Заболевания печени у детей

Заболевания печени у детей

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.

Своевременное выявление заболеваний печени у детей — серьезная проблема для практической медицины. Почти треть всех детей, имеющих патологии печени (29,6%), — пациенты раннего возраста 1 . Они не могут озвучить жалобы, а клинические проявления в этом возрасте относительно скудны и схожи у многих болезней. Кроме того, у маленьких детей крайне незрелый организм, чувствительный к повреждениям. Всё это затрудняет диагностический поиск и может привести к необратимым изменениям функции печени и других органов.

Причины заболеваний печени у детей

Если среди взрослых болезни печени — чаще всего приобретенное состояние, то у детей преобладают врожденные патологии. По статистике, один ребенок из 250 тысяч рождается с заболеванием печени. Патология может быть обусловлена генетически (например, болезни накопления), вызвана внутриутробным нарушением формирования гепатобилиарной системы (недоразвитие желчевыводящего протока) или передачей инфекции от матери к плоду.

При внутриутробном заражении инфекционным агентом чаще всего выступает вирус гепатита В и патогены из группы TORCH-инфекций: токсоплазма, хламидии, цитомегаловирус, вирус герпеса, краснухи, ветряной оспы, аденовирус и вирус Коксаки. Все они при могут спровоцировать развитие сверхострого (фульминантного) гепатита у новорожденного. Врожденные гепатиты занимают ведущее место (48,6%) среди всех заболеваний печени новорожденных.

По мере взросления к врожденным патологиям присоединяются приобретенные. Среди причин инфекционных поражений печени у детей лидируют вирусы гепатитов А и В. Возможны и токсические гепатиты лекарственного происхождения, например, из-за случайной передозировки ацетаминофена (парацетамола). В школьном возрасте начинают проявляться функциональные расстройства желчного пузыря (дискинезии желчевыводящих путей), среди факторов развития которых немалую роль играет хронический стресс, в том числе из-за чрезмерной учебной нагрузки.

Детское ожирение неизбежно влечет за собой неалкогольную жировую болезнь печени (гепатоз печени): распространённость в последние годы усиленно растёт. Также у школьников и подростков возможно возникновение аутоиммунных гепатитов.

Симптомы заболеваний печени у детей

У детей раннего возраста проявления заболеваний печени обычно скудны. И это часто влечет проблемы диагностики.

Самое типичное проявление патологии печени — желтуха. У новорожденных она может быть расценена как физиологическая, что иногда становится причиной диагностических ошибок. Гемоглобин плода (фетальный) отличается от гемоглобина, вырабатываемого организмом после рождения. После родов фетальный гемоглобин активно разрушается, что вызывает повышение уровня билирубина крови. Это состояние известно как неонатальная желтуха или физиологическая желтуха новорожденных. В норме она развивается на 2–3 день жизни и полностью проходит к 7–8 дню.

Но если желтуха возникает в первый же день жизни и не исчезает в течение двух недель или уровень билирубина превышает 256 мкмоль/л (18 мг/дл), возможно, причина — в поражении печени. Тревожный симптом — сочетание желтухи и бесцветного (ахоличного) кала. Это может свидетельствовать о врожденном недоразвитии желчевыводящих протоков.

Другое частое проявление заболеваний печени у детей — гепатолиенальный синдром. Чаще всего сочетанное увеличение печени и селезенки возникает у детей до 3 лет и становится реакцией на внутриутробную инфекцию 2 . У детей постарше обнаруживают гепатомегалию (увеличение печени). Врач может определить увеличение размера органа при осмотре и пальпации, либо во время ультразвукового исследования органов брюшной полости.

Боль и тяжесть в области правого подреберья больше характерны для болезней печени у детей среднего и старшего возраста. Возможно, эти симптомы присутствуют и у малышей, но пока ребенок не может высказывать жалобы, узнать о них невозможно. Это же касается жалоб на тошноту и дискомфорт, связанный с приёмом пищи.

Если заболевание печени неуклонно прогрессирует, развивается печеночная недостаточность. Ребенок начинает отставать в физическом и умственном развитии, появляются отеки и асцит, нарушается свертываемость крови, что приводит к подкожным кровоизлияниям, носовым и желудочно-кишечным кровотечениям. Из-за влияния необезвреженных токсичных продуктов обмена на головной мозг развивается печеночная энцефалопатия. Появляется заторможенность, угнетение сознания вплоть до комы.

Диагностика заболеваний печени у детей

Первые предположения о возможном заболевании врач делает на основании анамнеза — расспроса матери и осмотра ребенка. Для лабораторного подтверждения диагноза применяют биохимическое исследование крови. Заболевания печени, как правило, проявляются увеличением в сыворотке крови уровня билирубина, трансаминаз (АСТ и АЛТ), щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы.

На фоне печеночной недостаточности снижается уровень общего белка крови, нарушается нормальное соотношение между белковыми фракциями. Возможна гипераммониемия — повышенный уровень соединений аммиака в сыворотке крови.

Визуализировать изменения структуры органа помогает ультразвуковое исследование, также для диагностики используют КТ или МРТ. Они позволяют выявить врожденные аномалии желчных протоков, нарушение опорожнения желчного пузыря, увеличение печени, диффузные или очаговые изменения структуры органа.

При подозрении на инфекционную природу процесса назначают тесты для выявления гепатита или других инфекций, способных вызвать заболевание печени.

Для обнаружения аутоиммунного гепатита делают анализ на антитела к собственным тканям печени (аутоантитела).

Лечение заболеваний печени

Подходы к лечению зависят от природы болезни и стадии ее течения. При врожденных атрезиях желчевыводящих протоков необходима операция для восстановления проходимости.

При гепатитах назначают противовоспалительные и дезинтоксикационные препараты. Детям, вышедшим из грудного возраста, назначается диета Стол №5 и витаминно-минеральные комплексы. Для лечения аутоиммунных гепатитов рекомендуют глюкокортикоиды, в тяжелых случаях — цитостатики. Эти препараты снижают активность иммунного ответа.

Терапия болезней накопления зависит от конкретной патологии. В некоторых случаях – например, при болезни Вильсона-Коновалова – назначают вещества, способствующие связыванию и выведению токсических продуктов обмена из организма. В других случаях возможна лишь поддерживающая терапия.

При функциональных патологиях желчевыводящих путей рекомендуют препараты, восстанавливающие нормальную моторику желудочно-кишечного тракта.

Врач также может рекомендовать ребенку препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. УДХК снижает токсическое воздействие избытка билирубина на незрелую нервную систему, способствует восстановлению нормального оттока желчи и повышает устойчивость печеночных клеток к внешнему воздействию.

Обратите внимание: УДХК не имеет возрастных ограничений в применении, но детям в возрасте до 3 лет не рекомендуется применять препарат в таблетках и капсулах.

В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

Единственное заболевание печени, для которого разработана специфическая профилактика — это вирусный гепатит B. Введение вакцинации в российский календарь прививок привело к значительному снижению заболеваемости среди детей. Если мать страдает хроническим вирусным гепатитом, для предупреждения внутриутробного инфицирования ребенка она должна находиться под наблюдением инфекциониста и получать необходимую терапию.

Специфической профилактики других заболеваний печени у детей не существует. Но нужно отметить, что сбалансированное питание, контроль физических и умственных нагрузок способствуют поддержанию здоровья ребенка и в том числе снижают вероятность развития болезней печени.

Источники:

1 Шадрин О.Г. Басараба Н.М. Чернега Н.Ф. К вопросу диагностики заболеваний печени у детей раннего возраста. Здоровье ребенка, 2011.

2 Канкасова М.Н., Мохова О.Г., Поздеева О.С. Гепатолиенальный синдром в практике педиатра. Практическая медицина, 2017.

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.

Поражения печени у детей

  • заболевания
  • лечение
  • нарушения
  • печень
  • симптомы

Поражения печени у ребенка, детей

Болезни печени сопровождаются рядом клинических синдромов. Чаще встречаются следующие симптомокомплексы: воспаления печеночной ткани, нарушения портального кровообращения, симптомокомплекс острой и хронической печеночной недостаточности и др. Хороший детский врач – поликлиника «Маркушка».

Воспаление печеночной ткани у детей

Симптомокомплекс воспаления печеночной ткани представляет собой сочетание морфологических, физиологических и метаболических изменений, возникающих в организме в ответ на действие различных повреждающих печень факторов: биологических (вирусов, бактерий, грибов, иммунных комплексов и др.), токсических, физических и др. Он включает ряд синдромов: цитолитический, мезенхимально-воспалительный, холестатический, гепатопривный.

Цитолитический синдром возникает вследствие нарушений структуры клеток печени. Эти нарушения иногда ограничиваются только клеточными мембранами, но чаще распространяются на цитоплазму и охватывают отдельные клетки в целом. Цитолиз — один из основных показателей активности патологического процесса в печени.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности характеризуется лихорадкой, снижением массы тела, желтухой, геморрагическим диатезом, внепеченочными знаками: «печеночный язык», «печеночные ладони», «сосудистые звездочки», изменение ногтей, оволосения, гинекомастия и др. В крови наблюдаются снижение уровня альбуминов, холестерина, концентрации компонентов свертывающей и антисвертывающей системы крови (протромбин, факторы V, VII, фибриноген и др.), повышение уровня билирубина, признаки нарушения других функций печени.

Показано, что при легких острых и хронических заболеваниях печени выраженных изменений уровня холестерина нет. В то же время при среднетяжелых и особенно тяжелых поражениях печени наблюдается отчетливое снижение уровня холестерина, что является тревожным сигналом, свидетельствующим о возможности развития печеночно-клеточной недостаточности.

Мезенхимально-воспалительный синдром свидетельствует об активности патологического процесса в печени. Клинически характеризуется лихорадкой, артралгиями, лимфаденопатией, спленомегалией, васкулитами (кожа, легкие).

Холестатический синдром характеризуется либо первичным (дисрегуляция собственно желчьсекретирующих механизмов гепатоцитов), либо вторичным нарушением секреции желчи. Вторичное нарушение секреции желчи развивается в случаях желчной гипертензии, которая в свою очередь связана с препятствием нормальному току желчи в желчевыводящих путях. Клинические проявления: упорный кожный зуд, желтуха, пигментация кожи, ксантелазмы, потемнение мочи, посветление кала.

Синдром портокавального шунтирования печени, синдром «отключенной» печени. Индикаторы шунтирования печени — вещества, которые в норме поступают главным образом из кишечника в систему воротной вены и печень. В патологических условиях, минуя печень (при развитии венозных коллатералей), эти вещества поступают в систему общего кровотока. Концентрация этих веществ, следовательно, в сыворотке крови резко повышается при портокавальном шунтировании, что свидетельствует в пользу синдрома «отключенной» печени.

Читайте также  Упражнения для детей для осанки

Острая печеночная недостаточность, печеночная кома у детей

Острая печеночная недостаточность. Определяется как острое и прогрессирующее ухудшение функции печени, развивается у детей преимущественно при злокачественных формах вирусного гепатита В, С, D или других диффузных поражениях печени, острых отравлениях, как осложнение предшествующих врожденных заболеваний, анатомических или метаболических нарушений. У детей раннего возраста она чаще развивается при вирусном гепатите (В, С, D), отравлениях гепатотропными ядами (грибами — бледной поганкой, строчками, мухоморами и др.). Вакцинация детей от гепатита В в детской поликлинике «Маркушка».

На развитие клинического синдрома острой печеночной недостаточности указывает атипичное течение гепатита: стойкая потеря аппетита, нарастающая желтуха, падение протромбинового индекса, снижение уровней альбумина и фибриногена в сыворотке, изменения поведения ребенка в виде адинамии, апатии, сонливости, реже — возбуждения, беспокойства. Изо рта, от пота и мочи ощущается сладковатый запах – «печеночный». Размеры печени начинают уменьшаться. Энцефалопатия может развиться через несколько дней после начала заболевания. Этиологическим фактором возникновения печеночной энцефалопатии и комы являются ряд токсинов — аммиак, меркаптаны, жирные и ароматические кислоты.

Выделяются 4 стадии печеночной комы:

1-я — изменение эмоциональной реакции (эйфория);
2-я — спутанное сознание и дезориентация, сохраняется реакция на простые команды;
3-я — ступорозное состояние, сохраняется реакция на болевые раздражители;
4-я — коматозное состояние, поза декортикации, отсутствует реакция на болевые раздражители; возможно развитие отека мозга.

Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно и является чаще терминальным исходом хронических заболеваний печени (хронический гепатит В, D, С и др.).

Гепатомегалия, увеличение печени у ребенка, детей

Гепатомегалия. Печень у новорожденных и детей первого года жизни выступает из подреберья на 1-2 см. Физиологической нормой считается расположение печени на 1 см ниже реберной дуги у детей дошкольного возраста. Гепатомегалия — увеличение печени — наиболее частый симптом болезней печени. Как проявление висцероптоза у лиц астенического телосложения, при ряде заболеваний (в том числе при рахите, миопатиях и др.) край печени может выступать на 1-3 см книзу от реберной дуги у детей различного возраста. Патологическое увеличение печени может быть обусловлено различными причинами.

Увеличение печени инфекционного происхождения может быть при острых и хронических диффузных заболеваниях печени (вирусном гепатите А, В, С, D ), инфекционном мононуклеозе, сепсисе, дифтерии (прививки от дифтерии детям — клиника «Маркушка»), скарлатине, генерализованном туберкулезе, при брюшном, сыпном, возвратном тифе, бруцеллезе, врожденном сифилисе, малярии, паразитарных заболеваниях (эхинококкозе, лямблиозе, амебиазе, токсоплазмозе). Заболевания сердца и легких (миокардит, врожденные пороки сердца, пневмонии и др.) у детей в результате развития правожелудочковой недостаточности ведут к значительному увеличению печени («сердечная печень»). Проба Манту у детей (туберкулиновая проба) — медицинский центр «Маркушка».

Гепатомегалия — постоянный симптом при болезнях крови (лейкозе, неходжкинских лимфомах, лимфогранулематозе, гистиоцитозе X, гемолитических анемиях, синдроме Якша-Гайема), при первичных ее опухолях (злокачественной гепатоме — гепатоцеллюлярном раке с высоким содержанием альфа-фетопротеина в крови, кавернозной гемангиоме, саркоме, кисте печени, эхинококковых кистах) или метастазах опухолей (нейробластома, лимфогранулематоз и лейкоз, аденокарциномы и др.)

Причиной гепатомегалии могут быть болезни накопления: липидозы, цереброзидозы, гликогенозы, болезни обмена веществ. Хронические нарушения питания (дефицит белков при обильном употреблении жиров и углеводов), сахарный диабет, сопровождаются увеличением печени.

Увеличение печени могут симулировать поддиафрагмальный абсцесс, эмфизема легких (низкое положение печени), диафрагмальная грыжа, пневмоперитонеум. Гепатомегалия наблюдается при холестазе и воспалении желчных путей (закупорка камнем, опухолью, паразитом, атрезии желчных путей, холангит и др.). Анализ кала ребенка — клиника «Маркушка».

Заболевания печени у детей

Клинические проявления варьируют от острого гепатита до незаметного развития гепатоспленомегалии, цирроза и портальной гипертензии с угнетением сознания и нарушением нутритивного статуса. Наиболее частые хронические поражения печени — хронические вирусные гепатиты (В, С или ни А-ни G) и аутоиммунный гепатит, однако всегда необходимо исключать и болезнь Вильсона-Коновалова.

Выраженность гистологических признаков гепатита (воспалительные инфильтраты в портальных трактах, распространяющиеся на печёночные дольки) варьирует.

Причины хронических заболеваний печени у детей:
• Хронические гепатиты:
— Первичный склерозирующий холангит (в том числе в сочетании с язвенным колитом).
— Аутоиммунный гепатит.
— При применении лекарственных препаратов (нитро-фуранов, НПВС).
— При воспалительных заболеваниях кишечника.
— Хронические вирусные гепатиты В, С, ни А-ни G.

• Болезнь Вильсона-Коновалова (у детей старше 3 лет).
• Недостаточность а1-антитрипсина.
• Муковисцидоз (МВ).

• Вторичные:
— при неонатальной патологии печени;
— при поражениях жёлчных протоков.

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит обычно начинается в возрасте 7-10 лет. Чаще болеют девочки. Заболевание может протекать как острый гепатит, острая печёночная недостаточность или хроническое поражение печени с симптомами, типичными для аутоиммунных заболеваний (высыпания на коже, красная волчанка, артрит, гемолитическая анемия, нефрит).

Диагностика основывается на выявлении гипергаммаглобулинемии (IgG >20 г/л), аутоантител [антител к гладким мышцам (SMA), антиядерных антител (ANA), антител к микросомальному антигену печени и почек (LKM)], снижения концентрации С4-компонента комплемента в сыворотке крови, типичных гистологических изменений. В 90% случаев положительного эффекта удаётся достичь с помощью терапии преднизолоном и азатио-прином.

Муковисцидоз как причина хронического заболевания печени

При муковисцидозе выявляют патологическую концентрацию жёлчных кислот и поражение жёлчных протоков, так как муковисцидозный трансмембранный переносчик располагается и на эпителии жёлчных протоков. Цирроз и портальная гипертензия развиваются приблизительно у 20% больных к середине пубертатного периода. Раннее поражение печени с помощью биохимических, УЗИ или радиоизотопных исследований выявить сложно.

Гистологические изменения в печени включают жировую дистрофию, очаговый билиарный фиброз или очаговый узловой цирроз. Лечение, помимо стандартной терапии MB, включает назначение урсодезоксихолевой кислоты. В терминальной стадии поражения печени рассматривают возможность проведения трансплантации печени (изолированно или в комбинации с сердечно-лёгочной трансплантацией).

Болезнь Вильсона-Коновалова как причина хронического заболевания печени

Болезнь Вильсона-Коновалова — аутосомно-рецессивное заболевание, наблюдаемое с частотой 1 случай на 200 000. Идентифицированы множество мутаций гена, обусловливающего развитие болезни Вильсона-Коновалова (располагается на хромосоме 13). Основной генетический дефект заключается в снижении синтеза церулоплазмина (медьсвязывающий белок) и нарушении экскреции меди в жёлчь, что приводит к её накоплению в печени, мозге, почке и роговице.

Болезнь Вильсона-Коновалова редко начинается у детей до 3 лет. Дебют заболевания с поражения печени обычно наблюдают у детей до 12 лет, возможна практически любая форма патологии печени, включая острый и фульминантный гепатит, цирроз и портальную гипертензию. Дебют с неврологических нарушений обычно наблюдают у детей второго десятилетия жизни, возможны снижение школьной успеваемости, поведенческие нарушения и экстрапирамидные симптомы, такие, как нарушение координации движений, тремор и дизартрия.

Иногда наблюдают почечную тубулопатию с развитием витамина D-резистентного рахита и гемолитическую анемию. Накопление меди в роговице (кольцо Кайзера-Фляйшера) не наблюдают у детей до 7-летнего возраста.

Диагноз подтверждают обнаружением пониженной концентрации церулоплазмина и меди в сыворотке крови, повышенной экскреции меди с мочой и увеличения содержания меди в печени.

Пеницилламин — средство, связывающее медь и способствующее её экскреции с мочой. Препарат уменьшает накопление меди в печени и ЦНС, а также снижает токсические эффекты депозитов меди. Пеницилламин в комбинации с препаратами цинка — средство выбора для уменьшения накопления меди. Для предотвращения периферических невропатий назначают пиридоксин. Уменьшение выраженности неврологических симптомов иногда отмечают только через 12 мес терапии.

При отсутствии лечения 30% детей с болезнью Вильсона-Коновалова погибают от печёночных осложнений. При острой или терминальной стадии хронической печёночной недостаточности следует рассмотреть возможность трансплантации печени.

Врождённый фиброз печени как причина хронического заболевания печени

Врождённый фиброз печени проявляется у детей старше 2 лет гепатоспленомегалией, увеличением живота и портальной гипертензией. Возможно одновременное поражение почек. Врождённый печёночный фиброз отличается от цирроза печени сохранностью функций печени на ранних стадиях. При гистологическом исследовании выявляют крупные тяжи фиброзной ткани, содержащие аномальные жёлчные протоки. В последующем развивается портальная гипертензия, которая может привести к кровотечению из варикозно-расширенных вен пищевода.

Неалкогольная жировая болезнь печени у детей

Неалкогольную жировую болезнь печени выявляют у 60% детей с ожирением, она также возможна и у худых индивидуумах, и при некоторых метаболических нарушениях. Термин «неалкогольная жировая болезнь печени» объединяет как доброкачественную жировую инфильтрацию печени, так же как более агрессивные формы, сопровождающиеся воспалением и фиброзом, которые могут привести к развитию цирроза в детском возрасте. Патогенез заболевания до конца не выяснен, хотя прослеживается связь с инсулинорезистентностью. У детей с ожирением ФПП улучшаются при снижении массы тела.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Цирроз печени у детей

Цирроз печени у детей — это закономерный исход хронических патологий гепатобилиарной системы, который проявляется в фиброзных изменениях и деформации структуры органа. Возникает при врожденных и приобретенных гепатитах, наследственных болезнях накопления, билиарных нарушениях. Основные признаки — желтуха, кожный зуд, боль в правом подреберье, асцит, варикозное расширение эзофагеальных вен. Диагностика цирроза включает лабораторные анализы (гемограмма, коагулограмма, маркеры гепатитов) и методы визуализации (УЗИ печени, эластография, КТ и МРТ органов брюшной полости). Лечение представлено медикаментозной и хирургической помощью.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение цирроза печени у детей
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Цирроз получил название от греческого «рыжий, янтарный» из-за желтоватого оттенка пораженной печени. В детской практике его распространенность точно не установлена ввиду редкости заболевания. Для формирования структурных изменений органа требуется длительное время, поэтому даже при наличии провоцирующих факторов фиброзные разрастания достигают терминальной стадии преимущественно во взрослом возрасте. Тем не менее, трудности лечения и риск смертельных осложнений обуславливают актуальность цирроза в детской гепатологии.

Читайте также  Упражнение для живота с валиком под поясницей отзывы

Причины

Цирроз имеет полиэтиологическое происхождение. У детей он может возникать при врожденных или приобретенных поражениях печени и желчевыводящих протоков, особенно при несвоевременной диагностике и терапии первичного заболевания. Основными причинами фиброзных изменений печеночной ткани в детстве называют следующие:

  • Внутриутробные гепатиты. Перенесенные матерью во время беременности вирусные инфекции (цитомегаловирус, краснуха, герпес) или бактериальные инвазии (сифилис, листериоз) вызывают повреждение печени у плода. Степень выраженности цирроза определяется длительностью заболевания, сроком, на котором произошло инфицирование.
  • Метаболические нарушения. Вторую группу причин составляют генетические расстройства обмена веществ (болезни накопления), которые не были вовремя обнаружены. К ним относят болезнь Коновалова-Вильсона, гликогенозы, гемохроматозы и тирозинозы. Все они сопровождаются накоплением в печени вредных соединений, что приводит к фиброзу.
  • Приобретенные гепатиты. Более 75% случаев аутоиммунного гепатита у детей заканчиваются цирротическими поражениями органа. Реже причиной фиброзных разрастаний становится гепатит В и D (17,5%), хронический гепатит С (1%). Риск цирроза существует при криптогенном гепатите, что усугубляется невозможностью этиотропного лечения.
  • Поражение билиарного тракта. Патология наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящих путей, других анатомических аномалиях. Формирование у детей билиарного цирроза возможно при наследственных нарушениях обмена билирубина, к которым относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дубина-Джонсона.

Патогенез

Вначале в печеночной паренхиме развиваются воспалительные процессы и происходит прямое цитотоксическое действие агентов на гепатоциты. При этом часть клеток погибает, образуя зоны некроза. Восстановление нормально функционирующей ткани становится невозможным, но в этот момент активизируются клетки Ито, которые отвечают за образование фиброзных волокон. В результате у детей формируются узлы-регенераты, а портальные тракты и центральные вены сближаются.

Структурные изменения провоцируют нарушения микроциркуляции, сдавливают венозные сосуды. У страдающих циррозом в 2-5 раз возрастает внутрипеченочное давление, замедляется портальный кровоток и снижается кровенаполнение органа. Как следствие, образуются артериовенозные шунты, по которым кровь попадает из воротной вены в систему печеночных вен, что неизбежно ведет к ишемии тканей, появлению новых некротических зон.

Классификация

В педиатрической практике пользуются теми же классификационными принципами, что и у взрослых. По этиологии процесса цирроз подразделяется на вирусный, токсический, билиарный и криптогенный. По степени активности бывает подострый, быстропрогрессирующий, медленно-прогрессирующий и латентный. В клинической практике распространена классификация по Чайлд-Пью, согласно которой выделяют 3 стадии цирроза:

  • А — компенсированная. Соответствует 5-6 баллам при анализе показателей биохимического анализа крови и коагулограммы, а также отсутствием асцита и печеночной энцефалопатии.
  • В — субкомпенсированная. Выставляется при оценке симптомов в 7-9 баллов. Кроме гематологических изменений наблюдается умеренный асцит, который хорошо поддается лечению.
  • С — декомпенсированная. Тяжелая степень болезни с выраженными нарушениями пигментного обмена и диспротеинемией, которые отягощаются массивным асцитом и неврологическими осложнениями.

Симптомы

Цирроз печени вначале может протекать малосимптомно. Возникающие слабость, нарушения пищеварения и незначительные боли справа в подреберье списываются на проявления основного заболевания либо вовсе не диагностируются. По мере прогрессирования и активизации процесса ребенка начинают беспокоить регулярные тупые боли в печеночной области, которые усиливаются при употреблении фастфуда и другой вредной пищи.

Типичный симптом болезни — желтуха, которой сопутствует зуд кожи вследствие накопления в крови билирубина. Ребенок может жаловаться на отсутствие аппетита, быстрое насыщение, расстройства стула. Иногда открываются носовые кровотечения. При переходе цирроза в класс В или С родители замечают у ребенка увеличение живота, расширение венозной сети на коже, одышку и трудности при обычной двигательной активности.

При длительном существовании цирроза становятся заметными патогномоничные проявления: пальмарная эритема (покраснение ладоней), мелкие «сосудистые звездочки» на лице и теле, ксантомы и ксантелазмы. Иногда у ребенка формируется утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек» и деформация ногтевых пластин, которая описывается как «часовые стекла». Прогрессирующий цирроз и его осложнения сопровождаются белково-энергетической недостаточностью.

Осложнения

Тяжелое последствие патологии — печеночная недостаточность, которая обусловлена накоплением в крови аммиака, других продуктов азотистого обмена. Без лечения она заканчивается грубыми неврологическими нарушениями, энцефалопатией, печеночной комой. В таком состоянии у детей крайне высокий риск летального исхода. Длительно существующий цирроз — фактор риска развития гепатоцеллюлярной карциномы.

Фиброзные поражения печени сопровождаются серьезными сосудистыми нарушениями и портальной гипертензией. Состояние осложняется асцитами, массивными отеками ног. Со временем формируются системы венозных коллатералей, что вызывает варикозное расширение вен пищевода и зачастую заканчивается профузными кровотечениями из ЖКТ. На системный характер поражения у детей указывает наличие гепаторенального и гепатопульмонального синдромов.

Диагностика

При развернутой клинической картине цирроза детский гепатолог ставит предварительный диагноз после физикального осмотра, выявления сосудистых изменений, патогномоничных «печеночных знаков». В начальной стадии болезни диагностика затруднена. При возможном цирротическом изменении органа назначается комплекс исследований:

  • УЗИ печени. Сонография показывает размеры органа и структуру его паренхимы, визуализирует участки повышенной плотности, признаки билиарных нарушений и воспалительного процесса. С целью точной неинвазивной оценки степени фиброза производится эластография.
  • КТ брюшной полости. Прицельное рентгенологическое исследование более точно показывает анатомические особенности гепатобилиарной зоны, применяется для исключения опухолевых процессов у детей. Для уточнения состояния органа рекомендуют ангиографию, МРТ печени.
  • Биопсия печени. Наиболее достоверный метод диагностики фиброзных изменений и их возможных причин. Полученный материал подвергают гистологическому исследованию, на основе этих данных выставляют стадию фиброза по шкале METAVIR.
  • Лабораторная диагностика. Ребенку рекомендуется стандартный набор исследований: гемограмма, биохимический анализ крови с оценкой протеинограммы, коагулограмма. Проводятся ИФА и ПЦР для исследования маркеров гепатитов, аутоиммунную этиологию подтверждают анализом специфических антител.
  • Дополнительные диагностические методы. При подтверждении цирроза печени ребенку делают ЭФГДС, позволяющее оценить степень расширения пищеводных вен. ЭхоКГ показана для оценки тяжести портальной гипертензии. При подозрении на врожденный характер патологии у детей необходима консультация врача-генетика.

Лечение цирроза печени у детей

Консервативная терапия

Детям с циррозом назначается многокомпонентное лечение, направленное на устранение этиологического фактора (по возможности), предупреждение прогрессирования цирротического процесса, его осложнений, повышения качества и продолжительности жизни ребенка. Немедикаментозные методы включают ограничение физической активности, диету в зависимости от причин патологии — бессолевую, с исключением медьсодержащих продуктов и т. д.

Ребенку подбирается персонализированная этиопатогенетическая терапия. При вирусных гепатитах у детей используют специальные схемы с пегилированными интерферонами, нуклеозидными ингибиторами. Для купирования обострений аутоиммунного гепатита назначаются глюкокортикоиды и цитостатики. При билиарном циррозе рекомендованы урсодезоксихолевая кислота (УДХК), гепатопротекторы.

Для коррекции расстройств ЖКТ необходимы пребиотики, энтеросептики. Лактулоза применяется в целях связывания и выведения избытка аммиака из кишечника. По показаниям проводится витаминотерапия, назначаются инфузии белковых и электролитных растворов. У детей с циррозом крайне осторожно подходят к введению новых лекарственных препаратов, поскольку многие медикаменты обладают гепатотоксичностью и могут ухудшить течение болезни.

Хирургическое лечение

Помощь хирургов требуется при осложнениях цирроза. Для устранения асцита проводят лапароцентез, варикозные кровотечения останавливают эндоскопическими способами, а для снижения риска геморрагий выполняют шунтирование коллатералей. Перспективным методом лечения детей является трансплантация печени, которая дает шансы на полное выздоровление.

Прогноз и профилактика

Вероятность положительного исхода у детей зависит от типа цирроза по классификации Чайлд-Пью: на стадии А выживаемость в течение 1 и 2 лет составляет соответственно 100% и 85%, при стадии В показатели снижаются до 81% и 57%. Прогностически неблагоприятным считается класс С с 2-летней выживаемостью на уровне 35%. Однако, проведение адекватной поддерживающей терапии и трансплантации повышают вероятность благоприятного исхода на любой стадии цирроза.

Первичные превентивные меры включают антенатальную охрану плода и предупреждение инфекционных заболеваний у беременной. Родителям с отягощенной наследственностью перед планированием зачатия необходимо пройти медико-генетическое консультирование. Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении и лечении гепатобилиарных патологий, предупреждении прогрессирования фиброзных изменений.

Заболевание печени у новорожденных

По приблизительным подсчетам распространенность неонатального заболевания печени достигает 1 на 2 500 живорожденных детей. Ранее распознавание особенно важно у новорожденных и младенцев, поскольку задержка в диагностике может оказать негативное влияние на прогноз. К сожалению, своевременное распознавание тяжелого заболевания печени у пациента детского возраста остается серьезной проблемой.

Гипербилирубинемия — частое явление у новорожденных, может быть физиологического или патологического генеза. Конъюгированная гипербилирубинемия может быть вызвана медицинскими или хирургическими причинами, приводящее к необратимому повреждению печени при отсутствии лечения.

Неконъюгированная гипербилирубинемия — чаще всего физиологическое явление вследствие нелостаточной развитости печеночной ткани. Однако желтуха новорожденных, которая возникает в результате холестаза (с последующей конъюгированной гипербилирубинемией), является патологией и требует немедленного лечения.

Неонатальный холестаз (NCS) может быть хирургического или медицинского генеза. Наиболее важными причинами являются атрезия желчных протоков (составляющая примерно одну треть случаев), идиопатический неонатальный гепатит (NH), инфекции, такие как инфекции мочевыводящих путей/сепсис и врожденные инфекции, метаболические причины, такие как тирозинемия, галактоземия, дефицит альфа-1-антитрипсина, а также кисты холедоха, включая болезнь Кароли.

Конъюгированная гипербилирубинемия определяется с помощью прямого/конъюгированного билирубина в сыворотке более 1, 0 мг/дл для общего билирубина в сыворотке (TSB) и до 5 мг/дл и более 20% TSB, когда TSB> 5 мг / дл. В рекомендациях Североамериканского и Европейского обществ детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания для оценки холестатической желтухи у младенцев указывается, что у любого новорожденного с желтухой в возрасте старше 14 дней минимальная оценка включает:

  • Полный анамнез.
  • Клиническое обследование.
  • Оценка цвета стула
  • Определение фракций билирубина.

Неонатальный холестаз, если он сохраняется и не лечится, неизменно приводит к необратимому повреждению печени и хроническому заболеванию выделительной системы. Пациентов следует направлять в центр специализированной помощи и своевременно обследовать.

Читайте также  Гипертензия у беременных, преэклампсия

Неонатальный гепатит.

Нехирургические причины NCS включают идиопатический неонатальный гепатит (INH). INH фактически является диагнозом исключения, после того, как исследование метаболических и инфекционных причин оказывается отрицательным. Неонатальный гепатит также может быть связан с основной инфекцией, особенно с врожденными инфекциями, такими как цитомегаловирус (ЦМВ), токсоплазмоз, краснуха, сифилис и вирус герпеса.

Синдром Алажиля.

Синдром Алажиля (СА) — мультисистемное заболевание, которое является важной семейной причиной NCS. У пораженных людей наблюдается нехватка междольковых желчных протоков, а также сердечные и скелетные аномалии.

Кисты холедоха.

Кисты холедоха (CDC) — это врожденные заболевания, проявляющиеся кистозным расширением желчных путей; точная причина неизвестна. Одна из гипотез состоит в том, что CDC возникают из-за пороков развития протоковой пластинки, что обычно используется для объяснения патогенеза болезни Кароли. Другая гипотеза основана на пищеварительном эффекте рефлюкса панкреатического сока в желчные пути из-за аномального панкреатико-билиарного соединения.

Повреждение головного мозга, вызванное билирубином

Циркуляция высоких уровней неконъюгированного билирубина может привести к серьезному повреждению головного мозга с постоянной инвалидностью и даже к смерти. Тринадцать процентов случаев неонатальной гипербилирубинемии подвержены риску развития ядерной желтухи, однако с улучшением перинатального ухода заболеваемость снижается. Недоношенные более восприимчивы к поражению билирубином.

Повреждение головного мозга, вызванное билирубином, преимущественно бывает двух форм:

— Острая или хроническая билирубиновая энцефалопатия.

— Хроническая билирубиновая энцефалопатия.

Патогенез поражения головного мозга билирубином сложен. Это свободный, несвязанный циркулирующий билирубин, не связанный с альбумином, который может выходить во внесосудистые пространства мозга и вызывать нейротоксичность. Однако определенные пороговые уровни не установлены, а фактическая нейротоксичность будет зависеть от нескольких факторов, таких как продолжительность воздействия несвязанного билирубина на ткани мозга, предрасположенность к развитию мозга, окисление билирубина в ЦНС, гестационный возраст и масса тела при рождении. Поскольку лабораторные методы измерения фактического несвязанного билирубина недоступны, для диагностики используются суррогатные маркеры, такие как общий уровень билирубина в сыворотке и отношение общего билирубина в сыворотке к альбумину сыворотки.

Заболевания печени у детей

Гепатит — группа воспалительных заболеваний печени инфекционной (вирусный) или неинфекционной (при отравлениях) природы. Нарушения функции печени при остром гепатите часто сопровождаются желтухой. Хронический гепатит может привести к развитию цирроза печени.

Пути заражения гепатитом

Фекально-оральный путь заражения – частицы выделений больного, содержащие вирус А, попадают с пищей в рот.

Парентеральный путь заражения – через инфицированную кровь и все биологические жидкости (грудное молоко, слюна, слезы и др.). Этот путь заражения характерен для вирусов гепатитов В, С и др.

Физико — химические свойства вирусов гепатита

Вирусы гепатита чрезвычайно устойчивы к условиям окружающей среды.

Вирус гепатита А живет 30 дней во внешней среде при 25 С. В воде – 3-10 месяцев. При кипячении погибает через 5 минут.

Вирус гепатита В живет при комнатной температуре 3 месяца, в холодильнике – 6 лет. При кипячении погибает через 30-40 минут. Этот вирус устойчив практически ко всем дезинфицирующим средствам.

Вирус гепатита С живет во внешней среде при комнатной температуре от 16 часов до 4 дней. Стирка при 60 С инактивирует вирус за 30 минут, кипячение – за 2 минуты.

Гепатит А – болезнь Боткина

Гепатит А, или «болезнь грязных рук», наиболее распространенная форма вирусных гепатитов. Люди, переболевшие гепатитом А, приобретают длительный иммунитет.

Симптомы гепатита А

Преджелтушный период гепатита А длится 5–7 дней.

Заболевание начинается остро:

  • поднимается высокая температура тела,
  • возникают симптомы, напоминающие грипп (слабость, разбитость, головная боль, ломота в суставах, озноб и лихорадка).

Затем поражаются желудочно-кишечный тракт и печень. Чем старше человек, тем тяжелее протекает заболевание.

У маленьких детей симптомы гепатита А могут быть выражены слабо:

  • Ребенок жалуется на горечь во рту, тяжесть и дискомфорт в правом подреберье и поджелудочной области.
  • У него ухудшается аппетит до полного отвращения к пище, возникают понос и рвота.
  • При выраженном застое желчи детей беспокоит сильный кожаный зуд, особенно ночью.
  • Спустя 2-4 дня отмечается изменение окраски мочи. Она приобретает цвет пива или крепкого заваренного чая.
  • Обесцвечивается кал.

Желтушный период гепатита А (необязателен) длится 5-7 дней.

В первую очередь желтеет слизистая оболочка рта (уздечка языка, твердое нёбо) и склеры, затем – кожа. С появлением желтухи признаки интоксикации постепенно ослабевают, но еще долго сохраняются слабость, снижение аппетита.

Период выздоровления. Исход гепатита А обычно благоприятный. Полное выздоровление в 90% случаев наступает в течение 3-4 недель от начала болезни.

Период восстановления более долгий: от 3 до 6 месяцев.

Гепатит В – сывороточный гепатит

Гепатит В – заболевание гораздо более опасное. Симптомы очень похожи, как при гепатите А, явно выраженные жалобы характерны лишь для взрослых, а у детей инфекция часто протекает бессимптомно.

Симптомы гепатита В

Продромальный период гепатита В длится 7-12 дней.

  • У ребенка поднимается температура,
  • возникают тошнота, рвота,
  • боль в правой верхней части живота,
  • головная боль,
  • ломота в суставах.

Увеличиваются печень и селезенка. Возможны высыпания на коже.

Желтушный период гепатита В. Желтуха для гепатита В мало характерна, но если она есть, то выражается ярко. У некоторых детей кровоточат десны и идет носом кровь. Общая продолжительность этого периода составляет 1-3 недели.

Период выздоровления длится до 3 месяцев. Часто ребенок долго жалуется на слабость, у него определяют увеличение печени, поражение желчевыводящих путей и поджелудочной железы. Но эти симптомы не означают развития хронического гепатита.

В случае полного выздоровления вырабатывается стойкий пожизненный иммунитет. Но нередки стертые, бессимптомные формы, которые становятся хроническими.

Гепатит С – самый опасный гепатит

Гепатит С опасен тем, что вирус гепатита С непрерывно изменяется. Эта способность позволяет вирусу выживать в организме в течение многих лет, в некоторых случая в течение всей жизни человека.

При гепатите С чаще возникает пассивное вирусоносительство, при котором вирус гепатита С разрушительно действует на печень на фоне отсутствия симптомов ее поражения.

У многих пациентов с острым гепатитом С наблюдается феномен «мнимого выздоровления», когда анализы крови приходят в норму. На протяжении нескольких недель и даже месяцев, этот период ошибочно воспринимается как выздоровление.

Гепатитом С можно заболеть повторно!

Гепатит С в 90% случаев начинается без отчетливо выраженных симптомов болезни и долгое время остается нераспознанным.

Симптомы гепатита С

Основными симптомами при гепатите С являются:

  • ухудшение самочувствия,
  • вялость, слабость,
  • быстрая утомляемость,
  • ухудшение аппетита.

При появлении желтухи, ее выраженность очень слабая. Отмечаются легкая желтушность склер, окрашивание кожи, кратковременное потемнение мочи и посветление кала.

Выздоровление при остром гепатите С чаще происходит при желтушном варианте болезни. У 80% больных развивается хроническое носительство вируса гепатита С.

Анализы на вирусный гепатит

Биохимическое исследование крови.

Основной признак гепатита – повышение в крови билирубина и печеночных ферментов аланинаминторансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансфераза (АсАТ), а также – высокий показатель тимоловой пробы.

Анализ крови на антитела.

Наличие различных подтипов антител позволяет судить о тяжести и стадии, а также прогнозировать вариант течения гепатита.

ПЦР (полимеразная цепная реакция) позволяет выявить наличие вируса в крови (РНК).

ИФА (иммуноферментный анализ) – метод для определения антигенов вирусов гепатита. Этот анализ позволяет судить об активности вируса гепатита (его размножении).

Диагностика гепатита

УЗИ органов брюшной полости – информативный, безболезненный и безопасный метод исследования.

  1. оценить размеры печени и желчного пузыря, селезенки и поджелудочной железы;
  2. выявить определенные изменения в этих органах;
  3. измерить диаметры сосудов печени и селезенки;
  4. определить оптимальное место прокола при проведении пункционной биопсии печени.

Пункционная биопсия – современный, наиболее точный и информативный метод диагностики хронических, в т.ч. вирусных, гепатитов.

Пункционная биопсия позволяет оценить структуру печеночной ткани на микроскопическом уровне. Процедура безопасна и проводится в течение нескольких секунд.

Лечение вирусных гепатитов

До начала «мочевого криза» (восстановления окраски мочи) постельный режим назначается обязательно.

Диету следует соблюдать в остром периоде гепатита (стол 5–5а).

Важными в лечебном питании являются растительные жиры, белковые продукты, обладающие липотропным действием (овсяная каша, творог, нежирные сорта рыбы), легкоусовяемые углеводы (мед, фрукты, компоты, морсы). Употреблять жирную, жареную и острую пищу, грибы, копчености, колбасные изделия нельзя. В диету включают свежие соки, фрукты, овощи.

Желчегонные препараты применяют для лечения всех форм гепатитов, но только в период выздоровления.

При появлении токсикоза, снижении протромбинового индекса и усилении желтухи больным гепатитом детям ставят капельницы с глюкозой и изотоническим раствором. Для снижения интоксикации применяют энтеросорбенты (Энтеросгель). Они способствуют выделению из пищеварительного тракта токсических продуктов, усиливают эвакуацию жирных кислот, предупреждают всасывание их в кишечнике.

Всем детям с вирусными гепатитами, у которых обнаружен в крови тот или иной тип вируса, повышение АлАТ в 5 раз и более, для предотвращения перехода гепатита в хроническую форму показан прием противовирусных препаратов (интерферона и др.).

При лечении гепатита А противовирусные препараты обычно не применяют, потому что организм больного справляется с инфекцией сам. Как правило, при гепатите А лечение имеет симптоматический характер – направлено на устранение симптомов интоксикации.

В ходе лечения гепатита В врач может назначить противовирусное лечение. Также применяют препараты, улучшающие обменные процессы в клетках печени. После выздоровления ребенка освобождают от уроков физкультуры на полгода.