Врожденные пороки желудка

Аномалии развития желудка

Аномалии развития желудка – это врожденные патологии желудка, связанные с нарушением внутриутробной закладки органа. Проявляются признаками непроходимости ЖКТ, развивающейся сразу после рождения или спустя 2-4 недели жизни. Также характерны диспепсические расстройства, симптомы сдавления желудка, редко – признаки воспаления. Аномалии развития желудка диагностируются рентгенологически и эндоскопически. Дополнительно назначается комплекс общих анализов (кровь, кал). Лечение хирургическое. Проводится резекция дивертикулов или части желудка, пластика органов ЖКТ, пилоротомия и т. д.

МКБ-10

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение аномалий развития желудка
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Аномалии развития желудка – редкая патология, составляющая незначительную долю в общей структуре пороков ЖКТ. Распространенность значительно варьирует в зависимости от нозологии. Так, атрезия желудка встречается у 1 ребенка из 100 000, частота врожденного пилоростеноза составляет 1-3 случая на 1 000 новорожденных, при этом в 5 раз чаще диагностируется у мальчиков. Аномалии развития желудка в настоящее время остаются актуальной проблемой современной педиатрии. Состояние после многих операций является показанием для оформления группы инвалидности сроком на 1 год с последующим пересмотром. Абсолютно всем пациентам показано диспансерное наблюдение в течение многих лет. Часто требуется длительная медикаментозная поддержка моторной и секреторной функции желудка.

Причины

Желудок формируется из общей кишечной трубки на 4-10 неделе внутриутробного развития. Любые неблагоприятные факторы, воздействующие на плод в этот период, могут нарушить правильную закладку органов и тканей желудочно-кишечного тракта. Аномалии развития желудка провоцируются возбудителями внутриутробных инфекций (герпес, краснуха, микоплазма и др.). Тератогенным действием на плод обладают алкоголь, наркотики, радиация, лекарственные препараты, в частности, антибиотики тетрациклинового ряда. Хромосомные синдромы также приводят к развитию пороков, чаще множественных.

Симптомы

В случае тяжелых пороков симптомы проявляются с рождения. Например, атрезия пилорического отдела желудка становится причиной непроходимости ЖКТ в первые сутки. Для заболевания характерна обильная рвота и скудный стул с примесью желчи. Раннее возникновение симптоматики отмечается при агастрии и агенезии желудка, однако такие грубые аномалии развития желудка встречаются крайне редко. Врожденный стеноз привратника приводит к замедлению прохождения пищи в кишечник, вследствие чего желудок растягивается. Уже со 2-4 недели жизни заболевание проявляется упорной рвотой фонтаном и снижением веса, поскольку питательные вещества по большей части усваиваются в тонком кишечнике.

Избыточно развитая слизистая оболочка желудка (болезнь Менетрие) – один из наиболее часто встречающихся пороков. Клинически может не проявляться, обнаруживается на рентгенограмме или во время эндоскопии. Если гиперпластические процессы затрагивают всю внутреннюю поверхность органа, могут отмечаться симптомы диспепсии.

К аномалиям развития желудка относятся также врожденные дивертикулы желудка, которые представляют собой добавочные полости. Редко встречается полное удвоение желудка. Заболевание сопровождается клинической симптоматикой, если полость значительных размеров начинает сдавливать основной желудок, либо в случае воспаления дивертикула – дивертикулита. Пациенты могут отмечать боли, тошноту, рвоту и т. д.

Диагностика

Ребенок должен быть осмотрен детским хирургом. Основу диагностики составляют инструментальные методы и рентгенография:

  • Рентгеновское обследование.Рентген желудка Позволяет обнаружить удвоенный желудок или заподозрить наличие дивертикула. Также на снимке, особенно с контрастированием, можно увидеть признаки болезни Менетрие, врожденного пилоростеноза и других аномалий развития желудка. Обзорная рентгенография ОБП необходима для оценки положения желудка по отношению к другим органам, его размеров и локализации в брюшной полости.
  • Эндоскопия желудка. Для уточнения диагноза часто требуется проведение фиброгастроскопии. Исследование позволяет визуально оценить состояние и окраску слизистой оболочки органа. В частности, при помощи эндоскопии можно дифференцировать болезнь Менетрие и язвенную болезнь желудка.
  • Генодиагностика. Заподозрить хромосомные синдромы врач-педиатр может при наличии сочетанных пороков. В этом случае необходим тщательный сбор семейного анамнеза и проведение генетического обследования, в частности, кариотипирования.
  • Лабораторные исследования. Воспалительные и инфекционные процессы исключаются на основании результатов анализа крови. Исследование кала при аномалиях развития желудка проводится для оценки состояния поджелудочной железы и желчного пузыря, выявления других возможных причин кишечной непроходимости, рвоты и т. п.

Лечение аномалий развития желудка

Лечение оперативное. При обнаружении врожденного дивертикула проводится его резекция. При добавочной полости больших размеров возможно ее удаление с частичной резекцией желудка. Восстановление функции обычно происходит в течение месяца. Врожденный пилоростеноз является показанием для пилоротомии. Тактика ведения пациентов с грубыми аномалиями развития желудка определяется индивидуально. Планируется объем резекции, пластика органов ЖКТ, наложение временной энтеростомы и другие манипуляции с целью сохранения жизни ребенка. Болезнь Менетрие часто не требует оперативного вмешательства, показано динамическое наблюдение.

Прогноз и профилактика

Прогноз чаще благоприятный. Исключение составляют случаи сочетанных пороков при хромосомных синдромах и наличие грубых аномалий развития желудка (агастрия, агенезия и др.), несовместимых с жизнью. При врожденном пилоростенозе и атрезиях выживаемость больных при своевременном оперативном вмешательстве достигает 95%. Отдельно стоит вопрос об обеспечении питания в послеоперационном периоде. Необходимо максимально сократить сроки питания через энтеростому во избежание присоединения вторичных инфекций. Профилактика возможна только во время беременности. При имеющихся наследственных заболеваниях необходимо медико-генетическое консультирование.

Врожденные пороки желудка

Агенезия — крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов. ТТП — до 5-й недели беременности. Несколько чаще наблюдается гипоплазия желудка — врожденная микрогастия.

Атрезии и стенозы желудка составляют менее 1 % всех случаев врожденных окклюзий желудочно-кишечного тракта, встречаются с частотой 0,18 случая на 10000 рождений и обычно локализуются в пилорическом отделе.

В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в 3 аитральном (22,6%) или пилорическом (64,1%) отделе. Около мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной. Аплазия пилорического отдела отмечается в 13,2% всех случаев врожденной непроходимости желудка. В 11,5% случаев встречается тяжеобразная форма одинаково часто как в области привратника, так и в антральном отделе. Примерно в половине случаев беременность таким плодом сопровождается многоводием.

Проявляется с первых часов жизии рвотой без примеси желчи, вздутием эпигастральной области, при рентгенологическом исследовании — отсутствием воздуха в кишечнике й горизонтальным уровнем жидкости в желудке.

Атрезия привратника наследуется по аутосомно-рецессивному типу, о чем свидетельствует почти равное соотношение полов среди пораженных в семейных случаях, наличие кровного родства родителей и отношение пораженных к непораженным сибсам как 1:3. По такому же типу наследуются редкие сочетания данного порока с атрезиями других локализаций и буллезным эпидермолизом.. По данным И. Н. Григовича, из 19 семейных наблюдений атрезии желудка в 6 — отмечена врожденная пузырчатка. Тяжеобразиая форма атрезии привратника описана при синдроме Дауна.

Врожденный гипертрофический стеноз привратника желудка (гипертрофический пилоростеноз) -сужение просвета пилорического канала вследствие гипертрофии мышечных волокон привратинка.

Врожденный пилоростеноз встречается с частотой 0,5-3 на 1000, причем у мальчиков в 5 раза чаще, чем у девочек. Есть данные что больные с пилоростеиозом зарегистрированы в 1 случае из 2434 рождений.

Морфологически проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм), при этом у детей первых недель жизни привратник имеет розовый цвет и округлую форму, напоминающую луковицу; в дальнейшем он удлиняется и приобретает оливообразную форму, хрящевую плотность и белый цвет. При гистолотическом исследовании выявляются гипертрофия мышечных волокон (главным образом циркулярного слоя), утолшение соединительнотканных перегородок, отек, а впоследствии склероз слизистого и подслизнстого слоев с нарушением дифференцировки соединительнотканных структур. Ряд авторов отмечают изменения со стороны нервных сплетений привратника, в частности отсутствие клеток I типа Догеля. Предполагаемое наличие аганглиоза в области привратника не подтвердилось. Проксимальнее обструкции желудок расширяется, стенки его гипертрофируются, в слизистой оболочке могут возникать эрозии.

Клинически проявляется рвотой «фонтаном», истощением, электролитными изменениями в организме.

Гипертрофический пилоростеноз необходимо дифференцировать от других видов непроходимости привратника — его мембранозного стеноза, выпадения слизистой оболочки желудка, сдавления аномальными сосудами, тяжами и т. д.

Лечение оперативное — продольное рассечеине мышечных слоев привратника. Поскольку симптомы пилоростеноза обычно проявляются на 4-6-й неделе жизии, врожденный характер его ставится под сомнение. Было реитгенологически обследовано около 10000 новорожденных, однако ни у одного из них, включая пятерых, у которых впоследствии развился пилоростеноз, не обнаружил сужения пилорического канала. Предполагают, что начало клинических проявлений может быть связано с присоединением отека слизистой оболочки.

По данным у 6,4± 1,2% больных с пилоростенозом имеются и другие нарушения развития; в каждом пятом случае множественных пороков, включающих пилоростеноз, отмечена трисомия 21 и так же часто моногенные синдромы — как с аутосомно-домннантным, так и с аутосомно-рецессивиым наследованием (Смита-Лемли-Опитца) . Пилоростеноз описан при различных хромосомных болезнях (частичных трисомиях lq, 5р, 13q, полных трисомиях 18 и 21, частичной моносомии 15q), считается характерным для «антимонголизма» (частичной моносомии 21q). Наследование изолированных форм гипертрофического пилоростеноза описывается мультифакториальными моделями с пороговым эффектом.

Читайте также  Как помочь печени?

Для братьев пораженного мальчика рнск 4%, для сестер — 3%. Для сибсов пораженной девочки рнск — соответственно 9 и 4%. Частота пилоростеноза среди детей и сибсов пораженных примерно одинакова.. При обследовании внуков больных пилоростенозом оказалось, что у больных мужского пола риск для внуков составляет 2,32%, для внучек — 0,5%, у больных женского пола — соответственно 4,31 и 1,72%.

Очень редко встречается первичная гипертрофия мышечного слоя других отделов желудочно-кишечного тракта: пищевода, двенадцатиперстной, тощей, подвздошной кишок, илеоцекального сфинктера или множественной локализации

Удвоения желудка составляют примерно 3% всех случаев дупликаций желудочно-кишечного тракта. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному, является казуистикой.

Описано случаи «зеркального» удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с основным желудком, малый сальник отсутствовал. Кистозные формы удвоений встречаются в 77% случаев, чаще в антрально-пилорическом отделе, менее 1/3 из них сообщаются с просветом желудка; трубчатые удвоения отмечены в 23% наблюдений, причем % их являются сообщающимися . Дивертнкулярные формы удвоений чаще встречаются у девочек и обычно локализуются вдоль большой кривизны, в препилорической области. В дне дивертикула нередко обнаруживается ткань поджелудочной железы; такой порок описан при трисомии 20.Наблюдалось сочетание кистозного удвоения желудка с секвестрацией легочной ткани.

Очаговая аплазия мышечной оболочки желудка . Дефект мышечной оболочки обычно располагается ниже кардиального отдела, в области большой кривизны гипоплазии всех слоев мышечной оболочки — до 6 нед. беременности. Следует, однако, отметить, что отсутствие продольного и косого мышечных слоев в кардиальном отделе желудка является нормой для недоношенных новорожденных у которых на фоне гипоксии может возникнуть спонтанный разрыв этого отдела желудка.

Гетеротопия ткаии поджелудочной железы в стенку желудка — сравнительно редкий врожденный порок. По суммированным данным литературы, 25% всех случаев гетеротопий ткани поджелудочной железы относятся к желудку; гетеротопированные фрагменты обычно располагаются в пилорическом отделе (58,3%), реже на малой кривизне (20,8%), большой кривизне (12,5%) и кардии (8,5%); примерно в половине случаев фрагменты поджелудочной железы обнаруживаются в подслизистом слое, в 1/3 случаев — в мышечном и субсерозном слоях, реже захватывают все слои. Проток, соединяющий гетеротопированную поджелудочную железу с просветом желудка, как правило, не обнаруживается, однако в наблюдениях имелось образование, напоминающее большой сосочек двенадцатиперстной кишки Может проявляться болями и кровотечением, малигнизироваться и симулировать опухоли, а локализуясь в привратнике, — вызывать его непроходимость.

Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта (Overview of Congenital GI Anomalies)

, MD, Geisinger Clinic

Большинство врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта могут приводить к развитию кишечной непроходимости, часто проявляющейся трудностями при кормлении, вздутием живота и рвотой при рождении или в течение первых 2 суток жизни ребенка. При некоторых врождённых пороках развития желудочно-кишечного тракта, например, при мальротации Мальротация кишечника Мальротация кишечника – аномалия развития кишечника, заключающаяся в неспособности кишечника занять свое нормальное место в брюшной полости во время внутриутробного развития. Диагноз устанавливают. Прочитайте дополнительные сведения , – прогноз весьма благоприятный, в то время как при других, к примеру, при врождённой диафрагмальной грыже Диафрагмальная грыжа Грыжа диафрагмы – протрузия органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. Сжатие легких может привести к постоянной легочной гипертензии. Диагноз ставят на основании данных. Прочитайте дополнительные сведения , – прогноз неблагоприятный и характеризуется относительно высоким уровнем смертности, который составляет от 10 до 30%.

Распространенная аномалия – атрезия, при которой сегмент желудочно-кишечного тракта не формируется или развивается неправильно. Наиболее часто встречается атрезия пищевода Атрезия пищевода Атрезия пищевода – неполное формирование пищевода, часто ассоциированное с трахео-пищеводным свищем. Диагноз подозревается при невозможности постановки назогастрального или орогастрального зонда. Прочитайте дополнительные сведения , затем атрезия в еюноилеальном участке Еюноилеальная атрезия Еюноилеальная атрезия – незавершенное формирование части тонкой кишки. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной. Прочитайте дополнительные сведения и двенадцатиперстной кишке.

Неотложная помощь включает декомпрессию кишечника (с непрерывным отсасыванием через назогастральный зонд для предотвращения рвоты, которая может привести к аспирационной пневмонии или еще большему вздутию живота с респираторными нарушениями) и направление в центр хирургии новорожденных. Также жизненно важно поддержание температуры тела, профилактика гипогликемии внутривенным введением 10% раствора глюкозы и электролитов и профилактика или лечение ацидоза и инфекционных заболеваний, чтобы поддерживать ребенка в оптимальном состоянии для проведения операции.

Поскольку примерно у трети младенцев с пороками развития желудочно-кишечного тракта имеется другая врожденная аномалия (до 50% пациентов с врождённой диафрагмальной грыжей и до 70% – с пупочной грыжей Омфалоцеле Омфалоцеле является выпячиванием внутренних органов брюшной полости из дефекта по средней линии у основания пупка. (См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of. Прочитайте дополнительные сведения ), их следует обследовать на предмет выявления пороков развития других органов и систем, особенно центральной нервной системы, сердца и почек.

Высокая обструкция пищеварительного тракта

При выявлении избытка околоплодных вод (многоводия Дуоденальная непроходимость Обструкция двенадцатиперстной кишки может быть результатом атрезии, стеноза и внешнего давления. (См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal. Прочитайте дополнительные сведения ) следует принять во внимание возможность обструкции пищевода, желудка, двенадцатиперстной Многоводие Многоводие — это чрезмерное количество амниотической жидкости; оно сопровождается осложнениями для матери и плода. Диагноз устанавливают по данным измерения объема амниотической жидкости при. Прочитайте дополнительные сведения и иногда тощей кишки, поскольку такие обструкции не позволяют плоду глотать и абсорбировать амниотическую жидкость.

Назогастральный зонд следует ввести в желудок новорожденного немедленно после нормализации сердечно-сосудистой деятельности после рождения. Выявление большого количества жидкости в желудке, особенно желчного цвета, подтверждает диагноз обструкции верхних отделов желудочно-кишечного тракта, в то время как невозможность ввести зонд в желудок предполагает атрезию пищевода (или назальную непроходимость [например, атрезию хоан]).

Еюноилеальная и толстокишечная непроходимость

Непроходимость тощей и подвздошной кишки может развиться в результате еюноилеальной атрезии Еюноилеальная атрезия Еюноилеальная атрезия – незавершенное формирование части тонкой кишки. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной. Прочитайте дополнительные сведения , мальротации Мальротация кишечника Мальротация кишечника – аномалия развития кишечника, заключающаяся в неспособности кишечника занять свое нормальное место в брюшной полости во время внутриутробного развития. Диагноз устанавливают. Прочитайте дополнительные сведения или мекониевой непроходимости кишечника. Непроходимость толстой кишки, как правило, обусловлена синдромом мекониевой блокады или атрезией толстой кишки или заднего прохода Атрезия заднего прохода Анальная атрезия – неперфорированный задний проход. (См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].) При атрезии заднего. Прочитайте дополнительные сведения .

В 75% случаев многоводие у матери не обнаруживают, поскольку большая часть проглоченной амниотической жидкости может всасываться в отделах кишечника, расположенных проксимальнее места обструкции. Эти патологии, кроме мальротации, дупликации кишечника и болезни Гиршпрунга Болезнь Гиршпрунга Болезнь Гиршпрунга – врожденная аномалия иннервации нижнего отдела кишечника (обычно ограничивается ободочной кишкой), которая приводит к частичной или полной функциональной обструкции. Признаки. Прочитайте дополнительные сведения , обычно проявляются в первые несколько дней жизни в виде проблем с кормлением, вздутия живота и рвоты, которая может быть желчной или каловой. У новорожденного изначально может выделяться небольшое количество мекония, но после этого стул отсутствует. Мальротация, дупликация кишечника и болезнь Гиршпрунга могут проявляться в первые несколько дней жизни или спустя годы.

Общий диагностический подход и предоперационное ведение пациента включают следующее:

Не вводить ничего перорально

Установка назогастральной трубки для предотвращения дальнейшего растяжения кишечника или возможной аспирации рвоты

Коррекция водно-электролитных нарушений

Рентгенография брюшной полости

Проведение контрастной клизмы для определения анатомии (клизма может также ослабить обструкцию при синдроме мекониевой пробки или мекониевой непроходимости кишечника)

При болезни Гиршпрунга необходимо проведение ректальной биопсии.

Дефекты брюшной стенки

При некоторых врожденных дефектах затрагивается брюшная стенка (например, омфалоцеле Омфалоцеле Омфалоцеле является выпячиванием внутренних органов брюшной полости из дефекта по средней линии у основания пупка. (См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of. Прочитайте дополнительные сведения , гастрошизис Гастрошизис Гастрошизис – выпячивание внутренних органов брюшной полости через дефект брюшной стенки; обычно локализируется справа от места отхождения пуповины. (См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного. Прочитайте дополнительные сведения ), что обуславливает выпячивание внутренних органов через них.

Читайте также  Медикаментозное прерывание малых сроков беременности

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

Атрезия пищевода — порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.

Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1:3 000 – 1:5 000 новорожденных, наиболее частый вариант порока – сочетание атрезии с трахеопищеводным свищем.

Атрезия пищевода в более чем половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.

  • врожденные пороки сердца
  • пороки развития ЖКТ
  • пороки развития трахеобронхиального дерева.
  • деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.
  • хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищем имеют хромосомные аномалии – трисомии (18,13,21 пары хромосом).

Наиболее известные синдромы, которые встречаются при атрезии пищевода – это VACTER и CHARGE-синдромы.

В 1973 г Quan и Smith впервые описали VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal).

Позднее этот синдром включил пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb).

CHARGE-синдром (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, генитальная гипоплазия, аномалии ушной раковины);

Диагноз атрезии пищевода устанавливается чаще всего в родзале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем, отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.

При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, так как невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии!

Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается, как правило, только на косвенных признаках порока, начиная с 18 недель беременности:

  • многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости, вследствие непроходимости пищевода.
  • отсутствие эхографического изображения желудка или маленьких его размеров при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода).
  • в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.

Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.

Основной диагностический признак атрезии пищевода при рождении ребенка – невозможность постановки желудочного зонда.

Далее обязательно проводится рентгенологическое обследование для подтверждения диагноза. На обзорном снимке грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода, далее наличие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии чаще всего связано с отсутствием сочетания атрезии пищевода со свищем в трахею.

Новорожденные дети с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в проведении срочного оперативного лечения.

Операцией выбора является наложение прямого анастомоза между двумя концами пищевода.

В нашем отделении данная операция проводится малоинвазивным эндоскопическим методом – через минимальные проколы (3мм) в правой половине грудной клетки выявляются атрезированные концы пищевода и сшиваются между собой.

В случае невозможности одномоментного сшивания пищевода мы используем процедуру по поэтапному вытяжению пищевода по Foker, так же выполняемую эндоскопическим методом. По этой методике концы пищевода в состоянии максимального натяжения фиксируются к грудной стенке, тем самым получаю импульс к росту. В результате концы пищевода следующим этапом сшиваются между собой.

Приоритетным направлением в хирургии пищевода в нашем отделении является реконструкция собственного пищевода, что в последующем избавляет детей от необходимости замещать пищевод другими отделами кишки.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Атрезия пищевода: статистика, патогенез, лечение

Рубрика: Медицина

Дата публикации: 17.12.2019 2019-12-17

Статья просмотрена: 412 раз

Библиографическое описание:

Бердина, Е. А. Атрезия пищевода: статистика, патогенез, лечение / Е. А. Бердина, А. В. Климов, Е. Н. Денисов, А. И. Абдрашитова. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2019. — № 51 (289). — С. 287-290. — URL: https://moluch.ru/archive/289/65424/ (дата обращения: 29.09.2021).

История атрезии пищевода насчитывает почти 350 лет, из которых на протяжении 280 лет не удавалось получить благоприятного исхода в лечении этой аномалии. По данным литературы, в последние 70 лет развитие технологий и кооперация детских хирургов позволили снизить летальность в 50 раз, соответственно со 100 до 2 % при традиционном методе лечения (торакотомии) и 2,8 % -торакоскопическом лечении.

Причины атрезии пищевода:

Развитие этого порока связано с нарушением на стадии развития эмбриона, во время внутриутробного развития в первый триместр беременности.

Факторы из сведений, получаемых при обследовании матери: многоводие; экологические факторы; несбалансированное питание матери во время беременности; инфекции у матери; ионизирующее излучение; вредные привычки; генетические факторы.

Симптомы атрезии пищевода:

О наличии порока свидетельствует сильное слюнотечение, сопровождающиеся синюшной окраской кожи, эти признаки указывают на то, что ребенок не может проглотить слюну. Первое кормление будет сопровождаться сильным кашлем.

Классификация атрезии пищевода:

Атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (87 %):

– дистальный отдел пищевода соединен с трахеей, а проксимальный конец имеет незамкнутое отверстие;

– атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (1 %), проксимальный отдел пищевода соединен с трахеей, а дистальный конец имеет замкнутое отверстие;

– атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей, по-другому это явление можно назвать атрезия с двойным свищем, когда проксимальный и дистальный концы соединены с трахеей (0,7 %);

– изолированная атрезия пищевода без свища, то есть весь пищевод представляет собой тяж без просвета (9 %).

Диагностика атрезии пищевода:

При наличии гипотезы на порок выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. Если при проведении трубки, зонд упирается в слепой конец пищевода и возвращается наружу, то диагностируют наличие атрезии пищевода. С помощью рентгена находят местоположение слепого проксимального сегмента, определяют наличие воздуха в желудке и кишечнике при трахеопищеводном свище, и отсутствие газонаполнения при изолированной форме заболевания.

Некоторые статистические данные, приведенные висследованиях вРоссийской Федерации:

Проанализированы частота и структура врожденных пороков развития в городе Оренбург на основании официальных статистических данных за 2018–2019 гг. формы № 32 Федеральной службы государственной статистики «Сведения о медицинской помощи беременным, роженицам и родильницам» родовспомогательных учреждений Оренбурга и формы А-05 Росстата, относящихся к мертворождению и ранней неонатальной смертности и мониторинга врожденных пороков развития на базе медико-генетической консультации (МГК).

Врождённые пороки развития (ВПР) являются одной из основных причин перинатальной и ранней детской смертности, вызывая серьёзные медико-социальные проблемы в обществе. Врождённые пороки развития встречаются у 5 % младенцев, но их вклад в структуру детской смертности достигает 20 % и выше.

В структуре ВПР аномалии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) занимают третье место составляя от 21,7 %-25 % от всех пороков. Врождённые пороки развития желудочно-кишечного тракта встречаются с частотой 13–26,4 на 10000 живорожденных.

За 2018–2019 года в г.Оренбург родились 493 новорождённых с врождёнными пороками развития. Среди них с атрезией пищевода 10 новорожденных родилось в 2018 году, 8 — в 2019 году.

Рис. 1. Динамика выявленных пороков у новорожденных г. Оренбурга

При статистическом анализе вычисляли среднюю арифметическую величину (М), ошибку репрезентативности (± т), вычислялась встречаемость 1 случая на 10000 новорождённых и достоверность. Результаты исследования и их обсуждение. За период 2018 по 2019 года по городу Оренбург было выявлено 493 случаев рождения новорождённых с различными врождёнными пороками развития плода, что составило 1,9 случая на 10000 новорождённых. Среди них на пороки со стороны желудочно-кишечного тракта приходится 18 случаев. Встречаемость порока атрезии пищевода на 10000 новорождённых по городу Оренбургу составило 0,3 случая, что свидетельствует об актуальности данной проблемы. Аномалии развития ЖКТ в 59 % наблюдались среди мальчиков и 41 % случаев приходилось на девочек.

Рис. 2. Распределение по полу атрезии пищевода

Среди новорождённых детей с пороками развития ЖКТ: 63,1 % родились с весом от 3000–4000 гр, 30,4 % новорождённых с весом от 2500–2900 гр, 4,3 % новорождённых детей с весом от 2000–2500 гр с массой тела больше 4000 гр-2,2 %, т. е. пороки развития ВПР ЖКТ в основном наблюдались среди доношенных новорождённых.

Рис. 3. Распределение детей по весу с пороками ЖКТ

В 2019 году по сравнению с 2018 годом наблюдалось снижение уровня смертности от внешних причин смерти (на 12,5 %), от болезней органов дыхания (на 11,1 %), болезней органов пищеварения (на 3,4 %).

Читайте также  Рецепты для подагриков

Смертность среди детей с атрезией пищевода составляет 12–55 %. Хотя история изучения врождённых пороков развития ЖКТ насчитывает несколько столетий и данной проблеме посвящены множество научных трудов, но её частота не имеет тенденции к снижению.

Таким образом, актуальность данной темы не подлежит сомнению, так как врождённые пороки развития желудочно-кишечного тракта среди новорожденных являются не только одной из причин высокой смертности, но инвалидизации детей в будущем.

Операции:

Существует две техники выполнения операции:

Техника анастомоза пищевода с использованием торакотомии

Технология открытого лечения атрезии пищевода заключалась в выполнении боковой торакотомии в 3-м межреберье. Кожный разрез длиной около 3 см наносился в подмышечной ямке, где отсутствуют массивы мышц. Техника наложения анастомоза заключалась в формировании соустья «конец-в-конец» отдельными нитями.

Техника анастомоза пищевода с использованием торакоскопии

Хирург располагался с левой стороны от пациента, а видеомонитор размещался с правой стороны больного. Первая канюля вместе с телескопом вводилась в плевральную полость. Два инструментальных порта помещались в грудную клетку сбоку от предыдущего торакопорта через симметричные разрезы выше и ниже на одно межреберье. Следующий шаг — пересечение дистального трахеопищеводного свища и мобилизация нижнего отдела пищевода с сохранением питающих сосудов и ветвей блуждающего нерва.

Первые швы накладывались на заднюю стенку анастомоза с латеральной стороны. Нити задней стенки предпочтительно завязывались внутрь просвета соустья. В общей сложности для соединения эзофагеальных сегментов применялось от 10 до 12 швов.

Послеоперационный период:

В период после операции ребенок находится в реанимационном отделении, где продолжают интенсивную терапию. Внутривенно вводят раствор глюкозы и электролиты. Питание ребенка осуществляется с помощью зонда или гастростомы для восстановления перистальтики кишечника.

По истечению недели проверяют анастомоз с помощью рентгеновского метода с введением Йодлипола. Наличие дыхательной трубки в трахее может вызвать отек, поэтому за короткий промежуток времени ребенка пытаются перевести на естественное дыхание. Можно начать питание через рот, если не намечаются пластические операции. На 2–3 неделе проводится эзофагогастроскопию, визуально оценивается зона анастомоза, смежных отделов желудка.

Прогноз:

Атрезия пищевода — одна из редких врожденных аномалий, встречающихся у 1 из 3000 новорожденных. Методы лечения порока и техника торакоскопии совершенствуются с течением времени, в результате чего устраняются недостатки предыдущих способов, что приводит к уменьшению летальных исходов и вреда, наносимого во время операции.

При раннем обнаружении порока и незамедлительном хирургическом вмешательстве коррекция атрезии пищевода положительна. Использование торакоскопии у детей с атрезией пищевода является реальной альтернативой открытой операции и имеет перед ней некоторые преимущества. При несвоевременной диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии — воспаления легких.

Публикации в СМИ

Cиндром сливового живота

Врождённый синдром, характеризующийся триадой: • Врождённое отсутствие, недостаточность или гипоплазия мышц брюшной стенки • Аномалии мочевого тракта (мегацистис, расширения мочеточников и простатического отдела уретры) • Двусторонний крипторхизм.

Варианты данной аномалии у девочек и у мальчиков, например только изолированная (без других пороков) недостаточность абдоминальной мускулатуры или эта недостаточность в сочетании либо с крипторхизмом, либо с эктазией мочевых путей обозначают термином pseudoprune disorder (псевдосливовый живот»).

Частота: 1 на 35000–50000 новорождённых.

Генетические аспекты • 100100 — синдром сливового живота • 264140 — синдром сливового живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глухота.

Сочетанные аномалии. Описаны отдельные наблюдения сочетания данного синдрома с тугоухостью, атрезией заднего прохода, пороками развития скелета, аномалиями ЖКТ, сердца, лёгких, недоразвитием половых органов, открытым урахусом, пороками развития скелетной мускулатуры.

Клиническая картина

• Брюшная стенка. Аплазия мышц передней брюшной стенки, иногда нижние медиальные отделы брюшной стенки состоят только из кожи, жира и отложений фиброзной ткани на брюшине •• Брюшная стенка внутриутробно растягивается и приобретает у новорождённого тот типичный морщинистый вид, который и послужил причиной для обозначения этой патологии термином «сливовый живот». Истончённая и берущаяся в складки брюшная стенка позволяет свободно пальпировать любые органы брюшной полости. Непосредственно под кожей можно наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников •• Дети не могут садиться из лежачего положения. Для того, чтобы сесть, они обычно переворачиваются на живот и из этого положения встают, упираясь на конечности •• Нарушен акт откашливания, что приводит к рецидивирующей инфекции дыхательных путей.

Яички не опущены в мошонку (крипторхизм) •• Гистологически эти яички неотличимы от нормальных гонад, находящихся на ранней стадии развития •• Патология сперматогенеза (даже после хирургической коррекции) •• У взрослых имеются вторичные половые признаки, либидо и эрекция.

Почки могут быть дисплазированы. Однако изменения паренхимы почек обычно не соответствуют тем, что бывает при обструктивных уропатиях.

Мочеточники •• Необструктивный мегауретер •• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс •• Восходящая инфекция и пиелонефрит.

• Мочевой пузырь увеличен и деформирован •• Характерен значительный объём остаточной мочи •• Незаращение урахуса спасает жизнь ребёнку при атрезии мочеиспускательного канала.

• Предстательная железа гипоплазирована •• Простатическая часть уретры расширена, однако инфравезикальной обструкции нет •• Иногда встречается атрезия передней уретры.

• Желудочно-кишечный тракт. Могут быть различные аномалии •• Мальротация в сочетании с нефиксированным кишечником •• Атрезия толстой и тонкой кишки •• Гастрошизис •• Перекрут селезёнки •• Персистирующая клоака •• Грыжа пупочного канатика.

• ССС (аномалии встречают в 10% случаев) •• ОАП •• ДМЖП •• ДМПП •• Тетрада Фалло.

• Скелетно-мышечные аномалии конечностей встречаются у 1/3–1/5 пациентов •• Косолапость •• Сколиоз •• Врождённый вывих бедра.

• Дыхательная система. Гипоплазию лёгких встречают у 30% умерших новорождённых с синдромом сливового живота, поэтому после рождения ребёнка необходимо в первую очередь обследовать органы дыхания.

ДиагностикаАнтенатальная диагностика возможна с помошью УЗИ •• Однако диагностическая достоверность и надёжность пренатального УЗИ продолжает оставаться спорным •• При подозрении на синдром сливового живота у плода необходимо производить неоднократное повторное УЗИ •• После антенатальной диагностики возможна различная тактика ведения: прерывание беременности, подготовка к послеродовой хирургической коррекции. Внутриутробные вмешательства не рекомендуют, за исключением внутриутробной декомпрессии мочевой системы • Постнатальная диагностика •• Диагноз синдрома сливового живота следует подозревать у любого ребёнка, родившегося с дряблой брюшной стенкой и отсутствием яичек в мошонке •• Диагностика направлена на полное обследование мочевой систмы и выявление сопутствующих пороков развития.

Ведение больных в раннем постнатальном периоде • В течение первых дней жизни новорождённому проводят тщательный мониторинг с особым вниманием к функции лёгких • Необходимо лабораторное исследование функции почек. Периодически показано бактериологическое исследование мочи. Также проводят УЗИ, микционную цистоуретрографию • Для полного опорожнения мочевого пузыря рекомендуют проводить пальпациб надлобковой области • Борьба с инфекцией (профилактическое введение антибиотиков).

Лечение. Единая точка зрения на лечение данного порока отсутствует, каждому ребёнку с синдромом сливовго живота необходим сугубо индивидуальный подход • Цель любого метода лечения (консервативного или хирургического) — предотвращение инфекции и сохранение функции почек • Наиболее оптимальна консервативная тактика •• Хирургическое вмешательство показана только в тех случаях, когда профилактическая антибиотикотерапия и наблюдение в динамике оказываются неэффективными и не позволяют сохранить функцию почек и предотвратить упорную бактериурию с бактериемией или без неё •• Возможные хирургические операции ••• Отведение мочи и дренирование мочевых путей (чрескожная нефростомия, пиелостомия, уретерокутанеостомия или цистокутанеостомия) ••• Редукционная цистопластика (цистопластика с уменьшением размеров пузыря) ••• Корригирующие вмешательства на расширенном мочеточнике ••• Пластика брюшной стенки ••• Орхипексия.

Прогноз • Летальность при этом синдроме составляла 20% среди пациентов раннего грудного возраста и 50% среди детей первых двух лет жизни • Ранние летальные исходы в основном были обусловлены лёгочной гипоплазией и респираторными осложнениями. В более позднем возрасте из причин смерти на первый план уже выступали почечная недостаточность и сепсис или то и другое вместе • В настоящее время характерна тенденция повышения с годами выживаемости и более продолжительная жизнь этих пациентов.

Синонимы • Prune-belly syndrom • Синдром Игла–Берретта • Недостаточность абдоминальной мускулатуры (AMD — abdominal musculature deficiency) • Синдром триады • Синдром дряблого живота • Синдром отсутствия мышц передней брюшной стенки.

МКБ-10 • Q79.4 Синдром сливообразного пупка