Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Автор: врач, научный директор АО «Видаль Рус», Жучкова Т. В., t.zhutchkova@vidal.ru

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения – радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.

Проявления врожденных пороков сердца

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

Больше не приговор! Врождённые пороки сердца у детей: выявить и вылечить

Пожалуй, всегда будут заболевания, о способах лечения которых можно было бы сказать что-то вроде «Если бы только такая диагностика и лечение существовали. лет тому назад».

Справедлива эта фраза и применительно к нашей сегодняшней теме. С кандидатом медицинских наук, детским кардиологом «Клиника Эксперт» Смоленск Фроловой Татьяной Михайловной говорим о врождённых пороках сердца.

— Татьяна Михайловна, что такое врождённый порок сердца? Это отдельное заболевание или группа болезней?

Это целая группа патологий — врождённых дефектов строения сердца и крупных сосудов, а также аномалий расположения сердца в грудной клетке. Эти дефекты нарушают кровоток внутри сердца и в крупных сосудах, способны приводить к развитию сердечной недостаточности, инвалидизации, а в ряде случае — к смерти ребёнка.

На сегодняшний день насчитывается более
35 типов врождённых пороков сердца

На сегодняшний день насчитывается более 35 типов таких пороков.

— Малыши с врождённым пороком сердца всегда внешне отличаются от своих здоровых сверстников? Или порок сердца у ребёнка может протекать бессимптомно?

Верно последнее. Наряду с очень тяжёлыми пороками есть и такие, которые не сопровождаются явными клиническими проявлениями. Такие дети могут ничем не отличаться от своих сверстников. Выявлять эти пороки стало возможным благодаря усовершенствованию методов исследования сердечно-сосудистой системы. Нередко они диагностируются случайно.

— Как обычно выявляют, что у ребёнка есть порок сердца?

Современные аппараты УЗИ позволяют обнаружить или заподозрить наличие порока сердца плода ещё во внутриутробном периоде.

После рождения ребёнок на первом году жизни также обязательно проходит ультразвуковое исследование сердца.

«УЗИ, безусловно, недостаточно. Обследование должно быть комплексным». Цитата из материала «УЗИ сердца: когда назначают и что покажет?»

Возможно случайное обнаружение порока при обследовании по другим поводам (медосмотры, получение справок для занятий спортом и т.д.).

И, наконец, ситуации, когда у ребёнка появляются какие-то симптомы либо выявлены изменения на ЭКГ, что становится поводом для углубления диагностического поиска и проведения эхокардиографии.

«Какие бывают сердечные шумы? Откуда они берутся? И что делать, если такой шум обнаружен?». Цитата из материала «Шумы в сердце у ребёнка: ищем причины»

— Кардиологическое обследование малыша должно проводиться только по показаниям или всем новорожденным необходимо пройти специальную диагностику для исключения врождённых пороков сердца и иных сердечно-сосудистых патологий?

Согласно приказу Минздрава ультразвуковой скрининг (эхокардиография) обязательно проводится в конце неонатального периода (первого месяца внеутробной жизни), т.е. в месячном возрасте малыша, во время прохождения планового профосмотра. Все дети до года должны обязательно пройти такое исследование наряду с ЭКГ.

Разумеется, что если у ребёнка есть любые проявления неблагополучия, никаких особых сроков не ждут, а обращаются к врачу сразу.

— Какое количество детей в России и мире появляется на свет с врождёнными пороками сердца?

Врождённые пороки сердца по статистике считаются довольно распространённой патологией. Их частота в нашей стране — 8 детей на 1000, или 1 на 125 живорождённых новорожденных. Истинная частота выше, если принимать во внимание случаи мертворождений на ранних сроках, случаи спонтанных абортов.

В европейских странах этот показатель колеблется от 3 до 8 на 1000 детей. Наиболее высокая частота — в странах третьего мира, в азиатских государствах.

— Почему детское сердечко так уязвимо? Во всём виноваты наследственность и экология или есть другие причины развития врождённых пороков сердца у малышей?

Примерно 90% пороков сердца имеет мультифакториальную природу. Иными словами, в их возникновении играет роль сочетанное воздействие как наследственных факторов, так и факторов окружающей среды.

Читайте также  Приобретенные пороки сердца

8% пороков обусловлены аномалиями хромосом и «поломками» отдельных генов.

В нашей стране с врождёнными пороками
сердца появляются на свет 8 детей из 1000

2% приходится исключительно на факторы окружающей среды, повышающие риск развития врождённых пороков сердца. Это могут быть физические, химические факторы, вредное производство, неблагоприятная экологическая обстановка.

Кроме того, формированию порока могут способствовать заболевания матери (в частности, эндокринные; инфекционные патологии во время беременности), приём определённых лекарственных препаратов, курение, употребление спиртных напитков матерью.

— Современная диагностика позволяет выявить врождённый порок сердца на этапе внутриутробного развития?

Да, но не во всех случаях.

— До рождения со стопроцентной точностью можно выявить любые пороки сердца у плода или развитие перинатальной диагностики на сегодняшний день несовершенно?

Как я говорила ранее, достоверная диагностика возможна не всегда. На успешность обнаружения порока влияет положение плода, его подвижность во время исследования, квалификация и опыт доктора, класс аппарата для выполнения УЗИ, степень выраженности нарушений кровообращения.

Некоторые анатомические особенности сердца, как например, открытый артериальный проток, во внутриутробном периоде являются нормой и становятся пороком только при длительном сохранении их после рождения. В этих случаях на первое место выходит динамическое наблюдение за ребёнком.

Зачем беременным назначают МРТ? Читайте здесь

— Татьяна Михайловна, если у плода диагностирован порок сердца – это показание для прерывания беременности или в каждом случае решение принимается индивидуально?

Сегодня это не является основанием для прерывания беременности. В России уже начали проводиться отдельные операции по внутриутробной коррекции пороков сердца. Если показаний для хирургического лечения во время беременности нет, тогда после рождения ребёнка и консультации кардиохирурга либо сразу, либо позднее выполняется необходимая операция.

— Раньше диагноз «врождённый порок сердца» практически всегда звучал как приговор. Сейчас ситуация изменилась?

За последние 10-15 лет — кардинально. Что поменялось? Намного улучшилась выявляемость пороков во внутриутробном периоде. Стали диагностироваться пороки, не требующие срочного оперативного вмешательства и которые с возрастом ребёнка могут ликвидироваться самостоятельно. Если же вопрос об операции стоит, то она, при необходимости, может быть проведена даже в первые сутки после рождения ребёнка.

«Холтеровское мониторирование используется также и для обследования детей». Цитата из материала «Холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ – полная инструкция для пациента»

— Если у малыша уже после рождения диагностирован порок сердца – это всегда показание к операции?

Нет. Все пороки сердца требуют динамического наблюдения, поскольку возможно спонтанное их закрытие, уменьшение степени выраженности нарушений кровообращения, в результате чего необходимость в оперативном лечении отпадает. При некоторых пороках ребёнку даже можно заниматься определёнными видами спорта, если отсутствуют значительные расстройства кровообращения.

— В случае необходимости операции в Смоленске могут помочь малышу с врождённым пороком сердца или таких детей направляют в крупные российские кардиологические центры?

Операции на сердце относятся к высокотехнологичной и высокоспециализированной медицинской помощи. Они выполняются только в крупных специализированных клиниках.

При необходимости операция может
быть проведена даже в первые
сутки после рождения ребёнка

Смоленские пациенты могут прооперироваться в Москве либо в Санкт-Петербурге, если говорить о региональной близости. У нас же в городе такие операции, к сожалению, не проводятся.

— Принято считать, что от многих проблем со здоровьем может спасти профилактика. Возможно ли уменьшить риск рождения ребёнка с пороком сердца?

Да. Здесь чрезвычайно важно помнить о периодах развития сердца. Его закладка начинается в конце 2-й недели беременности. К 4-й неделе формируется двухкамерное сердце, а на 6-й камеры разделяются с образованием четырёхкамерного сердца.

Достаточно просто подумать об этих цифрах. Всякая ли женщина на двухнедельном (и даже более позднем) сроке знает о своей беременности? Нет, тогда как в это время сердце закладывается и формируется. Если в этот период действуют неблагоприятные факторы, о которых мы говорили ранее, увеличивается риск развития порока. Поэтому самая главная профилактика — планирование и подготовка к беременности. Женщина должна быть здорова, ей нужно вести соответствующий образ жизни.

Беременным необходимо проходить регулярные скрининги, во время которых могут быть выявлены какие-то аномалии развития сердца у плода. При их обнаружении решается вопрос о способе родоразрешения.

Другие материалы по темам:

Фролова Татьяна Михайловна

Выпускница педиатрического факультета Оренбургской государственной медицинской академии 1997 года.

С 1997 по 1998 год прошла интернатуру по специальности «Педиатрия».

В 2014 году прошла профессиональную переподготовку по детской кардиологии, а в 2017 — по функциональной диагностике. Кандидат медицинских наук.

В настоящее время — детский кардиолог и врач функциональной диагностики «Клиника Эксперт» Смоленск. Принимает по адресу: ул. 8 Марта, д. 20.

Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца – это аномальное строение органа, характеризующееся различными дефектами в области крупных сосудов, артерий. Согласно клиническим данным на каждую 1000 здоровых людей приходится от 8 до 9 пациентов с пороками сердца.

Пройти диагностику на наличие признаков болезни, а также получить своевременную помощь специалиста можно в нашем медицинском центре «Клиника ABC». У нас можно пройти исследования на наличие признаков сердечно-сосудистых заболеваний, включая врожденные и не врожденные пороки сердца. При подозрениях на патологию специалисты сервиса проведут дополнительную диагностику и назначат соответствующее лечение.

Причины врожденного порока сердца

В большинстве случаев заболевание поддается лечению. Однако для назначения эффективной терапии необходимо установить возможную причину развития патологического процесса.

Факторы, причины врожденного порока сердца:

  • наличие сахарного диабета;
  • злоупотребление спиртными напитками, курением или наркотическими веществами в период беременности;
  • бесконтрольный прием различных лекарственных препаратов – противовоспалительных или противосудорожных средств;
  • возраст – младше 18 или старше 35 лет;
  • заболевания соединительной ткани – красная волчанка;
  • токсическое, радиационное поражение беременной при вынашивании ребенка; геномные нарушения – синдром Дауна.

При повторяющихся семейных эпизодах болезни шансы на клиническое выздоровление значительно возрастают, так как родители уже имеют представление о том, что такое порок сердца врожденный и каковы симптомы заболевания.

Виды пороков

Дефекты в строении сердца подразделяются на несколько основных видов в зависимости от нарушений функций кровообращения. При этом учитывается симптоматика проявлений, связанных с развитием ВПС.

На классификацию непосредственное влияние оказывают особенности сброса крови (кровообращения) между различными отделами сердца. Также учитываются дефекты в области аортального и легочного ствола, нарушения в функционировании клапана.

Процессы кровоснабжения при этом могут сопровождаться дополнительными признаками, выражающимися развитием цианоза – посинением отдельных участков кожных покровов, а также слизистых оболочек, вызванным недостаточным поступлением кислорода в ткани.

Виды врожденных пороков сердца:

  • Заполненность малого круга – чрезмерное забрасывание крови с левых отделов в правые. Процесс характеризуется открытием артериального протока и сопровождается образованием дефектов в области перегородок, функциональными нарушениями между желудочками или предсердиями. На данном этапе происходит формирование синдрома Эйзенменгера, сопровождающегося ярко выраженными признаками цианоза и выражающегося несколькими нарушениями – дефектами в области межжелудочковой перегородки, правосторонней локализацией аорты и увеличенным размером миокарда правого желудочка.
  • Объединение малого круга – забрасывание крови с правых отделов сердца в левые. Отличительной особенностью патологии является развитие синдрома Фалло, выражающегося в чрезмерном возрастании миокарда в области правого желудочка, аномалиями между желудочковыми перегородками, правосторонней локализацией ствола аорты и заращением легочной артерии.
  • Объединение большого круга кровообращения – патологический процесс, характеризующийся сужением просвета аорты.
  • Без функционального нарушения кровообращения. Возможные аномалии: декстрокардия – смещение сердца в правую или левую область, дефекты в локализации дуги аорты, а также ее ветвей, наличие мелкого отверстия в районе мышечной части межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца могут сопровождаться дополнительными нарушениями в области сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Клинические проявления

Определить наличие болезни на начальных этапах развития не представляется возможным. В запущенных случаях диагностировать заболевание можно по внешним признакам.

Симптоматика заболевания различается в зависимости от конкретного нарушения и подразделяется согласно фазам протекания патологического процесса.

Этапы развития болезни:

  1. Процесс адаптации. При незначительных формах ВПС признаки слабо выражены, более тяжелые нарушения сопровождаются гипертрофией миокарда, перетекающей впоследствии в декомпенсацию.
  2. Этап относительной безопасности. В большинстве наступает по истечении 3-х лет. При этом отмечается уменьшение количества жалоб, повышение физической активности ребенка и улучшение общего состояния организма.
  3. Фаза декомпенсации – заключительный этап формирования болезни, характеризующийся развитием сердечно-сосудистой недостаточности. При этом состояние сопровождается дегенеративно-дистрофическими изменениями во внутренних органах. Способствуют развитию процесса различные инфекционные заболевания, а также их осложнения при несвоевременном лечении.

Этап декомпенсации часто сопровождается болезненными ощущениями в области сердца, слабостью, развитием признаков цианоза.

При сердечной недостаточности у детей отмечается физическая недоразвитость, хроническая усталость, слабость, побледнение или посинение кожных покровов, образование отечностей в ногах, изменение формы ногтевых пластин или фаланг пальцев.

Как диагностировать

Определить наличие болезни и установить точный диагноз, что это ВПС, можно по соответствующим признакам или посредствам диагностических мероприятий.

На ранних сроках гестации выявить патологию можно с помощью УЗИ или скрининга. При наличии подозрений на развитие болезни могут быть назначены дополнительные методы исследований.

Диагностика врожденных пороков сердца включает в себя следующие этапы и процедуры:

  • Сбор данных, визуальный осмотр, прослушивание сердечного ритма с помощью стетоскопа.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) – определение перегруженности сердечных отделов, изучение ритмов сердца.
  • Эхокардиография – изучение строения и структуры органа.
  • Рентгенография – определение размеров и месторасположения сердца.

В качестве дополнительной процедуры может назначаться зондирование или ангиокардиография – методы диагностики с применением контрастного вещества, определяющие уровень кровяного давления в камерах сердца, а также позволяющие изучить функциональные особенности кровотока – скорость магистральных протоков, эластичность сосудов.

Читайте также  Синдром Толоза - Ханта: неврологический хамелеон

Как лечить

Врожденный порок сердца требует незамедлительной медицинской помощи. Схема лечения определяется лечащим специалистом на основе клинических данных и вида заболевания.

Лечение врожденного порока сердца может осуществляться несколькими способами:

  • неотложная госпитализация с последующим проведением хирургической операции;
  • проведение плановых оперативных вмешательств, обычно проводятся в возрасте от 3-х до 12 лет;
  • медикаментозная терапия.

Консервативные методы лечения:

  • Радикальное – полное устранение дефектов и нарушений с полным сохранением анатомической особенности органа.
  • Паллиативное – применяется для нормализации и улучшения состояния ребенка. Может проводиться в качестве подготовки к более серьезным процедурам.

Профилактикой развития патологии является соблюдение правильного образа жизни, а также своевременное лечение имеющихся заболеваний. При повторяющихся в семье эпизодах следует ознакомиться с тем, что это за болезнь ВПС, и изучить меры профилактики.

Пройти диагностику или получить консультацию кардиолога можно в нашей клинике. Индивидуальный подход к пациенту и наличие современного оборудования помогут вовремя выявить заболевание и предотвратить возможные рецидивы. Лечение в центре «Клиника ABC» проводится с подбором индивидуальных схем, а также с учетом физиологических особенностей организма пациента. Работа осуществляется специалистами высших категорий при помощи высокотехнологичного оборудования.

Записаться на прием можно по указанным телефонам или при личном посещении медицинского центра.

Врожденные пороки сердца

Общее описание

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.

Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Какие существуют врожденные пороки сердца

  • стеноз клапана легочной артерии
  • стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
  • митральный стеноз — сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
  • недостаточность митрального клапана — неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
  • пролапс митрального клапана — избыточная длина одного или двух створок клапана;
  • недостаточность аортального клапана;
  • трикуспидальный стеноз;
  • трискупидальная недостаточность;
  • деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
  • аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
  • транспозиция крупных сосудов — аорты и легочной артерии;
  • тетрада Фалло;
  • открытый артериальный (Боталлов) проток;
  • коарктация аорты;
  • Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями — дефект межпредсердной перегородки.

Причина возникновения порока сердца

Обычно, это сообщение, играющее важную роль при внутриутробном развитии, закрывается при рождении ребенка. Однако в ряде случаев данное закрытие не происходит, и у ребенка часть крови из левого предсердия попадает в правое, вызывая перегрузку объемов правого желудочка.

Какие бывают последствия

Если деффект большой, то со временем возникает сердечная недостаточность.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

  • Деффект может появиться между желудочками сердца — деффект межжелудочковой перегородки.
  • Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов.

Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.

Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.

При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой «заглушки» через катетр.

Еще один врожденный порок развития — стеноз нисходлящей аорты.

В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Объем обследования определяет врач. В перечень возможных диагностических процедур входят:

  • ЭКГ
  • Холтеровское мониторирование ЭКГ
  • Эхокардиография
  • Чреспищеводная эхокардография
  • 3D-эхокардиография
  • 3D допплеровское цветовое изображение
  • МРТ
  • Катетеризация сердца

Почему стоит пройти обследование в ФНКЦ ФМБА

Специалисты кардиохирургического отделения ФНКЦ ФМБА успешно применяют передовые методы лечения заболеваний клапанов сердца у взрослых (старше 18 лет). В нашей клинике проводятся уникальные операции с минимальной инвазией, а также качественная диагностика различных форм аритмии, ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний.

Врождённые и приобретённые пороки сердца

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция — для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Захаров Станислав Юрьевич

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества

Рудько Гали Николаевна

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества

«Passion.ru», интернет-портал (март 2021г.)

«Men’s Health. Советы экспертов», медицинский блог (апрель 2015г.)

Пороки сердца — это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

Холтер — диагностика пороков сердца

Диагностика пороков сердца

ЭКГ при пороках сердца

Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе — это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

По своей сути, порок — собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

Виды пороков сердца

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата — свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови. Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

Приобретенные пороки сердца:

  • недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) — вызывает обратный ток крови;
  • стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) — затрудняет кровообращение;
  • пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

Врожденные пороки сердца:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток;
  • транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
  • коарктация аорты;
  • стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

Рентгенография при пороках сердца

Диагностика пороков сердца с помощью рентгена

Врожденный порок сердца у новорожденных: симптомы, лечение

Диагноз «врожденный порок сердца» у новорожденного, озвученный врачами родителям, обычно заставляет перевернуться все внутри. Однако при возможностях современной медицины даже самые сложные врожденные пороки сердца у новорожденных поддаются лечению. Главное – вовремя распознать патологию.

Врожденный порок сердца у новорожденных – что это такое?

Заболевание врожденный порок сердца подразумевает под собой анатомическую патологию или дефект (нарушение) развития сердца и/или крупных сосудов, а также клапанного аппарата, что приводит к сердечным перегрузкам, недостаточности миокарда сердечных камер и изменениям кровотока.

Врожденными пороки сердца у детей называют тогда, когда патологии сформировались еще до рождения ребенка, во время внутриутробного периода развития плода.

Чаще всего, врожденный порок сердца у будущих новорожденных формируется в промежутке между второй и восьмой неделями беременности.

Такое заболевание, как врожденный порок сердца встречается относительно не редко. Из каждой тысячи родившихся малышей подобный диагноз ставят шести-восьми детям.

Классификация врожденных пороков сердца у детей:

  • С неизмененным или мало измененным легочным кровотоком (аномалии расположения сердца, патологии дуги аорты, стеноз аорты, атрезия клапана аорты, недостаточность клапана легочного ствола, стеноз, атрезия и недостаточность митрального клапана, сердце с тремя предсердиями, патологии артерий и проводящей системы).
  • С гиперволемией малого круга кровообращения:
    • Без раннего цианоза (открытый проток в артериях, дефектные перегородки между желудочками или предсердиями, аортолегочный свищ, синдром Лютамбаше).
    • С цианозом (атрезия с дефектом перегородки между желудочками, открытый проток в артериях с легочной гипертензией и кровотоком в аорту из легочного ствола).
  • С гиповолемией малого круга кровообращения:
    • Без цианоза (изолированный стеноз легочного ствола).
    • С цианозом (триада/тетрада/пентада Фалло, атрезия с дефектом легочного ствола или перегородки между желудочками, гипоплазия желудочка, смещение клапана в желудочек (аномалия Эбштейна).
  • Комбинированные формы, нарушающие сообщение между сердечными отделами и сосудами (транспозиция легочного ствола и аорты, отхождение аорты и легочного ствола от желудочка, синдром Тауссиг-Бинга, сердце с тремя камерами, но одним желудочком, общий артериальный ствол).

Существует еще и классификация врожденных пороков сердца у новорожденных, более понятная для простого обывателя:

  • Так называемые «синие» пороки (сопровождаются ранним цианозом (синей кожей); среди них – тетрада Фалло, атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов).
  • Так называемые «белые» или «бледные» пороки (могут сопровождаться бледностью кожных покровов или протекать без ярко выраженных симптомов и обнаружиться в случайном порядке при профилактическом обследовании ребенка; среди них – дефекты перегородок между желудочками и предсердиями).

Симптомы врожденных пороков сердца у новорожденных

Клиническая картина проявлений болезни зависит от вида врожденного порока сердца у новорожденных, видами нарушений гемодинамики и кровообращения.

Чаще всего сразу после рождения ребенка (или вскоре после этого – в первые дни, недели, месяцы жизни) начинают проявляться «синие» пороки, которые невозможны без проявления главного симптома – цианоза (синюшной кожи). Однако похожими симптомами могут отличаться и «белые» пороки. И те, и другие относятся к серьезным врожденным порокам сердца у новорожденных, которые необходимо лечить (вплоть до применения операции на врожденном пороке сердца) во избежание дальнейших осложнений или даже летального исхода.

Симптомы врожденного порока сердца у новорожденного, которые нельзя игнорировать:

  • Синюшный или голубоватый оттенок кожных покровов, губ, ушных раковин (цианоз), который может проявляться как в состоянии покоя, так и во время кормления, плача.
  • Наоборот – возможны бледность, нездоровый белый цвет кожи, холодные конечности.
  • Одышка.
  • Отеки (вокруг глаз, на животе и ногах).
  • Низкая прибавка в весе (вызвана одышкой малыша, которая не позволяет ему полноценно питаться во время грудного вскармливания).
  • Тахикардия (учащенное сердцебиение).
  • Шумы в сердце (этот симптом может выявить только врачи при прослушивании сердца ребенка).

Причины, вызывающие врожденный порок сердца у новорожденных

Точных причин заболевания врожденный порок сердца ученые не могут назвать до сих пор.

Однако радует тот факт, что большинство из них поддаются хирургическому исправлению. Операция на врожденном пороке сердца дает ребенку возможность нормального развития и роста.

Благодаря серии исследований, ученые все же смогли вывести ряд факторов, которые увеличивают риск возникновения врожденного порока сердца у новорожденных:

  • Вирусный (если ребенок был зачат или вынашивался первые три месяца беременности во время вирусной эпидемии; особенно опасны вирусы гриппа и краснухи).
  • Экологический (проживание родителей в экологически неблагополучных районах).
  • Воздействие на плод ионизирующей радиации.
  • Генетический (наследственная предрасположенность).
  • Вредные привычки родителей (особенно страшны алкоголизм и наркотическая зависимость матерей).
  • Аутоиммунные или тяжелые хронические заболевания у родителей (наиболее частый негативный эффект дает системная красная волчанка или диабет у будущей матери).
  • Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности (с этанолом в составе, талидомид, амфетамины, противосудорожные препараты, триметадион, литий, прогестагены).
  • Возраст матери старше 35-37 лет.

Возможные осложнения врожденного порока сердца у новорожденных

Иногда встречаются случаи, когда при диагнозе врожденный порок сердца новорожденный не обнаруживает никаких признаков болезни.

Отсутствие симптомов может продолжаться вплоть до возраста начальной школы. В этом возрасте любой врожденный порок сердца у детей проявляет себя. Ребенок начинает отставать в физическом развитии от своих сверстников, задыхаться во время физических упражнений, бледнеет или синеет кожа. Не только плохие физические показатели, но и проблемы с обучением, эмоциональные расстройства – все это может быть вызвано одним заболеванием.

К сожалению, ребенку с заболеванием врожденный порок сердца в дальнейшем необходим пожизненный контроль над состоянием здоровья ввиду возможного развития осложнений и сопутствующих болезней. Даже если в раннем возрасте была сделана операция, она не является панацеей на всю жизнь. К тому же, всю жизнь будет необходимо строгое дозирование физических нагрузок.

Врожденные пороки сердца у детей могут осложняться другими болезнями.

Среди них:

  • Сердечная недостаточность
  • Ранние затяжные пневмонии
  • Высокая легочная гипертензия
  • Эндокардит
  • Синкопе (потери сознания)
  • Стенокардия
  • Инфаркт миокарда
  • Приступы одышки и посинения

Диагностика заболевания врожденный порок сердца у новорожденных

Естественно, чем раньше обнаруживается врожденный порок сердца у новорожденных и начинается своевременное лечение, тем благоприятнее прогноз. Однако из-за отсутствия четко выраженных симптомов и, соответственно, не проведенного вовсе лечения есть случаи летального исхода среди детей до 1 года жизни (изредка – и старше).

Обычно во время профилактических осмотров врач в обязательном порядке прослушивает сердце малыша. Если там слышатся шумы – это повод для детального обследования сердца (хотя и не обязательно симптом ВПС).

Для этого родителей с ребенком направляют к специалистам более узкого профиля – кардиологу и кардиохирургу.

При подозрении на сердечный порок родителям малыша не нужно сразу обращаться к интернет-поисковикам с запросом «операция врожденный порок сердца». Не все пороки требуют радикального хирургического вмешательства. И главное – сначала установить правильный диагноз.

Изменения, характерные для врожденного порока сердца у новорожденного, обнаруживают следующие методы исследований:

  • Рентгеновский снимок грудной клетки (а также вентрикулография – рентген с введением контраста).
  • Эхокардиография (с помощью ультразвука исследуют состояние сердечной мышцы, клапанов, кровоток в сердечных полостях).
  • Электрокардиограмма – ЭКГ (или методы на ее базе: стресс-ЭКГ (тредмил-тест, велоэргометрия), холтер-мониторинг ЭКГ).

Если указанные выше методы обследования обнаружили наличие серьезного заболевания – врожденный порок сердца, то дальнейшая диагностика проводится в кардиохирургическом отделении в стационарной форме. Хирурги при необходимости проводят обследование с помощью таких процедур, как ангиокардиография и зондирование сердечных камер.

Современное высокотехнологическое медицинское оборудование позволяет провести полное комплексное обследование сердца и сосудов, чтобы установить наиболее точный диагноз и выбрать необходимую лечебную тактику.

Лечение при диагнозе врожденный порок сердца у новорожденных

Методы лечения зависят от типа порока сердца:

  • Малоинвазивные процедуры
  • Радикальная хирургическая операция
  • Трансплантация сердца
  • Медикаментозная терапия
  • Длительная терапия

Если сердечные пороки не имеют очень серьезной формы, можно обойтись малоинвазивными процедурами. Их суть в том, что тонкий катетер через бедренную вену вводится в сердце, а внутри катетера к дефекту доставляют необходимые инструменты.

Самый радикальный, но эффективный метод лечения заболевания врожденного порока сердца – операция. Это традиционное открытое вмешательство со вскрытием грудной клетки и самого сердца. Большинство подобных операций проводятся с применением аппарата искусственного кровообращения. После операции на сердце ребенка ждет длительный и тяжелый период восстановления, однако иногда она является единственно возможным способом излечения.

Пересадка (трансплантация) сердца применяется в самых тяжелых случаях, в которых традиционная хирургическая операция беспомощна при тяжелом врожденном пороке сердца.

Медикаментозная терапия применяется в основном во вспомогательных целях, улучшая работу сердца и кровотока.

Длительная терапия подразумевает несколько последовательных операций на врожденном пороке сердца.

Профилактика заболевания врожденный порок сердца у новорожденных

К профилактике сердечных пороков у ребенка, в первую очередь, стоит отнести заботу родителей о своем здоровье. Активный и здоровый образ жизни снижает риск любых заболеваний у будущего ребенка, чье здоровье целиком и полностью зависит от генов его родителей.

Также, если в семейном анамнезе хотя бы одного из родителей были случаи сердечной недостаточности или патологий, то семейной паре стоит пройти медико-генетическое консультирование, которое определит степень риска появления на свет ребенка с пороком сердца.

Во время беременности женщина, пребывающая в группе риска развития у ребенка порока сердца, должна предупредить об этом своего врача для более тщательного наблюдения и обследований (в частности, нельзя пренебрегать УЗИ, которое может диагностировать патологию плода еще в утробе матери).