Врожденный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек – генетическое заболевание, при котором наблюдается дефицит ингибитора С1-компонента комплемента. Симптомами являются рецидивирующие отеки кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости, которые могут сопровождаться удушьем (при отеке гортани), рвотой и болями в животе (при поражении брюшной полости). Диагностика производится на основании осмотра, изучения наследственного анамнеза, определения С1-ингибитора, компонентов С4 и С2 в плазме крови, молекулярно-генетических исследований. Лечение осуществляется путем компенсирования абсолютного или функционального дефицита С1-ингибитора, применения блокаторов брадикинина и калликреина, использования свежезамороженной донорской плазмы.

  • Причины наследственного ангионевротического отека
  • Классификация наследственного ангионевротического отека
  • Симптомы наследственного ангионевротического отека
  • Диагностика наследственного ангионевротического отека
  • Лечение наследственного ангионевротического отека
    • Прогноз и профилактика наследственного ангионевротического отека
  • Цены на лечение

Общие сведения

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – вариант первичного иммунодефицита, обусловленный нарушением ингибирования системы комплемента, точнее, его основной фракции С1. Впервые это состояние было описано в 1888 году У. Осиером, который выявил рецидивирующие отеки у молодой женщины, а также установил, что подобное заболевание имелось как минимум у пяти поколений ее семьи. Примечательно, что собственно ангионевротический отек был открыт И. Квинке всего за 6 лет до обнаружения наследственной формы этой патологии – в 1882-м году. Наследственный ангионевротический отек имеет аутосомно-доминантный характер передачи и с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин. По некоторым данным, у женщин заболевание протекает тяжелее и возникает раньше, однако достоверных исследований по этому поводу не производилось. Встречаемость наследственного ангионевротического отека, по всей видимости, значительно варьирует у разных этнических групп, что дает весьма неоднородные цифры этого показателя – от 1:10 000 до 1:200 000.

Причины наследственного ангионевротического отека

Непосредственной причиной развития наследственного ангионевротического отека является первичный иммунодефицит, заключающийся в дефиците или функциональной неполноценности ингибитора эстеразы одного из компонентов комплемента – С1. В результате этого также нарушается ингибирование активации других компонентов этой системы – С4 и С2, что приводит к еще большему расстройству работы данного иммунного механизма. Врачам-генетикам удалось установить ген, отвечающий за 98% форм наследственного ангионевротического отека – им является C1NH, расположенный на 11-й хромосоме и кодирующий вышеуказанный ингибитор эстеразы С1. Различные мутации способны приводить к неодинаковым по своему течению формам заболевания, которые обладают достаточно сходными клиническими проявлениями, но различаются при проведении ряда диагностических тестов.

При одних типах мутации гена C1NH происходит полное прекращение синтеза белка-ингибитора С1, в результате чего он отсутствует в плазме крови, а остановка системы комплемента производится малоэффективными побочными путями. В других случаях наследственный ангионевротический отек возникает на фоне нормального содержания ингибитора в крови, при этом генетический дефект C1NH приводит к нарушению структуры активного центра данного фермента. В результате ингибитор С1 становится функционально неполноценным, что и служит причиной развития патологии. Существуют также редкие формы наследственного ангионевротического отека, при которых не наблюдается как изменений количества или активности ингибитора эстеразы С1, так и мутаций в гене C1NH – этиология и патогенез таких заболеваний на сегодняшний день неизвестны.

Остановка ингибирования активности компонентов комплемента (С1, С2, С4) приводит к запуску иммунной реакции, сходной по своему течению с аллергической, особенно крапивницей. Компоненты комплемента способны расширять кровеносные сосуды глубоких слоев дермы, повышать проницаемость их стенок, что провоцирует диффундирование компонентов плазмы крови в межклеточное пространство тканей кожи и слизистых оболочек и приводит к их отеку. Кроме того, немаловажную роль в патогенезе наследственного ангионевротического отека играют вазоактивные полипептиды – брадикинин и калликреин, которые еще больше увеличивают степень отека, а также способны вызывать спазм гладкомышечной мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта. Эти процессы обуславливают все разнообразие симптомов наследственного ангионевротического отека: отечность кожи (в области конечностей, лица, шеи) и слизистых оболочек (ротовой полости, гортани, глотки), боли в животе и диспепсические расстройства, провоцируемые сочетанием отеков и спазмов.

Классификация наследственного ангионевротического отека

Всего на сегодняшний день выявлено три основных типа наследственного ангионевротического отека. Их различия в плане клинического течения патологии очень незначительны, для определения формы заболевания используют специальные диагностические методики. Врачу-иммунологу крайне важно выяснить тип наследственного ангионевротического отека, так как от этого во многом зависит тактика лечения данной патологии:

  1. Наследственный ангионевротический отек 1-го типа (НАО-1) – является наиболее распространенной формой заболевания, регистрируется у 80-85% больных с такой патологией. Причиной НАО этого типа является отсутствие гена C1NH или нонсенс-мутация в нем, в результате чего ингибитор С1 не образуется в организме.
  2. Наследственный ангионевротический отек 2-го типа (НАО-2) – более редкая форма патологии, выявляется лишь у 15% больных. Обусловлен также генетическим дефектом в C1NH, однако при этом экспрессия белка-ингибитора С1 не останавливается, а сам фермент имеет измененную структуру своего активного центра. Это приводит к его неполноценности, и он становится неспособен правильно выполнять свои функции.
  3. Наследственный ангионевротический отек 3-го типа – относительно недавно обнаруженная форма заболевания с практически неизученными этиологией и патогенезом. Достоверно удалось выяснить, что при этом типе отека отсутствуют мутации гена C1NH, сохраняется нормальное количество ингибитора эстеразы компонента комплемента С1 и его функциональная активность. Больше никаких данных по поводу данной формы (или их совокупности) наследственного ангионевротического отека не имеется.

Симптомы наследственного ангионевротического отека

Как правило, при рождении и в детском возрасте (за исключением редких случаев) наследственный ангионевротический отек ничем себя не проявляет. Довольно часто первые признаки заболевания возникают в подростковом периоде, так как их провоцируют стрессы и гормональные перестройки, происходящие в организме в это время. Однако нередко наследственный ангионевротический отек появляется позже – в возрасте 20-30 лет или даже у пожилых лиц. Чаще всего развитию первого приступа предшествует какое-либо провоцирующее явление: мощный эмоциональный стресс, серьезное заболевание, хирургическое вмешательство, прием некоторых лекарственных средств. В дальнейшем «порог чувствительности» по отношению к провоцирующим факторам снижается, приступы возникают все чаще – наследственный ангионевротический отек приобретает рецидивирующий характер.

Основным проявлением заболевания у большинства больных является отек кожи и подкожной клетчатки на кистях, стопах, иногда лице и шее. В более тяжелых случаях отечные явления возникают на слизистых оболочках полости рта, гортани и глотки – при этом может развиваться удушье (асфиксия), являющееся наиболее частой причиной смерти от наследственного ангионевротического отека. В других случаях на первый план выступают симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боли и рези в животе, иногда подобная клиническая картина приобретает черты «острого живота». В отдельных случаях наследственный ангионевротический отек характеризуется сочетанием отека кожи, слизистых оболочек и поражения желудочно-кишечного тракта.

Диагностика наследственного ангионевротического отека

Для выявления наследственного ангионевротического отека используют данные физикального осмотра больного, изучения его наследственного анамнеза, определения в крови количества ингибитора С1, а также компонентов комплемента С1, С2, С4, и молекулярно-генетических исследований. Осмотр в фазу обострения заболевания выявляет отек кожи или слизистых оболочек, пациенты могут жаловаться на боли в животе, рвоту, диарею. В крови при наличии наследственного ангионевротического отека 1-го типа ингибитор эстеразы С1 полностью отсутствует, значительно снижены концентрации индикаторных компонентов комплемента. При 2-м типе заболевания в плазме крове может определяться незначительное количество ингибитора С1, в редких случаях его уровень соответствует норме, но соединение имеет пониженную функциональную активность. При всех трех вариантах наследственного ангионевротического отека уровень С1, С2 и С4 не превышает 30-40% от нормы, поэтому этот показатель является ключевым в диагностике данного состояния.

Изучение наследственного анамнеза пациента зачастую обнаруживает наличие подобного заболевания как минимум у нескольких поколений его предков и у других родственников. Однако отсутствие признаков семейного характера патологии не является однозначным критерием, позволяющим исключить наследственный ангионевротический отек – примерно у четверти больных это состояние обусловлено спонтанными мутациями и выявляется впервые в семье. Молекулярно-генетическая диагностика осуществляется путем автоматического секвенирования гена C1NH с целью выявления мутаций. Дифференциальную диагностику следует производить с ангионевротическим отеком аллергического генеза и приобретенными формами дефицита ингибитора С1.

Лечение наследственного ангионевротического отека

Терапию наследственного ангионевротического отека разделяют на два типа – лечение для купирования острого приступа заболевания и профилактический прием препаратов для предупреждения их развития. В случае острого отека Квинке, обусловленного НАО, традиционные противоанафилактические меры (адреналин, стероиды) неэффективны, необходимо использовать нативный или рекомбинантный ингибитор С1, антагонисты брадикинина и калликреина, при их отсутствии показано переливание свежезамороженной плазмы. Начинать такое лечение нужно как можно раньше, в идеале – при самых первых приступах наследственного ангионевротического отека.

Долгосрочная профилактика заболевания производится в тех случаях, когда приступы возникают слишком часто (чаще раза в месяц), если в анамнезе имелись случаи отека гортани или удушья, либо госпитализация в реанимационное отделение. Профилактика включает в себя использование андрогенов, экзогенных (рекомбинантных или нативных) форм ингибитора эстеразы С1, антифибринолитических препаратов. При доброкачественном течении наследственного ангионевротического отека – редких приступах и их относительно быстром исчезновении – такое лечение может не назначаться. Однако накануне хирургических или стоматологических вмешательств, физических и умственных нагрузок рекомендуется краткосрочно принимать вышеуказанные средства для уменьшения риска развития приступа.

Прогноз и профилактика наследственного ангионевротического отека

В большинстве случаев прогноз наследственного ангионевротического отека относительно благоприятный в плане выживаемости – при разумном лечении и профилактике приступы возникают крайне редко и не угрожают жизни больного. При этом всегда сохраняется риск отека гортани, что может привести к асфиксии и летальному исходу. Таким больным следует не только избегать значительных физических и эмоциональных нагрузок, но и желательно иметь при себе карточку или медальон с указанием диагноза. Огромное количество смертей от наследственного ангионевротического отека было обусловлено неверными действиями медиков, не знающих диагноза и поэтому использующих традиционные при аллергическом отеке Квинке препараты, которые неэффективны при НАО.

Врожденный ангионевротический отек

Кафедра клинической аллергологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России, Москва

Редкие (орфанные) заболевания (англ. rare disease, orphan disease) – заболевания, затрагивающие небольшую часть популяции. Единого международного определения орфанных болезней нет. Нет и общего для всех стран критерия «редкости» заболевания. В США редкими считают болезни с распространенностью 1 случай на 1500 человек, в Европе – 1 на 2000, в Японии — 1 на 50 тыс., в Австралии — 1 человек менее чем на 2000 жителей страны, в России – 1 на 10 тыс. человек. Однако эти цифры можно считать условными, т.к. для разных заболеваний они могут меняться в связи с появлением новых данных или в зависимости от географического положения и состава популяции. Орфанными называют не просто малораспространенные заболевания – это хронические тяжелые или угрожающие жизни болезни, которые могут приводить к инвалидности, сокращению продолжительности жизни. Классифицировать их непросто: некоторые редкие недуги не имеют даже кода в международном классификаторе болезней. К орфанным относят почти все генетические заболевания – они передаются по наследству и сопровождают человека всю жизнь.

Для большинства редких заболеваний не существует эффективного лечения, однако при сегодняшнем уровне фармакологической индустрии производится множество лекарственных препаратов, позволяющих улучшить качество и продолжительность жизни пациентов. Как правило, пациенты с разными редкими заболеваниями сталкиваются с одними и теми же вопросами. В первую очередь это проблемы, связанные с диагностикой конкретного заболевания, поиском квалифицированного специалиста и достоверной информации о заболевании. Отсутствие определенного диагноза существенно затрудняет тактику лечения и прогноз заболевания. В случае наследственного заболевания диагноз необходим для прогноза в отношении вероятности рождения других больных в данной семье. В связи с вышеизложенным во всем мире признается необходимость принятия соответствующих мер на государственном уровне, т.к. решение вопросов, связанных с диагностикой, лечением и социальным обеспечением пациентов с редкими заболеваниями, а также проведение специализированных научно-исследовательских программ невозможны без поддержки и финансирования со стороны государства. Уровень такой поддержки в разных странах варьируется, при этом в некоторых государствах существуют специальные государственные программы, направленные на поддержку данной категории больных. Сотни редких заболеваний уже можно диагностировать различными методами анализа биологических образцов (биохимическими, иммунологическими, цитогенетическими, молекулярно-генетическими и др.). Создание специализированных регистров по отдельным заболеваниям позволяет проводить поиск причин и изучать их клинические особенности. Единая информационная база, которой могут пользоваться как исследователи, так и врачи, позволяет обмениваться информацией и повышает эффективность усилий в решении задач диагностики и лечения пациентов.

Читайте также  Что такое миеломная болезнь симптомы?

Впервые в российском законодательстве определение понятия «орфанные болезни» было дано в 2011 г. в Федеральном законе «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации». В этом документе редкие (орфанные) они определяются как заболевания, имеющие распространенность не более 10 случаев на 100 тыс. населения (или 1 случай на 10 тыс.). По разным оценкам, в России насчитывается от 300 тыс. до 5 млн человек, страдающих редкими болезнями. Отсутствие более точной статистики связано с тем, что само понятие орфанного заболевания введено совсем недавно. Кроме того, в 2012 г. Правительством РФ был утвержден перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, представленный 24 нозологиями и размещенный в открытом доступе на официальном интернет-портале правовой информации (pravo.gov.ru) [1]. Также были утверждены правила ведения Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями, обозначенными в перечне. По данным Минздрава, в настоящее время разработаны 24 стандарта оказания помощи пациентам с редкими заболеваниями, угрожающими жизни и приводящими к инвалидности. Основная часть финансовой нагрузки по лечению орфанных больных из списка ложиться на региональные бюджеты.

Одним из орфанных заболеваний, представленных в регистре, является наследственный ангиоотек (НАО) – заболевание указано как дефект системы комплемента (D 84.1). На сегодняшний день проблемы гиподиагностики данного заболевания, относящегося к первичным иммунодефитам, стоят очень остро. С клиническими проявлениями данной патологии на первичном этапе сталкиваются педиатры, врачи общей практики, хирурги, отоларингологи. В связи со скудной информацией о НАО постановка диагноза, к сожалению, может занять многие годы. В данной статье мы бы хотели осветить общие сведения о данном заболевании и затронуть вопросы лекарственного обеспечения этой категории больных.

Определение, патогенез и клиническая картина

НАО – редкое, потенциально жизнеугрожающее, генетически детерминированное заболевание, связанное с дефицитом или снижением функции С1-ингибитора (C1INH), характеризующееся рецидивирующими отеками глубоких слоев дермы различной локализации, которые сохраняются от нескольких часов до нескольких дней и в большинстве случаев проходят бесследно без дополнительной терапии [2]. К характерным особенностям отеков при НАО относится отсутствие зуда, гиперемии кожи, сопутствующей крапивницы, а также эффекта от лечения глюкокортикостероидами (ГКС) и антигистаминными средствами. НАО относится к первичным иммунодефицитам без инфекционного синдрома; в патогенезе данного заболевания основную роль играют нарушения в системе комплемента. Распространенность 1:50 тыс. Для данного заболевания в большинстве случаев характерен аутосомно-доминантный тип наследования. Около 25% больных не имеют семейной истории ангиоотеков (мутации de novo) [2]. Достоверных данных о распространенности НАО среди населения России нет, что обусловлено низкой выявляемостью данного заболевания и отсутствием достаточной информированности врачей об этом заболевании.

На сегодняшний день выделяют 2 формы НАО [3–6]: 1) НАО вследствие недостаточности C1INH и 2) НАО с нормальными или почти нормальными антигенными и функциональными уровнями C1INH.

НАО вследствие недостаточности C1INH представлен двумя типами ангиоотеков и подразделяется на основании антигенного уровня C1INH: НАО типа 1 (НАО-1) характеризуется низкими антигенными и функциональными уровнями C1INH, в то время как НАО типа 2 (НАО-2) возникает вследствие дисфункции C1INH и характеризуется нормальным (или) повышенным антигенным, но пониженным функциональным уровнем C1INH.

В свою очередь существует два подтипа НАО с нормальным уровнем C1INH: НАО, возникающий по причине мутации фактора XII свертываемости крови, и НАО, возникающий по неизвестной причине. Первый подтип ранее называли эстрогензависимым вариантом ангиоотека, на сегодняшний день выделяют группу пациентов с рецидивирующим ангиоотеком и семейным анамнезом заболевания, у которых была выявлена мутация в гене, кодирующем XII фактор свертываемости крови, локализованная в V хромосоме [3–4]. Наличие указанного генетического дефекта влечет за собой нарушение кининового профиля, что приводит к повышению продукции брадикинина. На сегодняшний день имеются скудные данные о подтипе НАО, возникающего по неизвестной причине, по той же причине он не внесен в официальную классификацию [2, 4].

Брадикинин является медиатором, ответственным за возникновение ангиоотека у пациентов с НАО [7]. Далее, говоря о НАО, мы будем учитывать, что на сегодняшний день эта группа изолированных ангиоотеков классифицируется как брадикининовые ангиоотеки. Брадикинин – это олигопептид, вырабатываемый при активации контактной системы, который может потенциально повышать сосудистую проницаемость путем связывания со своим рецептором (BKR2) на эндотелиальных клетках сосудов. В зависимости от фармакологических свойств выделяют 2 подтипа рецепторов к брадикинину: BKR1 и BKR2. Брадикинин расщепляется из высокомолекулярного кининогена калликреином плазмы, который физиологически продуцируется из зимогена посредством активации фактора XII свертываемости крови при активации контактной системы. Механизм, который приводит к активации контактной системы in vivo, на сегодняшний день не изучен. В свою очередь С1INH на нескольких этапах участвует в контроле активации контактной системы, являясь важным ингибитором фактора XII и калликреина плазмы. При пониженном уровне или нарушении функции C1INH может возникнуть выброс брадикинина с образованием ангиоотека [7, 8].

После воздействия инициирующего фактора недостаточность C1INH ведет к неадекватной выработке брадикинина – повышается сосудистая проницаемость, вызывая расширение сосудов, сокращение висцеральной гладкой мускулатуры и последующий выход жидкости в ткани, вызывающий незудящий отек. Таким образом, в плазме пациентов с брадикининовыми ангиоотеками наблюдается высокий уровень брадикинина ввиду недостаточности C1INH.

Обычно НАО дебютирует в первые 2 десятилетия жизни – чаще в пубертатном периоде. Частота приступов – в значительной степени варьирующийся показатель. Чаще всего симптомы заболевания начинают беспокоить пациента в детстве [5], но более активно заболевание обычно проявляется в период полового созревания [9].

К потенциальным триггерам обострения относятся механическая травма, интенсивность которой может быть разной – от легкого сдавления одеждой или легкого ушиба до перелома кости; хирургическое вмешательство; малоинвазивные диагностические процедуры; экстракция зуба; лекарственные препараты (ингибиторы АПФ; оральные контрацептивы, содержащие эстроген; препараты гормональной заместительной терапии), инфекции, стресс, алкоголь. Для изолированных брадикининовых ангиоотеков характерна определенная динамика симптомов: отеки достаточно медленно нарастают в течение 12–36 часов и разрешаются в течение 2–5 дней, а абдоминальные симптомы исчезают в течение 12–24 часов.

Клинические проявления НАО характеризуются рецидивирующими отеками различной локализации: кожи лица (губы, периорбитальная область), шеи, туловища, конечностей, слизистых оболочек верхних отделов дыхательных путей, желудочно-кишечного (приступообразная боль в животе) и урогенитального трактов. Приступы могут длиться от 72 до 96 часов и часто протекают в тяжелой форме, тем самым снижая дееспособность, качество жизни пациентов, и могут быть сопряжены со значительными осложнениями и риском смерти [5, 9].

Рецидивирующие периферические и абдоминальные отеки характеризуют около половины всех приступов, но у более чем 50% пациентов в течение жизни происходит хотя бы один приступ со стороны верхних дыхательных путей с риском асфиксии. Многие атаки начинаются с продрома или ауры – обычно это дрожь, покалывание, слабость, разбитость, мраморность кожи. Зуд и крапивница для НАО не характерны, однако примерно треть всех случаев ангиоотека сопровождается гигантской кольцевидной эритемой (erithemaannulare), обильными бледными высыпаниями мультиформного характера без зуда, жжения и местной гиперемии. Продромальный период предшествует приступу за несколько часов или за день (продолжительность предшествующих симптомов – до 1 дня) у 50% пациентов с НАО [5].

Диагностика

Лабораторными критериями диагноза НАО являются:

    уровни антигена C1INH, составляющие

Публикации в СМИ

Отёк ангионевротический

Ангионевротический отёк — остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек.
Этиология. Ангионевротический отёк — полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами.

Аллергический — проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к ЛС (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни).
Псевдоаллергический — как следствие прямого неиммунного гистамин-высвобождающего действия некоторых ЛС (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая).
Комплемент-зависимый — может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у пациентов с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора эстеразы С1 компонента комплемента в 2–3 раза).
Идиопатический — этиология неясна.

Факторы риска • Атопическая предрасположенность • Приём ингибиторов АПФ (в 0,2% случаев) • Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).
Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (*106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента С1, 11p11.2–q13, делеция гена C1NH при типе 1, точечная мутация — при типе 2, ) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника).
• C1q-ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов С1r и C1s, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента.
• Недостаточность С1q-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего повышение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка.
• Наиболее часто (в 80–85% случаев) причина наследственного ангионевротического отёка — количественный дефицит С1q-ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора причина наследственного ангионевротического отёка — его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы (тип 2).

Патогенез сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоёв дермы и подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, Пг, лейкотриены), а также компонентами комплемента (прежде всего С3а и С5а) и кининами.

Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с вовлечением только подкожных тканей.
Клиническая картина • Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё • Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока) • Может развиться на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и вызванная им асфиксия • Быстрое начало и быстрое спонтанное разрешение • Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

Лабораторные исследования • При аллергической форме — определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам) • Определение уровней С1q-ингибитора, а также С2 и C4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке •• Снижение уровня С1q-ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1 •• Снижение С4 как при типе 1, так и 2 •• С2 снижен при обострении при типах 1 и 2 •• У больных с приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм).

Дифференциальная диагностика • Диффузный подкожный инфильтративный процесс • Контактный дерматит • Лимфостаз (лимфатический отёк) • Тромбофлебит • Локальный отёк при соматической патологии • Гранулематозный хейлит • Рожистое воспаление с выраженным отёком • Целлюлит.

ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету.
Тактика ведения • Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов • Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда • Интубация при обструкции верхних дыхательных путей.
Лекарственная терапия. Препараты выбора — см. Крапивница. Особая осторожность! Ангионевротический отёк гортани и вызванная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии • Эпинефрин 0,3 мл 0,1% р-ра п/к, а также местно в виде аэрозоля • ГК — дексаметазон 4–8 мг в/м или в/в, или 30–60 мг преднизолона; при наследственном ангионевротическом отёке эффективность ГК сомнительна • Антигистаминные препараты — диметинден в/в, дифенгидрамин, клемастин в/м по 1–2 мл.

Читайте также  Как из домашнего молока сделать обезжиренный творог в домашних условиях?

Осложнения. Асфиксия, вызванная обструкцией дыхательных путей.
Течение и прогноз. У большинства пациентов с ангионевротическим отёком общее состояние страдает незначительно, за исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и прогноз зависят от этиологии и патогенеза.

Сопутствующая патология • Анафилаксия • Крапивница.
Профилактика • Избегать контактов с причинным фактором • Ингибиторы АПФ противопоказаны • Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие наследственного ангионевротического отёка (стоматологических вмешательств, интубации, эндоскопии и др.), рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней — введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы • Для длительной профилактики: •• Даназол по 200–600 мг ежедневно в течение 1 мес, затем в течение 5 дней через каждые 5 дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора C1-эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию •• Аминокапроновая кислота по 1 г 3 р/сут.

Синонимы • Болезнь Квинке • Отёк Квинке.

МКБ-10 • T78.3 Ангионевротический отек • D84.1 Дефект в системе

Код вставки на сайт

Отёк ангионевротический

Ангионевротический отёк — остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек.
Этиология. Ангионевротический отёк — полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами.

Аллергический — проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к ЛС (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни).
Псевдоаллергический — как следствие прямого неиммунного гистамин-высвобождающего действия некоторых ЛС (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая).
Комплемент-зависимый — может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у пациентов с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора эстеразы С1 компонента комплемента в 2–3 раза).
Идиопатический — этиология неясна.

Факторы риска • Атопическая предрасположенность • Приём ингибиторов АПФ (в 0,2% случаев) • Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).
Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (*106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента С1, 11p11.2–q13, делеция гена C1NH при типе 1, точечная мутация — при типе 2, ) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника).
• C1q-ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов С1r и C1s, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента.
• Недостаточность С1q-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего повышение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка.
• Наиболее часто (в 80–85% случаев) причина наследственного ангионевротического отёка — количественный дефицит С1q-ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора причина наследственного ангионевротического отёка — его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы (тип 2).

Патогенез сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоёв дермы и подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, Пг, лейкотриены), а также компонентами комплемента (прежде всего С3а и С5а) и кининами.

Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с вовлечением только подкожных тканей.
Клиническая картина • Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё • Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока) • Может развиться на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и вызванная им асфиксия • Быстрое начало и быстрое спонтанное разрешение • Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

Лабораторные исследования • При аллергической форме — определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам) • Определение уровней С1q-ингибитора, а также С2 и C4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке •• Снижение уровня С1q-ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1 •• Снижение С4 как при типе 1, так и 2 •• С2 снижен при обострении при типах 1 и 2 •• У больных с приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм).

Дифференциальная диагностика • Диффузный подкожный инфильтративный процесс • Контактный дерматит • Лимфостаз (лимфатический отёк) • Тромбофлебит • Локальный отёк при соматической патологии • Гранулематозный хейлит • Рожистое воспаление с выраженным отёком • Целлюлит.

ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету.
Тактика ведения • Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов • Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда • Интубация при обструкции верхних дыхательных путей.
Лекарственная терапия. Препараты выбора — см. Крапивница. Особая осторожность! Ангионевротический отёк гортани и вызванная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии • Эпинефрин 0,3 мл 0,1% р-ра п/к, а также местно в виде аэрозоля • ГК — дексаметазон 4–8 мг в/м или в/в, или 30–60 мг преднизолона; при наследственном ангионевротическом отёке эффективность ГК сомнительна • Антигистаминные препараты — диметинден в/в, дифенгидрамин, клемастин в/м по 1–2 мл.

Осложнения. Асфиксия, вызванная обструкцией дыхательных путей.
Течение и прогноз. У большинства пациентов с ангионевротическим отёком общее состояние страдает незначительно, за исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и прогноз зависят от этиологии и патогенеза.

Сопутствующая патология • Анафилаксия • Крапивница.
Профилактика • Избегать контактов с причинным фактором • Ингибиторы АПФ противопоказаны • Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие наследственного ангионевротического отёка (стоматологических вмешательств, интубации, эндоскопии и др.), рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней — введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы • Для длительной профилактики: •• Даназол по 200–600 мг ежедневно в течение 1 мес, затем в течение 5 дней через каждые 5 дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора C1-эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию •• Аминокапроновая кислота по 1 г 3 р/сут.

Синонимы • Болезнь Квинке • Отёк Квинке.

МКБ-10 • T78.3 Ангионевротический отек • D84.1 Дефект в системе

Отек от предков

Как и почему возникает наследственная ангиоэдема

Орфанные заболевания встречаются очень редко. Даже само их название происходит от английского слова, обозначающего беспризорного сироту (orphan), так как люди, страдающие ими, чувствуют себя заброшенными и отринутыми системой здравоохранения. Им сложно поставить диагноз, так как он нетипичен. Для их лечения часто нет устоявшегося протокола и действенных препаратов. И каждый такой случай превращается в настоящую медицинскую загадку. Об одной из них мы сегодня и расскажем вместе с Takeda Pharmaceutical.

Парочка в Принстоне

Пара молодоженов счастливо обедает в ресторане. Внезапно у новобрачной резко опухает лицо и горло, она начинает задыхаться, и муж — молодой белый мужчина — в ужасе вызывает скорую. Врачи диагностируют анафилактический шок и доставляют двадцатилетнюю темнокожую девушку в одну ничем не примечательную больницу в Принстоне, штат Нью-Джерси (США). Увы, но мулатке становится все хуже и хуже. Помимо трудностей с дыханием у нее появляются сильные боли и резь в животе. Однако все тесты на аллергию отрицательные, хотя антигистаминные препараты дают кратковременный положительный эффект.

К делу подключается известная команда диагностов. Их первое подозрение — беременность. Затем сальмонеллез. Позже — анафилактический шок из-за физических нагрузок. Пациентку заставляют пройти стресс-тест на беговой дорожке, но, кроме усиления болей в животе, он ничего не показывает, а вот наблюдающему за процедурой мужу становится плохо. Резкая боль в груди и животе — и его тоже госпитализируют. Предварительный диагноз — инфаркт или разрыв аорты — не подтверждается. И врачи думают, что у обоих супругов психосоматика или панические атаки.

Чаще всего отеки у страдающих НАО возникают на руках, ногах, лице, в брюшной полости, а так же в гортани. Отек гортани часто затрудняет поступление воздуха в организм, что может привести к удушью.

House, M.D. / NBCUniversal, 2007

Но что если состояние мужа и жены имеет общие причины? Идея интересная. Какое-либо венерическое заболевание? Но опять все тесты отрицательные. Боли у девушки усиливаются. Их сопровождает острый бред и галлюцинации по поводу отца супруга. После чего она впадает в кому. Магнитно-резонансная томография показывает непонятные подозрительные уплотнения в стволе головного мозга, но для постановки точного диагноза информации недостаточно. Зато у мужа на снимках МРТ головной мозг чистый. Никаких новообразований. И возникает другая проблема — повышенное содержание молочной кислоты — симптом ишемии кишечника. Это значит, что кишки недостаточно снабжается кровью, может начаться их некроз, а вслед за ним и смерть пациента.

Оставим ненадолго нашу пару. Разгадка их болезни ждет нас впереди. Отметим лишь, что диагност, а это был небезызвестный доктор Грегори Хаус, оказался в итоге прав — у обоих одно расстройство.

Пациенты доктора Квинке

Его симптомы известны с древних времен. Даже сам термин, которым оно обозначается, пришел из латинского языка — edema (отек, опухоль). Хотя на самом деле происхождение слова греческое — oídēma (распухание). Как и многие другие болезни, ее открытие приписывают Гиппократу. Чуть позже отек, правда обозначенный другим термином — tumor — сейчас связанным скорее с онкологическими заболеваниями, вошел в знаменитую «тетраду Цельса». Она характеризует любое воспаление. Помимо отека Авл Корнелий Цельс (50 год до нашей эры – 25 год нашей эры) выделял rubor («покраснение»), calor («жар»), dolor («боль»).

Первое задокументированное описание болезни принадлежит врачу из Мантуи Марчелло Донати (1538–1602). В своем знаменитом трактате «De medica historia Mirabili», впервые опубликованном в его родном городе в 1586 году, а затем переизданном в Венеции в 1588 и 1597 годах, он рассказывает об одном знатном молодом человеке. Если он употреблял в пищу яйца, то немедленно его губы и лицо сильно распухали, а кожа покрывалась красными пятнами и сыпью.

Позже в 1777 году схожее описание дал и немец Франц Антон Май из Гейдельберга. Он рассказал о пожилом 62-летнем мужчине, проснувшемся как-то утром с опухшими губами и веками. Постепенно отечность распространилась на все лицо, а затем и носоглотку, вызвав затруднения дыхания. Еще страшнее оказался случай в Ирландии, где в 1843 году врач Роберт Грейвс стал свидетелем, как всего за полчаса на лбу его пациента выросла огромная опухоль, а затем расползлась по лицу и вглубь, захватив язык, небо и язычок.

Однако всю славу первооткрывателя болезни получил немецкий доктор Генрих Иренеус Квинке. В 1882 году он вел практику при Кильском университете имени Кристиана Альбрехта, где к нему поступило 14 пациентов со схожими симптомами. У всех наблюдался острый рецидивирующий отек кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек. Ученик Квинке Ойген Динкельлакер защитил на основе клинических случаев своего учителя диссертацию, в которой навсегда ввел в оборот название «отек Квинке». Спустя три года Пауль Штрюбинг предположил потенциальную связь между нервной системой и процессом формирования отека Квинке. Закрепились и такие термины, как ангионевротический отек и ангиоэдема.

Читайте также  Сочетание продуктов при похудении меню

Эхо отцов

Но вернемся в больницу Принстон Плейнсборо. Подозревая некроз кишечника у молодого супруга, врачи делают ему операцию, чтобы удалить отмершие ткани, однако обнаруживают лишь отек. Доктор Хаус отбрасывает свою первоначальную идею об общем заболевании у обоих молодых людей, предполагая васкулит у девушки и порфирию у парня. Но потом обращает внимание на тот факт, что отец белого парня запрещал ему жениться на мулатке, из-за чего они даже повздорили. И… догадывается, что они на самом деле сводные брат и сестра — у них общий отец, а значит это может быть действительно одно заболевание на двоих — редкое и наследственное. Решение найдено — у обоих наследственный ангионевротический отек (НАО).

Какое-то время считалось, что отек Квинке вызывается исключительно внешними факторами, главным образом пищевой аллергией, пока в 1888 году «отец современной медицины» сэр Уильям Ослер (1849–1919) не обратил внимание на записи о внезапных смертях от удушья в пяти поколениях одной семьи. Во всех случаях это был отек носоглотки и горла, затрудняющий дыхание и приводящий к летальному исходу.

У самого юного члена этого клана — 24-летней девушки, Ослер обнаружил регулярно повторяющиеся эпизоды непереносимого распухания различных частей тела, длящиеся от одного до четырех дней. Самые сильные приступы сопровождались сильными болями в животе, тошнотой и рвотой. Всего в роду такие же случаи были зафиксированы у 28 ее родственников — от прапрадедов до кузенов.

Ослер сделал первое исчерпывающее описание симптомов наследственного ангионевротического отека: локализованные в разных частях тела отеки, неизменно сопровождающие их желудочно-кишечные расстройства и ярко выраженный наследственный характер.

Генетическая природа заболевания находила все новые и новые подтверждения: в 1909 была поднята семейная история другого древнего английского рода. В нем на протяжении семи поколений от удушья из-за отека гортани умерло 49 человек. В 1917-м на волне успехов первых генетиков Краудер и Краудер предположили аутосомно-доминантное наследование ангионевротического отека.

Наследственный ангионевротический отек (НАО)

Наследственный ангионевротический отек (НАО) характеризуется дефицитом ингибитора С1 — белка, который угнетает один из

белков системы комплемента — С1. Это проявляется повторяющимися приступами отека кожи и слизистых оболочек ЖКТ, верхних

дыхательных путей (ВДП) и мочеполовой системы, которые проходят самопроизвольно через 1—3 дня.

Заболевание чаще всего появляется в возрасте около 7 лет и редко продолжается даже после 60 лет.

Каковы причины НАО?

Причиной НАО является генетический дефект в образовании ингибитора С1. Ген расположен на хромосоме 11. Наследование является

аутосомно-доминантным. Приобретенная форма дефицита ингибитора С1 также встречается редко.

Это может быть связано со следующими причинами: образование аутоантител против него или чрезмерная активация С1 с повышенным

потреблением ингибитора С1, что превышает скорость его синтеза в клетках печени.

Какие изменения происходят при НАО?

Ингибитор C1 представляет собой белок плазмы, также называемый ингибитором эстеразы C1, поскольку он ингибирует эстеразу C1.

Когда ингибитор C1 является дефицитным, каскад комплемента активируется классическим способом, и образуются C3a и C5a, известные

как анафилатоксины. Они вызывают дегрануляцию тучных клеток, которые высвобождают медиаторы, что приводит к повышенной

проницаемости сосудов и отеку.

Существует три типа НАО:

тип I — имеет количественный дефицит ингибитора С1 — встречается в 85% случаев;

тип II — имеется качественный дефицит ингибитора C1 — функционально дефектный ингибитор образуется в нормальном или даже увеличенном количестве;

тип III — эстрогензависимая НАО. Уровни ингибитора С1 в норме.

Факторами, провоцирующими приступ НАО, являются:

  • физическая травма;
  • стоматология (удаление зуба) или хирургия,
  • рождение,
  • инфекции,
  • психический стресс,
  • некоторые продукты, лекарства.

Каковы симптомы НАО?

НАО клинически проявляется периодическим отеком кожи и слизистых оболочек. Частота судорог варьируется. Один приступ может происходить

в месяц или чаще — один раз в неделю, либо они могут быть достаточно редкими.

Отечный синдром включает в себя:

отечность кожи — она бледная, твердая, не зудит, иногда болезненна, проявляется или находится на коже лица, вокруг рта, век, языка, рук, шеи и проходит самопроизвольно через 1-2 дня;

отек слизистой оболочки ЖКТ — возникает при коликоподобных болях, тошноте, рвоте, проходит через 1-3 дня;

отек слизистой оболочки ВДП — встречается реже (около 30%), но при развитии отека гортани смерть может быть вызвана удушьем, часто требуется радиальная трахеостомия.

Диагноз НАО основан на:

  • генетике – устанавливается предрасположенность;
  • появлении характерных отеков;
  • лабораторных исследованиях — снижение уровня ингибитора С1, наличие функционально неактивного ингибитора С1, снижение уровня С4 в сыворотке крови;
  • невосприимчивости к противоаллергическим препаратам — антигистаминные препараты, кортикостероиды.

НАО следует отличать от аллергического отека Квинке, на который влияют противоаллергические препараты.

Лечение НАО включает:

  • переливание свежезамороженной плазмы или концентрата ингибитора С1 для устранения недостатка;
  • введение антифибринолитиков и ингибиторов протеаз;
  • стимулирование образования ингибитора C1 анаболическими стероидами.

Криотиротомия или трахеостомия может быть выполнена в срочном порядке в случае отека гортани и риска удушья.

В межприступном периоде профилактическое лечение анаболическими стероидами может проводиться в течение 2-4 недель. Однако у них есть ряд

побочных эффектов — они приводят к усилению роста волос, изменениям либидо и нарушениям менструального цикла у женщин.

В случае предстоящих родов или удаления зубов, профилактическое лечение проводится путем переливания плазмы, введения антифибринолитиков

или профилактики анаболическими стероидами в течение 7 дней.

Ингибиторы АПФ (лекарства, используемые для лечения высокого кровяного давления) не должны использоваться у пациентов с НАО из-за риска отека.

Ангионевротический отёк или отёк Квинке

Ангионевротический отёк или отёк Квинке — реакция на воздействие различных биологических и химических факторов, часто имеющая аллергическую природу. Проявления ангионевротического отёка — увеличение лица либо его части или конечности.

При возникновении аллергической реакции, обязательно обратитесь к врачу!
Важно не допустить развития хронических заболеваний, системных осложнений
(крапивница, отек Квинке).
Принимая лекарственные препараты (антигистаминные), вы только устраняете симптомы!

Симптомы

При проявлении данных симптомов необходимо обратиться к врачу аллергологу-иммунологу!

Первый признак — быстрое набухание кожи, вовлекается не только кожа, но и подкожная клетчатка со слизистыми тканями, пораженная часть тела увеличивается в размерах. Оттенок кожных покровов остается естественным. Может появиться зуд, который сменяется болью и сильным жжением. Наиболее часто ангионевротический отек развивается в зоне щек, губ, рта, половых органов и других мест, богатых подкожной клетчаткой.

При отеке на слизистой желудка и желудочно-кишечного тракта симптомами отека могут являться острая боль в животе, тошнота, рвота

При отеке слизистой оболочки дыхательных путей: охриплость голоса, лающий кашель, затрудненное дыхание (сначала выдох, потом вдох), шумное дыхание, лицо гиперемированное, затем резко бледнеет.

Наиболее опасным является отек, в области дыхательных путей! Необходима медицинская помощь, т.к. при этом появляется препятствие для нормального дыхания!

Классификация

По клиническим проявлениям

— с острым течением (до 1,5 месяца)

— с хроническим течением (от 1,5-3 месяца и дольше).

По отношению к крапивнице

— сочетающиеся с крапивницей

По механизму развития отека:

— обусловленные нарушением регуляции системы комплемента:

— обусловленные нарушением регуляции системы комплемента:

наследственные (имеется абсолютный или относительный дефицит C1-ингибитора, а также его нормальная концентрация);

приобретенные (с дефицитом ингибитора),

— ангиоотек, развивающийся при употреблении ингибиторов АПФ;

— на фоне аутоиммунных заболеваний

— на фоне инфекционных заболеваний.

Выделяют и идиопатический отек Квинке, когда выявить конкретную причину развития ангиоотека не удается.

Причины ангионевротического отёка или отёка Квинке

Ответ на проникновение в организм аллергена , чаще всего:

лекарственные препараты и препараты для вакцинации,

яд при укусах и ужалениях насекомых,

пыльца деревьев, злаковых, сорных трав.

Прием таких лекарственных препаратов, как ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), а также антагонистов рецепторов ангиотензина II (валсартана, эпросартана) (в основном наблюдаются в основном у лиц пожилого возраста).

Псевдоаллергии — гиперчувствительность к некоторым медикаментам, пищевым продуктам и добавкам к пище развивается при отсутствии иммунологической стадии.

Врожденный (наследственный) дефицит C1-ингибитора, регулирующего активность системы комплемента, свертывания крови и фибринолиза, калликреин-кининовой системы (возникает при недостаточном образовании, повышенном использовании, недостаточной активности).

Приобретенный отек Квинке, обусловленный дефицитом C1-ингибитора, развивается при его ускоренном расходовании или разрушении (выработка аутоантител) при злокачественных новообразованиях лимфатической системы, аутоиммунных процессах, некоторых инфекциях.

Семейные мутации гена фактора Хагемана,

Усиленная продукция брадикинина и его замедленное разрушение обусловлено торможением активности АПФ эстрогенами у женщин

Диагностика

ИНСТИТУТ АЛЛЕРГОЛОГИИ И КЛИНИЧЕСКОЙ ИММУНОЛОГИИ располагает фундаментальной базой, позволяющей провести весь комплекс диагностических и лечебных мероприятий при любой форме аллергии, соответствующих уровню международных стандартов. Многие из лечебно-диагностических методов разработаны сотрудниками нашего Института

Производится в соответствии с Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1430н «Об утверждении стандарта скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке, крапивнице»

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, типичной для Отека Квинке и тщательного сбора анамнестических данных, установление наследственной предрасположенности, онкологических заболеваний, аутоиммунных заболеваний, прием ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, эстрогенов, наличия аллергии.

Лабораторная диагностика:

  1. Аллергодиагностика
  2. Диагностика, направленная на выявление снижение уровня и активности C1-ингибитора, аутоиммунную патологию и лимфопролиферативные заболевания.

Дифференциальная диагностика отека Квинке направлена на дифференциацию с другими отеками, обусловленными гипотиреозом, синдромом сдавления верхней полой вены, патологией печени, почек, дерматомиозитом и т.д.

Лечение Ангионевротического отёка или отёка Квинке

Лечение направлено на профилактику, предотвращение осложнений и возможность улучшения качества жизни больных с ангионевротическим отёком или отёком Квинке.

При аллергическом генезе заболевания необходимо исключить факторы, вызывающие иммунную реакцию:

  • гипоаллергенное питание,
  • выявление и отказ от приема потенциально опасных групп лекарственных препаратов,
  • при пыльцевой аллергии- подбор терапевтических мероприятий в сезон цветения

При наследственном ангиоотеке необходимо избегать повреждений, вирусных инфекций, стрессовых ситуаций, приема ингибиторов АПФ, эстрогенсодержащих средств.

Внимание!

Подбор лекарственной терапии должен производиться индивидуально с учетом тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний, возраста пациента и риска возможных побочных эффектов.

Просим Вас не заниматься самолечением на основании данных сети Интернет!

Телефон отделения: +7 (495) 695-56-95

Первая помощь при отеке Квинке

Необходимо учитывать стремительное развитие отека Квинке!

  1. Вызовите бригаду скорой помощи, даже если состояние на данный момент удовлетворительное и стабильное.
  2. Не паникуйте!

До приезда бригады неотложной скорой помощи необходимо:

  1. Успокойте больного.
  2. Усадите больного в удобном положении.
  3. Обеспечьте приток свежего воздуха, расстегните ворот рубашки, пальто и т.д., уберите предметы, затрудняющие дыхание.
  4. Дайте больному антигистаминный препарат (супрастин, тавегил), более эффективно введение инъекционные формы антигистаминных препаратов.
  5. Попытайтесь устраните фактор, вызвавший реакцию (при пыльцевой аллергии – умыть лицо, промыть нос), при укусе насекомого (осы, пчелы) необходимо вынуть жало, приложить холод (лед) на место укуса).
  6. При пищевой аллергии -используйте энтеросгель либо обычный активированный уголь.
  7. Обязательно обильное щелочное питье (на 1000 мл воды 1 г соды, либо нарзан, либо боржоми). Обильное питье способствует выведению аллергена из организма.
  8. На отечную область положите холодный компресс, грелку с холодной водой, лед (за исключением холодовой аллергии) для уменьшения отека.