаруживается оно также случайно при обследовании по поводу
других заболеваний. Такой вид аномалии количества почек может проявляться только постоянными тупыми болями в животе. Диагноз устанавливается с помощью
экскреторной урографии, ультразвукового исследования, ангиографии.

5.3. Аномалии мочевого пузыря

Выделяют следующие пороки развития мочевого пузыря:

■ аномалии мочевого протока (урахуса);

■ агенезия мочевого пузыря;

■ удвоение мочевого пузыря;

■ врожденный дивертикул мочевого пузыря;

■ экстрофия мочевого пузыря;

■ врожденная контрактура шейки мочевого пузыря.

Урахус (urachus) — мочевой проток, который соединяет формирующийся мочевой пузырь через пуповину с околоплодными водами в период внутриутробного развития плода. Обычно к моменту рождения ребенка он зарастает. При пороках развития урахус может полностью или частично не зарастать. В зависимости от этого различают аномалии урахуса.

Пупочный свищ — незаращение части урахуса, открывающееся свищом в области пупка и не сообщающееся с мочевым пузырем. Постоянные выделения из свища приводят к раздражению кожи вокруг него и присоединению инфекции.

Пузырно-пупочный свищ — полное незаращение урахуса. В этом случае происходит постоянное выделение мочи из свища.

Киста урахуса — незаращение средней части мочевого протока. Такая аномалия протекает бессимптомно и проявляется только при больших размерах или нагноении. В ряде случаев ее можно прощупать через переднюю брюшную стенку.

Диагностика аномалий урахуса основана на использовании ультразвуковых, рентгенологических (фистулография) и эндоскопических (цистоскопия с введением в свищевой ход метиленового синего и обнаружением его в моче) методов исследования. Оперативное лечение заключается в иссечении урахуса.

Агенезия мочевого пузыря — его врожденное отсутствие. Крайне редкая аномалия, которая обычно сочетается с пороками развития, не совместимыми с жизнью.

Удвоение мочевого пузыря — также очень редкая аномалия этого органа. Она характеризуется наличием перегородки, которая разделяет полость мочевого пузыря на две половины. В каждую из них открывается устье соответствующего мочеточника. Данная аномалия может сопровождаться удвоением уретры и наличием двух шеек мочевого пузыря. Иногда перегородка может быть неполной, и тогда имеет место «двухкамерный» мочевой пузырь (рис. 5.34).

Врожденный дивертикул мочевого пузыря — мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря наружу. Как правило, он располагается на заднебоковой стенке мочевого пузыря рядом с устьем, несколько выше и латеральней его.

Рис. 5.34. Удвоение мочевого пузыря: а — полное; б — неполное

Стенка врожденного (истинного) дивертикула, в отличие от приобретенного, имеет такое же строение, как и стенка мочевого пузыря. Приобретенный (ложный) дивертикул развивается вследствие инфравезикальной обструкции и повышения давления в мочевом пузыре. В результате перерастяжения стенки мочевого пузыря происходит ее истончение с выпячиванием слизистой между пучками гипертрофированных мышечных волокон. Постоянный застой мочи в дивертикуле способствует образованию в нем камней и развитию хронического воспаления.

Характерными клиническими симптомами данной аномалии являются затруднение мочеиспускания и опорожнение мочевого пузыря в два этапа (сначала опорожняется мочевой пузырь, затем дивертикул).

Диагноз устанавливается на основании УЗИ (рис. 5.35), цистографии (рис. 5.36) и цистоскопии (рис. 20, см. цв. вклейку).

Лечение оперативное, заключается в иссечении дивертикула и ушивании образовавшегося дефекта стенки мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря — тяжелый порок развития, заключающийся в отсутствии передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части передней брюшной стенки (рис. 40, см. цв. вклейку). Данная аномалия чаще наблюдается у мальчиков и встречается у 1 из 30-50 тыс. новорожденных. Экстрофия мочевого пузыря нередко сочетается с пороками развития верхних и нижних мочевых путей, выпаде-

Рис. 5.35. Трансабдоминальная сонограмма. Дивертикул (1) мочевого пузыря (2)

Рис. 5.36. Нисходящая цистограмма. Дивертикулы мочевого пузыря

нием прямой кишки, у мальчиков — с эписпадией, паховой грыжей, крип-торхизмом, у девочек — с аномалиями развития матки и влагалища.

Моча при такой аномалии постоянно изливается наружу, что в дальнейшем приводит к мацерации и изъязвлению кожи промежности, половых органов и бедер. Когда ребенок натуживается (при смехе, крике, плаче), стенка мочевого пузыря выпячивается в виде шара, а выделение мочи усиливается. Слизистая оболочка гиперемирована, легко кровоточит. В нижних углах дефекта определяются устья мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря, как правило, сочетается с диастазом костей лонного сочленения, что проявляется «утиной» походкой. Постоянное соприкосновение слизистой оболочки мочевого пузыря и уретры с внешней средой способствует развитию хронического цистита и пиелонефрита.

Хирургическое лечение проводится в первые месяцы жизни ребенка. Выделяют три вида оперативных вмешательств:

■ реконструктивно-пластические операции, направленные на закрытие дефекта мочевого пузыря и брюшной стенки собственными тканями;

■ пересадка треугольника мочевого пузыря вместе с устьями в сигмовидную кишку (в настоящее время выполняется крайне редко);

■ формирование искусственного ортотопического мочевого резервуара из участка подвздошной кишки.

Контрактура шейки мочевого пузыря — порок развития, характеризующийся избыточным развитием соединительной ткани в данной анатомической области. Клиническая картина зависит от степени выраженности фиброзных изменений в шейке мочевого пузыря и связанных с ними нарушений мочеиспускания. Диагностика данной аномалии основана на результатах инструментального исследования (урофлоуметрия в сочетании с цистоманометрией), уретрографии и уретроцистоскопии с биопсией шейки мочевого пузыря. Лечение эндоскопическое, заключается в рассечении или иссечении рубцовых тканей.